síndromes do tronco cerebral e de múltiplos nervos

Bruno Miranda Petrolina, 2013

Estrutura compacta Funções Vitais.

Estruturas do Tronco além dos núcleos e fascículos.

Mais de um nervo.

Tratos motores descendentes + viassensoriais ascendentes Relação comneurônios motores inferiores dos núcleos denervos cranianos.

Lesões focais do TC síndromes cruzadasde disfunção ipsilateral de nervos cranianos edisfunção contralateral de tratos sensoriaisou motores longos.

Ex: VI e VII núcleos à direita da ponte junto com trato corticoespinhal direito

decursa na medula para inervar o ladoesquerdo do corpo.

Lesão no lado direito da ponte, qual será oachado?!

- Achados clínicos à direita, como uma paralisiado VI ou VII nervos e uma hemiparesia àesquerda.

Devido as ricas conexões vestibulares ecerebelares, pcts com acometimento do TCapresentam tonteiras ou vertigens,instabilidade, perda do equilíbrio, dificuldadede caminhar.

MM Faríngeos e Laríngeos são inervados porneurônios do TC e esses pcts apresentamdisartria e disfagia.

Disfunção do III, IV e VI nervos cranianos ou suas conexões pode causar anormalidades da motilidade ocular.

O IV ventrículo e o aqueduto cerebral estão bem próximos e se afetados, pode-se desenvolver hidrocefalia obstrutiva.

Anatomicamente, sindromes do TC podem ser localizadas considerando-se o nível rostral a caudal e o nível medial e lateral.

Da localização rostral a caudal é determinada pelo envolvimento de nervos cranianos.

Uma lesão do III ou IV NC ou uma anormalidade do olhar vertical, indica lesão do mesencéfalo.

Do VI ou VII NC ou uma paralisia do olhar horizontal - uma lesão pontina.

Os tratos motores longos tendem a ser mediais e os tratos sensoriais longos tendem a ser laterais.

Envolvimento dos tratos motores descendentes ou dos núcleos motores somáticos são lesões

mediais e dos tratos sensoriais longos, núcleos branquiomotores e sensoriais

especiais indica lesões laterais.

SINDROME LOCALIZAÇÃO ESTRUTURAS ENVOLVIDAS

ACHADOS CLÍNICOS

COMENTÁRIO

De Pennaud Dorso do mesencéfalo

Região da placa quadrigêmea; pré-teto; substancia cinzenta

Comprometimento do olhar para cima; nistagmo de convergência e retração; pupilas dilatadas com dissociação luz-proximidade

Causada geralmente por uma massa tumoral na região do III ventrículo posterior.

De Weber Base do mesencéfalo

Fibras do III NC; pedúnculo cerebral

Paralisia do III NC ipsilateral

Geralmente vascular

De Benedikt Tegumento do mesencéfalo

Fibras do III NC; Núcleo Rubro

Paralisia do III NC ipsilateral; Hemiparesia contralateral com ataxia e tremor rubro.

Geralmente vascular

De Foville Ponte VII NC; Centro do Olhar lateral

Paralisia Facial ipsilateral e paralisia do olhar horizontal. Hemiparesia contralateral

Geralmente Vascular

SINDROME LOCALIZAÇÃO ESTRUTURAS ENVOLVIDAS

ACHADOS CLÍNICOS COMENTÁRIO

De Avellis Tegumento da medula Oblonga

X NC; Núcleo Ambíguo

Fraqueza do palato e corda vocal ipsilaterais; perda de dor e temperatura na parte contralateral do corpo.

Geralmente em consequência de trombose da artéria vertebral.

De Raymond Ponte VI NC. Paralisia abducente ipsilateral; Hemiparesia contralateral

Geralmente vascular

Medular Medial Medula Ablonga, porções medial e lateral

Núcleo de fibras do XII; Pirâmide medular

Fraqueza ipsilateral da língua; Hemiparesia contralateral (poupando a face)

Causada por isquemia na distribuição da perfuradora paramediana ou da artéria espinhal anterior.

SÍNDROME LOCALIZAÇÃO ESTRUTURAS ENVOLVIDAS

ACHADOS CLÍNICOS

COMENTÁRIO

De Walleberg (Medular Lateral)

Tegumento medular lateral

Trato espinhal do V NC e seu núcleo; núcleo ambíguo; Fibras emergentes do IX e X NC; Fibras simpáticas descendentes; núcleos vestibulares; pedúnculo cerebelar inferior; tratos espinocerebelares aferentes; núcleo cuneiforme lateral.

Perda de dor e temperatura na face ipsilateral e no corpo contralateral; reflexo corneano ipsilateral diminuído; fraqueza do palato mole ipsilateral; perda do reflexo da ânsia ipsilateral; paralisia da corda vocal ipsilateral;

Diversas variantes reconhecidas; ocasionalmente paralisia facial do neurônio motor superior ipsilateral; Sensação facial por vezes preservada.

Síndromes Anatômicas do Tronco Cerebral

Baseadas pela área anatômica ou pelo vaso principal envolvido:

- Síndromes Mesencefálicas são variações e combinaçõesde uma paralisia do terceiro nervo ipsilateral.

- As síndromes vasculares pontinas podem ser divididasem mediais e laterais e em superiores, médias einferiores. As mediais resultam de acometimento dosperfuradores paramedianos e as laterais deacometimento das artérias circunferenciais.

Hemorragias no TC são comuns,especialmente em pacientes comhipertensão.

PCTS com hemorragias pontinas apresentam –se comatosos e tetraplégicos e possuem paralisia facial bilateral, pupilas puntiformes e pouco reativas. (Elevado índice de morte)

Devido aos padrões de drenagem venosa, aumento da pressão intracraniana e herniaçãopelo forame magno ou pelo tentório podem

causar sangramento secundário no telencéfalo, na ponte e na medula.

Pode haver herniação da tonsila e medula ablonga, onde são forçadas para baixo.

Hemorragias do TC irão causarhipertermia, anormalidadesrespiratórias, coma e finalmente morte.

Compressão da medula Oblonga causacomprometimento profundo de todas asfunções vitais, com bradicardia, queda ouelevação da pressãoarterial, convulsões, perda da consciência emorte.

Anomalias congênitas ou do desenvolvimentoda junção cranio-cervical frequentimenteestão associadas a disfunção do TC.

As paredes ósseas do forame magno e docanal espinhal superior situam-se em estreitarelação anatômica com o TC inferior, amedula espinhal superior e o cerebelo.**(EBC)

Lesões na região do forame magno são tipicamente massas tumorais extramedularescompressivas. (meningioma)

- Os pcts podem ter hemiparesia cruzada,envolvendo um braço e a perna oposta, porcausa do envolvimento da decussaçãopiramidal.

Paralisia de Múltiplos Nervos Cranianos- PMNC

Uma doença pode envolver nervoshomólogos nos dois lados (ex.: paralisiafacial bilateral) ou então nervos diferentes domesmo lado e/ou lados opostos.

O processo também pode começar em umnervo e evoluir para outros.

Uma consideração importante napresença de PMNC é algum processo que afetaas meninges da base do crânio.

Embora sejam possíveis condiçõesinfecciosas e inflamatórias, a consideraçãoprincipal quando há disfunção indolor de váriosnervos cranianos num período de dias ousemanas é meningite neoplásica.

SÍNDROME LOCALIZAÇÃO DA LESÃO

ESTRUTURAS ENVOLVIDAS

ACHADOS CLÍNICOS

COMENTÁRIO

Da fissura orbital superior

Fissura orbital superior

III; IV; VI; V; Fraqueza do III, IV, VI NC; Perda sensorial na distribuição V1.

Geralmente causada por tumor ou aneurisma da carótida

Do ápice Orbital Ápice Orbital II; III; IV; VI; V Os mesmos acima mais comprometimento visual

Causada por tumor, aneurisma ou processo infla.

Do forame jugular

Forame Jugular IX; X; XI; XII NC Fraqueza dos nervos envolvidos

Tumor do bulbo jugular, aneurisma e traumatismo

Do ápice petroso

Ápice do osso Petroso

V; VI NC Paralisia do sexto nervo e dor e/ou dormência facial

Inflamação e tumor.

SÍNDROME LOCALIZAÇÃO DA LESÃO

ESTRUTURAS ENVOLVIDAS

ACHADOS CLÍNICOS

COMENTÁRIO

Ângulo cerebelopontino

Ângulo cerebelopontino

VIII; VII; V NC Perda auditiva; distúrbio do equilíbrio; perda sensorial facial;

Causa habitual é um neuroma acústico.

De Garcin Base do crânio Variável III – XII NC

Paralisia unilateral de todos os nervos cranianos ou da maioria deles.

Geralmente causada por tumor da base do crânio, da nasofaringe . Granuloma ou infecção

Do seio cavernoso

Seio cavernoso III; IV; VI; V1; V2 Fraqueza do III; IV; VI e perda sensorial na distribuição V1.

Causas comuns incluem inflamação, tumor e aneurisma.

Massa tumoral Neuroma Acústico (outros)

Local de origem: Meato Acústico Interno VIII NC

Sintomas iniciais – perda auditiva e zumbidos nos ouvidos.

Função labirintica e auditiva sensorineural no lado envolvido.

Sem vertigens.

Ao desenvolver-se o neuroma acústico pode comprimir o V NC, causando perda sensorial facial ipsilateral e comprometimento do reflexo corneano.

A pressão sob cerebelo ou seus pedúnculos causa incoordenação.

Pode haver paralisia facial periférica – VII NC e envolver também VI, IX e X NC. A cefaléia sintoma tardio pelo aumento da PIC e até perda de consciencia.

Trinta e um anos, masculino, branco, casado,servente de pedreiro, procedente de Valparaízo / GO.

Procurou o serviço de Otorrinolaringologia doHospital Universitário de Brasília com queixa deotalgia e otorreia piossanguinolenta no ouvidoesquerdo associada a zumbido constante ehipoacusia.

Referia início dos sintomas há 6 anos apósbarotrauma por fogos de artifícios. Há 2 meses,queixava-se de tontura, náuseas e vômitos, além decefaleia frontal irradiada para todo o crânio. Nesteperíodo apresentou três episódios de síncope.

À otoscopia esquerda notava-se otorreia epresença de tumor no conduto auditivoexterno. O exame neurológico sumário dopaciente era normal assim como a função detodos os pares cranianos.

A audiometria evidenciou limiares auditivosnormais a direita com queda para 8 kHz eperda auditiva mista severa à esquerda.Realizada tomografia computadorizada quemostrou lesão heterogênea com realceimportante pelo contraste e invasão extensada fossa posterior com deslocamentocontralateral da ponte

Tomografia computadorizada mostrando uma lesão heterogênea invadindo a fossa craniana posterior com deslocamento contralateral da ponte.

A ressonância nuclear magnética comgadolíneo evidenciou lesão expansiva extensana base do crânio, heterogênea, com intensorealce pelo contraste, invadindo o espaçoparafaríngeo, osso temporal e cerebelo àdireita, além de hidrocefalia importante,compatível com diagnóstico de schwannomado forame jugular.

DISCUSSÃO

As lesões do forame jugular são raras, sendoos paragangliomas os tumores mais comunsdesta região, seguidos pelos schwannomas.

Estruturas neurovasculares importantes doforame jugular, base de crânio, região cervicalalta e áreas da fossa posterior podem serenvolvidas por estas lesões.

Os sintomas iniciais dos tumores do foramejugular dependem da sua origem.

Os sintomas precoces dos tumoresoriginados no forame jugular são, na maioriados casos, perda auditiva e zumbido; assimcomo no caso relatado.

Os tumores que se expandem para fossaposterior costumam manifestar-seprimariamente com surdez, vertigem eataxia, mimetizando, dessa forma, lesõescom origem no nervo vestíbulo-coclear,quadro exemplificado na evolução do casoem questão.

Exames de imagem podem indicar a extensão do tumor.

A abordagem terapêutica deste tumor deve ser multidisciplinar.

Observação rara, neste caso raro = Apesar da extensão extracraniana considerável, a função de seus nervos do forame jugular - IX, X, XI -permaneceu íntegra, mesmo após meses de evolução da doença, com presença de sintomas compressivos no sistema nervoso central, e da intervenção neurocirúrgica.

1. Matos JP, Ramina R, Borges W, Ghizoni E, Fernandes YB, Pascoal JR, Honorato DC, Borges G. Intradural Jugular Foramen Tumors. ArqNeuropsiquiatr. 2004, 62(4):997-1003.

2. Sarma S, Sekhar NL, Schessel DA. Nonvestibular Schwannomas of theBrain: A 7-Year Experience. Neurosurgery. 2002, 50(3):437-449.

3. Wilson MA, Hillman TA, Wiggins RH, Shelton C. Jugular ForamenSchwannomas: Diagnosis, Management, and Outcomes. Laryngoscope. 2005, 115:1486-1492.

4. Ramina R, Maniglia JJ, Fernandes YB, Paschoal JR, Pfeilsticker LN, Neto MC. Tumors of the Jugular Foramen: Diagnosis and Management. Operative Neurosurgery. 2005, 57:59-68.

5. Cambpell WW. De Jong – O exame neurológico. Rio de Janeiro: Guanabara-Koogan, 2007.