caso clínico - repositório científico do hospital de...

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INTRODUÇÃO Os gliossarcomas são neoplasias raras do sistema nervoso central, formadas por componentes mesenquimatosos e gliais. Cons9tuem apenas 0.48% de todos os tumores intracranianos e cerca de 1-8% de todos os glioblastomas. A sua capacidade de metas9zação pode alcançar os 15%, a9ngindo com maior frequência locais externos ao sistema nervoso central, como o pulmão, Ggado e nódulos linfá9cos. Existem três vias de metas9zação descritas neste 9po de tumores: hematogénica, linfá9ca e através do líquido cefalo- raquidiano (LCR). A principal via de metas9zação é hematogénica, sendo as outras duas bastante raras. Este trabalho apresenta um caso clínico de um paciente com gliossarcoma e posterior metas9zação pelo LCR para todo o neuro- eixo. CASO CLÍNICO Paciente do sexo masculino de 62 anos, com queixas de acufenos bilaterais de início a novembro de 2009. Foi inves9gado com tomografia axial computorizada cerebral na qual foi detetada uma lesão temporal esquerda. Não apresentava qualquer alteração no exame neurológico à admissão. Na ressonância magné9ca (RM) cerebral, a lesão apresentava 32x30mm, captação heterogénea de contraste, esboço de áreas necró9cas centrais e marcado edema vasogénico. A dezembro de 2009, foi subme9do a craniotomia com exérese total da lesão, tendo o exame histológico revelado tratar- se de um gliossarcoma. Como tratamentos adjuvantes realizou radioterapia num total de 60 Gy e quimioterapia com temozolomida. Em maio de 2010, a RM cerebral evidenciou recidiva tumoral e disseminação leptomeníngea. Em julho de 2010, apesar de não apresentar alterações neurológicas, realizou nova RM cerebral, completada com estudo raquidiano, onde foi detetada disseminação metastá9ca parenquimo- meníngea e perineural ao longo de todo o neuro-eixo. Faleceu em agosto de 2010. DISCUSSÃO Os poucos casos descritos de gliosarcomas com metas9zação pelo LCR poderão estar relacionados com a sua frequente proximidade anatómica com as meninges cerebrais. As células tumorais entram no espaço sub-aracnoideu e devido ao efeito da gravidade e mecanismos de circulação do LCR podem metas9zar para qualquer local do neuro-eixo. CONCLUSÕES Apesar dos locais de metas9zação deste 9po de tumores serem principalmente viscerais, é necessário ter em atenção a sua capacidade de metas9zação através do LCR. De salientar ainda a possibilidade de ocorrer disseminação metastá9ca extensa e o paciente se encontrar neurologicamente íntegro. Este facto poderá jus9ficar a realização de RM do neuro-eixo à mínima suspeita. REFERÊNCIAS Seuggu et al., Primary gliosarcoma: key clinical and pathologic dis9nc9ons from glioblastoma with implica9ons as a unique oncology en9ty, 2010 Demirici et al., Mul9ple spinal metastases of cranial gliosarrcoma: a case report and review of te literature, 2008 Chen et al., A case study of a a pa9ent with gliosarcoma with an extend survival and spinal cord metastases, 2012 Witwer et al., Gliosarcoma metasta9c to te cervical spinal cord: case report and review of te literature, 2000 Mansouri et al., Gliosarcoma metasta9c to the leptomeninges and dura, 2011 Fig.1 – RM cerebral pré-operatória Fig.3 – RM cerebral e vertebro-medular de controlo Fig.2– Histologia: H&E (esquerda), GFAP (direita) Gliossarcoma com metastização do neuro-eixo: caso clínico Tabela 1 – Locais de metas9zação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`-01[ \,%101 #$%Y+-+,[ \81"%,[ \"825$[ \1%-+Y%0-$[ 2-$+Y%0-$[ 0-,U%,72,[ \X'+%1,.[ UZ7,0$[ 1.+,8\1[ ^,4$[ %-2[ 1.#a2,7$[ 2"+$., 8,^-,8 ; A.\-',8 210"8, #$%Y+-+, ; A.\-',8 210"8, #$%Y+-+, ; W"825$ ; *1\#$21'-'71. 1 0"%, ; 6Z7,0$[ 7X'78-$. 8-'UY#-+$. +1%F-+-,.[ 1.\-',8 210"8, #$%Y+-+,[ $..$ 1 1.+,8\1 ; W"825$[ 7X'78-$. 8-'UY#-+$. 01 FY%-,. +,01-,. Ramos R 1 , Lima J 1 , Moreira R 1 , Oliveira L 1 , Soares A 1 , Almeida R 1 , Alegria C 1 , Silva A 2 , Pardal F 2 1 Serviço de Neurocirurgia, 2 Serviço de Anatomia Patológica, Hospital de Braga

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Page 1: caso clínico - Repositório Científico do Hospital de …repositorio.hospitaldebraga.pt/bitstream/10400.23/1016/1/...clínico INTRODUÇÃO Os gliossarcomas são neoplasias raras

INTRODUÇÃO

Osgliossarcomassãoneoplasiasrarasdosistemanervosocentral,formadasporcomponentesmesenquimatososegliais.Cons9tuemapenas0.48%detodosostumoresintracranianosecercade1-8%detodososglioblastomas.Asuacapacidadedemetas9zaçãopodealcançaros15%,a9ngindocommaiorfrequêncialocaisexternosaosistemanervosocentral,comoopulmão,Ggadoenóduloslinfá9cos.Existemtrêsviasdemetas9zaçãodescritasneste9podetumores:hematogénica,linfá9caeatravésdolíquidocefalo-raquidiano(LCR).Aprincipalviademetas9zaçãoéhematogénica,sendoasoutrasduasbastanteraras.Estetrabalhoapresentaumcasoclínicodeumpacientecomgliossarcomaeposteriormetas9zaçãopeloLCRparatodooneuro-eixo.

CASO CLÍNICO Pacientedosexomasculinode62anos,comqueixasdeacufenosbilateraisdeinícioanovembrode2009.Foiinves9gadocomtomografiaaxialcomputorizadacerebralnaqualfoidetetadaumalesãotemporalesquerda.Nãoapresentavaqualqueralteraçãonoexameneurológicoàadmissão.Naressonânciamagné9ca(RM)cerebral,alesãoapresentava32x30mm,captaçãoheterogéneadecontraste,esboçodeáreasnecró9cascentraisemarcadoedemavasogénico.Adezembrode2009,foisubme9doacraniotomiacomexéresetotaldalesão,tendooexamehistológicoreveladotratar-sedeumgliossarcoma.Comotratamentosadjuvantesrealizouradioterapianumtotalde60Gyequimioterapiacomtemozolomida.Emmaiode2010,aRMcerebralevidenciourecidivatumoraledisseminaçãoleptomeníngea.Emjulhode2010,apesardenãoapresentaralteraçõesneurológicas,realizounovaRMcerebral,completadacomestudoraquidiano,ondefoidetetadadisseminaçãometastá9caparenquimo-meníngeaeperineuralaolongodetodooneuro-eixo.Faleceuemagostode2010.

DISCUSSÃO

Ospoucoscasosdescritosdegliosarcomascommetas9zaçãopeloLCRpoderãoestarrelacionadoscomasuafrequenteproximidadeanatómicacomasmeningescerebrais.Ascélulastumoraisentramnoespaçosub-aracnoideuedevidoaoefeitodagravidadeemecanismosdecirculaçãodoLCRpodemmetas9zarparaqualquerlocaldoneuro-eixo.

CONCLUSÕES Apesardoslocaisdemetas9zaçãodeste9podetumoresseremprincipalmenteviscerais,énecessárioterematençãoasuacapacidadedemetas9zaçãoatravésdoLCR.Desalientaraindaapossibilidadedeocorrerdisseminaçãometastá9caextensaeopacienteseencontrarneurologicamenteíntegro.Estefactopoderájus9ficararealizaçãodeRMdoneuro-eixoàmínimasuspeita.

REFERÊNCIAS •  Seugguetal.,Primarygliosarcoma:keyclinicalandpathologic

dis9nc9onsfromglioblastomawithimplica9onsasauniqueoncologyen9ty,2010

•  Demiricietal.,Mul9plespinalmetastasesofcranialgliosarrcoma:acasereportandreviewofteliterature,2008

•  Chenetal.,Acasestudyofaapa9entwithgliosarcomawithanextendsurvivalandspinalcordmetastases,2012

•  Witweretal.,Gliosarcomametasta9ctotecervicalspinalcord:casereportandreviewofteliterature,2000

•  Mansourietal.,Gliosarcomametasta9ctotheleptomeningesanddura,2011

Fig.1–RMcerebralpré-operatória

Fig.3–RMcerebralevertebro-medulardecontrolo

Fig.2–Histologia:H&E(esquerda),GFAP(direita)

Gliossarcoma com metastização do neuro-eixo: caso clínico

Tabela1–Locaisdemetas9zação

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1ServiçodeNeurocirurgia,2ServiçodeAnatomiaPatológica,HospitaldeBraga