CASO CLÍNICO

APRESENTADOR: Rafael Maffei Loureiro (R4)

ORIENTADORES: Dr. Leandro Tavares LucatoDra. Maria da Graça MartinDr. Luis Filipe GodoyDra. Paula Ricci ArantesDra. Germana TitoneliDra. Livia MartinsDr. Fábio Eduardo SilvaDra. Simone ShibaoDra. Mariana DalaquaDr. Ellison FernandesDr. Felipe BarjudDra. Fabíola MacruzDra. Paula da Cunha PintoDra. Claudia da Costa Leite

GENE

Grupo de estudos de Neurorradiologia

Anamnese

CASO 01:

•VP, sexo masculino, 6 meses de vida, com aumento do perímetro cefálico e hemiplegia à direita.

Amor ccCccc

Amor ccCccc

Amor ccCccc

Anamnese

CASO 02:

• IDA, sexo feminino, 3 meses, aumento do perímetro cefálico, letargia e abaulamento das fontanelas.

Amor ccCccc

Amor ccCccc

Amor ccCccc

Neoplasias Congênitas do SNC

Introdução

•Tumores congênitos → até 6 meses de vida▫Definitivamente / Provavelmente / Possivelmente:

de acordo com a idade do aparecimento dos sintomas

•Teratoma → mais comum

•Astrocitomas, papilomas de plexo coroide e tumores embrionários (PNET e ATRT)

•Maioria supratentorial

•Teratomas▫1/3 a metade dos casos▫F:M = 4:1▫Linha mediana, do cóccix à pineal▫Região sacrococcígea (70-80%), cabeça e

pescoço▫Intracranianos

Região da pineal e suprasselar Teratoma maduro: gordura, calcificação e

componente sólido Tendência à se estender através de forames Localização e tamanho → prognóstico

Feminino, 12 dias

Axial T1-GdAxial T2

Teratoma

Sagital T1-Gd Coronal T1-Gd

Amor ccCccc

Neuroradiology 2010; 52:531–548.

•Neoplasias gliais▫Astrocitoma → 2º mais comum; hemisférios

cerebrais, nervo óptico e tálamo▫Gliomas de alto grau → hemorragia, necrose,

restrição à difusão

•Tumores embrionários (PNET e ATRT)▫Grau IV▫Disseminação liquórica▫ATRT → infratentorial

•Tumores do plexo coroide▫Intraventriculares, altamente vascularizados

Sagital T1 Axial T2

Masculino, 4 meses, hipertensão intracraniana

Axial T1-Gd Coronal T1-Gd

Carcinoma de plexo coroide

Amor ccCccc•Craniofaringiomas▫Suprasselar▫Calcificações, componentes císticos de sinal variável

Neuroradiology 2010; 52:531–548.

Amor ccCccc •Ependimoma

▫Massas multilobuladas▫Pode haver calcificações

•Tumor desmoplásico da infância▫Grau I - Menores de 1 ano▫Lesão supratentorial predominantemente cística com

nódulo sólido próximo às meninges.

Axial T1-Gd Axial T2

Masculino, 8 meses, macrocrania

Coronal T1-Gd Sagital T1-Gd

Tumor desmoplásico da infância

Considerações finais

• Teratoma, craniofaringioma, tumor do plexo coroide e tumor desmoplásico da infância → características de imagens que conferem alguma especificidade.

• GBM, ependimoma, PNET e ATRT → semelhantes na imagem.

REFERÊNCIAS• 1- Severino M, Schwartz ES, Thurnher MM et al. Congenital tumors of the central

nervous system. Neuroradiology 2010 52:531–548. • 2- Beppu T, Sato Y, Uesugi N et al. Desmoplastic infantile astrocytoma and

characteristics of the accompanying cyst. Case report. J Neurosurg Pediatr  2008;1:148-51.

• 3- Trehan G, Bruge H, Vinchon M, et al. MR imaging in the diagnosis of desmoplastic infantile tumor: retrospective study of six cases. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25(6):1028-33.

• 4- Cho JY, Lee YH. Fetal tumors: prenatal ultrasonographic findings and clinical characteristics. Ultrasonography 2014;33:240-251.

• 5- Popescu I et al. Imaging and pathologic findings of congenital intracranial tumors in fetus and infant: A pictorial review. European Congress of radiology 2013. DOI: 10.1594/ecr2013/C-0882.

• 6- Paula J. Woodward, Roya Sohaey, Anne Kennedy, Kelly K. Koeller, Capt, MC, USN. From the Archives of the AFIP: A Comprehensive review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005; 25:215-242.

• 7- A. James Barkovich. Pediatric Neuroimaging, 4th Edition, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2005. ISBN: 0-7817-5766-5.