comunicación interauricular en el adulto · con la vena cava superior o inferior. este tipo de...

Comunicación interauricular en el adultoDres. Pedro Chiesa, Carmen Gutiérrez, Jorge Tambasco y colaboradores

Comunicación interauricularen el adultoDRES. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO, PABLO CARLEVARO, ALEJANDRO CUESTA

INTRODUCCIÓN

La comunicación interauricular (CIA) es lacardiopatía congénita acianótica más fre-cuente en la edad adulta, presente en 40% delos adultos con cardiopatía congénita, conpredominio en el sexo femenino (relación2:1). En estudios realizados de metaanálisisy revisiones en cuanto a los diferentes aspec-tos de las CIA en adultos, se encontró que re-presentan 7% de todas las anomalías cardía-cas y pueden manifestarse a cualquier edad,a veces asociadas a otros trastornos genéti-cos, debiendo investigarse la existencia de an-tecedentes familiares de CIA y asociación consíndrome de Holt Oram, Marfan, Noonan,Turner, etcétera (1).

Los pacientes con una patología car-díaca congénita simple, como ser el de-fecto septal interauricular aislado (CIA),constituyen una población relativamen-te grande con una variedad de problemasclínicos que se pueden presentar en laconsulta de cardiólogos generales o in-ternistas. Muchas veces cursa asintomá-tica dificultando su diagnóstico, el cualse basa en el hallazgo de alguno de los si-guientes signos o síntomas: soplo, arrit-mia auricular, cardiomegalia radiológica,bloqueo de la rama derecha del haz de His,embolia paradojal o enfermedad vascularpulmonar (2).

El diagnóstico es a menudo mediante lasospecha clínica y la valoración ecocardiográ-fica respectiva. Últimamente está cobrandojerarquía en el diagnóstico la resonancia nu-clear magnética.

El cierre quirúrgico o percutáneo puedeser indicado a cualquier edad a excepción deque esté asociado con enfermedad vascularpulmonar. El cierre percutáneo es el métodode elección en defectos del ostium secundumaislado con bordes adecuados mediante valo-ración con ecocardiograma transesofágico,mientras que la cirugía queda relegada paradefectos de ostium secundum con bordes no

aptos u otro tipo de defecto del septum inte-rauricular (3).

En el presente artículo se analizará la CIAcomo patología aislada realizando las consi-deraciones clínicas, fisiopatológicas, diagnós-ticas, terapéuticas, evolutivas y pronósticascorrespondientes.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

No todas las comunicaciones interauricularescorresponden a un defecto septal. Las únicasque son verdaderos defectos septales son lascomunicaciones tipo foramen oval, tambiénconocidas como comunicaciones tipo ostiumsecundum.

El verdadero septo auricular está cons-tituido por la valva del foramen oval y laparte inferior del borde muscular. En elsector póstero superior el borde correspon-de a una invaginación de la pared de la au-rícula, que también se conoce como septumsecundum. El sector ántero superior se re-laciona con la raíz aórtica que tiene una po-sición central en el corazón, profundamen-te acuñada entre las válvulas auriculoven-triculares.

El septo membranoso, también central enel corazón, constituye, junto al trígono fibrosoderecho y el tendón de Todaro, el cuerpo fibro-so central. Este septo está dividido por la im-plantación de la válvula septal de la tricúspi-de. La parte posterior con su borde muscularinmediato constituye el septo atrioventricu-lar y separa la aurícula derecha del ventrículoizquierdo. El sector anterior pertenece al sep-to interventricular.

Se reconocen cuatro tipos de CIA. El másfrecuente es el defecto a nivel del septo inte-rauricular, es decir la CIA tipo foramen oval(también llamada ostium secundum). Lasotras CIA son los defectos de tipo seno venoso(superior e inferior), los defectos tipo seno co-ronario y los defectos tipo ostium primum quetienen una unión auriculoventricular común

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ARTÍCULO DE REVISIÓN

REV URUG CARDIOL 2009; 24: 180-193

como los demás defectos del septo atrio ven-tricular.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DE TIPO FORAMEN OVAL

Estos defectos pueden producirse porque lavalva sea deficiente y no cubra la superficiedel foramen; porque tenga fenestraciones y lacomunicación se produce a través de las mis-mas, o porque esté ausente y el orificio sea to-talmente permeable. No se debe designar co-

mo CIA tipo foramen oval a la permeabilidaddel mismo por falta de adherencia al borde.Esta eventualidad es frecuente y mientras lapresión en la aurícula izquierda sea mayor yno haya dilatación de la aurícula derecha, nose produce shunt (figuras 1 a y b).

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DE TIPO SENO VENOSO

Estas comunicaciones pueden ser de tipo senovenoso superior (lo más frecuente) o inferior.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EN EL ADULTODRES. PEDRO CHIESA, CARMEN GUTIÉRREZ, JORGE TAMBASCO Y COLABORADORES

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FIGURA 1. a) Foto macroscópica de la cara medial de la aurícula derecha. Se observa una comunicación interauricular detipo foramen oval (flecha blanca). La valva del foramen es deficiente y no alcanza al borde muscular en su sector anterosuperior. b) Otro ejemplo de una comunicación similar en que el defecto se debe a fenestraciones de la valva.

FIGURA 2. a) Foto macroscópica de la aurícula derecha. Se observa una comunicación interauricular (CIA) de tipo seno ve-noso superior (flecha blanca mediana). En la misma imagen se constata el foramen oval cerrado (flecha blanca inferior)y la vena cava superior (flecha superior) conectada a las dos aurículas. La vena pulmonar superior derecha (no se ob-serva en la foto), drena a la vena cava superior. b) Imagen de una comunicación de tipo seno venoso inferior, pero enconcomitancia con una CIA tipo foramen. La foto permite ver la vena cava inferior conectada a las dos aurículas y la lle-gada de la vena pulmonar inferior derecha a la cava.

La variación depende si el defecto se vinculacon la vena cava superior o inferior. Este tipode comunicaciones están localizadas fuera delsepto interauricular verdadero, a nivel de launión de la vena cava (generalmente la supe-rior) con la aurícula. La vena cava en estos ca-sos tiene una conexión con las dos aurículas yalguna de las venas pulmonares derechas (ge-neralmente la superior o media, o ambas) seune en forma anormal a la vena cava cabal-gante (figura 2 a y b).

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR TIPO SENO CORONARIO

Estos defectos son los más raros. La comunica-ción entre las aurículas se produce a nivel delorificio del seno coronario. El defecto básicoconsiste en una falta de techo del seno corona-rio, que puede ser focal o total. La forma másextrema es cuando la vena cava superior iz-quierda persistente se conecta directamente ala aurícula izquierda en el espacio comprendi-do entre el orificio del apéndice auricular y laimplantación de las venas pulmonares; en es-tos casos falta todo el techo del seno. Lesionesmenos severas responden a fenestraciones deltecho del seno a través de las cuales la luz de la

aurícula izquierda se pone en contacto con elseno y de esa manera se comunica con la aurí-cula derecha (figura 3 a y b).

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR DE TIPO OSTIUM PRIMUM

Este tipo de comunicación es un defecto delsepto atrioventricular (DSAV) con shunt li-mitado a las aurículas. Comparte con el con-junto de los DSAV diferentes aspectos: todostienen una aorta no acuñada entre los orifi-cios auriculoventriculares, una unión auricu-loventricular común, una desproporción en-tre las dimensiones del tracto de entrada y elde salida del ventrículo izquierdo y, además,un componente izquierdo de la válvula aurí-culoventricular que tiene tres valvas. Las val-vas izquierdas están sostenidas por músculospapilares que están desplazados lateralmen-te. Los DSAV se diferencian entre sí porquepueden tener uno o dos orificios auríiculoven-triculares (lo que depende de que las valvasen puente se unan o no entre sí) y porque pue-den tener niveles de shunt variables, depen-diendo de que la lengüeta valvular que lasune, a su vez, adhiera a la cresta del ventrícu-lo o de la aurícula (figura 4).

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REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGÍAVOLUMEN 24 | Nº 3 | DICIEMBRE 2009

FIGURA 3. a) Foto macroscópica de la superficie medial de la aurícula derecha. Se observa una CIA tipo foramen oval (fle-cha superior), y un amplio orificio del seno coronario en un paciente que concomitantemente tiene una CIA de tipo senocoronario. b) Foto del mismo caso tomada desde la cara inferior de la aurícula izquierda. Está abierta longitudinalmen-te la vena. Se observa la llegada de la vena cava superior izquierda a la aurícula y la ausencia de techo del seno corona-rio, que es causante de la CIA tipo seno coronario.

El llamado “cleft de la valva anterior de lamitral” que se observa en casos de ostium pri-mum en realidad no es una hendidura de lavalva sino una comisura entre las valvas enpuente superior e inferior (4-12).

FISIOPATOLOGÍA

La presencia de una comunicación anómalaentre las aurículas genera un cortocircuito iz-quierda a derecha, con sobrecarga de volu-men de las cavidades derechas e hiperflujopulmonar, cuya magnitud depende de los si-guientes factores:

1) tamaño del defecto septal;2) gradiente de presión entre las dos aurícu-

las;3) compliance de ventrículos derecho e iz-

quierdo;4) relación entre las resistencias vasculares

pulmonar y sistémica;5) valvulopatía mitral adquirida o enferme-

dad coronaria (13).

El shunt izquierda-derecha a través deuna CIA determina una reducción en el alar-

gamiento longitudinal de las fibras miocárdi-cas de la aurícula derecha que ocurre durantela eyección ventricular. Estos cambios mues-tran que la función de reservorio del atrio de-recho es perjudicado, aumentando la rigidezde la pared auricular derecha en estos pacien-tes (14).

El pasaje desde la aurícula izquierda a laderecha se efectúa principalmente durantela telesístole y protodiástole ventricular conun refuerzo final por la sístole auricular de-terminando una sobrecarga de volumen au-ricular y ventricular derechos con hiperflujopulmonar. Así se genera un incremento pro-gresivo en los diámetros auricular y ventricu-lar derechos con la posibilidad de generararritmias, fundamentalmente atriales. Tam-bién por el hecho de existir una comunica-ción entre el retorno venoso sistémico y la au-rícula izquierda puede favorecer la apariciónde una embolia paradojal (burbujas gaseosasen incorrecto manejo de vías venosas, émbo-los sépticos provenientes de procesos supu-rados de miembros, etcétera) con afectaciónprincipalmente neurológica. Por último,puede determinar la generación de hiperten-

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FIGURA 4. Foto de una comunicación interauricular de tipo ostium primum tomada desde la aurícula derecha. Se observael amplio defecto (flecha blanca). Obsérvese la fusión de las valvas en puente por lengüeta de tejido valvular que a suvez adhieren a la cresta del ventrículo. El pequeño orificio que se ve por debajo corresponde al seno coronario de dimen-siones normales.

sión arterial pulmonar (HTAP), cuyo origenradica en la agresión que sufre el endoteliopor el hiperflujo pulmonar, generando unafragmentación de la barrera subendotelial,liberando un factor seroso que activa una en-zima existente en las células musculares li-sas, que a su vez estimula factores de creci-miento con la aparición de hipertrofia, proli-feración y migración de dichas células, y porúltimo, proliferación de la íntima, que en ge-neral es de lenta evolución (15).

Las CIA de evolución crónica (no diagnos-ticadas o diagnosticadas y no tratadas) estánasociadas con remodelación de la aurícula iz-quierda caracterizada por el incremento desus diámetros, pérdida de miocardio, y ano-malías de la conducción generalizada, lo quefavorece la instalación de una fibrilación au-ricular sostenida (16).

El comportamiento fisiopatológico va a serdiferente cuando se asocie:

� una cardiopatía isquémica o hipertensivacon incremento del cortocircuito izquier-da-derecha debido al aumento de la pre-sión telediastólica del ventrículo izquier-do;

� HTAP que favorece la aparición de insufi-ciencia cardíaca derecha y al comprometerla función diastólica del ventrículo iz-quierdo se incrementa el flujo pulmonarsiendo el paciente más proclive a procesosinfecciosos de las vías respiratorias mani-

festando además una limitación a la acti-vidad física.

La cianosis es de aparición progresiva,acompañándose de poliglobulia, hipoxemia ydisfunción plaquetaria, con la posibilidad deproducir infartos cerebrales o pulmonares.

En el postoperatorio alejado del cierre de unaCIA puede instalarse una arritmia auricular ti-po taquicardia o fibrilación auricular, vinculadaa la existencia de un foco ectópico relacionadocon la cicatriz quirúrgica (en cierre simple porpuntos o de inserción del parche así como en lazona de la canulación venosa), también se handescrito luego del cierre percutáneo.

CLÍNICA

Los pacientes portadores de CIA mayores de15 años de edad pueden cursar asintomáticoso comenzar (50% a partir de los 20 años) a ma-nifestar diferentes signos y síntomas: infec-ciones respiratorias reiteradas, fatigabilidad,disnea de esfuerzo, arritmias auriculares,HTAP, enfermedad vascular pulmonar, he-moptisis, insuficiencia cardíaca derecha, cia-nosis. A partir de los 50 años de edad 100%presentan sintomatología significativa.

Los dos síntomas más comunes de presen-tación son disnea y palpitaciones.

En el examen físico se describe:

� latido apexiano palpable: latido de Dress-ler (por dilatación del ventrículo derecho);

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FIGURA 5. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Ritmo sinusal con bloqueo completo de rama derecha del haz de His.

� latido palpable de la arteria pulmonar (enel segundo espacio intercostal izquierdo);

� el primer ruido cardíaco suele ser normal odesdoblado con acentuación del cierre tri-cuspídeo;

� soplo mesosistólico eyectivo en foco pulmo-nar (por el hiperflujo, que disminuye encaso de HTAP);

� desdoblamiento amplio y fijo del segundoruido (cuando la presión arterial pulmo-nar y las resistencias arteriolares pulmo-nares son normales). Con el incremento de

la presión arterial pulmonar se acorta elintervalo entre los componentes aórtico ypulmonar del segundo ruido, con acentua-ción del componente pulmonar hasta con-figurar un solo ruido (17);

� retumbo mesodiastólico tricuspídeo (enborde esternal inferior izquierdo, en oca-sión de severo cortocircuito izquierda-derecha);

� soplo de insuficiencia pulmonar (en casode aparición de HTAP, que suele ser tar-día, a partir de la cuarta década de lavida);

� cianosis e hipocratismo digital (en caso deinversión del cortocircuito interauricularpor el desarrollo de enfermedad vascularpulmonar: síndrome de Eisenmenger).

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

1. ELECTROCARDIOGRAMA

� La presencia de una CIA tipo ostium se-cundum se sospecha por (figura 5):– desviación del eje del QRS a la derecha;– hipertrofia ventricular derecha (ima-

gen rSR`, rsR` en V1 y V2) con duraciónnormal del complejo QRS;

– bloqueo (incompleto o completo) de larama derecha del haz de His.

� La presencia de una CIA tipo seno venosose sospecha por la desviación del eje de la


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FIGURA 6. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Ritmo sinusal con bloqueo completo de rama derecha del haz de His.Hemibloqueo anterior izquierdo.

FIGURA 7. Radiografía de tórax de frente. Se aprecia el au-mento del flujo pulmonar, con cardiomegalia y agranda-miento del arco medio izquierdo (arteria pulmonar tronco).

onda P hacia la izquierda en el planofrontal (onda P negativa en derivación DIII).

� La presencia de una CIA del tipo ostiumprimum se sospecha por la presencia de unhemibloqueo anterior izquierdo asociado(figura 6).

� En todos los tipos puede verse un intervaloPR prolongado (debido al mayor tamañoauricular como a la mayor distancia inter-nodal por la existencia del propio defecto)(18).

� En caso de HTAP ondas P prominentes enD II, hipertrofia ventricular derecha.

� Puede identificarse una variedad de arrit-mias, sobre todo auriculares, en pacientepreviamente tratado o incluso sin trata-miento previo.

2. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX (FIGURAS 7 Y 8)

� Cardiomegalia.� Dilatación de aurícula y ventrículo dere-

chos (aumento del contacto esternal en elperfil).

� Dilatación del tronco de la arteria pulmo-nar y sus ramas con aumento de la circula-ción pulmonar.

� En caso de enfermedad vascular pulmonar(síndrome de Eisenmenger) se observarádilatación del árbol arterial pulmonar cen-tral con hipovascularización periférica(imagen del “árbol de invierno”) y dismi-nución del tamaño cardíaco.

3. ECOCARDIOGRAMA

Permite:

� Demostrar la solución de continuidad a ni-vel del septum interauricular e identificarsu variedad anatómica.

� Valorar la repercusión hemodinámica deldefecto (grado de dilatación de las cavida-des derechas, movimiento septal parado-jal, observables en modo M).

� Descartar lesiones asociadas.� Documentar el retorno venoso pulmonar a

la aurícula izquierda o comprobar si estees anómalo y eventualmente el o los sitiosde conexión anómala.

� En caso de CIA tipo ostium secundum yfundamentalmente mediante el ecocardio-grama transesofágico (algunos autoresutilizan el intravascular) valorar los bor-des de separación del defecto con las es-tructuras vecinas (venas pulmonares,seno coronario, venas cavas, aorta, válvu-las atrioventriculares para definir orien-tación terapéutica, ya que si éstos son ma-yores a 5 mm el cierre percutáneo es posi-ble), así como también en los casos con in-dicación de cierre percutáneo colaboraráen la selección del tipo y tamaño del dispo-sitivo, control de su posicionamiento y li-beración ulterior.

� Realizar la medición de la presión arterialpulmonar mediante el Doppler, cuantifi-cando la insuficiencia tricuspídea, con im-portancia tanto en la decisión terapéuticaactual como en su valoración pronóstica.

� Mediante el Doppler color se identifica elcortocircuito interauricular determinandosi es predominante de izquierda-derecha,bidireccional o invertido en caso de enfer-medad vascular pulmonar.

� Cuando se detecta sobrecarga de volumende cavidades derechas y no se puede iden-tificar el defecto septal, se debe realizar laadministración a través de una vena peri-férica de suero batido (con microburbujasen suspensión) constatando su rápida apa-rición en aurícula izquierda.

4. RESONANCIA NUCLEAR MAGNÉTICA

Puede ser de utilidad cuando los hallazgos delecocardiograma son dudosos. Se logra visua-lización directa del defecto septal y de la lle-gada de las venas pulmonares. Además per-mite cuantificar el volumen del ventrículoderecho y su función.

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FIGURA 8. Radiografía de tórax de perfil. Se aprecia elagrandamiento del ventrículo derecho por el aumento delcontacto anterior.

5. CATETERISMO CARDÍACO

Desde el punto de vista diagnóstico permite:

� Cuantificar el valor exacto de la presiónarterial pulmonar (cifras mayores a los 35mmHg indican mayor deterioro funcio-nal), en caso de comprobar la presencia deHTAP se deberá evaluar la reactividadvascular pulmonar mediante la adminis-tración de oxígeno al 100% y vasodilatado-res arteriolares pulmonares (óxido nítrico,Iloprost).

� Realizar la medida exacta de las resisten-cias arteriolares pulmonares (en caso deHTAP).

� Calcular la magnitud del cortocircuito iz-quierda-derecha.

� Valorar los sitios de salto oximétrico (unasaturación elevada en vena cava superiorindica la presencia de un abocamientoanómalo de venas pulmonares en dicha to-pografía, etcétera).

� Medir la saturación arterial de oxígeno (amenor saturación arterial de oxígeno ma-yor morbimortalidad).

� Evaluar, en caso de CIA tipo seno venoso,el retorno venoso pulmonar.

� En mayores de 40 años valorar la eventua-lidad de lesiones asociadas (coronarias).

TRATAMIENTO

El tratamiento de la CIA en pacientes mayo-res de 40 años es muchas veces causa de dis-cusión. En un interesante artículo se muestrala experiencia de un grupo de trabajo anali-zando pacientes portadores de CIA que sonevaluados en subgrupos diferentes, obser-vando: a) la historia natural de adultos sincierre del defecto; b) la comparación entre cie-rre quirúrgico y pacientes no tratados, y c) lacomparación entre cierre quirúrgico y oclu-sión percutánea. Se concluye que el trata-miento quirúrgico ofrece mejores resultadosque el tratamiento médico solo. Además eltratamiento debe ser iniciado lo antes posible,incluso cuando los síntomas funcionales seanmínimos. La seguridad y la eficacia del im-plante percutáneo de un oclusor evidenció re-sultados superiores a la cirugía respeto a al-gunas complicaciones, aunque esta diferenciano fuera significativa en adultos menores dede 40 años (19-21).

1. En primer lugar debemos definir los crite-rios de indicación y contraindicación decierre:a) El cierre está indicado ante la existen-

cia de uno o más de los siguientes facto-res:

– dilatación de cavidades derechas;– relación QP/QS mayor de 1,5:1;– embolia paradojal;– HTAP leve a moderada y progresiva;– resistencia vascular pulmonar menor

de 2/3 de la sistémica o con respuestapositiva al test con vasodilatadores;

– CIA de tamaño pequeño pero asociadaa aneurisma septal, arritmias auricu-lares y/o fenómenos embólicos.

b) El cierre está contraindicado cuandoexista:

– negativa por parte del paciente a auto-rizar el procedimiento de cierre;

– procesos infecciosos locales, locorregio-nales o sistémicos;

– síndrome de Eisenmenger;– diagnóstico de la CIA en el transcurso

de un embarazo;– severa disfunción ventricular izquier-

da.2. En segundo lugar debemos elegir la vía de

cierre: percutánea o quirúrgica.Frente a un defecto interauricular tipo os-tium secundum se plantea el cierre percu-táneo si los bordes son aptos para la coloca-ción de un dispositivo. Los diferentes pa-trones morfológicos de los defectos septa-les orientan la elección del tipo de trata-miento así como los criterios para su inclu-sión. El procedimiento percutáneo es efi-caz en tratar defectos con una morfologíamás simple, en cambio el cierre quirúrgicose realizará en defectos de mayor tamañoy más complejos (con dos o más bordes de-ficientes) o multifenestrados (22,23).

Existe evidencia que indica que cuandoson hemodinámicamente significativos losdefectos del septo auricular en adultos debenser ocluidos independientemente de la sinto-matología. Aunque el cierre quirúrgico es se-guro y eficaz, el cierre con dispositivo implicamenor morbilidad.

Varios dispositivos se han investigado enlas últimas décadas, pero en la actualidad, só-lo dos, el Amplatzer® y el Helex® han recibidola aprobación de la FDA. El primero es útil enla mayoría de los defectos, mientras que el se-


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gundo es muy útil en los pequeños y medianosdefectos. El único dispositivo autorizado ac-tualmente en nuestro medio para el cierrepercutáneo de la CIA es el Amplatzer ® ASDAGA Minneapolis, EE.UU. (24).

La mayor edad al momento del cierre de laCIA no es un factor de riesgo para muerte tardíapor arritmia o insuficiencia cardíaca en adultos.Sin embargo, los pacientes de mayor edad sepresentan más a menudo con HTAP. Dado quela presión arterial pulmonar elevada es predicti-va de muerte tardía por arritmia o insuficienciacardiaca, se justifica el cierre lo más precoz posi-ble del defecto septal interatrial (25).

El procedimiento percutáneo se llevará acabo en una sala de hemodinamia, bajo anes-tesia general, con estrictas normas de asep-sia, equipada con todo el material necesario(equipo de rayos y de registro de ECG, presiónsistémica no invasiva, saturometría de pulsoasí como catéteres, balones, dispositivos, et-cétera) para realizar el tratamiento de lascardiopatías congénitas y sus eventualescomplicaciones, con personal capacitado y en-trenado a tales efectos. En esta patología serequiere del trabajo en conjunto con el ecocar-diografista cardíaco, preferentemente utili-zando la vía transesofágica, aunque se pue-den utilizar las vías transtorácica o intracar-díaca.

El procedimiento se subdivide en variasetapas:

1) Confirmar los datos existentes sobre el de-fecto septal y los bordes de separación conlas estructuras vecinas.

2) Heparinización sistémica con heparina só-dica a una dosis de 100 u/kg.

3) Medición del diámetro real del defectomediante la colocación de un balón medi-dor introducido por vía venosa femoral ycontrolando su insuflación hasta la desa-parición del flujo Doppler color desde au-rícula izquierda a aurícula derecha. Esediámetro servirá de guía para la eleccióndel tamaño del dispositivo, que será 2 mmmayor.

4) Introducir el dispositivo, unido medianteun sistema de rosca a un cable guía, a tra-vés de una vaina tipo Mullins posicionadaen aurícula izquierda (extremando los cui-dados para evitar la introducción de aire) yrealizar su despliegue a nivel del defectoseptal.

5) Manteniéndolo unido al cable guía se con-trolará mediante fluoroscopia y ecocardio-grama su correcta posición y ausencia decompromiso de estructuras vecinas.

6) Liberación del dispositivo y control ulte-rior.

El paciente queda internado un promediode 18-24 horas. Se realiza cobertura antibióti-ca con cefalosporinas y se indica ácido acetil-salicílico 250 mg diarios por el término de seismeses. No realizar actividad física durante elprimer mes postimplante. Se realizará profi-laxis de endocarditis infecciosa por el términode seis meses.

El cierre quirúrgico de los defectos cardía-cos congénitos en adultos (incluida la CIA) hademostrado ser muy seguro, beneficioso, y debajo riesgo (26).

Si no tiene indicación de oclusión percutá-nea se efectuará el cierre quirúrgico.

El abordaje quirúrgico habitual es por es-ternotomía mediana. Por razones estéticas sepuede plantear el abordaje submamario dere-cho. Este procedimiento es de muy baja mor-talidad y morbilidad. Requiere circulación ex-tracorpórea, hipotermia moderada, clampeode aorta y se accede al defecto mediante aper-tura de la aurícula derecha.

Se ocluye la comunicación utilizando unparche de pericardio autólogo o heterólogo(bovino), no se realiza cierre directo para evi-tar distorsión de las estructuras adyacentes.

Frente a una CIA tipo ostium primum sedebe valorar la posición anatómica del nodoauriculoventricular y del haz de His, y colocarlos puntos de sutura del parche muy superfi-ciales en la zona correspondiente a la topogra-fía del seno coronario.

Frente a la imposibilidad de realizar estamaniobra quirúrgica se puede optar por posi-cionar el parche dejando el drenaje del seno co-ronario en el atrio izquierdo. Frecuentementeel ostium primum se acompaña de insuficien-cia de la válvula mitral (cleft de la valva ma-yor) sobre el cual se realiza plastia durante elprocedimiento de cierre de la comunicación.La ecocardiografía transesofágica en el intrao-peratorio es fundamental para determinar lacorrecta plastia valvular. Es poco frecuente lanecesidad de sustitución valvular.

En caso de tratarse de una CIA tipo senovenoso con anomalía parcial del retorno veno-so pulmonar se cierra el defecto con un parche

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que derive el flujo pulmonar hacia la aurículaizquierda.

Frente a la presencia de HTAP moderada,con test vasodilatador positivo, se podrá reali-zar el cierre del defecto mediante colocaciónde un parche valvulado (válvula de seguridadque en caso de incremento de la presión arte-rial pulmonar evita de esa manera una crisisde HTAP).

En presencia de una arritmia auricular in-termitente o crónica se puede plantear la rea-lización del procedimiento de Maze.

Habitualmente el paciente queda interna-do un promedio de 7-10 días con cobertura an-tibiótica con cefalosporinas.

En las primeras dos semanas se debe des-cartar la aparición precoz del síndrome post-pericardiotomía (fiebre, malestar, decaimien-to, sintomatología digestiva, etcétera); su tra-tamiento oportuno (antiinflamatorios no es-teroideos, corticoides, drenaje) evita el tapo-namiento cardíaco.

No se autoriza realizar actividad física du-rante los tres primeros meses y se realiza pro-filaxis de endocarditis infecciosa por el térmi-no de seis meses.

Un capítulo aparte lo constituye la oclu-sión de la CIA en pacientes adultos con facto-res de riesgo asociados: edad avanzada, fallacardíaca sistólica o diastólica sea del corazónderecho o izquierdo, HTAP con o sin shunt de-recha-izquierda, constituyendo un riesgo con-siderable de falla cardíaca (27).

Incluso en pacientes complicados con fibri-lación auricular permanente el cierre percu-táneo de la CIA puede contribuir a la mejoríade los síntomas, así como la remodelación dela geometría cardíaca (28).

En caso de recibir tratamiento anticoagu-lante previo a efectuar el cierre del defecto,deberá coordinarse su reemplazo por hepari-na cálcica administrada vía subcutánea condiez días de antelación, controlando contiempo de protrombina e INR inmediata-mente antes del mismo. Posteriormente semantendrá de persistir la causa por la cualse indicó el mismo.

EVOLUCIÓN, PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO

Dejados a su evolución natural y según el ta-maño de la CIA, los pacientes pueden estarasintomáticos hasta transcurridos variosaños de vida. Una CIA pequeña puede ser in-cluso un hallazgo en pacientes que se les rea-

liza un ecocardiograma por cualquier otra in-dicación. Cuando el tamaño de la CIA y el cor-tocircuito son significativos aparecen sínto-mas de adulto. Puede ocurrir en cualquiermomento, pero predomina en la segunda dé-cada de la vida. Comienzan a referir fatiga,intolerancia al ejercicio y a veces debutan conarritmias.

Luego de la tercera década hasta 50% delos pacientes no tratados presentan algún ti-po de arritmia supraventricular. Esto afectala calidad de vida y además habla de una peorsituación hemodinámica y peor pronósticoaun luego de reparada.

Después de los 60 años los efectos de laCIA se comienzan a intrincar con otras car-diopatías agregadas, fundamentalmente laisquémica y la hipertensiva. La disminuciónde la complacencia del ventrículo izquierdodetermina un aumento del cortocircuito iz-quierda derecha y aparecen signos de fallacardíaca derecha.

La evolución a la HTAP puede estar pre-sente ya en la tercera década de la vida. Sepuede observar en 20% de los casos de CIA,pero menos de 10% desarrollarán un síndro-me de Eisenmenger propiamente dicho. Debesiempre descartarse que no haya otra malfor-mación acompañando la CIA, como el drenajevenoso anómalo, la enfermedad valvular ymalformación arterial pulmonar.

En mujeres con CIA sin hipertensión pul-monar el embarazo y parto suelen ser bien to-lerados, aunque pueden ocurrir arritmias su-praventriculares. Si existe hipertensión pul-monar el riesgo materno-fetal es mayor. Encaso de síndrome de Eisenmenger el embara-zo está formalmente contraindicado dado quela mortalidad materna es cercana a 50%.

El riesgo de endocarditis en la CIA es me-nor de lo que antes se pensaba.

CIERRE QUIRÚRGICO

Existe información a largo plazo sobre la evo-lución de pacientes adultos operados por CIA.La mortalidad a ocho años por arritmias, acci-dentes vasculares o insuficiencia cardíaca esde 4%. Los pacientes que son operados luegode los 40 años tienen mayor grado de hiper-tensión pulmonar. Este sería el predictor in-dependiente más fuerte de mala evolución yno propiamente la edad. Igualmente, por larelación directa entre la edad y la hiperten-sión pulmonar se sugiere intervenir (25).


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Como veremos más adelante, los pacien-tes operados pueden presentar arritmiassupraventriculares aunque la cirugía hayasido exitosa. También pueden verse trastor-nos de la conducción auriculoventricularprogresivos y requerir el implante de unmarcapaso definitivo.

En caso de CIA tipo ostium primum pue-de ocurrir insuficiencia mitral progresiva.La lesión puede adquirir un grado mayor alobservado antes de la primera intervencióny requerir finalmente la sustitución valvu-lar.

Salvando lo mencionado, la evolución delos pacientes operados a tiempo suele sermuy buena.

CIERRE PERCUTÁNEO

Se han descrito complicaciones a corto plazodel cierre percutáneo, pero la mayoría vin-culadas a tipos de prótesis o técnicas que yano se emplean. Se ha visto la migración deldispositivo en casos incorrectamente selec-cionados. La perforación de la pared auricu-lar y taponamiento con el uso de dispositi-vos de gran tamaño. Se ha informado tam-bién el bloqueo auriculoventricular transi-torio durante el implante pero es muy raroen el seguimiento.

Tampoco hay progresión de la insuficien-cia mitral (29,30).

En 95% de los pacientes que se plantea elcierre percutáneo se logra realizar y a losseis meses prácticamente todos las CIA tra-tadas están efectivamente cerradas. Existe5% de complicaciones menores y las mayo-res son menos de 1%. La incidencia de com-plicaciones y el tiempo de internación sonmenores que con la cirugía (31,32).

ARRITMIAS

Luego del cierre quirúrgico ocurren arrit-mias auriculares entre 12% y 14% de los pa-cientes. El 70% de los casos son fibrilaciónauricular y el resto otro tipo de taquicardiasauriculares (33,34). A pesar de que no se obser-ve el patrón electrocardiográfico caracterís-tico del flúter típico, más de 90% de estas ta-quicardias auriculares son macrorreentra-das que involucran el istmo cavo-tricuspídeo (35). Las cicatrices contribuyenparcialmente a establecer el circuito y laablación del istmo sigue siendo altamenteefectiva. Cuando se presenta más de un tipode arritmia las técnicas combinadas de

ablación y antiarrítmicos suelen brindar me-joría sintomática.

El 20% de los pacientes enviados a ciru-gía tienen arritmias auriculares previas.Para Gatzoulius y colaboradores las únicasvariables asociadas de forma independientecon la ocurrencia de arritmias, luego de laintervención, son tener arritmias previa-mente y la reparación tardía. Ponen comopunto de corte significativo los 40 años deedad. En el análisis univariado, la clase fun-cional, la hipertensión arterial, la hiperten-sión pulmonar y otras cirugías asociadas,principalmente la valvular, tuvieron tam-bién una asociación significativa (34).

A pesar de las cicatrices auriculares quequedan luego de la cirugía, con ella se pre-vendría mejor la recurrencia de flúter quede fibrilación auricular (36).

Dado que los pacientes con fibrilación oflúter auricular previos a la cirugía son losque luego tienen mayor incidencia de lasmismas arritmias, se ha planteado que jun-to al cierre de la CIA se realice de rutina laablación con radiofrecuencia irrigada a cie-lo abierto. Con ello se logra una recurrenciamuy baja de arritmias sin agregar complica-ciones (37). Recientes estudios informan de lautilidad de los mapeos electroanatómicos enla localización de los sitios de reentrada pe-ricicatricial, tanto de la atriotomía como enla zona de inserción del parche, lo que facili-taría la ablación disminuyendo tiempo y do-sis de radiación para paciente y operador(38).

La evolución del ritmo luego del cierrepercutáneo está menos establecida. Dadoque es una técnica más nueva que la quirúr-gica, los tiempos de seguimiento informadosson menores. En la población total de pa-cientes tratados la ocurrencia de arritmiasestá entre 5% y 12% (39,40). En la subpobla-ción de pacientes sin arritmias previas laaparición de una arritmia supraventricularnueva es menor a 2% (41). Estos porcentajesson menores que para el cierre quirúrgicopero no hay estudios comparativos prospec-tivos. Dadas las ventajas del cierre percutá-neo y que ambas técnicas ya están indicadasen distintas poblaciones, probablementenunca se realizarán.

Giardini y colaboradores en el segui-miento de 134 pacientes a cinco años encon-traron una muy baja incidencia de arrit-mias. Entre los que no habían tenido arrit-

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mias antes del cierre o solo fibrilación auri-cular paroxística no hubo ningún caso, y en-tre los que tenían alguna arritmia previa selogró mantener el ritmo sinusal en la mitad(39). Silversides y colaboradores analizaronuna población de pacientes algo más evolu-cionados, en los que no tenían arritmias an-tes del cierre, ninguno presentó arritmiaspersistentes a los 17 meses pero sí paroxísti-cas en los que tenían arritmia paroxísticaprevia dos tercios no volvieron a presentarninguna y en los que tenían arritmia perma-nente todos la mantuvieron a pesar del tra-tamiento (42). El mismo grupo informó resul-tados similares a dos años de seguimiento.Como en la reparación quirúrgica, la mayoredad al momento del cierre y las arritmiasprevias están asociadas a la ocurrencia dearritmias en la evolución (43).

Esto tiene un fundamento fisiopatológicoconocido. Hay alteraciones de las propieda-des eléctricas del miocardio auricular quepersisten a pesar del cierre (44,45).

Las arritmias rápidas auriculares apare-cen siempre en los primeros meses de inter-venidos. Por el contrario, la evolución al blo-queo auriculoventricular de alto grado,aunque muy poco frecuente, puede ocurriraños después de reparada la CIA (40). Se re-comienda tener un encare agresivo paraconservar el ritmo sinusal en los pacientesque instalan arritmias en las primeras se-manas de cerrada la CIA y más si no han te-nido arritmia permanente previa. En la ma-yoría de los casos se logrará mantener el rit-mo sinusal (28).

Mediante estudio Doppler tisular se pue-de calcular el índice de performance miocár-dica (MPI), lo que nos permitirá evaluar lafunción ventricular derecha en pacientes condefecto septal interatrial. En comparacióncon los sujetos control, el MPI fue significati-vamente mayor en pacientes con CIA, sugi-riendo disminución de la función ventricularderecha. Después de realizar el cierre del de-fecto, el MPI se redujo notablemente demos-trando mejoría de la función ventricular dere-cha (46-49).

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