internos internos bruno goretti paulo ricardo limonge renan fiorotti vicente vanessa barone...

InternosInternosBruno GorettiBruno Goretti

Paulo Ricardo LimongePaulo Ricardo LimongeRenan Fiorotti Vicente

Vanessa BaroneVanessa BaroneVirgínia Cozendey

Caso Clínico 4Caso Clínico 4Internato de PediatriaInternato de Pediatria

Anamnese

Identificação

JGP, masculino, negro, 8 anos, natural e

morador do Fonseca-Niterói. Mãe: RGP, 32

anos, negra, trabalha em serviços gerais.

Queixa Principal

“Inchaço e xixi escuro”

HDA

O escolar vem se queixando nas últimas 48

horas de cefaléia holocraniana e cansaço aos

médios esforços. Mãe notou que o menino

encontra-se “inchado” e que tem urinado

pouco (há 12 horas não urina nada), sendo a

coloração da urina escurecida. Nega febre e

demais sintomas.

HPP

Apresenta frequentemente impetigos, já

tendo feito uso de Penicilina Benzatina, a

última vez há 4 meses. Episódio de

amigdalite há um ano, tratada com o

mesmo antibiótico. Nega outras doenças,

internações, alergias medicamentosas.

História Gestacional

G II P II A 0.

Pré-natal a partir do terceiro mês com 7

consultas ao total.

Sorologias maternas negativas.

Demais exames sem anormalidades.

Não houve intercorrências.

História do Nascimento

Parto normal a termo.

Peso 3 Kg, Estatura 52 cm, PC 38 cm.

Alta com 2 dias, em aleitamento materno exclusivo.

Apgar 8/9.

História Alimentar

Desmame aos 4 meses, com introdução de

leite de vaca in natura e papa de legumes.

Atualmente com alimentação variada, mas

pobre em legumes.

História do Desenvolvimento

Sentou aos 6 meses, andou com 1 ano e 2 meses,

primeiras palavras com 1 ano e 6 meses Sem intercorrências no desenvolvimento de

linguagem

Controle diurese e evacuação aos dois anos.

Cursa 3o ano do ensino fundamental com

rendimento mediano.

História Vacinal Cartão vacinal completo

História familiar Pais tabagistas. Pai com HAS e doença renal

crônica. Irmão de 10 anos com asma e enurese noturna.

História social Mora em casa de alvenaria com três cômodos,

água e esgoto encanados. Um cachorro saudável.

Exame Físico

Escolar adinâmico, hipocorado +/4, afebril,

acianótico, eupneico.

FR 30; FC 130 bpm, PA 144 X 96 mmHg

Cabeça e pescoço: sem alterações

AR: estertores crepitantes leves em bases,

ACV: RCR 2T, bulhas normofonéticas e sopro

sistólico ++/6 mais audível em foco mitral.

Exame Físico

Abdôme: globoso, sem ascite, com fígado palpável a 2 cm do RCD, algo doloroso

MMII: edema +++/4, com cacifo e sem

sinais flogísticos.

Pele: cicatrizes hipocrômicas de 0,5 cm de diâmetro.

Lista de Problemas Fatores de risco: menino na faixa escolar (pp para

GNDA pós faringoamigdalite) Cefaléia Holocraniana Cansaço aos médios esforços Episódios frequentes de Impetigo Faringoamigdalite há 1 ano Urina escura Anúria há 12 horas Edema de MMII (3+/4) com cacifo Hepatomegalia dolorosa

Lista de Problemas Hipertensão arterial (PA 144x96) Taquicardia Estertores crepitantes leves bibasais Sopro sistólico ++/6 mais audível em foco mitral Hipocorado +/4 História familiar para HAS, doença renal crônica e

enurese noturna Desmame aos 4 meses Dieta pobre em legumes Pré-natal iniciado no 3º mês

Também denominada Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA), é um processo inflamatório agudo que pode ocorrer de forma idiopática (como doença primária dos rins) ou secundária a alguma doença sistêmica (como infecções ou colagenoses).

A Síndrome Nefrítica clássica tem como protótipo a Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE).

SÍNDROME NEFRÍTICA

PATOGENIA 70% dos casos de GNDA

são decorrentes da

deposição glomerular de

Imunocomplexos (contendo

imunoglobulinas e fatores do

complemento).

30% dos casos não cursam com Imunocomplexos na

biópsia = Pauci-imune

SÍNDROME NEFRÍTICA

CAUSAS Síndrome Pós-infecciosa

Pós-estreptocócica Não pós-estreptocócica (Bacterianas – endocardite,

sepse – ; Virais – hepatite B e C, mononucleose - ; Parasitárias – toxoplasmose)

Por doenças multissistêmicas LES; Síndrome goodpasture

Primária do glomérulo Doença de Berger

SÍNDROME NEFRÍTICA

CLÍNICAé o sinal mais característico e mais comum da síndrome Nefrítica, vista no sedimento urinário – EAS. As hemácias apresentam dismorfismo eritrocitário. Presença de cilindros hemáticos no EAS indicam lesão glomerular

- Obs: Pode, também, ser caracterizada por proteinúria subnefrótica ( menor que 3,5g em 24 horas).

SÍNDROME NEFRÍTICA

HEMATÚRIA

EDEMA

HIPERTENSÃO ARTERIAL

OLIGÚRIA

SÍNDROME NEFRÍTICA – Dismorfismo eritrocitário

SÍNDROME NEFRÍTICA – Edema facial

SÍNDROME NEFRÍTICA – Formação dos cilindros hemáticos

SÍNDROME NEFRÍTICA –Cilindros hemáticos e leucocitários

Sequela renal tardia de uma infecção por cepas nefritogênicas de Estreptococos beta-hemolíticos do grupo A (Streptococcus pyogenes).

Cepas nefritogênicas podem estar: Piodermite estreptocócica = impetigo crostoso

ou erisipela Faringoamigdalite

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

O risco de GNDA após estreptococcia está em torno de 15%

Período de incubação (infecção-nefrite): Orofaringe = entre 7 e 21 dias Via cutânea = entre 15 e 28 dias

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

EPIDEMIOLOGIA

GNPE é tipicamente doença de crianças e adolescentes (mas pode acometer qualquer idade) = Mais freqüente entre 2 e 15 anos.

Piodermite = mais acometidos pré-escolar (2-6 anos)

Infecção orofaringe = mais adolescentes (6-15 anos)

Masculino 2:1

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

CLÍNICA - Sinais e Sintomas clássicos de uma Síndrome Nefrítica.

Hematúria (urina cor de coca-cola) = Macroscópica (em 30% dos casos). Muitas vezes é apenas microscópica

Oligúria = em 50% dos pacientes Edema = Em 85% dos casos. Inicialmente

periorbitário e matutino e pode evoluir para anasarca

Hipertensão Arterial = em 70% casos. Pode evoluir para Encefalopatia hipertensiva (5-10% dos casos).

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

CLÍNICA Edema agudo de Pulmão Hipercalemia = Hipoaldosteronismo

hiporreninêmico Proteinúria Subnefrótica = comum. De 5-10%

evoluem para Proteinúria Nefrótica (>3,5g/24h) que evidencia superposição das duas síndromes, principalmente durante resolução da nefrite.

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

DIAGNÓSTICO Anamnese e exame físico = procura de uma etiologia específica Algoritmo diagnóstico da GNPE

Dosagem dos anticorpos contra Estreptococos (para confirmar GNPE) Pós-Faringoamigdalite = ASLO ou ASO (80 a 90% dos

casos), seguido pelo anti-DNAse B (75% casos) Pós-Impetigo = anti-DNAse B (60 a 70% dos casos). ASLO

frequentemente negativo. Queda do complemento (C3) Biópsia? = Não necessário para pacientes que apresentem

clínica e laboratório compatíveis com pós-infecção por Estreptococos.

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

DIAGNÓSTICO Quando biopsiar?

Oligúria por mais de 1 semana

Queda do complemento por mais de 8 semanas

Proteinúria nefrótica

Evidência de doença sistêmica

Evidência de glomerulonefrite rapidamente progressiva =

anúria, aumento acelerado das escórias nitrogenadas.

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

DIAGNÓSTICO Diferencial Doenças que cursam com Síndrome Nefrítica +

Hipocomplementenemia: Outras glomerulonefrites pós-infecciosas (ex:

endocardite bacteriana subaguda) Glomerulonefrite lúpica Glomerulonefrite membranoproliferativa ou

mesângiocapilar (proliferação das células mesangiais). Excluir por proteinúria nefrótica e hipocomplementenemia por > 8 semanas.

Pode ocorrer após infecções estreptocócicas em crianças.

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

IMPORTANTE!!! Manifestações renais que ocorrem durante uma

infecção, geralmente representam a exacerbação de

uma glomerulopatia crônica pré-existente

As exacerbações são geralmente caracterizadas por

surgimento de proteinúria ou hematúria, no curso de uma infecção, sem que haja um período de

incubação compatível.

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

TRATAMENTO Apenas de suporte Restrição hidrossalina (fundamental) Diuréticos de alça (furosemida, ácido etacrínico) Nifedipina, Captopril. Vasodilatadores (hidralazina) Nitroprussiato de sódio (encefalopatia hipertensiva) Diálise (congestão volêmica grave, encefalopatia

hipertensiva, refratários)

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

Está indicado o uso de antibiótico na GNPE? A antibioticoterapia precoce frente a um quadro de

infecção estreptocócia (faringite ou dermatite) previne o aparecimento de GNPE?

Existe benefício posterior do uso de antibióticos (na época da infecção) para um quadro de GNPE?

Está indicado o tratamento com antibióticos para aqueles que se apresentam com GNPE?

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

A antibioticoterapia não previne nem influencia o andamento de uma GNPE, mas deve ser indicada com o intuito de eliminar da orofaringe ou da pele as cepas nefritogênicas do estreptococos, evitando uma possível reincidência futura

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

Existe, assim como na febre reumática, necessidade de utilizarmos antibioticoterapia profilática periódica para todos os que já desenvolveram algum dia GNPE?

Não há maior predisposição dos indivíduos a desenvolver novos quadros.

A GNPE não deixa sequelas. Novos quadros teriam a mesma morbidade que o primeiro.

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

PROGNÓSTICO 90% dos pacientes recuperam completamente o volume

urinário em até 7 dias

A tendência é haver melhora substancial dos sintomas congestivos (edema, HA) em 1-2 semanas

A hematúria e proteinúria persistem por até 6-12 meses e até 2-5 anos, respectivamente

Minoria: 1-5% evoluem para GNRP (Rapidamente Progressiva), proteinúria crônica, glomeruloesclerose focal e insuficiência renal crônica.

GNPE (Glomerulonefrite pós-estreptocócica)

Resumindo...

Oligúria: até 7 dias

Hipocomplementenemia: até 8 semanas

Hematúria microscópica: até 6-12 meses

Proteinúria subnefrótica: até 2-5 anos

GNRP (Rapidamente Progressiva) Paciente com Síndrome Nefrítica, independente da causa, que

evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante.

Sem tratamento, evolui em muito pouco tempo para esclerose de quase todos os glomérulos com fibrose tubulointersticial generalizada, quadro irreversível.

Clínica: oligúria, anúria, síndrome urêmica até sinais de falência renal, indicativos de diálise de urgência, como: encefalopatia, pericardite, gastropatia e sangramento urêmico.

Biópsia renal: crescentes em mais de 50% dos glomérulos renais (causam perda glomerular irreversível)

A biópsia renal classifica a GNRP em 3 padrões: LINEAR (depósitos de ac anti-membrana basal glomerular), GRANULAR (glomerulonefrites por imunocomplexos) e POUCO ou NENHUM depósito imune (glomerulonefrites pauci-imunes).

Tratamento: Deve-se tratar cada causa. Caso contrário, somente diálise ou transplante renal.

GNRP (Rapidamente Progressiva)

Síndrome Nefrótica Primária

•Proteinúria (>50mg/kg/24h)•Hipoalbuminemia•Edema •Hiperlipidemia/ Lipidúria

Conjunto de sinais e sintomas secundários ao aumento da permeabilidade dos glomérulos às proteínas.

Síndrome Nefrótica Primária

A Nefropatia por Lesão Mínima é a lesão é responsável por 80% de todas as causas de Sd. Nefrótica em crianças (2 a 6 anos).

Mais comum em meninos. História de recidivas Tratamento : dieta hipossôdica e hipolipídica diurético corticóide imunossupressor (na forma

“recidivante frequente”)

Síndrome Nefrótica Primária

Complicações Predisposiçao para fenômenos

tromboembólicos : a perda de Antitrombina III resulta em um estado de hipercoagulabilidade.

Susceptibilidade à infecções : a perda urinária de IgG, predispõe à infecçoes por bactérias encapsuladas, especialmente o Pneumococo.

Síndrome Nefrótica Primária

Biópsia Renal na Sd. Nefrótica na infância

Pelo fato da Doença po Lesão Mínima ser

responsável por 80% dos casos na infância

não há necessidade de biópsia renal de rotina,

só nos casos não responsivos à corticoterapia

e nos pacientes com mais de 8 anos de idade.

Diagnóstico Diferencial

Bibliografia

- BEHRMAN,Richard E. ;KLIEGMAN,Robert; JENSON,HAL B. :Nelson Tratado de Pediatria.17°ed.Editora Elsevier.2005

- HARRISON′S. Principles of Internal Medicine. 16ª Edição. McGraw-Hill, 2005. 23

- Site www.uptodate.com