R1 Anaysa Lamara SilveiraHIJPII

Out/2010

Paciente GAC, sexo masculino, feoderma, de 9 anos e 9 meses de idade, Peso: 45 kg, foi admitido no HIJPII, no dia 30/07/10, com queixa de tremor em membros, desvio ocular e da comissura labial iniciados na madrugada. Mãe relata que o episódio durou cerca de 10 minutos e o paciente apresentou 5 vômitos posteriormente.

HP: Nascido a termo, gestação e parto normal, sem intercorrências Nega comorbidades e alergias medicamentosas.

Episódio semelhante em DEZ/2009 Vacinação em dia

Teste do pezinho normalHF: Vários familiares com episódios semelhantes

Mãe hipertensa, nega casos familiares de diabetes e epilepsia

Ao exame físico:Paciente sonolento, orientado, corado, hidratado, afebril, acianótico, anictérico. Paralisia facial em hemiface direita. Ausência de sinais meníngeos.

Orofaringe e otoscopia: sem alteraçõesACV: Pulsos periféricos cheios, BNRNF em 2T, sem sopros.

FC: 78 bpm Perfusão capilar<2seg PA: 110x70 mmHgAR: MVF, ausência de RA, eupnéico. FR: 18 irpm

AD: Abdome globoso, normotenso, RHA+, ausência de visceromegalias ou massas palpáveis.

AL: Hemiparesia a direita, força muscular diminuída a direita.

Exames:Hb: 13,7 VCM: 85 HCM: 32,6 Htc: 42% PLT: 307000LG: 8500 (Linf 16,9 Mono 6,5 Neu 75,9 Eos 0,6 Baso 0,1)

Glic: 120 Mag: 1,8 Ca: 9,9 Na: 133 K: 3,9 CL: 98TP: 13,6 (controle 12,3) RNI: 1,14

RM de Encéfalo: área com sinal hiperdenso, captante de contraste e sem restrição a difusão, localizada na

substância branca cortical do lobo frontal esquerdo, de aspecto inespecífico, podendo citar dentro dos

diagnósticos diferenciais a possibilidade de lesão isquêmica subaguda.

Angiorressonância Magnética das artérias cranianas: evidencia troncos arteriais patentes com contornos lisos e regulares, sem evidências definitivas de aneurismas, má-

formações ou estenoses significativas avaliadas pelo método.

Tomografia de crânio: imagens hipodensas em região fronto-parietal esquerda.

Eletroforese de hemoglobinas: sem alterações.

Avaliação cardiológica:

Exame clínico, ECG e ECO com doppler: normais para a idade.

Doença Cerebrovascular na Infância

DefiniçãoDCV compromete vasos do SNC por

extravazamento ou falta de fluxo sanguíneo, com persistência dos déficits por 24 horas ou mais

Incidência2,5 a 13/ 100000 hab/ano, prin <2 anos

Proporções similares entre AVEI e AVEHPredominância masculina em AVEI

Pd ocorrer no período pré-natal (IG: 14 sem), neonatal, no lactente, na cça e no adolescente

Achados clínicos:Múltiplos e inespecíficos.

-Início agudo de déficit neurológico focal-Mudança inexplicável no nível da consciência

-Convulsões-Hemiparesia,hemiplegia, modificações posturais

-Lesões de nervos cranianos-Tonturas, dist. visuais, cefaléia

Cardiopatia: congênita(estenose de aorta, defeito do septo atrial ou ventricular, constrição da aorta, PCA)

ou adquirida (arritmias, endocardite, miocardite, doença reumática, mixoma atrial).

Doença hematológica: anemia falciforme, leucemias ou linfomas, policitemia, trombocitose.

Coagulopatias: deficiências de proteinas C ou S, vit K, antitrombina III, fatores V, VII ou XIII Leiden,

anticoagulante lúpico, ACO, gravidez)

Vasculite: pós-infecciosa (meningite, varicela, HIV, micoplasma), autoimune (púrpura de Henoch-

Schonlein, LES), pós-radiaçao ou quimioterapia, reações adversas a medicações

Anomalias vasculares: aneurismas, malformações arteriovenosas, doença de Moyamoya, dissecção

arterialInfartos venosos: trombose venosa cerebral, choque

Doenças metabólicas: MELAS, homocistinúria, doenças mitocondriais, anomalias lipídicas,etc

Vasoespasmo: enxaqueca, uso de drogas (cocaína, cola)Trauma e outras causas: hematoma subdural e epidural, hemorragia

subaracnoide, dissecção espontânea ou traumática, desidrataçao, tumor cerebral.

25% dos AVEI e 43% dos eventos de trombose venosaFR: aspectos maternos, hematológicos, cardiacos e

relacionados com a placenta10% das convulsões neonatais, princ crises motoras focais

28 a58% apresentam algum grau de comprometimento

Cardiopatias representam 1/3 de todos os AVEI em cças

>complicação: cardiopatias congênitas cianogênicas com shunts D-E

Incidência de 0,13% em <2 anos, 1% entre 2-5 anos e 0,79% entre 6-9 anos

AVEI em drepanocíticos pd ser até 280 vezes mais alta que na pop geral

Exsanguineotransfusão: Hb S<30% e manter Hb entre 10-12,5

AVE e condições pró-trombóticasPd estar presente em ate 50% dos AVEI

Princ: def de proteina C ou S, antitrombina III, plasminogênio, mutações do fator V Leidein

Inclui tanto hemorragia intraparenquimatosa espontânea, quanto hemorragia subaracnóidea não traumática.

Princ: malformação arteriovenosa, doenças hematológicas, tumores cerebrais, hemangiomas cavernosos, vasculopatias, infecções

cerebrais e sistêmicas

Princ em consequência de eventos infecciosos.Princ: meningite tuberculosa, encefalopatia pós-varicela, aspergilose, infecções por fungos, HIV,

coxsackie, LES, etc.

DiagnósticoTomografia computadorizada

USTFAngiorressonância cerebral e cervical (padrão ouro

Exames em casos selecionados:Cardiopatia: ECG, ECO, RX de tórax, HolterConvulsões: EEGHipercoagulabidade: testes de coagulação, proteína

C e S , antitrombina III, anticoagulante lúpico, anticardiolipina, homocisteína urinária.

Hemorragia subaracnódea ou infecção: líquorTriagem toxicológicaAnemia falciforme: eletroforese de Hb

Não existe abordagem padrão, as diretrizes para adultos não podem ser aplicadas para cças

1)Cuidados gerais (monitoração cardiorrespiratória, balanceamento hidroeletrolítico, nutricional, controle geral das infecções)

2) Cuidados especificos (TTO clinico,cirúrgico ou intervencionista, fisioterapia)

De modo geral, no AVEI, pode usar AAS, VO, 1 a 3 mg/Kg/diaHBPM ou HNF ainda não foram comprovadas, exceto em alguns

relatos de caso

ConclusõesDiag desafiador

Etiologia multifatorial (cardíacos, vasculares, hematológicos)

Sequelas neurológicas e comprometimentos neuropsicomotores são comuns (relacionada a

localização, extensão, idade, convulsão)30% sem etiologia definida

Desafagem temporal entre o início das manifestações clínicas e o diag de 35 a 72 hs