Defeitos no fechamento da parede abdominal: Onfalocele e Gastrosquise Apresentação: Aline Damares de Castro Cardoso –R4 UTINEO HMIB

Orientadora: Dra. Fabiana Márcia de Alcântara Morais

www.paulomargoto.com.br

Brasília, 21 de maio de 2015

ONFALOCELE

Onfalocele

Embriologia:

- Existe uma falha na migração e fusão das pregas laterais.

- A herniação do intestino médio para dentro do cordão umbilical ocorre entre a 6ª e 10ª semanas.

- O intestino e outras vísceras permanecem dentro do cordão umbilical.

Incidência:

- 1:3000 a 1:10000 nascimentos vivos.

- Malformações associadas (30 a 80% casos):- Cardiovascular (35%);- Cromossômicas (20%);

- Trato gastrintestinal (80%).

Onfalocele

Diagnóstico pré-natal:- Observa-se na ultrassonografia fetal parte do conteúdo da cavidade abdominal herniado para dentro do cordão umbilical.

Onfalocele

Cuidados pós-natais:- Proteção do saco peritoneal com compressas úmidas e mornas, recobertas por filme plástico

(de PVC), para evitar perda de calor e umidade.

- Hidratação venosa (80ml/kg/dia).

- Sonda orogástrica.

- Verificar diurese (sonda vesical de demora).

- Antibioticoterapia (amplo espectro).

- Ecocardiograma e ecografia renal, como existem várias malformações associadas, inclusive cromossômicas, elas devem ser investigadas.

Onfalocele

Onfalocele

Diâmetro > 18mm

Dilatação de alça intestinal extra-abdominal. Dilatação de alça intestinal intra-abdominal.

Onfalocele

Espessamento do mesentério. Espessamento da parede intestinal.

Mesentério espessado

Tratamento cirúrgico:

- Fechamento primário – quando a onfalocele é pequena e o fechamento primário da aponeurose não causa síndrome compartimental.

- Fechamento estagiado – colocação de tela de silicone sobre o defeito, confeccionando uma “chaminé de silástico”, isso permite a redução gradual das alças intestinais para a cavidade abdominal.

Em geral essa redução é realizada a cada 24/48 h até que seja possível fechar a aponeurose sem aumento significativo da pressão intra-abdominal.

Onfalocele

Tratamento conservador

-Utilizado nos raros casos em que não são possíveis os outros dois tipos de fechamento.

-O saco herniário é pincelado com uma substância anti-séptica (álcool a 70%) até que se torne uma “carapaça” e seja gradualmente epitelizado, resultando em uma grande hérnia ventral que será corrigida posteriormente.

Onfalocele

GASTROSQUISE

• Aumento da prevalência:– 4,4 a 7/10000 nascidos vivos.

• Sobrevida alta – 90%.• Fator de Risco:

– Mães com idade < 20 anos (11x mais chance).

• Fatores Prognósticos:– Comorbidades – atresia intestinal;– Simples (grau 1) ou Complexa (grau 2 e 3);– Score visual do intestino (estenose, necrose, atresia, perfuração).

Gastrosquise

Etiologia

Teorias:

1. Falha na formação do mesoderma da parede anterior do abdome;

2. Falha na fusão das pregas laterais na linha média;

3. Trombose da veia onfalomesentérica direita – isquemia.

Gastrosquise

Período pré-natal:• Diagnóstico: USG /Alfa-fetoproteína sérica

– USG: alças intestinais “boiando”no líquido amniótico e defeito da parede abdominal à D do cordão umbilical.

Gastrosquise

Período pré-natalAcompanhamento:

• USG seriadas:- Conforme a idade gestacional e a presença de alterações

ultrassonográficas, em intervalo de duas a quatro semanas até o termo da gestação;

- Medidas antropométricas;- Características da gastrosquise;- Pesquisa de anomalias associadas.

Gastrosquise

• Via de parto:– Rotina : Cesariana.– Ambas são seguras.

• Idade Gestacional:– > 37 semanas;– ou antes, caso a mãe inicie trabalho de parto prematuro.

Gastrosquise

Condutas ao nascimento:

• Sala de parto: – Neonatologista– Paramentação estéril (campos esterilizados, capotes, luvas);

• Alças intestinais expostas envolvidas em compressas estéreis úmidas e mornas, envolvidas por filme plástico; manter na linha média. Assegurar a perfusão adequada, para evitar a torção do mesentério;

• Posição do RN: decúbito lateral direito para melhorar o retorno venoso e a perfusão das alças intestinais antes e depois do procedimento cirúrgico;

• Descompressão gástrica por sonda de Nelaton número 10.

Gastrosquise

Condutas ao nascimento:

• Acesso venoso periférico;

• Antibioticoterapia de amplo espectro;

• Reposição Hidroeletrolítica:– Solução cristalóide (120 ml/Kg).

• Encaminhado à UTIN: – Estabilização clínica ;

– Até 24 horas para realizar a operação – não altera prognóstico.

Gastrosquise

Exame das alças intestinais expostas :

- Edema;

- Espessamento e consistência da parede intestinal;

- Intensidade das aderências entre as alças;

- Vascularização e presença de camadas de fibrina.

Gastrosquise

Grau 1

• Edema leve do intestino;

• Ausência de espessamento de parede intestinal;

• Ausência de aderências entre as alças intestinais;

• Parede intestinal compressível;

• Ausência de fibrina recobrindo as alças intestinais;

• Ausência de sofrimento vascular .

Classificação da Gastrosquise

Grau 2

• Edema moderado do intestino;

• Presença de espessamento da parede intestinal;

• Aderências frouxas entre as alças intestinais;

• Parede intestinal compressível;

• Presença de fina camada de fibrina recobrindo as alças;

• Ausência de sofrimento vascular .

Classificação da Gastrosquise

Grau 3

• Edema intenso do intestino;

• Presença de espessamento da parede intestinal;

• Aderências firmes entre as alças intestinais;

• Parede intestinal enrijecida;

• Presença espessa camada de fibrina recobrindo as alças;

• Presença de sofrimento vascular .

Classificação da Gastrosquise

Tratamento cirúrgico• Após estabilização clínica deve ser encaminhado ao Centro cirúrgico / Anestesia

geral;

• Preferência de 1 a 6 horas após o nascimento;• Acesso venoso central ;

Gastrosquise

Tratamento cirúrgico• Ordenha das alças:

– Injeção de soro fisiológico morno (com ou sem Fluimucil) via sonda retal, com ordenha suave até total esvaziamento do intestino delgado e grosso;

– Aspiração gástrica contínua - minimizar o risco de aspiração pulmonar.

• A medida da pressão intravesical é realizada através de uma sonda vesical acoplada a um sistema de medida de PVC;

• A pressão intravesical reflete a pressão intra-abdominal deve ser medida antes, durante e depois do procedimento operatório. Medidas acima de 20 cm de H2O estão associadas a altos índices de incidência de síndrome compartimental.

Gastrosquise

Tratamento cirúrgicoTécnicas de Fechamento:

– Redução primária:• Fechamento primário: cerclagem umbilical com preservação do cordão umbilical;

– Redução estagiada:• Silo: rafia da tela de silicone à aponeurose no formato de um cone (ampliar a base).

Ambas podem ser usadas com bons resultados.

Gastrosquise

Tratamento cirúrgicoPressão Intra-vesical

• < 10 cm de H2O – Fechamento 1º + Analgesia;

• 10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1º + Analgesia + Sedação contínua;

• 15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1º – considerar tela plana (analgesia, sedação contínua e relaxante muscular);

• > 20 cm de H2O – Silo.

Gastrosquise

Tratamento cirúrgicoAtresia associada

-Ressecção + Anastomose da alça (alças em ótimo estado);

-Redução com atresia intacta: reabordagem após 4 a 6 semanas.

Gastrosquise

Conduta no pós-operatório:

• Analgesia – Fentanil (nos primeiros dias);

• Acesso venoso profundo;

• NPT (10 a 15 dias);

• Tempo de internação médio de 20 a 30 dias;

• Antibióticos:

– Redução primária – PROFILÁTICO;

– Silo – TERAPÊUTICO - até fechamento total.

Gastrosquise

Conduta no pós-operatório: • O curativo sobre o silo deve ser feito com gazes e faixas estéreis,

evitando-se ao máximo a contaminação da tela.

• O RN deve ser mantido nas primeiras 12 horas após a colocação do silo em posição de decúbito lateral.

• O silo só deverá ser mantido em posição ortostática após a total estabilização do paciente.

Gastrosquise

Conduta no pós-operatório:

• A hiperhidratação, não precisa ser mantida no pós-operatório. A diurese deve ser controlada rigorosamente;

• A Infusão de albumina de 12/12h é mantida nas primeiras 48h, para diminuir o edema pós-operatório;

• Existe perda de proteína fetal sendo a hipoalbuminemia e a hipogamaglobulinemia responsáveis tanto pela alta incidência de infecções, como pelo baixo peso apresentado em grande parte dos casos;

• A sonda gástrica calibrosa é mantida no pós-operatório até que a drenagem diminua substancialmente.

Gastrosquise

Conduta no pós-operatório:

• Após o 3º ou 5º dia de PO é iniciado estímulo retal até que o paciente comece a evacuar normalmente;

• A bromoprida ou domperidona é iniciada ao ser retirada a sonda gástrica, antes da introdução da dieta, para melhorar o esvaziamento gástrico;

• A dieta oral é introduzida, conforme as condições do paciente, após o décimo (alguns casos 7 dias) de pós-operatório.

Gastrosquise

• Suspeita de Obstrução Intestinal:– Dieta zero;– SOG aberta;– Trânsito Intestinal.

• Reoperação após estabilização clínica.

Gastrosquise

Criptorquidia associada:

• Prevalência – 31%;

• Orquidopexia na abordagem inicial, em tempo único (se possível) ou estagiado.

Gastrosquise

Complicações:• Precoces:– Síndrome compartimental;

– Desidratação / Distúrbio eletrolítico;

• Anasarca;

• ICC.

• Tardias:

– Sepse:

• Cateter venoso central;

• Exposição de alças / uso de silo;

• Imaturidade de sistema imune.

– Bridas;

– Enterocolite.

Gastrosquise

• Os trabalhos que descrevem o acompanhamento dessas crianças até a vida adulta, consideram o prognóstico geral e o desenvolvimento somático, psicomotor e neurológico como excelentes na maioria dos casos.

Gastrosquise

Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. Margotto.Consultem também!

A sobrevivência no período pós-natal depende diretamente da associação com outras anomalias e cromossopatias.Hipoplasia pulmonar pode ser grave nesses neonatos e necessitar de ventilação mecânica prolongada e traqueostomia.Follow-up a longo termo demonstrou volume pulmonar e consumo de oxigênio normais nestas crianças.Refluxo gastroesofágico também é comum, assim como a desnutrição, necessitando de tratamento a longo prazo como fundoplicatura e suporte nutricional.No caso de onfalocele gigante há a questão da aparência da parede abdominal de da falta da cicatriz umbilical.

Avanços na cirurgia para defeitos na parede abdominal: gastrosquise e onfaloceleAutor(es): Islam S. Apresentação: : Priscila Dias Alves

Desfechos em Onfalocele

Desfechos na Gastrosquise• A melhora da sobrevida destes pacientes mudou drasticamente ao longo

das últimas 4 décadas devido ao avanços nos cuidados de UTI neonatal, cirúrgico, obstétrico e nutricional.

• A sobrevivência aumentou de 50 a 60% na década de 60 para acima de 90% atualmente.

• Problemas a longo prazo são raros na ausência de afecções intestinais e os pacientes conseguem fazer o catch-up com a curva de crescimento em alguns anos.

• 15-30% dos meninos tem as gônadas extra-abdominais, até 50% vão descer espontaneamente até o final do 1 ano de vida. O restante necessitará de orquipexia.

• Simplesmente reposicionar o testículo no momento do fechamento final é recomendado.

• 60% das crianças sofrem de estresse psicológico devido a falta de uma cicatriz umbilical normal, necessitando de reconstrução em alguns casos.

• A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro, entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino.

• Não há benefício comprovado no parto prematuro.• As evidências sugerem que na ausência de indicações

obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal.Tema controverso na literatura e não há consenso se o

nascimento deveria preferencialmente esperar até o termo ou sobre a via de parto.

Tipo de parto na gastrosquise!

GASTROSQUISE• Complicações intestinais ao nascimento

(atresia, malrotação, volvulus, infarto e perfuração ou estenose) – taxa de sobrevida de 28%

• Casos sem complições – sobrevida de quase 100% (Wilson et al, 2004)

Defeitos de fechamento da parede abdominal: o ponto de vista do obstetraAutor(es): Juliana Costa Rezende (UnB)

• Síndrome compartimental abdominal:• Pressão intra abdominal > 20 mmHg associada à insuficiência de algum órgão

previamente funcionante.• 90-100% de mortalidade se não reconhecido precocemente. • 47% não sabe reconhecer e 25% nunca aferiu a pressão intra abdominal.• Rim, coração, pulmão cérebro, intestino, fígado.

Pressão Intra-vesical:– < 10 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia– 10 a 15 cm de H2O – Fechamento 1 + Analgesia + Sedação contínua– 15 a 20 cm de H20 – Fechamento 1 – considerar tela plana (analgesia , sedação

contínua e relaxante muscular)– > 20 cm de H2O - Silo

Defeitos do Fechamento da parede abdominal: visão do neonatologistaAutor(es): Carlos Alberto Moreno Zaconeta

Protocolo de atendimento de pacientes portadores de gastrosquise Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília

Protocolo gastrosquise (Apresentação)Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília

• Precoces:– Síndrome compartimental– Desidratação / Distúrbio eletrolítico

• Anasarca• ICC

• Tardias:– Sepse

• Cateter venoso central• Exposição de alças / uso de silo• Imaturidade de sistema imune

– Bridas– Enterocolite

Complicações

A administração de albumina no pós-operatório de pacientes de Gastrosquise melhora o resultado?Autor(es): Tanurri ACA et al. Apresentação: Marcelo Almeida, Raquel Silva Rodrigues, Paulo R. Margotto

• Os objetivos do presente estudo foram os seguintes: • 1) avaliar se a administração da solução de albumina melhora

resultados para os RN no período pós-operatório imediato diminuindo a ocorrência de hiponatremia e

• 2) verificar se a introdução de uma dieta semi-elementar apresenta alguma vantagem sobre dietas naturais.

A administração de albumina nos RN no pós-operatório seguindo ao reparo da gastrosquise aumentou os níveis de sódio sérico, MAS Não melhorou os resultados.

A introdução precoce de enteral mínima e o aumento controlado de elementos nutricionais após a reintegração intestinal melhorou significativamente o prognóstico dos RN após o reparo cirúrgico da gastrosquise

• O presente estudo demonstrou que severa hipoalbuminemia (<1,5g/L) associou-se fortemente com falha intestinal no pós-operatório (regressão logística, após controle de fatores como complexidade da gastrosquise, idade gestacional, sexo: (OR 6.4, 95% CI 1.8–23.3, p = 0.005).

• Portanto, hipoalbuminemia severa na primeira semana do pós-operatório constitui um fator independente de disfunção intestinal

Early severe hypoalbuminemia is an independent risk factor for intestinal failure in gastroschisis.Snyder CW, Biggio JR, Bartle DT, Georgeson KE, Muensterer OJ.

Pediatr Surg Int. 2011 Nov;27(11):1155-8

• Hipoalbuminemia grave pode simplesmente representar um marcador para mais ampla exposição de líquido amniótico com a associação de casca intestinal inflmatória e desnutrição.É também possível que hipoalbuminemia reflete agressão volêmica , com o consequente edema intestinal e aumento da pressão intra-abdominal. No entanto, grave hipoalbuminemia podem também desempenhar um papel causal na prolongada disfunção intestinal

Portanto, no Serviço Neonatal do HRAS/HMIB/SES/DF USAMOS ALBUMINANO PÓS-OPERATÓRIO SOMENTE APÓS A AVALIAÇÃO SÉRICA E e não de forma

indiscriminada

• Dentre os fatores de risco, o único comprovado é a idade materna. Mulheres jovens, abaixo dos 20 anos de idade, têm 11 vezes mais possibilidade de gerar um feto com gastrosquise do que mulheres acima dessa idade. As principais características analisadas ao exame físico, quanto ao aspecto das alças intestinais são edema, espessamento e consistência da parede intestinal, intensidade das aderências entre as alças, vascularização e presença de camadas de fibrina. De acordo com as características citadas acima, as gastrosquises são classificadas segundo o aspecto das alças intestinais expostas, em três graus crescentes de gravidade.

Defeitos de fechamento da parede abdominal (onfalocele/gastrosquise)Autor(es): Jaísa Magalhães de Moura

Etiologia• Estudos experimentais implicam:

– deficiência de folato– salicilatos– hipóxia

• Há relatos de casos em familiares, mas não há nenhuma comprovação de fatores hereditários

• Incidência combinada: 1: 2000 – gastrosquise: com idade materna

• Distribuição semelhante entre os sexos– onfalocele 1,5:1

• Distribuição geográfica e racial semelhante• Determinantes de prematuridade• Gastrosquise: RCIU

Defeitos da parede abdominal anterior: onfalocele e gastrosquiseAutor(es): Maurícia Cammarota

Existem 4 hipóteses:1 – Falha na migração dos míotomos dorsais.2 – Trombose e oclusão da artéria; onfalomesentérica ( 5º-

6º semana);3- Obliteração prematura da veia umbilical direita;4 – Ruptura intra uterina de uma pequena onfalocele.

Caso Clínico: GastrosquiseAutor(es): Ivan Motta, Natália Bastos, Luciana Sugai

EMBRIOLOGIA

• A hipertensão arterial tem sido relatada como uma complicação da correção cirúrgica de defeitos do fechamento da parede abdominal, porém nenhum estudo relatando a incidência, as características ou a significância clínica da hipertensão arterial após correção cirúrgica de onfalocele ou gastrosquise foi publicado até agora. Os arquivos médicos de todos os neonatos submetidos à correção cirúrgica de gastrosquise ou onfalocele, identificados em 2 centros médicos foram avaliados retrospectivamente. Hipertensão arterial foi definida como medida diária de pressão sanguínea sistólica e/ou diastólica maior que o percentil 95 para idade e/ou peso, de acordo com dados da literatura. O tempo de cirurgia, ganho de peso, dosagem de creatinina plasmática e o uso de diuréticos ou drogas vasoativa, foram comparados entre os grupos com e sem hipertensão. Setenta e dois pacientes foram identificados e incluídos no estudo, 29 com onfalocele e 43 com gastrosquise. Aqueles com onfalocele nasceram com idade gestacional média de 37.3 ± 2.6 semanas, e com peso médio de nascimento de 2971 ±715 gramas, sendo que aqueles com gastrosquise nasceram com 36.1 ± 2.0 semanas, com peso médio de nascimento de 2527 ± 498 gramas. Os valores de pressão sanguínea de 66 pacientes estavam disponíveis para avaliação. Dos pacientes com onfalocele, 46.2% (12/26) desenvolveram hipertensão sistólica, comparados a 17.5% (7/40) dos pacientes com gastrosquise (P=0.024). A hipertensão sempre foi transitória, durando em média 4 e 1 dia, no grupo da onfalocele e gastrosquise, respectivamente. Dois pacientes com onfalocele receberam terapia anti-hipertensiva. Não houve diferença entre os pacientes com e sem hipertensão, relacionadas a ganho de peso, uso de drogas vasoativas ou diuréticas, valores semanais de dosagem de creatinina ou tempo de cirurgia. Neonatos com defeito do fechamento da parede abdominal apresentam frequentemente hipertensão arterial temporária. A hipertensão ocorre mais freqüentemente, é mais severa e dura mais nos pacientes com onfalocele do que nos pacientes com gastrosquise. Em ambos grupos, a hipertensão é transitória e raramente necessita terapia. A causa da hipertensão permanece não esclarecida.

Hipertensão arterial apos correção cirúrgica de onfalocele e gastrosquise

François Cachat, Guy Van Melle, Eugene D. McGahren, Olivier Reinberg,Victoria Norwood. Traduzido por Marília Aires e Carlso Alberto Zaconeta

           

Tese de Mestrado-Universidade de Brasília (UnB): Valor prognóstico das imagens ultra-sonográficas pré-natais nos pacientes com gastrosquiseAutor(es): Jaisa Maria Magalhães de Moura

Manejo conservador da onfalocele gigante com iodopovidona e seu efeito na função tireoidianaAutor(es): Whitehouse JS et al. Apresentação: Ana Paula Monteiro

Atraso no manejo da onfalocele gigante usando creme de sulfadiazina de prata: Uma experiência de 18 anosAutor(es): Ein SH, Langer JC. Apresentação:Marta Beatriz Fontenele Santos

• Duas diferentes abordagens conservadoras da Onfalocele Gigante, usando a iodopovidona ou o creme de sulfadiazina de prata. O tema é relevante, uma vez que tivemos casos em tratamento conservador na Unidade. Não há definição consistente de onfalocele gigante na literatura: muitos autores definem como um defeito que não pode ser primariamente fechado; os presentes autores definiram como um defeito maior que 10 cm de diâmetro. Quanto ao uso da iodopovidona: a epitelização ocorreu aos 4 meses, ocorrendo a primeira cirurgia aproximadamente com 10 meses; pelo risco de hipotireoidismo (apenas 1 caso neste estudo), recomenda-se inicialmente a dosagem de TSH e T4 livre, depois semanalmente; ocorrendo a epitelização, fazer os controles mensais. No tratamento com creme de sulfadiazina de prata (20 g em fina camada e curativo com gaze) cria-se um ambiente úmido que promove epitelização e reduz risco de infecção invasiva; o tratamento pode ser realizado em casa se o paciente tiver condições de alta; é um tratamento barato e eficaz.

OBRIGADA!

Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF

Dra. Aline