caso clínico etiologia de quadro pneumônico em recém nascido cicília rocha escola superior de...

Caso Clínico

Etiologia de Quadro Etiologia de Quadro Pneumônico em recém Pneumônico em recém

nascidonascido Cicília Rocha

Escola Superior de Ciências da Saúde(ESCSCoordenadores: Dra Elisa de Carvalho,Paulo R. Margotto

História Clínica (16/08/06)História Clínica (16/08/06)

Anamnese:Anamnese: IDID.: G.B.S.M; feminino, 22dvd; DN(24/07/06); .: G.B.S.M; feminino, 22dvd; DN(24/07/06);

natural e procedente de Luziânia.natural e procedente de Luziânia.

QPQP.: “tosse seca há 1 semana”..: “tosse seca há 1 semana”.

História Clínica (16/08/06)História Clínica (16/08/06) Anamnese:Anamnese:

HDAHDA: RN iniciou quadro de tosse seca há 1 : RN iniciou quadro de tosse seca há 1 semana, sem características de paroxismo, semana, sem características de paroxismo, ou cianose perioral. Três dias após o início ou cianose perioral. Três dias após o início do quadro, a paciente começou a apresentar do quadro, a paciente começou a apresentar vômitos, sibilância, dispnéia, e tosse cheia. vômitos, sibilância, dispnéia, e tosse cheia. Assim, procurou o P.S. desse hospital onde Assim, procurou o P.S. desse hospital onde foi prescrita nebulização com fenoterol. Mãe foi prescrita nebulização com fenoterol. Mãe informa ter dado subdose (3 gotas durante 3 informa ter dado subdose (3 gotas durante 3 dias). Refere 1 pico febril não aferido há 1 dias). Refere 1 pico febril não aferido há 1 dia. Pela piora do quadro respiratório, dia. Pela piora do quadro respiratório, retorna a esse serviço.retorna a esse serviço.


Antecedentes fisiológicosAntecedentes fisiológicos: : realizou 06 consultas pré-natal;realizou 06 consultas pré-natal; gestação sem intercorrências (nega ITU e gestação sem intercorrências (nega ITU e

leucorréia); leucorréia); nasceu de parto normal, a termo, período nasceu de parto normal, a termo, período

neonatal sem intercorrênciasneonatal sem intercorrências apgar 9/10, PN 4,1Kg, Est 50cm, PC 37 apgar 9/10, PN 4,1Kg, Est 50cm, PC 37

cm; cm; Dieta: Seio materno exclusivo.Dieta: Seio materno exclusivo. Vacinação completaVacinação completa


Antecedentes patológicosAntecedentes patológicos: : primeira vez que adoece; primeira vez que adoece; nega internações anteriores; cirurgias; nega internações anteriores; cirurgias;

traumas; transfusãotraumas; transfusão

Antecedentes SociaisAntecedentes Sociais: : Reside em casa de alvenaria; 07 cômodos e Reside em casa de alvenaria; 07 cômodos e

05 pessoas, com adequadas instalações 05 pessoas, com adequadas instalações hidro-elétrico-sanitárias; hidro-elétrico-sanitárias;

Tem cão doméstico; presença de muita Tem cão doméstico; presença de muita poeira nos cômodos, cortina, pelúciapoeira nos cômodos, cortina, pelúcia


Antecedentes FamiliaresAntecedentes Familiares: : Mãe, 29 anos, dona de casa, sadia, sem vícios; Mãe, 29 anos, dona de casa, sadia, sem vícios; pai 25anos, segurança, sadio, sem vícios; pai 25anos, segurança, sadio, sem vícios; irmão de 9 anos asmático;irmão de 9 anos asmático; avó materna hipertensa; avó materna hipertensa; Renda familiar: R$ 380,00Renda familiar: R$ 380,00

R.SR.S.: .: Diurese e evacuações preservadas; Diurese e evacuações preservadas; Apetite preservadoApetite preservado Obstrução nasal e corizaObstrução nasal e coriza Engasgos ocasionaisEngasgos ocasionais

História Clínica (16/08/06)História Clínica (16/08/06) Exame FísicoExame Físico::

P=4,7Kg P=4,7Kg FR=56irpm FC=124bpm Sat OFR=56irpm FC=124bpm Sat O2 2 94% (2l/min)94% (2l/min)

REG, hidratado, hipocorado (+1/+4 ), afebril REG, hidratado, hipocorado (+1/+4 ), afebril taquidispnéico, acianótico, anictérico, taquidispnéico, acianótico, anictérico,

APAP.: MV rude com creptos em bases pulmonares, .: MV rude com creptos em bases pulmonares, sibilos? ; TIC e TSC levessibilos? ; TIC e TSC leves

ACVACV.: RCR em 2t, BNF sem sopros.: RCR em 2t, BNF sem sopros ABDABD.: globoso, flácido, RHA+, indolor, fígado à 2 .: globoso, flácido, RHA+, indolor, fígado à 2

com do RCD, baço impalpávelcom do RCD, baço impalpável ExtExt.: bem perfundidas , sem edemas..: bem perfundidas , sem edemas. Fontanelas normotensasFontanelas normotensas

Exames ComplementaresExames Complementares

Radiografia de tórax Radiografia de tórax (16/08(16/08): sem laudo, ): sem laudo, identifica-se infiltrado em região apical direita e identifica-se infiltrado em região apical direita e broncograma aéreobroncograma aéreo

HemogramaHemograma: : Hm 4,59; Hb 15,3; Ht 45,4Hm 4,59; Hb 15,3; Ht 45,4 Leuco 17300 (S 71/ B05/ L20/ M01/ E02/ B01)Leuco 17300 (S 71/ B05/ L20/ M01/ E02/ B01) Plaq 151000Plaq 151000

BioquímicaBioquímica (16/08): (16/08): uréia 31 cret 0,5 Ca 11,0 Na 148 K 6,6 Cl 115 uréia 31 cret 0,5 Ca 11,0 Na 148 K 6,6 Cl 115

P 5,5 Mg 3,0 TGO 34 TGP 25P 5,5 Mg 3,0 TGO 34 TGP 25

Hipóteses DiagnósticasHipóteses Diagnósticas

BronquioliteBronquiolite

PneumoniaPneumonia

TratamentoTratamento HV 1 etapaHV 1 etapa

SG 5% 200mlSG 5% 200ml SF 0,9% 50mlSF 0,9% 50ml

Ampicilina 120 mg 6/6hAmpicilina 120 mg 6/6h Gentamicina 30 mg 24/24hGentamicina 30 mg 24/24h NBZ NBZ

SF 0,9% 3mlSF 0,9% 3ml Berotec 5 gts Berotec 5 gts OO2 2 a 6l/mina 6l/min

Dipirona 0,2 ml 6/6h EVDipirona 0,2 ml 6/6h EV Cateter nasal OCateter nasal O2 2 a 1l/mina 1l/min

4/4h4/4h

EV 10mcgts/min em BIEV 10mcgts/min em BI

ResumoResumo Recém nascido com 23ddv com quadro Recém nascido com 23ddv com quadro

pneumônicopneumônico:: Tosse cheia Tosse cheia DispnéiaDispnéia FebreFebre VômitosVômitos

TaquipnéiaTaquipnéia MV rude com creptação e sibilos MV rude com creptação e sibilos

interrogadosinterrogados TIC e TSC leve TIC e TSC leve

– Leucocitose com desvio para esquerdaLeucocitose com desvio para esquerda– Infiltrado e broncograma aéreo no RXInfiltrado e broncograma aéreo no RX

Pneumonia NeonatalPneumonia Neonatal Invasão das vias aéreas inferiores por Invasão das vias aéreas inferiores por

microorganismos, envolvendo tanto alvéolos microorganismos, envolvendo tanto alvéolos como interstício pulmonarcomo interstício pulmonar

RN sadios: < 1% RN sadios: < 1% RN de baixo peso e hospitalizados: >10% RN de baixo peso e hospitalizados: >10% Etiologia: Estreptococo do grupo B, Etiologia: Estreptococo do grupo B,

Enterobactérias (Enterobactérias (E. coli, Klebsiela, E. coli, Klebsiela, Pseudomonas, SalmonellaPseudomonas, Salmonella), ), Listeria Listeria monocytogenesmonocytogenes, S. aureus( raro), Clamídia e , S. aureus( raro), Clamídia e ureoplasma (infecções perinatais), VSR, ureoplasma (infecções perinatais), VSR, Bordetella pertusisBordetella pertusis

Q.CQ.C.:sinais inespecíficos, como taquipnéia, .:sinais inespecíficos, como taquipnéia, retrações, gemido expiratório, instabilidade retrações, gemido expiratório, instabilidade térmica e prostraçãotérmica e prostração

Pneumonia NeonatalPneumonia Neonatal Fatores de risco materno: febre, ITU não Fatores de risco materno: febre, ITU não

tratada, bolsa rota maior ou igual a 48 horas.tratada, bolsa rota maior ou igual a 48 horas. Diagnóstico: clínicolaboratorialDiagnóstico: clínicolaboratorial

Hemograma: leucopenia (<5000) ou Hemograma: leucopenia (<5000) ou leucocitose(>20000), neutropenia( < 2500)leucocitose(>20000), neutropenia( < 2500)

Radiografia: padrão reticulo-granular difuso Radiografia: padrão reticulo-granular difuso com brocogramas aéreos, pneumatoceles, com brocogramas aéreos, pneumatoceles, condensação segmentar, lobarcondensação segmentar, lobar

Tratamento: Tratamento: – 1) Ampicilina + Gentamicina1) Ampicilina + Gentamicina– 2)Ceftriaxona + Cefotaxima2)Ceftriaxona + Cefotaxima– 3)Oxacilina + Gentamicina3)Oxacilina + Gentamicina

10 a 14 d10 a 14 d

Por que essa RN apresentou Por que essa RN apresentou Pneumonia, apesar dos antecedentes?Pneumonia, apesar dos antecedentes?

gestação sem intercorrências, 06 consultas de gestação sem intercorrências, 06 consultas de pré-natal; pré-natal;

parto normal; parto normal; RN a termo, Apgar 9/10, PN 4,100Kg;RN a termo, Apgar 9/10, PN 4,100Kg; Seio materno exclusivoSeio materno exclusivo Vacinação completaVacinação completa Rede hidro-sanitária presenteRede hidro-sanitária presente

Fatores que influem na resistência Fatores que influem na resistência do RN às infecçõesdo RN às infecções

Barreiras cutâneas e mucosasBarreiras cutâneas e mucosas Umbigo;Umbigo; Mucosa lesada pela aspiração, reanimação; Mucosa lesada pela aspiração, reanimação; Fragilidade provocada por cateteres, cânulasFragilidade provocada por cateteres, cânulas

Reações inflamatórias não específicasReações inflamatórias não específicas Sistema fagocítico e sistema complemento Sistema fagocítico e sistema complemento

deficientes no 1° mês de vidadeficientes no 1° mês de vida– Quimiotaxia prejudicada, mas fagocitose e Quimiotaxia prejudicada, mas fagocitose e

atividade bactericida normaisatividade bactericida normais Reserva da medula óssea limitadaReserva da medula óssea limitada

Fatores que influem na resistência Fatores que influem na resistência do RN às infecçõesdo RN às infecções

Imunidade HumoralImunidade Humoral Nível sérico de imunoglobulinas baixo, com Nível sérico de imunoglobulinas baixo, com

exceção da IgG (transferido pela placenta)exceção da IgG (transferido pela placenta)– IgG protege contra meningococo, IgG protege contra meningococo, Haemophilus Haemophilus

influenzae tipo Binfluenzae tipo B IgA secretória ausente nos 1°dias de vidaIgA secretória ausente nos 1°dias de vida

Imunidade celular:Imunidade celular: N° total de linfócitos aumentadoN° total de linfócitos aumentado T helper e killer reduzidosT helper e killer reduzidos Imunoglobulina diminuídaImunoglobulina diminuída T supressor predominamT supressor predominam

Prováveis etiologias para quadro Prováveis etiologias para quadro pneumônico apresentadopneumônico apresentado

Alergia a proteína do leite de vaca (APLV)Alergia a proteína do leite de vaca (APLV) Doença do Refluxo Gastresofágico(DREG)Doença do Refluxo Gastresofágico(DREG) ImunodeficiênciasImunodeficiências Fibrose CísticaFibrose Cística Cardiopatia por hiperfluxoCardiopatia por hiperfluxo Fístula TraquesofágicaFístula Traquesofágica

Alergia a proteína do leite de vacaAlergia a proteína do leite de vaca É definida como uma resposta imunológica às É definida como uma resposta imunológica às

proteínas alimentares, por mecanismos: IgE proteínas alimentares, por mecanismos: IgE mediados; parcialmente mediados por IgE; ou mediados; parcialmente mediados por IgE; ou mediados por células.mediados por células.

Recentemente, tem sido descrito a entidade Recentemente, tem sido descrito a entidade clínica “ alergia a proteína do leite de vaca” clínica “ alergia a proteína do leite de vaca” (APLV) em lactentes em aleitamento materno (APLV) em lactentes em aleitamento materno exclusivo, o que seria explicado pela passagem exclusivo, o que seria explicado pela passagem de proteínas ingeridas pela mãe, pelo leite de proteínas ingeridas pela mãe, pelo leite materno.materno.

Herança atópica Herança atópica e e deficiência de IgAdeficiência de IgA:: fator de fator de riscorisco

Neonatos são mais susceptíveisNeonatos são mais susceptíveis

Alergia a proteína do leite de vacaAlergia a proteína do leite de vaca Q.C.: Q.C.:

dermatite atópica, urticáriadermatite atópica, urticária vômitosvômitos, diarréia, cólicas, RGE, diarréia, cólicas, RGE Rinoconjuntivite, Rinoconjuntivite, espirrosespirros, , tossetosse, ,

broncoespasmobroncoespasmo Irritabilidade, apatia, alteração do sonoIrritabilidade, apatia, alteração do sono Susceptibilidade às infecçõesSusceptibilidade às infecções, ,

emagrecimento e hipodesenvolvimentoemagrecimento e hipodesenvolvimento Diagnóstico: Diagnóstico:

dieta de eliminação, seguidas por teste de dieta de eliminação, seguidas por teste de provocação. (padrão ouro)provocação. (padrão ouro)

RAST ou teste cutâneo imediato (Prick test), RAST ou teste cutâneo imediato (Prick test), no caso de reações mediadas por IgEno caso de reações mediadas por IgE

Doença do Refluxo Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE)Gastroesofágico (DRGE)

É uma regurgitação não forçada do conteúdo É uma regurgitação não forçada do conteúdo gástrico para o esôfago inferior.gástrico para o esôfago inferior.

Nos lactentes, O RGE é comum e na maioria Nos lactentes, O RGE é comum e na maioria das vezes fisiológico (2/3 dos lactentes), desde das vezes fisiológico (2/3 dos lactentes), desde que não seja associado a nenhuma outro que não seja associado a nenhuma outro sintoma e o ganho de peso seja normal sintoma e o ganho de peso seja normal

Torna-se Torna-se sintomático por volta do 2° ao 4° mês, sintomático por volta do 2° ao 4° mês, com pico entre o 4° e o 5° mêscom pico entre o 4° e o 5° mês

Resolução espontânea entre 12 a 24 meses Resolução espontânea entre 12 a 24 meses Em torno de Em torno de metade dos pacientes com RGE, metade dos pacientes com RGE,

há associação causal com alergia a proteína do há associação causal com alergia a proteína do leite de vacaleite de vaca


Há também relação de causa e efeito com Há também relação de causa e efeito com sintomas respiratóriossintomas respiratórios

Q.C.:Q.C.: Regurgitação e Regurgitação e VômitosVômitos (clássicos) (clássicos) Atraso de crescimento, dificuldade em ganhar Atraso de crescimento, dificuldade em ganhar

peso e desnutriçãopeso e desnutrição Dor esofágica com choro freqüente:Dor esofágica com choro freqüente:

Irritabilidade, distúrbios do sonoIrritabilidade, distúrbios do sono Recusa alimentarRecusa alimentar Cólica atípicaCólica atípica

Crises de engasgosCrises de engasgos:: TosseTosse, “perda de fôlego”, cianose, palidez, , “perda de fôlego”, cianose, palidez,

“quase parada”“quase parada”


Q.C.:Q.C.: Quadros de bronquite de repetição:Quadros de bronquite de repetição:

Crises de tosse e taquipnéia com ou semCrises de tosse e taquipnéia com ou sem broncoespasmobroncoespasmo

Estridor intermitente, laringite, rouquidãoEstridor intermitente, laringite, rouquidão Pneumonia de aspiraçãoPneumonia de aspiração Apnéia em RN (prematuros).Apnéia em RN (prematuros).

Postura típica da cabeça em resposta ao refluxoPostura típica da cabeça em resposta ao refluxo Diagnóstico: Diagnóstico:

clínico, presuntivo;clínico, presuntivo; EED e ph metriaEED e ph metria EDA; CintilografiaEDA; Cintilografia

ImunodeficiênciasImunodeficiências Deve-se suspeitar que uma criança é Deve-se suspeitar que uma criança é

portadora de imunodeficiência quando:portadora de imunodeficiência quando:

Infecções recorrentes (exceção aos Infecções recorrentes (exceção aos resfriados e infecções do trato urinário resfriados e infecções do trato urinário isoladas) e/ouisoladas) e/ou

Infecções muito severa de curso Infecções muito severa de curso prolongado ou seguidas de complicações prolongado ou seguidas de complicações importantes e/ouimportantes e/ou

Infecções por microorganismo de baixa Infecções por microorganismo de baixa patogenicidade (germes oportunistas)patogenicidade (germes oportunistas)

ImunodeficiênciasImunodeficiências Imunodeficiência primária:Imunodeficiência primária:

Humoral: Humoral: 62% do total. 62% do total. Causam infeccões de repetição por Causam infeccões de repetição por

bactérias extracelulares (pneumococo, bactérias extracelulares (pneumococo, estafilococo, estafilococo, H. H. influenzae, enterobactérias), influenzae, enterobactérias), causando causando pneumoniaspneumonias, sinusites, otites , sinusites, otites médias, diarréias, meningites, septicemia. médias, diarréias, meningites, septicemia.

Aparecem no final do 1°/ 2° semestre Aparecem no final do 1°/ 2° semestre (desaparecem anticorpos maternos)(desaparecem anticorpos maternos)

ImunodeficiênciasImunodeficiências Imunodeficiência primária humoral:Imunodeficiência primária humoral:

AgamaglobulinemiaAgamaglobulinemia Sexo masculinoSexo masculino Níveis de imunoglobulinaNíveis de imunoglobulina Iniciam-se entre 4 a 6 mesesIniciam-se entre 4 a 6 meses

Hipogamaglobulinemia transitória da infânciaHipogamaglobulinemia transitória da infância Fisiológica: entre 3 a 7 mesesFisiológica: entre 3 a 7 meses Algumas mantém baixos níveis até 24 a 36 Algumas mantém baixos níveis até 24 a 36

mesesmeses Prematuros mais acometidosPrematuros mais acometidos

Hipogamaglobulinemia comum variávelHipogamaglobulinemia comum variável Após 1° infância, até 2°ou 3° décadas de vidaApós 1° infância, até 2°ou 3° décadas de vida

ImunodeficiênciasImunodeficiências Imunodeficiência primária humoral:Imunodeficiência primária humoral:

Deficiência seletiva de IgADeficiência seletiva de IgA Ausência ou níveis muito baixos de IgA Ausência ou níveis muito baixos de IgA

sérica, coincidindo com falta de IgA nas sérica, coincidindo com falta de IgA nas secreções e valores normais das outras secreções e valores normais das outras imunoglobulinasimunoglobulinas

Elevada incidência, média gravidadeElevada incidência, média gravidade Grande maioria assintomáticaGrande maioria assintomática Infecções bacterianasInfecções bacterianas e virais de repetição e virais de repetição

nas mucosasnas mucosas respiratórias respiratórias, digestivas, digestivas Fenômenos auto-imunes, doenças malignasFenômenos auto-imunes, doenças malignas Asmáticos deficientes de IgA têm suas Asmáticos deficientes de IgA têm suas

crises prolongadas pela infecçãocrises prolongadas pela infecção

ImunodeficiênciasImunodeficiências Imunodeficiência primária:Imunodeficiência primária:

Celular e combinadas Celular e combinadas 15% do total15% do total Início precoceInício precoce e maior gravidade e maior gravidade Infecções repetidas: bactérias intracelulares, Infecções repetidas: bactérias intracelulares,

fungos, vírus e protozoáriosfungos, vírus e protozoários Vacinação perigosa e Reação enxerto X Vacinação perigosa e Reação enxerto X

hospedeiro nas transfusões hospedeiro nas transfusões Aplasia ou hipoplasia tímicaAplasia ou hipoplasia tímica

– Manifestação no berçário de hipocalcemiaManifestação no berçário de hipocalcemia– LinfopeniaT, com linfócitos B normais, LinfopeniaT, com linfócitos B normais,

porém deficiência de anticorposporém deficiência de anticorpos– Ausência da imagem tímica no RX de Ausência da imagem tímica no RX de

tóraxtórax

ImunodeficiênciasImunodeficiências Imunodeficiência primária celular e combinadasImunodeficiência primária celular e combinadas

Candidíase mucocutânea crônicaCandidíase mucocutânea crônica Ausência de resposta celular ao antígenos Ausência de resposta celular ao antígenos

da cândidada cândida Pele, unhas, mucosa, sem acometimento Pele, unhas, mucosa, sem acometimento

sistêmicosistêmico Desenvolvimento de endocrinopatias (auto-Desenvolvimento de endocrinopatias (auto-

imunes)imunes) Insuficiência combinada graveInsuficiência combinada grave

Diarréia grave, candidíase persistente, Diarréia grave, candidíase persistente, infecção generalizada após BCG, pneumonia infecção generalizada após BCG, pneumonia fúngica de início precocefúngica de início precoce

Linfopenia T e B e deficiência de anticorposLinfopenia T e B e deficiência de anticorpos

ImunodeficiênciasImunodeficiências Imunodeficiência primária celular e combinadas:Imunodeficiência primária celular e combinadas:

Síndrome de Wiskott-AldrichSíndrome de Wiskott-Aldrich Infecção de repetição, trombocitopenia e Infecção de repetição, trombocitopenia e

eczema, exclusivo no sexo masculinoeczema, exclusivo no sexo masculino Deficiência na formação de anticorpos Deficiência na formação de anticorpos

contra polissacarídeos da cápsula bacterianacontra polissacarídeos da cápsula bacteriana Imunodeficiência associada à ataxia-Imunodeficiência associada à ataxia-

telangiectasiatelangiectasia Ataxia, telangiectasia infecções Ataxia, telangiectasia infecções

sinipulmonares recorrentessinipulmonares recorrentes Aparece no 2° ano de vidaAparece no 2° ano de vida

ImunodeficiênciasImunodeficiências Imunodeficiência primária ligadas aos fagócitosImunodeficiência primária ligadas aos fagócitos::

18% do total, segundo tipo mais comum18% do total, segundo tipo mais comum Acomete principalmente os polimorfonuclearesAcomete principalmente os polimorfonucleares Infecções a nível de boca, ânus, Infecções a nível de boca, ânus, pneumonias pneumonias e e

septicemias ( bactérias extracelulares; como septicemias ( bactérias extracelulares; como estafilo, pseudomonas, estafilo, pseudomonas, E.coliE.coli ) )

Neutropenias; Defeitos na quimiotaxia; Defeitos Neutropenias; Defeitos na quimiotaxia; Defeitos da opsonização; Defeitos da fagocitose; da opsonização; Defeitos da fagocitose; Defeitos na capacidade bactericida (DGCI- Defeitos na capacidade bactericida (DGCI- catalase-positivos, catalase-positivos, início nos 1°mesesinício nos 1°meses, , linfadenopatia, hepatoesplenomegalia)linfadenopatia, hepatoesplenomegalia)

Deficiência do sistema complemento:Deficiência do sistema complemento: 5% do total5% do total Edema angioneuróticoEdema angioneurótico

ImunodeficiênciasImunodeficiências Imunodeficiências secundáriasImunodeficiências secundárias::

Mais freqüentes que as primáriasMais freqüentes que as primárias Desnutrição protéico-calóricaDesnutrição protéico-calórica Carência Ferro, Zinco, complexo BCarência Ferro, Zinco, complexo B Drogas imunossupressorasDrogas imunossupressoras HIVHIV

RN assintomáticos até 3°/4° mês de vida; RN assintomáticos até 3°/4° mês de vida; déficit pondo estatural; febre;diarréia déficit pondo estatural; febre;diarréia crônica; monilíase oral; infecção de crônica; monilíase oral; infecção de repetição (OMA e pneumonia); diagnóstico repetição (OMA e pneumonia); diagnóstico após 18 mesesapós 18 meses

Esplenectomia (anemia falciforme)Esplenectomia (anemia falciforme) Sarampo, Calazar, malária, blastomicoseSarampo, Calazar, malária, blastomicose Insuficiência renal, diabetes melitoInsuficiência renal, diabetes melito

ImunodeficiênciasImunodeficiências

Testes de triagem para imunodeficiênciasTestes de triagem para imunodeficiências:: Determinação do número e aspecto Determinação do número e aspecto

morfológico dos linfócitos, neutrófilos, morfológico dos linfócitos, neutrófilos, monócitos e plaquetas monócitos e plaquetas

Níveis séricos de IgG, IgM e IgANíveis séricos de IgG, IgM e IgA Estudo da síntese ativa de anticorposEstudo da síntese ativa de anticorpos Testes intradérmicos de leitura tardia (PPD)Testes intradérmicos de leitura tardia (PPD) Níveis de CH50( complemento hemolítico Níveis de CH50( complemento hemolítico

total)total)

Fibrose CísticaFibrose Cística Doença com padrão de transmissão Doença com padrão de transmissão

autossômica recessiva, de evolução crônica e autossômica recessiva, de evolução crônica e progressiva. progressiva.

Com a mutação genética, há alteração da CFTR Com a mutação genética, há alteração da CFTR (proteína reguladora de condutância (proteína reguladora de condutância transmembrana), que impede fluxo normal de transmembrana), que impede fluxo normal de água e íons cloro e sódio transmembrana, água e íons cloro e sódio transmembrana, causando retenção de secreções e prejuízo do causando retenção de secreções e prejuízo do clearence mucociliar, com consequente clearence mucociliar, com consequente infecção crônica pulmonarinfecção crônica pulmonar

No pâncreas, há insuficiente produção de fluido No pâncreas, há insuficiente produção de fluido pancreático, com consequente obstrução pancreático, com consequente obstrução ductal progressiva pelos plugs de proteínas.ductal progressiva pelos plugs de proteínas.

Fibrose CísticaFibrose Cística DiagnósticoDiagnóstico: Presença de pelo menos 1 das : Presença de pelo menos 1 das

características clínicas da doença e na evidencia características clínicas da doença e na evidencia da disfunção da CFTR.da disfunção da CFTR.

Doença pulmonar crônica, incluindo Doença pulmonar crônica, incluindo colonização e infecção persistente das vias colonização e infecção persistente das vias aéreas. (tosse paroxística produtiva, aéreas. (tosse paroxística produtiva, sibilância, taquipnéia, expiração prolongada)sibilância, taquipnéia, expiração prolongada)

Alterações gastrointestinais e nutricionais, Alterações gastrointestinais e nutricionais, incluindo o íleo meconial, a insuficiência incluindo o íleo meconial, a insuficiência pancreática, a cirrose biliar focal e a parada pancreática, a cirrose biliar focal e a parada do desenvolvimentodo desenvolvimento

Síndrome da perda de salSíndrome da perda de sal História de fibrose cística em irmãos ou teste História de fibrose cística em irmãos ou teste

do pezinho positivo (em RN)do pezinho positivo (em RN)

Fibrose CísticaFibrose Cística Disfunção do CFTR pode ser documentadaDisfunção do CFTR pode ser documentada::

Concentração elevada de cloro no suor ( 2 Concentração elevada de cloro no suor ( 2 testes de suor alterados)testes de suor alterados)

Identificação da mutação que causa a Identificação da mutação que causa a doença no gene CFTRdoença no gene CFTR

Demonstração de transporte anormal de íon Demonstração de transporte anormal de íon no epitélio nasal.no epitélio nasal.

No No período neonatalperíodo neonatal, há atraso na eliminação , há atraso na eliminação do mecônio, icterícia prolongada, anemia, do mecônio, icterícia prolongada, anemia, hipoproteinemia e edemashipoproteinemia e edemas

Além de nascerem com peso menor do que Além de nascerem com peso menor do que irmãos não acometidos, só o recuperando mais irmãos não acometidos, só o recuperando mais tardiamente, têm o tecido adiposo e musculartardiamente, têm o tecido adiposo e muscular

No geral, início dos sintomas pulmonares no 2° No geral, início dos sintomas pulmonares no 2° semestre e fezes líquidas nas 1° semanassemestre e fezes líquidas nas 1° semanas

Fibrose CísticaFibrose Cística Diagnóstico laboratorialDiagnóstico laboratorial: :

DNA por amniocentese (pré-natal);DNA por amniocentese (pré-natal); triagem neonatal (se positivo, repete-se);triagem neonatal (se positivo, repete-se); teste do suor para confirmação( 2 exames teste do suor para confirmação( 2 exames

>60mEq/L);>60mEq/L); confirmação genética para valores entre 40 e confirmação genética para valores entre 40 e

60mEq/L60mEq/L

Cardiopatia de hiperfluxoCardiopatia de hiperfluxo Comunicação interatrialComunicação interatrial

Predomina no sexo femininoPredomina no sexo feminino Associação com outras malformações Associação com outras malformações

cardíacascardíacas Geralmente pouco fluxo esquerdo-direito Geralmente pouco fluxo esquerdo-direito

ocorre no lactente; aos 3-4 anos, menor ocorre no lactente; aos 3-4 anos, menor resistência do VD ao fluxo de AD.resistência do VD ao fluxo de AD.

Fluxo pulmonar grande, mas a hipertensão Fluxo pulmonar grande, mas a hipertensão pulmonar é rarapulmonar é rara

Dispnéia aos esforços, fadiga, atraso ponderal, Dispnéia aos esforços, fadiga, atraso ponderal, sinais de insuficiência cardíaca nas grandes sinais de insuficiência cardíaca nas grandes comunicações (raro)comunicações (raro)

Desdobramento dada 2° bulha, sopro sistólico Desdobramento dada 2° bulha, sopro sistólico de ejeção na área pulmonarde ejeção na área pulmonar

Cardiopatia de hiperfluxoCardiopatia de hiperfluxo Comunicação interventricularComunicação interventricular

É a cardiopatia congênita mais comum na É a cardiopatia congênita mais comum na infânciainfância

Geralmente, não apresenta sintomas nos Geralmente, não apresenta sintomas nos neonatos devido à resistência pulmonar neonatos devido à resistência pulmonar elevadaelevada. Nas grandes comunicações, surgirão . Nas grandes comunicações, surgirão sintomas de insuficiência cardíaca com a sintomas de insuficiência cardíaca com a queda da resistência pulmonar queda da resistência pulmonar (4° semana de (4° semana de vida)vida)

CIV grande: taquidispnéia, CIV grande: taquidispnéia, propensão à propensão à infecções pulmonaresinfecções pulmonares de repetição, de repetição, broncoespasmobroncoespasmo, atraso podo estatural e ICC, atraso podo estatural e ICC

Abaulamento do precórdio, ictus desviado para Abaulamento do precórdio, ictus desviado para baixo e fora da LHE (aumento de VE), baixo e fora da LHE (aumento de VE), Hiperfonese de B2, sopro holosistólicoHiperfonese de B2, sopro holosistólico

Cardiopatia de hiperfluxoCardiopatia de hiperfluxo Persistência do canal arterialPersistência do canal arterial

Prematuro apresenta maior incidência Prematuro apresenta maior incidência Hiperfluxo pulmonar e aumento da pressão Hiperfluxo pulmonar e aumento da pressão

pulmonar levam a sobrecarga de AE e VE, com pulmonar levam a sobrecarga de AE e VE, com consequente ICC esquerda:consequente ICC esquerda:

Taquidispnéia, sudorese excessiva, Taquidispnéia, sudorese excessiva, infecções respiratórias infecções respiratórias recorrentes, atraso recorrentes, atraso ponderalponderal

RN a termo tem menor sintomatologia devido à RN a termo tem menor sintomatologia devido à maior resistência pulmonar ao fim da gestação maior resistência pulmonar ao fim da gestação (sintomas surgem no final do 1° mês)(sintomas surgem no final do 1° mês)

Com progredir do quadro, a resistência Com progredir do quadro, a resistência pulmonar fica maior que a sistêmica, então pulmonar fica maior que a sistêmica, então aparece cianose nos MMIIaparece cianose nos MMII

Cardiopatia de hiperfluxoCardiopatia de hiperfluxo Defeito do septo atrioventricular totalDefeito do septo atrioventricular total

Shunt atrial, shunt ventricular, insuficiência Shunt atrial, shunt ventricular, insuficiência valvar atrioventricular, hipertensão pulmonar valvar atrioventricular, hipertensão pulmonar precoce.precoce.

Curso clínico semelhante ao de grandes Curso clínico semelhante ao de grandes comunicações interventricularescomunicações interventriculares

Início dos sintomas: final do 1° mêsInício dos sintomas: final do 1° mês Associada à Síndrome de DownAssociada à Síndrome de Down Abaulamento precordial difuso; B1 acentuada Abaulamento precordial difuso; B1 acentuada

na área tricúspide e B2 na área pulmonar na área tricúspide e B2 na área pulmonar (desdobrada); CIV com sopro holosistólico na (desdobrada); CIV com sopro holosistólico na BEEBEE

Cianose permanente quando desenvolve a Cianose permanente quando desenvolve a hiper-resistência pulmonar hiper-resistência pulmonar

Fístula TraquesofágicaFístula Traquesofágica Geralmente, está associada com a atresia Geralmente, está associada com a atresia

esofágica;esofágica; Complicação tardia de traqueostomiaComplicação tardia de traqueostomia

Classificação: Classificação: Atresia com fístula distal com a traquéia Atresia com fístula distal com a traquéia

(86%)(86%) Fístula traqueoesofágica sem atresia (3%)Fístula traqueoesofágica sem atresia (3%) Atresia com fístula proximal com a traquéia Atresia com fístula proximal com a traquéia

(2%)(2%) Atresia com com fístula proximal distal com Atresia com com fístula proximal distal com

a traquéia (1%)a traquéia (1%)

Fístula TraquesofágicaFístula Traquesofágica Diagnóstico pré-natal:Diagnóstico pré-natal:

PolidrâmnioPolidrâmnio Ausência de bolha gástricaAusência de bolha gástrica

Ao nascimento:Ao nascimento: Há dificuldade de passagem da SOG, no caso Há dificuldade de passagem da SOG, no caso

de fístula com atresia (89% dos casos); de fístula com atresia (89% dos casos); RN apresenta desconforto respiratório e RN apresenta desconforto respiratório e

secreção salivar espumosasecreção salivar espumosa

Principal complicaçãoPrincipal complicação: : pneumonia por aspiraçãopneumonia por aspiração de saliva do coto proximal e suco gástrico do coto de saliva do coto proximal e suco gástrico do coto distal.distal.

ConclusãoConclusão Dos diagnósticos apresentados, provavelmente, Dos diagnósticos apresentados, provavelmente,

essa RN possui a APLV:essa RN possui a APLV: Herança atópica: irmão asmáticoHerança atópica: irmão asmático Neonatos são mais susceptíveisNeonatos são mais susceptíveis vômitos, espirros, tosse, broncoespasmovômitos, espirros, tosse, broncoespasmo Susceptibilidade às infecçõesSusceptibilidade às infecções

Em relação ao RGE, é cedo para se afirmar, pois, Em relação ao RGE, é cedo para se afirmar, pois, torna-se sintomático por volta do 2°ao 4° mês, torna-se sintomático por volta do 2°ao 4° mês, com pico entre o 4° e o 5° mêscom pico entre o 4° e o 5° mês Porém, é comum entre lactentes; Porém, é comum entre lactentes; Há relação de causa e efeito com sintomas Há relação de causa e efeito com sintomas

respiratórios. respiratórios. Há também, a história de vômitos, crises de Há também, a história de vômitos, crises de

engasgo com tosse;engasgo com tosse; Crises de tosse, taquipnéia e broncoespasmoCrises de tosse, taquipnéia e broncoespasmo

ConclusãoConclusão Além disso, há a associação causal entre APLV e Além disso, há a associação causal entre APLV e

RGE ; podendo, assim, a RN pode possuir os RGE ; podendo, assim, a RN pode possuir os dois diagnósticos.dois diagnósticos.

Também não é provável que a RN tenha fibrose Também não é provável que a RN tenha fibrose cística, pois nasceu bem, sem retardo na cística, pois nasceu bem, sem retardo na eliminação do mecônio, icterícia prolongada, eliminação do mecônio, icterícia prolongada, anemia, hipoproteinemia e edemasanemia, hipoproteinemia e edemas Teste do pezinho sem alteração, e do irmão Teste do pezinho sem alteração, e do irmão

também;também; Não possui atraso de ganho pondo estatural, Não possui atraso de ganho pondo estatural,

nem diminuição do tecido adiposo e muscularnem diminuição do tecido adiposo e muscular Quadro pulmonar geralmente aparece no 2° Quadro pulmonar geralmente aparece no 2°

semestre, porém pode se solicitar o teste do semestre, porém pode se solicitar o teste do suor, se quadro pulmonar suscitar dúvida.suor, se quadro pulmonar suscitar dúvida.

ConclusãoConclusão

Em relação às imunodeficiências, não é provável;Em relação às imunodeficiências, não é provável; É muito cedo para afirmar que essa RN possui É muito cedo para afirmar que essa RN possui

imunodeficiência: infecções de repetição e imunodeficiência: infecções de repetição e em locais diferentesem locais diferentes

Possui número de linfócitos normal;Possui número de linfócitos normal; Se fosse o caso, poderia ser uma deficiência Se fosse o caso, poderia ser uma deficiência

de IgA, pois, é prevalente e geralmente de IgA, pois, é prevalente e geralmente assintomática;assintomática;

Porém, seria difícil o diagnóstico, pois, nos 1° Porém, seria difícil o diagnóstico, pois, nos 1° meses, é fisiológico o baixo nível sérico.meses, é fisiológico o baixo nível sérico.

ConclusãoConclusão Nas cardiopatia de hiperfluxo, o quadro clínico Nas cardiopatia de hiperfluxo, o quadro clínico

surge e o exame físico se altera após o 1° mês de surge e o exame físico se altera após o 1° mês de vida:vida: Estão associadas à outras anomalias Estão associadas à outras anomalias

congênitas.congênitas. As alterações do quadro clínico e exame físico As alterações do quadro clínico e exame físico

poderiam surgir antes do 1° mês no caso de poderiam surgir antes do 1° mês no caso de defeitos maioresdefeitos maiores

Fístula traqueoesofágica teria sua manifestação Fístula traqueoesofágica teria sua manifestação inicial nos primeiros dias de vida.inicial nos primeiros dias de vida. Dificuldade de passagem da SOG ao Dificuldade de passagem da SOG ao

nascimentonascimento Salivação aeradaSalivação aerada Pneumonia com padrão aspirativo ao RX de Pneumonia com padrão aspirativo ao RX de

tóraxtórax

Obrigada!

caso clínico etiologia de quadro pneumônico em recém nascido cicília rocha escola superior de...

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