síndrome de sjogren primária usualmente curso clínico benigno ; síndrome sicca e manifestações...

Síndrome de Sjogren primáriaUsualmente curso clínico benigno ;

Síndrome sicca e manifestações musculoesqueléticas ;

Tratamento sintomático .

Espectro clínico da pSSDoença glandular ;

Manifestações periepiteliais extraglandulares ;

Manifestações extraepiteliais ;

Linfoma .

Taxa de perda por evaporaçãoCamada de lípides;

Umidade do ambiente externo;

Quantidade de piscadas .

OBS: não há correlação entre o fluxo de secreção pela gld lacrimal medido pelo teste de Schirmer e os sintomas oculares de olho seco pelo paciente.

Precauções uso de pilocarpina e cevimelina

Asma ;Glaucoma de angulo fechado ;Diarréia ;Irite aguda ;Doença cardiovascular ;Litíase renal ;Doença biliar ;Ulcera péptica ;Parkinson : pilocarpina (ação agonista M4).

Artralgia e mialgiaAnalgésicos comuns;AINEs e iCOX- 2;Antimaláricos : 1.melhora discreta de sintomas

dolorosos orais e oculares ;2.mecanismos de ação: interfere na apresentação de antígenos e produção de IL 1a e IL 6, e inibição da colinesterase glandular.

Metotrexate ; Azatioprina : trials- pouco efetiva e baixa

tolerabilidade

processos infiltrativos pulmonares : pneumonia intersticial linfocítica e PIU ;

tratamento: CE altas doses ciclofosfamida, azatioprina,

clorambucil.

Manifestações cardiopulmonares

Manifestações neurológicasNeuropatias periféricas ; 10-20% pSS – forma de polineuropatias

sensoriomotoras e neuropatia craniana. Biópsia : VASCULITE

Neuropatias autonômicas ;

Manifestações do sistema nervoso central : mielopatia(1%) pSS – forma mielite transversa aguda

Manifestações neurológicas: TRATAMENTO

CE altas doses ; Ciclofosfamida ;IVIG ;Plasmaferese ;Rituximab : poucos relatos

Vasculite vasculite leucocitoclástica de pequenos

vasos: púrpura palpável, lesões urticariformes, eritema maculopapular;

principal causa autoimune de morte na pSS : envolvimento de SNC e perfuração GI:

associação com crioglobulinatratamento : - CE altas doses e

ciclofosfamida - considerar : IVIG, rituximab

Manifestações renaisGlomerulonefrite :

1. associação com crioglobulinemia e hipocomplementenemia ;

2. tratamento : - CE altas doses e ciclofosfamida

- plasmaferese : gravidez e GNRP

3. resolução combinada de linfoma e GN membranosa com sd nefrótica cortico-resistente em pSS após uso de CHOP : possível característica paraneoplásica.