alterações do interstício. componentes do tecido conjuntivo "substância fundamental...
Post on 18-Apr-2015
161 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Alterações do Interstício
Componentes do tecido conjuntivo
"Substância Fundamental Amorfa": São os Proteoglicanos ou Glicosaminoglicanos ou Mucopolissacarídeos Ácidos/MPS Ac. O alto teor de carbohidratos confere uma alta hidrofilia, facilitando a formação de Géis rígidos com carga negativa.
Colágeno: Representa 1/3 das proteínas totais, sendo composto de 33% de glicina, 13% de prolina e 9% de hidroxiprolina. É sintetizado pelos fibroblastos, condroblastos e osteoblastos. Os vários tipos são, em geral, responsáveis pela resistência.
Elastina: A reunião de aminoácidos hidrófobos (Valina, glicina, alanina, prolina) com a Lisina (que formará a bainha hidrófila). Ela é sintetizada pelos fibroblastos e por fibras musculares lisas, responsáveis pela elasticidade ("tipo borracha").
Células: Fixas: Fibroblastos, Células Mesenquimatosas, Adipócitos, Histiócitos, Plasmócitos Mastócitos. Livres: Monócitos/Macrófagos, Linfócitos, Eosinófilos Neutrófilos.
HIALINOSE EXTRACELULAR
Deposição extracelular ou intersticial de material hialino (vítreo, claro, homogêneo, translúcido, amorfo, denso, eosinofílico e refringente) no tecido conjuntivo e nas membranas basais, de modo a alterar a proporção Núcleo/Colágeno (Excesso na biossíntese de Colágeno) e aumentar a eosinofilia do tecido.
DEGENERAÇÃO HIALINA EXTRACELULAR OU TRANSFORMAÇÃO HIALINA DO CONJUNTIVO
Mecanismo:
A fibroplasia excessiva se associa à desidratação progressiva e fragmentação das fibras, o que estimula mais fibroplasia (devido à solubilização do Fator de Crescimento Fibroblástico, armazenado nas fibras colágenas), com aumento da densidade dos componentes intersticiais (aproximação das fibras colágenas, espessamento dessas, de modo a dificultar a distinção uma das outras e a comprimir células e vasos adjacentes).
Características Microscópicas:
Condensação das fibras colágenas com aumento da sua espessura e rigidez, assumindo um aspecto hialino, vítreo, homogêneo, irregular
OCORRÊNCIA: É comum nos quelóides, nas cicatrizes
extensas, nas esclerodermias e nos folículos ovarianos em atresia.
Na vizinhança de hemorragias, podem-se somar à hialinose a deposição de Ferro e Cálcio, formando os "Nódulos de GANDY-GAMMA" ou nódulos sídero-calcáreos do baço esclero - congestivo.
Deficiência na biossíntese (congênita /adquirida) de colágeno:
Alterações durante a Biossíntese:
De origem genética: por deficiência ou ausência de uma ou
mais enzimas
De origem adquirida:Ingestão de sementes da "Ervilha de Cheiro" (Lathyrus
odoratus) - O Beta amino propionitrilo bloqueia a Lisiloxidase, causando o "Latirismo Bovino e Ovino", com aneurismas aórticos característicos.
Influências hormonais: Administração de cortisona inibe a lisina e prolina
hidroxilase; Andrógenos estimulam a síntese de cadeias
polipeptídicas; Na Diabete melito é observado alteração na
transglicosilação - o que explica as alterações nas membranas basais nesta doença.
Outros: No Alcoolismo crônico ocorre aumento da atividade da
Prolina hidroxilase; Ingestão de Substâncias quelantes de Ferro diminuem a
atividade da Prolina hidroxilase.
Alterações da Elastina
Diminuição da quantidade de Elastina:
Formas Congênitas: Síndrome de MARFAN: Deficiência de Lisina
Oxidase - Inexistência de ligações transversais cruzadas -. Dilatação aneurismática de grandes vasos.
Síndrome de MENKES: Deficiência de Cobre plasmático por alterações no trato gastro intestinal, com diminuição da atividade da Lisina Oxidase e conseqüente alterações vasculares.
Formas Adquiridas: Osteolatirismo: Ingestão de sementes
da "Ervilha de Cheiro" (Lathyrus odoratus) que contem Beta amino propionitrilo, agente bloqueador da Lisiloxidase, causando o "Latirismo Bovino e Ovino", com aneurismas dissecantes aórticos.
Lise inflamatória da Elastina: Ação de Elastases liberadas no foco por neutrófilos e macrófagos.
Aumento da quantidade de Elastina:
Formas Congênitas: Síndrome de EHLERS DANLOS tipo VI: Responsável
pela hiperelasticidade dos contorcionistas;
Formas Adquiridas: Fibroelatose do endocárdio; Elastose da íntima de pequenas artérias, arteríolas
e veias na hipertensão. Senilidade. Alterações na qualidade da Elastina: Fragmentação das fibras elásticas da derme por
ação da luz solar;
AMILOIDOSE:
Deposição, Infiltração ou "Degeneração" Amiloide.
Conceito:
Deposição intersticial de material fibrilar glicoproteico, de composição química variável, de aspecto hialino, eosinofílico, amorfo, homogêneo, birrefringente, metacromático, depositado em diversos tecidos e órgãos do corpo.
Histórico: Rudolf Virchow, verificou a metacromasia com o Iodo (de amarronzado para azulado, semelhantemente ao que ocorre com amido), batizou de amiloide.
Características Macroscópicas:
Aumento de volume e de consistência;
Palidez (isquemia pela compressão vascular);
Tensão capsular e friabilidade (predisposição à rupturas). biopsias poderiam causar rupturas e hemorragias graves pela diminuição dos fatores de coagulação);
Superfície de corte pálida, translúcida, homogênea, (lardácea tipo toucinho quando a deposição amiloide é difusa) ou "em Sagú" (se focal, perifolicular);
Reação de metacromasia característica com o Iodo.
Características Microscópicas:
Material hialino, eosinofílico, amorfo, homogêneo, birrefringente, metacromático ;
Sítios de predileção: Glomérulos renais, sinusóides hepáticos, e em volta dos folículos esplênicos, sempre diminuindo o espaço e comprimindo as células.
Composição Química: Variável - num mesmo indivíduo, entre indivíduos e entre
espécies; Não existe "uma" substância Amilóide, mas sim várias. São polipeptídeos dispostos em arranjo molecular especial (rico em pregueamento b) Assim, o termo Amilóide define uma estrutura molecular física e não uma composição química;
A substância Amilóide é composta de: 90% Proteínas fibrilares: Principalmente com aminoácidos acidificantes, que
formam peptídeos empilhados e dobrados ("pregueamento Beta" - que lhe confere característica resistência à degradação) formando uma estrutura molecular em lâmina ou folha pregueada antiparalela,.
10% de componebte P
Cadeias polipepídicas: de 15 formas, 2 são mais comuns:AL- amiloide de cadeia leve que contem imunoglobilinas; AA- derivado da proteína do soro SAA produzida pelo figado
Patogênese A amiloidose resulta de um enovelamento
anormal de proteínas, que são depositadas como fibrilas em tecidos extracelulares e interrompem o funcionamento normal.
(1) proteínas normais que tem tendencia em se enovelar e se associar
(2) proteínas mutantes que são estruturalmente instaveis se enovelam e agregam-se
Classificação
Classificação (Tipos etiopatogenéticos de
Amiloidose):
Amiloidose de origem imunológica:
Disfunção do Sistema Imunológico:
Amiloidose Primária: Decorre de um descontrole da resposta imunológica/ "Discrasia de Plasmócitos". - Plamocitoma ou Mieloma Múltiplo, quando plasmócitos anormais aumentam a produção de precursores de globulinas e de Amilóide tipo B (de origem imunoglobulínica). Os sítios de deposição: coração, pulmões, músculos, língua, pequenos vasos, pele, trato gastrointestinal e nervos.
Amiloidose Secundária: Decorre da exaustão do Sistema Imunológico, em conseqüência de superestimulação e/ou da carência de fatores que o tornem eficiente. É visto nas Doenças Crônicas Caquetizantes (Tbc, Osteomielite, lepra, sífilis, artrite reumatóide, carcinomas e sarcomas, etc...) e em animais utilizados na produção de soro hiperimune. Os sítios de deposição: fígado, baço, rins, adrenal, pâncreas e linfonodos. Ocorre a catabolização incompleta dos imunocomplexos, resíduos são depositados nos tecidos.
Amiloidose de origem endócrina:
Deposição de Amilóide em concomitância à ocorrência de neoplasias de origem neuroectodérmica ("Amiloide Apud" - devido às células secretoras de hormônios polipeptídeos com as quais está associada). No Carcinoma medular da tireóide, no gastrinoma, no feocromocitoma e no insulinoma - quando se formam complexos de precursores de hormônios polipeptídeos.
Amiloidose localizada, de origem neurológica:
Doença de Alzheimer, Scrapie, e encefalopatias espongiformes (Doença da Vaca Louca, etc...).
DOENÇA DE ALZHEIMER A doença de Alzheimer é uma forma de demência de causa desconhecida, cuja
incidência aumenta sensivelmente após os 65 anos, atingindo quase a metade dos indivíduos acima de 85 anos. Clinicamente, há perda insidiosa das funções mentais superiores, alterações progressivas no humor e comportamento, perda de memória, desorientação e dificuldade para falar. A evolução dura de 5 a 10 anos, levando a uma profunda demência. Há deposição no tecido nervoso central de material amilóide formando as chamadas placas senis; Cerca de 5 a 10% dos casos de Alzheimer são familiais, o restante esporádicos.
Doença de Creutzfeldt-Jakob
Doença de Alzheimer
Conseqüências:
A deposição progressiva de Amilóide leva à atrofia compressiva do parênquima adjacente.
Nos rins: componente da "Síndrome Nefrótica" (Proteinúria + hipertensão arterial + Insuficiência renal com uremia + obliteração glomerular com diminuição da filtração glomerular).
No coração: Leva à "Insuficiência Cardíaca refrataria aos digitálicos".
Na adrenal: Pode determinar "Doença de Addison" (Insuficiência adrenal).
No fígado e baço: Compressão parenquimatosa + friabilidade = Predisposição à rupturas
top related