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ALINE MENDES MARTINEZ
EDUARDO VITAL DE CARVALHO
PROPOSTA DO CONTEÚDO A SER ABORDADO EM UM MANUAL SOBRE OS
CUIDADOS RESPIRATÓRIOS PARA PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA E SEUS CUIDADORES
SÃO PAULO
2005
ALINE MENDES MARTINEZ
EDUARDO VITAL DE CARVALHO
PROPOSTA DO CONTEÚDO A SER ABORDADO EM UM MANUAL SOBRE OS
CUIDADOS RESPIRATÓRIOS PARA PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA E SEUS CUIDADORES
Trabalho de conclusão de curso
apresentado a Universidade Federal de São
Paulo / Escola Paulista de Medicina
UNIFESP/EPM, como parte dos requisitos
para obtenção do título de especialista em
intervenções fisioterapêuticas nas doenças
neuromusculares.
SÃO PAULO
2005
ALINE MENDES MARTINEZ
EDUARDO VITAL DE CARVALHO
PROPOSTA DO CONTEÚDO A SER ABORDADO EM UM MANUAL SOBRE OS
CUIDADOS RESPIRATÓRIOS PARA PACIENTES COM ESCLEROSE
LATERAL AMIOTRÓFICA E SEUS CUIDADORES
Trabalho de conclusão de curso
apresentado a Universidade Federal de São
Paulo / Escola Paulista de Medicina
UNIFESP/EPM, como parte dos requisitos
para obtenção do título de especialista em
intervenções fisioterapêuticas nas doenças
neuromusculares.
Orientador: Profº Ms. Maria Clariane Berto
Hayashi.
SÃO PAULO
2005
Martinez, Aline Mendes & Carvalho, Eduardo Vital. Proposta do conteúdo a ser abordado em um manual sobre os cuidados respiratórios para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica e seus cuidadores / Aline Mendes Martinez & Eduardo Vital de Carvalho – São Paulo, 2005. viii, 31.
Monografia. Universidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medicina. Programa de Pós Graduação em Neurologia e Neurocirurgia.
Proposal of the content for a manual of respiratory cares directed to the patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis and its companions.
1. Esclerose Lateral Amiotrófica. 2. Doença do neurônio motor. 3. Comprometimento respiratório. 4. Cuidados respiratórios.
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO
ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRUGIA
DISCIPLINA DE NEUROLOGIA CLÍNICA
Chefe do Departamento: Profº Dra. Débora Amado Scerni
Chefe da Disciplina da Neurologia Clínica: Profº Dr. Alberto Alain Gabbai
Coordenadores do Curso de Especialização em Intervenção Fisioterapeutica nas
Doenças Neuromusculares: Profº Dr. Acary Souza Bulle Oliveira, Profº Ms. Francis
Meire Fávero e Profº Dra. Sissy Fontes Veloso.
Dedicamos este trabalho aos nossos pais que deram todos os suportes financeiros e
emocionais para a concretização deste trabalho.
“Em todo o momento em que paramos e nos prostramos diante do ETERNO para o adorar, somos
impactados pelo fogo da Sua presença. Fogo que nos quebranta, desfazendo barreiras físicas,
emocionais e intelectuais, nos transportando para uma dimensão espiritual inigualável. Sua presença
é o que há de mais precioso em todo o universo, em toda a eternidade. Ser um adorador é um privilégio
para todos aqueles que querem caminhar pela eternidade com o Deus todo poderoso!”
Sóstenes Mendes
AGRADECIMENTOS
Agradecemos primeiramente a Deus, que nos tem abençoado em nossos projetos
profissionais, nos dando sabedoria e discernimento, pois acreditamos nas promessas
que Ele tem para nossas vidas.
A todos os pacientes com doenças neuromusculares, pois são com eles que
crescemos profissionalmente e como seres humanos.
A profº Ms. Maria Clariane Berto Hayashi, que mais uma vez nos orientou e nos
direcionou contribuindo efetivamente para o nosso crescimento profissional, pela sua
amizade, paciência e compreensão.
Ao profº Dr. Acary Souza Bulle Oliveira e profº Ms. Francis Meire Fávero, que
através de seus conhecimentos tem feito do curso referencia na formação de
profissionais.
A profº Dra. Sissy Fontes Veloso, que através da sua experiência na área
cientifica contribuiu para a finalização deste trabalho.
Aos nossos familiares que diretamente, através de compreensão e incentivo
possibilitaram para mais uma etapa da nossa formação.
Obrigado a todos!
RESUMO
Introdução - A Esclerose lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa
que acomete os neurônios motores do córtex, tronco cerebral e medula espinhal.
Manifesta clinicamente com comprometimento dos neurônios motores superiores e
inferiores, seu início é insidioso e curso progressivo, eventualmente o comprometimento
é assimétrico e com o avanço de doença torna-se simétrico e bilaterais. Os sinais e
sintomas são correspondentes ao do neurônio motor comprometido. A principal causa
de morte na ELA são as complicações respiratórias, pois com a evolução de doença o
paciente apresenta fraqueza da musculatura respiratória levando a incapacidade de
ventilação, o comprometimento da musculatura inspiratória leva a insuficiência
respiratória e hipoventilação alveolar e o comprometimento da musculatura expiratória
associado à disfunção da glote leva a uma tosse ineficaz. Devido este comprometimento
os pacientes evoluem com diminuição da capacidade vital forçada (CVF) necessitando
então de ventilação não invasiva (VNI). Com base nos dados descritos acima e da
vivência prática no ambulatório de ELA do Setor Neuromuscular da Universidade
Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina UNIFESP/EPM, surgiu à
necessidade de realizar o levantamento bibliográfico do conteúdo a ser abordado em um
manual de cuidados respiratórios para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica e
seus cuidadores.
Objetivo - Propor o conteúdo a ser abordado em um manual de orientações sobre os
cuidados respiratórios para pacientes com ELA e seus cuidadores.
Material e método – Como materiais foi realizadas pesquisa no acervo da biblioteca
central da UNIFESP/EPM e banco de dados da Bireme, Lilacs, Pubmed, Medline e sites
de busca. Foi incluído no trabalho manual para pacientes com ELA internacionais e
manuais que abordem aspectos respiratórios, artigos livros e materiais informativos que
abordem ELA e/ou aspectos respiratórios sem restrição de ano, opinião de especialista e
ilustrações através de fotos devidamente autorizadas. Foram excluídos manuais, artigos,
livros e materiais informativos que não abordem a ELA e/ou aspectos respiratórios.
Como método deste trabalho foi selecionado o material e definido as temáticas a serem
abordadas em um manual.
Resultados – Foram selecionados cinco manuais internacionais que são direcionados
para pacientes com ELA e aspectos respiratórios. Como conteúdo científico foram
abordadas a falência de ventilação x falência de oxigenação, sinais e sintomas
respiratórios na ELA, complicações respiratórias, avaliações respiratórias, fisioterapia
respiratória, ventilação não invasiva e invasiva, ventilação x qualidade de vida e a
ilustração foi através de fotos.
Conclusão – Foi possível propor através de um levantamento bibliográfico o conteúdo a
ser abordado em um manual de orientações sobre os cuidados respiratórios para
pacientes com ELA e seus cuidadores..
SUMÁRIO
1. INTRODUÇÃO.......................................................................................................... 1
2. OBJETIVO.................................................................................................................. 2
3. MATERIAL E METODO........................................................................................... 3
3.1 Critérios de Inclusão............................................................................................... 3
3.2 Critérios de Exclusão.............................................................................................. 3
3.3 Método.................................................................................................................... 3
3.3.1 Seleção dos materiais....................................................................................... 3
3.3.2 Temáticas abordadas no manual....................................................................... 3
4. RESULTADOS........................................................................................................... 5
4.1 Manuais disponíveis............................................................................................... 5
4.2 Conteúdo cientifico a ser abordado no manual ..................................................... 5
4.2.1 Definição de Esclerose Lateral Amiotrófica.................................................... 5
4.2.2 Falência de ventilação x Falência de oxigenação............................................. 6
4.2.3 Sinais respiratórios na ELA.............................................................................. 8
4.2.4 Complicações respiratórias............................................................................... 9
4.2.5 Avaliação respiratória....................................................................................... 10
4.2.6 Tratamento fisioterapêutico na ELA................................................................ 11
4.2.7 Ventilação não invasiva (VNI)......................................................................... 15
4.2.8 Ventilação mecânica invasiva (VMI)............................................................... 17
4.2.9 Intubação Oro-traqueal (IOT)........................................................................... 18
4.2.10 Ventilação x Qualidade de vida...................................................................... 19
5. DISCUSSÃO............................................................................................................... 20
6. CONCLUSÃO............................................................................................................. 22
7. REFERENCIA BIBLIOGRAFICA............................................................................. 23
8. ANEXO......................................................................................................................... 28
LISTA DE FIGURAS
Fig. 1 - Organograma demonstrando as conseqüências da fraqueza da musculatura
orofaríngea..................................................................................................................... 9
Fig. 2 – Espiromêtro....................................................................................................... 10
Fig. 3 – Manuvacuômetro............................................................................................... 10
Fig. 4 - Peak flow............................................................................................................ 11
Fig. 5 - Oximetria de pulso............................................................................................. 11
Fig. 6 – Capnóg.rafo....................................................................................................... 11
Fig. 7 - Exercícios de reexpansão pulmonar................................................................... 11
Fig. 8 - Inspiromêtro de incentivo.................................................................................. 12
Fig. 9 - Exercícios de Air Stacking – empilhamento de ar............................................. 12
Fig. 10 - Respiração glossofaríngea (RGF).................................................................... 13
Fig. 11 - Drenagem postural, tapotagem e vibrocompressão........................................ 13
Fig. 12 – Inalador............................................................................................................ 13
Fig. 13 - Assistência manual a tosse............................................................................... 14
Fig. 14 - Equipamento de assistência mecânica a tosse - Cought Assist....................... 15
Fig. 15 - Equipamento de sucção.................................................................................... 15
Fig. 16 - BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway)...................................................... 16
Fig. 17 - Interfaces: orofacial e nasal.............................................................................. 17
1. INTRODUÇÃO
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, 1- 2- 3- 4
com acometimento dos neurônios motores do córtex, tronco cerebral e medula espinhal
2-4. Afeta preferencialmente pacientes do sexo masculino com média de idade maior que
40 anos e a sua incidência é em torno de 1:100.000 pessoas 5.
Manifesta-se clinicamente com comprometimento dos neurônios motores
superiores e inferiores 1-2-3-4. A ELA tem início insidioso e curso progressivo, 6 a
degeneração dos neurônios motores levam a fraqueza e atrofia dos músculos
correspondentes, onde inicialmente o envolvimento da musculatura é assimétrico e com
o avanço da doença os sintomas tornam-se simétricos e bilaterais 3.
Os sinais e sintomas são correspondentes ao do neurônio motor comprometido,
sendo característico do neurônio motor superior a hiperreflexia, hipertonia elástica e
clônus e do neurônio motor inferior: fasciculação, atrofia, atonia e cãimbra 3-5-7-8. A
principal causa de morte na ELA são as complicações respiratórias 4.
Com a evolução da doença os pacientes com ELA apresentam fraqueza da
musculatura respiratória 4-9-10-11 levando a incapacidade de ventilação normal dos
pulmões por uma ineficiência dos músculos inspiratórios associado à inatividade da
inervação dos músculos da região bulbar 4. A fraqueza dos músculos respiratórios
levam a sintomas de insuficiência respiratória durante o curso da doença, 12 como
hipoventilação alveolar 6. Também é comum nos pacientes com doenças
neuromusculares a fraqueza da musculatura expiratória associada a disfunção da glote,
levando a incapacidade de gerar pressão toracoabdominal e pico de fluxo expiratório
adequado para realizar uma tosse efetiva 13.
Devido à fraqueza da musculatura respiratória os pacientes com ELA evoluem
com diminuição da capacidade vital forçada (CVF) necessitando então de ventilação
não invasiva (VNI) 14.
Com base nos dados descritos acima e da vivência prática no ambulatório de
ELA do Setor Neuromuscular da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista
de Medicina UNIFESP/EPM, surgiu à necessidade de realizar uma proposta do
conteúdo a ser abordado em um manual sobre os cuidados respiratórios para pacientes
com Esclerose Lateral Amiotrófica e seus cuidadores.
2. OBJETIVOS
Propor o conteúdo a ser abordado
em um manual de orientações sobre
os cuidados respiratórios para
pacientes com ELA e seus
cuidadores.
3. MATERIAL E MÉTODO
Como fonte de pesquisa foi utilizado o acervo da biblioteca Central da
UNIFESP/EPM além do banco de dados da Bireme, Medline, Lilacs, Pubmed e sites de
busca.
3.1 CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
- Manuais respiratórios para pacientes com ELA internacionais e manuais que abordem
aspectos respiratórios.
- Artigos, livros e materiais informativos que abordem a ELA e/ou cuidados respiratórios,
sem restrição de ano.
- Opiniões de especialistas.
- Ilustração através de fotos devidamente autorizadas.
3.2 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
- Manuais que não são direcionados para os cuidados respiratórios.
- Artigos, livros e materiais informativos que não abordem a ELA e/ou cuidados
respiratórios, sem restrição de ano.
3.3 MÉTODO
3.3.1 SELEÇÃO DOS MATERIAIS
Os manuais selecionados nos direcionaram para os aspectos que são mais
relevantes na abordagem em um manual. Através da revisão da literatura foram
desenvolvidas as temáticas que deram origem ao conteúdo.
3.3.2 TEMÁTICAS ABORDADAS
- Definição de Esclerose Lateral Amiotrófica.
- Falência de Ventilação x Falência de Oxigenação
- Sinais e sintomas respiratórios na ELA
- Complicações respiratórias
- broncoaspiração
- pneumonia
- atelectasia
- Avaliação respiratória
- espirometria
- força da musculatura respiratória
- gasometria arterial
- oximetria de pulso diurna e noturna
- pico de fluxo de tosse
- capnográfia
- Tratamento fisioterapêutico na ELA
- Posicionamento no leito
- Exercício de Air-Stacking
- Respiração glossofaríngea
- Manobras de higiene brônquica
- Clearence de secreção
- Aspiração
- Auxílio mecânico a tosse - Cough Assist
- Auxílio manual a tosse
- Ventilação não invasiva (VNI)
- Indicação
- Tipos de Interfaces
- Problemas com a VNI
- Ventilação invasiva - traqueostomia
- Tipos de cânulas
- Válvula de fala
- Intubação oro-traqueal (IOT)
-Ventilação x Qualidade de vida
4. RESULTADOS
4.1 MANUAIS DISPONIVÉIS
Origem / Local / Ano Título Autor
Amyotrophic Lateral
Sclerosis Society of Canada
/ Canada / 2005
A manual for people living with ALS Carthy, J. M. C.
The Amyotrophic Lateral
Sclerosis Association-ALSA
/ EUA / 2002
Living with ALS Adapting to Breathing
Charges
Oppenheimer,
E. A et al.
Associacion Espanõla de
Esclerosi Laterale
Amiotrofica-ADELA /
Espanha / nc
Manual III - Ayudas para problemas com
la respiración
Adaptação do
manual da
ALSA
Associazione Italiana
Sclerosi Laterali
Amiotrofcia-AISLA / Italia /
2000
Vivere com la SLA - La respirazione De Falco, G et
al
Association motor neurone
disease / EUA / 1996
Sympton Control in Motor Neurone
Disease
nc
TABELA 1 - Origem, local, ano, título e autor dos manuais direcionados a cuidados
respiratórios aos pacientes com ELA e seus cuidadores
nc = nada consta.
4.2 CONTÉUDO CIENTIFICO A SER ABORDADO NO MANUAL
4.2.1 Definição da Esclerose Lateral Amiotrófica
A Esclerose lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que
acomete os neurônios motores do córtex, tronco cerebral e medula espinhal 2-4.
Manifesta clinicamente com comprometimento dos neurônios motores superiores e
inferiores, seu início é insidioso e curso progressivo, eventualmente o comprometimento
é assimétrico e com o avanço de doença torna-se simétrico e bilaterais 1-2-3-4-6. Os sinais e
sintomas são correspondentes ao do neurônio motor comprometido. A principal causa
de morte na ELA são as complicações respiratórias, pois com a evolução de doença o
paciente apresenta fraqueza da musculatura respiratória levando a incapacidade de
ventilação, o comprometimento da musculatura inspiratória leva a insuficiência
respiratória e hipoventilação alveolar e o comprometimento da musculatura expiratória
associado à disfunção da glote leva a tosse ineficaz 4-9-10-11-12-13. Devido este
comprometimento os pacientes evoluem com diminuição da capacidade vital forçada
(CVF) necessitando então de ventilação não invasiva (VNI) 14.
4.2.2 Falência de ventilação x falência de oxigenação
Há dois gases importantes no sangue, o oxigênio - O2, normalmente ligado à
hemoglobina e formando a oxihemoglobina e o dióxido de carbono - CO2, que forma a
carboxihemoglobina. A pressão normal do CO2 no sangue arterial oscila entre 35 e 44
mmHg 15.
Os principais músculos responsáveis pela respiração são o diafragma (responde
por 2/3 da mesma) e a musculatura intercostal 15.
Há diferentes situações entre indivíduos com musculatura respiratória normal
atingidos por processos pulmonares e aqueles com doenças neuromusculares. No
primeiro caso a hipóxia ocorre devido ao processo patológico pulmonar. Esta hipóxia
faz com que o controle respiratório cerebral “ordene” à musculatura respiratória
trabalhar mais efetivamente e numa freqüência maior. Os pulmões tornam-se melhor
ventilado e os níveis de CO2 caem abaixo do normal. O tratamento para pessoas com
hipóxia devida à doença pulmonar é a ministração de oxigênio, já que nestes casos a
hipóxia resulta da falência da oxigenação 15.
Esse processo raramente ocorre em pacientes neuromusculares, exceto naqueles
onde haja doença pulmonar concomitante (exemplo pneumonia) 15.
No segundo caso há falência muscular e conseqüentemente não ocorre
ventilação adequada e remoção de secreções. A musculatura inspiratória, enfraquecida,
tem diminuído sua amplitude de movimentos, o que caracteriza a sub-ventilação. Por
mecanismos compensatórios, há alterações nos centros de controle do cérebro fazendo
com que o organismo adapte-se a esta situação de hipoventilação na tentativa de evitar a
sobrecarga da musculatura. Esta adaptação ocorreria através de uma maior tolerância à
retenção de CO2. O aumento da PaCO2 ou hipercapnia é insidioso e evolui
progressivamente com a doença 15.
Em relação à hipoxemia, sabe-se que a saturação de O2 depende da relação
ventilação-perfusão e a presença no pulmão de microatelectasias ou de tampões de
secreção poderia contribuir para um desequilíbrio desta relação. Porém, na falência
ventilatória raramente encontramos hipoxemia sem concomitante hipercapnia. Há
mecanismos que regulam a afinidade de oxigênio pela hemoglobina e, entre os que
diminuem esta afinidade e, portanto, a SatO2, está o aumento da PaCO2. Os outros
fatores que poderiam exercer este mesmo fenômeno são o aumento da temperatura, o
aumento da concentração de hidrogênio íon e a diminuição dos níveis de 2,3
difosfoglicerato 15.
Quando falamos sobre pacientes cujas alterações musculares levam a alterações
na mecânica respiratória, dizemos que eles têm primariamente falência na ventilação.
Inicialmente a falência ventilatória ocorre no sono profundo (sono REM), quando o
diafragma praticamente responsabiliza-se pela totalidade da ventilação.
Progressivamente outras etapas do sono e as horas do dia são acometidas. A diminuição
da atividade da musculatura intercostal e diafragmática durante o sono REM leva,
também, à síndrome pulmonar restritiva, com redução de todos os volumes e
capacidades pulmonares 15.
Fatos importantes devem ser ressaltados: nestes casos, onde a hipoxemia é
secundária à hipercapnia, a suplementação de oxigênio e a conseqüente normalização
dos níveis de O2 fazem com que os quimiorreceptores periféricos da aorta e carótida
não sejam estimulados e, portanto, não enviem informações ao controle central, que
tentaria aumentar o ritmo e a freqüência respiratória. A hipercapnia torna-se, então,
mais grave. O paciente torna-se comatoso (narcose pelo CO2) e, seqüencialmente, há
parada respiratória 15.
Na falência ventilatória há superficialização progressiva da respiração, com altos
níveis de CO2 e baixos de O2. O CO2, sendo ácido, faz aumentar estes radicais no
sangue, levando à compensação renal através de reabsorção de bicarbonato. Existem
quimiorreceptores sensíveis a variações de PaCO2 e concentração de hidrogênio íon na
superfície da medula espinhal, diferentes dos quimiorreceptores dos seios aórticos e
carotídeos, que são mais sensíveis a variações da concentração de O2. Os altos níveis de
bicarbonato no líquido cérebro-espinhal diminuem a sensibilidade dos receptores
medulares à hipercapnia. Valores altos de PaCO2 passam, então, a serem melhor
tolerados pelos pacientes 15.
Com a diminuição da amplitude respiratória algumas áreas pulmonares passam
a não ser expandidas, resultando, então, em atelectasias. A piora torna-se mais intensa, a
hipercapnia mais importante e o coma torna-se cada vez mais próximo 15.
A hipercapnia durante o dia poderá ocorrer a partir do decréscimo da CVF
(Capacidade Vital Forçada) para menos de 40% do predito. Com a hipercapnia há um
incremento da dessaturação noturna devido à alteração na curva de dissociação da
hemoglobina (com o aumento da PaCO2 haverá uma menor afinidade da hemoglobina
pelo O2). Durante o dia, uma PaCO2 maior que 45 mm Hg também é um sinal de
hipoventilação noturna em 91% dos casos e um BE (base excess) maior que 4 mmol/l,
em 55% dos casos 15.
Pacientes que durante o dia já estão com uma baixa SatO2 têm grande
dessaturação a noite visto já estarem com hipercapnia e, portanto, com uma tendência a
uma menor afinidade do O2 pela hemoglobina 15.
A falência ventilatória não ocorre repentinamente. Os pacientes, apesar da
doença neuromuscular, conseguem manter uma situação estável por um bom período. A
presença de infecções do trato respiratório é responsável por 85% dos casos de falência.
Nesta situação, a musculatura é obrigada a trabalhar mais intensamente, podendo
ocorrer a fadiga. A presença de secreções e a dificuldade de remoção pela
impossibilidade de uma tosse efetiva corroboram com o quadro. Há um bloqueio da via
aérea, diminuição da capacidade vital e dos volumes respiratórios. A multiplicação
bacteriana é o passo seguinte, resultando em pneumonias, hospitalização, intubação e
necessidade de suporte ventilatório 15.
4.2.3 Sinais e sintomas respiratórios na ELA
Devido à diminuição da força dos músculos inspiratórios, ocorre ventilação
inadequada dos pulmões (hipoventilação) levando ao aumento dos níveis de dióxido de
carbono (CO2) no sangue levando a hipercapnia. Esta fraqueza leva a uma respiração
cada vez mais superficial e mais rápida 14. Os pacientes desenvolvem sintomas crônicos
de hipoventilação alveolar 16 como fadiga, dispnéia, cefaléia matinal bifrontal,
despertares noturnos associados com dispnéia e/ ou taquicardia, dificuldade para
despertar, sonolência diurna excessiva, déficit de atenção momentâneo, pesadelos
freqüentes muitas vezes associados com sufocação, insuficiência cardíaca direita, edema
de membros inferiores, irritabilidade, ansiedade, policitemia, depressão, diminuição da
libido, perda de peso 7 – 17.
Os sinais de hipoventilação ocorre primeiramente no sono REM, estendendo-se
através do sono, passando para o dia 18.
A dispnéia afeta cerca de 60% dos pacientes e é causada por debilidade dos
músculos respiratórios. É comum a dispnéia aos esforços, a ortopnéia e a dispnéia na
posição supino, ela está associada a ineficiência da mecânica respiratória devido a
fraqueza do músculo diafragma 7-10-16-19-20. Muito dos sinais e sintomas que afetam os
pacientes com ELA ocorrem a noite, por causa da capacidade vital forçada (CVF) ser
diminuída na posição supina , essa diferença da CVF da posição sentada para a posição
supina ocorre devido a fraqueza do diafragma e dos intercostais, além do aumento do
abdômen, segundo o 1º consenso brasileiro de espirometria quando essa redução for
maior ou igual a 25% da posição supina em relação a posição sentada e indicativo de
fraqueza diafragmática 20-21.
Fig. 1 – Organograma demonstrando as conseqüências da fraqueza da musculatura
orofaríngea.
FRAQUEZA DA MUSCULATURA DA OROFARÍNGEA
ACÚMULO DE SECREÇÃO NA VIA AÉREA SUPERIOR
DIFICULDADE NA ELIMINAÇÃO
AUMENTO DA DISPNÉIA
4.2.4 Complicações respiratórias
O acúmulo de secreções na orofaringe, em especial os pacientes com Paralisia
Bulbar Progressiva (PBP) ocorre devido à fraqueza muscular, favorecendo
broncoaspiração desta secreção e até mesmo de alimento, e conseqüentemente
apresentam maior risco de pneumonias recorrentes 22.
Outras complicações freqüentes são as microatelectasias que são causadas
devido às restrições da caixa torácica, diminuição da complacência pulmonar, aumento
de muco na árvore brônquica e baixos volumes pulmonares levando a alterações nas
trocas gasosas 7.
4.2.5 Avaliação respiratória
Os pacientes com ELA precisam ser avaliados regularmente, esta precisa ser
repetida a cada 1 a 3 meses, 14 pois estes testes são eficazes na detecção de falência
respiratória 10-14.
Os testes realizados para a avaliação são: espirometria (Fig. 2), que avaliam as
capacidades pulmonares e deve ser realizado na posição sentado e supina; pressão
inspiratória máxima (PImax) e pressão expiratória máxima (PEmax) (Fig.3) avalia a
força dos músculos respiratórios; o pico de fluxo de tosse (PFT) (Fig.4) avalia a
efetividade da tosse; a oximetria de pulso (Fig.5) fornece de forma continua a saturação
da oxi-hemoglobina no sangue, em condições normais o valor é igual ou maior que
95%, valores menores indicam hipoxemia, a oximetria também é importante no período
noturno para diagnosticar hipoventilação alveolar noturna; a capnografia (Fig. 6)
analisa o CO2 exalado e a gasometria arterial demonstra o equilíbrio ácido-básico e
níveis sangüíneos de oxigênio (O2) e gás carbônico (CO2). É um procedimento
doloroso que devido à dor provocada pela punção leva a hipoventilação além de ser um
exame que demonstra valores momentâneos e não fornece informações contínuas sobre
os gases, não sendo tão recomendadas para pacientes com doenças neuromusculares
(DNM) 10-14-23-24–25.
Fig.2 – Espiromêtro Fig.3 – Manuvacuômetro
Fig. 4 – Peak flow Fig. 5 – Oximetro de pulso
Fig.6 – Capnógrafo
4.2.6 Tratamento fisioterapêutico na ELA
Exercícios de reexpansão: Devido à redução da capacidade pulmonar é
necessário que os pacientes com ELA pratiquem precocemente exercícios de
reexpansão pulmonar (Fig. 7 a-b-c) que consiste em inspirações profundas, mantendo
o ar por alguns segundos nos pulmões e após realiza a expiração 26. Também pode ser
realizado com o inspirômetro de incentivo (Fig.8), nele o paciente irá acoplar a boca
ao bucal e realizar a inspiração profunda e sustentada 26-27 No nosso serviço o
espirômetro de incentivo é utilizado para pacientes com CVF maior que 70%.
a- b- c-
Fig. 7 – Exercícios de reexpansão pulmonar
Fig. 8 – Inspiromêtro de incentivo
Exercícios para aumentar a capacidade de insuflação máxima (CIM): Pacientes
com CVF maior ou igual 70% do predito são treinados a realizar os exercícios de Air-
Stacking (empilhamento de ar) (Fig. 9) que consiste através de uma máscara oronasal
ou bucal conectado a um ressuscitador manual realizar acúmulos de insuflações (2 a 4
insuflações), mantendo o volume por 6 segundos, expirando posteriormente. Três
insuflações consiste em uma manobra, o paciente deve realizar dez manobras, 3 vezes
ao dia 14. Para a realização desta técnica a função bulbar deve estar integra, para a glote
manter-se fechada. Aparelhos como o Cough Assist e ventiladores a volume também
podem ser utilizados para a realização desta técnica.
Fig. 9 – Exercícios de Air Stacking – empilhamento de ar
A respiração glossofaringea (RGF) (Fig.10), também utilizada para
empilhamento do ar, são utilizadas a língua e a musculatura faríngea para projetar
bolus de ar para dentro dos pulmões, como auxílio à inspiração. Inicialmente um
“bolus” de ar é engolido e mantido através do fechamento da glote. A seguir outro
"bolus" é adicionado ao primeiro e mantido. O processo se repete até o momento que o
paciente não consegue mais segurar o ar com a glote fechada, dá início a expiração.
Cada RGF é constituíd por 6 a 9 goles de ar. Esta técnica proporciona aumento da
capacidade de insuflação máxima, melhora na eficácia da tosse, incrementa a fala e
previne atelectasias 14-28.
Fig. 10 – Respiração glossofaríngea (RGF)
Manobras de higiene brônquica: Na presença de secreções pulmonares esta
indicada a drenagem postural (Fig. 11), que consiste em utilizar a ação da gravidade
sobre as secreções de um segmento pulmonar a fim de deslocar as secreções para vias
aéreas mais altas e associada a tapotagem (Fig. 11) que são percussões torácicas
manuais aplicadas sobre o tórax do paciente, provocando mobilização das secreções.
Atualmente a literatura tem contra indicado esta manobra para pacientes com DNM,
pois piora o quadro de hipoxemia e tem sugerido o vibrador mecânico 27–28.
a- b-
c- d-
Fig. 11 – a- b- c- d- Drenagem postural, a- b- c- tapotagem e c- vibrocompressão
Para auxiliar na eliminação da secreção o paciente é orientado a realizar inalação
(Fig. 12) com soro fisiológico 0,9% , de 2 a 3 vezes ao dia, com o objetivo de
fluidificação da mesma.
Fig.12 – Inalador
Clearence de secreção: A musculatura expiratória dos pacientes não tem poder
para criação de um fluxo adequado para a expulsão das secreções. Pacientes com pico
de fluxo de tosse menor que 160 l/min ou 2,7 l/seg não possuem fluxo adequado para
remoção de secreções e necessitam auxílio para viabilizar esta função. Os pacientes
necessitam, de auxílio manual à tosse (Fig. 13 a-b-c) podendo ser realizada através do
exercício de air-stacking (exercício com ambu, RGF, ventiladores volumétricos) ou
compressão abdominal e ou auxílio mecânico através do Cough Assist (Fig.14) 14–29–30.
A compressão abdominal deve ser sincronizada com a expiração do paciente,
após uma insuflação máxima. O auxílio mecânico à tosse envolve o equipamento Cough
Assist , que promove uma insuflação profunda (cerca de 30 a 50 cm de água) seguida de
uma exsuflação com uma pressão negativa da mesma monta. Ciclos de insuflação e
exsuflação através de máscara oronasal ou bucal podem ser repetidos até a total
eliminação das secreções e retorno da saturação de oxigênio até os níveis de
normalidade. A cada 4 a 5 ciclos deixa-se o paciente respirar e, a seguir, repete-se o
procedimento, caso seja necessário 11- 14-22-28-31-32–33.
Nos casos de pacientes que apresentam excesso de saliva pode ser requerida em
casa uma máquina de sucção (Fig. 15) para remoção da secreção via oral (sugador de
dentista acoplado a um aspirador). Para os pacientes com secreção pulmonar há
necessidade de remoção através da aspiração nasal 18-28.
a - b- c-
Fig. 13 a - b - c – Assistência manual a tosse
Fig. 14 – Equipamento de assistência mecânica a tosse - Cought Assist
Fig. 15 – Equipamento de sucção
Posicionamento no leito: A fraqueza dos músculos respiratórios acomete os
paciente principalmente à noite com sinais de hipoventilação que ocorre primeiramente
no sono REM. Desta forma o diafragma trabalha melhor quando o paciente é
posicionado em decúbito dorsal elevado ou sentado 7-18–20.
4.2.7 Ventilação não invasiva (VNI)
Pacientes com pneumopatias crônicas o uso de O2 prolonga a vida, pois a
capacidade de ventilação dos pulmões não esta comprometida, já nos casos de
comprometimento da capacidade de ventilação a administração de O2 deprimi o
impulso cerebral para respirar, levando a um aumento do CO2 (hipercapnia), podendo
evoluir com uma insuficiência ventilatório. Devido a esta complicação nunca deve
aplicar oxigênio aos pacientes neuromusculares, a não ser que o mesmo apresente
doença pulmonar de base ou pneumonia. Pacientes com ELA tem indicação de
ventilação não invasiva (VNI) 14.
A VNI segundo o Consenso Internacional de 1999, é indicada quando o paciente
apresenta: sintomas de fadiga, dispnéia e cefaléia matinal; e um dos critérios
fisiológicos: capacidade vital forçada < 50% do predito, PaCO2 > 45mmHg, saturação
do O2 < 88% durante 5 minutos consecutivos durante o sono e PImax <60 cmHO2 34.
Segundo o Congresso internacional de ALS ocorrido na Philadelphia em 2005,
estima-se que a CVF deva ser menor que 70% do predito para indicação de VNI.
Os equipamento disponível no mercado para VNI é o BiPAP (Bilevel Positive
Pressure Airway) (Fig. 16) de fácil manipulação, baixo custo quando comparado aos
volumétricos, podendo ser feita pela própria família quando orientado por um
profisisonal médico ou fisioterapeuta. A pressão positiva inspiratória (IPAP- Inspiratory
Positive Airway Pressure) e expiratória (EPAP- Expiratory Positive Airway Pressure)
deve ser individualizada para cada paciente. Na falência ventilatória de pacientes
neuromusculares, apenas a fase inspiratória (IPAP) é necessária. A fase expiratória
(EPAP) não pode ser zerada, uma vez que o BiPAP possui circuito único e uma pressão
positiva em torno de 2 a 5 mm Hg pode ser necessária para a exalação do CO2 através
da válvula. O gradiente IPAP – EPAP é chamado SPAN e é este SPAN que traduz a
grandeza do auxílio ventilatório (volume corrente) que vai ser ministrado 35.
O BiPAP deve ser ligado a uma bateria e esta a um nobreak, pois caso haja
queda de energia o paciente não ficará sem ventilação. A autonomia da bateria deve se
checada com cada fabricante, em média elas duram em torno de 6-8hs.
Uma desvantagem do BiPAP é que ele trabalha com pressão até 30cmH2O, em
alguns casos está pressão torna-se insuficiente para promover uma ventilação adequada,
havendo necessidade de trocar o equipamento para ventiladores portáteis ciclados a
volume ou pressão.
Fig. 16 - BiPAP (Bilevel Positive Pressure Airway)
Quanto às interfaces (Fig. 17 a-b) utilizadas temos a máscara nasal que preserva
a fala e deglutição e tem um menor risco de aspiração, porém durante a ventilação pode
ocorrer perda de volume através da boca quando o paciente não consegue mante-lá
fechada, temos também a máscara orofacial que engloba boca e nariz e é utilizada
quando o escape de ar pela boca torna-se significante 28–36.
a- b-
Fig. 17 – Interfaces: orofacial e nasal
O uso da interface aplicada diretamente sobre a face, pode levar a escara nasal.
Para evitar estas complicações é utilizado um protetor nasal (O Gel ou duoderme). Os
pacientes que utilizam máscara oronasal podem evoluir com ressecamento da mucosa
de vias aéreas e boca durante o uso da VNI. Um umidificador deve ser acoplado ao
BiPAP 36.
Após a regulagem dos parâmetros ventilatórios do paciente o mesmo deve
receber uma carteirinha com os parâmetros, pois numa pane na máquina, o cuidador
saberá informar o técnico as pressões utilizadas pelo paciente.
Alguns pacientes necessitam de oxigênio para a ventilação, o mesmo pode ser
fornecido conectando-se a porta de enriquecimento de O2 ao BiPAP ou diretamente na
máscara, longe da vávula exalatória. Estudos demonstram que a porta de
enriquecimento é mais efetiva na oferta de O2.
Os problemas mais frequentes com a VNI são irritação na pele, irritação nos
olhos, ressecamento da mucosa nasal ou oral, escape de ar ao redor da máscara,
aerofagia e distensão abdominal (cólica) 28.
4.2.8 Ventilação mecânica invasiva (VMI)
Com a evolução da doença e os pacientes vão necessitar de VMI, desta forma o
respirador é conectado a traqueostomia. A traqueostomia é uma incisão cirúrgica
(estoma), criando um orifício na traquéia, no qual introduz um tubo para possibilitar a
aplicação de ventilação mecânica e aspirações da traquéia 14. Está indicada para os
pacientes dependentes 24 horas de ventilação mecânica e que apresentam dificuldade na
eliminação de secreções devida fraqueza da musculatura bulbar impossibilitando até
mesmo a ventilação adequada dos pulmões 14-24.
As cânulas de traqueostomia são de metais quando o indivíduo tem prognóstico
para o desmame da traqueostomia, porém quando o mesmo necessita ficar
definitivamente com a traqueostomia é indicado a prótese de plástico, esta apresenta
um manguito ao redor que permanece insuflado para evitar o escape de ar. Existe
também a cânula fenestrada que possui uma cânula interna, ligada ao circuito do
ventilador, e uma parede externa sólida, esta é deixada na luz da traquéia sempre que a
cânula interna for temporariamente retirada para ser limpa 14.
Válvula fonatória: Um dos maiores prejuízos acarretados pela traqueostomia é a
perda de comunicação verbal, então foram desenvolvidas válvulas fonatórias que
permitem a entrada de ar na inspiração com uma pequena pressão inspiratória, durante a
fonação há seu fechamento e direcionamento do ar para a laringe, permitindo assim a
comunicação do paciente. A válvula fonatória pode ser utilizada para pacientes sem
risco de broncoaspiração 37.
4.2.9 Intubação Orotraqueal (IOT)
Muitos profissionais não especializado em doenças neuromusculares, frente a uma
situação de insuficiência respiratória costumam realizar a IOT que consiste na
introdução de uma sonda pela traquéia através da boca, sendo conectada a um
ventilador. Neste procedimento existem diversas complicações como pela própria
presença de uma sonda nas vias aéreas leva a produção abundante de secreções e
dificuldade de eliminação, sendo necessário realizar aspirações freqüentes, ficando o
paciente mais suscetível as infecções, a presença dessa sonda impede a fala e
deglutição, pode ocorrer fibrose da traquéia devido a insuflação do manguito, paralisia
das cordas vocais, colapso das vias aéreas, intubação seletiva causando pneumotórax,
entre outras complicações 14. É importante que o paciente e a família estejam orientados
a procurar um serviço mais especializado frente uma emergência e expor as condições
do paciente ao profissional. Muitas vezes não há necessidade da IOT e sim da instalação
da VNI quando este não estiver utilizando ou quando já faz uso, adequar esta ventilação,
aumento o SPAN e a clearence de secreção.
4.2.10 Ventilação x Qualidade de vida
A qualidade de vida melhora consideravelmente quando o paciente opta pelos
métodos não invasivos, evitando assim a traqueostomia , as penumonias recorrentes e a
insuficiência respiratória aguda. A ventilação não invasiva domiciliar permiti progressos
no tratamento de pacientes com ELA, com aumento da sobrevivência e da qualidade de
vida. É de extrema importância expor aos pacientes todas as suas condições e as opções
terapêuticas disponíveis, pois ele tem direito de optar pelo aquilo que julga importante
para manutenção da sua vida com qualidade 14-38.
Pacientes em ventilação podem ter acesso ao shopping, cinemas, feiras, etc
desde que seja adaptado a sua cadeira de roda o BiPAP. O BiPAP deve ser adaptado a
uma bateria de carro através de 2 cabos (cabo 12Volts para o acendedor de cigarro do
carro e cabo adaptador para bateria de 12Volts)
Os cuidadores dos pacientes devem ser orientados a carregar sempre consigos um
ambu (no caso de pane na máquina) e uma extensão de 5 metros pois caso haja algum
problema com a bateria há possíbilidade de ligar o BiPAP em qualquer estabelecimento
ou residência mais próximo.
5- DISCUSSÃO
A elaboração de manual de cuidados respiratórios para pacientes com ELA e
seus cuidadores sobre os aspectos respiratórios que ocorrem na doença é uma forma
simples de intervenção porém de grande importância.
Desta forma os pacientes e cuidadores têm a oportunidade de um maior
esclarecimento sobre o acometimento respiratório na doença onde muitas vezes não tem
acesso a estas questões durante uma consulta médica ou terapia e também ficariam mais
atentos aos comprometimentos, relatando assim a equipe multidisciplinar sendo possível
uma intervenção mais precoce, além de saberem das alternativas que podem ser
tomadas em uma determinada situação.
A mecânica respiratória normal e a mecânica respiratória na ELA foi abordada
em todos os manuais disponíveis, optamos em abordar a falência de ventilação x
falência de oxigenação com o objetivo de esclarecer aos pacientes e seus cuidadores a
diferença entre os dois tipos de falência e o envolvimento muscular no processo de
respiração, pois observamos na prática clínica que os mesmos não tem noção do
envolvimento muscular no processo de ventilação.
Abordamos em nosso manual os sinais e sintomas respiratórios mais comuns na
ELA, como a dispnéia aos esforços e sinais e sintomas de hipoventilação alveolar entre
outros, a associação de doença do neurônio motor possui uma série de manuais entre
eles um intitulado como “Symptom Control in Motor Neurone Disease” onde descreve
somente sobre a dispnéia, porém o enfoque é diferente do nosso manual, pois é
direcionado aos profissionais.
O manual das associações italiana e espanhola de Esclerose Lateral Amiotrófica,
também abordam as complicações respiratórias na ELA, porém o nosso manual sugere a
utilização de equipamentos de sucção para auxiliar na remoção de secreções evitando
assim o risco de aspirações.
A associação de Esclerose Lateral Amiotrófica possui uma série de manuais
entre eles um com o título de “Adapting to Breathing Charges” onde descreve os
principais testes respiratórios que devem ser realizados periodicamente durante o curso
da doença, diferente do manual da associação espanhola com o título “Ayudas para
problemas com la Respiración” que não descreve. Optamos em abordar esta temática
por acreditar que é de extrema importância os pacientes e cuidadores reconhecer os
objetivos dos testes e a importância de serem realizadas regularmente, pois eles nos
fornecem dados para determinadas intervenções como, por exemplo, a indicação de
VNI.
Descrevemos sobre técnicas de fisioterapia respiratória como exercícios de
reexpansão pulmonar, drenagem postural, tapotagem, utilização de inspirometros de
incentivo e auxilio a tosse, no manual da associação espanhola e possível também
encontrar estas temáticas, porém descrevemos em nosso manual os exercícios de
empilhamento de ar (Air Stacking) e respiração glossofaríngea (RGF) que é
amplamente utilizada em nosso ambulatório, onde não foi possível revisar em outro
manual.
Sobre a ventilação não invasiva, todos os manuais descrevem este assunto, pois
acreditamos ser um assunto de grande interesse de todos e também que causa muitas
dúvidas. Não descrevemos em nosso manual a opção da VNI através de equipamentos a
volume, pois atualmente nossos pacientes somente têm acesso aos equipamentos à
pressão.
Quanto a traqueostomia, em nosso manual foi abordado de forma sucinta por
considerarmos um assunto um pouco agressivo, sugerimos um manual especifico para
abordar este assunto, para disponibilizar somente aqueles pacientes que optam por esta
intervenção, como o manual da associação canadense – “A Manual for people Living
with ALS”, que descreve somente as vantagens e desvantagens da ventilação não-
invasiva e invasiva, citando então a traqueostomia.
Podemos observar nos manual da associação canadense e da associação de
Esclerose Lateral Amiotrófica que não há ilustração das temáticas discutidas, optamos
por fotos para transmitir maiores detalhes das opções sugeridas.
Nos mesmos manuais discutidos acima, foi possível ter acesso a uma seqüência
de manuais que estas associações disponibilizam a seus pacientes, onde são abordados
diversos assuntos em cada manual, correspondente a uma determinada dificuldade
encontrada no curso da doença.
Sugerimos um próximo trabalho para podermos analisar a aplicabilidade deste
manual e observar se a compreensão e interpretação dos assuntos abordados estão
adequadas e se realmente estas são as necessidades dos pacientes.
6- CONCLUSÃO
Foi possível propor através de um levantamento bibliográfico o conteúdo a ser
abordado em um manual de orientações sobre os cuidados respiratórios para pacientes
com ELA e seus cuidadores.
7- REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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intensiva. 2004; 5:99-102
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Esclerose Lateral Amiotrófica. Rev. Neurol. 2000; 30(1)61
8- ANEXO
TERMO DE CONSENTIMENTO
Eu ___________________________________ portador (a) do
R.G._______________, autorizo para os devidos fins a utilização das minhas
imagens no trabalho intitulado como “Manual de cuidados respiratórios para
pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica e seus cuidadores” a ser
apresentado a Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de
Medicina UNIFESP/EPM como parte dos requisitos para obtenção do grau de
especialista em Intervenções fisioterapêuticas nas doenças neuromusculares.
_________________________
Assinatura
ABSTRACT
Introduction - The Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative illness
that acomete the motor neurons of the cortex, cerebral trunk and spinal marrow. Its
manifestation with degeneration of the superior and inferior motor neurons, its
beginning is insidioso and gradual course, eventually the degeneration is asymmetrical
and with the illness advance it becomes symmetrical and bilateral. The signals and
symptoms are corresponding to the one of the compromised motor neuron. The main
cause of death in ALS is the respiratory complications, therefore with the illness
evolution the patient presents weakness of the respiratory musculatura taking the
ventilation incapacity, the degeneration of the inspiratory muscle takes the respiratory
insufficience and alveolar hypoventilation and the degeneration of the expiratory muscle
associate to the disfunction of glote leads to an inefficacious cough. Had this
degeneration the patients evolve with reduction of the forced forced vital capacity
(FVC) needing then noninvasive ventilation. On the basis of the described data above
and the practical experience in the clinic of ALS of the Neuromuscular Sector of the
Federal University of São Paulo - São Paulo School of Medicine UNIFESP/EPM,
appeared to the necessity to carry through the bibliographical survey of the content to be
boarded in a manual of respiratory cares for patients with ALS and its companions.
Objective - To consider the content to be boarded in a manual of orientation on the
respiratory cares for patients with ALS and its companions.
Material and method - As material were carried through research in the quantity of the
central library of the UNIFESP/EPM and data base of Bireme, Lilacs, Pubmed, Medline
and sites of search. He was enclosed in the manual work for international and manual
patients with ALS who approach aspects respiratory, articles books and informative
materials that approach ALS and/or respiratory aspects without year restriction, opinion
of specialist and illustrations through photos duly authorized. They had been excluded
manual, informative articles, books and materials that do not approach ALS and/or
respiratory aspects. As method of this work the material was selected and defined the
thematic ones to be boarded in a manual
Results - five respiratory manuals international that are directed for patients with ALS
and aspects had been selected. As scientific content they had been boarded the falencia
ventilation and falencia oxygenation, respiratory complications, respiratory evaluations,
respiratory phisical therapy, vetilation noninvasive x ventilation invasive, ventilation x
quality of life and the illustration was through photos.
Conclusion - It was possible to consider through a bibliographical survey the content to
be boarded in a manual of orientation on the respiratory cares for patients with ALS and
its companions.