cardiopatias congênitas

Cardiopatias congênitas

Pediatria

Profª Luiza Ivete Vieira Batista

Cardiopatias Congênitas– Lactente de 5 meses, nascido de parto normal, de termo, sem

intercorrências, desde o 2º mês mãe notou paradas repetidas durante a amamentação, associadas a sudorese intensa. Evoluiu com dificuldade de ganho de peso. Deu entrada em hospital com quadro de broncopenumonia, repetindo este quadro por mais duas vezes. Atualmente apresenta-se taquipnéico, acianótico, pálido, baixo peso e estatura. Sudoréico. FR: 68; FC:160 pulsos palpáveis nas 4 extremidades e simétricos. Ausculta pulmonar: roncos e sibilos difusos. Ausculta cardíaca: sopro holossístolico, suave, melhor audível no 4º e 5º EIE, junto à borda esternal esquerda. Nota-se uma hiperpulsatilidade precordial na borda esternal esquerda. Feito hipótese diagnóstica de Comunicação interatrial (CIA).

• Como devem estar AD, VD AE e VE (, ou normal)• Que alterações você encontrará no Rx de tórax desta criança• Se existe shunt, qual sua direção• Que alteração no ECG você pode encontrar

Cardiopatias Congênitas– Criança de 6 meses de idade apresenta atraso de

desenvolvimento neuropsicomotor. Mãe relata dificuldade de amamentar e nota que a criança apresenta sudorese e dispnéia quando mama. Ao exame notou-se sopro sistólico em borda esternal esquerda inferior, associada a frêmito local. Ausência de cianose. O ecodoppler desta criança mostrou uma CIV grande. Diante do quadro acima responda:

• Quais câmeras cardíacas estão alteradas nesta criança• Que alterações devem estar presentes no

Eletrocardiograma desta criança

Cardiopatias Congênitas

• Acianóticas– Shunt ED: CIA, CIV, PCA– Obstrutivas

• Coarctação da aorta• Estenose aórtica• Hipertensão Venosa Pulmonar

• Cianóticas– Hipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot– Hiperfluxo pulmonar: Transposição de Grandes

Vasos

Cardiopatias CongênitasCirculação Fetal

• Características:– VD e VE: circuito paralelo– Trocas de gases e metabólitos– Estruturas próprias do feto:

• Ducto venoso• Forame oval• Canal arterial

Cardiopatias CongênitasCirculação Fetal

Cardiopatias congênitasCirculação transicional

• Expansão mecânica dos pulmões PaO2 sist res vasc pulm débito VD

pulmões• X circ placentária baixa resistência

RVsist– Fechamento do ducto venoso

shunt esqdir canal arterial

PaO2 sist constricção do canal arterial sang pulm AEvol e P AE fechamento do

forame oval

Cardiopatias congênitasCirculação neonatal

• Ventilação RVPulm P artérias pulmonares e VD

• Fechamento funcional– FO: 3º mês de vida– Canal arterial: 10 a 15 horas

Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIA

• Prevalência: 0,53 por 1.000 nascidos vivos.

• Corresponde a 8,67% dos defeitos cardíacos congênitos

• predileção pelo sexo fem 2:1.


• Ostio primum: defeito parcial do septo AV, junto as valvas AV.

• Ostium secundum: região da fossa oval.

• Seio venoso: junto à desembocadura da VCS.

• Seio coronário: orifício no teto do seio coronário.


• Fisiopatologia CIA óstio secundário:– Shunt esq dir: parede muscular AD e VD

lactente: espessa e menos complacente dilatação AD e VD

AE– VE e aorta:nl– Hiperfluxo sanguíneo pulmonar: RVpulm nl;

vida adulta: pode e inverter o shunt


• Quadro clínico:– Assintomáticos– a/v: Pequeno atraso de crescimento– Infecções respiratórias, fadiga, palpitações– Graus variados de intolerância aos esforços– Exame torácico:

• abaulamento precordial esquerdo leve• Impulso sistólico do VD palpável na BEE• Hiperfonese de B1 e desdobramento de B2• Sopro sistólico de ejeção: 2º EICE


• Laboratório:– Rx tórax: AD e VD; art pulm grande e

vasculatura pulmonar; cardiomegalia (VD)– ECG: SVD, SAD, SAE (grande CIA)– Ecodoppler: Qp/Qs = 1– Cateterismo: confirma diagnóstico, medida

das proporções do shunt e pressões pulmonares


• Tratamento:– Fechamento: Qp/Qs = 1,5:1

• Cateterismo ou cirurgia: ostium secundum• Cirurgia eletiva: 2 anos de idade


• Prognóstico e complicações:– Boa tolerância na infância: sintomas 2ª-3ª

década: arritmias atriais, hipertensão pulmonar, insuf. Tricúspide ou mitral e insuficiência cardíaca

– Complicações: endocardite bacteriana e tromboembolismo.

– Prognóstico: bom na infância

Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: CIV

• Incidência 2,56 casos / 1.000 nascidos vivos.

• 41,59% das cardiopatias congênitas.

• Sem predileção por sexo.

• Isolada ou associada a outras anomalias.

• Qualquer parte do septo: membranosa (70%), justatricuspídea, justarterial duplamente relacionada, muscular.


• Fisiopatologia:– Tam CIV +nível de Rvpulm vol do shunt– Restritiva: CIV estreita: P VD nl– Não-restritivas, grandes: P VD= P VE sentido

do shunt depende das resistências pulm e sistêmica

– Após nascimento: com a gradativa da RVpulm shunt exposição da vasc pulmonar à P e elevados doença obstrutiva vascular pulmonar


• Fisiopatologia:– RV pulm = RV sist sinais de ICC param

cianose


• Quadro clínico: tam CIV, e P pulm• CIV pequena: 1<Qp/Qs<1,5

– P VD normal.– Paciente assintomático– Bom desenvolvimento ponderoestatural.– Sopro sistólico de regurgitação.

• CIV moderada: 1,5<Qp/Qs<2– ↑ AE, VE– ↑ P pulmonar– Dispnéia de esforço, sopro sistólico de regurgitação– Infecções respiratórias de repetição– Sudorese cefálica– Hipodesenvolvimento ponderoestatural


• CIV grandes: shunt >2– CIV não-restritiva.– hiperfluxo pulmonar e P pulm– Dispnéia, dificuldades alimentares, atraso do

crescimento, sudorese profusa, infecções pulmonares recorrentes e ICC.

– Proeminência de precórdio esq, frêmito sistólico, sopro sistólico de regurgitação, hiperfonose de B2: hipertensão pulmonar.


• CIV grandes: shunt >2 : Síndrome de Eisenmenger– Hipertensão pulmonar– Shunt D→ Esq– Cianose


• Laboratório:– Rx tórax: nl ou peq cardiomegalia com

limítrofe da vasculatura pulmonar.• CIV grandes: cardiomegalias grandes com de VD,

VE, AE e artéria pulmonar

– ECG: nl ou sobrecarga ventricular esq– Ecodoppler: diagnosticar e ver vol do shunt– Cateterismo: qdo dúvidas sobre o volume do

shunt, pressões sistêmica e pulmonar.


• Tratamento:– CIV pequenas:

• evolução benigna• vida nl, sem restrições a atividades• Profilaxia para endocardite infecciosa


• Tratamento:– CIV grandes

• Clínico: –controlar IC: digital, diuréticos e

vasodilatadores (IECA)– prevenir doença vascular pulmonar


• Tratamento:– CIV grandes

• Cirúrgico:– Impossibilidade de controle medicamentoso

dos sintomas e do déficit de crescimento– 10 a 24 meses de vida– Qp/Qs > 1,5– Doença vascular pulmonar grave é contra-

indicação cirúrgica


• Prognóstico e complicações:– Até 70 % fechamento espontâneo no 1º ano– CIV peq: assintomática: risco de arritmias,

estenose subaórtica e intolerância aos exercícios

– Riscos de endocardite infecciosa, hipertensão pulmonar e insuficiência de valva aórtica

– Após cirurgia: boa evolução do quadro

Cardiopatias congênitasAcianóticas: shunt esqdir: PCA

• Prematuro: anatomia estrutural normal no feto.

• Fechamento: 12 a 15 horas (funcional); 5 a 7 dias (anatômico)

• Hipóxia e imaturidade perviedade

• Criança de termo que não fecha após as primeiras semanas de vida: anomalias.


• Prevalência: 0,31 / 1.000 nascidos vivos.

• Freqüência: 5,07% das cardiopatias congênitas.

• Meninas/meninos: 3:1

• Aortacanal arterial artéria pulmonar

• PCA peq: P art pulm, VD e AD nl

• PCA grande: P art pulmonares = sistêmica doença vascular pulmonar (Eisenmenger)


• Quadro clínico:– PCA peq: assintomático– PCA grande:

• IC• Atraso do crescimento• Cardiomegalia• Frêmito 2º EICE• Sopro contínuo: maquinária


• Laboratório:– Rx tórax: shunt grande:artéria pulmonar proeminente,

com trama pulmonar, cardiomegalia (AE e VE), aorta.

– ECG:• Shunt peq: nl• Shunt grande: HVE ou biventricular

– Ecodoppler:• Shunt peq: nl• Shunt grande: AE e VE

– Cateterismo: terapêutico• P nl ou VD e artéria pulmonar


• Tratamento:– Fechamento cirúrgico ou por cateterismo (1

ano): ICC– Medicamentoso: indometacina ou ibuprofeno

• Complicações: falência renal, hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante.


• Prognóstico e complicações:– PCA grande: IC– Embolia pulmonar ou sistêmica, endarterite

infecciosa, hipertensão pulmonar.


• Adolescente de 14 anos apresentou-se com queixa de fadiga em MMII, dor em panturrilhas e claudicação aos esforços. À ectoscopia mostra postura atlética. Porém na AC chamou atenção a presença de sopro cardíaco. O profissional verificou discrepância entre a PA em MMSS e MMII. Percebeu circulação intercostal em tórax com sopro local.

• HD?• Que alterações no Rx de tórax deste adolescente você

espera encontrar ?• Qual a importância da palpação dos pulsos arteriais

deste adolescente ?


• Criança de 10 anos, apresentou ao nascer acrocianose e sopro cardíaco. A criança apresenta retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, tendo sido encaminhada a uma clínica de fisioterapia. A cianose piora quando cai os níveis hematimétricos e em episódios febris, assim como em atividades físicas mais intensas. O Eco mostrou CIV e estenose pulmonar.

• HD?• Quais câmeras cardíacas devem estar alteradas?• Qual a razão da cianose ?

Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: coarctação da aorta

• Estreitamento localizado na aorta descendente

• + comum: abaixo da emergência da artéria subclávia esquerda

• Dilatação das artérias intercostais, mamárias internas e paravertebrais

• Sd Coarctação da aorta: CoAo + PCA e ⁄ ou CIV


• Quadro clínico:– Assintomáticos nos primeiros anos de vida– 2ª década: sinais de hipertensão arterial

(escotomas luminosos e cefaléia) e IC– Fadiga de MMII dor em panturrilhas e

claudicação aos esforços: hipoperfusão– Aspecto físico: nl ou postura atlética com

ombros largos e MMII curtos


• Quadro clínico:– Precórdio:

• Normal• Ictus propulsivo, visibilidade das artérias

intercostais (sopro sistólico ou contínuo: hiperfluxo local)

– Ausculta:• Sopro• Desdobramento de B2

– Palpação de pulsos e PA em MMSS e MMII


• Laboratório:– Rx tórax:

• Área cardíaca nl ou HVE• Corrosão costal• Sinal do 3 invertido: áreas dilatadas da aorta antes e após a

estenose.

– ECG:• Normal• Casos graves: sobrecarga esquerda

– Ecocardiograma:• Informações sobre as valvas aórtica e mitral• Aumento das câmaras cardíacas esquerdas


• Prognóstico e complicações:– Anomalias de valvas– Aneurismas associados– AVCh por HAS– Aneurisma aórtico e recoarctação

• Tratamento: cirúrgico

Cardiopatias congênitasAcianóticas: obstrutivas: estenose aórtica

• Estreitamento na valva aórtica

• EAo: supravalvar: estenose da aorta ascendente acima do plano valvar

• EAo valvar:estenose por fusão das cúspides aórticas ou hipoplasia do anel aórtico

• EAo subvalvar: estenose abaixo do anel valvar


• Quadro clínico:– EAo moderadas: assintomáticas– EAo graves: fadiga, dispnéia, dor precordial,

tontura, síncope, morte súbita– Sopro:

• EAo supravalvar: presente ao nascimento irradia para a região cervical D

• EAo valvar: pode surgir tardiamente com a progressão da lesão.


• Laboratório:– Rx tórax: HVE, aspecto da aorta ascendente, HAE,

área cardíaca nl (IC), AE– ECG: não distingue os tipos de EAo, não há relação

com grau de estenose, sinais de hipertrofia de VE e AE

– Ecocardiografia: identifica o local e a gravidade da lesão

– Cateterismo: firma o diagnóstico demonstrando a magnitude do gradiente de pressão do VE para a aorta


• Prognóstico:– Casos graves: IC por baixo débito– EAo leve a moderada: prognóstico bom, mas

pode haver progressão da lesão após 5 a 10 anos

– Cuidados com esforços físicos: atividades leves, avaliação pelo menos anual

– Profilaxia contra a endocardite infecciosa por toda a vida


• Tratamento:– Valvuloplastia por balão– Cirurgia: neonatos ou válvulas inacessíveis

por balão– Possível calcificação aórtica e reestenose no

futuro.

Cardiopatias congênitasAcian.obst: Hipertensão venosa pulmonar

• Patologias q evoluem para hipertensão venosa pulmonar crônica e IC dir– Estenose mitral congênita– Insuficiência mitral– Retorno venoso pulmonar anômalo total com

obstrução– Estenose de veias pulmonaresOs sintomas podem ser confundidos com

doença pulmonar crônica: asma ou sinais sutis de hipertensão pulmonar


• Laboratório:– Rx tórax:

• Cardiomegalia• Proeminência de vv pulmonares, VD, AD e artéria

pulmonar principal

– ECG:HVD, ondas P apiculadas– Ecocardiograma: pode demonstrar a doença

base– Cateterismo: exclui shunts e demonstra a

hipertensão pulmonar


• Quadro clínico:– Dispnéia, fadiga e derrame pleural– Cianose, baqueteamento dos dedos, síncope

e hemoptise

• Tratamento:– Decepcionante com sobrevida baixa– Cirurgia, cateterização com balão ou

colocação de sonda transcateteral– Tx combinado coração-pulmão

Cardiopatias congênitas cianóticasHipofluxo pulmonar: Tetralogia de Fallot

• Cardiopatia cianótica pela presença de CIV e estenose pulmonar infundibulovalvar

• Gravidade relacionada ao grau da estenose pulmonar shunt DEsq cianose

• Cianose: consumo > de O2 pelo desenvolvimento (aparecimento tardio)


• Quadro clínico:– Cianose– Desaparecimento do sopro na crise de hipóxia

• Laboratório:– Rx tórax: circulação pulmonar , área cardíaca nl,

com arco médio escavado e ponta elevada (tamanco holandês)

– ECG: sobrecarga AD e VD– Hematológico: anemia agrava e precipita as crises

hipoxêmicas, assim como infecções– Ecocardiograma: aspecto anatômico das estenoses,

anel valvar, tronco pulmonar e artérias pulmonares, função das câmaras ventriculares


• Tratamento:– Correção cirúrgica à partir do 6º mês– Crise hipoxêmica:

• Cça em posição fetal, joelhos fletidos sob o abdome

• Cateter nasal ou máscara de O2• Morfina ou derivados• Correção de acidose• Fatores precipitantes: anemia, infecções• Exames, confirmação de diagnóstico e conduta


• Complicações:– Tromboses cerebrais– Abscesso cerebral– Endocardite bacteriana

Cardiopatias congênitas cianóticasHiperfluxo pulmonar: Transposição de

grandes vasos• Transposição das grandes artérias + CIV

+ estenose pulmonar

• ~Tetralogia de Fallot: estenose na saída do VE

• Quadro clínico: = Fallot, mas presença de cardiomegalia maior


grandes vasos• Laboratório:

– Rx tórax: vascularização pulmonar nl, geralmente

– ECG: desvio do eixo para D, hipertrofia de VD e VE, a ⁄ v ondas P apiculadas

– Ecocardiograma: confirmar diagnóstico e acompanhar evolução

– Cateterismo: P pulm baixa e sat O2 na art pulm > aorta


grandes vasos• Tratamento:

– RN cianótico: PG E1– Cirurgia.

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