caso clínico jefferson a. p. pinheiro r 2 pediatria – hras ala b 2005
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Caso ClínicoCaso Clínico
Jefferson A. P. PinheiroR2 Pediatria – HRAS
Ala B
20052005
Caso ClínicoCaso Clínico
IdentificaçãoGJAS, 5 anos, sexo masculino, natural de Brasília-DF, residente e procedente em Taguatinga-DF
Queixa principal“manchas no corpo”
Caso ClínicoCaso Clínico
HDACriança iniciou há 9 dias quadro com lesões de pele eritematosas e pruriginosas que surgiram inicialmente em face anterior da tíbia, progredindo de forma ascendente até a região das nádegas, sendo que estas tornaram-se confluentes. Após 3 dias do início do quadro evoluiu com edema e dor em joelho direito e tornozelos. Procurou atendimento em posto de saúde local, sendo prescrito nimesulide, apresentando melhora parcial dos sintomas articulares. Evoluiu há 24h com dor abdominal, vômitos e piora do quadro articular, procurando atendimento no HRAS. Nega febre ou outras queixas. Refere diurese e evacuações normais.
Caso ClínicoCaso Clínico
Antecedentes gestacionais e neonataisG2P2 A0 , mãe realizou pré-natal (04 consultas), negando intercorrências durante a gestação.Nasceu de parto normal, a termo, APGAR 8/9, pesando 2750g, Est.49 cm, PC: 34 cmNega intercorrências no período neonatalSeio materno exclusivo até o 11º mês de idade, apresentando alergia a derivados do leite de vaca (SIC)Vacinação completa
Caso ClínicoCaso Clínico
Antecedentes patológicos e familiares1ª internação, varicela aos 3 anos de idade, nega cirurgias ou transfusões, uso de medicações.Resfriado 15 dias antes do quadroMãe: 27 anos, asmática, sem vícios.Pai: falecido aos 24 anos, por causa externa (tiro acidental)Irmã: 10 anos, saudável
Caso ClínicoCaso Clínico
AdmissãoCriança em BEG, eupnéico, acianótico, anictérico, afebril, hidratado, corado, ativo e reativo, PA: 90x50AC: BCNF, RCR em 2T s/ sopros; FC:102 bpmAP: MV+ fisiológico s/ RA; FR: 22 irpmAbdome: normotenso, doloroso difusamente à palpação profunda, RHA +, sem visceromegaliasExtremidades: presença de edema em tornozelos, acompanhados de lesões eritemato-pruriginosas em membros inferiores que se estendem até a “raiz da coxa”, com boa perfusãoOroscopia / otoscopia / SNC: sem alterações
Caso ClínicoCaso Clínico
Admissão
Ecografia abdominal: distensão de alças intestinais, aspecto normal
EXAMES 18/05/05 EXAMES 18/05/05
Hemácias 5.370.000 Leucócitos 14.400
Hemoglobina
13,9 Segmentados
72%
Hematócrito
44,1 Bastões 0
VCM 82,1 Linfócitos 20%
HCM 25,8 Monócitos 1%
CHCM 31,4 Eosinófilos 7%
Plaquetas 398.000 VHS 24 mm/h
Caso ClínicoCaso Clínico
AdmissãoEAS 18/05/05 Eletrólitos 18/05/05
Densidade 1025 Sódio 139
pH 6 Potássio 4,5
Proteínas + Cloro 102
Hemoglobina
++ Uréia 38
CED 3 Creatinina 0,5
Leucócitos 6 cálcio 9,8
Hemácias numerosas
Caso ClínicoCaso Clínico
EvoluçãoPiora do quadro de dor abdominalIntroduzido ranitidina e corticoterapiaRealizou corticoterapia por 3 diasEvoluiu com melhora do quadro clínico, apresentando regressão das lesões em membros inferiores e normalização dos exame laboratoriais.Recebeu alta hospitalar após 9 dias de internação em ótimo estado geralOrientado a realizar acompanhamento a nível ambulatorial
Púrpura de Henoch-Púrpura de Henoch-SchönleinSchönlein
Jefferson A. P. PinheiroR2 Pediatria – HRAS
Ala B
20052005
ConceitoConceito
É uma vasculite que acomete pequenosvasos, caracterizando-se pela
deposição de imunocomplexos IgA e C3
em vários órgãos e sistemas
EpidemiologiaEpidemiologia
Mais freqüente em crianças 2 – 8 anos de idade
Inverno
Sexo masculino 2:1
Incidência
9 / 100.000 - EUA
70 / 100.000 – Ásia
65% dos casos é precedido por quadro de IVAS
Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60.
EtiologiaEtiologia
Desconhecida
Associação com HLA – DRB1
30% dos casos ASLO (títulos elevados): Streptococcus do grupo A
Infecciosa
Varicela, sarampo, rubéola, hepatite B e micoplasma
Drogas
Alimentos
Picada de insetos
vacinação
Watts RA, Lane S, Scott DG. What is known about the epidemiology of the vasculitides? Eur. J. Intern. Med. 2005; 16(1):59-60.
Manifestações Manifestações ClínicasClínicas
Acometimento cutâneo (100% dos casos)
Indispensável ao diagnóstico
Lesão de pele inicialmente macular ou urticariforme
Lesões purpúricas
Acomete
Membros inferiores
Região glútea
Mãos antebraços
Face
Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.
Manifestações Manifestações ClínicasClínicas
Manifestações Manifestações ClínicasClínicas
Acometimento articular (50 – 75% dos casos)
Grandes articulações: joelhos, tornozelos
Assimétrico
Pode ser migratória durando apenas alguns dias
Acometimento gastrintestinal (50 – 90% dos casos)
Dor abdominal tipo cólica( mais freqüente)
Hemorragias intestinais
Perfuração
Invaginação raros
Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.
Manifestações Manifestações ClínicasClínicas
Acometimento renal (25 – 50% dos casos)
Proteinúria, hematúria, hipertensão
Síndrome nefrótica
1% evolui para doença crônica
Outras manifestações
Edema escrotal agudo
SNC: convulsões, cefaléia, coma, AVC, hemorragia
subaracnóide
Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.
DiagnósticoDiagnóstico
Clínico
Exames laboratoriais
Determinar acometimento de outros órgãos e sistemas
Afastar outras hipóteses diagnósticas
Biópsia de pele
Presença de vasculite leucocitoclástica
Imunoflorescência
Depósitos de IgA nas paredes vasculares
Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.
Achados Achados laboratoriaislaboratoriais
Anemia
Leucocitose com desvio à esquerda e ocasionalmente eosinofilia
Plaquetas normais ou trombocitose
Provas inflamatórias: PCR e VHS elevadas
IgA e IgE séricas elevadas
EAS: hematúria, proteinúria e cilindros hemáticos
Biópsia renal
Indicado nos casos de síndrome nefrótica persistente e
insuficiência renal
Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.
TratamentoTratamento
Identificação e remoção de possíveis agentes etiológicos
Antiinflamatórios não-hormonais
Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia)
Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia)
Corticóides
Ranitidina
Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina
Plasmaférese
Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.
ComplicaçõesComplicações
Comprometimento renal
Insuficiência renal crônica
Síndrome nefrótica
Perfuração intestinal
Torção testicular
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PrognósticoPrognóstico
Bom prognóstico
Autolimitada
1% evolui para doença renal crônica
Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.
PrognósticoPrognóstico
Acompanhamento
Formas leves ou transitórias (sem alterações renais)
Deve ser feito por no mínimo 2 anos, com avaliações periódicas
da função renal
Com comprometimento renal importante
Deve ser feito por toda a vida, pela possibilidade de
complicações tardias desencadeadas por diversos fatores, como
a gravidez, mesmo na ausência de doença renal ativa
Rostoker G. Henoch-Schönlein purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Biodrugs 2001; 15:99-138.