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CINTHIA MONTEIRO OLIVEIRA NATÁLIA KÜLIAN Efeitos terapêuticos da estimulação fascial tridimensional dinâmica sobre os aspectos flexibilidade articular e força muscular em uma criança com Distrofia Muscular de Duchenne. Monografia apresentada à Universidade Federal de São Paulo Pró- Reitoria de Extensão, para obtenção do título de Especialista em Intervenções Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares. São Paulo 2010

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CINTHIA MONTEIRO OLIVEIRA

NATÁLIA KÜLIAN

Efeitos terapêuticos da estimulação fascial tridimensional dinâmica sobre

os aspectos flexibilidade articular e força muscular em uma criança com

Distrofia Muscular de Duchenne.

Monografia apresentada à

Universidade Federal de São Paulo – Pró-

Reitoria de Extensão, para obtenção do

título de Especialista em Intervenções

Fisioterapêuticas nas Doenças

Neuromusculares.

São Paulo

2010

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CINTHIA MONTEIRO OLIVEIRA

NATÁLIA KÜLIAN

Efeitos terapêuticos da estimulação fascial tridimensional dinâmica sobre

os aspectos flexibilidade articular e força muscular em uma criança com

Distrofia Muscular de Duchenne.

Monografia apresentada à

Universidade Federal de São Paulo – Pró-

Reitoria de Extensão, para obtenção do

título de Especialista em Intervenções

Fisioterapêuticas nas Doenças

Neuromusculares.

Orientador: Prof. Luís Fernando Grossklauss

Co-orientadores: Profa. Ms. Marilene Marfin Martin

Profa Dra. Sissy Veloso Fontes

São Paulo

2010

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Oliveira, Cinthia Monteiro; Küllian, Natália.

Efeitos terapêuticos da estimulação fascial tridimensional dinâmica sobre os aspectos flexibilidade articular e força muscular em uma criança com distrofia muscular de Duchenne. / Cinthia Monteiro Oliveira e Natália Küllian. São

Paulo, 2011.

vii, 49f.

Monografia (Especialização) – Universidade Federal de São Paulo. Pró-Reitoria de Extensão. Curso de Especialização em Intervenções Fisioterapêuticas nas Doenças Neuromusculares.

Título em inglês: The effects of the three-dimensional dynamic fascial stimulation in the joint flexibility and muscle strength in children with Duchenne muscular dystrophy.

1. Duchenne. 2. Liberação miofascial. 3. Flexibilidade. 4. Força.

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iii

CINTHIA MONTEIRO OLIVEIRA

NATÁLIA KÜLIAN

Efeitos terapêuticos da estimulação fascial tridimensional dinâmica sobre

os aspectos flexibilidade articular e força muscular em uma criança com

Distrofia Muscular de Duchenne.

BANCA EXAMINADORA

Presidente da banca: Profa. Ms. Francis Meire Fávero

______________________________________________

Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira

______________________________________________

Prof. Luis Fernando Grossklauss

______________________________________________

Aprovada em: 26 / 03 / 2011

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iv

UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO

PRÓ-REITORIA DE EXTENSÃO

DEPARTAMENTO DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA

DISCIPLINA DE NEUROLOGIA CLÍNICA

Chefe do Departamento: Prof. Dr. Mirto Nelso Prandini

Chefe de Disciplina: Prof. Dr. Ademir Baptista da Silva

Coordenadores do Curso de Especialização:

Prof. Dr. Acary Souza Bulle Oliveira

Profa. Ms. Francis Meire Fávero

Profa. Dra. Sissy Veloso Fontes

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v

Agradecimentos

Agradecemos primeiramente a DEUS, pelos dons e habilidades que nos

confiou, e por nos permitir realizar este curso e finalizar este trabalho.

A nosso pais, que além da vida que nos deram, puderam nos proporcionar

educação e princípios desde o nosso nascimento, por acreditarem em nós, quando

não mais acreditávamos, a nossa família e amigos pela paciência que tiveram

conosco durante a elaboração deste projeto.

A criança e seu responsável pela disponibilidade, comparecendo sempre as

avaliações e sessões de intervenção e por verem além do futuro, acreditarem no

benefício que estaria por vir.

Ao nosso orientador, Esp. Luís Fernando Grossklaus, que sempre

compreensivo, paciente e dedicado nos auxiliou em tudo o que precisávamos.

As nossas co-orientadoras Profª Dra. Sissy Fontes, que tanto nos incentivou e

garantiu que esse trabalho fosse concluído e a fisioterapeuta Ms. Marilene Martin

Marfin, deixando-nos fazer parte de sua história.

A nossas colegas Ana Paula Gama, Ana Paula D‟Imbério, Edivina e Amanda

que também fizeram parte desta obra por toda paciência, coragem, incentivo, força,

pelos momentos de alegria e mais do que tudo por não nos deixar desistir de lutar

para a concretização deste trabalho.

Aos demais colegas de classe, por ter passado esse curto, porém único

período em nossas vidas. Jamais esqueceremos.

A todos, muito obrigada!

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Resumo

Objetivo: Verificar os efeitos da estimulação tridimensional dinâmica da fáscia na

flexibilidade articular e na força muscular em uma criança com distrofia muscular de

Duchenne. Método: Relato de caso de uma criança com distrofia muscular de

Duchenne, 9 anos. Dois fisioterapeutas foram treinados para realizar avalições,

antes e após a intervenção. Os métodos selecionados para as avaliações foram:

Flexímetro - Fleximeter-ICP em flexibilidade articular; a escala Medical Research

Council (MRC) e o Dinamômetro hidráulico manual - Saehan em força muscular; e a

escala de Medida de Função Motora (MFM) em funcionalidade. A intervenção

denominada estimulação fascial tridimensional dinâmica (EFTD), encontra-se em

desenvolvimento e tem como base alguns princípios e técnicas utilizadas pelo

método Rolfing® e pela terapia crânio sacral. Resultados: Houve diminuição da

força muscular global e funcionalidade; em relação a flexibilidade foi observado

aumento de amplitude de movimento em dez articulações, em oito houve

diminuição, enquanto nas demais a amplitude de movimento manteve-se.

Conclusão: De acordo com os resultados deste trabalho, pode-se sugerir que essa

intervenção interfere de modo tanto a aumentar como a diminuir a flexibilidade,

enquanto na força muscular e funcionalidade não foi possível afirmar influência

positiva.

Palavras chave: Duchenne, Liberação Miofascial, Flexibilidade, Força

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Abstract

Objective: To investigate the effects of the three-dimensional dynamic fascial

stimulation (TDFS) in the joint flexibility and muscle strength in children with

Duchenne muscular dystrophy. Method: A case report of a 9 years old child with

Duchenne muscular dystrophy. Two physiotherapists were trained to perform the

clinical assessment before and after intervention. The methods selected for

evaluation were: Fleximeter -Fleximeter-PCI, to the flexibility, the Medical Research

Council (MRC) and the manual hydraulic dynamometer – Saehan, to muscular

strength, and the Motor Function Measure (MFM) to the functionality. The TDFS is

under development and is based in some principles of Rolfing® and cranio-sacral

therapy. Results: There was a decrease in the global muscle strength and function,

the flexibility showed an increased range of motion in ten joints, decreased in eight,

while in others the range of motion remained. Conclusion: According to the results

of this work, we can suggest that TDFS interferes in such way of both increasing and

reducing the flexibility, while in muscle strength and functionality it was not possible

to assert positive influence.

Keywords: Duchenne, Myofascial Release, Flexibility, Strenght

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Sumário

Agradecimentos .......................................................................................................... v

Resumo ...................................................................................................................... vi

Abstract ..................................................................................................................... vii

1 Introdução ................................................................................................................ 2

1.1 Distrofia muscular de Duchenne (DMD) ................................................................ 2

1.2 Terapias de manipulação e remodelagem miofascial ........................................... 4

1.3 Estimulação Fascial Tridimensional Dinâmica - EFTD .......................................... 6

2 Objetivo .................................................................................................................... 9

2.1 Primário: ................................................................................................................ 9

2.2 Secundário: ........................................................................................................... 9

3 Método ................................................................................................................... 10

3.1 Critérios de inclusão ............................................................................................ 10

3.2 Critérios de exclusão ........................................................................................... 11

3.3 Instrumentos Utilizados ....................................................................................... 11

3.4 Descrição das avaliações: ................................................................................... 11

3.5 Intervenção com ETDF........................................................................................ 14

4 Resultados ............................................................................................................. 15

5 Discussão ............................................................................................................... 20

6 Conclusão .............................................................................................................. 23

7 Referências ............................................................................................................ 24

8 Anexos ................................................................................................................... 28

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1 Introdução

1.1 Distrofia Muscular de Duchenne (DMD)

Inicialmente descrita pelo neurologista francês Dr. Guillaume Benjamim

Amand Duchenne, em 1868, e pesquisada por Charles Bell em 1830, a distrofia

muscular de Duchenne (DMD) é uma doença de caráter hereditário, com

degeneração rapidamente progressiva e irreversível da musculatura esquelética1.

De herança recessiva, ligada ao sexo, em 2/3 dos casos a alteração genética

é adquirida da mãe e em 1/3 apresenta nova mutação2. Segundo análise

citogenética, a deleção da DMD encontra-se no gene do braço curto do cromossomo

X, lócus Xp21, sub banda Xp212, afetando apenas o sexo masculino, no feminino,

na maioria dos casos, é assintomático3,4,5.

Caracteriza-se por fraqueza muscular que acomete cintura escapular e

pélvica e posteriormente suas extremidades, levando ao óbito precoce na terceira

década de vida devido a complicações respiratórias e/ou insuficiência cardíaca. Sua

incidência é de um a cada 3.500 meninos nascidos vivos. Embora a fisiopatologia

ainda seja desconhecida, dá-se pela ausência da proteína distrofina do complexo

distrofina-glicoproteínas que através da membrana celular liga o citoesqueleto da

fibra muscular à matrix extracelular6. A ausência da proteína, também encontrada no

músculo cardíaco e no sistema nervoso central, pode levar a cardiomiopatia (50%

dos casos) e comprometimento intelectual (30%)7,8.

Os sinais clínicos geralmente são notados após os dois anos de idade,

quando a criança começa a deambular. São observadas quedas frequentes,

dificuldade para correr, subir escadas, levantar-se do chão e o cansaço torna-se

habitual9. Há fraqueza da musculatura da cintura pélvica, inicialmente pelos

músculos extensores e abdutores do quadril, levando ao característico Sinal de

Gowers (levantar miopático), descrito em 1879 por Willian R. Gowers, no qual

partindo da postura sentada, faz-se um rolamento para ficar ajoelhado e levanta-se

apoiando as mãos em partes distintas dos membros inferiores10,11,12. A marcha

lordótica (com aumento da base de sustentação e báscula) começa então a ser

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percebida13,14. Posteriormente, pode-se observar o comprometimento da cintura

escapular.

As contraturas e retrações musculares ocorrem principalmente nas

articulações de quadril, joelho e tornozelo, obtendo um padrão de flexão de quadril e

joelhos, rotação externa de quadril e flexão plantar de tornozelo11,12. Ao passar do

tempo, surgem deformidades articulares, como o pé eqüino varo (flexão plantar de

tornozelo). Ocorre um deslocamento do centro de massa sobre o qual incide o

centro de gravidade, tal ato induz a uma marcha anserina, fazendo com que para

obter a postura ereta, a criança faça hiperlordose lombar. Cerca de 68 a 90% das

crianças com DMD terão escoliose, decorrente do desequilíbrio muscular em

músculos agonistas e antagonisas, e mudanças na base do alinhamento e

sustentação do corpo, principalmente em músculos tônicos (músculos posturais),

além do constante uso de cadeiras de rodas15.

Outro achado comum é a chamada pseudo-hipertrofia de panturrilhas, um

estereótipo de uma criança com a musculatura de antebraços e pernas volumosos

devido a infiltrações lipídicas e fibrosas16.

De acordo com a Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade

e Saúde (CIDDM-2), a confirmação que uma criança tem DMD é realizada por meio

do exame enzimático, por níveis elevados de creatinofosfoquinase, citogenético,

pela deleção do gene Xp21, e imunohistoquímico, por biópsia onde é verificada a

ausência da proteína distrofina13.

Ainda não existe tratamento que obtenha a cura da doença, mas podemos

retardar sua progressão fazendo um acompanhamento por uma equipe

multidisciplinar, incluindo médicos, fisioterapeutas, enfermeiros, fonoaudiólogos,

terapeutas ocupacionais, psicólogos e nutricionistas.

A intervenção fisioterapêutica é de vital importância, pois visa a manutenção

da força muscular, flexibilidade e mobilidade articular, equilíbrio dinâmico e estático,

prevenção de complicações respiratórias, contraturas e deformidades, a fim de fazer

com que o indivíduo seja o mais independente possível em suas atividades de vida

diária, garantindo então, melhora da qualidade de vida.

Quanto mais precoce, maiores os resultados das intervenções

fisioterapêuticas diante do quadro progressivo esperado de enfraquecimento

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muscular, encurtamentos, retrações músculo-tendíneas, postura inadequada e

distúrbios respiratórios. Para tanto, uma série de recursos como alongamentos,

exercícios ativos, adequação de posturas, treino de marcha e exercícios

respiratórios podem ser utilizados.

1.2 Terapias de manipulação e remodelagem miofascial

Existem várias abordagens na fisioterapia para o tratamento da DMD, entre

elas as terapias de manipulação e remodelagem miofascial, que de forma global,

alinham, integram e alongam todo o corpo17.

A fáscia é contínua de região para região e reveste totalmente todos os outros

elementos do corpo. Ela fornece suporte para vasos e nervos, e permite que tecidos

adjacentes se movimentem uns sobre os outros, proporcionando ao mesmo tempo

estabilidade e contorno18.

A fáscia e o sistema músculo esquelético são anatomicamente interligados

em uma rede complexa que traz implicações para o bem-estar geral do corpo, mas

os benefícios da manipulação e remodelagem miofascial não se limitam a fáscia, se

estendem também para os ossos, articulações, ligamentos, pele, sangue,

cartilagem, tendões e outros tecidos colágenos, como os tecidos moles. Como a

fáscia existe virtualmente em todas as partes do corpo, o tratamento miofascial pode

ser adaptado a qualquer parte dele19.

As terapias de manipulação e remodelagem miofascial são uma classe de

técnicas manuais usadas para aliviar a constricção de uma fascia tensa. Elas são

utilizadas para aliviar dor, diminuir a disfunção tecidual, restaurar função e

mobilidade, auxiliar no trauma emocional e promover cura19. Elas aplicam os

princípios de sobrecarga biomecânica do tecido mole e as modificações reflexas

neurais mediante estimulação dos mecanorreceptores da fáscia18.

A técnica de liberação miofascial baseia-se no movimento inerente do tecido,

visto que os tecidos vivos possuem um movimento inerente que se manifesta em

várias proporções e amplitudes. As forças ativadoras desta técnica são tanto

intrínsecas (ritmos corporais inerentes, como respiração, contração muscular e

movimento dos olhos), como extrínsecas (aquelas aplicadas pelo operador, como

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compressão, tração e torção, que causam no tecido mole alterações biomecânicas e

reflexas)18.

A adequada estimulação fascial ativa o processo de tixotropia do tecido e uma

reorganização das resistências e tensões por todo o organismo, de modo a gerar

uma redistribuição de tônus e mobilidade, que se expressam em dois dados

aparentemente antagônicos, porém complementares, e equilibrantes ao sistema:

a) redução das resistências e tensões onde há restrições de movimento por

elevação exagerada de tônus, rigidez e desidratação (geralmente essas

características estão associadas resultando em encurtamentos e aderências), o que

leva ao aumento da amplitude de movimento na articulação mais próxima e melhor

mobilidade na região anatômica, visto que há um melhor deslizamento entre as

estruturas adjacentes;

b) aumento de tônus nas regiões que estavam menos tensas, pois a

arquitetura multi-microvacuolar do tecido e sua pré-tensão permanente fazem com

que a fáscia absorva nessas regiões aquela tensão que começou a se espalhar do

local em que recebeu o estímulo da força cinética aplicada manualmente,

produzindo um efeito inverso que é a redução da amplitude de movimento da

articulação mais próxima e um deslizamento mais firme entre as estruturas dessa

região anatômica17.

Com a degeneração do tecido muscular, como a ocorrida na DMD, o corpo

fica sujeito ao estresse biomecânico acima do normal, o que predispõe a restrições

assimétricas que levam a adotar padrões compensatórios. Os problemas no sistema

miofascial são então reconhecidos pela perda da função, diminuição da amplitude de

movimento articular, fraqueza, rigidez, dor e lentificação do tempo de reação19.

Devido a essas conseqüências, DiGiovanna, Schiowitz e Dowling (2005)

pontuam os objetivos da terapia como:

- aliviar dor e reduzir outros sintomas;

- aumentar a função e o movimento funcional;

- aumentar o suprimento sanguíneo e a nutrição nas áreas afetadas;

- proporcionar retorno suficiente de fluidos vias sistemas linfático e venoso e

- remover os impedimentos de uma transmissão nervosa normal.

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Os benefícios da manipulação e remodelagem miofascial podem ser tanto

imediatos quanto a longo prazo. O efeito dela atravessa diversos tipos de tecidos e

sistemas, o que é em parte a razão de ser efetiva20.

Presos dentro do tecido conjuntivo circundante desde a pele até o osso, os

músculos (mesmo quando são sadios, mas ocorrem traumas, por exemplo) não têm

como contrair e voltar ao comprimento natura. Enquanto os feixes e as fibras não

puderem deslizar entre si com a hidratação necessária nas suas camadas fasciais

(endomísio, perimísio e epimísio),a força está impossibilitado de se expressar.

Reverter o que os nove anos de doença evoluiu significa reverter isso.

Primeiro recuperando o deslizamento (que está acontecendo e inclui re-hidratar o

tecido), o qual possibilita a mobilidade passiva, que à medida que se aproxima da

normalidade favorece o retorno a força, a qual permite a mobilidade ativa. Isso difere

dos resultados de um trabalho fisioterapêutico que só leva em conta o músculo17.

Os objetivos estabelecidos para cada indivíduo devem ser realistas e

colocados dentro de uma janela de tempo razoável. Cada paciente e terapeuta deve

entender que a “cura” pode não ser atingida em todos os casos, portanto uma

recuperação completa da saúde pode ser um objetivo fantasioso. Apesar disso,

deve-se entender que, mesmo que a disfunção não seja completamente resolvida,

pode-se esperar que alguns benefícios sejam vistos, como diminuição da dor,

alguma melhora de movimentação que se encontre abaixo do normal ou outras

melhoras na qualidade de vida20.

1.3 Estimulação Fascial Tridimensional Dinâmica - EFTD

O método EFTD, ainda em desenvolvimento, é um estudo para o doutorado

da fisioterapeuta Marilene Marfin Martin, e tem como base as técnicas Rolfing® e

Crânio Sacral.

O corpo humano é uma junção de partes que se encaixam e trabalham juntas

de forma harmônica. A falta de organização dessa estrutura na sua totalidade é um

fator básico de desconforto físico. O método Rolfing® atua na promoção do bem-

estar e eliminação desse desconforto, por meio da integração das estruturas

humanas com a manipulação dos tecidos miofasciais de uma maneira específica

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7

que alinha e equilibra o corpo na gravidade, permitindo seu funcionamento em graus

mais elevados de eficiência, fluidez e plasticidade21.

O objetivo do Rolfing® é a reestruturação do corpo e educação do

movimento, eliminando padrões aprendidos de movimento e tensão que causa

disfunção e dor.Com o passar do tempo essas posturas tensionais tornam a fáscia e

rígida e encurtada, devido ao desequilíbrio e a desorganização entre colágeno e

elastina. Com o tato, o terapeuta é capaz de sentir uma resistência flexível e

dissolvê-la por meio de uma pressão proporcional à resistência percebida, dentro de

um limite para que não ocorra uma ruptura de fibras, que deve ser mantida até que

se perceba a liberação do tecido21. Respeitando o limite de pressão exercida e o

tempo da aplicação, ocorre a hidratação no local, por afetar a viscosidade da

substancia fundamental onde as fibras de colágenas estão imersas17, o que a

liberação das fibras e a reorganização entre essas substâncias subjacentes. O

tecido é alongado em várias direções, tornando-se remodelado, flexível22.

A manipulação proporciona ao individuo receptor um aumento da consciência

corporal; alívio de dores e tensões; alinha, alonga e integra o corpo; melhora a

circulação e respiração; aumenta a vitalidade; proporciona movimentos mais

eficientes e graciosos com menor gasto energético, já que um corpo desorganizado

desprende de um gasto maior de energia durante as tarefas do cotidiano na tentativa

de vencer a força gravitacional sobre ele; e melhora a amplitude do movimento das

articulações21.

A técnica Crânio Sacral deriva da osteopatica, porém trabalha com fluídos do

líquor céfalo-raquidiano, por meio de toques sutis, um dos pontos que a difere na

osteopatia. É necessário ter conhecimentos sobre o crânio ósseo, suturas e

meninges, e uma boa sensibilidade palpatória23. Ela é baseada na teoria de que uma

obstrução na circulação nas suturas cranianas leva a alterações do liquido céfalo-

raquidiano. Este líquido envolve e protege o sistema nervoso central, o que afeta

negativamente seus movimentos rítmicos, do crânio ao sacro, ou seja, todas as

estruturas que estão em contato com o fluido cérebro-espinhal, incluindo o cérebro,

a medula espinhal e suas membranas protetoras são afetadas24.

A técnica tem como objetivo melhorar a mobilidade entre as articulações do

crânio, reduzir restrições da tensão membranosa, melhorar a circulação

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particularmente do sistema venoso, reduzir a compressão neural potencial do

forame de saída na base do crânio e aumentar a vitalidade do movimento rítmico do

crânio. Possui efeitos locais dentro da cabeça e na região do pescoço, e distal por

todo o corpo, com a melhora do funcionamento e bem estar do paciente23.

É uma técnica suave e não invasiva de manipulação. Seu toque consegue

detectar e corrigir alterações no funcionamento do sistema sacro craniano e nas

partes com ele relacionadas, pois interfere nas forças hidráulicas inerentes ao

sistema. Ela ajuda a resolver muitos problemas de saúde (como disfunções de

coordenação motora; desordens do sistema nervoso central; problemas ortopédicos;

traumatismos cranianos e lesões da medula espinhal) indo às suas causas e

resolvendo-as ou melhorando-as significativamente25.

Ambas as técnicas visam o corpo como um todos e não isoladamente, dessa

forma a EFTD trata-se de uma terapêutica corporal que possui uma concepção

holística de ser humano, delineando um modelo de aplicação de estímulos por toque

e movimentos que inicialmente exercem uma carga mecânica na fáscia. e se

desenvolve por meio da continuidade decorrente de uma interação “tecido-toque-

movimento”, visando ampliar externamente a expressão do seu movimento inerente.

Ao ampliar o movimento inerente da fáscia, suas características morfo-funcionais e

metabólicas são afetadas de modo a promover um estado ótimo da distribuição da

tensão fascial no organismo.

Mesmo aplicado localmente, o estímulo inicial oferecido é intencionalmente

vetorizado por meio da mão para atingir o corpo tridimensionalmente e seu efeito é o

redistribuir das tensões e restrições fasciais no organismo na direção do estado

ótimo de tensão fascial. Portanto, o alcance da ação e do benefício são sistêmicos.

Nas doenças neuromusculares com proliferação fibrótica da fáscia, estimular

este estado ótimo de tensão fascial é oferecer condições para tentar desacelerar o

avanço da própria proliferação, por isso esta pesquisa destina-se a avaliar o efeito

da técnica sobre a flexibilidade e força muscular de uma criança com DMD.

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2 Objetivos

2.1 Primário:

Verificar os efeitos da estimulação tridimensional dinâmica da fáscia na

flexibilidade articular e na força muscular em uma criança com distrofia muscular de

Duchenne.

2.2 Secundário:

Analisar se há influência do aspecto força quando relacionado a

funcionalidade.

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10

3 Método

De acordo com os procedimentos da pesquisa, o responsável pela criança

assinou um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (ANEXO1) e a criança

recebeu o termo de Assentimento Informado (ANEXO2), segundo a orientação do

Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São Paulo UNIFESP-EPM

,no qual constam todas as atividades pela qual a criança foi submetida. Este estudo

foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade Federal de São

Paulo UNIFESP-EPM, CEP 1132/10 (ANEXO3).

Este estudo é classificado como um relato de caso.

3.1 Perfil da criança

A criança participante do estudo tem nove anos de idade. E foi recrutada no

Ambulatório de Neurologia Infantil do Setor de Doenças Neuromusculares da

UNIFESP-EMP.

Ela foi encaminhada ao setor devido as queixas da mãe de que caia muito e

estava com dificuldades para deambular e subir escadas. O diagnóstico de DMD foi

dado por meio da biópsia realizada após a primeira consulta do paciente no

ambulatório de neurologia infantil. À época do diagnóstico, a criança era capaz de

realizar trocas posturais com dificuldade, mas sem auxílio, deambular curtas

distâncias com apoio, levantar-se do chão e subir degraus com auxílio.

Por tratar-se de filho único, não havia na família história de outros casos da

doença.

3.2 Critérios de inclusão

O diagnóstico da DMD baseia em um fenótipo clínico, apresentando níveis

aumentados de creatinofosfoquinase e ausência da distrofina em uma biópsia

muscular. Para participar do estudo, além do diagnóstico era necessário:

Sexo Masculino;

Idade ≥ 5 anos (sintomas são iniciados nessa idade);

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11

Capacidade de deambulação, ou se não deambulate, não necessitar de

suporte ventilatório;

Disposição e capacidade para cumprir com visitas programadas, plano de

administração de medicamentos, exames laboratoriais, as restrições de

estudo, e procedimentos de estudo (incluindo biópsias musculares miometria

e amostragem) e

Capacidade de fornecer consentimento informado (parental consentimento

tutor se for o caso) / parecer favorável (se <18 anos) (ANEXOS 1 e 2).

3.3 Critérios de exclusão

Condição prévia ou em curso de outras doenças (por exemplo, doenças

concomitantes, doença psiquiátrica, alcoolismo, abuso de drogas);

História clínica, exames físicos ou anormalidade de laboratório que, na

opinião do investigador, podem afetar adversamente a segurança do sujeito,

e que no curso do tratamento ou acompanhamento possa prejudicar a

avaliação dos resultados do estudo;

Sintomas clínicos e sinais de insuficiência cardíaca congestiva e

Participação em curso em qualquer outro estudo clínico terapêutico.

3.4 Instrumentos Utilizados

Flexímetro: Fleximeter ICP®, fabricado pelo Instituto Code de Pesquisa.

Dinamômetro Hidráulico de Mão: Saehan, modelo Sh5001, fabricado pela

Saehan Corporation;

Escala de avaliação de força muscular – Medical Research Council (MRC) e

Escala de medida da função motora – Motor Function Measure Scale (MFM).

3.5 Descrição das avaliações:

Após confirmação da doença por meio de biópsia muscular, a criança foi

encaminhada para as avaliações iniciais flexibilidade, força e funcionalidade, as

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quais ocorreram em um dia. O estudo foi constituído de três etapas: avaliação inicial,

intervenção e avaliação final.

As avaliações foram realizadas na seguinte ordem: flexibilidade,

dinamometria, MRC e MFM.

1. Flexibilidade

O flexímetro é um aparelho gravitacional utilizado para avaliar a flexibilidade26.

Ele apresenta como característica a presença de um cilindro de alumínio com

angulações de 0-360° e tem em sua extremidade a presença de um velcro para

fixação do aparelho no segmento a ser mensurado.

Foram realizadas medidas de forma passiva sendo em decúbito dorsal flexão

e extensão de ombro, flexão de tronco, flexão de quadril, rotações medial e lateral

de quadril, dorsiflexão e flexão plantar de tornozelos; em decúbito lateral abdução e

adução de ombro e de quadril; em decúbito ventral extensão de quadril e flexão e

extensão de joelho; e sentado flexão e extensão de cotovelo e punho, seguindo os

locais de fixação indicados pelo manual de instruções do próprio aparelho.

2. Dinamometria

A análise da força muscular pela preensão palmar foi dada pelo dinamômetro

hidráulico manual. Desenvolvido por Bechtol27, o aparelho tem sido o mais aceito

para avaliar a força de preensão palmar, pois é relativamente simples e fornece

leitura rápida e direta, além de ter sua confiabilidade avaliada por Niebuhr et al.28.

Trata-se de um sistema de aferidores de tensão, constituído por duas barras de aço,

que se apresentam interligadas. Na medida em que o paciente aperta as barras,

elas dobram, provocando uma alteração na resistência dos aferidores, ocorrendo

com isso, uma alteração correspondente na produção de voltagem diretamente

proporcional a força de preensão exercida pela mão29.

A preensão de força da mão é usada quanto é necessária força completa,

como em atividades que geram a ação dos dedos e polegar de encontro à palma da

mão, para transmitir força para um objeto, cada dedo deve acomodar-se em posição

para aplicar força a fim de conter as forças externas impostas pelo objeto, desta

forma o polegar é aduzido e posicionado para opor-se à polpa dos dedos30. A força

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de preensão não é simplesmente uma medida da força da mão ou mesmo limitada à

avaliação do membro superior. Ela tem muitas aplicações clínicas diferentes, sendo

utilizada, por exemplo, como um indicador da força total do corpo29.

Foi realizada a medida de contração isométrica voluntária máxima da

preensão palmar com criança sentada sobre cadeira com encosto, quadris e joelhos

a cerca de 90º e pés apoiados em superfície rígida. Foram realizadas três tentativas,

das quais utilizou-se o maior valor para análise dos dados.

3. MRC

O teste muscular manual (Medical ResearchCouncil – MRC, 1943) foi

desenvolvido originalmente para avaliação da força muscular em pacientes com

poliomielite anterior aguda, sendo composto por pontuações que variam de 0-5

pontos para cada grupo muscular testado31.

A avaliação manual da força muscular foi fundamentada de acordo com o

indice MRC utilizando como referências a gravidade e a resistência manual imposta

pelo examinador, podendo ser graduada de 0 a 5 (ANEXO 4). Quanto maior o

escore, melhor desempenho na tarefa32. Este teste apresenta como vantagem o fato

de ser um teste rápido e uma medida simples de força muscular, além de não

requerer nenhum equipamento específico nem gerar custos, entretanto os dados

são ordinais e os intervalos entre as graduações não são equacionáveis, podendo o

teste não ser capaz de avaliar variações significativas na força muscular, por

exemplo, diminuindo-se 40% da capacidade de contração de um músculo, a

pontuação obtida na MRC pode não variar ao teste manual. Apesar das

desvantagens, o teste de força muscular manual pode resultar em dados altamente

reproduzíveis quando um protocolo é estabelecido e os examinadores são

treinados33.

A avaliação da força muscular foi realizada por meio de resistência manual de

único avaliador treinado, adotando-se o decúbito dorsal para flexão e extensão de

ombro, flexão de quadril, rotações medial e lateral de quadril, dorsiflexão e flexão

plantar de tornozelos; em decúbito lateral abdução e adução de ombro e de quadril;

em decúbito ventral extensão de quadril e flexão e extensão de joelho; e sentado

flexão e extensão de cotovelo e punho, e abdução radial do polegar.

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4. MFM

A MFM avalia as deficiências na motricidade axial, distal e proximal dos

indivíduos com doenças neuromusculares, garantindo seguir a evolução de cada

paciente, utilizada em adultos e em crianças, sendo deambulantes e cadeirantes31

(ANEXO 5).

Pode ser definida como uma escala que contém 3 dimensões, totalizando 32

itens:

D1: posição em pé e tranferências – 13 itens;

D2: motricidade axial e proximal – 12 itens;

D3: motricidade distal – 7 itens.

Cada item é graduado em uma escala de quatro pontos (zero a três), onde:

0: não pode iniciar a tarefa ou não pode manter a posição inicial

1: realiza parcialmente o exercício

2: realiza parcialmente o movimento solicitado ou o realiza completamente,

mas de modo imperfeito (compensações, tempo insuficiente de manutenção

da posição, lentidão, falta de controle do movimento)

3: realiza completamente, “normalmente” o exercício, com movimento

controlado, perfeito, objetivo e realizado com velocidade constante.

Na escala podemos encontrar um escore total e um escore para cada uma

das três dimensões, estes serão expressos em porcentagem.

Os testes foram realizados segundo manual da própria escala. A criança foi

orientada a executar as atividades solicitadas enquanto único avaliador anotava as

pontuações para cada dimensão.

3.6 Intervenção com ETDF

Após uma semana da última intervenção, a criança foi reavaliada nos

mesmos moldes e com o mesmo examinador das avaliações.

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4 Resultados

Os quadros mostram os resultados das medidas de flexibilidade da criança

antes e após as intervenções com ETDF, eles foram divididos em seguimentos

corporais para facilitar o entendimento dos mesmos.

O quadro 1 apresenta os dados obtidos durante a avaliação dos membros

superiores.

Quadro 1: Apresentação dos dados de flexibilidade articular dos membros superiores obtidos com o

flexímetro durante as avaliações pré e pós tratamento.

Membro Superior Pré Pós ≠ Pré Pós ≠

Direito Esquerdo

Flexão de Ombro (0-180˚) 180 178 -2 190 180 -10

Extensão de Ombro (0-60˚) 30 30 0 35 35 0

Abdução de Ombro (0-180˚) 185 185 0 180 190 10

Adução de Ombro (0-45˚) 15 25 10 15 30 15

Flexão de Cotovelo (0-150˚) 100 134 34 110 130 20

Flexão de punho (0-80˚) 80 80 0 70 65 -5

Extensão de punho (0-30˚) 40 36 -4 50 50 0

Legenda:≠ = diferença entre os resultados das avaliações Pré e Pós-tratamento

A quadro 2 apresenta os dados obtidos durante a avaliação dos membros

inferiores e tronco.

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Quadro 2: Apresentação dos dados de flexibilidade articular dos membros inferiores obtidos com o

flexímetro durante as avaliações pré e pós tratamento.

Membro Inferior e Tronco Pré Pós ≠ Pré Pós ≠

Direito Esquerdo

Flexão de Tronco (0-95˚) 85 110 25 X X X

Flexão de Quadril (0-120˚) 75 90 15 80 85 5

Extensão de Quadril (0-70˚) -10 10 20 -10 10 20

Abdução de Quadril (0-45˚) 55 64 9 55 35 -20

Adução de Quadril (0-30˚) 20 20 0 15 20 5

Rotação medial de quadril (0-45˚) 45 30 -15 30 35 5

Rotação lateral de quadril (0-45˚) 55 45 -10 55 60 5

Flexão de Joelho (0-135˚) 120 128 8 125 124 -1

Extensão de Joelho (0˚) 0 -10 -10 -10 -15 -5

Dorsiflexão de Tornozelo (0-20˚) -10 -20 -10 -15 -20 -5

Flexão Plantar de Tornozelo (0-50˚) 30 38 8 35 40 5 Legenda:

≠ = diferença entre os resultados das avaliações Pré e Pós-tratamento

A força de preensão palmar variou entre 5 e 16 Kg força, sendo considerado para o

resultado o maior valor nas três tentativas, que está apresentado na figura 1.

Figura 1: Máxima medida obtida dentre as três tentativas de preensão utilizando Dinamômetro

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Para se obter valores totais da MRC, as pontuações de cada articulação dos

membros superiores e dos membros inferiores foram somadas, de modo que a

máxima pontuação possível é 45 e 50, respectivamente. Os dados obtidos por meio

da avaliação pela MRC para membros superiores encontram-se no quadro 3.

Quadro 3: Apresentação dos dados de força muscular dos membros superiores obtidos a partir da

escala MRC durante as avaliações pré e pós-tratamento.

Membro Superior Pré Pós ≠ Pré Pós ≠

Direito

Esquerda

Flexão de Ombro 4 3 -1 4 3 -1 Extensão de Ombro 3 3 0 3 3 0 Abdução de Ombro 4 3 -1 4 3 -1 Adução de Ombro 3 3 0 3 3 0 Flexão de Cotovelo 3 3 0 3 3 0 Extensão de Cotovelo 3 3 0 3 3 0 Flexão de punho 4 4 0 4 4 0 Extensão de punho 4 4 0 4 4 0 Abdução radial de polegar 3 3 0 3 3 0 Total 31 29 -2 31 29 -2 Legenda:

≠ = diferença entre os resultados das avaliações Pré e Pós-tratamento

Os dados para MRC dos membros inferiores encontram-se no quadro 4.

Quadro 4: Apresentação dos dados de força muscular dos membros inferiores obtidos a partir da

escala MRC durante as avaliações pré e pós-tratamento.

Membro Inferior Pré Pós ≠ Pré Pós ≠

Direito

Esquerda

Flexão de Quadril 3 2 -1 3 2 -1 Extensão de Quadril 2 2 0 2 2 0 Abdução de Quadril 3 3 0 3 3 0 Adução de Quadril 3 2 -1 3 2 -1 Rotação medial de quadril 3 3 0 3 3 0

Rotação lateral de quadril 3 3 0 3 3 0 Flexão de Joelho 4 4 0 4 4 0 Extensão de Joelho 3 3 0 3 3 0 Dorsiflexão de Tornozelo 4 4 0 4 4 0 Flexão Plantar de Tornozelo 3 4 1 3 4 1 Total 31 30 -1 31 31 0 Legenda:

≠ = diferença entre os resultados das avaliações Pré e Pós-tratamento

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As figuras 2 e 3 mostram os escores brutos da escala de medida de função

motora, durante as avaliações pré e pós-tratamento.

Figura 2: Apresentação do escore total da escala de medida de função motora (MFM), nas dimensões

1 (D1), 2 (D2) e 3 (D3) durante as avaliações Pré e Pós-tratamento.

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Figura 3: Apresentação do escore total de funcionalidade, pela escala MFM durante as avaliações

Pré e Pós-tratamento.

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5 Discussão

Entre as distrofias musculares, a distrofia muscular de Duchenne (DMD) e a

de maior incidência. De início precoce, de rápida evolução e caráter progressivo, a

base do tratamento dessa doença consiste no retardo da sua evolução34. Os

objetivos da fisioterapia visam capacitar a criança a adquirir domínio sobre seus

movimentos possíveis, equilíbrio e coordenação geral, retardar a fraqueza da

musculatura das cinturas pélvica e escapular, corrigir o alinhamento postural (em pé,

sentado, deitado ou durante os movimentos), equilibrar o trabalho muscular, evitar a

fadiga, prevenir o encurtamento muscular precoce35, e, por conseguinte, favorecer a

funcionalidade desses pacientes. Embora não se tenha encontrado a cura para

DMD, essa doença não é intratável34.

Considerando a variável amplitude de movimento (ADM), durante a evolução

geral da doença, a diminuição do comprimento muscular e as contraturas articulares

ocorrem devido a diversos fatores, tais como perda da capacidade de mover

ativamente uma articulação por sua ADM completa, posicionamento estático em

uma postura flexora, desequilíbrio muscular ao redor de uma articulação e

mudanças fibróticas do tecido muscular36.

Neste estudo, foi possível observar a diminuição da ADM de algumas

articulações, como joelhos e tornozelos. Tal fato se justifica ao observarmos que a

criança diminuiu seu nível de movimentação ativa e deixou de manter a postura

ortostática, permanecendo por tempo maior em sedestação, o que pode ter

acentuado tanto os encurtamentos musculares quanto a fraqueza, como na

sequência exemplificada por Bushby et al.36

Apesar da diminuição da flexibilidade de joelhos e tornozelos, foi possível

observar um aumento da amplitude global de quadris (flexão, extensão e abdução à

direita, e flexão, extensão, adução, rotações medial e lateral à esquerda). Em quatro

relatos de casos de crianças com paralisia cerebral submetidas a rizotomia seletiva

posterior, Gabrieli, Dias e Drumond37 associam a luxação de quadris com o aumento

da ADM provocada pela fraqueza dos músculos estabilizadores desta articulação.

Não há estudos que confirmem ou colaborem com esse dado em pacientes com

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DMD, mas é possível inferir que este seja o motivo pelo qual obtivemos aumento

dos dados da fleximetria justamente no grupo muscular com maior perda de força.

Para se obter dados quantitativos e fidedignos de FM, utilizamos o

dinamômetro hidráulico manual através da força de preensão palmar direita e

preensão palmar esquerda. Escolar et al.38, com o intuito de pesquisar qual o melhor

método de avaliação da FM em crianças com doenças neuromusculares, selecionou

12 avaliadores clínicos experientes para realizar o teste de força muscular manual

(MRC) e a dinamometria em 12 crianças. O resultado demonstrou que o

dinamômetro foi fidedigno ICC>0.9, enquanto no teste muscular manual, os

avaliadores necessitaram de treinamento repetitivos, levando a um ICC>0.75.

Concluíram então que o dinamômetro é o método mais eficaz e mais fácil de avaliar

a FM de crianças com doenças neuromusculares. A partir do nosso trabalho não foi

possível concluir o impacto da técnica aplicada sobre a força de preensão palmar,

visto que a margem de diferença foi igual para mão esquerda (de 16 para 13 Kgf) e

para a mão direita (de 13 para 16Kgf).

Quanto a avaliação da força, por meio da MRC, Uchikawa et al.39, traçaram o

perfil de idade e da força muscular de pessoas com DMD vivendo na comunidade,

correlacionando-as com a funcionalidade, por meio da Medida de Independência

Funcional (MIF). Concluíram que as atividades de vida diária correlacionam-se com

a idade e a força muscular, sendo que o grau de força muscular três é um

importante fator preditivo de incapacidade. Nosso estudo esta de acordo com estes

dados, visto que com a diminuição da força muscular global, principalmente grau II

para musculatura do quadril, houve diminuição na funcionalidade, expressa pela

diminuição da pontuação da criança na MFM.

Segundo Uchikawa et al.39, o período de maior declínio da força ocorre entre

os cinco e os 13 anos, sendo que após os 13 anos, esse declínio é mais lento.

Entretanto, não foi encontrado nenhum trabalho que descrevesse a o padrão de

força muscular em cada faixa etária dos pacientes com DMD, o que não permite

afirmar que a intervenção executada desacelerou o processo de perda.

No presente estudo, foi utilizada a escala MFM devido sua especificidade,

reprodutibilidade, baixo custo e boa aceitação do paciente, visto que de forma lúdica

conseguimos realizar todos os testes. A MFM é separada por dimensões, funções

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motoras, (D1 = posição em pé e transferências; D2= motricidade axial e proximal;

D3= motricidade distal), houve facilidade em verificar e analisar os resultados,

obtendo perda da função motora em D1, enquanto em D2 e D3 mantiveram-se.

Dessa forma, é possível correlacionar a perda de força de membros inferiores com a

dificuldade da criança em realizar as atividades que exijam a assumir e manter a

postura ortostática e transferências.

Considerando o curso progressivo da DMD, pode-se considerar que a

classificação adotada de melhora ou manutenção dos dados obtidos indicam

respostas positivas, ao passo que piora não significa necessariamente efeito

negativo, e sim a própria e volução da doença40.

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6 Conclusão

Em relação a flexibilidade articular, foram encontradas diferenças entre pré e

pós tratamento. Houve aumento da amplitude de movimento para adução de

ombros, flexão de cotovelos, flexão e extensão de quadris, flexões plantares,

abdução de ombro esquerdo, abdução de quadril direito, adução e rotações de

quadril esquerdo e flexão de joelho direito. A diminuição ocorreu em flexão de

ombros, extensão de joelhos, dorsiflexões plantares, flexão de punho esquerdo,

extensão de punho direito, abdução de quadril esquerdo, rotações de quadril direito

e flexão de joelho esquerdo. Os outros movimentos não tiveram alterações. Isso

sugere que a técnica interfere ora positiva, ora negativamente sobre a flexibilidade.

Quanto à força muscular, houve diminuição para os grupos de flexão e

abdução de ombros e flexão e abdução de quadris, não tendo ocorrido alterações

nos outros grupos musculares, o que impede de afirmar que há influência positiva da

técnica sobre a força.

Foi observada correlação entre a diminuição da força muscular e a diminuição

da pontuação na escala de funcionalidade, sendo que os domínios que exigem

postura ortostática e transferências sofreram o maior impacto, coincidindo com a

diminuição da força observada em quadris.

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8 Anexos

ANEXO 1

Termo de consentimento livre esclarecido

Titulo da Pesquisa: Efeitos da intervenção Terapia de estimulação tridimensional dinâmica da fáscia na Distrofia Muscular de Duchenne nos

aspectos histológicos, motores, respiratórios, psicoemocional e qualidade de vida.

Pesquisador: Luis Fernando Grossklauss. Setor de Investigação de Doenças Neuromuscular ; Disciplina de Neurologia. Universidade Federal de São Paulo. tel 55713324

Objetivos: O estudo investiga os efeitos de uma técnica de fisioterapia em

crianças com distrofia muscular de Duchenne. O objetivo deste estudo é identificar

as melhoras do paciente após as 10 secções de fisioterapia.

Procedimentos: Se eu concordar em que meu filho participe deste estudo,

acontecerá o seguinte:

Meu filho será sorteado para um dos 2 grupos. O grupo 1 fará a segunda

biópsia após as 10 seções de fisioterapia; o grupo 2 fará a segunda biopsia

antes das 10 seções de fisioterapia. Essa diferença é importante para definir

qual o momento melhor para a técnica estudada.

Responderei questões sobre a história clinica de meu filho. Meu filho será

examinado.

Será feito a coleta de 10 ml sangue com uma agulha em meu filho.

Será realizado 2 biópsias musculares em meu filho. Sobre a biópsia: será

retirado um pequeno pedaço do músculo de meu filho, o médico fará um

pequeno corte de 3 centímetros no braço de meu filho, esse corte será feito

com anestesia local, será retirado um pequeno pedaço de músculo e será

dado 2 a 3 pontos simples. O procedimento durará 10 minutos. Após será

feito um curativo com gaze e esparadrapo (durante um dia não molhar), no

outro dia posso retirar o curativo e molhar o braço normalmente. Em 7 dias os

pontos serão retirados pelo medico. A 2º biopsia será para o estudo não

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29

mudará o diagnostico ou tratamento de meu filho. Os fragmentos de músculos

retirados não causarão nenhuma perda de força ao meu filho.

Meu filho será submetido a alguns testes. Em um dos testes meu filho será

fotografado. No teste de sopro, meu filho assoprará um tubo plástico por 5

segundos . No teste de equilíbrio e postura meu filho será posicionado em pé

e sentado com pequenas bolinhas de isopor fixadas no corpo e nesse teste

ele será fotografado (40 minutos). No teste de força, vai medir a força dos

movimentos com um aparelho parecido com um pedal de bicicleta que meu

filho vai empurrar (30 miunutos). No teste emocional fará alguns desenhos e

responderá perguntas do tipo jacaré voa, ou conte uma historia com algumas

figuras (60 minutos). Nos testes de qualidade de vida eu ( a mãe ou o

responsavel) e meu filho iremos responder a um questionario com perguntas

sobre o nosso dia a dia e nossas dificuldades relacionadas a doença (40

minutos, os 2 questionarios).

Nas seções de fisioterapia (45 minutos cada seção) será manipulado todas as

partes do corpo de meu filho (cabeça, tronco, pernas e braços, exceto as

partes intimas)

Devo trazer meu filho nesse local durante 10 semanas seguidas e outros 7

dias.

Benefícios: Meu filho pode não ter benefícios diretos na participação desta

pesquisa; entretanto ele poderá ser beneficiado por essa técnica de fisioterapia.

Riscos: A biopsia é um procedimento que causa dor ao meu filho, porem

esse desconforto é somente durante o tempo da biopsia por volta de 10 minutos.

Compensações: A participação de meu filho nesse é voluntária, não

receberei nenhum dinheiro pela participação dele no estudo.

Alternativas: O tratamento padrão será dado ao meu filho mesmo sem

participar do estudo.

Garantia de acesso: em qualquer etapa do estudo, você terá acesso aos

profissionais responsáveis pela pesquisa para esclarecimento de eventuais dúvidas.

O principal investigador é o Dr Luis Fernando Grossklauss. que pode ser encontrado

no endereço Rua Estado de Israel 899 Telefone(s) 55713324.

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Se você tiver alguma consideração ou dúvida sobre a ética da pesquisa, entre

em contato com o Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) – Rua Botucatu, 572 – 1º

andar – cj 14, 5571-1062, FAX: 5539-7162 – E-mail: [email protected]

É garantida a liberdade da retirada de consentimento a qualquer momento e

deixar de participar do estudo, sem qualquer prejuízo à continuidade de seu

tratamento na Instituição;

Direito de confidencialidade – As informações obtidas serão analisadas em

conjunto com as de outros voluntários, não sendo divulgado a identificação de

nenhum paciente;

Direito de ser mantido atualizado sobre os resultados parciais das pesquisas,

quando em estudos abertos, ou de resultados que sejam do conhecimento dos

pesquisadores;

Despesas e compensações: não há despesas pessoais para o participante

em qualquer fase do estudo, incluindo exames e consultas. Também não há

compensação financeira relacionada à sua participação. Não haverá ressarcimento

de despesas de transporte ou alimentação. Se existir qualquer despesa adicional,

ela será absorvida pelo orçamento da pesquisa.

Em caso de dano pessoal, diretamente causado pelos procedimentos ou

tratamentos propostos neste estudo (nexo causal comprovado), o participante tem

direito a tratamento médico na Instituição, bem como às indenizações legalmente

estabelecidas.

Compromisso do pesquisador de utilizar os dados e o material coletado

somente para esta pesquisa.

Acredito ter sido suficientemente informado a respeito das informações

que li ou que foram lidas para mim, descrevendo o estudo "Efeitos da

intervenção Terapia de estimulação tridimensional dinâmica da fáscia na

Distrofia Muscular de Duchenne nos aspectos histológicos, motores,

respiratórios, psicoemocional e qualidade de vida".

Eu discuti com o Dr. Luis Fernando Grossklauss, sobre a minha decisão

em deixar meu filho a participar nesse estudo. Ficaram claros para mim quais

são os propósitos do estudo, os procedimentos a serem realizados, seus

desconfortos e riscos, as garantias de confidencialidade e de esclarecimentos

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permanentes. Ficou claro também que minha participação é isenta de

despesas e que tenho garantia do acesso a tratamento hospitalar quando

necessário. Concordo voluntariamente em participar deste estudo e poderei

retirar o meu consentimento a qualquer momento, antes ou durante o mesmo,

sem penalidades ou prejuízo ou perda de qualquer benefício que eu possa ter

adquirido, ou no meu atendimento neste Serviço.

_____________________________________________

Assinatura do paciente / representante legal

Data / /

_____________________________________________

Assinatura da testemunha

Data / /

Para casos de voluntários menores de 18 anos, analfabetos, semi-analfabetos

ou portadores de deficiência auditiva ou visual.

Declaro que obtive de forma apropriada e voluntária o Consentimento Livre e

Esclarecido deste paciente ou representante legal para a participação neste estudo.

_____________________________________________

Assinatura do responsável pelo estudo

Data / /

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ANEXO 2

Termo de Assentimento informado

Titulo da Pesquisa: Efeitos da intervenção Terapia de estimulação tridimensional dinâmica da fáscia na Distrofia Muscular de Duchenne nos

aspectos histológicos, motores, respiratórios, psicoemocional e qualidade de vida

Nome da criança /adolescente:__________________________________________

Introdução

Meu nome é Luis Fernando Grossklauss sou médico e estou estudando uma

nova tecnica de fisioterapia para ver se melhora sua força. Eu vou informar você e

convidá-lo a participar desta pesquisa. Você pode escolher se quer participar ou não

. Discutimos esta pesquisa com seus pais ou responsáveis e eles sabem que

também estamos pedindo seu acordo. Se você vai participar na pesquisa, seus pais

ou responsáveis também terão que concordar. Mas se você não desejar fazer parte

na pesquisa, não é obrigado, até mesmo se seus pais concordarem.

Você pode discutir qualquer coisa deste formulário com seus pais, amigos ou

qualquer um com quem você se sentir à vontade de conversar. Você pode decidir se

quer participar ou não depois de ter conversado sobre a pesquisa e não é preciso

decidir imediatamente. Pode haver algumas palavras que não entenda ou coisas

que você quer que eu explique mais detalhadamente porque você ficou mais

interessado ou preocupado. Por favor, peça que pare a qualquer momento e eu

explicarei.

Objetivos – Queremos achar melhores maneiras de fazer aqueles exercícios

de fisioterapia. Temos uma nova técnica e esperamos que ela seja melhor do que a

que está sendo usada atualmente. Para descobrir se ela é melhor temos que testa-

lá.

Escolha dos participantes – Estamos testando esta nova técnica em

crianças/adolescentes que são da sua idade, entre 3 e 18 anos de idade, que

tenham Distrofia muscular de Duchenne. Nesta pesquisa estamos testando a nova

técnica somente em crianças com a doença.

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Voluntariedade de Participação – Você não precisa participar desta

pesquisa se não quiser. É você quem decide. Se decidir não participar da pesquisa,

é seu direito e nada mudará no seu tratamento de saúde. Mesmo assim, este

serviço de saúde estará disponível para você. Até mesmo se disser " sim " agora,

poderá mudar de idéia depois, sem nenhum problema.

Procedimentos –Nós vamos testar a nova tecnica de fisioterapia em algumas

das crianças/adolescentes selecionados a participar da pesquisa.

Se você decidir fazer parte da pesquisa, deverá fazer os seguintes

procedimentos:

Você será sorteado para um dos 2 grupos. O grupo 1 fará a segunda biópsia

após as 10 seções de fisioterapia; o grupo 2 fará a segunda biopsia antes das

10 seções de fisioterapia. Essa diferença é importante para definir qual o

momento melhor para a técnica estudada.

Será examinado.

Será feito a coleta de sangue com uma agulha

Será realizado 2 biópsias musculares. Sobre a biópsia: será retirado um

pequeno pedaço do músculo, o médico fará um pequeno corte de 3

centímetros no braço, esse corte será feito com anestesia local, será retirado

um pequeno pedaço de músculo e será dado 2 a 3 pontos simples. O

procedimento durará 10 minutos. Após será feito um curativo com gaze e

esparadrapo (durante um dia não molhar), no outro dia pode retirar o curativo

e molhar o braço normalmente. Em 7 dias os pontos serão retirados pelo

medico. A 2º biopsia será para o estudo não mudará o diagnostico ou

tratamento. Os fragmentos de músculos retirados não causarão nenhuma

perda de força

Será submetido a alguns testes. Em um dos testes será fotografado. No teste

de sopro, assoprará um tubo plástico (5 segundos). No teste de equilíbrio e

postura será posicionado em pé e sentado com pequenas bolinhas de isopor

fixadas no corpo e nesse teste você será fotografado (40 minutos). No teste

de força, vai medir a força dos movimentos com um aparelho parecido com

um pedal de bicicleta que você vai empurrar (30 miunutos). No teste

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emocional fará alguns desenhos e responderá perguntas do tipo jacaré voa,

ou conte uma historia com algumas figuras (60 minutos). Nos testes de

qualidade de vida sua mãe ou seu responsavel) e você irão responder a um

questionário com perguntas sobre o seu dia a dia e suas dificuldades

relacionadas a doença (40 minutos, os 2 questionários).

Nas secções de fisioterapia (45 minutos) será manipulado todas as partes do

seu corpo ( cabeça, tronco, pernas e braços, exceto as partes intimas)

Você virá nesse local durante 10 semanas seguidas e outros 7 dias

Riscos e Desconfortos– A biopsia é um procedimento que causa dor, porem

esse desconforto é somente durante o tempo da biopsia por volta de 10 minutos.

Pode ser que sua força não melhore, mas hoje sabemos que com essa nova tecnica

não piora a força.

Benefícios – Pode ser que essa tecnica melhore sua força e seus

movimentos.

Confidencialidade – Não falaremos para outras pessoas que você está nesta

pesquisa e também não compartilharemos informação sobre você para qualquer um

que não trabalha na pesquisa. Depois que a pesquisa acabar os resultados serão

informados para você e para seus pais.

As informações sobre você serão coletadas na pesquisa e ninguém, exceto

os pesquisadores poderão ter acesso a elas.Qualquer informação sobre você terá

um número ao invés de seu nome. Só os pesquisadores saberão qual é o seu

número e manteremos em segredo. Ela não será compartilhada com quem quer que

seja.

Compensação – A sua participação só depende de voce, não receberá

nenhum dinheiro pela participação deste estudo.

Divulgação dos resultados – Quando terminarmos a pesquisa, eu sentarei

com você e seus pais e falaremos sobre o que aprendemos com a pesquisa. Eu

também lhe darei um papel com os resultados por escrito. Depois,iremos falar com

mais pessoas, cientistas e outros, sobre a pesquisa. Faremos isto escrevendo e

compartilhando relatórios e indo para as reuniões com pessoas que estão

interessadas no trabalho que fazemos.

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Direito de recusa ou retirada do assentimento informado – Você não tem que

estar nesta pesquisa. Ninguém estará furioso ou desapontado com você se você

disser não, a escolha é sua. Você pode pensar nisto e falar depois se você quiser.

Você pode dizer " sim " agora e mudar de idéia depois e tudo continuará bem.

Contato – Você pode me perguntar agora ou depois fazer as perguntas para a

mim ou para as fisioterapeutas. Eu escrevi um número de telefone e endereço onde

você pode nos localizar ou, se você estiver por perto, você poderá vir e nos ver. Se

você quiser falar com outra pessoa tal como o seu professor ou outro doutor ou tia,

não tem problema.

Certificado do Assentimento

Eu entendi que a pesquisa é sobre um teste de nova tecnica de fisioterapia e

que eu poderei fazer essa nova tecnica de fisioterapia que está sendo testada. Eu

entendi que vou fazer 2 biopsias e que eu virei para as seções semanais e alguns

testes, eu darei uma amostra de sangue através de uma picada no braço.

Assinatura da criança/adolescente:_______________________________________

Assinatura dos pais/responsáveis:________________________________________

Ass. Pesquisador:_____________________________________________________

Dia/mês/ano: / /

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ANEXO 3

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ANEXO 4

Medical Research Council (MRC)

Escore Descrição da Força

5 Força normal

4 O grupo muscular mantém a posição articular contra uma

combinação entre gravidade e resistência moderada

3 O grupo muscular não é capaz de manter a posição articular

contra resistência, mas é capaz de realizar toda a amplitude de

movimento contra a gravidade

2 O grupo muscular move a articulação apenas quando a

gravidade é eliminada

1 A contração muscular é vista ou percebida, mas não gera

movimento articular

0 Ausência de contração muscular

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ANEXO 5

MEDIDA DA FUNÇÃO MOTORA

nas doenças neuromusculares

(MFM)

Folha de escore

Nome: _________________________________________________________

Data de nascimento:_____ /____ /_____Data da avaliação:_____ /____ /_____

Idade do paciente:____ /____ Nome do examinador:_____________________

Cadeirante: SIM ( ) NÃO ( ) Idade de perda da marcha:______ /______

A MFM é uma escala de avaliação precisa, padronizada, concebida e validada pelo grupo de estudo MFM para medir as capacidades motoras funcionais do paciente portador de uma doença neuromuscular. Repetida ao longo do tempo, a MFM mede a mudança das capacidades motoras funcionais do paciente. O esquema de escore a seguir deve servir como indicação geral. Todos os itens possuem indicações específicas para cada escore; a utilização dessas instruções de testagem é imperativo para cada item. Todas essas indicações são descritas no Manual do usuário.

Esquema da Pontuação:

0 = não pode iniciar a tarefa

1 = realiza parcialmente o exercício

2 = realiza incompletamente o movimento solicitado ou completamente, mas de forma imperfeita (compensações, duração e manutenção insuficiente da posição, lentidão, falta de controle do movimento).

3 = realiza completamente, “normalmente” o movimento, o exercício estando controlado, dominado, dirigido, realizado com velocidade constante.

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ITENS D1 D2 D3 1-SUPINO, CABEÇA NO EIXO: mantém a cabeça no eixo e vira a cabeça completamente para um lado e depois para o outro.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

2-SUPINO: Levanta a cabeça e a mantêm erguida

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

3-SUPINO: Flete o quadril e o joelho acima de 90º deslocando o pé do tapete.

Lado: □ direita □esquerda

□ 0 □ 1 □ 2 □3

4-SUPINO, PERNA SUSTENTADA PELO EXAMINADOR: realiza uma flexão dorsal do pé em relação a perna a partir da posição com pé relaxado em plantar.

Lado: □direita □esquerda

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

5-SUPINO: Eleva uma mão do tapete e toca o ombro oposto.

Lado: □direita □esquerda

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

6-SUPINO, MEMBROS INFERIORES SEMI-FLETIDOS, PATELAS PARA CIMA E PÉS APOIADOS SOBRE O TAPETE: Eleva a pelve;coluna lombar, pelve e coxas alinhadas e pés próximos.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

7-SUPINO: Rola para prono e libera membros superiores.

Lado: □ direita □ esquerda

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

8-SUPINO: Sem apoio de membros superiores, senta-se sobre o tapete.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

9-SENTADO SOBRE O TAPETE: Sem apoio de membros superiores, mantêm a posição sentada e depois é capaz de manter um contato entre as duas mãos.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

10-SENTADO NO COLCHÃO: Bola de tênis colocada em frente ao sujeito:Sem apoio dos membros superiores se inclina para frente, toca a bola e depois volta à posição.

Lado: □direita □ esquerda

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

11-SENTADO SOBRE O TAPETE: Fica em pé sem apoio dos membros superiores.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

Subtotal D1= D2= D3=

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ITENS D1 D2 D3 12-EM PÉ: Sem apoio de membros superiores, senta-se na cadeira, mantendo os pés próximos.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

13-SENTADO NA CADEIRA OU CADEIRA DE RODAS: Sem apoio de membros superiores e sem apoio contra o encosto da cadeira, mantêm a posição sentada, com a cabeça e tronco alinhados.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

14-Sentado na cadeira ou na cadeira de rodas, cabeça posicionada em flexão: da posição de cabeça completamente fletida, levanta a cabeça e a mantêm levantada, o movimento e a manutenção se fazem mantendo a cabeça no eixo.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

15-Sentado na cadeira ou cadeira de rodas com antebraços colocados sobre a mesa, e os cotovelos fora da mesa: coloca ao mesmo tempo as 2 mãos sobre a cabeça, com cabeça e tronco alinhados

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

16- Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, o lápis colocado sobre a mesa: toca o lápis com uma mão, cotovelo em completa extensão no final do movimento. Lado: □ direito □ esquerdo

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

17-Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, 10 moedas colocadas sobre a mesa: pega sucessivamente e armazena 10 moedas de 10 centavos em uma das mãos no tempo de 20 segundos. Lado: □ direito □ esquerdo

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

18-Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, um dedo colocado no centro de um CD fixo: fazer a volta completa do CD com um dedo, sem apoio da mão. Lado: □ direito □ esquerdo

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

19-Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, o lápis colocado sobre a mesa: pega o lápis ao lado de uma das mãos, depois desenha uma série contínua de voltas e 1 cm de altura dentro de um retângulo de 4cm de comprimento. Tentativa 1 :

Tentativa 2 :

Lado: □direita □esquerda

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

20-Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, folha de papel colocada entre as mãos: rasga a folha dobrada em 4, começando pela dobra.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

Subtotal D1= D2= D3=

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ITENS D1 D2 D3

21-Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, bola de tênis sobre a mesa: pega a bola e depois supina a mão completamente segurando a bola.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

22-Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, um dedo colocado no centro de um quadrado fixo: levanta o dedo e depois o coloca sucessivamente no centro das 8 casas do quadrado sem tocar as linhas.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

23-Sentado na cadeira ou cadeira de rodas, membros superiores ao lado do corpo: colocar ao mesmo tempo os 2 antebraços e/ou as 2 mãos sobre a mesa.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

24-Sentado na cadeira:Levantar-se sem apoio de membros superiores com os pés próximos.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

25- Em pé, com apoio dos membros superiores sobre um material: Solta-se e mantêm-se em pé, com os pés próximos, cabeça, tronco e membros alinhados.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

26- Em pé com apoio dos membros superiores sobre um material: sem apoio dos membros superiores levanta um pé, por 10 segundos.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

27-Em pé: Sem apoio, inclina-se, toca o solo com uma das mãos e depois levanta-se.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

28- Em pé, sem apoio: Anda 10 passos à frente, sobre os 2 calcanhares.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

29- Em pé, sem apoio: Anda 10 passos à frente sobre uma linha reta.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

30-Em pé, sem apoio: Corre 10 metros. □ 0 □ 1 □ 2 □ 3

31-Em pé, sobre um pé, sem apoio: Salta no lugar 10 vezes seguida. □ 0 □ 1 □ 2 □ 3

32- Em pé, sem apoio: sem apoio dos membros superiores, agacha-se e depois levanta-se 2 vezes em seguida.

□ 0 □ 1 □ 2 □ 3

Total D1= D2= D3=

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MFM

RESUMO DA PONTUAÇÃO

DIMENSÃO Cálculo das pontuações em % por dimensão

D1. Posição em pé e transferências Total Dimensão 1 = ______ X 100 = _______%

13 X 3 39

D2. Motricidade axial e proximal Total Dimensão 2 =______ X 100 = _______%

12 X 3 36

D3. Motricidade distal Total Dimensão 3 =______ X 100 = _______%

7 X 3 21

ESCORE TOTAL = Total das Pontuações X 100

32 X 3

= ________ X 100 = _______%

96