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8/20/2019 ANEMIAS HIPORREGENERATIVAS
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ANEMIASHIPORREGENERATIVAS
Karen Lopez Suazo
Dra. Iris Avelar
Pediar!a III
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Descripción & Etiología
• Aun"ue los RN a er#ino nor#ales
ienen niveles de HG $ HTO #a$ores%on GR #as &randes "ue los ni'os de
#a$or edad $ adulos
• En la (ra se#ana de vida se produ%euna %a!da pro&resiva de la ) * de HG
"ue persise durane +,- se#anas
Ane#ia isiol/&i%a de la La%an%ia
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In#ediaa#ene despu0s del na%i#ieno1 elau#eno del %onenido del O2 en la san&re $ de
apore de O2 a los e3idos 4a%e %aer la produ%%i/nde EPO %on la %onsi&uiene in4i5i%i/n de la
eriropo$esis
las %on%enra%iones de 4e#o&lo5ina des%iendende5ido a la 6ala de susiu%i/n de los eriro%iosenve3e%idos1 "ue son reirados de la %ir%ula%i/n
La ) * de HG si&ue dis#inu$endo 4asa "ue lasne%esidades de O2 de los e3idos superan al
apore "ue re%i5en. En %ondi%iones nor#ales1 ese#o#eno se al%anza enre la -7 $ la (27 se#anas
de edad1 %uando la ) * de HG es de 8 a (( &9dl.
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El 4ierro deposiado en lose3idos rei%uloendoelialespuede usarse para sineizar
nueva HG.
El su#inisro de 4ierro
al#a%enado es su6i%iene parala s!nesis de 4e#o&lo5ina4asa alrededor de la se#ana
2:1 in%luso en ausen%ia deapore %on la in&esa.
Esa ane#ia de5er!a%onsiderarse %o#o una
adapa%i/n 6isiol/&i%a a lavida e;rauerina $ re6le3a une;%eso de %apa%idad para el
apore de o;!&eno en rela%i/n%on las ne%esidades de lose3idos.
No 4a$ nin&una alera%i/n4e#aol/&i%a $ no pre%isa ;
al&uno.
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Los RN pre#auros desarrollan una ane#ia 6isiol/&i%a %ara%erizada por "ue ladis#inu%i/n de la %on%enra%i/n de HG es #
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Acortamiento de la esperanza de vida del glóbulo
rojo en los prematuros y recién nacidos a término
1 una r!pida disminución de la actividad enzim!tica
intracelular y del AT"
# "érdida de !rea de la membrana por internalización de
los lípidos de membrana$% Disminución de la concentración de carnitina
intracelular
Aumento de la susceptibilidad de los lípidos y proteínas
de la membrana a la pero'idación( )ayor *ragilidad mec!nica debida a un incremento de la
de*ormabilidad de la membrana
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En los neonaos %on en6er#edad 4e#ol!i%a del re%i0n na%ido leve1 puedeprodu%irse una ane#ia 4iporre&eneraiva ard!a1 sin rei%ulo%ios
La persisen%ia de ani%uerpos ani eriro%iarios de pro%eden%ia #aerna enla %ir%ula%i/n del la%ane puede o%asionar una ane#ia 4e#ol!i%a de 5a3o
&rado "ue persisa durane varias se#anas $ se #ani6iese %o#o unae;a&era%i/n de la ane#ia 6isiol/&i%a de la la%an%ia.
Ora o5serva%i/n es una %i6ra de HG in6erior a la previsa en el nadir6isiol/&i%o o5servada en pre#auros raados %on rans6usiones deeriro%ios inrauerinas o neonaales.
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T+ATA),E-T.
No ne%esia raa#ieno al&uno1%o#pro5ar "ue la diea del la%ane%oniene los ele#enos nuriivosesen%iales para la 4e#aopo$esis
nor#al1 en espe%ial
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Ane#ias Me&alo5l
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De*iciencia de Acido ólico
• El !cido *ólico se absorbe en el intestino delgado
• y e'iste una circulación enterohep!tica activa
• 2ran parte del *olato plasm!tico se encuentra unido con
la'itud a la alb3mina• El !cido *ólico no posee actividad biológica$ sino /ue se
reduce por acción de la dihidro*olato reductasa a
tetrahidro*olato$ /ue es transportado hacia las células de
los tejidos y poliglutamado• 4os depósitos org!nicos de *olato son limitados por lo
/ue puede aparecer una anemia megalobl!stica tras
una dieta libre de *olato durante # o % meses
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)ani*estaciones 0linicas
• En lactantes de muy bajo peso al nacimiento se describeuna anemia megalobl!stica leve$ por lo /ue se
recomienda un aporte suplementario de !cido *ólico
• In%iden%ia #
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Eiolo&!a
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Prue5as de la5oraorio
• Ane#ia #a%ro%ii%a @VM (:: 6lB
• Re%ueno rei%ulo%iario 5a3o
• Raras ve%es neuropenia $ ro#5o%iopenia
•A%ido 6/li%o s0ri%o J> @C,2: n&9#lB
• )* eriro%iaria de 6olao (C:,+:: n&9#l
• ) * Hierro o vi (2 alas o nor#ales
• LDH esa elevada.
• M. Osea 4iper%elular $ alera%iones Me&alo5l
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Traa#ieno
na vez esa5le%ido eldia&n/si%o de de6i%ien%iade 6olao1 el ,se#anas
D; dudoso :1( #&9diadurane ( se#ana %o#o
prue5a dia&nosi%a @=2 4B
Las dosis de 6olao :1(#& pueden %orre&ir la
ane#ia por d06i%i de vi.(2 pero ienden a a&ravar
las alera%ionesneurol/&i%as aso%iadas
Las rans6usiones soloes
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De6i%ien%ia de Via#ina (2
@o5ala#inaB
• 4os ni5os mayores y los adultos tienen reserva de
vitamina 61# su*iciente para % a ( a5os
• En lactantes pe/ue5os nacidos de madres condepósitos escasos$ puede hacerse evidente en los
primeros 7819 meses de vida
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Eiolo&!a
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alta del ,
• La ane#ia perni%iosa %on&0nia auos/#i%are%esiva "ue se de5e a la i#posi5ilidad de se%rearI &
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Alteración de la absorción de 61#
• En6er#edades in6la#aorias eneriis re&ional1 enero%oliisne%rosane neonaal pueden su6rir alera%i/n en la a5sor%i/nde (2.
• re%i#ieno e;%esivo de 5a%erias inesinales en diver!%ulos
@raa#ieno ani5i/i%oB.• E;irpa%i/n "uirFr&i%a de !leon er#inal.
• uando la ane#ia #e&alo5l
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Ausen%ia de proeinas ransporadoras de Vi. (2
• D06i%i de rans%o5ala#ina II por una #enor uiliza%i/n de%o5ala#ina.
• ala de a5sor%i/n $ ranspore de (2.
• Las ) * s0ri%as de vi. (2 son nor#ales.
• Se puede #ani6esar en las pri#eras se#anas de vida rerasodel %re%i#ieno1 diarrea1 v/#ios1 &losiis1 alera%ionesneurol/&i%as1 ane#ia #e&alo5lasi%a.
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)ani*estaciones 0línicas
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"ruebas de 4aboratorio
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Tratamiento
La ad#inisra%i/n pareneral de via#ina(2 @( #&B indu%e una r
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Ane#ia erropeni%a
: En6er#edad 4e#aol/&i%a #as %o#Fn en
la%anes $ ni'os
: >: po5la%i/n &lo5al la pade%e
: ada d!a se de5e a5sor5er ( #&
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Eiolo&!a
a3o peso al na%er $4e#orra&iasperinaales
De5e %onsiderarse porla perdida de san&re
In6.Heli%o5a%er p$lori Diarrea %r/ni%a
Aler&ia a la proe!na dela le%4e
La se%%i/n ard!a del%ord/n u#5ili%al 2 #in.
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Mani6esa%iones l!ni%as
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Prue5as de La5oraorio
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Dia&nosi%o Di6eren%ial
al6a o 5ea alase#ia @#i%ro%iosis1 ane#ia leve1#i%ro%iosisB.
En6er#edad HG H 4ipo%ro#!a1 #i%ro%iosis1ele%ro6oresis para dee%arla.
Ane#ia de la en6er#edad %r/ni%a e in6e%%i/nnor#o%ii%a o #i%ro%ii%a.
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Traa#ieno
La ad#inisra%i/n oral de sales 6errosassi#ples @p. e3.1 sul6ao1 &lu%onao1
6u#araoB es una erap0ui%a 5araa $sais6a%oria.
na dosis diaria oal de ,+ #&9& de4ierro ele#enal dividida en > o#as
propor%iona una %anidad /pi#a del#eal "ue puede ser uilizado por la
#0dula /sea esi#ulada.
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