astenia dérmica cutânea

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ASTENIA DÉRMICA CUTÂNEA Bruno Sperandio Netto Driéle Lutzke Yara Ferraço Suave Astenia cutânea, dermatosparaxia, síndrome da fragilidade cutânea ou também denominada síndrome de Ehlers-Danlos em humanos, é um grupo de distúrbios hereditários em que alterações na síntese de colágeno ou na formação de fibras resultam em perda da elasticidade e fragilidade da pele. É uma doença relativamente rara em cães, gatos, bovinos, ovinos, e em coelhos. Esse distúrbio raro engloba diversos defeitos variáveis e hereditários do colágeno dérmico, que causam aumento na extensibilidade e diminuição da força tênsil da pele, e hiperextensibilidade das articulações, pois afetam a formação das fibras colágenas. Estes defeitos podem resultar da síntese deficiente de cadeias do colágeno α2 (I) ou colágeno tipo III, mutações na estrutura helicoidal do colágeno tipo III, conversão normal do pró-colágeno tipo I a colágeno ou várias anormalidades enzimáticas. Assim, a síndrome da displasia colagenosa pode apresentar-se de duas formas: a recessiva, que são defeitos enzimáticos específicos para síntese do colágeno, onde o

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Page 1: Astenia dérmica cutânea

ASTENIA DÉRMICA CUTÂNEA

Bruno Sperandio Netto

Driéle Lutzke

Yara Ferraço Suave

Astenia cutânea, dermatosparaxia, síndrome da fragilidade cutânea ou

também denominada síndrome de Ehlers-Danlos em humanos, é um grupo de

distúrbios hereditários em que alterações na síntese de colágeno ou na formação de

fibras resultam em perda da elasticidade e fragilidade da pele. É uma doença

relativamente rara em cães, gatos, bovinos, ovinos, e em coelhos.

Esse distúrbio raro engloba diversos defeitos variáveis e hereditários do

colágeno dérmico, que causam aumento na extensibilidade e diminuição da força

tênsil da pele, e hiperextensibilidade das articulações, pois afetam a formação das

fibras colágenas.

Estes defeitos podem resultar da síntese deficiente de cadeias do colágeno

α2 (I) ou colágeno tipo III, mutações na estrutura helicoidal do colágeno tipo III,

conversão normal do pró-colágeno tipo I a colágeno ou várias anormalidades

enzimáticas.

Assim, a síndrome da displasia colagenosa pode apresentar-se de duas

formas: a recessiva, que são defeitos enzimáticos específicos para síntese do

colágeno, onde o colágeno acometido forma faixas torcidas, em comparação com as

fibras normais que tem aspectos cilíndricos, dispostos em arranjos paralelos

uniformes; enquanto que as síndromes dominantes apresentam um colágeno

estruturalmente anormal, devido às mutações das proteínas estruturais, onde as

fibras estão desorganizadas com muitas fibrilas maiores do que o normal.

A astenia cutânea em cães, gatos e martas é um distúrbio herdado como

traço autossômico dominante, enquanto que em bovinos e ovinos, trata-se de um

distúrbio autossômico recessivo.

Clinicamente, a pele apresenta extrema fragilidade e uma distensão cutânea

exagerada, e/ou pele fina. A pele adere-se frouxamente aos tecidos adjacentes,

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estando num quadro de hiperextensibilidade onde a pele pode ser estirada a longas

distâncias do corpo e pendura-se em dobras, especialmente nos membros e na

região ventral do pescoço, após o estiramento ela tende a retornar a sua posição

normal. O mínimo traumatismo pode ocasionar grandes lacerações que cicatrizam,

com pouco ou nenhum sangramento. A cicatrização é rápida, mas escaras brancas,

finas e irregulares são características desfigurantes, altamente visíveis.

Simultaneamente pode ocorrer alargamento do nariz, higroma, frouxidão articular,

alterações corneanas, luxação do cristalino e/ou catarata.

Ao microscópio, a epiderme e o colágeno dérmico podem ter um aspecto

normal, ou em alguns casos pode ocorrer variabilidade no diâmetro dos feixes de

colágeno dérmico. Em geral, há necessidade de uma análise por microscopia

eletrônica ou bioquímica do colágeno, para que o diagnostico seja confirmado. Ultra-

estruturalmente, as fibrilas de colágeno estão inadequadamente condicionadas, e

não formam as fibras cilíndricas ordenadas e uniformes que caracterizam o colágeno

normal. Em geral, o colágeno persiste na forma de fitas achatadas e torcidas.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

ANDRADE, Silvia Franco et al. Astenia Cutânea em Gato (Relato de caso). Disponível em: <http://www.revistas.ufg.br/index.php/vet/article/viewFile/4248/3739%E2%80%9Ctarget=%E2%80%9D_blank%E2%80%9D>. Acesso em 09 mai 2012.

JONES, Thomas Carlyle; HUNT, Ronald Duncan; KING, Norval W. Patologia Veterinária. 1 ed. Barueri: Editora Manole Ltda, 2000. pg. 864-865.

MIRANDA, Tânia Vieira. Trabalho de Conclusão de Curso de Medicina Veterinária – Astenia Cutânea. pg 31-33. Disponível em: <http://www.upis.br/pesquisas/pdf/veterinaria/T%E2nia%20Vieira%20Miranda.pdf>. Acesso em 09 mai 2012.