CUIDADOS NUTRICIONAIS CUIDADOS NUTRICIONAIS NAS ENCEFALO-NAS ENCEFALO-

NEUROPATIAS INFANTISNEUROPATIAS INFANTIS

Prof. Msc Ana Lúcia Pires Prof. Msc Ana Lúcia Pires AugustoAugusto

NUTRIÇÃO CLÍNICA INFANTIL – MND- UFFNUTRIÇÃO CLÍNICA INFANTIL – MND- UFF

SISTEMA NERVOSOSistema Nervoso Central Encéfalo (Córtex cerebral, ponte,

Hipotálamo, Tálamo, Bulbo, Cerebelo), Medula Espinhal.

Sistema nervoso periférico Nervos cranianos, Nervos espinhais.

Neurônios Pericário, Dendritos, Axônio.

Células da Glia Oligodendrócito/Célula de Schwann, Astrócitos, Ependimócito, Micróglia.

Meninges Dura-máter, Aracnoide, Pia-máter.

Sistema nervoso autônomo

Sistema nervoso simpático, Sistema nervoso parassimpático,

ENCEFALO-NEUROPATIASENCEFALO-NEUROPATIAS Distúrbios de origem cerebral, Distúrbios de origem cerebral,

medular ou dos nervos periféricos, medular ou dos nervos periféricos, atingindo até a unidade miomotoraatingindo até a unidade miomotora

Distúrbios congênitos ou adquiridosDistúrbios congênitos ou adquiridos

Distúrbios isolados ou conjuntos nas Distúrbios isolados ou conjuntos nas funções do SNC e Periférico: funções do SNC e Periférico: comprometimento mental/cognitivo, comprometimento mental/cognitivo, sensitivo e motor sensitivo e motor

CLASSIFICAÇÃO GERALCLASSIFICAÇÃO GERAL ENCEFALOPATIAS AGUDASENCEFALOPATIAS AGUDAS ENCEFALOPATIAS CRÔNICASENCEFALOPATIAS CRÔNICAS - Não-progressivas- Não-progressivas - Progressivas- Progressivas NEUROPATIAS AGUDASNEUROPATIAS AGUDAS NEUROPATIAS CRÔNICASNEUROPATIAS CRÔNICAS AFECÇÕES MUSCULARES AFECÇÕES MUSCULARES

INTRÍNSECAS AGUDAS OU INTRÍNSECAS AGUDAS OU CRÔNICASCRÔNICAS

ENCEFALOPATIAS AGUDASENCEFALOPATIAS AGUDAS

- Infecções virais ou bacterianas, - Infecções virais ou bacterianas, traumatismos, AVC, auto-imune traumatismos, AVC, auto-imune (após infecções ou vacinações), (após infecções ou vacinações), tóxicas -ingestão de drogas, tóxicas -ingestão de drogas, plantas,picadas de animais)plantas,picadas de animais)

ENCEFALOPATIAS CRÔNICASENCEFALOPATIAS CRÔNICAS

- - Não progressivasNão progressivas: resultantes de : resultantes de danos as áreas do cérebro em danos as áreas do cérebro em desenvolvimento, responsáveis desenvolvimento, responsáveis pelo controle motor, gerando pelo controle motor, gerando sintomas incapacitantes sintomas incapacitantes permanentes que não evoluem. permanentes que não evoluem. Chamada comumente de Chamada comumente de PCRPCR

PARALISIA CEREBRAL (PCR)PARALISIA CEREBRAL (PCR) É a mais comum (2 a 7 /1000); de É a mais comum (2 a 7 /1000); de

etiologias diversasetiologias diversas Os danos ocorrem até 2 ou 4 anos de Os danos ocorrem até 2 ou 4 anos de

idadeidade Agrupa praticamente todos os tipos Agrupa praticamente todos os tipos

de ECNP (distúrbios no tônus de ECNP (distúrbios no tônus muscular e prejuízos do movimento e muscular e prejuízos do movimento e da postura - Distúrbio de Eficiência da postura - Distúrbio de Eficiência Física -inabilidade, dificuldade ou o Física -inabilidade, dificuldade ou o descontrole de músculos e de certos descontrole de músculos e de certos movimentos do corpo) movimentos do corpo)

De carater permanente De carater permanente

PARALISIA CEREBRAL (PCR)PARALISIA CEREBRAL (PCR)Fatores etiológicos Fatores etiológicos

pré-nataispré-natais: : malformações do SNCmalformações do SNC, , infecções infecções congênitascongênitas, acidentes vasculares cerebrais, , acidentes vasculares cerebrais, fenômenos hipóxico-isquêmicos.fenômenos hipóxico-isquêmicos.

perinataisperinatais: encefalopatia hipóxico-isquêmica : encefalopatia hipóxico-isquêmica neonatal (neonatal (asfixia neonatal)asfixia neonatal), encefalopatia , encefalopatia hiperbilirrubínica (kernicterus), infecções do SNC, hiperbilirrubínica (kernicterus), infecções do SNC, hemorragias intracranianas (PMT)hemorragias intracranianas (PMT), , tocotraumatismos, acidentes vasculares tocotraumatismos, acidentes vasculares cerebrais.cerebrais.

pós-nataispós-natais: : infecções do SNCinfecções do SNC, traumatismo , traumatismo craniencefálico (TCE), acidentes vasculares craniencefálico (TCE), acidentes vasculares cerebrais, fenômenos hipóxico-isquêmicos por cerebrais, fenômenos hipóxico-isquêmicos por submersão, distúrbios metabólicos.submersão, distúrbios metabólicos.

PCR - tiposPCR - tipos EspásticaEspástica: tipo mais comum (70 até 80%. : tipo mais comum (70 até 80%.

Cracterizada pela hipertonia (musculatura tensa, Cracterizada pela hipertonia (musculatura tensa, contraída). É freqüente o aparecimento de contraída). É freqüente o aparecimento de deformidades articulares. deformidades articulares.

Discinética ou CoreoatetóideDiscinética ou Coreoatetóide: é o segundo tipo mais : é o segundo tipo mais comum. Caracteriza-se pela presença predominante comum. Caracteriza-se pela presença predominante de movimentos involuntários e posturas anormais de movimentos involuntários e posturas anormais devido à lesão situada nos núcleos da base e devido à lesão situada nos núcleos da base e correlatos. Há dificuldade na programação e correlatos. Há dificuldade na programação e execução dos movimentos voluntários execução dos movimentos voluntários

OBS:OBS: Movimentos Atetóides/AtetoseMovimentos Atetóides/Atetose – movimentos – movimentos involuntários lentos e suaves presentes nas involuntários lentos e suaves presentes nas extremidades dos membros.extremidades dos membros.

Movimentos Coréicos/CoréiaMovimentos Coréicos/Coréia – movimentos – movimentos involuntários rápidos e de grande amplitude involuntários rápidos e de grande amplitude presentes na porção proximal dos membros presentes na porção proximal dos membros

PCR - tiposPCR - tipos AtáxicaAtáxica: é um tipo clínico raro com : é um tipo clínico raro com

alterações do equilíbrio levando à alterações do equilíbrio levando à incoordenação dos movimentos, incoordenação dos movimentos, associado à hipotonia muscular associado à hipotonia muscular nítida. nítida.

MistaMista: é caracterizada por diferentes : é caracterizada por diferentes combinações. São comuns, mas pode-combinações. São comuns, mas pode-se identificar o tipo predominante. se identificar o tipo predominante.

PCR- PrevençãoPCR- Prevenção Detecção precoce por imagem (pré-natal)Detecção precoce por imagem (pré-natal) Cuidados no pré-natal (infecções congênitas, Cuidados no pré-natal (infecções congênitas,

substâncias tóxicas consumidas pela substâncias tóxicas consumidas pela gestante, traumatismos com a gestante, gestante, traumatismos com a gestante, diagnóstico precoce de anemia falciforme)diagnóstico precoce de anemia falciforme)

Cuidados no parto (prevenção da asfixia Cuidados no parto (prevenção da asfixia neonatal)neonatal)

Cuidados pós natais – prevenção de Cuidados pós natais – prevenção de infecções, vacinação (meningococcos), infecções, vacinação (meningococcos), prevenção de acidentes, prevenção da prevenção de acidentes, prevenção da encefalopatia hiperbilirrubinêmicaencefalopatia hiperbilirrubinêmica

PCR - TratamentoPCR - Tratamento Os resultados do tratamento dependem muito de Os resultados do tratamento dependem muito de

uma intervenção precoce e constante quando a uma intervenção precoce e constante quando a plasticidade cerebral ainda permiteplasticidade cerebral ainda permite

Não tem caráter curativo, porém, deve estabelecer Não tem caráter curativo, porém, deve estabelecer objetivos em função das potencialidades física, objetivos em função das potencialidades física, psíquica, intelectual e social do paciente. psíquica, intelectual e social do paciente.

Envolve uma equipe multidisciplinar devido aos Envolve uma equipe multidisciplinar devido aos múltiplos comprometimentos múltiplos comprometimentos

Principal tratamento – programas de reabilitaçãoPrincipal tratamento – programas de reabilitação Tratamento medicamentoso – às vezes Tratamento medicamentoso – às vezes

anticonvulsivantesanticonvulsivantes cuidados: def. ácido fólico, B12, cálcio cuidados: def. ácido fólico, B12, cálcio

(alguns)(alguns) Tratamento nutricional – evitar e tratar Tratamento nutricional – evitar e tratar

desnutrição e obesidadedesnutrição e obesidade

- - ProgressivasProgressivas Numerosos tipos já identificadas, com características Numerosos tipos já identificadas, com características

bem peculiaresbem peculiares Tem carater genético, hereditário com mecanismos Tem carater genético, hereditário com mecanismos

que alteram o metabolismo de substâncias químicas que alteram o metabolismo de substâncias químicas que se tornam tóxicas ao SNC, alterando sua função.que se tornam tóxicas ao SNC, alterando sua função.

Se caracterizam por apresentarem uma evolução Se caracterizam por apresentarem uma evolução lenta ou rápida dos sinais clínicos e da lesão lenta ou rápida dos sinais clínicos e da lesão anatomopatológica desde seu aparecimento, anatomopatológica desde seu aparecimento, evoluindo não raramente para o óbito.evoluindo não raramente para o óbito.

Ex: mucopolissacaridoes, glicogenoses, Ex: mucopolissacaridoes, glicogenoses, adrenoleucodistrofia, esfingolipidoses, etsadrenoleucodistrofia, esfingolipidoses, ets

Algumas com características comuns às não Algumas com características comuns às não progressivas, além de características específicas de progressivas, além de características específicas de cada síndromecada síndrome

tratamento comum às neuropatias e/ou tratamento comum às neuropatias e/ou específico ou ainda somente para tentativa de específico ou ainda somente para tentativa de aumentar a sobrevidaaumentar a sobrevida

São afecções dos nervos periféricos – São afecções dos nervos periféricos – manifestam-se por sinais motores, sensitivos ou manifestam-se por sinais motores, sensitivos ou autonômicosautonômicos Carater Carater genético - crônicasgenético - crônicas (ex. atrofias (ex. atrofias musculares espinhais progressivas, musculares espinhais progressivas, auto imune auto imune crônicascrônicas – miastenia gravis) ou – miastenia gravis) ou adquirido- geralmente agudasadquirido- geralmente agudas – – auto imune inflamatórias (Sd. Guillain Barré que auto imune inflamatórias (Sd. Guillain Barré que provoca desmielinização de nervos motores)provoca desmielinização de nervos motores)- infecciosa (Coréia por S. b-hemolítico; infecciosa (Coréia por S. b-hemolítico; neuropatia por botulismo)neuropatia por botulismo)- medicamentosa (cloranfenicol, sulfonamidas, medicamentosa (cloranfenicol, sulfonamidas, anfotericina B, antineoplásicosanfotericina B, antineoplásicos

-OBS: Neuropatia crônica pós lesão traumática OBS: Neuropatia crônica pós lesão traumática medular é de carater adquirido (para ou medular é de carater adquirido (para ou tetraplegiatetraplegia))

NEUROPATIAS AGUDAS E NEUROPATIAS AGUDAS E CRÔNICASCRÔNICAS

NEUROPATIAS AGUDAS E NEUROPATIAS AGUDAS E CRÔNICASCRÔNICAS

Afetam as crianças mais frequentemente do Afetam as crianças mais frequentemente do que os adultos jovens e de meia idade, mas que os adultos jovens e de meia idade, mas menos frequentemente do que os mais menos frequentemente do que os mais velhos. velhos.

Diferem das dos adultos pela alta incidência Diferem das dos adultos pela alta incidência de neuropatias hereditárias, incluindo as de neuropatias hereditárias, incluindo as associadas a doenças metabólicas e associadas a doenças metabólicas e degenerativas do sistema nervoso. degenerativas do sistema nervoso.

As biópsias de nervo de são indicadas se o As biópsias de nervo de são indicadas se o diagnóstico não for feito com estudos diagnóstico não for feito com estudos clínicos, eletrofisiológicos.clínicos, eletrofisiológicos.

Tratamento geral e dependente da causa Tratamento geral e dependente da causa

AFECÇÕES MUSCULARES AFECÇÕES MUSCULARES AGUDAS E CRÔNICASAGUDAS E CRÔNICAS

Envolvem fibras musculares ou tecido Envolvem fibras musculares ou tecido intersticial dos músculos intersticial dos músculos esqueléticos, levando a alterações esqueléticos, levando a alterações estruturais e funcionaisestruturais e funcionais

Congênitas – carater genético e Congênitas – carater genético e frequentemente envolvem distúrbios frequentemente envolvem distúrbios metabólicos (distrofia muscular de metabólicos (distrofia muscular de Duchenne, algumas glicogenoses, Duchenne, algumas glicogenoses, mitocondriopatias)mitocondriopatias)

Adquiridas – carater inflamatório Adquiridas – carater inflamatório (miosites pós viral ou bacteriana)(miosites pós viral ou bacteriana)

ASPECTOS GERAIS E NUTRICIONAIS A ASPECTOS GERAIS E NUTRICIONAIS A SEREM CONSIDERADOS NA DIETOTERAPIA SEREM CONSIDERADOS NA DIETOTERAPIA NA CRIANÇA PORTADORA DE ENCEFALO-NA CRIANÇA PORTADORA DE ENCEFALO-

NEUROPATIASNEUROPATIAS Distúrbio mental – cognitivo e da Distúrbio mental – cognitivo e da

consciência variável – avaliar (escala de consciência variável – avaliar (escala de glasgow)glasgow)

- capacidade variável de responder a - capacidade variável de responder a estímulos sensoriais ligados ao alimentoestímulos sensoriais ligados ao alimento

- aprendizado de hábitos alimentares - aprendizado de hábitos alimentares autonômicamente pode estar autonômicamente pode estar comprometidocomprometido

- incapacidade de buscar o alimento e - incapacidade de buscar o alimento e falta de autonomia para alimentaçãofalta de autonomia para alimentação

ASPECTOS GERAIS E NUTRICIONAIS A ASPECTOS GERAIS E NUTRICIONAIS A SEREM CONSIDERADOS NA DIETOTERAPIA SEREM CONSIDERADOS NA DIETOTERAPIA NA CRIANÇA PORTADORA DE ENCEFALO-NA CRIANÇA PORTADORA DE ENCEFALO-

NEUROPATIASNEUROPATIASLIGADOS À DESNUTRIÇÃOLIGADOS À DESNUTRIÇÃO

controle oral-motor deficiente, mastigação deficiente, controle oral-motor deficiente, mastigação deficiente, inclusive implantação dentária mal formada por vezes, inclusive implantação dentária mal formada por vezes, deglutição não coordenada e má postura durante a refeição deglutição não coordenada e má postura durante a refeição por não sustentar o troncopor não sustentar o tronco

Fraqueza muscular localizada (músculos da mastigação); Fraqueza muscular localizada (músculos da mastigação); sustentação de talheres)sustentação de talheres)

Distúrbios do tônus do EEI e diminuição do esvaziamento Distúrbios do tônus do EEI e diminuição do esvaziamento gástrico - Tratamento semelhante ao do RGE – porém gástrico - Tratamento semelhante ao do RGE – porém considerar cronicidadeconsiderar cronicidade

Constipação – diminuição da propulsão do bolo alimentar – Constipação – diminuição da propulsão do bolo alimentar – leva à inapetêncialeva à inapetência

Aumento do esforço respiratório e Aumento do esforço respiratório e infecções respiratóriasinfecções respiratórias

- Fraqueza dos músculos acessórios da Fraqueza dos músculos acessórios da respiração (aumento do gasto respiração (aumento do gasto energético)energético)

- impactação das secreções e - impactação das secreções e broncoaspiração - broncoaspiração -

infecçõesinfecçõesRESULTADO DOS EVENTOS DIGESTIVOS RESULTADO DOS EVENTOS DIGESTIVOS

E RESPIRATÓRIOS = DESNUTRIÇÃOE RESPIRATÓRIOS = DESNUTRIÇÃO

Hipoatividade física + Hipoatividade física + hiperalimentação com os problemas hiperalimentação com os problemas crônicos digestivos e respiratórios já crônicos digestivos e respiratórios já resolvidos = OBESIDADE (P.EX. resolvidos = OBESIDADE (P.EX. hidrocefaliahidrocefalia

TRATAMENTO NUTRICIONALTRATAMENTO NUTRICIONAL O tratamento nutricional de pacientes com O tratamento nutricional de pacientes com

doença neurológica é complexo. doença neurológica é complexo. Geralmente, deficiências neurológicas Geralmente, deficiências neurológicas graves comprometem os mecanismos e graves comprometem os mecanismos e capacidades cognitivas necessários à capacidades cognitivas necessários à adequada nutrição. Não apenas provocam adequada nutrição. Não apenas provocam disfagia em muitos desses pacientes, mas disfagia em muitos desses pacientes, mas também a capacidade de obter, preparar e também a capacidade de obter, preparar e levar o alimento à boca fica comprometidalevar o alimento à boca fica comprometida

TRATAMENTO NUTRICIONALTRATAMENTO NUTRICIONAL deve se adequar ao estado nutricional e deve se adequar ao estado nutricional e

ao grau de comprometimento neurológicoao grau de comprometimento neurológico levar em consideração a gravidade da levar em consideração a gravidade da

doença, os medicamentos utilizados e a doença, os medicamentos utilizados e a necessidade energética necessidade energética

Detectar falhas quantitativas e qualitativas Detectar falhas quantitativas e qualitativas na consuona consuo

Cuidados ao estimar a atividade física nas Cuidados ao estimar a atividade física nas estimativasestimativas

TRATAMENTO NUTRICIONALTRATAMENTO NUTRICIONAL ENERGIA e PROTEÍNAS – ajustada ao estado ENERGIA e PROTEÍNAS – ajustada ao estado

nutricional e atividade física possível, além de nutricional e atividade física possível, além de considerar infecçõesconsiderar infecções

Energia – FAO 2004 (com ou sem injúria); Energia – FAO 2004 (com ou sem injúria); considerar estado nutricionalconsiderar estado nutricional

Proteínas – até 4 gramas/Kg em caso de Proteínas – até 4 gramas/Kg em caso de desnutrição e/ou infecçõesdesnutrição e/ou infecções

HC- 50 a 60%HC- 50 a 60% LIP – 25 a 30%LIP – 25 a 30% Micronutrientes – considerar defciências - cálcio, Micronutrientes – considerar defciências - cálcio,

ferro, zinco, vitaminas C e A e tiamina. (observar ferro, zinco, vitaminas C e A e tiamina. (observar interação medicamentosainteração medicamentosa

TRATAMENTO NUTRICIONALTRATAMENTO NUTRICIONAL Consistência – depende da via e da Consistência – depende da via e da

integridade da função mastigatória e da integridade da função mastigatória e da deglutiçãodeglutição

Aumentar o consumo de fibras se possívelAumentar o consumo de fibras se possível Avaliar via e técnica de alimentação – Avaliar via e técnica de alimentação –

avaliar suporte nutricional gástrico ou avaliar suporte nutricional gástrico ou entéricoentérico

- casos crônicos – gastrostomia- casos crônicos – gastrostomia Estratégias – consistência dos alimentos é Estratégias – consistência dos alimentos é

imporante (espessantes artificiais )e imporante (espessantes artificiais )e fórmulas espessadas; hidrolisados na SNEfórmulas espessadas; hidrolisados na SNE

Importância da hidratação em abundânciaImportância da hidratação em abundância Foco do tratamento – melhora da qualidade Foco do tratamento – melhora da qualidade

de vidade vida

EPILEPSIASEPILEPSIAS Epilepsia – do grego – ser atacado “ Epilepsia – do grego – ser atacado “

de suspresa”de suspresa” Desordem nas descargas elétricas do Desordem nas descargas elétricas do

cerebro que podem se mainfestar por cerebro que podem se mainfestar por abalos, tremores focais ou abalos, tremores focais ou generalizados até queda brusca ao generalizados até queda brusca ao solosolo

Tratamento dietético dependendo da Tratamento dietético dependendo da causa pode ser semalhante ao das causa pode ser semalhante ao das neuropatias crônicasneuropatias crônicas

EPILEPSIAS REFRATÁRIAEPILEPSIAS REFRATÁRIA

DIETA CETOGÊNICADIETA CETOGÊNICA