Puberdade PrecoceAmbulatório de Pediatria GeralInternos: Edval Santos

Emerson PriscoFábio MarquesGustavo BarrosLuiz Castro

Coordenadora: Dra. Vanda Miranda.Orientador: Dr. Crésio Alves.Debatedor: Dr. Luiz Adam.

Caso ClínicoID: Itamara da Silva Santos, 8anos e 2meses,

melanoderma, estudante, natural de Juazeiro, procedente de Candeias-BA.

QP: aumento de mamas há +/- 01 ano.

HMA: Informa a genitora que há 1 ano a paciente vem apresentando aumento bilateral progressivo das mamas, associado a pubarca e odor axilar.Apresentou menarca em novembro de 2000, quando tinha IC=7anos e 10 meses.

Caso ClínicoTeve diagnóstico de LLA alto risco em 12/11/1994, na idade cronológica de 01 ano e 10 meses, sendo submetida a QT (vincristina, daunovulicina, elpsar, aracytin, metotrexate e dexametasona).RT craniana em 1997: 1.800 rad, livre da terapia há 01 ano e 08 meses.

ANON: PN=2.000g, sem intercorrências.AI: Cartão vacinal completo.AA: Bom apetite. Alimentação adequada para a

idade.AD: Bom rendimento escolar. Sem alterações no

desenvolvimento neuropsicomotor.AF: Tia com DM.

Menarca da avó paterna com 16 anos.Menarca da mãe ignorada.Nega exposição exógena. História de PP na

família, massas abdominais e pélvicas, manchas café com leite (sínd. de McCune-Albrigth).

Estatura da mãe: 150 cm. Estatura do pai: 160 cm.

Altura Alvo: 148,5 cm.

EXAME FISICO: Paciente em BEG, LOTE, eupnéico, anictérico, acianótica, mucosas normocrômicas, idade aparente compatível com a referida.

Peso: 30,8 Kg (p 75).Estatura: 129,5 cm (p 50-75).FC: 68 FR: 16 TA: 100 X 60 mmHgPELE: Sem manchas café com leite.AR: MVBD, s/ RA.ACV: BNFT em 2T, s/ sopros.EXT: Perfundidas, sem edemas. Genitalia: Feminina, pêlos escuros não encaracolados.

Tanner e Marshal: M2: Broto mamário. Elevação de mama e papila. Aumento do diâmetro da areola.P2: Crescimento esparso de pêlos finos, longos, discretamente pigmentados e lisos ao longo dosgrandes lábios.

Axilas: pilificação axilar.

Suspeita Diagnostica:

Puberdade Precoce Central-Idiopática?-Secundária a RT para LLA?

Primeira Consulta: 15/03/2001

P: 30,8 kg (P 75). A: 129,5 cm (P 50-75).IC: 8 anos e 3 meses. IO: 10 anos.PAF por Bayley-Pinneau: 156,4 cm a 159,5 cm.

RESULTADO DOS EXAMES:TAC de sela túrcica (08/03/2001): normal.T4 livre, TSH, LH e Estradiol normais.AAT: negativo. FSH-Não realizado.USG Pélvico(21/11/2000): Ovário Direito

aumentado.

Segunda Consulta21/03/2002IC: 9 anos e 2 meses. IO: 12 anos. A: 139 cm ou 54,7” (P 75). P: 36.2 Kg (P 75).Tanner: M3-Aumento da mama e aréola, sem

separação dos seus contornos.P3-Pêlos mais pigmentados,mais

espessos e mais encaracolados, estendendo-se à sínfise púbica.

PAF por Bayley-Pinneau: 60”(152,4cm) 61”(154,9cm).

Altura Alvo: 148,5 cm.

USG pélvica: OD-3,4 cm³ e OE-5,2 cm³ (VN < 2 cm³).Útero: 8,2 cm³. Endométrio: 0,2 cm.

OBS: A paciente apresentou 02 ciclos menstruais em 01 ano: maio e outubro.

Houve uma diminuição da PAF de +/- 4 cm entre 2001 e 2002. Além disso, a PAF medida foi maior que a altura alvo (148,5 cm).

Última Consulta:18/09/2003IC:10a 7m. IO:não relatada.P: 42,2Kg (P 75). A: 1,45 cm.Tanner: M4-Projeção da aréola e da papila

formando elevação acima do nível da mama.

P5-Pêlos adultos em tipo e quantidade.

*Diante da evolução da paciente foi decidido dar alta do Ambulatório de Endocrinologia e encaminhar para acompanhamento com Pediatra assistente, já que a mesma apresenta um desenvolvimentopôndero-estatural dentro dos limites da normalidade.

DISCUSSÃO DO CASO

MENARCA E ADRENARCA AOS 7 ANOSAUMENTO PROGRESSIVO DAS MAMASCLASSIFICAÇÃO DE TANNER P2M2ALTERAÇÃO DA IDADE ÓSSEAUS PÉLVICA REVELOU AUMENTO BILATERAL DOS OVÁRIOS (OE 5,2 ML E OD 3,4 ML) VN < 2 MLTAC DE SELA , T4 E TSH NORMAISLH E FSH PRE´-PUBERETRATAMENTO PARA LLA DE ALTO RISCO COM RADIOTERAPIA

DIAGNÓSTICO

PUBERDADE PRECOCE CENTRAL, POR QUÊ?

90 % DA PPC É IDIOPÁTICA E OCORRE NA IDADE DE 6 A 8 ANOS.

10 % A ORIGEM OU É TUMOR OU REAÇÃO INFLAMATÓRIA DO SNC.

RAROS CASOS SÃO POR HIPOTIREOIDISMO PRIMÁRIO.

PUBERDADE: Aspectos gerais

1) PERÍODO ONDE SURGEM AS CARACTERÍSTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS

2) O PRIMEIRO SINAL DE PUBERDADE NA MULHER É O DESENVOLVIMENTO MAMÁRIO

3) O PRIMEIRO SINAL DE PUBERDADE NO HOMEM É O AUMENTO DO TAMANHO TESTICULAR

4) IDADE DE INÍCIO PARA AS MULHERES ESTÁ ENTRE 8-13 ANOS5) IDADE DE INÍCIO PARA OS HOMENS ESTÁ ENTRE OS 9-14 ANOS6) ESTIRÃO DO CRESCIMENTO: ESTÁGIO PÚBERE ONDE OCORRE

IMPORTANTE DESENVOLVIMENTO PONDERO-ESTATURAL

PUBERDADE

CLASSIFICAÇÃO DE TANNER:MENINOS

PUBERDADE

CLASSIFICAÇÃO DE TANNER:

MENINAS

PUBERDADE PRECOCE:Características

CARACTERIZADO CLINICAMENTE COMO A PRESENÇA PREMATURA DE CARACTERISTICAS SEXUAIS SECUNDÁRIAS , OU SEJA, < 8 ANOS PARA MENINAS E < 9 ANOS PARA MENINOS.RITMO ACELERADO DO DESENVOLVIMENTO ESTATURAL E DA IDADE ÓSSEA.PARADA PRECOCE DO CRESCIMENTO POR OSSIFICAÇÃO PREMATURA DAS CARTILAGENS DE CONJUGAÇÃO.DESENVOLVIMENTO PSÍQUICO, PSICOSSOCIAL E INTELECTUAL CORRESPONDENTE À IDADE CRONOLÓGICA

PUBERDADE PRECOCE:Classificação

PUBERDADE PRECOCE COMPLETA OU CENTRAL:1. CONSTITUCIONAL2. IDIOPÁTICA3. DISTÚRBIOS DO SNC

- TUMORES (GLIOMAS ÓPTICOS OU HIPOTALÂMICOS, ASTROCITOMAS, HAMARTOMAS, EPENDIMOMAS, ETC)

- INFECÇÕES (ENCEFALITES, ABSCESSO CEREBRAL, CISTOS PÓS-INFECCIOSOS, ETC)

- PROCESSOS GRANULOMATOSOS (SARCOIDOSE, TUBERCULOSE CEREBRAL, ETC)

- OUTRAS CAUSAS (HIDROCEFALIA, TRAUMATISMO CEREBRAL, RADIOTERAPIA PARA LLA)

4. SÍNDROMES VIRILIZANTES

PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA OU PERIFÉRICA:

1. HOMENS- TUMORES SECRETORES DE GONADOTROFINAS

(HEPATOMAS, TERATOMAS, CORIOCARCINOMA DO MEDIASTINO, DAS GÔNADAS, DO RETROPERITÔNIO OU DA PINEAL)

-SECREÇÃO AUTÔNOMA DE ANDROGÊNIOS (DEFICIÊNCIA DE 21-HIDROXILASE, CARCINOMAS SUPRA-RENAIS VIRILIZANTES, TU DAS CELS INTERSTICIAIS DO TESTICULO, MATURAÇÃO PREMATURA DAS CELS DE LEYDIG)

2. MULHERES- CISTOS FOLICULARES, TU DE CELS TECAIS,

RESTOS DE TECIDO SUPRA-RENAIS, FONTE EXÓGENA DE ESTROGÊNIO, VIRILIZAÇÃO

3. HOMENS E MULHERES-SÍNDROME DE McCUNE-ALBRIGHT E

HIPOTIREOIDISMO

PUBERDADE PRECOCE

VARIAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO PUBERAL:

1. TELARCA PREMATURA2. MENARCA PREMATURA3. ADRENARCA PREMATURA4. GINECOMASTIA NO ADOLESCENTE

PP- DIAGNÓSTICO

ANAMNESE E EXAME FÍSICOCONCENTRAÇÃO SÉRICA DAS GONADOTROFINAS LH E FSHTESTE DO LHRHDOSAGEM DE ESTERÓIDES SEXUAISHORMÔNIOS TIREOIDIANOS AVALIAÇÃO ULTRASSONOGRAFICA DOS OVÁRIOS E TESTICULOSTAC OU RM DE CRÂNIO ( SELA TURCICA)US OU TAC DAS SUPRA-RENAISIDADE ÓSSEA

DG CLÍNICO

AVALIAR GÔNODAS-TESTICULO E OVÁRIO (US)

SE AMBOS ESTIVEREM AUMENTADOS: ORIGEM CENTRAL

SE AMBOS ESTIVEREM PEQUENOS: ORIGEM PERIFÉRICA

SE UMA GÔNADA ESTIVER MAIOR QUE A OUTRA: TU?

PROCURAR O LOCAL DO PROBLEMA

SE CENTRAL > RM OU TAC DE CRÂNIO (SELA TURCICA)

SE PERIFÉRICA > TAC OU US SUPRARENAL, US PÉLVICA E TESTICULAR

DG ETIOLÓGICO

CONDUÇÃO (TRATAMENTO X ORIENTAÇÃO)

PUBERDADE PRECOCE

POR QUÊ TRATAR?DIMINUIR OU EVITAR O PREJUÍZO

ESTATURAL ;APOIO PSICOLÓGICO AS CRIANÇAS E

PAIS;DIMINUIR OU TRATAR DISTÚRBIOS DE

COMPORTAMENTO

ATÉ QUANDO TRATAR?ATÉ A CRIANÇA ALCANÇAR IDADE

COMPATÍVEL COM A PUBERDADE

PP- TRATAMENTO

1. PUBERDADE PRECOCE COMPLETA- TRATAR CAUSA SUBJACENTE- ANÁLOGOS DE GnRH

2. PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA- TRATAR CAUSA SUBJACENTE

3. APOIO PSICOLÓGICO

Puberdade Precoce

Revisão de Artigos

Dilemas no Diagnóstico e Tratamento da PPC: atualização.Monte, Longui e Calliari. Arq Bras Endocrinol Metab,vol 45, nº 4, Agosto 2001.

Idade limite

9 anos em meninos;8 anos em meninas;Entre 6 e 8 anos muitas meninas apresentam sinais puberais isolados, o que representa uma aceleração constitucional do crescimento e não necessita de tratamento.

Por que tratar a PP?

Perda estatural.Comprometimento psicossocial.

Quem deve ser tratado?

Avanço significante da idade óssea e da velocidade de crescimento, com previsão de perda da estatura final e resposta puberal do LH.Etiologia é investigada com RM de crânio, que determina início da terapia.Tratamento com agonistas hiperativos do GnRH (leuprolide ou triptorelina), com bom controle dos caracteres puberais.Não há efeitos colaterais importantes.

Resultados do tratamento sobre a estatura final

Dependem do diagnóstico e tratamento precoces, preferencialmente antes dos 6 anos.

Quando associar o GH?

Pode-se considerar em alguns pacientes que apresentam grande redução da velocidade de crescimento durante o tratamento com GnRHa.

Puberdade Precoce Secundária a Hipotireoidismo Primário: Relato de caso. Arq Bras Endocrinol Metab, abr. 2002, vol. 46, n°. 2, p.203-207. ISSN 0004-2730.

Relato de um caso raro de hipotireoidismocomo causa de puberdade precoce incompleta – não ocorreu ativação do eixo hipotálamo hipofisário.Após tratamento com levotiroxina sódica houve regressão do desenvolvimento puberal e retomada do crescimento.

Revisão crítica do diagnóstico e tratamento da PPC. Arq Bras Endocrinol Metab, jan/fev 2001, vol.45, n° 1, p.48-57. ISSN 0004-2730.

A puberdade precoce GnRH-dependente patológica cursa com progressão dos caracteres puberais. Novos critérios para o diagnóstico e tratamento da puberdade precoce central têm sido propostos.Aumento significante da velocidade de crescimento e avanço desproporcional da idade óssea, determinando redução da estatura final prevista.Deve ser tratada com agonistas hiperativos do GnRH(GnRHa), especialmente os de liberação lenta. Considerar associação de GH em pacientes tratados com GnRHa que apresentam grande redução da velocidade de crescimento e intenso comprometimento da previsão estatural.

Puberdade precoce em meninas, características clínicas, níveis hormonais, achados radiológicos, ultra-sonografia pélvica. J Pediatr(Rio J) 1995; 71(1): p. 36-40.

Esse estudo tem como finalidade rever as principais características clínicas, a reserva de gonatropinas hipofisárias, os níveis de estradiol e androgênios, e os achados radiológicos e ultra-sonográficos em meninas com PPC.Concluiu-se que a introdução de métodos de imagem de alta resolução(TC e RM de crânio) e da USG pélvica simplificou a investigação clínica da PPC em meninas, justificando seu uso criterioso.

Obrigado!

Agradecemos à Dra. Vanda e ao Dr. Crésio pela disponibilidade e atenção.