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Brenda Lima R1 Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
www.paulomargotto.com.br – 16/7/2009
Púrpura de Henoch-Schönlein
Introdução Vasculite sistêmica que acomete
preferencialmente pequenos vasosVasculite mais comum da infânciaP. Anafilactóide, P. Não Trombocitopênia, P.
Alérgica9 casos em 100.000, H:M = 2:1 2 a 20 anos – média 5 anosIncomum em adultos
Etiologia Etiologia indeterminada
50% precedidos de IVAS associado a vírus, micoplasma, estreptococos e outras bactérias.
Possíveis desencadeantes: drogas (penicilinas, eritromicina, quinidina), vacinação, alimentos, picadas de insetos, exposição ao frio
Mecanismos imunológicos, com hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos
Patogênese Vasculite de pequenos vasos mediada por IgA
– deposição de IgA e C3 nos pequenos vasos da pele e glomérulos renais
Vasculite leucocitoclástica: vasculite por hipersensibilidade que acomete arteríolas, capilares e principalmente vênulas pós capilares. É a causa mais comum de vasculite cutânea. Etiologia desconhecidaDeposição de imunocomplexos que
desencadeiam o processo inflamatórioOBS: leucocitoclasia: presença de debris de
núcleos de neutrófilos
PatogêneseComplexos imunes
Ativação complementoC3a e C5a
Ligação com célulasendoteliais
Quimiotaxia
PMN com suasmoléculas de adesão
↑ síntese de moléculas de adesãona superfície vascular
Ligação dos PMN à superfície vascular com liberação lisossomale destruição da matriz celular dos vasos e tecidos ao redor
OBS: Na degranulação os PMN se desintegram e formam a poeira nuclear: vasculite leucocitoclástica
Manifestações ClínicasInicio:
agudo : várias manifestações simultâneasinsidioso : seqüência de sintomas por semanas ou
mesesFebre baixa e fadiga: inespecíficosSintomas típicos: lesão aguda nos pequenos
vasos de pele, TGI e rinsTétrade clássica – em qualquer ordem, a qualquer
tempoLesões cutêneasArtralgia Dor abdominalDoença renal
Manifestações clínicasPúrpura palpável
100% dos casosProcesso inflamatório aumenta a
permeabilidade vascular, causando extravasamento de seu conteúdo, inclusive hemácias.A seqüencia: mácula eritematosa, pápula e púrpura
palpávelLesões difusas, simétricas, de vários tamanhos,
mais freqüente em MMII (devido a maior pressão intravascular nessa região, pela força da gravidade )
Cada lesão evolui em 1 a 4 semanas, podendo deixar máculas hipercrômicas após a resolução
Lesões vasos cutâneos pode causar angioedema, que precede a púrpura
Edema em áreas inferiores ou de maior distensibilidade (palpebras, lábios, períneo, dorso de mãos e pés)
Manifestações ClínicasPoliartralgia / artrite
70% dos casosGrandes articulações (joelho e tornozelos)Derrame articular: natureza serosa, não
hemorrágico, com melhora rápida, sem deformidade residual ou dano articular
Lactentes: edema subcutâneo em dorso de mãos e pés, região periorbital, fronte, couro cabeludo, períneo e bolsa escrotal
Manifestações ClínicasSintomas gastrintestinais
Muitos pacientesDor abdominal (cólica)Náusea, vômito, diarréia com muco e sangue
Decorrentes de vasculite mucosa – edema e hematomas murais
Exsudato peritoneal, aumento de linfonodos mesentéricos, edema segmentar e hemorragia de alça intestinal podem ocorrer – diferencial com abdome agudo
Hemorragia digestiva significativa – 5%Intussuscepção íleoileal (fezes em geléia de
groselha) – 2%
Nefropatia por IgA (glomerulite)25 a 50% dos pacientesBranda e assintomática Deposição de IgA e componentes do sistema
complemento no mesângio Alguns autores consideram doença de Berger como PHS
limitada ao rim Alterações nefríticas discretas no sedimento
urinário (hemácias, leucócitos, cilindros,albumina) até glomerulonefrite crescêntica rapidamente progressiva
Raramente evolui pra IRC (a propensão aumenta com a idade )
A: púrpura cutânea
B: sedimento urinário (hematúria)
C: inflamação glomerular aguda
D: seta cheia: detalhes d MB seta fina: proliferação mesangial asteriscos: depósitos de IgA
Imunofluorescência direta de fragmento cutâneo mostrando deposição de IgA C3
Manifestações ClínicasMenos freqüente: orquite, miocardite,
hemorragia pulmonar, neuropatia periférica e envolvimento SNC (convulsões, coma, paresia)
Curso auto-limitado, 4 – 6 semanasRecidiva: uma, duas ou mais, geralmente
no primeiro ano, antes da remissão definitiva.
Diagnóstico e achados laboratoriaisClínico!! (púrpura, artralgia/artrite, dor
abdominal, hematúria)Plaquetas e coagulograma normais!VHS : aumento discretoAnemia e leucocitose levesElevação de IgA (metade), e IgM (alguns)ANA, ANCA e FR negativosComplemento normalBiopsia cutânea: vasculite leucocitoclástica
Diagnóstico diferencialCondições que cursam com vasculite
cutânea: reações a drogas, causas de glomerulonefrite (GNPE), associadas a artrite – febre reumática, ARJ, leucemias, e doenças sistêmicas como colagenoses e vasculites
Tratamento Queixas auto-limitadas (artrite, edema, febre,
mal-estar): AINEMedidas gerais – repouso, hidratação, dieta leve
Complicações intestinais: potencialmente letaisCorticóide oral ou venoso (1 a 2 mg/kg/dia)Redução/ressecção de intussuscepção
Orquite, hemorragia pulmonar e nefrites: corticóide
Nefrite grave (glomerulonefrite crescêntica)gamaglobulina endovenosa, plasmaférese e/ou
imunossupressores.
Prognóstico Vasculite auto-limitada com excelente
prognóstico, apesar de recorrências eventuais
Ocasionalmente desenvolvem outra doença do tecido conjuntivo
Mortalidade na fase aguda: complicações e IRA.
Morbimortalidade a longo prazo:IRC
Bibliografia Nelson: TRATADO DE PEDIATRIA, Richard
E. Behrman - Hal B. Jenson - Robert M. Kliegman; 17º ed, Elsevier. Tomo I, 873-875.
Kiss, M.H.B. et al, Aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com púrpura de Henoch-Schönlein. Jornal de Pediatria- Vol. 70, Nº4, 1994
Obrigada!
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