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FABIANO MORENO

KELLY ROBERTA CAMARGO MALUF

CORRELAÇÃO DO TRANSTORNO DE DÉFICIT DE ATENÇÃO E

HIPERATIVIDADE NA PERDA DA MARCHA EM PACIENTES COM DISTROFIA

MUSCULAR DE DUCHENNE

Monografia apresentada à Universidade Federal de

São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para

obtenção do Titulo de Especialista pelo programa de

pós-graduação em Intervenção Fisioterapêutica nas

Doenças Neuromusculares.

SÃO PAULO

2009

2

FABIANO MORENO

KELLY ROBERTA CAMARGO MALUF


HIPERATIVIDADE NA PERDA DA MARCHA EM PACIENTES COM DISTROFIA

MUSCULAR DE DUCHENNE

Monografia apresentada à Universidade Federal de

São Paulo – Escola Paulista de Medicina, para

obtenção do Titulo de Especialista pelo programa de

pós-graduação em Intervenção Fisioterapêutica nas

Doenças Neuromusculares.

Orientador: Luis Fernando Grossklauss

SÃO PAULO

2009

3

Moreno, Fabiano; Maluf, Kelly Roberta Camargo

Correlação do transtorno de déficit de atenç ão e hiperatividade na perda da marcha em pacientes com distrofia muscular de Duchenne . /Fabiano Moreno; Kelly Roberta Camargo Maluf.—São Paulo,2009.

viii, 32f.

Monografia (Especialista) – Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós-graduação em Intervenção Fisioterapeutica nas Doenças Neuromusculares.

Título em Inglês: Correlation of Attention Deficit Hyperactivity Disorder in the gait loss in patients with Duchenne Muscular Dystrophy.

1. Distrofia Muscular de Duchenne. 2.Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade. 3. Perda da Marcha.

4

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO

ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA/NEUROCIRURGIA

Chefe do Departamento:__________________________________________________

Coordenador do Curso de Pós-graduação:____________________________________

5

Fabiano Moreno

Kelly Roberta Camargo Maluf


HIPERATIVIDADE NA PERDA DA MARCHA EM PACIENTES COM

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Presidente de banca:

Prof. Dr._______________________________________________________________

BANCA EXAMINADORA

Prof. Dr.

Prof. Dr.

Prof. Dr.

Prof. Dr.

6

Agradecimentos

Agradecemos primeiramente à Deus pela conclusão de mais uma etapa de nossas

vidas.

Ao nosso orientador Luiz Fernando Grossklauss pela confiança, paciência e por auxiliar

este projeto se tornar realidade.

A uma pessoa muito especial Francis Meire Fávero, que sempre esteve disposta a nos

ajudar e colaborar sempre que possível para que alcançássemos nosso sucesso

profissional.

E a todos os professores que passaram por este curso, auxiliando para o

enriquecimento de nossa aprendizagem.

7

Sumário

Agradecimentos.......................................................................................................... v

Resumo...................................................................................................................... viii

1 INTRODUÇÃO........................................................................................................ 1

1.1 Doenças neuromusculares................................................................................... 1

1.2 Distrofias musculares........................................................................................... 1

1.3 Distrofia muscular de Duchenne.......................................................................... 1

1.3.1 Histórico............................................................................................................. 1

1.3.2 Definição............................................................................................................ 3

1.3.3 Aspectos genéticos........................................................................................... 3

1.3.4 Fisiopatologia.................................................................................................... 3

1.3.5 Prevalência e incidência.................................................................................... 4

1.3.6 Diagnóstico........................................................................................................ 4

1.3.7 Quadro clínico................................................................................................... 4

1.3.8 Prognóstico........................................................................................................ 6

1.3.9 Perda da marcha na DMD................................................................................. 6

1.3.10 Tratamento...................................................................................................... 7

1.4. Transtorno do déficit de atenção e hiperatividade.............................................. 8

1.4.1 Definição............................................................................................................ 8

1.4.2 Histórico............................................................................................................. 8

1.4.3 Epidemiologia.................................................................................................... 9

1.4.4 Etiologia............................................................................................................. 9

1.4.4.1 Fatores ambientais......................................................................................... 10

1.4.5 Diagnóstico........................................................................................................ 10

1.4.6 Tratamento........................................................................................................ 12

1.4.7 TDAH e DMD..................................................................................................... 12

2 OBJETIVOS............................................................................................................ 13

2. Objetivos................................................................................................................. 13

2.1 Objetivo primário.................................................................................................. 13

2.2 Objetivo secundário.............................................................................................. 13

3 MÉTODO................................................................................................................. 14

8

4 RESULTADO........................................................................................................... 16

5 DISCUSSÃO........................................................................................................... 19

6 CONCLUSÃO.......................................................................................................... 21

7 REFERÊNCIAS....................................................................................................... 22

8 ANEXOS………………………………………………………………………………….. 29

Abstract

Bibliografia consultada

9

Resumo

Objetivo: Verificar alterações no tempo da marcha em pacientes com Distrofia

Muscular de Duchenne (DMD) quando acometidos pelo o Transtorno de déficit de

atenção e hiperatividade (TDAH). Método: Após a seleção da amostra, de acordo com

os critérios estabelecidos e aplicação do questionário SNAP-IV, obtivemos o total de 16

pacientes, onde 6 apresentaram o quadro de TDAH e 10 não. Resultado: Os

resultados obtidos caracterizaram a média de idade em que esses pacientes perdem a

marcha, ou seja, pacientes com o TDAH: 10,8/anos e pacientes sem o TDAH:

10,7/anos. Conclusão: Concluiu-se que não houve diferença estatisticamente

significante entre os resultados alcançados, mostrando que a DMD junto ao

acometimento do TDAH não interfere no tempo da marcha desses pacientes.

Palavras-chaves: Distrofia Muscular de Duchenne, Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade, Perda da Marcha.

10

1 INTRODUÇÃO

1.1 Doenças neuromusculares

O termo doenças neuromusculares compreende uma denominação genérica,

onde se agrupam diferentes afecções decorrentes do acometimento primário da

unidade motora, composta pelo motoneurônio medular, raiz nervosa, nervo periférico,

junção mioneural e músculo. (1) Estas doenças podem ser classificadas em grupos, de

acordo com as diferentes topografias dentro da unidade motora.

Para a classificação e diagnóstico das inúmeras doenças neuromusculares é

importante seguir a rota anatômica do neurônio inferior, possibilitando, assim a

identificação e o diagnóstico das principais doenças específicas em cada sítio

topográfico primário, passo fundamental para adequada orientação terapêutica. (2)

1.2 Distrofias musculares

As distrofias musculares são doenças musculares primárias, geneticamente

determinadas, de caráter evolutivo e incurável, que se caracterizam clinicamente por

intensa variabilidade do fenótipo e do grau de gravidade, e anatomopatologicamente

pelo encontro de padrão distrófico inespecífico na fibra muscular. (2,3)

Existem vários tipos destas distrofias, porém a Distrofia Muscular de Duchenne

(DMD) é a mais comum e também a mais grave das distrofias musculares, onde os

sinais e sintomas são mais severos com evolução mais rápida. (4,5)

1.3 Distrofia muscular de Duchenne

1.3.1 Histórico

11

A primeira descrição clínica da distrofia pode ser atribuída a Charles Bell em 1830

onde relatou o “Case of Partial Paralysis of the Lower Extremities”. Outros relatos de

casos seguiram-se e em 1836 Conte e Gioja descreveram dois irmãos que

desenvolveram fraqueza muscular progressiva nos membros inferiores e hipertrofia

progressiva das musculaturas gastrocnêmico e deltóide, por volta dos 8 e 10 anos de

idade. (6)

A primeira descrição completa da doença é creditada ao Dr. Edward Meryon em

1852. Meryon interessou-se pela natureza familiar da doença, relativa a descendentes

e predileção pelo sexo masculino onde concluiu ser uma doença que afeta o tecido

muscular, não sendo um distúrbio do sistema nervoso. (6)

Embora a contribuição do Dr. Edward Meryon tenha sido altamente importante,

seu trabalho foi ofuscado pelo neurologista francês Guillaune Benjamin Amand

Duchenne em 1868. Duchenne descreveu casos da doença em 1861 e posteriormente

em 1868 uma revisão mais detalhada acrescentando 12 casos onde incluía 2 meninas,

e referia 15 casos da literatura germânica. (7)

Nesta época Duchenne definiu a doença como sendo a perda progressiva dos

movimentos afetando inicialmente os membros inferiores e posteriormente os membros

superiores. Pela primeira vez obtiveram-se biópsias de pacientes vivos, podendo

assim, estudar materiais do mesmo paciente em diferentes estágios da doença. (7,8)

Muitos outros pesquisadores surgiram na história, porém dentre os que mais se

destacaram podemos citar William R Gowers, que descreveu a manobra de passagem

da posição deitada para a bipedestação. Além desta manobra, em 1879, Gowers

descreveu a doença em uma discussão detalhada do quadro clínico, patologia,

prognóstico e possibilidades de tratamento. Ele estava claramente convencido da

natureza hereditária da doença e concluiu que a limitação ao sexo masculino era

herdada somente através da mãe. (8)

Wilhelm Heinrich Erb foi o primeiro a admitir a idéia de tratar-se não somente de

uma doença, mas de um grupo de doenças, as chamadas distrofias musculares

progressivas, caracterizadas por uma degeneração do tecido muscular. (8)

12

1.3.2 Definição

A DMD é definida como uma doença hereditária, progressiva ocorrendo

principalmente em pessoas do sexo masculino, sendo que as mulheres são portadoras,

causada por uma desordem no cromossomo X lócus Xp21, e se caracteriza por

fraqueza muscular progressiva devido à deficiência da proteína distrofina no músculo

esquelético. (9,10)

1.3.3 Aspectos genéticos

Produzida por uma mutação do gene que codifica a distrofina a DMD constitui um

distúrbio genético de caráter recessivo, ligado ao cromossomo X estando localizado no

Xp21, onde as anormalidades foram detectadas em diversos estudos, tanto

citogenéticos, como por análise de ligação. (11-13)

A DMD apesar de ocorrer principalmente em pessoas do sexo masculino, as

mulheres são portadoras, e nestas, a doença pode desenvolver excepcionalmente em

duas circunstâncias, nos casos onde os dois genes são afetados ou em casos de

Síndrome de Turner (45X). Descrito por Sanjeev Joshi, um caso de uma criança do

sexo feminino com DMD, diagnosticada pelos sinais clínicos clássicos (Sinal de

Gowers, Pseudo-hipertrofia de gastrocnêmio) e pelo exame da enzima creatinoquinase

(CK), onde nasceu de parentes com história de casamentos consangüíneos. (11-14)

1.3.4 Fisiopatologia

A DMD caracteriza-se pela deficiência ou ausência de distrofina. (5) A distrofina

encontra-se na membrana plasmática na fibra muscular e na membrana pós-sináptica

de alguns neurônios do cérebro. Na musculatura esquelética a distrofina está

associada a um complexo protéico, cujo papel é o de estabilizar a membrana muscular

e protegê-la do stress mecânico da contração e relaxamento muscular. (15)

13

Na DMD onde ocorrem mutações da distrofina, onde ocorrem rupturas das

ligações entre as proteínas do Complexo Protéico causando instabilidade do sarcolema

e sua lesão induzida pela contração muscular. Com esta lesão, há o influxo de Cálcio

que leva o músculo a estar mais suscetível à necrose. (16)

1.3.5 Prevalência e incidência

A incidência da DMD e de aproximadamente 1 a cada 3.500 meninos nascidos

vivos.(13,17) Aproximadamente um terço dos casos são causados por novas mutações,

os outros são mais claramente familiares. Como o tempo de vida dos pacientes com

DMD é reduzido, a prevalência é menor, cerca de 1 em cada 18.000 indivíduos

masculino. (9,18)

1.3.6 Diagnóstico

O Diagnóstico clínico da DMD geralmente se evidencia por achados clínicos,

história familiar. Entretanto, os sintomas podem não ser percebidos por meses, e a

doença pode ser mal diagnosticada por anos. É importante confirmar as primeiras

pistas clínicas através dos estudos laboratoriais, genéticos, histológicos e

eventualmente exames eletrofisiológicos. (9,19)

Na DMD os níveis enzimáticos principalmente da creatinoquinase (CK) estão

anormalmente elevados nos estágios iniciais da doença, porém com a evolução da

mesma estes valores tendem a cair. Já na avaliação muscular através da biópsia ela

apresenta diferentes padrões conforme o estágio clínico da doença, que vai desde

áreas focais de degeneração e regeneração até substituição das fibras por gordura e

tecido conjuntivo. E com a eletroneuromiografia (EMG), pode se visualizar um padrão

de potenciais motores de baixa amplitude, de ação motor, polifásicos e de curta

duração, que ocorrem também em todas as formas de distrofias musculares. (9)

14

1.3.7 Quadro clínico

As manifestações clínicas geralmente aparecem na infância por volta dos três a

quatro anos de idade. As alterações funcionais iniciam-se com o enfraquecimento

muscular de forma ascendente, simétrica e bilateral, com inicio na cintura pélvica e

membros inferiores. Outro achado no estágio inicial da doença é a pseudo-hipertrofia

da panturrilha, que pode envolver outros grupos musculares como o músculo deltóide,

serrátil anterior, quadríceps e eventualmente outros músculos. (9,20)

Outros sintomas iniciais geralmente apresentados neste estágio da doença são

uma marcha anormal, quedas freqüentes ao solo e dificuldade de subir escada. Na

evolução clínica da doença ocorre fraqueza muscular progredindo para musculatura de

tronco, membros superiores, pescoço e músculos respiratórios. (9)

Neste estágio inicial da doença também podemos observar outro sinal clássico,

que é a dificuldade que as crianças com DMD têm em se levantar do chão

compensando com a utilização das mãos apoiadas nos joelhos, usando os membros

inferiores como uma alavanca e gradualmente estendem o tronco. Esta manobra

compensatória é denominada manobra de Gowers. (9)

Outros aspectos clínicos estão presentes na DMD: atraso do desenvolvimento

neuropsicomotor prévio, marcha miopática ou anserina, hiperlordose lombar, escoliose,

deformidades ortopédicas, hiperglossia, aspecto hercúleo com proeminência

generalizada dos músculos. (5,9)

Com a progressão da doença alguns indivíduos desenvolvem hipoventilação

noturna, evoluindo para insuficiência respiratória com diminuição da capacidade vital,

com dificuldade na ventilação, falta de força para tossir, devido à fraqueza muscular,

que tem um papel determinante na função pulmonar, na troca e no clearence

mucociliar. (5,9) Em torno de 75% dos casos de DMD, a fraqueza da musculatura

respiratória é a maior responsável pelo número de complicações respiratórias que

levam ao óbito. (5,21,22).

15

Durante estes episódios há um grave comprometimento pulmonar pela disfunção

brônquica, fraqueza e fadiga da musculatura inspiratória e expiratória resultando em

episódios de pneumonias, internações, intubação traqueal, traqueostomia e morte. (23)

O comprometimento cardíaco ocorre em aproximadamente 90% dos casos de

DMD. O coração é afetado em graus diferentes dependendo dos estágios da doença.

Os achados anatomopatológicos em músculo cardíaco observam substituição do

miocárdio por tecido conjuntivo e gordura, envolvimento da contractilidade ventricular,

fibrose miocárdica focal localizada principalmente na parede ventricular esquerda

poupando átrio e ventrículo direito. (24)

A insuficiência cardíaca (IC) geralmente varia em três fases. Na primeira fase ela

permanece sub clínica. Na fase intermediaria aparecem manifestações típicas como

taquicardia sinusal. Nesta fase o exame de ecocardiografia é normal ou mostra

pequenas anormalidades com áreas de fibrose. Com a disseminação da fibrose ocorre

disfunção ventricular à esquerda e arritmias ventriculares ocorrem ocasionalmente. Na

fase final da doença a função sistólica pode levar a insuficiência cardíaca e morte

súbita. Esta é a causa de morte em 20% dos casos de DMD. (24)

Outro aspecto clínico importante, observado em casos de DMD, eles apresentam

depressão, raiva, isolamento social, má qualidade de vida evidenciada em um estudo

realizado em um centro de doenças neuromusculares no Canadá. (25)

Quanto ao comprometimento do Sistema Nervoso Central (SNC), os portadores

de DMD apresentam discreta atrofia cerebral em 65% dos casos. Há freqüentemente

um déficit intelectual destas crianças com aproximadamente 75% e a prevalência de

retardo mental moderado ou grave tem sido descrita em 30 a 50% dos casos. (26)

1.3.8 Prognóstico

Sabe-se que pacientes com DMD possuem sobrevida em torno dos 18 aos 25

anos e, vão a óbito por comprometimento cardíaco ou insuficiência respiratória. A idade

do óbito não está relacionada com a idade de início da manifestação da doença, e sim

16

correlacionada com a idade em que a criança fica confinada à cadeira de rodas, ou

seja, quanto mais cedo à criança parar de andar, pior o prognóstico. (5)

1.3.9 Perda da marcha na DMD

A faixa etária na qual a criança esta incapacitada para deambular é por volta dos

8-12 anos, mas pode ser até 14 anos. (5,27,28,29)

Em um estudo realizado pela Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM)

avaliando 58 pacientes eles observaram que a idade da perda da marcha variou entre

6 a 17 anos, ou seja, 10,4% ocorreu entre 6 a 8 anos de idade, 56% entre 9 a 11 anos,

17,2% entre 12 a 14 anos e 5,2% entre 15 e 17 anos, 6,9% não perderam a marcha até

a coleta de dados e 3,4%, o cuidador não recordou a idade que o paciente parou de

andar. (30)

Outros autores descrevem que a perda da deambulação sem apoio ocorre aos 9

ou 10 anos de idade e mesmo com a utilização de órteses longas de membro inferior

elas perdem a marcha por volta dos 12 e 13 anos. (31)

Embora existam variações na evolução do quadro clínico, normalmente os

afetados por DMD não são capazes de andar após os 16 anos de idade. (5)

1.3.10 Tratamento

Na ausência de uma terapêutica curativa, os corticóides são drogas de eleição

para o tratamento da DMD. O início precoce do tratamento melhora a evolução da

doença. O uso do corticóide aumenta a força muscular, prolonga a deambulação, reduz

a evolução da escoliose e da doença cardíaca e aumenta a capacidade pulmonar. Os

efeitos colaterais não são desprezíveis, mas existem esquemas terapêuticos que

podem minimizar os efeitos deletérios. (17,32)

Com o evoluir da doença o tratamento das manifestações respiratórias requer

melhora da ventilação. A princípio a ventilação não invasiva intermitente reverte a

hipoventilação e seus sintomas. (33) O uso de pressão inspiratória e expiratória ajuda a

17

prolongar significantemente a sobrevida do paciente diminuindo riscos de

hospitalização, intubação orotraqueal, traqueostomia e óbito. (23)

A fisioterapia empregada no paciente com DMD tem o objetivo de retardar a

incapacidade de andar e a dependência em relação à cadeira de rodas, além de

prevenir deformidades e outras complicações de cunho respiratório e traumático.(34) A

fisioterapia também visa capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus movimentos

possíveis, equilíbrio e coordenação geral, retardar a fraqueza da musculatura da

cintura pélvica e escapular, corrigir o alinhamento postural, desenvolvera força contrátil

dos músculos respiratórios e o controle da respiração pelo uso correto do diafragma,

prevenir o encurtamento muscular precoce. Portanto, o objetivo principal a ser

alcançado é a melhora da qualidade de vida e a funcionalidade dessas crianças. (29)

1.4 Transtorno do déficit de atenção e hiperativida de

1.4.1 Definição

O transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) é um distúrbio mental

caracterizado por sintomas de desatenção, hiperatividade e impulsividade no inicio da

infância. Caracteriza-se por um nível inapropriado de atenção em relação ao esperado

para idade, com ou sem impulsividade e hiperatividade, levando a distúrbios motores,

perceptivos, cognitivos e comportamentais. (35)

1.4.2 Histórico

A nomenclatura utilizada para este tipo de transtorno vem sofrendo alterações

contínuas. Na década de 40 surgiu a denominação “lesão cerebral mínima”, já em

1962, foi estabelecida a expressão “disfunção cerebral mínima”. (36)

Posteriormente, em 1980,o Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos

Mentais da Associação Americana de Psiquiatria (DSM-III) designou como “distúrbio de

atenção” com ou sem hiperatividade. Sendo novamente alterada para Transtorno de

18

Déficit de Atenção e Hiperatividade (TDAH) no DSM-III-R (1987) e mantida no DSM-

IV(1994).(35)

Atualmente os sistemas classificatórios utilizados em psiquiatria, CID-10 e DSM-V

mantêm a mesma nomenclatura utilizada anteriormente em 1994. (37,38)

1.4.3 Epidemiologia

A prevalência do TDAH é ainda causa discordância entre os autores. De acordo

com alguns autores o TDAH varia de 3% a 5% da população. (35, 38,39). Pastura e cols

em seu estudo, a prevalência encontrada em amostra de escolares foi de 8,5%. (40) Em

outros estudos realizados a prevalência encontrada de até 10% em crianças nas séries

escolares iniciais. (41,42)

Em relação ao gênero, o transtorno é mais encontrado em meninos do que em

meninas. Essa diferença pode chegar à proporção de 3:1 até 5:1. (43) A diferença entre

essas proporções provavelmente se deve ao fato de as meninas apresentarem mais

TDAH com predomínio de desatenção e menos sintomas de conduta em comorbidade,

causando menos incômodo às famílias e à escola, e, portanto, serem menos

encaminhadas a tratamento. (44)

1.4.4 Etiologia

Alterações nos genes transportador (DAT) e receptor de dopamina (DRD4) estão

freqüentemente implicadas na suscetibilidade ao TDAH, embora resultados negativos

também sejam relatados, sugerindo ser o TDAH uma condição heterogênica de

etiologia multifatorial genética e não genética. (45)

Uma das estruturas cerebral intimamente relacionada com o TDAH é o córtex pré-

frontal. Na população em geral, a parte anterior do hemisfério direito é ligeiramente

maior que o hemisfério esquerdo. Já nos pacientes com este transtorno pode se

19

visualizar uma diminuição significativa da assimetria mediante os estudos com

ressonância magnética. (46)

As funções executivas, relacionadas ao córtex pré-frontal, caracterizam-se

basicamente pela capacidade de controlar, direcionar, gerenciar e integrar funções

cognitivas, emocionais e comportamentais para execução voluntária e consciente das

ações necessárias para administrar contingência em função de um objetivo. (47)

A importante contribuição de fatores genéticos para o seu desenvolvimento é

sugerida por estudos epidemiológicos, que mostram não só uma recorrência familial

significativa, como também uma herdabilidade bastante alta para esse transtorno. (48)

A contribuição genética é substancial; assim como ocorre na maioria dos

transtornos psiquiátricos, acredita-se que vários genes de pequeno efeito sejam

responsáveis por uma vulnerabilidade (ou suscetibilidade) genética ao transtorno, à

qual somam-se diferentes agentes ambientais. (49)

1.4.4.1 Fatores ambientais

Fatores psicossociais podem atuar no funcionamento adaptativo e na saúde

emocional geral da criança, como desentendimentos familiares e presença de

transtornos mentais nos pais, podem levar a hipótese de participação importante no

surgimento e manutenção da doença. (50)

Em estudo realizado pode se observar uma associação significativa entre

exposição a fumo e álcool durante a gravidez e a presença de TDAH nos filhos, a qual

se manteve mesmo após controle para psicopatologia familiar e adversidade social. (51)

1.4.5 Diagnóstico

O diagnóstico do TDAH é clínico e se baseia, fundamentalmente, nos sintomas

atuais e história clínica pregressa do comportamento. (52)

20

Os pacientes com o transtorno (ao menos as crianças) frequentemente não

apresentam manifestações clínicas do TDAH durante a consulta médica. Portanto, o

diagnóstico definitivo depende da confiabilidade do relato de pais e professores, bem

como da experiência de médicos e psicólogos para interpretar e avaliar os relatos e a

história do paciente. (49)

Acredita-se que as crianças com este tipo de transtorno realmente tenham

prejuízo motor, social, afetivo de linguagem ou de aprendizagem. Sendo importante

também interpretação de cada sintoma na tentativa de descartar que não sejam

secundários a alguma co-morbidade. (35)

As crianças com TDAH apresentam uma história de vida desde a idade pré-

escolar com a presença de sintomas ou, pelo menos um período de vários meses de

sintomatologia. A presença de sintomas por curtos períodos que se iniciam após um

desencadeante psicossocial (por exemplo, a separação dos pais) pode estar ligado ao

fator momentâneo do que parte de um quadro de TDAH. (53)

Os sintomas caracterizam-se, primordialmente, por dificuldade em sustentar a

atenção, em inibir comportamentos e facilidade em se distrair e por agitação motora. (54)

.

A descrição dos sintomas é definida pelos critérios do DSM-IV, onde o

diagnóstico pode ser obtido quando o paciente atende a pelo menos seis dos nove

critérios de um ou de ambos os domínios da síndrome (hiperatividade/impulsividade e

desatenção), em pelo menos dois locais de avaliação distintos como, por exemplo, em

casa e na escola (quadro1). (45)

Um critério que merece ser ressaltado de acordo com o DSM-IV e a CID-10 é o

de idade de início dos sintomas causando prejuízo (antes dos sete anos) para o

diagnóstico do transtorno. (49)

Quadro 1- Critérios para obtenção do diagnóstico do TDAH, descrito pelo DSM-IV

21

Desatenção

Falha para prestar atenção a detalhes

Dificuldades para manter atenção sustentada nas tarefas

Frequentemente parece não escutar quando se fala diretamente com ele (a)

Frequentemente não segue instruções ou falha na finalização de tarefas

Tem dificuldade para organizar tarefas ou atividades

Frequentemente perde coisas necessárias para a realização de tarefas

É facilmente distraído por estímulos externos

É frequentemente esquecido em atividades diárias

Hiperatividade

Mexe os membros com freqüência ou se move na cadeia

Levanta-se da cadeira na sala de aula ou em outros locais onde é esperado que permaneça sentado

Corre ou sobe excessivamente nas coisas

Tem dificuldades para brincar calmamente

Está frequentemente “a ponto de” e parece “ligado em um motor”

Fala excessivamente

Impulsividade

Explore em respostas antes das questões serem completadas

Tem dificuldades em esperar a sua vez

Frequentemente interrompe os outros

1.4.6 Tratamento

O tratamento do TDAH envolve uma abordagem múltipla, englobando

intervenções psicossociais e psicofarmacológicas. (55)

A intervenção psicossocial se inicia com a educação dos pais sobre o transtorno e

treinamento de estratégias comportamentais para lidarem com os seus filhos; também

os professores devem receber orientações sobre como organizar uma sala de aula

para crianças com TDAH, com poucos alunos, rotinas diárias e previsíveis irão ajudar

no controle emocional da criança. (56)

Diversos estudos randomizados e bem controlados têm demonstrado a eficácia

do metilfenidato tanto para crianças, como adolescentes e adultos. (57)

O tratamento é sintomático e não curativo, embora o tratamento farmacológico

(estimulantes ou antidepressivos) associado à psicoterapia pode oferecer aos

portadores uma melhor qualidade de vida. (58)

22

1.4.7 TDAH e DMD

Até o ano de 2004, não houve relato de estudo sobre DMD associado a TDAH.

Em 2004 foi descrito o primeiro caso sobre esta associação na literatura. O objetivo foi

ilustrar os aspectos comportamentais e culturais de uma criança com DMD, mostrando

o comportamento perturbador na escola, enfatizando a importância de mais pesquisas

sobre esta associação. (59)

No ano de 2008, Hendriksen e cols.(59), concluíram em seu estudo que a

incidência do TDAH em pacientes com DMD é de 11,7%, onde a freqüência desses

distúrbios neuropsíquicos é maior quando comparados a população normal.

23

2 OBJETIVOS

2. Objetivos

2.1 Objetivo primário

Analisar se há diferença significativa no tempo da perda de marcha em pacientes

com DMD com e sem TDAH.

2.2 Objetivo secundário

Comparar o início do uso do corticóide em relação à idade de pacientes com DMD

com e sem TDAH.

24

3 MÉTODO

Esta pesquisa esta caracterizada como estudo Transversal de caráter

observacional, realizado no ambulatório de neuropediatria, no setor de Doenças

Neuromusculares da Disciplina de Neurologia Clínica da UNIFESP-EPM. Foram

avaliados meninos a partir de 7 anos, com o diagnóstico de DMD, realizado a partir da

história clínica, exame neurológico, dosagem de creatinoquinase (CK) e confirmado

através da biopsia muscular e/ou exame de DNA para o gene da Distrofina.

A seleção dos pacientes ocorreu a partir de março de 2008 até janeiro de 2009,

conforme os critérios de inclusão abaixo descritos:

- apresentar a marcha ou ter perdido em período de um ano a partir da data da

avaliação.

- idade compatível para aplicação do questionário SNAP-IV. (sete anos)

Os critérios de exclusão foram os participantes apresentarem Deficiência

Mental e distúrbios psicológicos (depressão, transtorno obsessivo-compulsivo, psicose,

etc.) confirmado com exame neuroevolutivo realizado pelo neuropediatra;

Após a caracterização da casuística todos os pais dos participantes, assinaram

um termo de consentimento livre e esclarecido (anexo1) e foram submetidos à

aplicação de uma avaliação clínica (anexo2) e do questionário SNAP-IV (anexo3), onde

todos os pacientes selecionados tiveram os questionários respondidos.

O SNAP-IV foi construído a partir dos sintomas do Manual Diagnóstico e

Estatístico de Transtornos Mentais DSM-IV da Associação Americana de Psiquiatria

onde consiste em um questionário composto por 18 questões fechadas e subjetivas

que deve ser respondida por pais ou professores.

Após a aplicação do SNAP-IV, os participantes do estudo foram divididos em dois

grupos onde 6 apresentavam TDAH e 10 não apresentavam.

25

Para tratamento estatístico os dados foram organizados e analisados através do

teste não paramétrico Mann-Whitney devido à natureza dos dados. Nesta analise

estatística foram utilizados os softwares: SPSS V11.5, Minitab 14 e Excel XP.

Antes de iniciarmos com os resultados, vamos definir para este trabalho um

nível de significância (quanto admitimos errar nas conclusões estatísticas, ou seja, o

erro estatístico que estamos cometendo nas análises) de 0,05 (5%). Lembramos

também que todos os intervalos de confiança construídos ao longo do trabalho, foram

construídos com 95% de confiança estatística.

26

4 RESULTADO

Logo abaixo observamos as tabelas referentes à caracterização das amostras

onde, na tabela 1 apresenta-se o grupo de pacientes sem TDAH e na tabela 2 o grupo

de pacientes com TDAH

Grupo de pacientes sem TDAH

Pacientes

Data de

nascimento

Inicio dos sintomas (idade aproximada)

Início de uso do

corticóide

Realiza

fisioterapia

Marcha

Paciente 1 18/11/2000 3anos 11/04/2008 Não Presente

Paciente 2 25/06/2000 3anos 10/08/2007 2x/sem. Presente

Paciente 3 05/07/1998 2anos 14/07/2006 Não Presente

Paciente 4 07/01/1998 4anos 15/08/2007 2x/sem. Perdeu em 18/01/2009







Tabela 1- Caracterização do grupo dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne sem TDAH

Grupo de pacientes com TDAH

Tabela 2- Caracterização do grupo dos pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne com TDAH

Nosso objetivo é comparar os resultados entre os grupos com e sem TDAH.

Começaremos utilizando o teste de Mann-Whitney na comparação pelos tempos de

perda e início do uso do corticóide.

Pacientes

Data de

nascimento

Início dos sintomas (idade aproximada)

Início de uso do

corticóide

Realiza fisioterapia

Marcha







27

Tabela 3: Comparação dos pacientes com DMD com e sem TDAH (anos)

TDAH Tempo de

Perda Início do uso do corticóide

Sem Com Sem Com Média 10,71 10,80 8,22 8,39

Mediana 11,03 10,64 7,98 8,64 Desvio Padrão 1,74 2,77 0,89 2,72

Q1 10,33 9,54 7,56 7,73 Q3 11,03 11,90 8,98 8,80 N 5 4 10 6 IC 1,52 2,71 0,55 2,17

p-valor 1,000 0,792

Temos que ressaltar que estamos utilizando testes não paramétricos, pois as

suposições iniciais para se utilizar testes paramétricos, como a normalidade da

distribuição e a homocedasticidade (homogeneidade das variâncias), não foram

consideradas satisfeitas. Desta forma, tivemos que optar pela utilização de testes não

paramétricos.

A mediana é uma medida de posição, ela nos divide a amostra ao meio, ou seja,

que 50% dos indivíduos estão acima do valor da mediana e 50% abaixo. Esta é uma

estatística analisada em relação à média, pois quanto mais próximo seu valor for em

relação à média, mais simétrica será a distribuição e uma distribuição assimétrica,

possui uma grande variabilidade com certeza.

A variabilidade é media pelo desvio padrão. Quanto mais próximo (ou maior) esse

valor for em relação á média, maior será a variabilidade, o que é ruim, pois assim não

teremos uma homogeneidade dos dados.

Os quartis são descritivas de posição, ou seja, não são influenciadas por valores

extremos (como a média e desvio padrão). O 1º quartil (Q1) nos mostra a distribuição

ate 25% da amostra e o 3º quartil (Q3) mostra a distribuição até 75% da amostra.

O intervalo de confiança (IC) ora somado e ora subtraído da média, nos mostra a

variação da média segundo uma probabilidade estatistica. Também aqui, esses limites

não tem nada a haver com o calculo de mais ou menos um desvio padrão em relação à

28

media. Lembrando que o IC é mais confiável pois temos uma probabilidade estatística

associada em seu cálculo.

Devemos lembrar que o teste não paramétrico, não faz a comparação dos grupos

pela média e sim pela posição dos dados. Mesmo não tendo utilizado a média para a

comparação, podemos utilizá-la como estatística descritiva para entendermos o que

ocorre nos resultados.

Concluímos que não existe diferença estatisticamente significante entre os grupos, seja

no tempo de perda da marcha ou no início do uso de corticóide. Portanto os grupos são

iguais.

29

5 DISCUSSÃO

Os resultados obtidos após coleta de dados dos 16 pacientes proporcionaram a

análise dos seguintes aspectos: idade da perda da marcha, início dos primeiros

sintomas e início do uso do corticóide.

Apesar da grande variabilidade em relação à idade da perda da marcha em

pacientes com DMD, até o momento não há relatos precisos sobre este aspecto.

Em um estudo realizado pela Associação Brasileira de Distrofia Muscular (ABDIM)

avaliando 58 pacientes os autores observaram que a idade da perda da marcha variou

entre 6 a 17 anos, ou seja, 10,4% ocorreu entre 6 a 8 anos de idade, 56% entre 9 a 11

anos, 17,2% entre 12 a 14 anos e 5,2% entre 15 e 17 anos, 6,9% não perderam a

marcha até a coleta de dados e 3,4%, o cuidador não recordou a idade que o paciente

parou de andar. (30)

Outros autores descrevem que a perda da deambulação sem apoio ocorre aos 9

ou 10 anos de idade e mesmo com a utilização de órteses longas de membro inferior

elas perdem a marcha por volta dos 12 e 13 anos. (31)

Neste estudo, foi possível verificar que a idade da perda da marcha de pacientes

com DMD variou entre 7 á 14 anos (média de 10,8) quando associado ao quadro

TDAH e de 8 á 13 anos (média de 10,7) quando não acometidos pelo TDAH. Com

estes resultados, observamos que após a comparação entre os dois grupos, não há

diferença significativa no tempo de perda da marcha.

Em um estudo realizado com 48 crianças divididos em 2 grupos de 24, sendo que

um grupo apresentava TDAH e o outro era controle , os autores observaram que as

crianças com TDAH apresentavam uma capacidade de produção prejudicada.Segundo

eles este déficit pode ser associado aos sintomas de desatenção e hipercinesia, que

dificultam o desempenho nas tarefas em geral.(60) Beizmann (1998) pondera que um

índice de resposta menor do que o esperado na população pode ser encontrado em

crianças pouco tolerante e fáceis de entrarem em fadiga, característica que faz parte da

30

sintomática do TDAH. (61) Já em outro estudo a autora descreve que a fadiga pode ser

causada pela hiperatividade muscular. (62)

Em outra pesquisa realizada por Leitão e cols. (1995) observou-se que as

restrições de atividades físicas extenuantes atenuam a fadiga muscular e melhoram a

marcha, mantendo a capacidade física razoável. (63)

Mesmo sabendo que o TDAH, é caracterizado por uma disfunção onde ocorrem

distúrbios hipercinéticos podendo levar a maior suscetibilidade a fadiga muscular, o que

poderia prejudicar a capacidade física e a marcha na DMD, como já dito

anteriormente, não foi encontrada nenhuma alteração significativa na perda da marcha

quando comparados os grupos com e sem TDAH.

Os corticóides ou corticosteróides, ou também chamados esteróides, são

hormônios produzidos pela supra-renal. No tratamento da DMD são usados os

Glicocorticóides (Prednisolona e o Deflazacort) com objetivo de retardar a velocidade

da degeneração muscular, aumentar o tempo de deambulação e também a capacidade

respiratória e cardíaca. (32,64)

Neste estudo a média/anos do início do uso corticóide em pacientes com DMD foi

de 8,22 para o grupo sem TDAH e de 8,39 para o grupo com TDAH, não sendo uma

diferença significante nesta comparação.

Embora os distúrbios de humor tenham sido relatados como efeitos colaterais dos

esteróides não foram publicados estudos sobre a associação entre o uso de corticóide

e ocorrência de TDAH em pacientes com DMD. (59)

31

6 CONCLUSÃO

Concluiu-se que não há diferença estatisticamente significante entre os resultados

alcançados, em relação às alterações no tempo da perda da marcha e no início do uso

do corticóide, em pacientes com DMD com e sem TDAH.

32

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Disorder (ADHD) using the Rorschach inkblot test. Psic.:Teor.e Pesq 2006; 22(3):269-

276.

39

7 ANEXOS

Anexo 1

TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO

São Paulo, de de 2008.

Nome do Participante:

Nome do Responsável:

Caro Participante,

Gostaríamos de convidá-lo a participar como voluntário da pesquisa intitulada

“CORRELAÇÃO DO TRANSTORNO DE DÉFICIT DE ATENÇÃO E HIPERATIVIDADE NA

PERDA DA MARCHA EM PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE que se

refere ao projeto de Conclusão de curso dos participantes da especialização, o qual pertence

ao curso de fisioterapia aplicada em doenças neuromusculares da Universidade Federal do

Estado de São Paulo (UNIFESP).

Seu nome não será utilizado em qualquer fase da pesquisa o que garante seu anonimato.

Não será cobrado nada; não haverá gastos e nem riscos na sua participação neste

estudo; não estão previstos ressarcimentos ou indenizações; não haverá benefício imediato na

sua participação.

Gostaríamos de deixar claro que sua participação é voluntária e que poderá recusar-se a

participar ou retirar seu consentimento, ou ainda descontinuar sua participação se assim, o

preferir.

Desde já agradecemos sua atenção e participação e colocamo-nos à disposição para

maiores informações.

Em caso de duvidas e outros esclarecimentos sobre esta pesquisa você poderá entrar

em contato com o responsável por esta pesquisa.

Eu confirmo que os autores da pesquisa explicaram-me os objetivos desta pesquisa, bem

como, a forma de participação. As alternativas para a minha participação também foram

discutidas. Eu li e compreendi este termo de consentimento, portanto, eu concordo em dar meu

consentimento para participar como voluntário desta pesquisa.

São Paulo, de de 2008.

______________________________________________

Assinatura do Responsável

40

Anexo 2

Ficha de Avaliação

IDENTIFICAÇÃO Nome: Nome do Responsável: Data de nascimento: / / Idade: Idade Cronológica: Cor: Data da Perda da Marcha: Nacionalidade: Naturalidade: Endereço p/ contato: Escolaridade: Telefone: Obs. DADOS CLÍNICOS Diagnóstico: Prontuário: Médico responsável: Faz uso de medicação controlada? ( ) Sim ( ) Não Especifique: Tempo de uso: Tempo entre a descoberta da Doença e o início da Fisioterapia: Quantidade de Fisioterapia: Retorno Médico: Distúrbios associados/Complicações: Obs.

41

Anexo 3

Para cada item, escolha a coluna que melhor descreve o(a) aluno(a) (MARQUE UM X):

Nem um

pouco

Só um

pouco Bastante Demais

1. Não consegue prestar muita atenção a detalhes ou comete erros por descuido nos trabalhos da escola ou tarefas.

2. Tem dificuldade de manter a atenção em tarefas ou atividades de lazer

3. Parece não estar ouvindo quando se fala diretamente com ele

4. Não segue instruções até o fim e não termina deveres de escola, tarefas ou obrigações.

5. Tem dificuldade para organizar tarefas e atividades

6. Evita, não gosta ou se envolve contra a vontade em tarefas que exigem esforço mental prolongado.

7. Perde coisas necessárias para atividades (p. ex: brinquedos, deveres da escola, lápis ou livros).

8. Distrai-se com estímulos externos

9. É esquecido em atividades do dia-a-dia

10. Mexe com as mãos ou os pés ou se remexe na cadeira

11. Sai do lugar na sala de aula ou em outras situações em que se espera que fique sentado

12. Corre de um lado para outro ou sobe demais nas coisas em situações em que isto é inapropriado

13. Tem dificuldade em brincar ou envolver-se em atividades de lazer de forma calma

14. Não pára ou freqüentemente está a “mil por hora”.

15. Fala em excesso.

16. Responde as perguntas de forma precipitada antes delas terem sido terminadas

17. Tem dificuldade de esperar sua vez

18. Interrompe os outros ou se intromete (p.ex. mete-se nas conversas / jogos).

42

Como avaliar:

1) se existem pelo menos 6 itens marcados como “BASTANTE” ou “DEMAIS” de 1 a 9 = existem mais sintomas de desatenção que o esperado numa criança ou adolescente. 2) se existem pelo menos 6 itens marcados como “BASTANTE” ou “DEMAIS” de 10 a 18 = existem mais sintomas de hiperatividade e impulsividade que o esperado numa criança ou adolescente.

O questionário SNAP-IV é útil para avaliar apenas o primeiro dos critérios (critério A) para se fazer o diagnóstico. Existem outros critérios que também são necessários. IMPORTANTE: Não se pode fazer o diagnóstico de TDAH apenas com o critério A! Veja abaixo os demais critérios.

CRITÉRIO A: Sintomas (vistos acima) CRITÉRIO B: Alguns desses sintomas devem estar presentes antes dos 7 anos de idade. CRITÉRIO C: Existem problemas causados pelos sintomas acima em pelo menos 2 contextos diferentes (por ex., na escola, no trabalho, na vida social e em casa). CRITÉRIO D: Há problemas evidentes na vida escolar, social ou familiar por conta dos sintomas. CRITÉRIO E: Se existe um outro problema (tal como depressão, deficiência mental, psicose, etc.), os sintomas não podem ser atribuídos exclusivamente a ele.

43

Abstract

Objective: Check alterations in the time of the gait in patients with Duchenne Muscular

Dystrophy (DMD) when affected by the Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD).

Method: After the election of the sample, in accordance with the established criteria

and application of questionnaire SNAP-IV, we got the total of 16 patients, where 6 had

presented the picture of ADHD and 10 not. Results: The results characterized the

mean age where these patients lose the gait, that is, patients with the ADHD: 10,8/years

and patients without the ADHD: 10,7/years. Conclusion: It was concluded that it did not

have statistical significant difference between the reached results, showing that the

DMD with the involvement of the ADHD does not intervenes on the time of the gait of

these patients.

Key words: Duchenne Muscular Dystrophy, Attention Deficit Hyperactivity Disorder, Gait Loss.

44

Bibliografia consultada

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Rohter ED. Como elaborar uma tese: estrutura e referências. São Paulo: 2005