doenÇas desmielinizantes [modo de compatibilidade]...doenças que causam sintomas similares •...

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10/6/2010 1 ESCLEROSE MÚLTIPLA ESCLEROSE MÚLTIPLA UNIVERSIDADE CATÓLICA DE PELOTAS UNIVERSIDADE CATÓLICA DE PELOTAS ESCOLA DE SAÚDE ESCOLA DE SAÚDE Curso de Medicina Curso de Medicina Prof. Antonio J. V. de Pinho Prof. Antonio J. V. de Pinho Unidade Unidade anatômica e anatômica e funcional do funcional do SNC SNC ESCLEROSE MÚLTIPLA ESCLEROSE MÚLTIPLA Sinonímia: Sinonímia: Esclerose em placas Esclerose em placas Esclerose insular Esclerose insular Esclerose disseminada Esclerose disseminada Conceito Conceito É uma doença crônica, dismielinizante, É uma doença crônica, dismielinizante, caracterizada pela presença de áreas de caracterizada pela presença de áreas de desmielinização no sistema nervoso, cujas desmielinização no sistema nervoso, cujas manifestações clínicas são: manifestações clínicas são: 1) Uma variedade de sintomas neurológicos 1) Uma variedade de sintomas neurológicos 2) Uma variedade de sinais neurológicos 2) Uma variedade de sinais neurológicos 3) Tendência a remissão e a exacerbação 3) Tendência a remissão e a exacerbação

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Page 1: DOENÇAS DESMIELINIZANTES [Modo de Compatibilidade]...Doenças que causam sintomas similares • Infecções cerebrais virais ou bacterianas (doença de Lyme, AIDS, sífilis) • Alterações

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1

ESCLEROSE MÚLTIPLAESCLEROSE MÚLTIPLA

UNIVERSIDADE CATÓLICA DE PELOTASUNIVERSIDADE CATÓLICA DE PELOTASESCOLA DE SAÚDEESCOLA DE SAÚDECurso de MedicinaCurso de Medicina

Prof. Antonio J. V. de PinhoProf. Antonio J. V. de Pinho

�� Unidade Unidade anatômica e anatômica e funcional do funcional do SNCSNC

ESCLEROSE MÚLTIPLAESCLEROSE MÚLTIPLA

�� Sinonímia:Sinonímia:Esclerose em placasEsclerose em placasEsclerose insularEsclerose insularEsclerose disseminadaEsclerose disseminada

ConceitoConceito

�� É uma doença crônica, dismielinizante, É uma doença crônica, dismielinizante, caracterizada pela presença de áreas de caracterizada pela presença de áreas de desmielinização no sistema nervoso, cujas desmielinização no sistema nervoso, cujas manifestações clínicas são:manifestações clínicas são:1) Uma variedade de sintomas neurológicos1) Uma variedade de sintomas neurológicos2) Uma variedade de sinais neurológicos2) Uma variedade de sinais neurológicos3) Tendência a remissão e a exacerbação3) Tendência a remissão e a exacerbação

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FisiopatologiaFisiopatologia

�� Prejuízo da condução nervosa pela Prejuízo da condução nervosa pela desmielinizaçãodesmielinização

�� Recuperação em parte, com condução Recuperação em parte, com condução lenta e aumento do período refratáriolenta e aumento do período refratário

Agressão a mielinaAgressão a mielina

HistopatologiaHistopatologia

�� Córtex cerebral normalCórtex cerebral normal�� Raramente ocorre atrofia cortical ou subcorticalRaramente ocorre atrofia cortical ou subcortical�� Presença de placas acinzentadas irregulares no Presença de placas acinzentadas irregulares no centro branco medular, tronco, cerebelo e centro branco medular, tronco, cerebelo e medulamedula

�� Placas predominam em torno do I, II e III Placas predominam em torno do I, II e III ventrículosventrículos

�� As lesões no tronco dão aspecto de “vaca As lesões no tronco dão aspecto de “vaca holandesa”holandesa”

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Exemplos de placa em medulaExemplos de placa em medula

�� Coloração da mielina Coloração da mielina mostrando a placamostrando a placa

�� Mais placas no Mais placas no diapositivo seguintediapositivo seguinte

PatogeniaPatogenia

�� Causa desconhecidaCausa desconhecida�� Pequeno componente genéticoPequeno componente genético�� Pode estar associado aos antígenos HLA Pode estar associado aos antígenos HLA DR2 e DW2DR2 e DW2

�� Taxas menores nos países tropicaisTaxas menores nos países tropicais�� Base imunológica?Base imunológica?�� Base viral?Base viral?

DiagnósticoDiagnóstico

�� Pelo polimorfismo da sintomatologiaPelo polimorfismo da sintomatologia�� Pelas remissões e exacerbaçõesPelas remissões e exacerbações�� Pela presença de placas na Ressonância Pela presença de placas na Ressonância magnéticamagnética

Manifestações clínicasManifestações clínicas

�� Início entre 25 e 35 anosInício entre 25 e 35 anos�� Mais em mulheres que homens: 1,5/1Mais em mulheres que homens: 1,5/1�� Tem três padrões de evolução ou formasTem três padrões de evolução ou formas-- Recidivante remitente: Recidivas com Recidivante remitente: Recidivas com recuperaçõesrecuperações-- Recidivante secundária: Recuperações Recidivante secundária: Recuperações com recidivas piorescom recidivas piores-- Recidivante primária: Deterioração desde Recidivante primária: Deterioração desde o inícioo início

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�� Esclerose Esclerose MúltiplaMúltipla

�� Evolução ouEvolução ouFormas:Formas:-- Recidivante Recidivante remitenteremitente-- Recidivante Recidivante secundáriasecundária-- Recidicante Recidicante primáriaprimária

Sinais e sintomasSinais e sintomas

�� Fraqueza muscularFraqueza muscular

�� Distúrbio de visãoDistúrbio de visão (neurite óptica)(neurite óptica)�� Distúrbios cerebelaresDistúrbios cerebelares�� Distúrbios urináriosDistúrbios urinários�� Distúrbios sensitivosDistúrbios sensitivos�� ParestesiasParestesias�� Distúrbios mentaisDistúrbios mentais�� OutrosOutros

Fraqueza muscularFraqueza muscular

�� Paresias: Mono, hemi, para, quadriParesias: Mono, hemi, para, quadri�� Sinais piramidais:Sinais piramidais:Hipertonia elásticaHipertonia elásticaHiperreflexiaHiperreflexiaClôno Clôno BabinsnkiBabinsnki

Distúrbios da visãoDistúrbios da visão

�� Visão turvaVisão turva�� DiplopiaDiplopia�� EscotomasEscotomas�� Neurite óptica (manifestação precoce)Neurite óptica (manifestação precoce)

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Distúrbios cerebelaresDistúrbios cerebelares

�� Fala escandidaFala escandida�� Marcha atáxicaMarcha atáxica�� Incordenações do tronco e membrosIncordenações do tronco e membros

Distúrbios urináriosDistúrbios urinários

�� IncontinênciaIncontinência�� UrgênciaUrgência

Distúrbios sensitivosDistúrbios sensitivos

�� Diminuição da sensibilidade vibratóriaDiminuição da sensibilidade vibratória�� Diminuição da propriocepçãoDiminuição da propriocepção�� DoresDores

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ParestesiasParestesias

�� Formigamento dos membros e faceFormigamento dos membros e face�� Adormecimento dos membros e faceAdormecimento dos membros e face

Distúrbios mentais (50%)Distúrbios mentais (50%)

�� EuforiaEuforia�� DepressãoDepressão

OutrosOutros

�� VertigensVertigens�� DisfagiaDisfagia�� ConvulsõesConvulsões

Medição da incapacidades na EMMedição da incapacidades na EM

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LaboratórioLaboratório

�� Líquor:EncontraLíquor:Encontra--se aumento,se aumento,-- Das proteinasDas proteinas-- Das globulinasDas globulinas-- Da imunoglobulina GDa imunoglobulina G-- e Moderada pleocitosee Moderada pleocitose

�� Na Ressonância magnética:Na Ressonância magnética:-- Presença de placas escleróticasPresença de placas escleróticas-- Pouca ou nenhuma atrofiaPouca ou nenhuma atrofia

Ressonância Ressonância MagnéticaMagnética

Tratamento da Esclerose MúltiplaTratamento da Esclerose Múltipla

�� Medidas de suporteMedidas de suporte�� Medicamentos para a EM: Medicamentos para a EM: -- O betaO beta--interferon reduz as crises; interferon reduz as crises; -- A mielina oral e o copolímero 1, ajudam A mielina oral e o copolímero 1, ajudam a evitar que o corpo ataque sua própria a evitar que o corpo ataque sua própria mielina (experimentais).mielina (experimentais).

�� Medicamentos outros: ACTH, corticóides, Medicamentos outros: ACTH, corticóides, ansiolíticos, antidepressivosansiolíticos, antidepressivos

�� FisioterapiaFisioterapia

Tratamento das complicaçõesTratamento das complicações

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Doenças que causam sintomas Doenças que causam sintomas similaressimilares

�� • Infecções cerebrais virais ou bacterianas (doença de Lyme, • Infecções cerebrais virais ou bacterianas (doença de Lyme, AIDS, sífilis) AIDS, sífilis) • Alterações estruturais da base do crânio e da coluna • Alterações estruturais da base do crânio e da coluna vertebral (artrite grave do pescoço, ruptura de disco vertebral (artrite grave do pescoço, ruptura de disco intervertebral) intervertebral) • Tumores ou cistos do cérebro e da medula espinhal • Tumores ou cistos do cérebro e da medula espinhal (siringomielia) (siringomielia) • Degeneração espinocerebelar e ataxias hereditárias • Degeneração espinocerebelar e ataxias hereditárias (distúrbios nos quais a ação muscular é irregular ou a (distúrbios nos quais a ação muscular é irregular ou a coordenação muscular é anormal) coordenação muscular é anormal) • Pequenos acidentes vasculares cerebrais (especialmente em • Pequenos acidentes vasculares cerebrais (especialmente em indivíduos com diabetes ou hipertensão arterial propensos à indivíduos com diabetes ou hipertensão arterial propensos à esse tipo de acidente vascular cerebral) esse tipo de acidente vascular cerebral) • Esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig) • Esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig) • Inflamação dos vasos sangüíneos do cérebro ou da medula • Inflamação dos vasos sangüíneos do cérebro ou da medula espinhal (lúpus, arterite)espinhal (lúpus, arterite)

Outras doenças desmielinizantesOutras doenças desmielinizantes

�� Encefalomielite pósEncefalomielite pós--infecciosainfecciosa�� GuillainGuillain--Barré (?)Barré (?)�� AdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofia�� AdrenomieloneuropatiaAdrenomieloneuropatia

FIMFIM

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