epilepsia epilepsia universidade federal do ceará faculdade de medicina de sobral marcel levy lopes...

EpilepsiaEpilepsia

Epilepsia

Universidade federal do CearáUniversidade federal do Ceará

Faculdade de Medicina de SobralFaculdade de Medicina de Sobral

Marcel levy Lopes H. Nogueira

EpilepsiaEpilepsia“Celebridades” acometidas

Alexandre O Grande, Julius Cesar, Buddha, Napoleão, Handel, Van Gogh, Dante, Socrates, Tchaikovsky, Alfred Nobel

EpilepsiaEpilepsiaTópicos

• Convulsões e Epilepsia

• Classificação das convulsões

• Síndromes epilépticas

• Causas das convulsões e epilepsia

• Mecanismos

• Avaliação do paciente com convulsão

• Exames laboratoriais

• Diagnóstico diferencial das convulsões

• Tratamento

• Estado de mal epiléptico

• Questões Assistenciais

EpilepsiaEpilepsiaConvulsões e Epilepsia

• Lactente apresentou tremores e espasmos durante um pico febril...

• Adolescente apresentou contorções e perda de tônus muscular ao fazer uso de uma droga de abuso...

• Adulto apresenta convulsões recorrentes devido ao uso de fármaco

• Episódios recorrentes de convulsão por razão de uma meningoencefalite aguda

• Dois episódios de convulsão sem que se ache uma causa plausível depois de ampla investigação

• Convulsões recorrentes com achado de atrofia e esclerose hipocampal à RMN

EpilepsiaEpilepsiaConvulsões e Epilepsia

• CONVULSÃO:

Evento paroxístico devido a descargas anormais, excessivas e hipersincrônicas de um agregado de neurônios do SNC

Incidência de pelo menos um episódio na vida: 5 a 10%

• EPILEPSIA:

Convulsões recorrentes devidas a um processo subjacente crônico

Incidência: 0,3 a 0,5%

Prevalência em 5 a 10 pessoas por 1.000

EpilepsiaEpilepsiaClassificação das convulsões

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

b. Parciais Complexas

c. Secundariamente Generalizadas

II. Crises Generalizadas

a. Ausência (pequeno mal)

b. Tônico-clônicas (grande mal)

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

III. Crises Não-Classificadas

a. Convulsões neonatais

b. Espasmos do lactente

International League Against Epilepsy

1. Importância de se classificar uma convulsão

2. Critérios levados em consideração

3. Critério não levados em consideração

Parciais Parciais GeneralizadasGeneralizadas

• Descarga elétrica focal

• Áreas localizadas e isoladas do córtex cerebral

• Anormalidades estruturais...

• Descarga elétrica difusa

• Ambos os hemisférios

• Simetricamente

• simultaneamente

• Anormalidades celulares bioquímicas e estruturais com distribuição disseminada...

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

• Sem alteração da consciência

• Sintomas

1. Motores

2. sensoriais

3. autônomos

4. psíquicos

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Região da descarga elétrica e as manifestações focais

• Mão direita contralateral

• Movimentos involuntários

• Clônicos

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

• Movimentos anormais da face sincrônicos aos movimentos da mão

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

• Movimentos dos dedos

• Extensão para uma parcela maior do membro

• Marcha Jacksoniana

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Alteração da sensibilidade

• Parestesia

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Alterações auditivas

• Sons grosseiros e complexos

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Alterações visuais

• Luzes piscando

• Alucinações

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Alterações olfatórias

• Odores fortes

• Borracha ou querosene queimando

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Equilíbrio

• Vertigem

• Sensação de queda

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Manifestações autonômicas:

• Rubor

• Sudorese

• Piloereção

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Manifestações psíquicas:

• Medo

• Dissociação

• Despersonalização

• Déjà vu

• Ilusões

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

• Mais conhecido como

auraaura quando precede...

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

• Atividade convulsiva focal

• Comprometimento transitório da consciência

interação com o ambiente...

resposta à estímulos verbais e visuais...

memória e percepção...

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Fase pré-ictal Aura

Início da convulsão

Parada brusca do comportamento

Olhar vago e imóvel

Fase ictal Automatismos

•Mastigar, deglutir, limpar as mãos

•Demonstração de emoção, gesto de correr

Fase pos-ictal duração de segundos até 1h

Confusão mental

Amnésia anterógrada

Retomada gradual da consciência

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Inicia-se com AuraAura

Disseminação para ambos os hemisférios

Generalização

Convulção tônico-clônica secundária

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Mesmo a aura sendo tão sutil, imperceptível ou as vezes somente detectável ao EEG, por que separar esta categoria da convulsão generalizada primária ?

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

•Origem em ambos os hemisférios

•Sem qualquer início focal detectável

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

•Infância e adolescência

•Lapsos súbitos e breves da conciência

•Pode ocorrer várias vezes ao dia

•Pode ser imperceptível à criança e aos pais

•Baixo rendimento escolar

•Remissão espontânea na adolescência em 60 a 70%

•Respondem bem a anticonvulsivantes

•Não há alterações neurológicas

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Fase pré-ictal Sem aura

Início Súbito e brusco

Fase ictal

Lapsos da consciência

Breve (segundos)

Devaneio

Automatismo sutis (piscar de olhos)

Sem perda de controle postural

Fase pos-ictal Retomada súbital da consciência

Não há confusão mental

A criança não percebe o evento

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

•Ausência atípica

Perda da consciência mais demorada

Início e fim menos bruscos

Automatismos mais evidentes

Associado à alterações neurológicas

Respondem menos à anticonvulsivantes

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Tônus Clônus

Contração muscular

generalizada

Movimentos repetitivos

de extensão e flexão

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

•Manifestação clássica

•Principal convulsão em 10% dos epilépticos

•Comum em distúrbios metabólicos

•Freqüente em contextos clínicos diferentes

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Fase pré-ictal

Sem aura Sem aviso prévio ou com premonição vaga

Início Súbito e brusco

Fase ictal

1 minuto

Tônica 10 a 20 seg

Clônica

Contração da musculatura de todo corpo

Respiração prejudicada, acúmulo de secreções na orofaringe, cianose e mordedura da língua

↑ FC , ↑ PA e midríase

Superposição de períodos de relaxamento sobre a contração muscular

↑ Períodos de relaxamento

Fase pos-ictal

Irresponsividade e flacidez muscular

Salivação excessiva e estridor

Incontinência vesical ou intestinal

Confusão mental e recuperação gradual da consciência

Cefaléia, fadiga, mialgia

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Associadas a síndromes epilépticas conhecidas

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

Síndrome de Lennox-Gastaut

Epilepsia mioclônica juvenil

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

•Contração muscular súbita e breve

•Uma parte ou todo o corpo

•Associada a•Distúrbios metabólicos

•Doenças degenerativas do SNC

•Lesão cerebral anóxica

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

•Perda súbita do controle postural com 1 a 2 segundos de duração

•Inclinação ou queda rápida da cabeça

•quedas

•Breve perda da consciência

•Risco de TCE

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

•Categoria distinta

•Diferença de função neuronal e da conectividade no SNC imaturo

I. Crises Parciais

a. Parciais Simples

c. Tônicas

d. Mioclônicas

e. Atônicas

International League Against Epilepsy

EpilepsiaEpilepsiaSíndromes epilépticas

• Mecanismo subjacente comum

• Importância...

1.1. Epilepsia mioclônica juvenilEpilepsia mioclônica juvenil

2.2. Síndrome de Lennox-GastautSíndrome de Lennox-Gastaut

3.3. Síndrome de epilepsia do lobo temporal mesialSíndrome de epilepsia do lobo temporal mesial

4.4. Síndrome de WestSíndrome de West

Epilepsia mioclônica juvenilEpilepsia mioclônica juvenil

Surge no inicio da adolescência

Abalo mioclônico bilateral ou abalos repetidos

Freqüentes pela manhã, após o paciente acordar

Precipitada por privação de sono

História familiar de epilepsia

Quadro benigno, mas com remissão completa incomum

Respondem bem a anticonvulsivantes

Síndrome de Lennox-GastautSíndrome de Lennox-Gastaut

Ocorre em crianças

1. Tipos de convulsões múltiplos

2. EEG característico

3. Disfunção cognitiva

Lesão neural difusa

• Hipóxia/isquemia perinatal

• Infecção

• Trauma

• Desenvolvimento anormal

Prognóstico ruim, epilepsia mal controlada

Epilepsia do lobo temporal mesialEpilepsia do lobo temporal mesial

Comumente associado a convulsões parciais complexas

Esclerose hipocampal (IRM)

Refratária a anticonvulsivantes

Responde bem a intervenção cirúrgica

EpilepsiaEpilepsiaCausas das convulsões

Excitação

Inibição

ConvulsãoLimiar

Equilíbrio

Fatores predisponentes endógenos

Fatores epileptogênicos

Fatores desencadeantes ou precipitantes

Genética Maturação do SNC

História familiar de epilepsia

Desenvolvi-mento

neurológico anormal

TCE AVC

Infecções

Tumores

Estresse psicológico e físico (febre)

Privação do sono

Alterações hormonais

Substâncias tóxicas

Fármacos

Causas segundo a idade

NeonatosLactentes e crianças adolescentes

Adultos jovens

Adultos de mais idade e idosos

Adultos jovens

Hipóxia e isquemia perinatais

Traumatismo craniano e hemorragia

Infecção aguda do SNC

Distúrbios metabólicos

Abstinência de fármacos

Distúrbios do desenvolvimento e genéticos

Adultos jovens

Convulsões febris

Distúrbios genéticos

Infecção do SNC

Distúrbios do desenvolvimento

Traumatismo

Idiopática

Adultos jovens

Traumatismo

Infecção

Tumor cerebral

Drogas ilícitas idiopáticas

Convulsões febris

Infecção do SNC

Traumatismo

Idiopática

Adultos jovens

Traumatismo

Abstinência de álcool

Drogas ilícitas

Tumor cerebral

Idiopáticas

Traumatismo

Infecção

Tumor cerebral

Convulsões febris

Infecção do SNC

Traumatismo

Idiopática

Adultos jovens

Adultos de mais idade e idososDoença cerebrovascular

Tumor cerebral

Abstinência ao álcool

Distúrbos metabólicos

Doença de alzheimer e outras doenças degenerativas do SNC

Idiopáticas

Traumatismo

Abstinência de álcool

Drogas ilícitas

Tumor cerebral

Idiopáticas

Traumatismo

Infecção

Tumor cerebral

Convulsões febris

Infecção do SNC

Traumatismo

Idiopática

EpilepsiaEpilepsiaMecanismos

Excitação

Inibição

CaCa NaNa

EpilepsiaEpilepsiaMecanismos

•Sítio de ação dos fármacos antiepilepticos

CaCa NaNa

+Fenitoína, carbamazepina, topiramato e zonisamida

Fenitoína

Lamotrigina

Ácido valpróico gabapentina

tiagabina

Benzodiazepínicos barbitúricos

EpilepsiaEpilepsiaAbordagem do paciente com convulsão

Paciente adulto com convulsão

Enfermidade aguda?

História prévia de convulsão?

Atendimento de urgência

sim não

Atendimento de urgência de uma crise convulsiva

1. Atenção aos sinais vitais

2. Suporte respiratório e cardiovascular

3. Tratamento das convulsões

4. Tratar afecção subjacente:

• Infecção do SNC

• Perturbações metabólicas

• Intoxicações farmacologicas

Enfermidade aguda?

sim não

Paciente sem história anterior de convulsões:

1. O episódio era uma convulsão ou outro evento paroxístico?

2. Qual a causa da convulsão? Pesquisar:

• Fatores epileptogênicos

• Fatores predisponentes

• Fatores desencadeantes

3. É necessário tratamento da doença subjacente?

É necessário terapia anticonvulsivante?

Enfermidade aguda?

sim não

Paciente com convulsões prévias

História conhecida de epilepsia

1. Identificar a causa subjacente e os fatores desencadeantes

2. Determinar a adequação do tratamento atual

Enfermidade aguda?

sim não

Anamnese

Parte mais importante da avaliação

Entrevistar o paciente e uma testemunha do evento

Anamnese

1. Classificar a convulsão• Sintomas antes, durante e

depois o episódio

2. Fatores predisponentes• História familiar

• Desenvolvimento neuropsicomotor

• História de convulsões febris

• Auras

• Convulsões breves anteriores não reconhecidas

3. Fatores epileptogênicos• AVC

• TCE

• Tumor

• Mal formação vascular

4. Fatores desencadeantes• Privação de sono

• Doenças sistêmicas

• Pertubações eletrolíticas ou metabólicas

• Infecção aguda

• Fármacos

• Álcool e drogas ilícitas

Exame físico

1. Pele

• Esclerose ou neurofibromatose

• Doença renal ou hepática crônica

2. Organomegalia

• Doença de armazenamento metabólico

3. Assimetria de membro

4. Auscuta cardíaca e das carótidas

Exame neurológico

1. Função cortical difusa e hemisfério específica• Estado mental

• Memória

• Linguagem

• Pensamento

2. Campos visuais

3. Função motora• Motricidade

• Reflexos

• Marcha

• coordenação

4. Sensibilidade cortical

EpilepsiaEpilepsiaExames Complementares

Laboratório

1. Rastrear causas metabólicas

Eletrólitos

Glicose

2. Função hepática e renal

3. Triagem p/ toxinas em grupos de risco

4. Punção lombar

Meningoencefalites

Eletroencefalograma (EEG)

1. Realizado em toda suspeita de distúrbio convulsivo

2. Define

Diagnóstico de epilepsia

Tipo de convulsão

Síndrome epiléptica

Exames de imagem

• Detectar anormalidades extruturais

2. IRM

3. PET

4. SPECT

EpilepsiaEpilepsiaDiagnóstico diferencial das convulsões

Síncope

Convulsões psicogênicas

Distúrbio metabólico

Migraine

Distúrbios do sono

Distúrbios do movimento

Afecções em crianças

Síncope

• Provocada por dor aguda, ansiedade ou ao levantar-se

• Sintomas premonitórios de cansaço, sudorese, náusea e afunilamento da visão

• Transição gradual para a inconsciência

• Breve período de inconsciência

Convulsões psicogênicas

• Precipitada por angústia psicológica subjacente

• Virar a cabeça de um lado para o outro

• Abalos assimétricos

• Grande amplitude de movimento

• Gritos e fala durante o evento

• Confundida com convulsões parciais complexas (lobo frontal)

EpilepsiaEpilepsiaTratamento

1. Tratar causas subjacentes

2. Exclusão de fatores precipitantes

3. Supressão das convulsões recorrentes por terapia profilática antiepiléptica

4. Cirurgia

5. Discussão de fatores psicossociais

Quando iniciar os antiepilépticos?

Qualquer paciente com convulsões recorrentes de etiologia desconhecida ou com causa conhecida e irreversível

Paciente apresentou um único evento convulsivo e não foi descoberto a causa subjacente...

1. Iniciar ou não a terapia antiepiléptica?

2. É possível prever a recorrência de uma crise única?

Paciente apresentou um único evento convulsivo e não foi descoberto a causa subjacente...

1. Iniciar ou não a terapia antiepiléptica?

2. É possível prever a recorrência de uma crise única?

Fatores de risco associado a recorrência:

• Exame neurológico anormal

• Estado de mal epiléptico

• Paralisia de Todd

• História familiar de convulsões significativa

• EEG anormal

Seleção dos antiepilépticos:

1. Tipo de convulsão

2. Preço

3. Posologia

4. Efeitos colaterais

5. Monoterapia

Convulsões Parciais

Tônico-clônicas generalizadas primárias

Ausência Ausência atípica

Mioclônica

atônica

Terapia de primeira linha

Carbamazepina

Fenitoína

Ácido Valpróico

Lamotrigina

Ácido Valpróico

Lamotrigina

Etossuxamida

Ácido Valpróico

Convulsões parciais

Fenitoína ou carbamazepina

Ataxia, diplopia e tontura em ambos

Fenitoína: hirsutismo, feições grosseiras e hipertrofia gengival a longo prazo

Carbamazepina: causa anemia aplásica, leucopenia e hepatotoxicidade

Indique a melhor droga:

1. Criança com necessidade de anticonvusivante por toda vida

2. Adulto alcoolista de longa data

3. Idoso com câncer, metástase cerebral epileptogênica e infiltração medular

Convulsões generalizadas

Ácido Valpróico

Tônico-clônicas primárias

Ausência atípica

Mioclônica

Atônica

Etossuximida

Ausência não complicada

trombocitopenia

Quando suspender a terapia

Controle clínico completo das convulsões por 1 a 5 anos

Único tipo de convulsão (parcial ou generalizado)

Exame neurológico normal

EEG normal

• Se preencher todos os critérios, suspender o tratamento em 2 anos

• Reduzir a dose gradualmente por 2 a 3 meses

Cirurgia

20% dos pacientes refratários ao tratamento clínico

Lobectomia temporal

Remoção do hipocampo e da amígdala

Remoção exata da lesão identificada

Interrupção das conexões intracorticais

Ressecção do corpo caloso

Hemisferectomia

Estimulação do nervo vago

EpilepsiaEpilepsiaEstado de mal epiléptico

Convulsões contínuas

Perda da consciência no período inter-ictal

Duração da convulsão de 15 a 20 mim

Uso agudo de terapia anticonvulsivante

Emergência

Disfunção cardiorespiratória

Hipertermia

Pertubações metabólicas

Tratamento

Lorazepam

Fenitoína

Fenobarbital

Anestesia com midazolam ou propofol

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