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Fraqueza Muscular
Sarah Pontes de Barros Leal
Definições
• Fraqueza muscular
• Fraqueza funcional
• Dor muscular
Fraqueza muscular: perda de potência muscular
Perguntas importantes
• O senhor acha difícil realizar todas as atividades, ou apenas algumas específicas vem sendo prejudicadas?
(fraqueza funcional)
• O senhor tem alguma dor que parece afetar ou contribuir para a sua fraqueza?
(pesquisar doenças que causem dores musculares ou articulares, como a artrite)
Conceitos
• Paralisia ascendente
• Sintomas bulbares
• Paralisia descendente
• Hemiparesia
• Monoparesia
• Paraparesia
• Tetraparesia
• Paralisia de Todd (fraqueza hemiplégica reversível após convulsão motora parcial)
Abordagem Diagnóstica
• Miopatias
• Radiculopatias
• Neuropatias periféricas
• Doenças do SNC
• Doenças do neurônio motor
• Doenças da junção neuromuscular
Anamnese
• História da Doença Atual
• História Clínica
• História do Desenvolvimento
• História Familiar
História da Doença Atual
• Modo de início
- Abrupto
- Subagudo (dias a semanas)
- Crônico (meses ou anos)
História da Doença Atual
• Curso
- Aumento progressivo
- Progressão episódica
- Flutuação rápida dos sintomas em curtos períodos de tempo
Perguntas..
• Sua fraqueza piora com o exercício?
( Miastenia Gravias)
• Sua fraqueza melhora com o exercício?
(Síndrome de Eaton-Lambert)
• Sua fraqueza é episódica?
(Miastenia Gravis, escverose múltipla, S. Eaton-Lambert)
• Sua fraqueza é progressiva?
(ELA, polimiosite/dermatomiosite, polineuropatias crônicas, S. Pós-Polio)
• Sua fraqueza apareceu de repente e se manteve constante?
(derrame, radiculopatia/ neuropatia compressiva)
• Sua fraqueza se resolveu espontaneamente após algumas semanas?
(esclerose múltipla, neuropatia compressiva, mononeurtite)
História da Doença Atual
• Sintomas Associados
- Distribuição da fraqueza
- Outros sintomas (ex.: afasia, déficit visual, dor nas costas)
Perguntas..
• O senhor tem entorpecimento ou dormêciaassociada à fraqueza?
(esclerose múltipla, AVC, polineuropatias)
(Fala contra miopatias, doenças do neurônio motor ou da junção neuromuscular)
• O senhor tem fasciculações?
(ELA)
História da Doença Atual
• Gravidade dos sintomas
- Restrição às atividades diárias
- Dificuldade de realizar tarefas que antes eram fáceis
- Redução na tolerância ao exercício
- Envolvimento dos nervos cranianos
- Fraqueza dos músculos respiratórios
História Clínica
• É importante registrar todas as medicações tomadas!
• Doenças sistêmicas
• Neoplasias
Perguntas..
• O senhor tem diabetes?
(mononeurites, polineurites, AVC)
• O senhor tem HAS, hipercolesterolamia, doença vascular? Fuma? Usa estrógenos?
( Derrame isquêmico)
• O senhor tem hipertireoidismo?
(miopatia, miastenia gravis)
• O senhor é alcoolista ou tem doença renal?
(miopatia alcoólica ou polineuropatia alcoólica ou urêmica)
• O senhor já teve neurite óptica?
(esclerose múltipla)
• Você é vegetariano?
(polineuropatia por deficiência de B12)
• Você teve rash ou perda de peso?
(dermatomiosite, mononeurite vasculítica)
• Você tem HIV ou fatores de risco para HIV?
(miopatia tóxica, polineuropatia, mononeuritemúltipla)
• O senhor costuma permanecer muito tempo numa mesma posição?
(compressão nervosa)
• O senhor tem artrite reumatóide ou história de trauma no pescoço?
(radiculopatia cervical ou mielopatia)
História do Desenvolvimento
• Sintomas que se desenvolvem na infância ou início da idade adulta devem ser investigados através da história completa de desenvolvimento, condições do parto e do período perinatal , marcos de crescimento.
História Familiar
• Pode ser necessário examinar outro membro da família.
• Intoxicação por organofosforados.
Resumindo...
• Duração dos sintomas e sua evolução temporal;
• Distribuição dos sintomas;
• Sintomas e sinais associados;
• Fatores de risco, antecedentes pessoais, familiares e sociais.
Exame do Sistema Motor
1) Aspecto muscular
2) Tônus Muscular
3) Força Muscular
4) Coordenação
5) Reflexos tendíneos e reflexos superficiais
6) Marcha
Exame do Sistema Motor
• ASPECTO MUSCULAR
- Atrofia
- Pseudo-hipertrofia
- Fasciculações
Exame do Sistema Motor
• TÔNUS MUSCULAR
1) Hipertonia
- Espasticidade
- Rigidez
2) Hipotonia (flacidez)
3) Paratonia
Exame do Sistema Motor
• FORÇA MUSCULAR
- Distribuição proximal da fraqueza: distúrbio miopático
- Predomínio distal: neurônio motor inferior
- Variabilidade: junção neuromuscular
Exame do Sistema Motor
• Neurônio motor superior: extensores e abdutores braços/ flexores pernas
Grau Força muscular
5 Força normal
4 Movimento ativo contra resistência e contra gravidade
3 Movimento ativo contra gravidade, mas não contra resistência
2 Movimento ativo apenas sem a gravidade
1 Tremor ou indícios de contração
0 Ausência de contração
Exame do Sistema Motor
• COORDENAÇÃO
- Perda da sensibilidade
- Fraqueza
- Distúrbios cerebelares
Exame do Sistema Motor
• REFLEXOS TENDÍNEOS
- Arreflexia
- Hiper-reflexia
- Reflexos assimétricos
Exame do Sistema Motor
• REFLEXOS SUPERFICIAIS
- Abdominais polissinápticos (T8-12)
- Cremastérico (L1-L2)
- Cutâneo plantar (S1)
Localização clínica da lesão
• Lesões do neurônio motor superior
• Lesões do neurônio motor inferior
• Disfunção cerebelar
• Distúrbios da transmissão neuromuscular
• Distúrbios miopáticos
Lesões do neurônio motor superior
• Sinais:
- Fraqueza ou paralisia
- Espasticidade
- Aumento dos reflexos tendíneos
- Resposta plantar extensora (Babinski)
- Perda dos reflexos abdominais superficiais
- Pouca ou nenhuma atrofia muscular
Lesões do neurônio motor superior
• LOCALIZAÇÃO DA LESÃO SUBJACENTE
1) Lesão medular unilateral acima de C5 –hemiparesia que poupa face e nervos cranianos
2) Entre C5 e T1 – afetam o braço e a perna ipsilateral
3) Abaixo de T1 – apenas a perna ipsilateral
Lesões do neurônio motor superior
4) S. de Brown-Sequard: lesão medular extensa, déficit motor mais comprometimento ipsilateral da sensação vibratória e de posição; mais perda contralateral de sensibilidade térmica e dolorosa.
5) Lesão discreta do córtex cerebral ou suas projeções – déficit focal contralateral
Lesões do neurônio motor superior
6) Lesão cortical ou subcortical mais extensa: fraqueza da face ou membros contraletrais, mais afasia ou distúrbio visual, por exemplo.
7) Lesão da cápsula interna – hemiparesia grave de membros e face contralaterais
8) Lesão do tronco cerebral – déficit bilateral
Lesões do neurônio motor inferior
• Sinais:
- Fraqueza ou paralisia
- Atrofia e fasciculações dos músculos envolvidos
- Hipotonia (flacidez)
- Perda dos reflexos tendíneos específicos
- Reflexos abdominal e plantar normais *
Lesões do neurônio motor inferior
• Localização da lesão subjacente
Disfunção cerebelar
• Sinais:
- Hipotonia
- Reflexos tendíneos deprimidos ou pendulares
- Ataxia
- Distúrbio da marcha
- Desequilíbrio posicional
- Distúrbios do movimento ocular
- Disartria
Disfunção cerebelar
• Dismetria
• Disdiadococinesia
• Tremor de intenção
Distúrbios da transmissão neuromuscular
• Sinais:
- Tônus muscular normal ou reduzido
- Reflexos tendíneos e superficiais normais ou reduzidos
- Nenhuma alteração sensorial
- Fraqueza de distribuição irregular
Distúrbios da transmissão neuromuscular
• Localização da lesão subjacente:
- Porção pré ou pós-sináptica
- Receptores de acetilcolina
- Canais de cálcio
Distúrbios miopáticos
• Fraqueza, mais acentuadamente proximal do que distal
• Ausência de atrofia muscular ou depressão dos reflexos tendíneos
• Reflexos abdominais e plantares normais
• Nenhuma perda sensorial ou distúrbio esfincteriano
Etiologias
1. Distúrbios da Transmissão Neuromuscular
• Miastenia Gravis
• Síndrome Miastênica (Lambert-Eaton)
• Botulismo
Miastenia Gravis
• Fraqueza proximal que piora com o exercício
• Ptose, diplopia
• Dificuldade de mastigar ou deglutir
• Fala anasalada
• Dificuldades respiratórias
• Pode associar-se a tumores do timo, tireotoxicose, AR, LES
• Mais comum em mulheres
• Anticorpos anti-receptor da acetilcolina
• Teste do edrofônio
Sintomas de apresentação na miastenia grave % de pacientes
Diplopia 41
Ptose 25
Disartria 16
Fraqueza das extremidades inferiores 13
Fraqueza generalizada 11
Disfagia 10
Fraqueza das extremidades superiores 7
Fraqueza mastigatória 7
S. Lambert-Eaton
• 50-75% associada a câncer
• Paraneoplásica: pode anteceder em meses a anos o diagnóstico do câncer.
• Anticorpos anti-CCVD (canais de cálcio voltagem dependentes)
• Fraqueza proximal
• Distúrbios autonômicos (boca seca, disfunçãoerétil)
• Fraqueza oculobulbardiscreta
• Fraqueza descrita desproporcional à observada. (depressão, histeria ou fingimento)
Botulismo
• Fraqueza fulminante após 12 a 72h depois da ingestão das toxinas do Clostridium botulinum
• Diplopia, ptose, fraqueza facial, disfagia, fala nasal
• Dificuldades respiratórias
• Fraqueza nos membros (por último)
2. Distúrbios da Medula Espinhal
• Mielopatia traumática
• Mielopatias desmielinizantes
• Outras mielopatias infecciosas ou inflamatórias
• Mielopatias vasculares
• Distúrbios por carências nutricionais
• Anomalias congênitas
• Tumores e compressão medular
Mielopatias desmielinizantes
• Esclerose múltipla
• Encefalomielite disseminada aguda
Esclerose múltipla
• Adultos jovens, 20-40 anos, principalmente mulheres
• Envolvimento de diferentes partes do SNC em diferentes momentos
• Desmielinização seguida por gliose reativa e possível dano axonal
• Substância branca do cérebro, medula e nervo óptico
Esclerose múltipla
• Parestesia
• Distúrbios da marcha
• Fraqueza ou incoordenação de membros
• Perda visual e diplopia
• Neuropatia óptica, nistagmo
• Disartria, paraparesia
• Espasticidade, tremos de intenção
Esclerose múltipla
• Os sintomas são transitórios e desaparecem após alguns dias ou semanas
• Para o diagnóstico: pelo menos duas regiões diferentes da substância branca afetadas em diferentes momentos
Outras mielopatias infecciosas ou inflamatórias
• Abscesso epidural
• Sífilis
• Tuberculose
• AIDS
• Tétano
• Outras
Abscesso epidural
• Seqüela de infecção cutânea, septicemia, osteomielite vertebral, uso de drogas IV, traumatismos, punção lombar ou cirurgia dorsal
• Staphylococcus aureus, estreptococos, anaeróbios, bacilos gram-negativos.
• Febre, dor nas costas, dor na distribuição de uma raiz nervosa, cefaléia, mal-estar
• Paraparesia de rápida progressão, distúrbios sensoriais nas pernas e retenção urinária e fecal
• “O paciente, de 78 anos, apresentou febre, dor e edema escrotal. Ele foi internado em hospital e o ultrassomrevelou a presença de abscesso no testículo esquerdo. Sob anestesia epidural, o abscesso foi drenado cirurgicamente. Na cultura do material purulento isolou-se Staphylococcus aureus. Iniciou-se, a seguir, antibióticos de amplo espectro com melhora rápida. Apesar disso, cinco dias mais tarde ele desenvolveu paralisia de membros inferiores e parestesia de membros superiores. A família do paciente decidiu interná-lo em o nosso hospital para investigação. A ressonância magnética da coluna revelou a presença de um abscesso epidural cervical (setas brancas apontam o abscesso; seta amarela a compressão da medula espinhal). Havia também outro abscesso na região lombar (...)”
• Rev. Soc. Bras. Med. Trop. vol.42 no.3 Uberaba May/June 2009
Tuberculose
• Doença de Pott – compressão secundária da medula
• Meningite com arterite secundária e infarto medular
• Compressão medular por tuberculoma
AIDS
• Mielopatia vacuolar (vacuolação da substância branca) – lesão direta pelo HIV
• Associa-se com complexo demencial da AIDS
• Sintomas progridem por semanas a meses
• Fraqueza nas pernas, ataxia, incontinência, disfunção erétil parestesia
• A mielopatia em pacientes com AIDS também pode ser causada por linfoma, infecção por criptococos ou herpervírus
Tumores e compressão medular
• Protrusão discal, traumas e tumores
• Tumores intramedulares - ependimomas(10%) e extramedulares - gliomas (90%)
• Tumores extramedulares – extra ou intradurais
• Neurofibromas, meningiomas.
• Metástases carcinomatosas (brônquios, mama, próstata), linfoma, leucemia, mieloma(extradurais)
• Compressão direta
• Isquemia secundária
• Obstrução arterial ou venosa
• Infiltração invasiva
Características clínicas da compressão medular por metástases extradurais
Sinal ou sintoma Característica inicial (%) Presente no diagnóstico (%)
Dor 96 96
Fraqueza 2 76
Distúrbio sensorial 0 51
Disfunção esfincteriana 0 57
3. Distúrbios das células do corno anterior (neurônio motor)
• Doença do neurônio motor em crianças
• Doença do neurônio motor em adultos
a) Paralisia bulbar progressiva
b) Paralisia pseudobulbar
c) Atrofia muscular espinal progressiva
d) Esclerose lateral primária
e) Esclerose lateral amiotrófica
• Outros (ex.: S. Pós-Polio)
Distúrbios das células do corno anterior (neurônio motor)
• Atrofia e fraqueza dos músculos associados
• Sem alterações sensoriais
• Desnervação parcial crônica
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
• Fraqueza dos músculos bulbares (deglutir, mastigar, tossir, respirar e falar)
• Fraqueza dos músculos do membro superior (40% dos casos abrem assim)
• Fraqueza, rigidez, fasciculações, atrofias, cãimbras
4. Lesões e Raízes Nervosas
• Prolapso de disco lombar
• Prolapso de disco cervical
5. Distúrbios dos nervos periféricos
• Polineuropatia
• Moneuropatia múltipla
• Mononeuropatia simples
Polineuropatia
Distúrbios Miopáticos
• Distrofias musculares
• Miopatias inflamatórias
• Miopatias metabólicas
• Miopatias endócrinas
• Miopatias alcoólicas
• Miopatias induzidas por fármacos
Bibliografia
• The Patient History: Evidence-Based Approach (Lange Medical Books)
• Neurologia de Netter (2006) Ed. Ed.1 – ISBN
• NEUROLOGIA CLINICA-D. F. Greenber e M. J. Aminoff e R. R. Simon
Obrigada!
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