síndrome nefrótica internato em pediatria letícia vieira e silva brasília, 31 de março de 2014

Síndrome Nefrótica

Internato em PediatriaLetícia Vieira e Silva

www.paulomargotto.com.brBrasília, 31 de março de 2014

Síndrome Nefrótica Definição:

Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando à proteinúria maciça.

Caracteriza-se por:

Proteinúria >3,5g/24h ou >50mg/kg/24 na criança.

Hipoalbuminemia.

Edema.

Hiperlipidemia / Lipidúria.

Epidemiologia É essencialmente uma doença pediátrica.

15 x mais comum em crianças que em adultos

A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de incidência aos 3 anos.

É 2x mais frequente no sexo masculino nos primeiros anos de vida.

Etiologia Primária / Idiopática

Glomeruloesclerose focal e segmentar

Glomerulopatia membranosa

Doença por lesão mínima – 85% nas crianças.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Glomerulonefrite proliferativa mesangial

Etiologia Secundária

Infecções

Medicamentos

Neoplasias

Doenças multissistêmicas – DM; Amiloidose.

Distúrbios hereditários

A Proteinúria Faixa nefrótica >50mg/kg/dia em crianças.

Proteinúria >2g/dia = Glomerulopatia.

Não Seletiva

Fendas de filtração

Barreira de tamanho, impedindo a filtração de macromoléculas.

Seletiva

Carga negativa da membrana basal

Barreira de carga

Hipoproteinemia Hipoalbuminemia

É a principal proteína do plasma, responsável pela pressão oncótica.

Devido à perda de proteínas na urina, seus níveis plasmáticos diminuem.

Há estimulação da síntese hepática, porém de forma não compensatória.

Antitrombina III

Hipercoagulabilidade.

Hipoproteinemia Globulina de ligação de tiroxina (TBG)

Falsamente hipofunção tireoidiana.

Proteína fixadora de vitamina D

Hipoparatireoidismo secundário e doença óssea.

Transferrina

Anemia hipocrômica e microcítica resistente à reposição de sulfato ferroso.

Imunoglobulinas e fatores do complemento

Predispões à infecção por bactérias encapsuladas: Streptococcus pneumoniae.

Edema Sempre que houver um aumento importante da

pressão hidrostática, empurrando o líquido para fora do capilar com relação à diminuição da pressão oncótica, por efeito da hipoalbuminemia.

Edema intenso, mole, frio, depressível, podendo evoluir para anasarca.

Pode ocorrer ascite, derrame pleural e genital.

Hiperlipidemia Hipercolesterolemia, com aumento de LDL.

Devido ao aumento da síntese hepática de lipoproteínas, estimulada pela queda da pressão oncótica induzida pela hipoalbuminemia.

Lipidúria, resultante do aumento da filtração glomerular de lipídios.

Diagnóstico Clínico e laboratorial:

Proteinúria maciça ≥ 40 mg/h/m ou 50 mg/kg/dia

Hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL

Edema

Hipercolesterolemia / Lipidúria

Níveis de colesterol total, triglicérides e lipoproteínas elevados

Diagnóstico Exames laboratoriais

Hematúria em 25%, geralmente microscópica

Hipergamaglobulinemia na síndrome nefrótica idiopática

Pode ser indicativo de patologia secundária subjacente

O complemento apresenta-se normal (C3 e C4)

O valor da creatinina sérica é normal, mas pode estar aumentado devido à perfusão renal diminuida

Diagnóstico Indicações de biópsia renal:

Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem resposta à corticoterapia após 4 a 8 semanas de tratamento.

Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do diagnóstico; As recidivas são mais frequentes nos primeiros meses.

Adolescentes (menor chance de ser LHM); No geral crianças com mais de 8 anos podem receber

tratamento para avaliar sua córtico-sensibilidade ou serem biopsiadas.

SN no 1º ano de vida; Deve ser realizada antes do início do tratamento.

Complemento sérico baixo. Pois esse dado exclui LHM.

Tratamento Tratamento inespecífico

Edema

Restrição sódica

Quando necessários diuréticos tiazídicos, como a hidroclorotiazida (2 a 5 mg/kg/dia)

Evita-se a depleção de potássio usando reposição com KCl (2 a 4 mEq/kg/dia) ou espironolactona (1 a 5 mg/kg/dia)

Nos casos resistentes pode ser associada a furosemida (2-5 mg/kg/dia)

Edemas volumosos e persistentes

Infusão endovenosa de albumina a 20% (0,5-1 g/kg/dia) associada a furosemida

Edemas refratários

Associar albumina à furosemida em infusão contínua

Tratamento Tratamento específico

Os corticosteroides são o tratamento de escolha

Remissão da proteinúria em 90% dos casos

Esquema

Prednisona diária (60 mg/m2, máximo 80 mg/dia, 3x/dia) durante 28 dias

Caso tenha ocorrido remissão, 35 mg/m2 em dias alternados em dose única pela manhã por 6 meses, com diminuição progressiva da dose caso a remissão se mantenha

Em casos de recidiva voltar para o esquema diário

Tratamento Resistência ao tratamento inicial

Utilizar pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dose, máximo 1 g, em dias alternados, 3 a 6 doses.

Caso remissão corticoterapia em dias alternados por 1 ano

Pacientes com recidivas frequentes

Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/dia, em tomada única pela manhã por 60 a 90 dias, associada a corticoterapia em dias alternados por 1 ano

Tratamento Efeitos colateais e cuidados

Depressão da medula, risco de infecções e neoplasia, cistite hemorrágica, alopecia e disfunção gonadal.

Outras opções em recidivas frequentes

Levamisol, imunomodulador

Ciclosporina

Tacrolimo

Micofenolato

Complicações Infecões

Principal fator desencadeante das crises

Principal causa de óbito

Fenômenos tromboembólicos

Insuficiência renal

Alterações hormonais e minerais

Crescimento anormal e nutrição

Crise nefrótica

Prognóstico A resposta aos corticosteróides e a

freqüência das recidivas após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos

Considera-se “eventualmente curada”

Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação

Pacientes com Gesf apresentam potencial de evolução para IRC em 10 a 12 anos em média

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