aula - alterações leucocitárias
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GRANULÓCITOS - FUNÇÃO
Células móveis: CS Parede dos vasos Partículas estranhas
• ADESÃO: parede de vasos
• DEFORMAÇÃO: atravessam pequenos pertuitos
• QUIMIOTAXIA: encontram partículas estranhas ao meio
CITOESQUELETO: proteínas contráteis formadas de microtúbulos e microfilamentos
Movimentação Pseudópodos Material englobado Fagossoma enzimas
MPO(atua na presença de
H2O2)Deficiência de proteínas de membrana: adesão incompleta, falha na quimiotaxia e fagocitose
ANOMALIAS LEUCOCITÁRIAS
granulócitos
• Alterações na forma e função dos leucócitos mononucleares • Células hipofuncionantes: manifestações clínicas
- Anomalias leucocitárias propriamente ditas: alteração de forma função (variável)
- Anomalias funcionais dos leucócitos
Granulações Tóxicas
CARACTERISTICAS: Presença de grânulos imaturos de mucopolissacarídeos com coloração azurófila no citoplasma
OCORRÊNCIA: InfecçõesInflamações Gravidez Anemia aplástica
ORIGEM: maturação incompleta do neutrófilo associada à liberação na corrente sangüínea
RELATÓRIO: Granulações tóxicas em ___ % dos neutrófilos.
Corpúsculos de Döhle
Célula afetada: NEUTRÓFILOS
Características morfológicas: Corpúsculos azuis-claros na periferia do citoplasma.
Origem: Inclusões basofílicas de RNA desnaturada no citoplasma. Formado pelo empilhamento de retículo endoplasmático e grânulos de glicogênio.
Ocorrência:Infecções, inflamações, queimaduras, gravidez, agentes citotóxicos (quimioterápicos).
Características associadas: alterações tóxicas e elevação reativa dos neutrófilos
Corpúsculos de Döhle
Características associadas: alterações tóxicas e elevação reativa dos neutrófilos
Vacúolos Citoplasmáticos
Célula afetada: NEUTRÓFILOS/MONÓCITOS
Características morfológicas: Estruturas circulares sem fixação de coloração distribuídas unitariamente ou em número variável.
Origem: Resultante da fusão de grânulos com vacúolo fagocitário.
Ocorrência: infecções, terapia com G-CSF e GM-SF, intoxicação alcoólica, anomalida de Jordan (deficiência de carnitina), intoxicação por benzeno
Vacúolos Citoplasmáticos
Artefato: Provocado por anticoagulante.
Relatório: Vacúolos citoplasmáticos em xx % dos Neutrófilos e ou monócitos.
Célula de Mott
Ocorrência: Doença de Tay-Sachs e Mucopolissacaridoses
Causas: Alterações metabólicas com excessiva formação de lipídeos no citoplasma
Na doença de Tay-Sachs ocorre retardo mental, flacidez muscular e estado vegetativo. A morte é comum na infância
ANOMALIA DE PELGER-HÜET
• Hereditária autossômica dominante
• Anomalia na forma do núcleo dos neutrófilos – frequente
- Falta de segmentação com assincronismo de maturação- Núcleos arredondados em bastão (lentes de óculos)- Citoplasma c/ coloração e granulações normais
• Forma heterozigótica e homozigótica: sem deficiência funcional
• Leucemias, metástases medulares, mielomas, malária
ANOMALIA DE PELGER-HÜET
Herança: Rara, autossômica dominante. Encontrada entre holandeses, alemães, suíços, asiáticos e negros.
Características associadas: A anomalia é benigna e não tem significado clínico. As células afetadas não se mostram funcionalmente anormais.
• Hereditária autossômica dominante
• Alteração no citoplasma de granulócitos e monócitos
- Granulações grandes contendo RNA- Presença de plaquetas gigantes, deficientes (n° e forma)
ANOMALIA DE MAY-HEGGLIN
Inclusões basofílicas no citoplasma
ANOMALIA DE MAY-HEGGLIN
Aparecem grandes corpos de Döhle, localizados próximo ao centro do citoplasma Condensação anormais de RNA como inclusões levemente basofílicas no citoplasma do neutrófilo
Características associadas: trombocitopenias e plaquetas gigantes
Embora alguns pacientes apresentem manifestações hemorrágicas, a maioria dos indivíduos afetados não apresenta anormalidades clínicas.
• Constitucional ou devida a def. vitamina B12 e folatos
• Neutrófilos com > número de segmentos (+5/célula)
• Rara
HIPERSEGMENTAÇÃO DOS NEUTRÓFILOS
• Hereditária autossômica dominante
• Rara e sem repercussão para a função celular
• Neutrófilos normais: 12 µmGigantismo: 16 µm
GIGANTISMO DOS NEUTRÓFILOS
• Grânulos de linfócitos ou neutrófilos, monócitos
• Granulações lisossomais acumuladas citoplasma
• Comum em mucopolissacaridoses
• Sem alteração de função c/ quadro variável: lesões oculares ósseas cardíacas neurológicas
ANOMALIA DE ALDER-REILLY
Características associadas: A anomalia é benigna e não tem significado clínico.
As células afetadas não se mostram funcionalmente anormais.
SÍNDROME DO LEUCÓCITO PREGUIÇOSO
• Alteração na polimerização das proteínas contráteis
• Motilidade dos neutrófilos: lentos e quimiotaxia deficiente
• Rara. Capacidade de morte bacteriana comprometida
• Hereditária autossômica recessiva
• Defeito genético na membrana lisossomal: grânulos gigantes def. quimiotaxia MPO anormal ↓defesa imunológica
• Quadro clínico grave – homozigótica (incompatível c/ sobrevida) heterozigóticos (+ brando)
SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI-STEINBRINCK
Célula afetada: Todos os leucócitos
SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI-STEINBRINCK
Características morfológicas: Grânulos enormes, com cores variáveis de cinza a vermelho.
Origem: Grânulos primários anormais causados por rara doença autossômica recessiva, que provoca: albinismo óculo-cutâneo parcial, infecções recorrentes e sangramentos.
Características associadas: Anemia, trombocitopenia, neutrofilia, icterícia.
• Doença granulomatosa crônica: puramente funcional
- Geração deficiente de H2O2 decorrente da ↓NADPH e NADH (precursores)
• Deficiência de 6-GPD: indivíduos c/ def. nos eritrócitos podem ter def. nas células granulocíticas
- Polimerização anormal de tubulina
• Deficiência de MPO: sem quadro clínico severo desde que outros mecanismos estejam normais
DEFEITO NA GERAÇÃO DE H2O2
ANOMALIAS DEVIDAS A ALTERAÇÕES EXTRACELULARES
• Deficiência de fatores quimiotáticos:
Fagócitos (neutrófilos e monócitos) – normalidade intrínseca e produção de substâncias que atuam na quimiotaxia
Agentes quimiotáticos importantes: natureza proteica frações do complemento C3 e C5
síntese e taxas- Defeito na síntese proteica: inibidores ou inativadores das frações do SC
alteração no mecanismo inflamatório
- Alguns exemplos: deficiência de quimiotaxia em diabéticos e artrite reumatóide drogas antiinflamatórias: fenilbutazona, corticóides
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