anatomia y fisiologia del riñon.docx

8/9/2019 anatomia y fisiologia del riñon.docx

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Anatomía, fsiología y patología renal yurológica

EL RIÑÓN NORMAL. ANAOMO!I"IOLO#$A

%E"ARROLLO MOR!OLO#I&O


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El desarrollo del metanefros o riñón denitivocomienza en la quinta semana de la vida,. Aproximadamente el 20% de las nefronas se han

formado a los meses de !estación " un 0% a los #meses. Al t$rmino de la !estación, cada riñóncontiene entre #.0000 " &00.0000 nefronas. 'a nefro!$nesis se detiene !eneralmente antes dela completa maduración fetal, " un niño de (a)o pesoal nacimiento presenta un !rado de nefro!$nesis m*sacorde con la edad !estacional que con la talla. 'a nefro!$nesis contin+a por tiempo varia(le

durante el perodo postnatal en los prematuros, peropuede aca(ar antes de los que lo hu(iera hecho en unfeto intra+tero. El crecimiento renal durante lalactancia " primera infancia depende de la hipertroade las unidades "a existentes, " !eneralmente eltamaño renal se corresponde (ien con la edad " lospar*metros normales de crecimiento som*tico. -inem(ar!o, en pacientes con una enfermedad renal

intrnseca, anomalas cere(rales " al!unas formas deenfermedades cardacas con!$nitas, el tamaño renalpuede ser considera(lemente menor de lo esperado. En el perodo postnatal la lon!itud " el tamañotu(ular aumentan, haci$ndose la lon!itud m*shomo!$nea

ANAOM$A #ENERAL %EL RIÑÓN


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onstituido por dos riñones, dos ur$teres, la ve)i!a "la uretra.Ri'ones(

-on dos ór!anos macizos, uno derecho " otroizquierdo, situados en la re!ión lum(ar, uno a cadalado de la columna verte(ral " al!o por delante de$sta. /iene forma de ha(ichuela " tiene dos (ordes, unoexterno " otro interno, en el que se localiza una

hendidura central a la que se le denomina hilio renal.A trav$s de este penetran en el riñón la arteria " losnervios " salen la vena renal " el ur$ter. El riñón derecho se encuentra li!eramente m*s (a)oque el riñón izquierdo de(ido a que es desplazado porel h!ado.


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'a corteza renal es la porción m*s externa del riñón,de aspecto uniforme, aproximadamente de & cm deespesor " rodea la m$dula. 'a m$dula renal es la porción m*s interna del riñón,

con aspecto estriado " formada por pir*mides cónicasllamadas pir*mides de alphi!io. El n+mero de estasoscila entre " & en cada riñón. 'a (ase de cadapir*mide se orienta hacia el exterior " el v$rtice haciael hilio renal. En el v$rtice de la misma se localiza lapapila renal. 'a zona de la corteza renal situada entre cada dospir*mides se denomina columna de 1ertn.

El corp+sculo renal est* constituido por ellom$rulo " la *psula de 1o3man. El !lom$rulo seconstitu"e a su vez por una tupida red de capilaressan!uneos envueltos por la c*psula de 1o3man. Enel interior de esta c*psula entra una arteriola llamadaaferente " sale otra llamada eferente. 'a c*psula de 1o3man es una mem(rana de do(leho)a, que se inva!ina so(re s misma para alo)ar al

!lom$rulo, creando en su interior un espacio, elespacio de 1o3man, donde se reco!e la orina ltradapor el !lom$rulo. El /+(ulo ontorneado 4roximal es la continuacióndel corp+sculo renal " presenta dos zonas, unasituada en la corteza renal " otra en la zona medular,siendo esta +ltima mucho m*s recta que la primera.'a pared del t+(ulo contorneado proximal est*constituida por una capa de c$lulas epitelialesapo"adas so(re una mem(rana (asal. 'as c$lulas tu(ulares proximales se encar!an deltransporte activo del 0% del sodio que pasa dellquido ltrado a la san!re de los capilares. E' asa de 5enle tiene forma de 6 formada por una


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porción descendente " del!ada " una porciónascendente que en su primera parte es del!adapasando a ser !ruesa en su tra"ecto. E' /+(ulo ontorneado 7istal es la continuación del

asa de 5enle El /+(ulo olector es un tu(o recto. -e re+ne entres para desa!uar en los c*lices de la pelvis renal. 'a supercie renal puede ser suave o mostrarsurcos mu" nos, restos de la lo(ulación fetal. 6nasección sa!ital muestra que la corteza, con un !rosorde unos pocos milmetros, se delimita claramente dela m$dula, en la que ha" alrededor de diez elementos

cónicos8 las pir*mides renales. -eparando estas entres ha" len!9etas de sustancia cortical. El v$rtice decada pir*mide medular es una papila renal, que vierteorina al c*liz menor. Al!unos de $stos, drenan a losc*lices ma"ores, que se contin+an con la pelvis renal. 'a unidad funcional del riñón, la nefrona, c"uafunción (*sica es limpiar el plasma san!uineo desustancias indesea(les a su paso por el riñón "

retener las sustancias que requiere el cuerpo. ada !lom$rulo se compone de una red de capilaresque se ramican " se anastomosan encerrados en lac*psula de 1o3man. 7esde la luz capilar al espaciourinario pueden distin!uirse tres capas en lamem(rana (asal8 l*mina rara interna, l*mina densa,l*mina rara externa. En la parte externa de la paredcapilar est*n las c$lulas epiteliales viscerales opodocitos, que se hallan su)etos a la parte exterior dela l*mina rara externa mediante pro"eccionescitopl*smicas, los procesos pod*licos: el espacio entreellos es la hendidura epitelial. 6n delicado diafra!maesta(lece la conexión entre dichos procesos. Elmesan!io est* compuesto de matriz, un material


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parecido a la mem(rana (asal, " c$lulas.eneralmente ha" dos o tres c$lulas por cada *reamesan!ial " frecuentemente una o dos c$lulasendoteliales en una sección transversal de un asa

capilar. Al menos dos c$lulas epiteliales envanprolon!aciones interdi!itadas a una simple asacapilar. 'a pared del capilar !lomerular es unaestructura altamente aniónica a causa de sus!lucoprotenas *cidas.

'a c*psula de 1o3man es una mem(rana en la quepermanece el epitelio parietal. El espacio de 1o3man,entre el ovillo !lomerular " el epitelio parietal, se

continua con la a(ertura del t+(ulo proximal, que sedistin!ue !eneralmente por c$lulas con a(undantesmicrovellosidades. 7e(a)o de la unión corticomedular,la porción descendente del t+(ulo proximal seestrecha " el epitelio c+(ico cam(ia a uno de tipoescamoso. Esto delimita la transición del t+(uloproximal al asa de 5enle. Asas de 5enle de!lom$rulos superciales " de la zona media de la

corteza penetran en la m$dula con diferente !rado deprofundidad. 7ependiendo de que las asaspertenezcan a una neurona supercial o"uxtamedular, los tipos de c$lulas pueden variar a lolar!o del asa " las c$lulas pueden mostrarinterdi!itaciones simples o comple)as o estar unidasfuertemente, mostrando varios !rados deprofundidad. )r*teres

-on dos lar!os tu(os, uno izquierdo " otro derecho,que comunican con su extremo superior con la pelvisrenal " su extremo inferior con la ve)i!a urinaria. -u


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lon!itud aproximada es de 0cm-u pared est* formada por tres capas8 una mucosa,que tapiza la luz del tu(o, una capa de m+sculo liso "una capa externa o adventicia.

+eiga Act+a como reservorio de orina entre cada dosmicciones. Es una especie de saco mem(ranososituada detr*s de la snsis del pu(is " con forma depera. 4resenta una (ase ancha de forma trian!ular, eltr!ono de lietaud, en cu"os v$rtices superiores

desem(ocan los ur$teres. En el v$rtice inferior tienesu comienzo la uretra. )retra En la mu)er es mu" corta, unos ; cm, mientras queen el varón mide unos 20 cm aproximadamente.


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oscuros. Esta delimita la transición a la porcióncontorneada distal, en la que las c$lulas son altas "cu(oidales " presentan numerosas microvellosidadescortas. 'as porciones contorneadas cortas de muchas

nefronas drenan a los t+(ulos colectores, que tienendos tipos de c$lulas8 c$lulas claras predominando a lolar!o del t+(ulo colector, mientras que las c$lulasoscuras o intercaladas disminu"en en n+mero desdela corteza a la m$dula. En la corteza el intersticio esno " se compone de sustancia (asal, material (rilar" unas pocas c$lulas que parecen (ro(lastos. En lam$dula interna el intersticio tiene m*s material

(rilar, m*s sustancia (asal " un !ran n+mero dec$lulas intersticiales que contienen !otitas de !rasa,las cuales parecen ser la fuente de prosta!landinasrenales. ada arteria renal se divide en cinco se!mentos queforman arterias interlo(ares. Al nivel de la unióncorticomedular, las arterias interlo(ares se arqueanpara formar las arterias arcuatas, de las que se

ori!inan arterias interlo(ulares casi exactamente enlos *n!ulos. 7e las arterias interlo(ulares en lacorteza se ori!inan arteriolas aferentes que formanovillos !lomerulares. 6na arteriola eferente de)a el!lom$rulo para unirse a una red de capilares querie!an las neuronas cortas =en la corteza> " lasneuronas lar!as =en la m$dula>. 'a red capilarperitu(ular desciende en mano)o de vasos de paredna =vasa recta>, forma asas en horquilla a variosniveles en la m$dula " vuelve a la corteza para drenara las venas interlo(ulares. Estas drenan a las venasarcuatas " lue!o a las interlo(ares, que dan lu!ar alavena renal. ?inos vasos linf*ticos drenan el intersticio" la c*psula renal " pasan a anchos linf*ticos que


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acompañan a los vasos venosos que de)an el riñón enel hilio. El aparato "uxta!lomerular en el hilio del!lom$rulo se compone de tres partes8 c$lulas lacis,m*cula densa " c$lulas epiteliales !ranulares, que se

encuentran en las partes terminales de las arteriolasaferentes " eferentes, en las que reemplazan a lasc$lulas de m+sculo liso. 'os nervios adren$r!icos "colin$r!icos si!uen la distri(ución de los vasosarteriales e inervan a $stos en la corteza, en lam$dula externa " en el aparato "uxta!lomerular. @ose han demostrado terminaciones nerviosas en los!lom$rulos o en los t+(ulos, as como tampoco en la

re!ión de la m*cula densa.


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+A"&)LARI-A&IÓN %EL RIÑÓN

'a arteria renal, que es una rama de la aortaa(dominal, penetra en el riñón a trav$s del hilio,ramic*ndose internamente de manera que el riñónsea uno de los ór!anos me)or vascularizado.


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'a arteria renal se ramica formando pequeñasarterias interlo(ulares que van a la zona cortical paraformar las arterias arqueadas que se sit+an alrededorde la (ase de las pir*mides. 7e estas arterias

arqueadas nacen las arteriolas aferentes que lle!an ala c*psula de 1o3man para dividirse en su interior enuna tupida red de capilares, los capilares!lomerulares. 'os capilares !lomerulares vuelven a fusionarseentre s para dar lu!ar a una arteriola eferente quea(andona la c*psula de 1o3man ", a su vez,desa!uan en las venas interlo(ulares " estas a su vez

en la vena renal que a(andona el riñón por el hiliorenal. 'a vena renal desem(oca en la vena cavainferior. El u)o de san!re que lle!a al riñón es mu" elevado,&200mlBmin, lo que representa la quinta parte desan!re que (om(ea el corazón en un minuto.'a san!re es sometida en el riñón a un proceso dedepuración donde son eliminados todos aquellos

meta(olitos de deshecho " sustancias que seencuentran en exceso, para mantener as el equili(riohomeost*tico.


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!unciones el ri'ón.

'a función principal del riñón es su contri(ución almantenimiento de la composición normal de lasan!re. C esto lo realiza de la si!uiente manera8

'a excreción de a!ua.'a excreción de los productos terminales del meta(olismo


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de las protenas'a excreción de electrolitos'a excreción de medicamentos, toxinas " cuerposqumicos que pudieran ocasionar daño.

ontri(u"e a la re!ulación del ph de la san!re.

!ormación e la orina

'os riñones emplean tres procesos distintos en laproducción de la orina8

?iltración8 realizado a trav$s de los !lom$rulos

-ecreción8 es un proceso activo, que ocurreprincipalmente en los t+(ulos contorneados, mediante elcual las c$lulas de revestimiento epitelial c+(icoseleccionan sustancias anormales o que se encuentran enexceso " las vierten a la luz de los t+(ulos.A(sorción8 parte del a!ua " de las sales son rea(sor(idas" devueltas a la san!re circulante por las c$lulas renales,especialmente las del asa de 5enle.

&omposición e la orina A!ua =en cantidad varia(le>, urea, *cido +rico,nitró!eno total, amoniaco, cloruros, fosfatos,creatinina, &Dcetosteroides.7ensidad especca8 &,00&,02#


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uretrales, se contrae el esfnter interno. 'a estimulación parasimp*tica rela)a el esfnterinterno, estimula el m+sculo detrusor " hace que sevace la ve)i!a.

uando se llena la ve)i!a, la presión interior que seva formando estimula los receptores de tensión "provoca contracciones ree)as del m+sculo detrusor "sur!e la necesidad de la micción.'os lactantes que no han desarrollado a+n controlvoluntario so(re el esfnter uretral externo, orinan demanera autom*tica cada vez que se les llena la ve)i!a

La /unción renal en el reci*n nacio

En el reci$n nacido, los riñones est*ncompletamente desarrollados " tiene un !ran n+merode nefronas que funcionan decientemente. Esto esde(ido al tamaño de los poros !lomerulares " a lainmadurez del sistema enzim*tico.Adem*s el reci$n nacido es incapaz de concentrar la

orina, de(ido en parte ala (revedad del asa de 5enle. 'os f*rmacos pueden tam(i$n ocasionar pro(lemas"a que al!unos son de eliminación renalfundamentalmente " pueden provocar toxicidad=como el feno(ar(ital> o daño !lomerular =como losanti(ióticos>. A pesar de la deciencia funcional de los riñones delreci$n nacido, un lactante sano puede mantener sumedio interno aunque reci(a al!unos alimentos queson sioló!icamente inadecuados. omo no todos los !lom$rulos funcionan en elmomento de nacer, la velocidad de ltración!lomerular es menor que la de los lactantes ma"ores:el pleno funcionamiento se alcanza hacia la sexta


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semana de vida. Órganos genitales masculinos

El escroto

Es una (olsa que contiene los testculos, elepiddimo " el ori!en de los conductos deferentes.

Los testículos

Em(rioló!icamente los testculos se ori!inan a nivel

de la &&G " la &2G, v$rte(ras tor*cicas: en sumi!ración hacia el escroto arrastran con ellos a laarteria testicular. -on estructuras pares que constitu"en el contenidoprincipal del saco escrotal, " est*n suspendidas delcordón esperm*tico. 5istoló!icamente los testculos varan con la edad:se pueden diferenciar tres etapas concretas8 infantil,

adulta " senil. -e or!anizan en ló(ulosindependientes, cada uno de los cuales contiene deuno a tres tu(os seminferos, enrollados, que seencar!an de la espermato!$nesis.

El epiíimo

Es un sistema recolector que est* estrechamenteunido al cuerpo de los testculos. Es m*s ancho en suextremo superior = !lo(o ma"or > " se estrecha haciala parte de la cola = !lo(o menor>, que contin+a con elconducto deferente.


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Los conuctos e/erentes

-on unos tu(os que nacen del !lo(o menor deam(os epiddimos " ascienden por el escroto " elcanal in!uinal. 5istoló!icamente, el conducto poseeuna !ruesa capa de m+sculo liso. El pene

Es el ór!ano masculino de la copulación " de la

micción: est* constituido por la raz, el cuerpo " elextremo o !lande. 'a raz se une a las ramasdescendentes del pu(is mediante la crura, que sonlos extremos de los cuerpos cavernosos. El cuerpoest* formado por dos estructuras cilndricas paralelas,los cuerpos cavernosos, de(a)o de los cuales seencuentra el cuerpo espon)oso, por el que pasa lauretra. El !lande est* cu(ierto por mucosa " envuelto

por el prepucio. Órganos genitales /emeninos Los o0arios

-on las !ónadas femeninas, encar!adas de laformación de los óvulos. 5a" uno en cada lado,situados en una li!era depresión de la pared lateralde la pelvis.En los ovarios fetales e infantiles se encuentran!randes cantidades de folculos primarios de raaf.Al!unos de estos folculos maduran (a)o la inuenciade la hormona foliculoestimulante desde la pu(ertad


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En con)unto se denomina vulva a los !enitalesexternos: comprenden el monte pu(iano, los la(iosmenores, los la(ios ma"ores, el vest(ulo " el cltoris.Este +ltimo se encuentra entre los extremos

anteriores a los la(ios menores. Equivale al penemasculino " est* formado por te)idos similares.

!I"IO3AOLO#IA %EL A3ARO RENAL 4 )RINARIO #enitales am5iguos

El t$rmino !enitales am(i!uos se aplica a cualquieraspecto de los !enitales externos que induzca aconfusión. 6n reci$n nacido a t$rmino masculino de(epresentar un pene de, como mnimo 2,# cm delon!itud, los testculos ha(itualmente desciendenhasta el escroto durante las +ltimas F semanas de

em(arazo. En un reci$n nacido a t$rmino de sexo femenino sede(e identicar un cltoris inferior a & cm " no de(eadvertirse una fusión posterior de los la(ios. El niño puede nacer con !enitales indenidos,de(ido a a(erraciones cromosómicas o !onadales.Anomalas de la producción hormonal, pueden darlu!ar al sndrome adreno!enital=pseudohermafroditismo, aumento del tamaño delcltoris: precocidad isosexual en niños con testculosinfantiles, excesivo crecimiento, posi(les trastornoshidroelectrolticos so(re todo en neonatos> 'as a(erraciones en el n+mero de cromosomas " ensu com(inación adoptan la variedad masculina "


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femenina. En los casos en los que existan dudas so(re el sexodel niño ha" que realizar estudios especiales=(ioqumicos " cromosómicos> " una laparotoma para

explorar los !enitales internos " o(tener una (iopsia!onadal para su estudio. M)6ERE" 77 &ON #ENIALE" AM8I#)O"

En los casos de cromosomas HH, el dia!nósticopuede ser hermafroditismo verdadero, sndromeadreno!enital, consumo materno de f*rmacos o

tumores masculinizantes de la madre o el feto. -i seidentica un nivel excesivo de andró!enos antes delas &2 semanas de em(arazo puede producirse unafusión la(ial. -in em(ar!o, si se produce despu$s del primertrimestre la hipertroa de cltoris ser* el +nico si!node exposición excesiva a andró!enos.

&ROMO"OMA" 74 Incluso ante la certeza de cromosomas HC, puedenaparecer8 9erma/roitismo 0eraero8

'a asi!nación sexual de(e (asarse en los !enitalesexternos e internos. En !eneral, cuando presentan+tero " va!ina, de(en ser educados como niñas. 7ostercios de las mismas menstruar*n. %isgenesia gonaal mi2ta8


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Es de(ida a la falta de disfunción meiótica. /ienen un complemento cromosómico de ;#H;FHC.'os !enitales pueden ser desde predominantementemasculinos a femeninos, " en !eneral existe la

presencia de un +tero " una trompa de ?alopio. 'os !enitales externos suelen ser asim$tricos8 conuna !ónada palpa(le en un plie!ue la(ioescrotal " lapresencia intraa(dominal de una estra !onadal.7urante los 20 primeros años de vida estos niñospueden tener la aparición de una neoplasia !onadal=ocurre en un 20% de ellos> o !onado(lastoma, por loque ha" que extirpar las estras !onadales durante los

primeros meses de vida. /am(i$n pueden presentar un cuello palmeado,linfedema " estatura (a)a, en ocasiones, pro(lemascardacos so(re todo coartación de aorta %isgenesia gonaal pura8

-on reci$n nacidos HC que no se masculinizan

de(ido a una diferenciación testicular incompleta.5a(itualmente los !enitales parecen femeninos, perocon cliterome!alia " estras !onadales, quei!ualmente de(en extirparse en los primeros mesesde vida por ries!o de !onado(lastoma odis!erminoma. El +tero " la va!ina funcionanadecuadamente.

&RI3OR:)I%EA 8ILAERAL -e produce en B&000 reci$n nacidos, la ma"orparte de ellos prematuros. Al mes de vida lostestculos permanecen sin descender en &B&000. -i alaño de vida no se ha conse!uido que esos testculos


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desciendan de(en extirparse por el ries!o de c*ncerde c$lulas !erminales que ello conlleva.

MI&RO3ENE

-e considera micropene cuando el tamaño de $steen un reci$n nacido a t$rmino es inferior a 2,# cm.-uele venir asociado a diferentes sndromes. rastornos e la micción

IN&ONINEN&IA

El control diurno de la ve)i!a se suele alcanzar entrelos 2 " años de edad, " el control nocturno entre los " ; años. @o o(stante se pueden se!uirproduciendo accidentes, so(re todo antepreocupaciones o situaciones estresantes. uando

persiste esta situación despu$s de ha(er conse!uidoel control vesical, ha" que analizar la densidad de laorina, la posi(le presencia de infecciones " unaposi(le neuropata. 4ara descri(ir esta falta de controlse utiliza el t$rmino enuresis. 'a causa de la enuresis puede ser la maduracióntarda, al!+n trastorno psicoló!ico o una inamaciónlocal.'as niñas pueden presentar un tipo de incontinenciade(ido a la existencia de un ur$ter ectópico quedesem(oca en la va!ina por de(a)o del esfnteruretral externo. Estas niñas miccionan normalmentepero adem*s mantienen un !oteo constante.


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El tratamiento depende del cuadro clnico8

corrección quir+r!ica en el ur$ter ectópicotratar las infecciones si est*n presentes

psicoterapia en el niño alteradovisitas frecuentes al (año durante el da, hastalle!ar a esta(lecer una pauta.no dar lquidos al niño antes de ir a la camadespertar al niño durante la noche para que va"aa orinarutilizar medios fa(ricados como la compresa quelleva un dispositivo el$ctrica que al notar

humedad emite un sonido =m$todo noaconse)ado para niños mu" pequeños ni conpro(lemas psicoló!icos>tratamiento psicoló!ico "a que es mu"importante que el niño no se sienta aver!onzadoni an!ustiado por la situación. 4remiarle cuandose levante seco de la cama es importante para $l," nunca de(e reci(ir casti!os "a que sólo va a

aumentar su ansiedad.-e ha lle!ado a utilizar la hipnosis para niñosma"ores de ocho años " el diacepam en otroscasos "a que se cree que reduce la actividadmuscular voluntaria a nivel del esfnter externo.

IN&ONINEN&IA NE)RO#ENA

-e de(e a una lesión del sistema nervioso: afecta alos niños con traumatismos medulares "malformaciones con!$nitas =mielomeni!ocele>. -epuede palpar la ve)i!a " se produce un !oteoconstante de orina. El tipo de disfunción vesical vara


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se!+n est$ afectada8• 'a neurona motora superior, en cu"o caso se produce un

espasmo esnteriano =ve)i!a esp*stica> " el niñodesarrolla un vaciado vesical ree)o o autom*tico.

• 'a neurona motora inferior, en cu"o caso la fu!a de orinaes constante con una ve)i!a parcialmente llena =ve)i!a*cida> " se puede exprimir f*cilmente la ve)i!a porencima del esfnter rela)ado, presionando so(re el pu(is.

%I")RIA

-e denomina disuria a la dicultad o el dolor al

miccionar. 'a causa m*s frecuente es la dermatitisamoniacal, que causa una erosión del meato urinarioen los niños " quemaduras por amoniaco en la vulvade las niñas. El dolor a la micción suele provocar retenciónurinaria, "a que el niño va a preferir tener la ve)i!adistendida al dolor durante la micción.

REEN&ION )RINARIA

'a orina queda retenida en la ve)i!a. -us causas sonla disuria o el espasmo causado por la irritación localde la uretra o la ve)i!a. /am(i$n puede de(erse a unao(strucción mec*nica causada por la presencia de unc*lculo o un cristal en la uretra. En los casos crónicos lle!ar* a producirse un !oteo

por re(osamiento. 3I)RIA

Es m*s frecuente en niñas "a que al ser m*s cortala uretra las infecciones ascienden m*s f*cilmente.


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?recuente en niños que presentan dilataciones deal!una parte de las vas urinarias 9EMA)RIA

Es la presencia de san!re en la orina " puedede(erse a al!una lesión de las vas urinarias. En losniños m*s pequeños la causa m*s frecuente son lashemorra!ias por +lceras del meato urinario. 'ahematuria es frecuente en el sndrome nefrtico,acompañada de una importante hemólisis. En el sndrome nefrótico los hemates suelen estar

intactos. Jtras causas de hematuria pueden ser lasneoplasias, las esquistosomiasis, la sufameracina, laciclofosfamida " los depresores de la m$dula ósea. 3ROEIN)RIA

Es la excreción anormal de protenas en la orina.

'a orina normal contiene cantidades mnimas deprotenas "a que todas aquellas cu"o peso molecularsuperior a D0.000 no pasan el ltro !lomerular. En los niños menores de F años la proteinuria suelede(erse a la existencia de anomalas anatómica 'a proteinuria se clasica en8

4rerrenal8 se de(e a enfermedades !enerales que afectana los riñones, " es señal de lesión renal secundaria a unaserie de cuadros, como la insuciencia cardiaca, la pirexiao la al(uminuria ortost*tica.


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4ostrenal8 aparece en las infecciones !raves de las vasurinarias inferiores o en caso de hematuria por irritaciónde la pelvis renal o el ur$ter a causa de un c*lculo o deuna neoplasia mali!na local.

Ne/ropatías cong*nitas El aparato urinario puede presentar una a!enesiarenal unilateral o (ilateral siendo la (ilateralincompati(le con la vida, mientras que la unilateralsuele ser asintom*tica. /am(i$n pueden producirse anomalas en el tamaño" la forma del riñón. El riñón apl*stico presenta un

mnimo desarrollo de sus nefronas: tam(i$n existenalteraciones en el desarrollo de la estructura renal.'os lactantes " niños pequeños pueden tener riñonesqusticos, de !ran tamaño " con o(strucciones a laformación del u)o de orina que dan lu!ar ahidronefrosis. Al!unos so(reviven durante el primeraño de vida, desarrollando !radualmente unainsuciencia renal.

RIÑON E&O3I&O 6no o am(os riñones est*n situados en la pelvis, oam(os riñones est*n en el mismo lado. 'a ectopiarenal va acompañada de infecciones, o(strucciones "formación de c*lculos. El tratamiento es sintom*tico.En caso necesario se puede extirpar el riñón anormal.

rastornos renales y urinarios a;uirios IN!E&&IONE" %E LA" +IA" )RINARIA"

Es la existencia de (acterias en el tracto urinario,cuando $ste, ha(itualmente, es est$ril.


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-on frecuentes en la infancia " la niñez " tienden arecidivar. 4uede aparecer desde una (acteriuriaasintom*tica a una pielonefritis sintom*tica !rave. -econsidera que ha" infección urinaria cuando existe un

crecimiento (acteriano superior a &00.000 colonias Bml por lo menos en dos muestras reco!idas encondiciones adecuadas. Aproximadamente el &% delos reci$n nacidos desarrollan infecciones urinarias,siendo i!ual de pro(a(le en niños que en niñas. /rasel perodo neonatal las infecciones de las vasurinarias son raras en niños hasta la edad adulta "m*s frecuente en niñas.

'a incidencia relativamente alta en los preescolaresse de(e a la excesiva contaminación fecal, la(revedad de la uretra " la micción infrecuente einadecuada. En chicas sexualmente activas la infección puedeproducirse por contaminación (acteriana de la ve)i!asecundaria a traumatismos uretrales durante el coito.

3atogenia( El !ermen m*s frecuente es la Escherichia coli "otros como al!unas especies de Kle(siellas,Enterococos " icrococos, todos ellos miem(ros de lazona perineal " rectal normalmente. 'a ve)i!a que en condiciones normales es est$ril esinvadida por va uretral aunque en el reci$n nacidotam(i$n puede ser invadido por va hemató!ena. Al lle!ar las (acterias a la ve)i!a, se encuentran conla orina, siendo esta un excelente medio de cultivo,aunque !racias al efecto lavado de las miccionesmuchas infecciones van a ser a(ortadas. 7e(ido al reu)o vesicouretral que suelen tener


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al!unos niños pequeños, las (acterias puedenacceder a los riñones causando pielonefritis " lesionesrenales.

&línica(

En el reci$n nacido aparece pirexia, ictericia "detención del crecimiento. 4ero tam(i$n puedepresentarse con si!nos de sepsis. En el lactante aparee pirexia, irrita(ilidad, palidez,cianosis, piel !ris*cea, vómitos, diarrea " anorexia,excretando una orina de color intenso " maloliente.

En el preescolar ha" dolor a(dominal, vómitos,pirexia, enuresis, orina de olor intenso, disuria opoliuria. En el escolar aparece pirexia, enuresis, poliuria "dolor de costado. En ocasiones aparece cistitishemorr*!ica.

%iagnóstico(

-e de(e reco!er una muestra de orina para determinar eltipo de microor!anismo8

• muestra de orina limpia " reco!ida a la mitad de lamicción

• aspiración suprap+(ica de orina

• orina o(tenida por sonda)eLaloración de la protena reactiva "a que es frecuente

su elevación en la pielonefritisEx*menes radioló!icos8 uro!rafa intravenosa,cistouretro!rafa miccional

ratamiento(Anti(iótico se!+n la resistencia del


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microor!anismo'quidos a(undantes para conse!uir un ma"ord$(ito urinario@o demorarse en la micción

ontrolar las posi(les complicaciones5acer especial hincapi$ en la hi!iene so(re todoen las niñas, realizando la limpieza de la parteanterior a la parte anal, para evitar el arrastre de!$rmenes procedentes del aparato di!estivo.

3IELONE!RII"

-e trata de una infección de la pelvis " par$nquimarenal, m*s frecuente en niños pequeños =de 2 mesesa 2 años>. ausada por diversos or!anismos, que vana penetrar (ien por la uretra, (ien por la corrientesan!uinea o por los linf*ticos. 'as anomalascon!$nitas son factores predisponentes importantes. El cuadro que se puede presentar puede ser a!udoo crónico.

!isiopatología(

'a inamación se extiende por la corteza " lam$dula pudiendo afectar a diferentes zonas. 'a pelvisrenal est* con!estionada, en!rosada " mu"inamada. ?undamentalmente afecta a los t+(ulosrenales " tam(i$n a los !lom$rulos.

&línica(

4uede tener un inicio (rusco o !radual, con e(remoderada o elevada =;0M> por ello, los lactantespueden lle!ar a sufrir convulsiones, adem*s de los


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sntomas di!estivos como anorexia, vómitos " diarrea.Aparece poliuria " disuria.

%iagnóstico(

-e de(e realizar un estudio de orina8muestra de orina a la mitad de la micciónpunción vesicalan*lisis de orina para detectar presencia demoles, san!re " protenasprue(as de función renalEstudios radio!r*cos8 cistouretro!rafa.

ratamiento(

orrección quir+r!ica de las anomalasanatómicas si las hu(iera.orre!ir el desequili(rio hidroelectroltico que sepuede presentar


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perfectamente informados

#LOMER)LONE!RII"

En!lo(a a un con)unto de enfermedadescaracterizado por alteraciones morfoló!icas ofuncionales del !lom$rulo. ?recuentemente son de causa desconocida aunquese piensa en reacciones ant!enoanticuerpo antedeterminadas (acterias responsa(les de la lesión.-o(re todo el Estreptococo (etahemoltico del !rupo

A, pero tam(i$n pueden intervenir otrosmicroor!anismos como neumococos " existe laposi(ilidad de una etiolo!a vrica. 'a lesión !lomerular se de(e a una reacción dehipersensi(ilidad de los riñones que produce una seriede cam(ios, clasicados en t$rminos !enerales como8

em(ranosos8 onsiste en un en!rosamiento delas paredes de los capilares

4roliferativos8 onsiste en una o(literación de loscapilares./am(i$n son clasicados como8

7ifusos8 Afectan a todos los !lom$rulos por i!ual?ocales8 Afectan a al!unos !lom$rulos-e!mentarios8 Afectan a al!unas partes del!lom$rulo m*s que a otras.

#LOMER)LONE!RII" A#)%A Es la forma m*s frecuente en niños, su causa es lainfección por Estreptococo " suele aparecerproteinuria " hematuria tras una farin!itisestreptocócica asociada a un !rado varia(le de


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edema, hipertensión " oli!uria.

!isiopatología(

5a" una disminución de la velocidad de ltración!lomerular sin que exista una disminuciónproporcional del u)o san!uneo renal, lo que va a darlu!ar a una reducción del !asto urinario

&línica(

Es de clnica varia(le.

eneralmente comienza con hematuria tras unaami!dalitis, escarlatina u otra infección. Aparecen cefaleas " vómitos. ursa con oli!uria=;0#0%>, los padres o(servan que la orina del niñoes escasa, llam*ndoles la atención adem*s que elcolor es anormal, " un li!ero edema normalmente enla cara " en las zonas de declive. /am(i$n aparece

hipertensión arterial moderada =#0%> " aumentomoderado de la temperatura. En ocasiones va unido aotros sntomas como si!nos de afectación cardiaca. Elcorazón est* aumentado de tamaño " tiene disnea.Alteraciones electrocardio!r*cas " si!nos de edemapulmonar. Jtras veces pueden presentar afectación delsistema nervioso central como inquietud, estupor,convulsiones, alteraciones visuales " cefaleasintensas. Es la denominada encefalopatahipertensiva por la constricción arteriolar dentro delvasoespasmo !eneralizado.

%iagnóstico(


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Analizar la orina para (uscar protenas , ph *cido" hematesAn*lisis de san!re para ver si ha aumentado el

nitró!eno ureico en san!re " la creatininaLelocidad de sedimentación eritrocitaria.eneralmente aumentada /itulo de antiestreptolisina J ó A-'J. -i ha ha(idoinfección farin!ea, est* aumentado. El anticuerpoantiestreptolisina J aparece en suero unos diezdas despu$s de la infección inicial " persiste de;F semanas

Exudado farin!eo en (usca del Estreptococo,aunque es difcil encontrarlo "a que el niño ha(r*reci(ido su dosis de anti(iótico de(ido a lainfección farin!ea previa.4ielo!rafa intravenosa "a que en la fase inicialha" aumento de tamaño de los riñonesElectrocardio!rama1iopsia renal si el cuadro es atpico

ratamiento(

-i la tensión arterial es normal " el !asto urinarioes (ueno, el tratamiento puede hacerse en sudomicilio. 4ero si existe hipertensión, edema uoli!uria, es preciso el in!reso hospitalario.


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Esta p$rdida de protenas plasm*ticas da lu!ar auna disminución de la presión oncótica del plasma "por lo tanto la aparición de edemas. /am(i$n puede disminuir el volumen plasm*tico

pero ello se evita mediante un mecanismocompensador. 6no de estos mecanismos es el de la acción de laaldosterona " la hormona antidiur$tica que retienena!ua " sodio a nivel renal. uando se produce lahipovolemia a causa de la p$rdida de lquido delcompartimento intravascular, va a aumentar laconcentración de hemo!lo(ina " la masa eritrocitaria.

-i el mecanismo compensador no funciona, estopuede lle!ar a producir un colapso circulatorio eincluso la muerte. 'a hemoconcentración causahiperviscosidad, que contri(u"e a la formación detrom(osis venosas que a veces van a complicar estaenfermedad.

"IN%ROME NE!ROI&O I%IO3AI&O A+n la causa de esta enfermedad no se conoce concerteza pero se cree que pudiera de(erse a unareacción inmunoló!ica.

&línica(

-uele afectar a los niños pequeños, casi todos loscasos se dan en preescolares " afecta con ma"orfrecuencia a niños que a niñas.6no de los primeros sntomas que va a aparecer es eledema, que afecta a la cara, las piernas " ela(domen. En un principio, este edema sólo aparece


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por las mañanas, inmediatamente despu$s delevantarse de la cama, desapareciendo se!+n vapasando el da. on el pro!reso de la enfermedad, eledema va aumentando " nalmente aparece ascitis.

El !asto urinario disminu"e " el niño est* anor$xico eirrita(le.Al principio la presión arterial se mantiene en valoresnormales pero cuando lle!a la insuciencia!lomerular aparece la hipertensión arterial.5a" proteinuria " en fases terminales aparece lahematuria.A veces la enfermedad remite espont*neamente.

%iagnóstico(

An*lisis de san!re8 permite detectar los valoresde protenas, al(+mina, nitró!eno ureico "creatininaLelocidad de sedimentación /tulo de antiestreptolisina J =A-'J> que

!eneralmente es normal1iopsia renalratamiento(


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tratamiento con corticoides.uidado de la piel, reduciendo al mnimo laslesiones cut*neas que pueden ocasionarle losedemas. antener la zona del pañal limpia " seca

" su)etar el escroto con una almohadilla que nocomprima. @o frotar la piel " cam(iar de posturaal niño con frecuencia.uidado de los o)os8 "a que a veces " de(ido aledema los o)os quedan cerrados " ha" que evitarque se pe!uen los p*rpados utilizando lavadoscon a!ua caliente4rednisolona8 corticoide con escasos efectos

secundarios. 'as dosis se reducen cada diez dashasta lle!ar a la dosis de mantenimiento de # m!dos veces al da. -e suele conse!uir el inicio de ladiuresis de manera r*pida " se puede suspenderel tratamiento en F&0 semanas. -i se prolon!alos efectos secundarios pueden ser8 detención delcrecimiento, osteoporosis, +lcera p$ptica,dia(etes mellitas, convulsiones e hipertensión.

En casos resistentes a los corticoides se utilizandiur$ticos para eliminar el exceso de lquidos. /ratamiento de la crisis hipovol$mica con infusiónintravenosa de plasma.4revención de las infecciones "a que el niño espropenso a infecciones por neumococos " de(idoa los corticoides a infecciones viralesontrol estricto de in!esta " diuresis4eso diarioontrol de la tensión arterialApo"o a los padres " al niño8 a menudo seaver!9enzan del aspecto del niño. 5a" frecuentesrecidivas " hospitalizaciones. /ratar la insuciencia renal


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IN")!I&IEN&IA RENAL A#)%A

-e trata de la disminución de la capacidad de los

riñones para ltrar los productos de desecho de lasan!re " excretarlos en la orina, controlar el equili(riode a!ua " sales en el or!anismo " re!ular la tensiónarterial. 'a acumulación resultante de productos dedesecho produce sntomas de intensidad varia(le. 'a función renal suele normalizarse una vezdescu(ierta " tratada la causa su("acente. Aparece casi siempre en personas que sufren o han

sufrido una lesión !rave " sufren un shocO sioló!ico.'as hemorra!ias " quemaduras !raves puedenreducir el volumen " la presión san!uinea hasta elpunto de producir una disminución mu" si!nicativadel aporte de san!re a los riñones. El fracaso de la función renal puede de(erse acausas8

4rerrenales8 hipovolemia, hipotensión,

hipoperfusión


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&00 mlBda. 4aralelamente a la disminución de laltración renal, se produce una acumulación deproductos de desecho, urea " fosfatos. 'aretención de fosfatos da lu!ar a un descenso del

calcio ionizado en la san!re, que es causa detetania. Aumenta el potasio, lo que puede darlu!ar a una parada cardiaca. Aparecen diversostrastornos sioló!icos8

alteraciones hematoló!icas8 anemia "trastornos de la coa!ulaciónalteraciones di!estivas8 anorexia, nauseas "vómitos, hemorra!ias intestinales

alteraciones neuroló!icas8 somnolencia,irrita(ilidad, desorientación, calam(res "mioclonas: en estados !raves, convulsiones,estupor " comaalteraciones cardiacas8 insucienciacardiaca, arritmias " a veces pericarditisalteraciones respiratorias8 disnea " a vecesedema pulmonar por insuciencia cardiaca.

?ase poli+rica8 al superarse la fase crtica seresta(lece la ltración !lomerular, pero como a+nno se recupera la rea(sorción tu(ular, aumenta ladiuresis, con un incremento pro!resivo de 00;00 mlBda. A pesar de la poliuria pasa un tiempohasta la corrección de la retención de productosnitro!enados " los trastornos meta(ólicos ehidroelectrolticos. 'a duración de esta fase es de# a 20 das?ase de recuperación8 4ro!resivamente la funciónrenal se normaliza " se aten+an lasmanifestaciones anteriores hasta su totaldesaparición, si el factor causal no deparalesiones residuales. 'a duración de esta fase es


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mu" varia(le

ratamiento(

onitorización continuaInfusión intravenosa para reponer lquidoextracelular perdidoontrol estricto de in!esta " diuresis4eso diario, a la misma hora todos los das-onda)e vesical para llevar un control del !astourinario o aplicar una (olsa para conta(ilizar laorina eliminada

Aporte calórico adecuadoontrolar los f*rmacos administrados " susposi(les efectos secundariosontrolar la actividad cardiaca " disponer de unequipo de reanimación cardiopulmonar. ontrolde la presión arterialAdministrar ox!enoLi!ilar las manifestaciones neuroló!icas "

prevenirlas "a que !eneralmente est*nrelacionadas con cifras de urea P 200 m!Bdl7i*lisis, cuando est$ indicado8-o(recar!a de volumen refractaria a tratamientom$dico con hipertensión arterial o insucienciacardiaca con!estiva8

5iperpotasemia P F,# meqBl a pesar detratamiento convencionalAcidosis meta(ólica con ph Q D,20 ó J5Q &0 meqBl@itró!eno ureico s$rico =16@> P m!Bdl-ntomas de uremia =encefalopata,pericarditis, nauseas, vómitos>5ipocalcemia con tetania asociada a


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hdrica escasa. A la par se produce una retenciónde productos nitro!enados " se reduce laexcreción de sodio " potasio, se desarrollanalteraciones del medio interno " diversos

trastornos or!*nicos.?ase terminal8 cuando sólo queda un #% denefronas en funcionamiento, la situaciónadquiere una !ravedad extrema. 'a diuresis esmu" reducida =oli!uria> " los trastornosmeta(ólicos son variados, en especial comoconsecuencia de la retención exa!erada deproductos nitro!enados, dado lo cual se

desarrolla el caracterstico sndrome ur$mico, consus m+ltiples alteraciones en los distintosór!anos.

ratamiento(

on el tratamiento se pretende me)orar la funciónrenal " eliminar los productos residuales del

meta(olismo del paciente. Esto se puede conse!uirmediante la hemodi*lisis intermitente " el transplanterenal.

ontrol de la presión arterialontrol de las infecciones "a que el niño es mu"propenso a las infecciones " de(ido a sude(ilidad no puede com(atirlas, por lo que sedan anti(ióticos a)ustando (ien las dosisApo"o psicoló!ico para a"udar al niño " a sufamilia a adaptarse a la situación que conllevauna enfermedad crónica

9I3EREN"ION ARERIAL


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'a hipertensión arterial infantil suele ser de ori!enrenal, aunque tam(i$n puede de(erse a alteracionescardiovasculares, endocrinas o neuroló!icas.

!isiopatología(

Existe un desa)uste multifactorial de la re!ulaciónque puede de(erse a una retención de a!ua " sal, asu vez secundaria a una actividad excesiva de lasmineralcorticoides o una incapacidad para excretar elsodio de la dieta. 4or esta situación se produce un

aumento del volumen extracelular total " un aumentodel !asto cardiaco. /am(i$n puede de(erse a unexceso de la actividad del sistema reninaan!iotensina, que da lu!ar a la vasoconstricción "retención de sodio. 6n factor que puede serresponsa(le es la con!uración de la pared arteriolar.Estos vasos sufren cam(ios, como el en!rosamientoparietal " estrechamiento de la luz vascular, que

causan aumento de la resistencia perif$rica eincremento de la presión arterial. 'os niños tam(i$n pueden presentar hipertensiónesencial de causa desconocida, aunque si se piensaque determinados factores !en$ticos pueden serresponsa(les.

&línica8

'as formas m*s leves suelen ser asintom*ticas "descu(rirse casualmente en la consulta. 'as formasm*s !raves causan cefaleas, mareos o v$rti!o. 'ahipertensión !rave da lu!ar a pro(lemas importantesdel sistema nervioso central como edema papilar o


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convulsiones, conoci$ndose como encefalopatahipertensiva. /am(i$n pueden producirse hemorra!iasretinianas

%iagnóstico(

Es importante mediar la presión arterial en tosas lasvisitas m$dicas para detectarla cuanto antes " ponersu tratamiento "a que puede derivar en pro(lemasrenales. El dia!nóstico se conrma si en varias medicionesse re!istra una tensión diastólica dos desviaciones

est*ndar por encima de la media. 'a presión arterialse de(e medir tam(i$n en casa, donde el niño estar*m*s rela)ado

ratamiento(

4retende reducir las cifras de presión arterial aniveles casi normales " evitar la hipotensión arterial.

edición exacta de la presión arterial mediante elsistema 7opplerLasodilatadores como la 5idralacina " eldiazóxido. Am(os f*rmacos (a)an la presiónarterial de manera (rusca. El diazóxido puedecausar ce!uera occipital e hiper!lucemia. En lascrisis hipertensivas !raves es de utilidad elnitroprusiato sódicoantener al niño tum(ado " mediar la presiónarterial cada # minutos, hasta que seesta(ilice. 4osteriormente controlarla cada hora.ontrol de in!esta " eliminación de lquidos por laposi(le aparición de edemas secundarios a laretención hidrosalina causada por los f*rmacos


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Li!ilar posi(les complicacionesAdministrar dieta se!+n la patolo!a su("acenteApo"o a los padres, "a que la situación necesitaque se les tranquilice " se les anime a participar

en el cuidado del niño )MORE" RENALE"

'os tumores renales mali!nos m*s frecuentes en lainfancia son el tumor de Rilms o nefro(lastoma " elneuro(lastoma

&. /umor de Rilms o nefro(lastoma8Afecta preferentemente a los menores de # años " es laneoplasia intraa(dominal m*s frecuente en la infancia. Esde ori!en em(rionario " se extiende r*pidamente por elpar$nquima renal, adhiri$ndose a estructuras ad"acentescomo el colon, el p*ncreas o el (azo. Existe el peli!ro deque invada la vena renal " lle!ue a otras estructuras porva hemató!ena. Aparece ha(itualmente en el primer año

de vida. 4uede producir dolores a(dominales " en al!unoscasos hematuria por ulceración del tumor o por rotura delas venas o(struidas del seno renal. /am(i$n puedeproducir fe(rcula, pero la ma"ora de las veces los niñosacuden al pediatra porque sus padres notan uncrecimiento del tamaño del a(domen. El pronóstico depende de la extensión local "suelen ser de me)or resultados en los niños afectadosantes de los dos años de edad.

2. @euro(lastoma8 nace de los !an!lios autónomos o de la m$dulasuprarrenal. 4uede aparecer en cualquier zona cu"o te)idoderive del ectodermo de las crestas neurales. -uele


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aparecer en los ; primeros años de vida " puede existir "aen la vida fetal. -u sintomatolo!a vara se!+n suu(icación " el !rado de desarrollo pero siempre aparecepalidez =anemia>, irrita(ilidad, anorexia " letar!ia.

%iagnóstico(

4ielo!rafa intravenosa para demostrar lapresencia del tumor " conrmar la existencia deun se!undo riñón


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a!entes infecciosos a la ve)i!a. 'as (acterias pueden provenir de la va!ina o delintestino a trav$s del ano. El a!ente causal del 0%de las infecciones urinarias esenciales es la

Escherichia oli aunque tam(i$n pueden de(erse a4seudomonas, 4roteus " Enterococos

3atogenia(

'a orina es est$ril hasta que alcanza la uretra distal.'as (acterias pueden penetrar en la va urinaria porva ascendente o por diseminación hemató!ena. El

factor principal favorecedor del ascenso de lasinfecciones es la o(strucción anatómica o funcional ala salida de la orina.

&línica8

Aparece necesidad frecuente de orinar, eliminandouna pequeña cantidad de orina cada vez " de manera

dolorosa. En ocasiones la orina tiene un fuerte olor ocontiene san!re. 4uede aparecer e(re, escalofrosocasionales " molestias continuas en el a(domeninferior.En niños mu" pequeños puede ha(er sólo e(re,micción dolorosa, vómitos " diarrea.

%iagnóstico(

Analizar la orina8estudio microscópicocultivo de orinaprue(as qumicas que se (asan en laactividad enzim*tica de las (acterias via(les


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identicación de los microor!anismos "prue(as de sensi(ilidad


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En adolescentes la mosis puede provocarerecciones doloras " puede aparecer comocomplicación una paramosis. 'a paramosis se produce cuando se retrae el

prepucio mósico a la fuerza " este permanece enesta posición. -e produce edema " el prepucio nopuede volver a su sitio. 'a inamación se extiendeinterriendo en la circulación san!uinea de esa zona. El prepucio tiene una función protectora8 prote!e al!lande de la orina. 7urante la primera semana devida, la orina del lactante tiene una concentración deurea mu" (a)a: esta concentración aumenta con el

paso del tiempo " puede lle!ar a lesionar el !landedescu(ierto " producir +lceras en el meato

ratamiento(

'impieza adecuada del pene. @o de)ar al lactantecon un pañal h+medo mucho tiempo-e trata a(riendo una incisión dorsal para aliviar

la o(strucción al u)o san!uineoEn caso de paramosis ha" que reducir el edema,aplicando compresas fras, in"ectandohialuronidasa en la zona " practicando unaincisión dorsal a trav$s de la (anda constrictoraircuncisión8 se extirpa el exceso de prepucio. Csus cuidados postoperatorios ha(ituales,controlando las posi(les hemorra!ias, cam(iandoel venda)e cuando se manche de orina, (años deasiento para limpiar el pene7ar instrucciones a los padres para que cuando elniño lle!ue a casa reci(a una limpieza adecuadade la zona " sepan vi!ilar las posi(lescomplicaciones.


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9I3O"3A%IA"

alformación con!$nita que apareceaproximadamente en uno de cada 00 niños varones,en la que el meato uretral se encuentra de(a)o del!lande o en la cara posterior del pene. -e asocia auna curvatura de $ste hacia a(a)o " puede iracompañado de otras anomalas como riñón enherradura, criptorquidia " anomalas !en$ticas comoel sndrome de Klinefelter.

En las formas m*s extremas de hipospadias elmeato uretral se encuentra entre los !enitales " elano, el escroto es mu" pequeño " los testculos nohan descendido. En ciertos casos los !enitales sonam(i!uos " no se puede discernir el sexo del (e($.

&línica(

4uede detectarse f*cilmente tras el nacimiento, elchorro de la orina se diri!e hacia a(a)o o salpica "!otea a lo lar!o del cuerpo del pene.

ratamiento(

En casi todas las correcciones se utiliza el prepuciopara o(tener piel adicional, por lo tanto no se puedecircuncidar al reci$n nacido.

orrección quir+r!ica8 se de(e realizar antes deque el niño comience el cole!io para evitar lospro(lemas emocionales. -e pretende formar unauretra del tamaño " cali(re adecuado quedesem(oque en la punta del !lande: conse!uir


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un oricio sin o(strucciones, diri!ido haciadelante para evitar salpicaduras " formar unpene sucientemente enderezado para permitirunas relaciones sexuales normales. /ras la ciru!a

el niño de(er* !uardar reposo en cama hasta quele sea retirada la sonda. 7e(emos mantenerlimpias " secas las heridas del pene " deprocedencia del in)erto. -e de(en tomarmuestras para cultivo si se sospecha la apariciónde una infección. Administrar un aporte adecuadode lquidos " realizar an*lisis de orina seriadospara detectar posi(les infecciones.

'a ciru!a se realiza en dos tiempos, por lo que serealizar* la primera en torno a los tres años deedad " la se!unda unos meses despu$s. -iendolos cuidados del niño similares en una u otraciru!a

E3I"3A%IA"

Alteración con!$nita poco frecuente =& de cada0000 nacidos> en la cual la uretra no se a(re en el!lande, sino en la supercie superior del pene,pudiendo ir acompañada de una curvatura haciaarri(a de $ste. En los casos m*s !raves, la parteinferior de la pared a(dominal " los huesos pu(ianosest*n a(iertos desde el om(li!o al perin$, " tam(i$nest* a(ierta la pared anterior de la ve)i!a =extroavesical>. 4uede afectar a niños " niñas pero es m*sfrecuente en varones. 'as anomalas masculinas son8 epispadias total,deciencia de los cuerpos cavernosos " !lande enforma de "ema, montado en la unión de am(as crura.A menudo va acompañado de una hernia in!uinal "


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de falta de descenso testicular. En la mu)er las dosmitades del cltoris est*n completamente separadas "la va!ina suele estar duplicada.ratamiento(

onsiste en un tratamiento quir+r!ico parecido aldel hipospadias

rastornos e los testículos y escroto

%E"&EN"O %E LO" E"I&)LO"

'os testculos se desarrollan en la pared a(dominalposterior, en la cresta meson$frica ", de(endescender para lle!ar a su posición adulta, en elescroto. -e forma un cordón (roso que va desde elpolo inferior del testculo por la pared a(dominalposterior hasta la pared inferior de la pareda(dominal anterior, que forma el plie!ue in!uinal. 'a

zona terminal del cordón (roso atraviesa las capasde la pared a(dominal anterior " lle!a hasta elescroto, en donde termina. -e cree que el!o(ern*culo sirve de ancla)e al testculo durante elproceso de enderezamiento. Al descender hacia elescroto, en el octavo mes de vida fetal, arrastra


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consi!o un tu(o de peritoneo8 el proceso va!inal. 'aparte inferior del proceso va!inal permanece a(ierta "se convierte en la t+nica va!inal testicular. 'a partesuperior se transforma en un cordón (roso. -i el

proceso permanece a(ierto en todo sui recorrido, seproducir* una hernia in!uinal indirecta con!$nita. -ipersisten tramos aislados de la pared superior, seproducir* un hidrocele. Am(os testculos de(en encontrarse en el escrotoen el momento de nacer. -i el descenso testicular sedetiene en el a(domen o el canal in!uinal, se producela criptorquidia o falta de descenso testicular. En esta

posición, las c$lulas de 'e"di! funcionannormalmente: por tanto, las caractersticas sexualessecundarias masculinas aparecer*n en la pu(ertad,aunque el individuo ser* est$ril de(ido a que laespermato!$nesis normal no es posi(le a latemperatura a(dominal: sólo lo es en su posiciónnormal dentro del escroto, a una temperatura m*s(a)a.

&RI3OR:)I%IA

Es la falta de uno o varios testculos por ha(erquedado retenidos en el a(domen o en el conductoin!uinal en el transcurso de su emi!ración normalhacia el escroto Es un trastorno frecuente. 4uede ser unilateral o(ilateral, " se clasica en8

riptorquidia ectópica8 cuando los testculostienen un tamaño normal " un cordónesperm*tico de lon!itud normal, pero se handesviado de la ruta correcta " no puedendescender al escroto:


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riptorquidia verdadera8 cuando los testculos sedetienen en la lnea de descenso normal. -uelenser testculos pequeños, deformes "relativamente inmóviles, con un cordón

esperm*tico corto. 6n pequeño porcenta)e de niños nacidos a t$rmino" muchos de los prematuros presentan criptorquidiaal nacer. En muchos casos, los testculos desciendenal se!undo mes, " han descendido completamente allle!ar a la pu(ertad. -i la criptorquidia persiste allle!ar a la madurez, se produce un fracaso de laespermato!$nesis, aunque la producción andro!$nica

testicular no suele alterarse. Jtras posi(lescomplicaciones son los traumatismos, las torsiones "los tumores

&línica(

En la ma"ora de los lactantes afectados lostestculos se pueden palpar f*cilmente en el canal

in!uinal8 El escroto del lado afectado es pequeño. -emiden los niveles de testosterona ", en al!unos casosse procede a la determinación del sexo !en$tico " alestudio de posi(les anomalas de los cromosomassexuales.

ratamiento(

4retende conse!uir una (uena espermato!$nesis.

/ratamiento hormonal8 las hormonas!onotrópicas son inecaces en la criptorquidiaectópica " sólo se utilizan cuando los testculosse han detenido en la lnea de descenso normal.


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iru!a8 normalmente se practica unaorquidopexia cuando el niño cumple ;# años. Encaso de ectopia (ilateral, se pueden corre!iram(os lados en una misma operación: en la

detención (ilateral del descenso se operaprimero el lado que ten!a ma"orespro(a(ilidades de $xito. -e diseca el cordónesperm*tico " se espera de las estructuras que lorodean, de manera que se pueda alar!ar losuciente para que los testculos lle!uen alescroto, con sutura a la parte inferior del mismo.A veces se )a esta sutura a la cara superointerna

del muslo con cinta adhesiva. Esta tracción seretira a los #D das. En caso de que tam(i$nexista una herni in!uinal indirecta se realiza unaherniotoma simult*nea.7espu$s de la ciru!a conviene que el niño est$en cama durante 2 ó das: puede producirseedema escrotal, que se alivia elevando el escrotoo el pie de la cama, o aplicando una (olsa de

hielo (ien prote!ida.uidado de la herida " prevención de lacontaminación de la sutura. 5a" que mantener laherida secaApo"o a los padres " al niño

9I%RO&ELE Es un quiste acuoso indoloro que aparece )unto a lostestculos. Es mu" trasl+cido " no se puede vaciar porcompresión, de(ido a la existencia de una v*lvula delen!9eta en su unión con el proceso va!inal.


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@ormalmente, se palpa el testculo en su interior:cuando el hidrocele est* a tensión, se puede o(servarla som(ra testicular por transiluminación. El hidrocelese produce por excesiva acumulación de lquido

normal dentro de la t+nica va!inal, a causa de unahiperproducción por inamación del testculo o susap$ndices, o por una reducción de la rea(sorción. Elhidrocele con!$nito se comunica con la cavidada(dominal a trav$s del proceso va!inal a(ierto. En los lactantes el hidrocele no precisa tratamientoquir+r!ico: todo el lquido ha desaparecido al cumplirel primer año de vida. En el niño ma"or pueden

causar molestias " afectar a su comportamiento, porlo que es necesario el tratamiento quir+r!ico.

ratamiento(

uidados preoperatorios " postoperatoriosha(ituales Li!ilar las posi(les complicaciones, como las

hemorra!ias del saco escrotal " las infecciones Apo"o a los padres explic*ndoles la situación "tranquiliz*ndoles


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9ERNIA IN#)INAL E"RAN#)LA%A

6na pequeña asa intestinal queda atrapada en el

saco herniario " si no se reduce, se ve comprometidosu suministro san!uneo. 'a o(strucción del saco seproduce casi siempre a nivel del anillo in!uinalexterno, pero tam(i$n puede producirse a nivel delanillo in!uinal interno en niños ma"ores. 'ostestculos pueden resultar afectados si una hernia atensión comprime los vasos testiculares

&línica(

El lactante est* inquieto " llora de dolor. 5a" unatumefacción tensa " dolorosa a la palpación. El dolor local se trasforma en un dolor a(dominal!eneralizado, tipo cólico, acompañado de vómitos "distensión a(dominal: cuando la o(strucción es

completa, cesa la actividad intestinal.

ratamiento(

5a" que tratar de reducir la hernia estran!uladasi no lleva m*s de &2 horas. /ras la reducción sepractica una herniotoma, !eneralmente ; horasdespu$s, para permitir la disminución del edemaen el saco herniario " los te)idos atrapadosuidados preoperatorios " postoperatoriosha(itualesantener una aspiración !*strica tras la ciru!ahasta que se vuelvan a or los ruidos intestinalesIntroducir !radualmente la alimentación oral


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Animar a los padres a participar en el cuidado delniño

)R#EN&IA" RENALE" 4 )ROLO#I&A"

-e consideran ur!encias renales " uroló!icas8

&. 'a insuciencia renal a!uda8 vista anteriormente2. -ndrome hemolticour$mico. /rom(osis venosa renal del reci$n nacido;. 'itiasis renal en la infancia#. J(strucción de las vas urinarias

F. -ndrome escrotal a!udo "IN%ROME 9EMOLII&O


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&línica(

?ase prodrómica8 dura de &D das. El niñopresenta irrita(ilidad, vómitos, e(re " un cuadrode diarrea mucosan!uinolenta de escasa!ravedad. En al!unos casos dolor a(dominal osi!nos de infección respiratoria.?ase a!uda8 el niño aparece (ruscamenteenfermo, con de(ilidad muscular, letar!ia "

palidez extrema. Es caracterstico el fetorur$mico. Aparece oli!oanuria, orina hemat+rica "con a(undante proteinuria, hipertensión arterial,hemorra!ia !astrointestinal " sntomasneuroló!icos de(idos al estado de anasarca conedema cere(ral o a la presencia de microtrom(osoclu"endo la circulación cere(ral8 somnolencia,irrita(ilidad, tem(lores, ataxia, convulsiones o

coma.?ase diur$tica8 reaparece de manera lenta. Estpico hallar hiponatremia intensa que serelaciona con el estado neuroló!ico

%iagnóstico(

'os criterios dia!nósticos tradicionales inclu"enanemia hemoltica microan!iop*tica, trom(ocitopeniae insuciencia renal a!uda.

An*lisis de san!reuestra de orina

3ronóstico(


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5a me)orado conforme se ha conocido laenfermedad " se ha actuado m*s a!resivamente en eltratamiento. 'a realización de di*lisis peritoneal

precoz ha sido el factor determinante para la me)ora. El pronóstico depende de la severidad de lainsuciencia renal " del !rado de afectaciónneuroló!ica. 'a mortalidad oscila entre el ; " el F%. ratamiento(

Especial atención al equili(rio hidroelectroltico

Apo"o nutricional8 on !ran frecuencia la diarreao(li!a a la administración parenteral total perouna vez que cede la diarrea se puede comenzarcon dieta enteral pero de(ido a los vómitos " lainapetencia, casi siempre es necesario recurrir asondas naso"e"unales. /ratar la anemia !rave con transfusiones deconcentrados de hemates

ontrol de la hipertensiónontrol de la sintomatolo!a neuroló!ica7i*lisis peritoneal precoz

ROM8O"I" +ENO"A RENAL %EL RE&IEN

NA&I%O Es una trom(osis pro!resiva que, inici*ndose en laspequeñas veas radiculares intrarrenales, lle!a aalcanzar la vena renal principal, constitu"endo una delas causas conocidas de fracaso renal a!udo. Afecta


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con ma"or frecuencia a reci$n nacidos " lactantes.'os pacientes de m*s edad pueden presentarpro(lemas acompañantes como8 sndrome nefrótico,lesión mali!na, traumatismo " trom(osis de la vena

cava inferior. 'as *reas de infarto pueden ser uni o (ilaterales,sim$tricas o asim$tricas aunque parece afectarse conm*s frecuencia el lado izquierdo " puede aparecer latrom(osis antes del nacimiento.

&línica(

El estado del niño vara en función de la causadesencadenante, pero puede ser un hallaz!o casualen la visita al pediatra.

@efrome!alia8 es el si!no caracterstico de latrom(osis de la vena renalLómitos, distensión a(dominal " e(re enocasiones

4uede aparecer hematuria macroscópicaEn un FM% de los niños aparece oli!oanuria

%iagnóstico(

Analizar la orina8 hematuria " proteinuriapr*cticamente constantes5emo!rama " prue(as de coa!ulación8trom(ocitopenia " alteración de la coa!ulación= disminu"e el (rinó!eno, el tiempo deprotom(ina el tiempo parcial de trom(oplastina,de la antitrom(ina III>1ioqumica8 aparecer*n las alteraciones de lainsuciencia renal


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/$cnicas de ima!en8 radio!rafa, uro!rafaendovenosa, cavo!rafa endovenosa, eco!rafarenal, eco doppler

ratamiento(

7e(e sospecharse la posi(ilidad de trom(osisvenosa renal ante todo lactante con factores deries!o = deshidratación hipertónica severa, dietahiperconcentrada, shocO hipovol$mico, poli!lo(uliaalteraciones de la coa!ulación> " ante tal posi(ilidadse de(e actuar inmediatamente corri!iendo el shocO "

la deshidratación e iniciando di*lisis precoz, si esnecesario, para li(erar al riñón de tener que eliminarun exceso de solutos. 5a" que mantener una diuresisnormal " !arantizar una hemodinamia que permitauna (uena microcirculación renal.

edidas de soporte8 monitorización, com(atir elshocO, corrección de los trastornos

hidroelectrolticos, nutrición adecuada.

Anticoa!ulación con tratamiento antitrom(oltico=uroOinasa>. Li!ilar las posi(les hemorra!iasdurante el tratamiento.Evitar in"ecciones intramusculares " puncionesarterialesApo"o al niño " a la familia8 tener presente quees una situación estresante, con tratamientosdolorosos " que adem*s est*n ante un cuadro!rave.

LIIA"I" EN LA IN!AN&IA


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Enfermedad constituida por la formación dec*lculos fundamentalmente de sales c*lcicas. -uprincipal complicación son la o(strucción " lainfección urinaria

'a formación de litiasis pasa por cuatro etapas8'a so(resaturación de la orina'a !erminación cristalinaEl aumento de tamaño de las partculas formadas'a retención de una o varias partculas formadasen un t+(ulo renal o en la pared de una papila ode las cavidades excretorias

!isiopatología(

eta(ólicos8 constitu"en el N0% de urolitiasis enla infanciaInfecciosos8 ha" una estrecha relación con lasinfecciones del tracto urinario "a que existen(acterias como proteus, Ole(siella, pseudomona,que producen ureasa, enzima que tiene la

propiedad de desdo(lar la urea en la orinaproduciendo amoniaco, que aumenta el phurinario alcaliniz*ndolo. omo la orina es rica encalcio, ma!nesio, fosfato " amonio, laprecipitación de estos elementos va a ori!inarc*lculosAnatómicos " funcionales8 estas alteracionesmodican la din*mica urinaria, aumentando lafrecuencia de I/6

&línica(

7olor cólico renal que puede ceder " recidivarintermitentemente. Es un dolor lum(ar, *n!ulo


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costoverte(ral que se irradia hacia la fosa ilaca "re!ión in!uinal.-ndrome miccional irrita(le8 polaquiuria, disuria,tenesmo " dolor miccional. Este sndrome

aparece cuando el c*lculo se localiza en el ur$ter"uxtavesical.5ematuria8 por o(strucción

%iagnóstico(

Analizar la orinaAn*lisis de san!re

Estudio radioló!icoEstudioan*lisis del c*lculo

ratamiento(

/ratar las complicaciones a!udas8 espasmolticos,anal!$sicos potentes, in!esta elevada delquidos.

Anti(ióticos si se acompaña de infección7ieta rica en frutas " verduras1años calientesolar la orina por una !asa para o(servar laexpulsión del c*lculo'itotricia extracorpórea8 en casos necesariosiru!a. En casos de dolor intrata(le, o(strucciónpersistente " la infección urinaria intrata(le

O8"R)&&ION %E LA" +IA" )RINARIA"

En!lo(a un !rupo de patolo!as que tienen comoconsecuencia la o(strucción total o parcial del u)onormal de la orina a cualquier nivel del tracto


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urinario, (ien de las vas superiores o inferiores. Estostrastornos tienen en com+n su capacidad paraprovocar un aumento de la presión del u)o urinario,el c+al se transmite hacia el riñón " va a impedir el

funcionamiento renal. -e complican a menudo coninfección urinaria " son causa importante deinsuciencia renal. 'os efectos siopatoló!icos van a depender dellu!ar de la o(strucción, la edad de comienza " lanaturaleza a!uda o crónica. 'as causas m*s frecuentes en la infancia son lasanomalas con!$nitas del sistema uroexcretor.

7ependiendo de su localización pueden ser8J(strucción a nivel de ur$teres8J(strucción de la unión pielouretral8 es la m*sfrecuente, en ocasiones es (ilateral, siendo m*sfrecuente en el sexo masculino. Es de naturalezacon!$nita " tiene como (ase or!*nica unaestenosis intrnseca del ur$ter por alteración dela capa muscular de su pared a nivel de la unión

o (ien existe una compresión externa, inclusopuede estar producida por una acodadura comofenómeno secundario a una o(struccióncon!$nita del ur$ter inferior o la salida vesical. /am(i$n puede ser de tipo funcional, porincoordinación uterop$lvica o malposición de launión. Al persistir la o(strucción, se eleva lapresión dentro del riñón, el m+sculo aumenta lafuerza de contracción " esto exa!era m*s lao(strucción " hace que la pelvis " los c*lices sedilaten m*s " en consecuencia se desarrolla unahidronefrosisEstenosis ureteral8 es la disminución de la luz delconducto ureteral, pueden ser con!$nita por


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anomalas o puede tener una causa extrnsecadel ur$terAusencia con!$nita de un ur$ter7uplicación del ur$ter de un riñón8 dos ur$teres

salen de un mismo riñón6reterocele8 dilatación del extremo distal delur$ter en forma de quiste, que hace prominenciadentro de la ve)i!a.e!aur$ter8 ur$ter dilatado6r$ter retrocava8 no siempre produceo(strucción. El ur$ter derecho se posiciona detr*sde la vena cava inferior " prosi!ue su tra"ecto

interponi$ndose entre la aorta " la vena cava.6r$ter ectópico8 el oricio del ur$ter se encuentrafuera de la ve)i!aJ(strucción a nivel de la ve)i!a urinaria8J(strucción del cuello vesical8 secundaria aureteroceles ectópicos, c*lculos vesicales otumores de la próstata.J(strucción a nivel de la uretra8

L*lvulas uretrales posteriores8 pr*cticamenteexclusivas del sexo masculino. 4or encima de lao(strucción producen una !ran repercusiónfuncional con !randes dilataciones de ve)i!a,ur$teres, pelvis " c*lices renales.L*lvulas de uretra anterior8 suelen ser raras?imosis extrema8 /am(i$n son raras

&línica( Lara se!+n el lu!ar de la o(strucción. 'as afecciones de las vas superiores suelen serasintom*ticas, presentar hipertensión o infeccionesfrecuentes.


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En o(strucciones de vas (a)as va a existir unaclnica m*s representativa con disuria, polaquiuria,enuresis, !oteo, reducción de la fuerza para iniciar elchorro de la orina, oli!uria, " a veces anuria " ascitis.

Jtros sntomas m*s inespeccos nos har*nsospechar la infección urinaria, como vómitos,nauseas, e(re, retraso ponderal, irrita(ilidad. 5a" descritos cuadros caractersticos que seacompañan de alteraciones malformativas como lacaracterstica fascies de 4otter.

%iagnóstico(

Exploración fsica8 riñón !rande, masa a(dominal,!lo(o vesical.Estudios analticosEstudios de ima!en8 eco!rafa " uro!rafaintravenosa

ratamiento(

orre!ir las posi(les alteraciones infecciosas "funcionales " conservar la función renal.antener una adecuada presión arterialorre!ir desórdenes hidroelectrolticos /ratamiento quir+r!ico se!+n el tipo deo(strucción5emodi*lisis " transplante si es preciso

"IN%ROME E"&ROAL A#)%O 6r!encia uroló!ica caracterizada por un dolorintenso de localización escrotal, de aparición!eneralmente (rusca " que puede ir acompañado deotros si!nos " sntomas, varia(les en función de su


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etiolo!a.

'as causas m*s frecuentes son8

/orsión testicular, funicular o del cordón esperm*tico8-e trata de un cuadro ur!ente secundario a torsión oacodadura del cordón esperm*tico, que produce unasupresión (rusca del rie!o san!uineo testicular.

&línica(

7olor en hemiescroto de aparición (rusca, intenso "

continuo: en ocasiones se irradia de formaascendente por el cordón esperm*tico hacia la re!iónin!uinal del mismo lado " al hipo!astrio 4uede acompañarse de sntomas ve!etativos8nauseas " vómitos.

%iagnóstico(

'a piel del escroto puede estar normal o un pocoedematizada. 'a palpación del testculo es mu" dolorosa 'a ecodoppler color permite ver la visualización delcontenido escrotal " su vascularización. 'a !anma!rafa testicular con /cNN esta(lece el*rea de la torsión con una disminución o ausencia deperfusión

ratamiento(

Es quir+r!ico " de(e realizarse lo antes posi(le parasalvar el testculo, prevenir la recidiva " una eventualtorsión del testculo contralateral


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orsión e aneos testiculares

onstitu"en por orden de frecuencia la se!unda

causa del escroto a!udo en la edad pedi*trica 'os ane)os testiculares son estructuras vesti!ialesem(rionarias que persisten en el testculo " en elepiddimo sin función al!una, " que pueden lle!ar atorsionarse. 'a torsión de estos ane)os se vefavorecida por la existencia de un pedculo lar!o: laisquemia que se produce le hace adquirir unacoloración viol*cea " puede acompañarse de un

hidrocele reaccional. -i evoluciona aparecen si!nosinamatorios intensos " al nal desaparece porautolisis

&línica(

Es similar a la torsión testicular pero el dolor es demenor intensidad

ratamiento(

Es conservador, con empleo de anal!esia,antiinamatorios " si es necesario anti(ióticos.

8I8LIO#RA!$AEnciclopedia larousse de la enfermera8 'arousse4laneta, -.A &NN;6r!encias en pediatra, editorial Alcal* 200&8 A.uñoz 5o"os, .


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G A. alle!o 5o"os4ediatra8 A(raham .

anatomia y fisiologia del riñon.docx

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