A UTILIZAÇÃO DO CPAP NA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE.

Autora: Camila Ribeiro do Espírito Santo*.

RESUMO

O objetivo do presente estudo é analisar as produções científicas que têm relatado a respeito da utilização do CPAP na Distrofia Muscular de Duchenne, descrever os benefícios e suas complicações. Este artigo é uma revisão bibliográfica do tipo síntese, que foram coletados nas seguintes bases de dados, Períodicos Eletrônicos; Scielo, Lilacs, Bireme, Cochrane, Medline, Pub Med. Como também acervo das bibliotecas da Universidade Federal da Bahia (UFBA), Universidade Católica do Salvador (UCSAL) e União Metropolitana de Educação e Cultura (UNIME), no período de 2000 a 2010, (exceto um artigo de 1994), e nos idiomas inglês, espanhol e português. Foram selecionados 42 artigos, mas utilizou-se apenas 22, pois os 20 restantes não possuíam os dados de identificação completos e ligação direta com o objetivo principal. A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é um distúrbio genético ligado ao cromossomo X, que afeta principalmente crianças do sexo masculino. Caracteriza-se pela degeneração progressiva e irreversível da musculatura esquelética, levando a uma fraqueza muscular generalizada, devido à ausência da proteína chamada distrofina presente na membrana muscular. As complicações respiratórias são as maiores causas de morbidade e mortalidade neste tipo de enfermidade. O CPAP é um tipo de VNI que pertence ao grupo de modalidades da fisioterapia respiratória que vem sendo instituída e trazendo resultados como queda da mortalidade em idade precoce, melhora na qualidade de sobrevida e benefícios para melhorar a qualidade do sono de pacientes com DMD. Palavras-chaves: Doenças Neuromusculares (DNM), Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), Pressão Positiva Contínuas nas Vias Aéreas (CPAP), Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS), Ventilação Mecânica Não- Invasiva Fisioterapia Respiratória e Pediátrica. * Especialista em Fisioterapia Pediátrica e Neonatal pela Universidade Castelo- Rio de Janeiro e Atualiza Associação Cultural, 2010.2. Fisioterapeuta, graduada pela União Metropolitana de Educação e Cultura- Unime- Lauro de Freitas- Bahia em 2008.2. E-mail: milaribeiro5@hotmail.com

1 INTRODUÇÃO

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), também chamada de Doença

Neuromuscular, foi descrita pela primeira vez em 1861 por um neurologista francês

chamado Guillaume Duchenne, que descreveu esta, como sendo uma doença

neuromuscular progressiva e degenerativa que afeta em especial o tecido muscular

e causa comprometimento no sistema nervoso central, que primeiramente acomete

qualquer parte da unidade motora, comprometendo células do corno anterior da

medula até o músculo, causando degeneração dos músculos esqueléticos devido à

mistura de células musculares hipertrofiadas e necrosadas. Acometendo somente

meninos, caracterizada como um defeito hereditário ligado ao cromossomo X

recessivo, onde suas mães são portadoras. (COLLINS, 1997; PORTH, 2002;

STOKES, 2000)

De acordo com os dados de incidência a DMD ocorre aproximadamente 1caso

em cada 3.500 indivíduos nascidos vivos, sua prevalência acontece em cerca de 1 a

cada 18.000 indivíduos masculinos. As primeiras manifestações clínicas que

aparecem são quedas constantes, atrasos nas aquisições da marcha, e um déficit

importante no desenvolvimento neupsicomotor que ocorre na faixa etária de 1á 5

anos de idade. Isso ocorre, pois apesar da criança nascer com aparência normal,

esta apresenta uma alta concentração de creatina cinase (CK) e uma redução na

produção de distrofina (proteína que permite a integridade da fibra muscular ao

realizar contração e relaxamento) associada à hipertrofia, degeneração e fraqueza

muscular. (KOPELMAN, 2004; LONG, 2001)

A atrofia muscular e pseudo-hipertrofia do gastrocnêmio ficam mais evidentes

aos dois anos de idade, causando uma fraqueza de proximal para distal em todo o

sistema músculo esquelético, que por sua vez acaba gerando escoliose, Sinal ou

Manobra de Gowers que compensa a fraqueza do quadríceps femoral e glúteos,

podendo ocasionar perda da deambulação, levando ao uso de cadeira de rodas. A

utilização precoce da cadeira de rodas causa comprometimento nos músculos

respiratórios, limitação cardiopulmonar progressiva, levando o indivíduo ao óbito na

adolescência ou início da vida adulta. (BACH, 2004; TECKLIN, 2002; UMPHRED,

2004)

Uma das complicações que mais leva o paciente com DMD à morte é a

insuficiência respiratória aguda ou crônica, ambas provocadas por falha e atrofia na

musculatura respiratória, que ocasiona diminuição da força muscular, falência na

bomba muscular respiratória, que por sua vez causa diminuição fluxo de ar e tosse

ineficaz. O tratamento da insuficiência respiratória focaliza a correção do problema

causador do distúrbio de troca gasosa, e o alívio de hipoxemia e da hipercapnia.

Existem inúmeras modalidades de tratamento, os quais incluem a oxigenoterapia

controlada, ventilação mecânica, o suporte nutricional, e outros métodos

fisioterapêuticos e profiláticos. (AZEREDO, 2002; CARVALHO, 2004)

Dentre essas modalidades de tratamento mais utilizadas, a pressão positiva

contínua nas vias aéreas (CPAP) por sua vez é um modo de suporte ventilatório no

qual uma pressão positiva definida é aplicada continuamente durante todo o ciclo

respiratório. Este associado a pressão expiratória positiva final (PEEP) propiciam

melhora da oxigenação dada pela manutenção da abertura alveolar obtida na

inspiração. A abertura alveolar gerada pela pressão positiva tem como finalidade

reduzir o shunt intrapulmonar e melhorar a oxigenação. É sabido que em condições

fisiológicas o fechamento glótico gera uma pressão alveolar ao final da expiração

em torno de 3 a 5 cmH2O. Esta PEEP fisiológica é abolida com a instalação de uma

via aérea artificial. Em situações de shunt elevado, tais como edema pulmonar

cardiogênico e síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA), níveis mais

altos de PEEP são exigidos para evitar o colapso alveolar e melhorar troca gasosa.

(DAVID, 2004; TARANTINO, 2002)

Nesse presente estudo será relatado a respeito da utilização do CPAP no

paciente com DMD, descrevendo os benefícios e complicações desse método de

tratamento, e como este poderá proporcionar conforto e melhora da sobrevida, isso

porque essa doença é degenerativa e progressiva, e causa grandes incapacidades

motoras e respiratórias, levando assim o paciente à morte. (SARMENTO, 2007)

No entanto, o objetivo desse estudo é analisar o que as produções científicas

têm relatado sobre a utilização do CPAP na DMD, descrever os benefícios e as

complicações sobre o uso do CPAP e como isso tem influenciado o fator de

prevalência da patologia e se é possível através dessa técnica de fisioterapia

melhorar a qualidade de sobrevida desse paciente.

Foram encontrados 42 artigos, selecionados 22, e foram descartados 20

artigos, seguindo de acordo com os critérios de inclusão e exclusão do trabalho. Dos

selecionados: 2 na língua espanhola, 15 na língua inglesa e 5 na língua portuguesa.

Com a atual revisão, foi encontrado indícios de que o CPAP nos pacientes com

DMD traz muitos benefícios tais como: melhora na sobrecarga muscular, diminuição

do trabalho respiratório, aumento da troca gasosa, melhora da ventilação pulmonar,

aumento da expansibilidade torácica, como também melhora na qualidade do sono,

auxílio e facilidade para o tratamento da SAOS, que em vários artigos foi citada

como uma das mais comuns e preocupantes complicações respiratórias presente

nos pacientes portadores da DMD. E nesses artigos também foi verificado também a

importância e o grau de preocupação dos especialistas em saber como tratar e

promover melhor qualidade de sobrevida para esses pacientes.

2 DESENVOLVIMENTO

A DMD é uma miopatia progressiva ligada ao cromossomo X recessivo, que afeta

todo o sistema muscular esquelético, sistema nervoso central, cardíaco e intestinal e

cerca de 90% dos pacientes com DMD morrem de insuficiência respiratória (IRPa)

ou cardiomiopatia associada. A IRPa é devido a fraqueza muscular respiratória,

causando assim uma hipoventilação noturna sintomática, tosse ineficaz e o melhor

tratamento de escolha é a ventilação mecânica e como também a ventilação não-

invasiva (VNI) que é um método de tratamento mais usado para da suporte ao

paciente com DMD. O comprometimento cardíaco se manifesta através da geração

de impulso e anormalidades de condução do impulso ou miocardiopatia.

Anormalidades cardíacas em DMD respondem bem à terapia adequada. Ainda não

há estudos clínicos e randomizados suficientes que comprovem com grande

evidência o uso da VNI para melhorar a qualidade de vida dos pacientes com DMD

isso porque a muitas questões médicas, éticas, sociais e econômicas envolvidas.

Apesar da DMD ser uma doença fatal os cuidados relacionados a qualidade de vida

e a sua expectativa devem ser considerados, como também as manifestações

cardiopulmonares devem ser adequadamente tratadas, isso porque tais medidas

são importantes manter a qualidade de sobrevida do paciente com DMD. (BADKE,

2003; FINSTERER, 2006)

Um artigo relatou a respeito da técnica de depuração pulmonar realizada em

sete crianças com idades entre 8 e 17 anos, seis com DMD e uma com atrofia

muscular espinhal tipo II (SMA-II). Essas crianças apresentavam pulmões saudáveis,

mas por da fraqueza muscular e dependência precoce a cadeira de rodas elas

começaram apresentar um quadro de obstrução pulmonar devido a excesso de

secreção nos pulmões. Então seis dos garotos foram submetidos à depuração

pulmonar por duas vezes, em uma ocasião com o grupo controle e em outra após o

uso de CPAP. O grupo controle utilizado era formado por adultos saudáveis, nas

provas depuração foram utilizados partículas de teflon de 6 mícron rotulado com III e

sendo inalado de forma lenta na quantidade de 0,05 L /s. (KLEFBECK, 2004)

Durante os experimentos e mensuração das partículas em 24, 48 e 72 horas,

foi encontrada certa semelhança na retenção de partículas nos pulmões das

crianças e adultos principalmente na região dos bronquíolos, e nos experimentos de

depuração realizados com a associação do CPAP houve uma retenção significativa

menor após 72 horas no grupo das crianças, do que nos experimentos no grupo

controle dos adultos. Os resultados indicam que a redução da força muscular e a

diminuição dos movimentos mecânicos dos pulmões, não afetam a depuração das

vias aéreas de pequenos e grandes calibres. No entanto alguns dos efeitos na

depuração de vias aéreas de pequenos calibres não foram retirados devido ao curto

período de tempo da mensuração das partículas, mas o experimento em associação

ao tratamento com o CPAP teve uma importância bastante clínica e significativa e foi

sugerida sua utilização do CPAP para auxiliar na remoção de secreção dos pulmões

dos pacientes com doenças neuromusculares. (BADKE, 2003; KLEFBECK, 2004)

Outro trabalho realizado com objetivo de avaliar o uso da VNI em crianças e

sua aplicação na insuficiência respiratória aguda e crônica, constatou quehá uma

escassez significativa de publicações acerca da VNI em pediatria, e a maioria dos

dados disponíveis diz respeito a relatos de caso ou pequenas séries de casos, com

apenas alguns estudos randomizados pequenos ou como sempre a maioria das

pesquisas de evidencia são realizadas com indivíduos adultos. Nesse artigo também

foi relatado que a VNI na pediatria vêm ganhando maior aceitação desde os anos 70

com o uso da pressão positiva contínua as vias aéreas (CPAP) que foi

primeiramente utilizada em recém-nascidos. O CPAP é uma modalidade de pressão

contínua fornecida às vias aérea inferiores através da faringe por diferentes tipos de

interfaces, como prongas nasais, máscaras faciais ou câmara pressurizada em torno

da cabeça. O sistema de fluxo para crianças emprega uma ação fluída nas prongas

nasais para ajudar a reduzir o trabalho. (LOH, 2007)

O CPAP melhora a oxigenação e reduz o trabalho respiratório, pois alivia a

fadiga dos músculos inspiratórios, evita atelectasia, pois fornece uma pressão

contínua de distensão. Embora o uso de VNI seja cada vez mais reconhecido em

pediatria, atualmente não existem ainda orientações gerais para o seu uso. Nos

casos crônicos, seu uso foi eficaz no tratamento de síndrome da apnéia obstrutiva

do sono e na insuficiência respiratória secundária a doenças neuromusculares.

Parece que o maior desafio é garantir a adesão ao tratamento e isso pode ser obtido

através da instrução do paciente/cuidador, utilização de uma interface adequada,

umidificadores aquecidos e minimização dos efeitos colaterais da VNI. Nos casos de

insuficiência respiratória aguda, os dados disponíveis parecem indicar que se pode

inferir o sucesso do tratamento pela rapidez na resposta terapêutica. Os pacientes

submetidos à VNI devem ser monitorados cuidadosamente e essa modalidade de

ventilação deve ser reconsiderada caso não haja resposta após algumas horas do

início do tratamento. (TOUSSAINT, 2003;LOH, 2007)

Os métodos de se oferecer ventilação mecânica não invasiva incluem: pressão

negativa externa, oscilação da parede torácica, e ventilação mecânica por pressão

positiva através de máscara, que será o assunto deste artigo. Nas décadas de 1970

e 1980, dois métodos de ventilação não invasiva com pressão positiva, utilizando

uma máscara facial ou nasal, foram introduzidos na prática clínica: pressão positiva

contínua na via aérea (CPAP), para melhorar a oxigenação em pacientes com

insuficiência respiratória aguda com hipoxemia; para aumentar a ventilação e

descansar a musculatura respiratória de pacientes com insuficiência respiratória

crônica decorrente de doenças neuromusculares e/ou de doença pulmonar

obstrutiva crônica. (SILVA, 2003)

Num estudo transversal, com 114 pacientes com DMD, com objetivo de

determinar a influência da VNI na função pulmonar. Verificou-se que, com o uso de

VNI noturna, a função pulmonar e a capacidade vital obtêm uma significativa

melhora e continua. E que a função pulmonar é um parâmetro útil para monitorizar a

hipercapnia noturna, como também a capacidade vital é para predizer hipercapnia

diurna. Deste modo, o uso de VNI noturna, acaba repercutindo por melhorar a

hipercapnia durante todo o dia. (TOUSSAINT, 2007)

Um relato de caso descreveu a respeito de um adolescente com 17 anos de

idade, DMD que se apresentou à clínica pediátrica pulmonar para uma avaliação de

acompanhamento após serem hospitalizado com diagnóstico de pneumonia.

Durante a internação foi notado que ele apresentava diminuição da saturação de

oxigênio arterial durante a noite de forma intermitente durante o sono. Foi relatado

pelo pai paciente que desde os 12 anos de idade o mesmo já fazia uso da cadeira

de rodas e o pai do paciente afirmou que de suas duas principais preocupações com

seu filho, seria a dificuldade de engolir e o a dificuldade para respirar durante o sono.

Exame Físico: apresentava um jovem adolescente, magro, sentado em uma cadeira

de rodas com murmúrio vesicular diminuído em bases pulmonares, tosse ineficaz,

ausculta cardíaca com ritmo regular, mas em alguns momentos o ritmo se

apresentava acelerado com a curva cardíaca em forma de galope S3, mas não

apresentava edema em extremidades. Testes de Função Pulmonar: ele não

condições físicas de realizá-lo. Radiografia do tórax: apresentava escoliose e

elevação de ambas hemicúpulas diafragmáticas, sem infiltrado pulmonar ou

atelectasia. A polissonografia foi solicitada devido à história de diminuição da

saturação de oxigênio arterial durante a noite e dificuldade para respirar durante o

sono. (WAGNER, 2008)

Os pesquisadores concluíram que os pacientes com DMD correm riscos de

adquirir distúrbios respiratórios do sono associados à SAOS e a hipoventilação

alveolar, o oxímetro de pulso detectou diminuição da saturação de oxigênio arterial

(hipoxemia), mas não refletem o grau de hipoventilação. A polissonografia com

monitorização transcutânea do CO2 é muito importante e responsável por

diagnosticar sinais de insuficiência respiratória em pacientes com DMD, avaliação do

sono deve ser realizada todos os anos por esses pacientes, e geralmente os

sintomas começam quando eles passam usar uma cadeira de rodas, a

hipoventilação do sono relacionados e/ou SAOS devem ser tratados com assistência

ventilatória através da VNI, o oxigênio sozinho não deve ser usado para tratar a

hipoxemia noturna como geralmente acontece quando a hipoventilação, mas ele

deve ser associado à outras condutas, isso porque o oxigênio sozinho pode agravar

a hipoventilação noturna e levar a hipercapnia permissiva. Benefícios do tratamento

com a VNI incluem a melhoria da qualidade do sono, melhoria da qualidade de vida,

diminuição da sonolência diurna, melhorar a troca gasosa diurna e um declínio mais

lento na função pulmonar. (WAGNER, 2007)

Outro artigo analisou o uso da VNI em doenças neuromusculares, com objetivo

de discutir modos de aplicação e benefícios desta. Apontou evidências que, o uso da

VNI, prolonga a vida destes pacientes. Onde se incluem os com DMD. Alertando

que, para o sucesso desta terapia, é fundamental a seleção apropriada de

equipamentos e parâmetros, baseada nas necessidades fisiológicas do paciente.

Envolvendo a disponibilidade do equipamento, a intimidade do profissional com a

técnica e a aceitação do paciente. (HESS, 2006)

Um estudo coorte prospectivo na enfermaria de médica respiratória de um

hospital universitário avaliou a utilização da Ventilação Mecânica não Invasiva (VNI)

associada à tosse mecanicamente assistida para evitar que 17 pacientes com e

Doenças Neuromusculares (DNM) e Insuficiência Respiratória Aguda (IRPa) fossem

intubados com tubo endotraqueal ou traqueostimizados precocemente .A VNI e a

tosse assistida foram utilizadas para reverter diminuições na saturação de

oxihemoglobina e aliviar o desconforto respiratório que ocorreu apesar da terapia de

oxigênio e medicação apropriada. A utilização da VNI foi bem sucedida em evitar a

morte e intubação traqueal em 79,2% dos episódios agudos. Não houve diferenças

significativas na função respiratória entre os grupos tratados com e sem sucesso

tratados antes do episódio de IRPa, um de fator risco comum encontrado em alguns

pacientes foi a disfunção bulbar que seria uma contra-indicação importante durante

o tratamento conduzido pelo presente estudo. Os pesquisadores do estudo

concluíram que a intubação endotraqueal pode ser evitada em pacientes com DNM

e IRPa, que e a melhor conduta a ser utilizada seria a VNI associada a tosse

mecanicamente assistida, levando em conta o comprometimento bulbar como uma

contra-indicação. (SEVERA, 2005)

O presente estudo relata a respeito da relação entre a ineficiência do

mecanismo da tosse e a degrada da função respiratória em pacientes com DMD.

Este artigo foi verificado que no paciente com DMD ocorre redução da eficiência da

tosse, secundária à fraqueza muscular progressiva, tornando-se susceptíveis à

infecção do trato respiratório. A produção de tosse efetiva é um preditor da função

pulmonar nesses pacientes, Os objetivos de tratamento devem incluir o aumento da

capacidade de insuflação máxima, do pico de fluxo da tosse, e correção da

hipopnéia e da hipercapnia. A eficiência do mecanismo da tosse está relacionada

tanto com a capacidade vital e capacidade de insuflação máxima quanto com a força

da musculatura respiratória para a produção de pico de fluxo da tosse, Esses

aspectos a serem abordados no tratamento do paciente com DMD e a avaliação

constante durante todo o curso da doença deve nortear a intervenção. (FARIA,

2009)

O Jornal Americano Respiratory and Critical Care de Maço de 2004, publicou

um artigo com o objetivo de instruir médicos americanos a utilizar novas técnicas e

condutas para tratar de pacientes com DMD e suas complicações respiratórias já

manifestadas, e esses mesmo artigo também sugeriu que essas mesmas condutas

poderiam ser utilizadas em pacientes com outros tipos de doenças

neuromusculares. No mesmo artigo eles afirmaram que o CPAP é técnica

respiratória mais limitada e específica para tratar de pacientes com DMD que sofrem

de síndrome da ápneia obstrutiva do sono (SAOS), com ventilação noturna normal

(sem aparelho) e que apresentassem sintomas de hipopnéia, apnéia central e

obstrutiva, hipoxemia e hipoventilação. E o tratamento destas complicações

pulmonares com suporte ventilatório não invasivo podiam melhorar a qualidade de

vida e reduzir a morbidade e mortalidade precoce associada com a DMD.

(AMERICAN, 2004)

Os primeiros sinais de insuficiência respiratória são vistos no sono, neste artigo

os pesquisadores examinaram 34 pacientes com DMD com idade variando de 1 a 15

anos. Eles descobriram que quase dois terços dos pacientes tinham sintomas de

distúrbios respiratórios associados ao sono. Na polissonografia, um terço tinha

hipoventilação e o outro terço apresentava SAOS. E o restante dos pacientes

apresentou aumento do risco de distúrbios respiratórios do sono relacionados à

hipoventilação, apnéia central, apnéia obstrutiva e hipopnéia. (AMERICAN;

SURESH, 2005)

Um artigo publicado na Revista Médica do Chile de um estudo realizado pela

Universidade Católica do Chile com 440 pacientes que sofriam de síndrome da

apnéia obstrutiva do sono, com objetivo de estabelecer uma proporção dos

pacientes de SAOS diagnosticadas através da polissonografia que eram usuário ou

não de CPAP nasal por tempo prolongado e predizer os fatores de adesão ao

estudo. O grupo de 440 pacientes foi dividido em dois, o primeiro era dos usuários

de CPAP nasal e o segundo era de não usuários, e quanto aos fatores de adesão

variavam entre, recusar o tratamento devido à intolerância ao aparelho, falta de

recursos financeiros do paciente, opção de aderir a tratamento mais barato, ou

aceitação ao tratamento logo depois da entrevista, ou explicação dos especialistas

de como se utilizava o aparelho. A conclusão do estudo foi que aproximadamente

dois terço dos pacientes analisados com SAOS, com indicação CPAP nasal

continuaram a usar esse tratamento a longo prazo, confirmando assim a eficácia

dessa conduta para o tratar a SAOS. (SANTÍN, 2007)

Um estudo realizado pelo Jornal Europeu de Respiratória verificou que a

síndrome de apnéia obstrutiva do sono é uma das complicações respiratórias mais

silenciosas, comuns e é considera uma das maiores causas de morte durante a

noite em pacientes com DMD. Os objetivos desse artigo foram avaliar o grau de

severidade de SAOS em pacientes com DMD. Nesse artigo foram avaliados seis

pacientes clinicamente estáveis com a faixa etária de 12 a 22 anos, neles verificou-

se que a capacidade vital, PaO2, como também a presença de sonolência e dor de

cabeça durante o dia, insônia, pesadelos, e/ou roncos durante à noite. Quatro dos

pacientes analisados apresentaram os sintomas clássicos de SAOS, e durante a

noite o índice de apnéia-hipopnéia (IAH) foi menor, porém pelo período dia os

pacientes com mais sintomas de SAOS tiveram o IAH mais elevado, 85% crises de

apnéia foram centrais e ocorriam mais durante fase REM do sono, houve uma

diminuição significativa da saturação arterial um pouco abaixo do valor basal, a

PaO2 avaliada mostrou um grau de obstrução do fluxo aéreo significativo

correlacionado ao IAH. Através dessas avaliações o estudo pode concluir que a

SAOS é bastante freqüente em pacientes com DMD, e a equipe médica responsável

em cuidar desses pacientes devem estar atentos aos sintomas e aplicar condutas de

tratamento eficazes com o propósito de minimizar esses distúrbios do sono.

(BARBÉ, 1994)

Um estudo realizado com objetivo de demonstrar os benefícios da VNI nas

DNM. Relatou que, os pacientes necessitam da ventilação mecânica invasiva

repetidamente, e a utilização da VNI de forma crônica, mediante CPAP ou BiPAP,

evita a necessidade desta. E assim, complicações associadas, como a intubação

prolongada, infecções e a necessidade de traqueostomia. (BRICEÑO-VEJA, 2007)

Já outro artigo verificou que a VNI em pediatria á longo prazos nos últimos anos

têm sido muito estudada e utilizada, e esse crescimento está ocorrendo devido à

grande compreensão e confiança que os especialistas da aérea têm fornecer

suporte respiratório as crianças. E a VNI está sendo considerada uma opção

importante no tratamento da insuficiência respiratória aguda ou crônica

independente de qual seja a causa. A facilidade para o uso e aplicação da VNI tem

sido adotada em vários serviços hospitalares como também no domicílio residencial

do paciente principalmente em pacientes que sofrem de doenças neuromusculares,

síndrome da apnéia do sono e as modalidades mais utilizadas da VIN é Pressão

Positiva e Continua nas Vias Aéreas (CPAP) e o Pressão Positiva nas Vias Aéreas

em dois níveis ou bi-nivelada (BiPAP). Esse estudo fornece uma visão bem geral do

uso da VNI na população pediátrica, levando em consideração o papel de todos os

profissionais da equipe hospitalar, a avaliação apropriada, indicação e continuação

do tratamento, e apoio para família e a criança que irá fica em suporte respiratório a

longo prazo. (SAMUELS, 2007)

A VNI é método de tratamento eficaz e importante para tratamento de

pacientes que sofrem de distúrbios respiratórios associados ao sono, Insuficiência

Respiratória aguda ou crônica, Doença Neuromusculares (DNM), Síndrome da

Hipoventilação Congênita Central (SHCC), Fibrose Cística, Síndrome de Prader-Willi

(SPW), DMD, SAOS, podem ser tratadas com sucesso pela VNI, isso porque tanto a

insuficiência respiratória, como as doenças neuromusculares apresentam infecções

respiratórias de repetição devido a atelectasia bastante comum nessas doenças e

acabam evoluindo para uma hipoventilação noturna por causa da fraqueza

muscular, e redução a sensibilidade ao dióxido de carbono durante o sono. Através

dessas hipóteses pode-se concluir que a VNI causa os seguintes benefícios:

melhora da mecânica pulmonar, descanso dos músculos respiratórios, melhora da

sensibilidade ventilatória ao dióxido de carbono, e melhora da qualidade do sono e

da sobrevida desses pacientes. (MARKSTRÖM, 2007)

Este estudo relatou que a prevalência em crianças com SAOS é de 0,7 à 3%,

com pico de incidência nas crianças em idade pré-escolar. Os fatores anatômicos;

tais como obstrução nasal severa, más-formações craniofaciais, hipertrofia do tecido

linfático da faringe, anomalias laríngeas, fatores funcionais (doenças

neuromusculares), predispõem à SAOS na infância e sua principal causa é

hipertrofia adenotosilar as manifestações clínicas mais comuns são: ronco noturno,

pausas respiratórias, sono agitado, e respiração bucal. A oximetria de pulso noturna,

a gravação em áudio ou vídeo dos ruídos respiratórios noturnos e a polissonografia

breve diurna são métodos úteis para triagem dos casos suspeitos de SAOS em

crianças, e o exame padrão ouro para diagnosticá-lo é a polissonografia em

laboratório de sono durante toda a noite, ao contrário dos adultos com SAOS, as

crianças costumam apresentar menos despertares associados aos eventos de

apnéia, maior número de apnéias/hipopnéias durante o sono REM e a diminuição da

saturação de oxigênio arterial mais acentuada na oxihemoglobina mesmo nas

apnéias de curta duração, o tratamento da SAOS pode ser cirúrgico

(adenotonsilectomia, correção de anomalias craniofaciais e traqueostomia) ou clínico

(higiene do sono e o uso de CPAP). Ao final do artigo os autores enfatizaram que a

equipe médica deve ser multidisciplinar e se conscientizar da importância do

diagnóstico e tratamento precoce da SAOS para prevenir complicações e melhorar a

qualidade de vida da criança. (BALBANI, 2005)

Um ensaio clínico prospectivo, com 17 crianças, em estado clínico estável,

sendo: 4 portadoras de DMD; 4 de atrofia muscular espinhal; e 9 de outras miopatias

congênitas. Com objetivo de analisar os efeitos fisiológicos, e de tolerância, da VNI

em crianças com DNM. Obteve como resultados: excelente tolerância; aumento do

conforto respiratório; manutenção dos níveis de saturação em valores normais;

volume corrente inalterado; e melhora da média do pico de fluxo inspiratório e

expiratório. Confirmando assim que a VNI, repercute com benefícios fisiológicos,

também em crianças com DNM, em curto prazo. E que estas apresentaram boa

tolerância fisiológica a técnica. (FAUROUX, 2008)

Na Dinamarca, o uso intermitente do CPAP em pacientes com doenças

neuromusculares proporciona alívios dos sinais e sintomas associados com a

fraqueza dos músculos respiratórios. O tratamento com CPAP parece estimular a

limpeza bronquiolar, sendo clinicamente mais relevante quando as crianças

apresentam um declínio de 40 à 50% da capacidade vital, momento em que,

normalmente, a técnica é introduzida. (FONSECA, 2007)

O suporte ventilatório através de VNI, em pacientes com doença neuromuscular

pode trazer melhorias na qualidade de vida e prolongamento de sua sobrevivência.

(HILL, 2002)

3 CONCLUSÃO

A Distrofia Muscular de Duchenne foi descrita no presente estudo como sendo um

distúrbio genético ligado ao cromossomo X, que afeta principalmente crianças do

sexo masculino. Caracteriza-se pela degeneração progressiva e irreversível da

musculatura esquelética, levando a uma fraqueza muscular generalizada, devido à

ausência da proteína chamada distrofina presente na membrana muscular. As

complicações respiratórias são as maiores causas de morbidade e mortalidade

neste tipo de enfermidade. O CPAP é um tipo de VNI que pertence ao grupo de

modalidades da fisioterapia respiratória que vem sendo instituída e trazendo

resultados como queda da mortalidade em idade precoce, melhora na qualidade de

sobrevida e benefícios para melhorar a qualidade do sono desse pacientes com

DMD.

É uma doença que tem deixado os especialistas cada vez mais empenhados em

realizar novas pesquisas e estudos, isso porque a grande questão da DMD não é só

o fato dela ser uma enfermidade mortífera, mas é qual ou quais são melhores

formas de condutas, tratamentos e alternativas para poder se utilizar com esses

pacientes que estão em estado terminal. Ou então qual seria a melhor forma de dar

uma qualidade de sobrevida ou de vida para esses pacientes. Com certeza essas

são as maiores dúvidas e desafios dos especialistas da aérea de saúde que ficam

responsáveis pelo tratamento ou cuidados paliativos desses pacientes e também

dos seus familiares. Através dessa pesquisa fica o incentivo aos especialistas

realizar mais estudos randomizados e com maiores evidências de como podem ser

tratadas as complicações respiratória, cardíacas, posturais, articulares e emocionais

dos pacientes como DMD. Tentar verificar como é possível prevenir e minimizar

deformidades, imobilidades, doenças secundárias tais como a SAOS que foi muito

citada entre os autores apresentados no presente estudo e é mais um tema que

pode e deve ser pesquisado novamente para encontrar qual a melhor forma de

tratamento dessa disfunção. E sempre se lembrar de que a melhor forma de

trabalhar com esses pacientes em estado terminal é como uma equipe

multidisciplinar e que a maior de todas as prioridades no tratamento do mesmo seja

a melhora da qualidade de vida e sobrevida dos pacientes portadores da DMD.

THE USE OF CPAP IN DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY.

ABSTRACT

The objective of this study is to analyze the scientific studies that have reported on the use of CPAP in Duchenne Muscular Dystrophy, describe the benefits and complications. This article is a review of type synthesis, which were collected in the following databases, electronic journals, SciELO, LILACS, BIREME, Cochrane, Medline, Pub Med As well as collection of the libraries of the Federal University of Bahia (UFBA), University Catolica do Salvador (UCSAL) and Metropolitan Union of Education and Culture (UNIME) in the period 2000 to 2010 (except an article of 1994) and in English, Spanish and Portuguese. We selected 40 items, but we used only 22, for the remaining 18 had not completed the identification data and direct link with the main objective. Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is a genetic disorder linked to chromosome X, which affects mainly male children. It is characterized by progressive and irreversible degeneration of skeletal muscles, leading to generalized muscle weakness due to the absence of a protein called dystrophin present in the muscle membrane. Respiratory complications are major causes of morbidity and mortality in this type of illness. The CPAP is a type of NIV in a group of modalities of respiratory therapy that has been established and is bringing results as the decline in mortality at early age, improved survival and quality of benefits to improve the quality of sleep in patients with DMD. Keywords: Neuromuscular Disease (MND), Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), Continuous Positive Airway Pressure (CPAP), Syndrome Obstructive Sleep Apnea (OSA), Non-Invasive Mechanical Ventilation, Respiratory Therapy and Pediatric.

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