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UNIVERSIDADE CASTELO BRANCO ATUALIZA ALESSANDRA DE OLIVEIRA MUTTI REVECCA DORIA DE OLIVEIRA MARTINS A LUDICIDADE NO TRATAMENTO DE CRIANÇAS COM CÂNCER: VISÃO DA FISIOTERAPIA SALVADOR BAHIA 2012

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UNIVERSIDADE CASTELO BRANCO

ATUALIZA

ALESSANDRA DE OLIVEIRA MUTTI

REVECCA DORIA DE OLIVEIRA MARTINS

A LUDICIDADE NO TRATAMENTO DE CRIANÇAS COM CÂNCER:

VISÃO DA FISIOTERAPIA

SALVADOR – BAHIA

2012

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ATUALIZA PÓS-GRADUAÇÃO

ALESSANDRA DE OLIVEIRA MUTTI

REVECCA DORIA DE OLIVEIRA MARTINS

A LUDICIDADE NO TRATAMENTO DE CRIANÇAS COM CÂNCER:

VISÃO DA FISIOTERAPIA

SALVADOR – BAHIA

2012

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ALESSANDRA DE OLIVEIRA MUTTI

REVECCA DORIA DE OLIVEIRA MARTINS

A LUDICIDADE NO TRATAMENTO DE CRIANÇAS COM CÂNCER:

VISÃO DA FISIOTERAPIA

SALVADOR – BAHIA

2012

Monografia apresentada à Universidade

Castelo Branco e à Atualiza – Associação

Cultural, como pré-requisito para obtenção

do Certificado de Conclusão do Curso de

Pós-Graduação Latu Sensu em Fisioterapia

Pediátrica e Neonatal, sob orientação do

Prof. Dr. Robinson Moreira Tenório.

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ALESSANDRA DE OLIVEIRA MUTTI

REVECCA DORIA DE OLIVEIRA MARTINS

A LUDICIDADE NO TRATAMENRO DE CRIANÇAS COM CÂNCER:

VISÃO DA FISIOTERAPIA

Monografia para obtenção do grau de Pós-Graduado em Fisioterapia Pediátrica e

Neonatal

Salvador, 30 de junho de 2012

EXAMINADOR:

Nome: _____________________________________

Titulação: _____________________________________

PARECER FINAL:

________________________________________________________________

________________________________________________________________

________________________________________________________________

________________________________________________________________

_____________________________________________________________

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Este trabalho é dedicado a todos os nossos familiares e pessoas intimamente

ligadas às nossas vidas, que no período de desenvolvimento nos ajudaram com

paciência, carinho e compreensão, demonstrando que a superação nos momentos

difíceis vale a pena, por estarmos ao lado de quem realmente se importa com o

nosso sucesso.

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AGRADECIMENTOS

Agradecemos primeiramente a Deus pelas oportunidades que nos foram dadas

na vida, principalmente por ter nos proporcionado viver fases difíceis, que foram

matéria prima de aprendizado e por ter colocado pessoas e lugares interessantes

no nosso caminho.

Em seguida, e não menos importante, a nós mesmas, pois sem o nosso esforço,

dedicação e perseverança, não teríamos levado adiante este trabalho, cujo tema

não é nem um pouco convencional, tampouco fácil.

Aos nossos pais, sem os quais não estaríamos neste mundo, e por terem nos

fornecido condições, mesmo que temporárias, para nos tornarmos as mulheres e

profissionais que somos hoje.

Ao mundo capitalista, por conseguir implantar dentro da sociedade mundial

concepções lindas e maravilhosas como, por exemplo: ninguém precisa ser igual

a ninguém.

Ao nosso orientador, pela paciência, entusiasmo e por ter incentivado a

continuar com o tema mesmo quando tudo deu errado.

A todos os professores, colegas, amigos e afins (incluindo gato, cachorro,

periquito e papagaio) que nos ensinaram que por mais que achemos que o nosso

conhecimento já está bastante profundo, estamos enganados, pois o

conhecimento é algo em constante modificação.

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Não podemos esquecer de agradecer a todos os bares que nos acolheram nos

momentos em que a irritabilidade, cansaço, TPM e estresse tomavam conta dos

pensamentos e, assim, agiram como um harém, dando certeza de que a vida não

é apenas trabalho e preocupações.

A todos vocês, muitíssimo obrigado!

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“O degrau de uma escada não serve simplesmente para que alguém permaneça

em cima dele, destina-se a sustentar o pé de um homem pelo tempo suficiente

para que ele coloque o outro um pouco mais alto”.

Thomas Huxley

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RESUMO

Neoplasia é uma proliferação anormal do tecido, que foge parcial ou totalmente ao controle

do organismo e tende à autonomia e à perpetuação, com efeitos agressivos sobre o

hospedeiro. O câncer pediátrico é raro, porém, nos últimos anos, tem tomado proporções que

preocupam os estudiosos da área. Estima-se que o câncer infanto-juvenil seja responsável por

pelo menos 2% a 3% de todas as neoplasias malignas no Brasil. Segundo dados da Fundação

Oncocentro de São Paulo, 1 em cada 600 crianças poderão desenvolver algum tipo de câncer

antes dos 15 anos de idade. Deve-se atentar para o fato de que o tumor infantil não é uma

doença isolada, apresentando diferentes tipos quando comparados com os tumores malignos

apresentados pelos adultos. Os cânceres mais comuns da infância são as leucemias (25 a

35%), os linfomas (17%) e tumores de sistema nervoso central (13%). No Brasil, a incidência

do câncer vem crescendo, como no mundo todo, num ritmo acelerado que acompanha o

envelhecimento das populações, o que decorre do aumento da expectativa de vida. O câncer

pediátrico representa cerca de 0,5 a 3% de todas as neoplasias na maioria das populações. No

que diz respeito à mortalidade, o câncer tem se mostrado uma das principais causas de morte

em menores de 15 anos, representando hoje um problema de saúde pública ainda maior do

que no passado, devido ao maior controle das doenças transmissíveis. Para o fisioterapeuta

que trabalha com pacientes pediátricos oncológicos, a utilização de recursos que minimizem

os efeitos deletérios da doença é de vital importância. Para o programa fisioterapeutico

funcionar com uma melhor eficácia, o fisioterapeuta pode lançar mão de diversos materiais

como prancha, bolas, rolos, espelhos, andadores, faixas elásticas e devem sempre dispor de

brinquedos, utilizando, sempre que possível, uma abordagem lúdica no seu atendimento.

Dessa forma, a estratégia lúdica torna-se um grande aliado no tratamento dessas crianças,

representando excelente fator coadjuvante para que o processo de cura seja estabelecido de

forma menos traumática e mais natural.

Palavras-chave: Câncer, Fisioterapia, Pediatria, Ludicidade

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ABSTRACT

Neoplasia is an abnormal proliferation of tissue that partially or completely escapes the

control of the body and tends to autonomy and perpetuation, with harsh effects on the host.

The pediatric cancer is rare, however, in recent years has taken on proportions that preoccupy

scholars in the field. It is estimated that cancer juvenile is responsible for at least 2% to 3% of

all malignancies in Brazil. According to the Foundation Oncocentro of São Paulo, one in

every 600 children will develop some type of cancer before the age of 15. Attention should be

paid to the fact that the tumor is not a child isolated disease, presenting different when

compared with malignant tumors presented by adults. The most common cancers are

childhood leukemias (25-35%), lymphomas (17%) and central nervous system tumors (13%).

In Brazil, the incidence of cancer is growing, and around the world, a pace that comes with

aging populations, which is the result of increased life expectancy. The pediatric cancer

represents about 0.5 to 3% of all cancers in most populations. With regard to mortality, cancer

has become one of the leading causes of death in children under 15 years and now stands at a

public health problem even greater than in the past, due to greater control of communicable

diseases. For the physical therapist who works with pediatric oncology patients, the use of

resources to minimize the deleterious effects of the disease is of vital importance. To operate

a physiotherapy program more effective, the therapist can make use of various materials such

as board, balls, rollers, mirrors, walkers, elastic bands and should always have toys, using,

where possible, a playful approach to your care . Thus, the strategy becomes play a major ally

in the treatment of these children, representing an excellent a supporting factor for the healing

process is established in a less traumatic and more natural.

Key words: Cancer, Physiotherapy, Pediatrics, Playfulness

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SUMÁRIO

LISTA DE FIGURAS.................................................................................. 10

LISTA DE GRÁFICOS............................................................................... 12

LISTA DE ORGANOGRAMAS................................................................ 13

LISTA DE TABELAS................................................................................. 14

LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS................................................. 16

JUSTIFICATIVAS...................................................................................... 19

OBJETIVOS................................................................................................. 20

METODOLOGIA........................................................................................ 20

1 CRIANÇA E INFÂNCIA.................................................................. 22

2 CÂNCER............................................................................................. 24

2.1 Fisiopatologia...................................................................................... 26

2.2 Oncogênese.......................................................................................... 27

2.3 Oncogenes............................................................................................ 34

2.4 Fatores de Risco................................................................................... 35

2.5 Cânceres Mais Comuns da Infância.................................................... 39

2.5.1 Leucemias............................................................................................ 46

2.5.2 Linfomas.............................................................................................. 53

2.5.3 Tumor de Sistema Nervoso Central.................................................... 57

2.6 Diagnóstico Clínico do Câncer............................................................ 58

2.7 Intervenções Terapêuticas................................................................... 61

2.3 Câncer Pediátrico: Estatísticas............................................................ 65

2.3.1 Incidência............................................................................................. 66

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2.3.2 Mortalidade.......................................................................................... 68

2.4 A Fisioterapia e o Câncer..................................................................... 70

2.4.1 Dor Oncológica.................................................................................... 70

2.4.2 Estratégias Fisioterapeuticas............................................................... 72

2.5 O Lúdico e o Terapêutico.................................................................... 74

2.5.1 Histórico............................................................................................. 74

2.6 A Terapia Lúdica e a Hospitalização.................................................. 76

3 A FISIOTERAPIA E A LUDICIDADE: PROPOSTAS

TERAPÊUTICAS........................................................................................ 81

4 CONCLUSÃO.................................................................................... 87

REFERÊNCIAS........................................................................................... 88

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LISTA DE FIGURAS

Figura 1 – Célula cancerígena..................................................................... 24

Figura 2 – Células cancerígenas invadem outros tecidos de forma

desordenada.................................................................................................. 25

Figura 3 – Ciclo celular normal................................................................... 26

Figura 4 – Ciclo biológico do câncer........................................................... 27

Figura 5 – A evolução do câncer................................................................. 32

Figura 6 – Ação da radiação não-ionizante.................................................. 36

Figura 7 – Macrófagos do sistema imune atacam uma célula cancerosa.... 43

Figura 8 – Anatomia do sistema imunológico (órgãos linfóides)................ 44

Figura 9 – Superprodução de linfócitos anormais....................................... 46

Figura 10 – Células imaturas da leucemia na medula óssea........................ 46

Figura 11 – Células da leucemia linfoblástica aguda................................... 47

Figura 12 – Células da leucemia mielóide aguda........................................ 50

Figura 13 – Células da leucemia mielóide crônica...................................... 51

Figura 14 – Células de um Linfoma de Hodgkin......................................... 54

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Figura 15 – Locais de instalação do Linfoma de Hodgkin.......................... 54

Figura 16 – Células de um Linfoma não Hodgkin....................................... 56

Figura 17 – Tumor de Sistema Nervoso Central......................................... 57

Figura 18 – Radioterapia.............................................................................. 61

Figura 19 – Quimioterapia........................................................................... 62

Figura 20 – Passo-a-passo do transplante de medula óssea......................... 64

Figura 21 – Escalas validadas de avaliação da dor...................................... 71

Figura 22 – Recursos lúdicos....................................................................... 83

Figura 23 – Recursos lúdicos....................................................................... 83

Figura 24 – Diversão e descontração........................................................... 84

Figura 25 – Diversão e descontração........................................................... 84

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LISTA DE GRÁFICOS

Gráfico 1 – Distribuição de tumores pediátricos segundo a Classificação

Internacional do Câncer na Infância. Registro Hospitalar de Câncer do

Estado de São Paulo, 2000 – 2001............................................................ 40

Gráfico 2 – Distribuição dos casos de leucemia, segundo morfologia e

faixa etária.................................................................................................. 49

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LISTA DE ORGANOGRAMAS

Organograma 1 – Oncogênese..................................................................... 28

Organograma 2 – Oncogênese química....................................................... 31

Organograma 3 – Ciclo biológicos dos retrovírus...................................... 33

Organograma 4 – Formação do oncogene................................................... 34

Organograma 5 – Ação da radiação ionizante............................................. 35

Organograma 6 – O papel dos macrófagos na imunidade e inflamação.... 41

Organograma 7 – Função dos linfócitos...................................................... 41

Organograma 8 – Esquema simplificado do mecanismo de defesa

imunitário..................................................................................................... 42

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LISTA DE TABELAS

Tabela 1 – Translocações cromossômicas mais frequentes na LLA......... 48

Tabela 2 – Critérios para definição de fase da leucemia mielóide crônica

propostos pelo MDACC.............................................................................. 52

Tabela 3 – Doenças hereditárias associadas ao câncer na infância............ 59

Tabela 4 – Possíveis diagnósticos diferenciais dos tumores da infância.. 60

Tabela 5 – Principais queixas relacionadas com diagnóstico de tumor na

infância......................................................................................................... 60

Tabela 6 – Óbitos por Ocorrência segundo Região Brasileira, 2008......... 65

Tabela 7 – Taxas de mortalidade por câncer, brutas e ajustadas por idade

e pela população brasileira por 100.000 Homens e Mulheres, Brasil, entre

2004 e 2008.................................................................................................. 65

Tabela 8 – Taxas de novos números de casos e incidência de câncer

pediátrico, Reino Unido, 2005-07............................................................... 67

Tabela 9 – Distribuição dos cânceres infantis mais comuns para as

crianças do nascimento aos 14 anos............................................................ 67

Tabela 10 – Frequência relativa de leucemias, linfomas, tumores do SNC

e outros tumores para todo o RCBP............................................................. 68

Tabela 11 – Taxas médias de número de mortes e mortalidade por câncer

pediátrico, Reino Unido, 2006-08............................................................... 69

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Tabela 12 – Tipos de jogos e brincadeiras que mais ocorreram na

fisioterapia.................................................................................................... 85

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LISTA DE ABREVIATURAS

ABRALE Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia

APCL Associação Portuguesa Contra a Leucemia

DES Dietilestiboestrol

DNA Ácido Desoxirribonucléico

EBV Epstein-Barr Vírus

ELT Espaço Lúdico Terapêutico

HBV Vírus da Hepatite B

HTLV 1 Vírus da Leucemia de Células T Humanas

INCA Instituto Nacional do Câncer

LLA Leucemia Linfoblástica Aguda

LLC Leucemia Linfoblástica Crônica

LMA Leucemia Mielóide Aguda

LMC Leucemia Mielóide Crônica

LNH Linfoma não Hodgkin

OMS Organização Mundial de Saúde

OPAS Organização Pan Americana de Saúde

Ph Philadelphia

RBCP Registro de Câncer de Base Populacional

RNA Ácido Ribonucléico

RUV Raios Ultravioleta

SIM Sistema de Informação de Mortalidade

SNC Sistema Nervoso Central

TMO Transplante de Medula Óssea

UKCCS United Kingdom Childhood Cancer Study

UNICEF Fundo das Nações Unidas para a Infância

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US Ultra-som

USP Universidade de São Paulo

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Trata-se de um estudo descritivo explicativo, realizado por meio de uma revisão

sistemática acerca do câncer, da ludicidade e da fisioterapia.

A elaboração deste trabalho se baseou num interesse em comum dos autores em

entender e explicar de que forma a brincadeira, o jogo, a ludicidade está enraizada no

tratamento fisioterapeutico de crianças com câncer. Faz-se saber que esta modalidade

terapêutica tem sido utilizada com bastante eficácia em grandes centros oncológicos,

possibilitando ao doente uma visão menos pessimista de seu quadro e de sua recuperação.

Segundo Huizinga (1990) o jogo está situado fora da prudência da vida prática, não

tendo absolutamente nada a ver com a necessidade ou com a utilidade, com o dever ou com a

verdade. Na atualidade observa-se que o sentido do jogo ritual e sagrado foi perdido, pois a

sociedade em que vivemos esgotou-se com a idade e se tornou demasiado sofisticada. Para

Dallabona; Mendes (2004), o lúdico permite um desenvolvimento global e uma visão de

mundo mais real. É através das descobertas e da criatividade, que a criança pode se expressar,

analisar, criticar e transformar a realidade, fazendo disso um instrumento diferencial de cura.

Para estabelecer estratégias de intervenção para crianças doentes, deve-se estar atento

a dois conceitos que se entrelaçam: o de resiliência e o de atividade lúdica.

O primeiro diz respeito à capacidade que o ser humano tem de se fazer frente a um

problema, às adversidades da vida, superá-las e ser influenciado positivamente por elas. A

resiliência pode ser promovida e reforçada, fazendo parte do desenvolvimento integral do ser.

Este conceito tem como fatores principais a auto-estima consciente, a introspecção, a

independência, a capacidade de relacionar-se, a criatividade, o humor, a moralidade, a

capacidade de pensamento crítico e a iniciativa. A criança resiliente pode utilizar como

recursos a procura do apoio social fora do seu núcleo familiar, a utilização da vivência de

experiências de auto-eficácia e autoconfiança para apresentar uma auto-imagem positiva,

entre outros. Este conceito nos permite ver de forma benéfica a realidade e nos convencer de

que é possível sobrepor-se a situações difíceis e, que geralmente, dependem de nós mesmos

(OPAS, 2006).

O segundo conceito é o de atividade lúdica. A Organização Pan Americana de Saúde

(OPAS, 2006) afirma que os jogos e as fantasias nas quais as atividades lúdicas se baseiam

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são uma elaboração da cena primitiva. Ressalta-se que a brincadeira é por si só uma terapia e

que nela, e talvez somente nela, a criança tem liberdade de ser o criador. O jogo funciona

como um produto da assimilação que se dissocia da acomodação muito antes de reintegrar-se

numa forma permanente de equilíbrio.

JUSTIFICATIVAS

Observa-se que existe uma deficiência de produção científica nesta área específica,

principalmente no que diz respeito à área da fisioterapia. A fisioterapia pediátrica oncológica

é uma vertente que ainda está caminhando a passos curtos, devendo ser, associada às

atividades de cunho lúdico, medida de primeira escolha na reabilitação dessas crianças

visando um tratamento mais dinâmico, confortável, proporcionando um ambiente saudável,

no qual a mesma não se sinta ameaçada nem intimidada.

Desta forma, pode-se afirmar que esta pesquisa trará acréscimos científicos para a área

acadêmica de forma a estimular outras pesquisas neste mesmo ramo, proporcionando maior

inclusão da criança com câncer no processo de sua reabilitação. É ainda possível estimular a

adoção de programas fisioterapeuticos voltados para o brincar nas diversas áreas da atuação

profissional como forma de permitir ao paciente um tratamento menos entediante, fazendo

com que ele seja parte ativa do seu processo de cura.

A brincadeira auxilia de forma saudável no tratamento daqueles sob qualquer tipo de

internação, porém, para crianças com câncer, essa atividade pode proporcionar um benefício

maior, visto que a doença, por sua capacidade de gerar distúrbios físicos e psicológicos, afeta

o paciente de uma forma global, tornando-o menos receptivo às tentativas de tratamento.

Com o brincar a criança pode externar seus medos, angústias e tristezas, bem como

melhorar seu bem-estar geral, incluindo um pouco de atividades de lazer no tratamento que,

por muitas vezes, é longo o suficiente para causar, nos piores casos, depressão. Aquelas

incluídas num programa de atividade lúdica poderão, possivelmente, ter seu tempo de

tratamento reduzido, uma melhora significativa no seu quadro motor e na permissibilidade ao

tratamento, além de apresentar menores chances de manifestar distúrbios de fundo emocional.

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A brincadeira como estratégia no tratamento fisioterapeutico é uma realidade em

algumas unidades oncológicas do país, porém ainda observa-se uma deficiência da inclusão

de crianças neste tipo de programa, principalmente em unidades públicas. A realização de

atividades fisioterapeuticas com enfoque lúdico deve ser primada no processo de reabilitação,

visto que a criança aprende sua realidade brincando. Desta forma, prioriza-se o

desenvolvimento normal, psicológico e físico, por meio do brincar, a forma mais eficaz de

mostrar para este paciente que a sua doença pode não ser tão dolorosa.

OBJETIVOS

O objetivo principal desta pesquisa foi revisar de forma sistemática a literatura acerca

da ludicidade no tratamento de crianças com câncer. Além desse, objetivos secundários foram

estabelecidos: relacionar quais atividades fisioterapeuticas são utilizadas no tratamento de

crianças com câncer; explicar de que forma o tratamento fisioterapeutico oncológico

pediátrico beneficia-se das atividades lúdicas; e determinar como a inclusão de um tratamento

fisioterapeutico baseado na ludicidade pode influenciar a hospitalização do paciente.

METODOLOGIA

Para elaboração desta pesquisa, foi realizada uma revisão sistemática da literatura

acerca do tema abordado. As fontes de pesquisa foram textos científicos coletados nas bases

de dados Bireme, Medline, Portal CAPES e Scielo, além de websites institucionais como

OPAS e OMS e livros que enfocam os temas em questão. A combinação de termos utilizados

na busca bibliográfica foi oncologia e pediatria, oncologia e fisioterapia, oncologia e brincar,

pediatria e brincar, terapia e lúdico, fisioterapia e oncologia e lúdico, oncologia e pediatria e

lúdico.

Foram incluídos nesta pesquisa aqueles artigos publicados a partir do ano 1990 que

fazem referência aos temas abordados nos idiomas português, inglês e espanhol, sendo

excluídos aqueles cuja temática não se enquadrou ao objeto de estudo, bem como aqueles

publicados anteriormente ao ano de 1990.

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Os artigos foram lidos, primeiramente, a partir do resumo de cada um deles, para que

fosse feita uma seleção mais aprofundada sobre o tema. Após esta etapa, os artigos foram

analisados e interpretados na íntegra e realizada a organização das idéias dos autores

selecionados para a construção da pesquisa.

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1 CRIANÇA E INFÂNCIA

“A melhor maneira de tornar as crianças boas é torná-las felizes.”

Oscar Wilde

Para algumas pessoas, ser criança é sinônimo de ser inocente, viver num mundo

mágico, rodeado por fantasia. Para outros é um período da vida no qual a pessoa ainda está

descobrindo o que é viver; alguns dizem que uma criança é um adulto em miniatura. Há ainda

aqueles que afirmam ser a infância uma preparação para a vida adulta.

A criança é definida como todo o ser humano com menos de dezoito anos, exceto se a

lei nacional confere a maioridade mais cedo (UNICEF, 1990; MINISTÉRIO DA SAÚDE,

2008). Porém, no contexto da saúde, não é possível utilizar este conceito, pois ele acaba por

ser muito limitado. Para tanto, utilizar-se-á o conceito de infância e suas implicações.

De acordo com o Dicionário Aurélio da Língua Portuguesa (2010, p.__), infância é

Período de crescimento, no ser humano, que vai do nascimento até a puberdade;

meninice, puerícia; as crianças; o primeiro período de existência duma instituição,

sociedade, arte, etc; período de vida que vai do nascimento à adolescência,

extremamente dinâmico e rico, no qual o crescimento se faz, concomitantemente,

em todos os domínios, e que, segundo os caracteres anatômicos, fisiológicos e

psíquicos, se divide em três estágios: primeira infância, de zero a três anos; segunda

infância, de três a sete anos; e terceira infância, de sete anos até a puberdade;

ingenuidade, simplicidade.

Quando se fala de infância é comum deparar-se com uma imagem idealizada de um

ser universal, pura essência, descontextualizada. Porém, essas concepções dependem do

contexto no qual a idéia surge: das relações sociais nos aspectos econômico, cultural, histórico

e político, entre outros, que proporcionam o desenvolvimento de tais significados. Desta

forma, é necessário que se contextualize o período de tempo no qual a resposta para as

questões da infância e criança serão embasadas, além de identificar quais as referências serão

utilizadas na descrição do conceito. “Porque ser criança na sociedade contemporânea é muito

diferente de ser criança nos períodos históricos anteriores” (CASTRO, 2007, p. 3).

Por meio de estudos foi possível constatar que a idéia de infância não existiu sempre e

tampouco não existia da mesma forma, uma vez que essa caracterização dependia de uma

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visão social e cultural. Inicialmente, a visão da criança aparece apenas na iconografia

religiosa. Durante o século XVII houve o despertar do interesse na retratação da infância por

parte dos grandes pintores. Naquele tempo, não se despendia importância à criança devido ao

alto índice de mortalidade. A partir do século XIX, teve inicio o interesse por esses seres,

atribuindo um caráter de figuras frágeis e ameaçadas (FISHER, 2005).

O Iluminismo e a ascensão da burguesia trouxeram um mundo versado em letras que

exigiu um novo adulto. Desta forma, pode-se afirmar que a criação da infância foi

estabelecida pela exclusão das crianças do mundo adulto. Doravante, essas necessitariam de

uma educação intelectual e disciplinar para se tornarem adultos. Por conseguinte, a sociedade

burguesa como um todo tinha uma preocupação no que tangia à educação e o disciplinamento

das crianças, visando a transformação destas em adultos dóceis e que concordassem com os

valores sociais vigentes (CHAVES et al, 2004).

Então, a definição de infância se inscreve num processo histórico que divulga como

uma sociedade pode conceber a crianças nos seus momentos socioculturais distintos. Este

significado pode surgir da análise das formas de proteção, violência e cuidado que são dadas à

criança pela sociedade. Desta forma, pode-se entender infância como sendo um período no

qual a criança descobre o seu mundo e desenvolve o seu caráter, e que depende do meio

externo (período histórico, sociedade na qual está inserida e ambiente familiar) para

consolidar-se.

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2 CÂNCER

No organismo, é possível observar diferentes formas de crescimento celular controlada

e não controladas. Alguns exemplos de formas controladas são a hiperplasia, a displasia e a

metaplasia, enquanto que as formas não controladas são aquelas representadas pelas

neoplasias, sendo denominadas, na prática, de tumores (Figura 1). “A primeira dificuldade

que se enfrenta no estudo das neoplasias é a sua definição, pois ela se baseia na morfologia e

na biologia do processo tumoral. Com a evolução do conhecimento, modifica-se a definição”

(MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2008, p.9).

Figura 1 – Célula cancerígena

Segundo Cotran et al (1999) apud Telló et al (2004, p.31) oncologia é uma palavra

derivada do grego Oncos, que também significa tumor e é a área das ciências da saúde que

estuda as neoplasias. Para todas as formas de neoplasias malignas comumente é aplicado o

termo câncer. Esta é uma palavra de origem antiga e obscura, que deriva do latim e significa

caranguejo. A analogia da palavra câncer com neoplasia maligna é conveniente, pois o

comportamento do câncer é semelhante a um caranguejo, que tenta agarrar-se a tudo que

encontra.

Neoplasia quer dizer novo (neo) crescimento (plasia) e está intrinsecamente

relacionado com outro termo bastante frequente, tumor, que é o aumento do volume, não

sendo específico apenas às neoplasias, mas também a qualquer processo inflamatório que

curse com aumento de volume (TELLÓ et al, 2004).

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De acordo com Ferreira et al (2008) apud Xavier (2010, p.26) [...] “podemos definir

que o câncer é consequência de alterações moleculares que conferem à célula modificações

em seu comportamento e resultam em alterações na fisiologia celular que, em última

instância, são responsáveis pela biologia do câncer”.

Torres; Miranda (1985) entendem por tumor toda massa tissular anormal de

crescimento excessivo e descoordenado com o dos tecidos normais, que persistem numa

mesma forma mesmo quando desaparecidas as causas que os produziu. Esta definição é

aplicável tanto para as neoplasias benignas quanto para as malignas, as quais, por sua

capacidade de invasão, destruição de estruturas e disseminação, acarretam de forma inevitável

a morte do portador se não há um tratamento adequado.

Para a Organização Mundial de Saúde (OMS, 2010), câncer é um termo genérico para

um grande grupo de doenças que podem afetar qualquer parte do corpo. Uma definição mais

usual do câncer é a rápida criação e crescimento anormal de células que não pertencem aos

limites normais, e que podem invadir de forma aleatória partes do corpo e se espalhar por

outros órgãos (Figura 2). Esse processo é chamado de metástase e esta é a maior causa de

morte por câncer.

Figura 2 – Células cancerígenas invadem outros tecidos de forma desordenada

A definição mais aceita atualmente é a utilizada por Robbins (1984); Pérez-Tamayo

(1987) apud Ministério da Saúde (2008, p.46) que diz que “neoplasia é uma proliferação

anormal do tecido, que foge parcial ou totalmente ao controle do organismo e tende à

autonomia e à perpetuação, com efeitos agressivos sobre o hospedeiro”. Esta é uma definição

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mais abrangente e objetiva que pode ser utilizada em todos os casos de câncer, sem fazer

distinção entre os diversos tipos e que se aplica perfeitamente aos objetivos deste estudo.

2.1 Fisiopatologia

Desde muito cedo foi estabelecido que o câncer é uma doença celular, uma

multiplicação anormal de células. Existem três tipos celulares, no que tange à sua forma de

divisão. Há aquelas que estão em constante mitose, proliferando-se continuamente; as

terminalmente diferenciadas, que não se diferenciam e estão destinadas a morrer e não mais se

diferenciar; e há as que não se dividem e não morrem, podendo voltar ao ciclo se o estímulo

correto for ofertado. Num ciclo normal, as células passam por quatro processos de divisão

celular, denominados G1, S, G2 e Mitose (SPENCE & JOHNSTON, 2003; POLLOCK et al,

2006; INCA, 2008) (Figura 3).

Figura 3 – Ciclo celular normal

O G1 é o período de preparação para síntese de DNA, havendo mobilização de

purinas, pirimidinas, fosfatos e riboses, sintetizando aminoácidos, enzimas, proteínas e

nucleotídeos. Essa fase é chamada de pré-sintética. S corresponde à produção de uma proteína

desencadeante que faz a interação entre a enzima duplicase de DNA e o DNA. Quando a

reação ocorre, o DNA é completamente duplicado. A fase G2 é o período pré-mitótico. A

síntese de DNA está completa e os cromossomos estão em número dobrado e se preparando e

rearranjando para fomentar no núcleo a divisão celular. Em M ocorre a mitose, os

cromossomos movimentam-se e a clivagem celular ocorre, levando à distribuição de pares de

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cromossomos para as duas células-filhas. Dependendo da função destas células, elas podem

morrer, voltar ao ciclo celular ou entrar na fase G0 (SPENCE & JOHNSTON, 2003; INCA,

2006).

Nas células normais essa divisão é controlada por estímulos atuantes na superfície

celular. Essa proliferação acontece em resposta à estímulos externos que levam informações

específicas para determinada função celular, como a reparação de lesões teciduais ou a

substituição de células mortas. Quando o objetivo é cumprido, a célula retorna para seu estado

de estase, G0, diferencia-se ou morre (apoptose) (SPENCER; JOHNSTON, 2003).

Algumas vezes, no entanto, há uma quebra dos mecanismos que regulam a

multiplicação celular e, sem que o organismo necessite, as células iniciam divisão e

crescimento desordenados (Figura 4). “Pode resultar daí um clone de células descendentes,

herdeiras dessa propensão ao crescimento e divisão anômalos, insensíveis aos mecanismos

reguladores normais, que resulta na formação do que se chama tumor ou neoplasia, que pode

ser benigna ou maligna” (INCA, 2008, p.32).

Figura 4 – Ciclo biológico do câncer

2.2 Oncogênese

Também conhecida como carcinogênese, representa o processo de formação de células

neoplásicas (Organograma 1). Sabe-se que cada indivíduo tem respostas físicas, químicas e

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biológicas distintas aos estímulos carcinogênicos que podem ser multiplicadores ou aditivos e

que a predisposição individual tem função crucial na resposta final a esse processo. Esse

processo pode ocorrer devido à ação de carcinógenos físicos, químicos e biológicos. Contudo,

não é possível prever em que nível a relação dose/tempo de exposição e predisposição do

indivíduo afetará o organismo (SPENCER; JOHNSTON, 2003; GOBBI et al, 2006; INCA,

2008; XAVIER, 2010).

Organograma 1 - Oncogênese

De acordo com os dados do INCA (2008) e de Xavier (2010), as células corporais

sofrem mutações espontâneas, independente da exposição do indivíduo ao agente

carcinogênico. Essas alterações não influenciam o processo de desenvolvimento celular,

sendo incluídos os erros na ação das polimerases, a reordenação e redução dos cromossomos e

os danos oxidativos, além de ter que ser considerado como mecanismo de exclusão ou

correção das células mutantes, a vigilância imunológica.

Quando ocorre modificação genética do DNA é o que se chama de iniciação

oncogênica, a primeira fase do processo de oncogênese (SPENCER; JOHNSTON, 2003). A

promoção, a segunda fase, “é o momento em que a exposição repetida aos agentes promotores

provoca a expressão de informações genéticas anormais ou mutantes, mesmo após longos

períodos de latência” (GOBBI et al, 2006, p.7). Quando as mutações celulares já apresentam

um comportamento de grane malignidade, diz-se que o processo encontra-se na terceira fase,

a progressão. Nesse período, essas células já possuem a capacidade de invadir os tecidos

vizinhos e configurar metástases (SPENCER; JOHNSTON, 2003; GOBBI et al, 2006).

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Nota-se um aumento da incidência de câncer com o avançar da idade. Os sistemas

inibidores presentes nos tecidos impedem que as células se proliferem de forma irregular e,

num quadro oncológico, eles devem ser degradados progressivamente ante que apareça uma

população de células autônomas e malignas. Assim, o câncer tem origem de uma lesão

acumulativa do DNA de forma não letal (SPENCER; JOHNSTON, 2003).

Não se pode determinar exatamente quanto tempo leva para a carcinogênese ser

completada, podendo durar entre meses até anos para que se observe um aumento da massa

tumoral. De acordo com informações coletadas pelo INCA (2008) e por XAVIER (2010), o

processo de oncogênese pode ser interrompido em qualquer uma de suas fases se o organismo

conseguir coibir a proliferação dessas células e reparar os danos causados ao genoma.

A oncogênese física é causada pela ação de energia radiante, ionizante e solar,

constituindo-se os principais agentes carcinogênicos físicos (INCA, 2008; XAVIER, 2010). A

radiação é mutagênica, o que causa transformações malignas nas moléculas de DNA, que

sofrem lesão. Este tipo de carcinogenicidade é comum a todos os tipos de radiação, seja

eletromagnética, seja corpuscular. Caso sejam intensas ou prolongadas, porém com o seu

comprimento de onda curto o suficiente, elas são capazes de provocar lesão ao DNA

(SPENCER; JOHNSTON, 2003).

Do ponto de vista experimental, a liberação de radiação deve agir por necessidade de

peróxidos e, portanto, na presença de oxigênio (a isquemia faz diminuir sua ação). O

mecanismo de ação deste fenômeno afeta principalmente os cromossomos, alterando

seriamente o DNA, provavelmente, a nível das bases de pirimidina da molécula.

Essa ação tem uma consequência da quebra de cromossomos e está envolvido

principalmente na fase S do ciclo celular (TORRES; MIRANDA, 1985, p.5).

Um dos tipos de radiação mais comumente apontados como agente carcinogênico são

os raios ultravioletas (RUV). Esses raios têm um comprimento de onda exato para serem

absorvidos pelas moléculas de DNA, provocando mutações em suas bases (SPENCER;

JOHNSTON, 2003). A forma mais comum de RUV é obtida por meio da radiação solar, os

RUV naturais, que podem causar câncer de pele. Eles são de dois tipos RUV-A e RUV-B. A

principal diferença entre eles é o comprimento de onda (o primeiro apresenta entre 320-

400nm e o segundo entre 280-320nm). Os RUV-A são os raios que não sofrem influência da

camada de ozônio e podem causar câncer de pele apenas pela exposição prolongada e em altas

doses. Já os RUV-B são carcinogênicos e sua ocorrência aumentou vertiginosamente com a

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destruição da camada de ozônio (TORRES; MORANDA, 1985; INCA, 2008; XAVIER,

2010).

Já a radiação por raios ionizantes, presentes nos raios X e γ – radiação eletromagnética

– e nas partículas α, β, prótons e nêutrons – elementos naturais no ambiente e todos agentes

carcinogênicos – é evidenciada em diversas circunstâncias (TORRES; MIRANDA, 1985;

XAVIER, 2010). A principal fonte irradiadora desse tipo de radiação é a radiação de fundo,

porém cerca de 18% deve-se à fontes industriais e médicas. “As radiações ionizantes foram

denominadas carcinógenos universais em função da sua capacidade de provocar cânceres em

quase todos os tecidos de todas as espécies em todas as idades, incluindo o feto” (SPENCER;

JOHNSTON, 2003, p.15).

Contrariamente aos RUV, para causar um tumor não é necessário mais do que uma

exposição a esse agente. Isso pode ser demonstrado por meio dos sobreviventes da bomba

atômica de Nagasaki e Hiroshima. Segundo Spencer; Johnston (2003), após 6 anos da

exposição os indivíduos apresentaram leucemias e após cerca de 20 anos, apresentaram

tumores sólidos. Observa-se também que, mesmo a utilização terapêutica desses raios é

nociva, sendo responsável pelo aparecimento de tumores de cabeça e pescoço em 10% dos

lactentes expostos a este tipo de radiação.

Spencer; Johnston (2003), afirmam que possivelmente 80 a 90% dos tumores têm

alguma etiologia química. De acordo com Torres; Miranda (1985) é um processo que é

conhecido há muito tempo e foi primeiramente descrito por Yamagawa e Ichikawa em 1918,

quando estes fizeram crescer, em laboratório, células escamosas de um carcinoma na orelha

de um coelho. É um processo seqüencial e pode ser dividido em duas etapas: iniciação e

promoção.

A iniciação é a etapa na qual uma célula é exposta a um agente carcinogênico em uma

dose apropriada e sofre alterações de tal forma que pode vir a originar um tumor (SPENCER;

JOHNSTON, 2003). O fenômeno central deste processo é a modificação dos ácidos nucléicos,

sendo, normalmente, uma etapa rápida e irreversível (INCA, 2008) (Organograma 2).

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Organograma 2 – Oncogênese química

Torres; Miranda (1985) chamam atenção para a quantidade de produtos cancerígenos

utilizados pela população atual, tendo sido utilizados principalmente pela medicina

experimental de forma ampla, o que muitas vezes se constitui num perigo para o indivíduo.

Spencer; Johnston (2003) observaram que diversos compostos naturais e artificiais foram

identificados como agentes iniciadores da oncogênese. Estes podem ser divididos em dois

grupos: os compostos de ação direta e os compostos de ação indireta ou pró-carcinógenos,

compostos metabolicamente modificados no organismo e convertidos em carcinógenos.

Vale ressaltar que o mecanismo de reparação de DNA explicado por Spencer;

Johnston (2003) deve atuar antes da divisão celular, pois, apesar de o alvo primário para as

reações eletrofílicas ser o DNA, muitas vezes outros locais ricos em elétron, como o RNA e

as proteínas, poderão ser atacados. A grande preocupação no não funcionamento do sistema

de reparação é que esse ataque pode causar lesões vitais, ou, quando do não acometimento

letal, essa injúria será transmitida para as células-filhas, sendo passadas para as gerações

seguintes.

Já o processo de promoção, contrariamente ao processo de iniciação, é lento, gradual,

pode ser parcialmente reversível e requer um tempo de exposição prolongado ao agente

promotor (SPENCER; JOHNSTON, 2003). Esta etapa promove o crescimento da célula

mutagênica, podendo acontecer em qualquer momento depois da transformação inicial

(INCA, 2008) (Figura 5).

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Figura 5 – A evolução do câncer

Diversos agentes biológicos como os vírus e os hormônios podem agir como

causadores de cânceres no ser humano. De acordo com o INCA (2008) e Xavier (2010),

alguns vírus de ácido desoxirribonucléico (DNA) e ácido ribonucléico (RNA) podem implicar

na gênese de cânceres. Entre os primeiros, podem-se citar os do Papiloma vírus humano

(HPV), do Epstein-Barr (EBV) e hepatite B (HBV). Dentre os vírus de RNA (retrovírus)

apenas o vírus da leucemia de células T humanas (HTLV 1) pode ser indicado como agente

de oncogênese humana.

A ação de vírus tumorais no organismo ainda não foi comprovada e pode ser

demonstrada apenas por meio de estudos observacionais em animais. No entanto, tanto vírus

de DNA quanto de RNA, pela sua capacidade de integração viral com o genoma humano,

podem causar transformações nas células do hospedeiro. Os vírus tumorais de DNA têm um

oncogene que faz parte do genoma viral, enquanto que os vírus tumorais de RNA têm seus

oncogenes provenientes do próprio vírus ou de um gene hospedeiro que foi impropriamente

expresso após a infecção pelo vírus (SPENCER; JOHNSTON, 2003) (Organograma 3).

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Organograma 3 – Ciclo biológico dos retrovírus

De acordo com Spencer; Johnston (2003, p.16) existe uma diferença primordial entre o

ciclo vital dos vírus de DNA e de RNA:

Para os vírus de DNA, a entrada na célula do hospedeiro é seguida por transcrição

de DNA viral em RNAm viral e tradução em proteínas virais. O DNA celular e o

DNA viral são igualmente replicados antes da divisão celular e, por fim, uma ou mais cópias do genoma viral é integrada ao genoma do hospedeiro. Dessa forma, é

então replicado juntamente com o genoma do hospedeiro e não são produzidas

novas partículas de vírus virais maduros. Para os vírus de RNA, não é possível a

integração direta no genoma do hospedeiro pois seu genoma é RNA. Inicialmente, o

RNA viral é convertido em uma cópia de DNA, o provírus, utilizando o RNA como

modelo e a enzima codificada pelo vírus, transcriptase reversa. O provírus é então

integrado ao genoma do hospedeiro e replicado com ele.

O papel dos hormônios na gênese das neoplasias é de grande interesse, uma vez que os

hormônios estão entre os possíveis mecanismos endógenos que não dependem de fatores

externos e, portanto, inevitável, em certa medida na patologia humana. A ação de hormônios

como produtores de neoplasias tem dois aspectos diferentes. Um deles é a sua composição

química, que é particularmente importante no caso de hormônios esteróides. Além disso,

alguns hormônios, especialmente os da hipófise que, em muitos casos, estimulam o

crescimento de outras glândulas endócrinas e em outros momentos estimulam a ação

hormonal, podem ter sua alção sobre os tecidos fora do sistema endócrino, cujas células têm

receptores hormonais sensíveis à ação de hormônios específicos (TORRES; MIRANDA,

1985).

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2.3 Oncogenes

Na formação de células tumorais os genes que estão envolvidos são principalmente

aqueles que participam da reparação do DNA danificado, da apoptose e do controle do ciclo

mitótico. Esses genes são chamados de anti-oncogenes e oncogenes, genes supressores de

tumores (LOPES et al, 2002; SPENCER; JOHNSTON, 2003) (Organograma 4).

Organograma 4 – Formação do oncogene

Oncogenes são proto-oncogenes (estimulam a produção celular) alterados que quando

são ativados codificam produtos para superestimular a reprodução celular (VIDEIRA et al,

2002; BOBBI et al, 2006). Estes codificam proteínas que levam à perda do controle do ciclo

mitótico o que ocasiona a transformação de células normais em cancerosas (LOPES et al,

2002).

Desta forma, quando ativados, os oncogenes passam a se comportar de forma anormal,

multiplicando-se descontroladamente, muito mais rapidamente do que as células normais do

tecido ao seu redor, invadindo-o. Além disso, essas células adquirem a capacidade de se

desprender do tumor e migrar para outras partes do organismo (metástase). Sabe-se que as

células cancerígenas são menos especializadas que as suas correspondentes normais. Assim, à

medida que elas vão sendo substituídas por células cancerosas, os tecidos invadidos vão

perdendo suas funções (VIDEIRA et al, 2002).

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2.4 Fatores de Risco

Foi descoberto há 40 anos o aumento do risco de câncer na infância associado à

radiação ionizante (Organograma 5) pré-natal. A partir daí, os exames de raios-X na gravidez

têm sido massivamente substituídos pelo ultra-som (US). Não existem evidências de que o US

desencadeie processo tumoral. Segundo Davis et al (2006), a radiação ionizante ambiental

poderia ser uma causa de câncer infantil, especialmente leucemia, embora haja pouca

evidência de qualquer aumento na incidência de leucemia atribuída à precipitação como a do

acidente da central nuclear de Chernobyl.

Mecanismo Indireto Excitação

H2O H

+ + OH

- Ionização

DNA Mecanismo Direto

DNA

lesado

Reparo correto Não reparo Reparo incorreto

DNA DNA

restaurado mutado

Célula célula morte

normal mutada celular

viável

Célula célula

Somática germinativa

Catarata diminuição da longevidade doenças hereditárias

Malformações envelhecimento precoce (transmissíveis)

Síndromes da radiação indução do câncer

Efeitos determinísticos Efeitos estocásticos

Organograma 5 – Ação da radiação ionizante

Para Mangano et al (2203), White-Koning et al (2004) e Spix et al (2008) o risco de

leucemia infantil em torno de estações de energia nuclear tem sido extensivamente estudado,

mas os resultados são inconsistentes. Spix et al (2008) afirmam que se houver um aumento do

risco de viver perto de uma usina nuclear, é provável que isso represente apenas 1% de todos

os casos de leucemia infantil.

Segundo o Committee on Medical Aspects of Radiation in the Environment

(COMARE, 2002), existe a possibilidade de que a exposição pré-concepção paterna à

radiação ionizante pode levar a excessos de leucemias na vizinhança de determinadas

instalações nucleares na Grã-Bretanha. Estudos anteriores realizados por Draper et al (1997) e

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Roman et al (1999) no Reino Unido concluíram que não era improvável haver qualquer

relação causal simples.

Tem havido muita preocupação pública sobre os possíveis efeitos na saúde por conta

do eletromagnetismo proveniente de fontes de campos elétricos, tais como linhas de energia e

fiação interna. Porém, estudos de caso-controle de Ahlboma et al e Greenland et al (2000) não

obtiveram resultados que mostrem alguma evidência de aumento do risco de leucemia infantil

a partir da exposição à campos de energia de 50 a 60Hz experimentados em cerca de 95% das

crianças de países ocidentais.

A duplicação do risco foi encontrada em níveis de exposição mais elevados, mas as

razões para isso são desconhecidas e é possível que ela seja em parte devido à erros na coleta

dos dados ou fatores de confusão. Um risco aumentado de leucemia foi observado no estudo

de Draper et al (2005) em crianças que vivem num raio de 200m de linhas de alta tensão, mas

dado que o campo eletromagnético típico a esta distância é menor que o campo de uma casa

comum, é possível que este resultado seja devido ao acaso ou seja produto de má

interpretação dos dados colhidos.

A exposição excessiva aos RUV da luz solar (Figura 6) aumenta o risco de câncer de

pele, predominantemente em adultos, e isso pode explicar a incidência relativamente alta de

melanoma na infância na Austrália e na Nova Zelândia (RCP, 1987). Não existe nenhuma

outra evidência de que a radiação não-ionizante possa causar outros tipos de cânceres.

Figura 6 – A ação da radiação não-ionizante

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Em todo o mundo, os exemplos mais importantes de câncer infantil causados por

infecções são o linfoma de Burkitt, o linfoma de Hodgkin, o carcinoma de nasofaringe (todos

associados com o EBV), o carcinoma de fígado (HBV) e o sarcoma de Kaposi (PARKIN,

2006), mas essas associações respondem por uma porção muito pequena de câncer infantil em

países ocidentais.

Em seu estudo, Smith et al (1987) observaram que o pico de incidência de leucemias

na primeira infância em populações ocidentais ricas e a incidência persistentemente menor em

populações sócio-economicamente desfavorecidas e em países menos desenvolvidos em

geral, têm sugerido que a leucemia linfoblástica aguda (LLA) pode ser associada a uma

resposta anormal a um agente infeccioso comum.

Duas hipóteses sugerem que a resposta anormal à infecção tem um papel fundamental

no desenvolvimento da leucemia sob a hipótese de infecção tardia, LLA pode ser resultado de

falta de exposição à infecção e consequente falha de modulação do sistema imunológico

durante a infância (GREAVES, 2002). Este modelo é apoiado por estudos epidemiológicos

de Dockerty et al (2001) que mostram que as crianças com LLA tendem a ter relativamente

poucas infecções nos primeiros meses de vida, menos vacinas na infância e curto período de

amamentação e são mais propensos se forem filhos únicos ou primogênitos.

Sob a hipótese da “imunidade de rebanho prejudicada”, Kinlen (1995) afirma que a

leucemia é uma resposta rara de uma infecção comum em crianças particularmente

susceptíveis. Isto é suportado por uma série de estudos nos quais altos índices da população

miscigenada muitas vezes (mas nem sempre), como resultado da migração, foram

acompanhados de um aumento da incidência de leucemia.

Muitas associações têm sido relatadas entre a ocupação parental e o câncer infantil.

Colt; Blair (1998) apud Cancer Research UK, analisaram 48 estudos sobre o tema concluindo

que havia muito pouca consistência entre eles, embora algumas associações biologicamente

plausíveis tenham sido encontradas em mais de um estudo, o que mereceria uma investigação

mais aprofundada. O estudo típico mais recente, o United Kingdom Childhood Cancer Study

(UKCCS), não encontrou nenhuma evidência forte da ligação entre a exposição ocupacional

parental a um aumento do risco de câncer infantil (MCKINNEY et al, 2003).

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A Environmental Protection Agency norte-americana classificou em 1993 como um

carcinógeno do grupo A a fumaça do tabaco, para a qual não existe um nível de exposição

segura (SPENCER; JOHNSTON, 2003). Em uma meta análise de mais de 30 estudos Boffetta

et al (2000), observaram que houve um aumento de cerca de 10% no risco de todas as

neoplasias associado ao tabagismo materno durante a gestação, mas não houve nenhuma

evidência para o aumento do risco para qualquer câncer específico. Segundo estudo de Pang

et al (2003), no UKCCS não houve evidência significativa de que o tabagismo dos pais seja

um fator de risco para qualquer dos principais tipos de câncer infantil.

Há relatos de possíveis efeitos cancerígenos de vários medicamentos tomados pela

mãe durante a gestação. A única firmemente estabelecida como sendo uma substância

cancerígena transplacentária é a dietilestiboestrol (DES), um hormônio que em alguns países é

administrado em mulheres grávidas com ameaça de aborto.

A exposição ao DES no útero causa adenocarcinoma da vagina ou do colo do útero,

principalmente em mulheres jovens, embora alguns casos tenham sido observados em

meninas menores de 15 anos no estufo feito por Giusti et al (1995) apud Cancer Research

UK. No entanto, como o seu uso foi interrompido cerca de 30 anos atrás e não há nenhuma

evidência direta para um efeito transgeracional, é improvável que o câncer mais atribuível ao

DES será observado.

Muita controvérsia e preocupação da opinião pública foi gerada por um estudo

realizado por Golding et al (1992) apud Cancer Reserach UK que descobriu que a

administração de vitamina K intramuscular em bebês para prevenir sangramento por

deficiência desta vitamina foi associado com a duplicação do risco de câncer infantil. De

acordo com Roman et al (2002) que realizou uma análise conjunta de 6 estudos caso-controle,

incluindo um que deu origem à controvérsia, foram encontradas poucas evidências de risco

aumentado de leucemias e outros cânceres entre crianças registradas como tendo recebido a

vitamina, apesar de a interpretação ter sido dificultada pela baixa qualidade de grande parte

dos dados.

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2.5 Cânceres Mais Comuns da Infância

O câncer pediátrico é raro, porém, nos últimos anos, tem tomado proporções que

preocupam os estudiosos da área. Estima-se que o câncer infanto-juvenil seja responsável por

pelo menos 2% a 3% de todas as neoplasias malignas no Brasil (SILVA, PIRES, NASSAR,

2002; INCA, 2008). Segundo dados da Fundação Oncocentro de São Paulo (FOSP, 2002) e

de Menezes et al (2007), 1 em cada 600 crianças poderão desenvolver algum tipo de câncer

antes dos 15 anos de idade.

Até a segunda metade do século XX os progressos obtidos no diagnóstico, tratamento

e cura das neoplasias malignas da criança e do adolescente constituíram um dos maiores

sucessos no campo da oncologia pediátrica. Até a década de 50, a cura de pacientes

oncológicos pediátricos estava restrita a um pequeno número de casos, principalmente aqueles

tumores sólidos com diagnóstico precoce e que eram retirados cirurgicamente (VARGAS,

2000).

Observa-se um aumento progressivo na incidência recentemente, principalmente para

aqueles casos de tumor de Willms, Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), linfoma não-

Hodgkin e Tumor de SNC. É estimado que cerca de 1 em cada 600 crianças têm possibilidade

de desenvolver algum tipo de câncer, mas observa-se desde 1970 que há um aumento na taxa

de cura dos tumores infantis. Deve-se atentar para o fato de que o tumor infantil não é uma

doença isolada, apresentando diferentes tipos quando comparados com os tumores malignos

apresentados pelos adultos (Gráfico 1).

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Gráfico 1 – Distribuição dos tumores pediátricos segundo a Classificação Internacional do

Câncer na Infância. Registro Hospitalar de Câncer do Estado de São Paulo, 2000 – 2001.

Fonte: FOSP, 2006

Antes de iniciar a descrição dos principais tipos de câncer na infância, é necessário um

breve esclarecimento sobre sistema imune e resposta imunológica ao câncer.

Imunologia é uma palavra que deriva do latim immunis e significa “isento de carga”,

podendo este termo referir-se à taxa monetária, lei ou regra ou enfermidade. De acordo com

Klein (1990) apud Silva (2001, p.7), “imunologia é o ramo da biologia responsável pelo

estudo das reações de defesa que conferem resistência às doenças”. Já Tizard (1995) apud

Silva (2001, p.7) define que “o sistema que defende o animal contra o ataque constante de

microorganismos é chamado de sistema imune”.

É o sistema imune inato a principal barreira contra agentes agressores ao organismo,

como infecções, tendo uma capacidade efetiva para realizar de forma rápida a resposta contra

esses patógenos. Porém, o sistema imune pode apresentar um tipo de resposta mais lenta e

duradoura, caracterizando o sistema imune adaptativo (SILVA, 2001).

Num conceito anatômico, o sistema imunológico é constituído por dois subsistemas, o

monocítico, composto principalmente por macrófagos e o linfocítico, formado por linfócitos.

Esses sistemas respondem como uma vigília constante. Quando diante de patógenos

agressores, principalmente células neoplásicas e microorganismos celulares, os seus

Tumores hepáticos

Outros e não especificados

Retinoblastoma

Tumores céls. germinativas

S. N. Parassimpático

Tumores renais

Carcinoma / Neop. Epiteliais

Tumores partes moles

Tumores ósseos

S. N. Central

Linfomas

Leucemias

1,1%

1,3%

2,9%

4,1%

4,2%

4,4%

7,0%

8,2%

8,4%

12,7%

17,1%

28,5%

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citocinas

Apresentação

de antígenos citocinas

citotoxidade

Organismos

intracelulares

nos macrófagos

constituintes realizam quimiotaxia, fagocitose e sintetizam citocinas. É ainda função deste

sistema promover a apresentação dos antígenos aos linfócitos (COICO; SUNSHINE, 2010).

De acordo com Coico; Sunshine (2010), as funções dos sistemas macrofágico e

linfocítico (Organogramas 6 e 7) são, respectivamente: fagocitose de microorganismos

intracelulares e células neoplásicas, vigilância, apresentação antigênica e produção de

citocinas; e defesa específica, memória, vigilância e produção de citocinas.

Organograma 6 – O papel dos macrófagos na imunidade e inflamação

Organograma 7 – Função dos linfócitos

Conforme Silva (2001), os macrófagos e neutrófilos, células do sistema imune inato,

são disponibilizados no organismo imediatamente para combater diversos tipos de patógenos,

o que não necessita uma exposição prévia aos mesmos. Estas células têm capacidade para

ingerir e digerir vários microorganismos distintos e partículas antigênicas.

produção de

anticorpos

ativação

Células infectadas

por vírus e algumas

células tumorais

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Outras células constituem o sistema imune inato e possuem funções específicas. Os

granulócitos ou leucócitos polimorfonucleares possuem grânulos citoplasmáticos contendo

enzimas. Os neutrófilos são os componentes mais numerosos, tendo papel fundamental na

resposta imune inata, com capacidade de fagocitose. Os eosinófilos são responsáveis pela

defesa contra infecções parasitárias e os basófilos não têm uma função muito distinta (SILVA,

2001).

De acordo com Machado (1992) a resposta imunológica inata (Organograma 8) é

dependente de alguns fatores. Sabe-se que estes podem ser específicos do hospedeiro como

raça, espécie, idade, nutrição, variação hormonal e fatores genéticos individuais. Têm-se

ainda como fatores determinantes a umidade das superfícies, a pele, os locais anatomicamente

retentores de microorganismos e poeira e mucosa. Há também fatores inespecíficos do

hospedeiro como secreções resultantes de atividade antimicrobiana, fagocitose, polipeptídeos

e enzimas produzidas com a atividade bactericida.

Organograma 8 – Esquema simplificado do mecanismo de defesa imunitário

Para Silva (2001) a resposta imune específica é conhecida como resposta imune

adaptativa (Organograma 6) e é representada, por exemplo, pela produção de anticorpos à um

agente infeccioso. De acordo com este autor:

Os anticorpos são produzidos pelos linfócitos B em resposta à infecções, e sua

presença em um indivíduo reflete as infecções as quais o mesmo já foi exposto. Os linfócitos são capazes de desenvolver uma memória imunológica, ou seja,

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reconhecer o mesmo estímulo antigênico caso ele entre novamente em contato com

o organismo, evitando assim o restabelecimento da doença (SILVA, 2001, p. 12).

A fagocitose (Figura 7) é um processo complexo que envolve primeiramente a adesão

do agente invasor à superfície da célula fagocitária. Ocorre o reconhecimento dos carboidratos

deste microorganismo, que após ser aderido, é identificado como corpo estranho, sendo

iniciada a digestão, o que ativa o sistema actina-miosina. Esse processo leva ao envolvimento

do agente estranho dentro de um vacúolo, o fagossomo. Assim que a fagocitose termina, as

substâncias oriundas deste processo são liberadas no exterior das células (MACHADO,

1992).

Figura 7 – Macrófagos do sistema imune atacam uma célula cancerosa

O sistema imunológico é constituído pelos órgãos linfóides (Figura 8) e estes estão

associados à produção, ao crescimento e ao desenvolvimento dos linfócitos. Estes órgãos são

divididos em dois grupos, os primários ou centrais, aqueles responsáveis pela produção e

maturação dos linfócitos, e secundários ou periféricos, nos quais os linfócitos iniciam as

respostas adaptativas quando reconhecem estímulos antigênicos (SILVA, 2001).

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Figura 8 – Anatomia do sistema imunológico (órgãos linfóides)

Os principais órgãos linfóides primários são o timo e a medula óssea, responsáveis

pela produção e desenvolvimento dos linfócitos B e T, respectivamente. Os órgãos linfóides

secundários incluem as tonsilas, as adenóides, os linfonodos, o apêndice e as placas de Peyer,

o baço e os vasos linfáticos (MACHADO, 1992; SILVA, 2001).

É função fundamental do sistema imune fazer a vigília do corpo, procurando por

células malignas que podem surgir e danificar as células normais. Isso é chamado de

vigilância imunológica. Contra neoplasias, os principais agentes de defesa são os linfócitos T

CD8+ (CTLs) que fazem a identificação de peptídeos que derivam de proteínas

citoplasmáticas que estão ligadas às moléculas MHC de classe I (ZAGO, 2008).

A principal explicação para a existência da vigilância imune é a frequência aumentada

de tumores nos pacientes imunodeprimidos. De acordo com Zago (2008), cerca de 5% dos

portadores de imunodeficiências congênitas vêm a desenvolver tumores, o que representa

cerca de 200 vezes mais do que indivíduos imunocompetentes. Porém, observa-se que a maior

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parte das neoplasias desenvolve-se em pessoas que não apresentam imunodeficiências. Daí

conclui-se que deve haver o desenvolvimento de algum mecanismo para escapar ou iludir o

sistema imune dos hospedeiros imunocompetentes.

Esses mecanismos podem ser:

Imunossupressão;

Apoptose de CTLs;

Crescimento seletivo de variantes antígeno-negativas;

Ausência de co-estímulo;

Mascaramento de antígenos;

Perda ou redução da expressão de MHC.

Assim como todas as células, as neoplásicas também produzem antígenos, que podem

ser proteínas alteradas ou mesmo normais, cuja gênese não deveria ocorrer em algumas fases

da diferenciação celular ou em alguns tipos de células (CARVALHO et al, 2003).

Conforme Carvalho et al (2003), os polipeptídeos resultantes da degradação dos

antígenos podem se expor à superfície da membrana celular da célula afetada pelas moléculas

MHC II. A princípio, todas as células cancerosas exibem polipeptídeos e o reconhecimento de

antígenos leva à produção de CTL e células TH específicas, o que desencadeia a resposta

imune.

Muitas vezes ocorre a transformação maligna da célula, o que leva à redução da

expressão de moléculas MHC I, ou a não expressão destas. Sabe-se que as CTLs apenas

reagem citotoxicamente com células que apresentem antígeno concomitante à MHC I,

tornando-se menor a probabilidade de o PCR-CD8 das CTLs venha a se associar ao antígeno

MHC das células neoplásicas. Dessa forma, reduz-se o potencial citotóxico da célula

cancerosa (CARVALHO et al, 2003).

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2.5.1 Leucemias

Recebem o nome de leucemias as enfermidades neoplásicas que se caracterizam por

uma proliferação desordenada de células hematopoiéticas jovens na medula óssea (Figura 9) e

em outros órgãos com a probabilidade de aparecer em maior ou menor número no sangue

circulante (TORRES; MIRANDA, 1985). Isso provoca a diminuição da reprodução e

produção de leucócitos normais. Essas células entram no sistema circulatório ainda imaturas

(Figura 10), não podendo desempenhar corretamente sua função, dando espaço para o

aparecimento de anemia, hemorragias e infecções. Essa produção de células anormais é

causada pela mutação cancerígena de células linfogênicas ou mielogênicas (SILVA et al,

2004; FOSP, 2006).

Figura 9 – Superprodução de linfócitos anormais Figura 10 – Células imaturas da leucemia na

na medula óssea

Segundo Silva et al (2004), a leucemia pode causar no organismo alguns efeitos:

Destruição das células do baço, fígado e outras regiões bastante vascularizadas;

O funcionamento da medula óssea saudável torna-se cada vez mais difícil;

As células leucêmicas da medula óssea podem ser reproduzir a ponto de invadir o

osso circundante, o que provoca dor e tendência a fraturas.

As leucemias são o tipo de neoplasia pediátrica mais comum entre os menores de 15

anos na maioria dos povos e corresponde a cerca de 25 a 35% de todos os tipos. A incidência

não se alterou nos últimos 30 anos e as taxas de mortalidade caíram notavelmente, o que

reflete melhora do tratamento (INCA, 2008).

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As leucemias agudas apresentam grande diversidade morfológica; para fins práticos

elas são agrupadas em mielóide e linfoblástica. As primeiras englobam os grupos distintos de

todas as séries, exceto a linfoblástica, muitas vezes referidas conjuntamente como leucemias

não-linfoblásticas agudas (TORRES; MIRANDA, 1985).

A LLA é a neoplasia mais frequente na infância, constituindo 80% de todas as

leucemias agudas em pediatria. A LLA é a consequência da transformação maligna de uma

célula progenitora linfóide imatura que tem a capacidade de se expandir e formar um clone de

células progenitoras idênticas bloqueadas em um ponto de sua diferenciação (FOSP, 2004)

(Figura 11). A sobrevivência dos pacientes afetados por LLA tem aumentado notavelmente

nos últimos 30 anos apresentando, com os tratamentos atuais, uma sobrevivência livre da

doença superior a 75% na maioria dos casos. Apesar destes excelentes resultados, 25% dos

pacientes não obtêm êxito no tratamento (ATIENZA, 2004).

Figura 11 – Células da leucemia linfoblástica aguda

Como em toda enfermidade neoplásica, a sequência de acontecimentos que derivam na

transformação maligna de uma célula é multifatorial. No caso da LLA, estes eventos se

produzem durante o desenvolvimento do tipo linfóide. Estes precursores linfóides apresentam

uma alta taxa de proliferação e de reordenação genética; características que favorecem a

aparição de mutações espontâneas e de outras alterações citogenéticas que facilitam a

transformação maligna (ATIENZA, 2004)

De acordo com dados de Atienza (2004) e da FOSP (2006), os fatores genéticos têm

um papel cada vez mais importante na etiologia das leucemias agudas. Esta afirmação se

baseia em:

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Existe uma associação estreita das LLA e algumas translocações cromossômicas

(Tabela 1);

Determinadas doenças genéticas cursam com maior incidência de leucemias

agudas (Síndrome de Down, Klinefelter, neurofibromatose, Schwachman, Bloom,

Fanconi, etc.);

A frequência de leucemia aguda é maior nos familiares de pacientes com

leucemias agudas.

Tabela 1 – Translocações cromossômicas mais frequentes na LLA

Translocação Frequência Genes afetados Características

t(1:19) (q23; p13) 5-6% E2A-PBX1 Fenótipo pré-B

Hiperleucocitose

Prognóstico ruim

Necessário tratamento intensivo

t(9:22) (q34;p11) 3-5% BCR-ABL Cromossomo Philadelphia

Mal prognóstico

Hiperleucocitose

t(4:11) (q21;p23) 2% MLL-AF4 Tipo B. associada à LLA infantil

Hiperleucocitose

Prognóstico ruim

t(12:21) (p13;q22) 25% das LLA B TEL-AML Fenótipo B

Bom prognóstico

Sensibilidade acentuada para

asparaginase Fonte: Departamento de Hemato-Oncologia Pediátrica. Hospital Universitário Niño Jesús. Madrid

Atienza (2004) afirma que a LLA constitui 25% de todos os tumores e 75% dos casos

de leucemia em idade pediátrica. Porém, conforme a FOSP (2006), a LLA é o segundo tipo de

leucemia mais frequente, representando 27,9% de todos os casos estudados naquele período.

Com relação à idade, Atienza (2004) estabelece que o pico de incidência da LLA se dá

entre os dois e cinco anos de idade. O estudo realizado pela FOSP (2006) observou numa

faixa geral de menores de 18 anos que este tipo de leucemia foi a mais prevalente,

representando 81% de todos os casos de LLA observados nos anos de pesquisa (Gráfico 2).

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Gráfico 2 – Distribuição dos casos de leucemia, segundo morfologia e faixa etária

Fonte: Registro Hospitalar de Câncer do Estado de São Paulo / FOSP, Janeiro/2000 a Dezembro/2005.

A apresentação clínica dos pacientes com LLA reflete a infiltração da medula óssea

por parte dos blastos e a extensão extramedular da enfermidade. Os sintomas mais freqüentes

ao diagnóstico são aqueles relacionados com a insuficiência medular: palidez, astenia,

equimose, petéquias, febre e sangramentos. 65% dos pacientes com LLA apresentam algum

grau de hepatoesplenomegalia, que geralmente é assintomático. Às vezes, como consequência

da infiltração da medula óssea, estes pacientes apresentam dores em osso longos e, inclusive,

artralgias que podem confundir o diagnóstico com doenças reumatológicas (ATIENZA,

2004).

De acordo com a Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (ABRALE, 2011), a

leucemia mielóide aguda (LMA) é uma consequência de alterações genéticas não hereditárias

no DNA das células em desenvolvimento da medula óssea (Figura 12). Segundo a Associação

Portuguesa Contra a Leucemia (APCL, 2011), a LMA é um dos tipos de leucemia que tem

início em células que supostamente deveriam transformar-se em linfócitos, porém resultam na

formação de outros tipos celulares. Essas células são ainda imaturas, chamadas de

mieloblastos, e permanecem se reproduzindo e se acumulando. Esse tipo de leucemia é

considerado como aguda devido à grande velocidade com a qual se desenvolve.

Leucemia Mielóide Aguda

Leucemia Linfóide Aguda

Leucemia Mielóide Crônica

Leucemia Linfóide Crônica

Demais Leucemias

28,2%

81,0%

27,2%

34,9%

13,9%

50,3%

10,2%

29,0%

36,9%

43,5%

89,8%

43,8%

18 anos ou menos 19 a 50 anos 51 anos ou mais

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Figura 12 – Células da leucemia mielóide aguda

As células cancerígenas da leucemia não têm a capacidade de realizar adequadamente

a sua função, então elas tornam difícil ou impedem que haja formação de leucócitos normais,

hemácias e plaquetas. Assim, aparecem os sintomas clássicos da leucemia: hemorragia,

anemia e infecções. Há ainda o risco de metástase para outras partes do corpo, o que inclui o

SNC, a pele e as gengivas (ONCOPEDIATRIA, 2011).

De acordo com dados da Abrale (2011), a LMA tem uma incidência de 5 para cada 1

milhão de crianças com menos de 15 anos, acometendo principalmente aquelas com menos de

2 anos, sendo muito mais rara depois dessa idade. O estudo de Silva et al (2006) evidenciou

que a LMA é mais comum no sexo masculino e representa cerca de 15-20% de todas as

leucemias da infância, apresentando um prognóstico pobre.

Observa-se um quadro clínico semelhante ao da LLA, porém existem algumas

particularidades inerentes à LMA que evidenciam as diferenças. Por exemplo, há um maior

risco de hemorragias nas LMA do que nas LLA (ABRALE, 2011).

Os sinais e sintomas principais desse tipo de leucemia são leucopenia (ABRALE,

2011; APCL, 2011), neutropenia e granulocitopenia (APCL, 2011), febre (APCL, 2011) com

ou sem infecção (ONCOPEDIATRIA, 2011) e perda de peso (APCL, 2011), anemia

(ABRALE, 2011; APCL, 2011) e trombocitopenia (APCL, 2011), redução da capacidade

respiratória, palidez, fraqueza, hematomas, hemorragias, feridas na pele (ONCOPEDIATRIA,

2011) e cansaço (ABRALE, 2011; ONCOPEDIATRIA, 2011).

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De acordo com o National Cancer Institute (NCI) e o Hospital do Câncer apud

Oncopediatria (2011), existem alguns fatores de risco para o surgimento da LMA, tais como:

ter sido exposto à radiação ou aos produtos químicos ionizantes como benzeno; ter um

histórico de síndrome mielodisplásica ou anemia aplásica; ser latino-americano; ter alguma

disfunção genética, como Síndrome de Down; ser exposto ao fumo antes do nascimento; após

tratamento com quimioterapia ou terapia de radiação.

A LMC (Figura 13) foi primeiramente descrita no século XIX e até os anos 60 não se

compreendia a sua biologia, quando Nowell descreveu o cromossomo Philadelphia (Ph),

determinando que a LMC originava-se de apenas uma célula progenitora hematopoiética

(ARANHA, 2008; FUNKE et al, 2010).

Figura 13 – Células da leucemia mielóide crônica

De acordo com o INCA (2003) a LMC é uma doença maligna clonal que se

caracteriza por excessiva proliferação da linhagem mielóide (fase crônica), perda da

diferenciação celular progressiva (fase acelerada), culminando em um quadro de leucemia

aguda (fase blástica). Bortolheiro; Chiattone (2008) afirmam que a LMC está associada a uma

anormalidade do cromossomo Ph que é resultado de uma equilibrada e recíproca translocação

entre os braços longos dos cromossomos 9q34 e 22q1, o que gera uma proteína BCR-ABL

híbrida que apresenta atividade tirosino quinase aumentada. Essa hiperatividade, presente em

todos os pacientes com LMC, gera uma liberação de efetores da proliferação celular e

inibidores da apoptose, responsável pelo processo de oncogênese inicial da doença.

De uma forma clássica, a doença evolui em três fases. A fase crônica, benigna, é

assintomática em cerca de 20 a 40% dos pacientes. É caracterizada por excessiva hiperplasia

da medula e alta capacidade de proliferação das células mielóides. As manifestações no

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sangue periférico são facilmente controladas por meio de tratamento medicamentoso

convencional. A fase acelerada ou de transformação caracteriza-se pela resistência ao

tratamento medicamentoso, tendo uma acelerada evolução clonal e alterações de constituintes

sanguíneos (Tabela 2). Já a fase blástica ou aguda possibilita ao doente uma sobrevida muito

curta, visto que nesta etapa a LMC também se apresenta resistente à terapia medicamentosa

convencional e é agressiva, evidenciando um quadro geral de leucemia aguda (INCA, 2003;

BORTOLHEIRO; CHIATTONE, 2008).

Tabela 2 - Critérios para definição de fase da leucemia mielóide crônica propostos pelo

MDACC

Fase crônica

Baixo risco: <10% de blastos no sangue ou na medula óssea

<20% de basófilos no sangue ou na medula óssea

Evolução clonal ao diagnóstico

Alto risco: Plaquetas >1.000.000/mm3 antes do tratamento

Evolução clonal surgida no decorrer do tratamento

Fase acelerada

10% a 29% de blastos no sangue ou na medula óssea

Esplenomegalia persistente

Leucócitos >100.000/mm3 ou plaquetas >1.000.000/mm

3, apesar do tratamento

Plaquetas <100.000/mm3, sem relação com o tratamento

>20% de basófilos no sangue ou na medula óssea

Blastos + Promielócitos >30%

Crise blástica

>30% de blastos no sangue ou na medula óssea

Doença extramedular Fonte: MDACC: MD Anderson Cancer Center

Segundo dados de Bortolheiro; Chiattone (2008), a incidência de LMC é muito baixa,

cerca de um a dois casos a cada 100 mil habitantes/ano, representando em torno de apenas

15% de todos os tipos de leucemias. Menos de 10% dos casos da doença ocorrem em pessoas

com menos de 20 anos de idade.

Geralmente a doença só é descoberta em exame médico de rotina ou exame de sangue

realizado dentro da fase acelerada da doença. Os sintomas apresentados pela maioria dos

pacientes são fadiga, perda de peso e anorexia. Observa-se também esplenomegalia, febre alta

ou baixa crônica e o paciente normalmente refere inchaço na barriga. É comum dor na região

do baço, nos ossos e articulações. A coagulação sanguínea pode ou não ser normal, com

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excessivo sangramento em ferimentos pequenos ou em procedimentos cirúrgicos

(HEMORIO, 2009).

Conforme o INCA (2003), hoje a LMC é uma doença que não apresenta cura com

terapias medicamentosas, tendo como única modalidade curativa de tratamento o transplante

de medula óssea alogenéico (aparentado ou não aparentado). Este procedimento tem tido alta

taxa de sucesso, pois induz a remissão molecular por meio da eliminação dos transcritos

BCR-ABL.

2.5.2 Linfomas

Linfomas são cânceres do sistema imune que, geralmente, têm origem nos linfócitos,

espalhando-se pelos tecidos linfáticos por meio do desenvolvimento de massas tumorais.

Estes tumores aparecem, preferencialmente, nos nódulos linfáticos (CARVALHO et al,

2003).

A sintomatologia é variável, iniciando-se com o aumento de um ou mais nódulos sem,

entretanto, causar dor. Normalmente são notados o aumento do tamanho dos gânglios das

axilas, pescoço e virilha, seguido de prurido, suor noturno, febre, perda de apetite, vômitos,

fadiga e perda de peso (CARVALHO et al, 2003).

Sob condições normais, o aumento do volume dos gânglios linfáticos ocorre devido à

proliferação de células reticulo-endoteliais, bem como da produção de linfócitos. No linfoma

esse aumento é decorrente da destruição da estrutura ganglionar por células malignas

(CUERVO et al, 2000; CARVALHO et al, 2003).

A doença de Hodgkin (Figura14) deve seu nome ao médico inglês Thomas Hodgkin,

que apresentou à sociedade médico-cirúrgica de Londres, em 1832, o histórico informe sobre

a aparência míorbida das glândulas absorventes e do baço, acompanhado por lâminas que

mostravam as características macroscópicas da entidade (CUERVO et al, 2000).

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Figura 14 – Células de um linfoma de Hodgkin

O linfoma de Hodgkin é caracterizado pela presença de células Reed-Sternberg1. Nele,

os principais gânglios afetados são os cervicais e os mediastinais (Figura 15), tendo o tumor

uma proliferação ordenada, isto é, ele alastra-se de gânglio em gânglio, de acordo com a

disposição do sistema linfático (CARVALHO et al, 2003).

Figura 15 – Locais de instalação do linfoma de Hodgkin

Apesar de a origem da doença de Hodgkin ser desconhecida, acredita-se que ela seja,

na verdade, um tumor de células malignas do sistema imune, e não um distúrbio imunológico

crônico ou uma infecção granulomatosa, tendo origem nos gânglios linfáticos com presença

evidente de células gigantes de Reed-Sternberg (CARVALHO et al, 2003).

1 As células de Reed-Sternberg são células gigantes, multinucleadas. O formato característico de seu núcleo

bilobado confere à estas células a aparência de olhos de coruja. Os nucléolos são eosinofílicos e bem aparentes.

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A célula de Reed-Sternberg é de origem maligna. Quando analisada in vitro, possui

características semelhantes aos histiócitos e linfócitos, e pode ter origem de uma célula

dendrítica ou mesmo de um linfócito. A transformação maligna de uma célula comum em

uma célula gigante de Reed-Sternberg pode ocasionar na diminuição da função das células T

de apresentar o antígeno, contribuindo para um defeito na imunidade mediada pelas células T

(CARVALHO et al, 2003).

Segundo com Carvalho et al (2003) e Cuervo et al (2003), a doença de Hodgkin é

subdividida histologicamente de acordo com a classificação de Rye:

Esclerose nodular: é a mais frequente das variedades histológicas e caracteriza-

se por possuir uma variante particular da CRS, chamada célula lacunar e por uma fibrose

reativa que é parte da capsula em forma de bordas de tecido colágeno que divide o tecido

linfóide em nódulos. É a segunda variante com melhor prognóstico. É mais comum em

mulheres e afeta, principalmente, adolescentes e adultos jovens com predileção pelo

aparecimento nos gânglios cervicais baixos, supraclaviculares e mediastinais.

Celularidade mista: é a segunda variante em freqüência e se associa com os

estágios III e IV de Ann Arbor2, afetando preferencialmente as estruturas linfóides intra-

abdominais. Caracteriza-se pela presença, nos cortes histológicos, de um infiltrado polimorfo

composto por eosinófilos, células plasmáticas, histiócitos, linfócitos e neutrófilos. As áreas de

pequena necrose são comuns, dispersas pelo tecido afetado.

Predomínio linfocítico: é o menos diagnosticado. Caracteriza-se clinicamente

por estágios mais baixos de Ann Arbor no momento do diagnóstico e raramente afeta região

mediastinal. É mais frequente no sexo masculino e naqueles indivíduos com menos de 55

anos.

Depleção linfocítica: é a variante menos frequente, tendo uma incidência

inferior a 5%.

O Linfoma não Hodgkin (LNH – Figura 16) é um câncer do sistema linfático no qual

as células iniciam uma modificação, multiplicando-se desordenadamente, formando tumores.

2 Classificação que utiliza a localização dos sítios ganglionares: I - Comprometimento de 1 grupo de linfonodos

ou 1 órgão extra-nodal; II - Comprometimento de 2 ou mais grupos de linfonodos com ou sem comprometimento

de 1 órgão extra-nodal, porém envolvendo apenas 1 dos lados do diafragma; III - Comprometimento de 2 ou

mais grupos de linfonodos com ou sem comprometimento de 1 órgão extra-nodal, envolvendo ambos os lados do

diafragma; IV- Comprometimento de vários órgãos extra-nodais.

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Este tipo de neoplasia pode ocorrer de forma lenta, rápida ou apresentar ambas características

(Centro de Combate ao Câncer, 2011).

Figura 16 – Células de um Linfoma não Hodgkin

Em crianças , os LNH são um grupo heterogêneo de doenças que retratam as

diferentes fases da maturação das células B e T das quais têm origem (INCA, 2001). Este tipo

de linfoma afeta mais homens do que mulheres e corresponde ao terceiro tipo de câncer mais

comum na infância (CARVALHO et al, 2003).

Segundo o Centro de Combate ao Câncer e The Leukemia and Lymphoma Society

(2011), a incidência aumenta de forma progressiva com o passar da idade. Na faixa dos 20

anos, os casos são cerca de 4:100 mil, aumentando 10 vezes aos 60 anos e 20 vezes após os 75

anos de idade.

Embora as causas para os LNH não sejam bem conhecidas, acredita-se que as mais

prováveis sejam a imunodeficiência, as doenças auto-imunes e as infecções virais e

bacterianas. De acordo com Carvalho et al (2003) “nos LNH são frequentes alterações

cromossomáticas; na sua maioria translocações. Por exemplo, em 25% dos linfoma não

Hodgkin há a translocação entre o cromossomo 14 e 18”. Isso evidencia um caráter também

genético do doenças.

Para o Centro de Controle do Câncer e The Leukemia and Lymphoma Society (2011),

a sintomatologia mais comum é:

Aumento do tamanho dos linfonodos corporais, principalmente axilas, pescoço

e região inguinal.

Sudorese excessiva à noite.

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Febre.

Perda súbita de peso.

Prurido.

2.5.3 Tumor de Sistema Nervoso Central

De acordo com Cambruzzi et al (2010), os tumores do encéfalo (Figura 17) são um

grupo diverso de afecções tumorais que acontecem praticamente em todos os pontos

anatômicos, comprometendo todas as faixas etárias. Constituem a segunda forma mais

comum de neoplasias malignas da infância.

Figura 17 – Tumor de Sistema Nervoso Central

Segundo pesquisas realizadas nos EUA, estima-se que cerca de 24 mil tumores

primários do SNC e o mesmo número de tumores malignos sejam diagnosticados anualmente

neste país, admitindo para tanto uma população geral de aproximadamente 300 milhões de

pessoas (SANTOS et al, 2001). Nos últimos anos, devido aos novos métodos de imagem e de

biópsia, calcula-se que o número de novos casos de neoplasias primárias ou metastáticas de

SNC sofreu um aumento em relação aos dados atuais (SANTOS et al, 2001; CAMBRUZZI et

al, 2010).

As neoplasias encefálicas podem ser de dois tipos, primárias ou secundárias,

classificadas em diversos graus e formas de diferenciação. Segundo a OMS (2010), esses

tumores podem ser classificados de acordo com a histogênese e o padrão arquitetural das

lesões primárias ou mesmo por meio de técnicas de imunoistoquímica, biologia molecular e

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citogenética. Ela também pode classificar os tumores encefálicos de acordo com o

prognóstico variando de grau I (mais favorável) até grau IV (prognóstico reservado).

A pesquisa realizada por Santos et al (2001) demonstrou que entre os tumores de

encéfalo primários em crianças os mais comuns são os astrocitomas cerebelares e

meduloblastomas, mais comum em meninos, vindo em seguida os ependimomas e

oligodendrogliomas.

Comparando os tumores de SNC às outras neoplasias malignas da infância, os

primeiros não têm obtido resultados satisfatórios nos tratamentos hoje disponíveis. Segundo

Santos et al (2001), todos os tipos de neoplasia podem gerar metástases para o SNC,

principalmente os tumores de mama, de pulmão e os melanomas, sendo que essas metástases

podem ser únicas ou múltiplas.

2.6 Diagnóstico Clínico do Câncer

É necessário que o diagnóstico do câncer seja feito o mais precocemente possível, pois

qualquer demora pode causar ônus para o paciente. É de extrema importância um exame

físico criterioso do paciente em busca de possíveis lesões iniciais na pele e em outros órgãos,

pois a detecção precoce proporciona uma maior possibilidade de cura destes pacientes. De

acordo com Spencer; Johnston (2003) a detecção clínica é feita quando o câncer é localizado e

não está disseminado em outros tecidos regionais ou em locais distantes como linfonodos e

outros órgãos.

Em pediatria, alguns instrumentos clínicos são de grande utilidade no momento do

diagnóstico precoce, tais como exame físico completo, pesquisa de sangue oculto nas fezes,

hemograma, história clínica completa e história clínica familiar detalhada (SPENCER;

JOHNSTON, 2003). Algumas neoplasias e síndromes neoplásicas têm maior predisposição

hereditária, caso do retinoblastoma, síndrome de Li-Fraumeni e neurofibromatose tipo 1

(Tabela 3).

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Tabela 3 – Doenças hereditárias associadas ao câncer na infância

Doenças Hereditárias Câncer

Neurofibromatose Glioma do nervo óptico, sarcomas,

meningioma, neuroma, leucemia

Esclerose Tuberosa Tumores renais, tumor glial

Angioma retiniano, hemangioblastoma

cerebral, feocromocitoma, hipernefroma

Sturge-Weber Angiomas, feocromocitoma

Peutz-Jeghers Pólipos intestinais, adenocarcinoma de ceco,

tumor da teca-granulosa de ovário

Disgenesia Gonadal Gonadoblastoma, disgerminoma

Síndrome de Gardner Pólipos, osteomas, câncer de adrenal,

tireóide, pâncreas, carcinoma de cólon

Síndrome de Werner (MEN1) Adenomas de paratireóide, adrenal e hipófise

Síndrome de Sipple (MEN 2) Carcinoma medular de tireóide, adenoma de

paratireóide, feocromocitoma Fonte: Hospital do Câncer de São Paulo, 2003

Os sintomas e sinais clínicos de câncer surgem em decorrência das alterações das

funções fisiológicas e, segundo Spencer; Johnston (2003), geralmente podem incluir:

Alterações dos hábitos alimentares;

Sangramento;

Presença de tumoração em qualquer local;

Infecções repetidas que não se curam com o tratamento;

Perda do apetite;

Emagrecimento inexplicado;

Alteração dos hábitos intestinais;

Dor recorrente inexplicada;

Febres recorrentes.

De acordo com o INCA (2008), outros sinais e sintomas podem ser citados:

Mancha brilhante dentro do olho do tipo “olho de gato”;

Sudorese noturna;

Massa abdominal ou em tecidos moles;

Palidez;

Dor óssea;

Manchas vermelhas ou escuras na pele ou nas mucosas não ligadas a traumas;

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Dor de cabeça com dificuldade para andar e vômitos;

Ínguas indolores e progressivas.

Em pediatria, é comum que o câncer seja confundido com outras doenças da infância e

mesmo processos fisiológicos do desenvolvimento normal da criança. O pediatra deve estar

atento ao diagnóstico diferencial (Tabelas 4 e 5) no momento do diagnóstico de neoplasias da

infância, visto que, muitas vezes, a criança com câncer não se apresenta tão severamente

doente, o que pode atrasar a detecção (RODRIGUES; CAMARGO, 2003).

Tabela 4 – Possíveis diagnósticos diferenciais dos tumores da infância

Sinais e Sintomas Condições Não-Malignas Câncer

Cefaléia, vômitos matinais Enxaqueca, sinusite Tumor do SNC

Lifadenopatia Infecção Linfomas, leucemia

Dor óssea Infecção, trauma Tumor ósseo, leucemia,

neuroblastoma

Massa abdominal Cistos, bexigoma, fecaloma,

bolo de áscaris

Tumor de Willms, linfoma,

neuroblastoma

Massa mediastinal Infecção, cistos Linfoma, teratoma

Pancitopenia Infecção Leucemia

Sangramento Coagulopatias, púrpuras Leucemias Fonte: Hospital do Câncer de São Paulo

Tabela 5 – Principais queixas relacionadas com diagnóstico de tumor na infância

Queixa Possível Câncer

Drenagem crônica do ouvido Rabdomiossarcoma, histiocitose

Febre recorrente com dor óssea Leucemia, sarcoma de Ewing

Cefaléia matinal com vômitos Tumor do SNC

Adenopatia sem resposta a antibiótico Linfomas

Mancha no olho Retinoblastoma

Proptose Leucemia, neuroblastoma,

rabdomiossarcoma, histiocitose

Massa abdominal Tumor de Willms, neuroblastoma, linfoma,

hepatoblastoma

Anemia e fadiga Leucemia, linfoma

Dor óssea Leucemia, sarcoma de Ewing,

neuroblastoma, osteossarcoma

Perda de peso Linfomas

Sangramento vaginal Rabdomiossarcoma, tumor de células

germinativas Fonte: Steuber CP, Nesbit ME Jr. Clinical assessment and diferential diagnosis of the child suspected câncer. In:

Pizzo PA, Poplack DG, editors. Principles and practice of pediatric oncology. 3. Ed. Philadelphia: Lippincont-

Raven; 1997:129-39.

2.7 Intervenções Terapêuticas

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De uma forma mais abrangente, o tratamento de neoplasias é realizado por meio de

quatro modalidades terapêuticas principais: radioterapia, quimioterapia, cirurgia oncológica

(SANTOS, 2009) e transplante de medula óssea (VARGAS, 2000), cada uma delas sendo

utilizada para tipos de tumores específicos e segundo a extensão da neoplasia (VARGAS,

2000; SANTOS, 2009).

De acordo com o INCA (2008) a radioterapia (Figura 18) tem por objetivo

salvaguardar índices terapêuticos favoráveis, levando as células malignas a perder sua

característica de clonogenicidade e, simultaneamente, preservando os tecidos normais.

Na terapia, os radioisótopos são utilizados em doses elevadas visando justamente ao

efeito deletério da radioatividade sobre determinados tecidos, permitindo o estudo

da fisiologia e das transformações bioquímicas dos organismos vivos em condições

normais, sem lhes alterar a higidez (INCA, 2008, p.375).

Figura 18 - Radioterapia

O tratamento radioterápico é utilizado em três situações: intenção curativa, paliativa

ou no pré operatório. Desta forma, este tipo de intervenção será escolhido com intenção

curativa quando houver uma intervenção cirúrgica incompleta por impossibilidade de

ressecção, por resíduo microscópico ou macroscópico ou por simples biópsia; paliativa ou

curativa sobre o tumor primitivo e/ou metástase em pacientes com enfermidade metastática.

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Para aqueles pacientes portadores de metástase dolorosa é indicada uma dose radioterápica

antiálgica (TORRES; MIRANDA, 1985).

A radioterapia não se aplica em pacientes que tenham feito cirurgia completa sem

resíduo macroscópico nem microscópico; em crianças menores de um ano não será evitado o

seu uso, porém o será feito em menores doses (TORRES; MIRANDA, 1985).

A quimioterapia (Figura 19) foi introduzida no final dos anos 40 por Goodman

Gilman3 e por Farber

4 e é um dos pilares do tratamento do câncer infantil. Hoje temos a

tendência de uso em combinação de agentes quimioterápicos para aproveitar a sinergia,

utilizando-os simultaneamente cobrindo um amplo espectro de resistência da célula neo

cancerosa, evitando o surgimento de resistência adquirida (VARGAS, 2000).

Figura 19 - Quimioterapia

3 Alfred Goodman Gilman foi um farmacologista e bioquímico estadunidense. Foi agraciado, juntamente com o seu compatriota Martin Rodbell, com o Nobel de Fisiologia/Medicina de 1994, pelo descobrimento das proteínas G e de seu papel na transmissão de caracteres nas células. 4 Sidney Farber foi um patologista pediátrico. Enquanto trabalhava na Harvard Medical School ele levou à cabo tanto a

avaliação pré-clínica e clínica da aminopterina, um antagonista do ácido fólico na LLA. Essa descoberta o promoveu ao

cargo de “pai” da era moderna da quimioterapia para a doença neoplásica.

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A quimioterapia deve ser introduzida assim que se confirma o diagnóstico. Como este

é um tipo comum de tratamento entre os cânceres infanto-juvenis, deve-se lembrar que a sua

utilização trás efeitos colaterais e mal estar à criança. É necessário perceber quando as idéias

pré-concebidas do tratamento deixam o doente apreensivo, visto que até iniciar a terapia a

pessoa não sabe a real dimensão do que a quimioterapia poderá causar ou de como será a

reação aos quimioterápicos (CICOGNA, 2009).

Segundo Vargas (2000) uma das limitações importantes da quimioterapia é a toxidade

que é explicada pelo seu mecanismo de ação para interferir com o ciclo celular canceroso que

é comum a todas as células do corpo, especialmente aquelas com uma multiplicação celular:

as células hematopoiéticas (o que causa anemia, neutropenia, trombocitopenia), digestivas

(causando diarréia, mucosite e tiflite), pele e fâneros (alopecia e dermatite), gonadais após a

puberdade (o que proporciona em certos casos a infertilidade). Os quimioterápicos também

afetam outros sistemas ou órgãos como o rim, o fígado, o miocárdio, o pulmão, o SNC e o

ouvido.

Entretanto, as seqüelas que são produzidas nos tecidos em crescimento como também

a longo prazo (surgimento de novos tumores) têm obrigado os especialistas a diminuir as

doses ou não utilizar estas técnicas em algumas circunstancias. Por outro lado, os importantes

avanços tecnológicos permitiram a diminuição da toxidade local deste tipo de terapia

(VARGAS, 2000).

O transplante de medula óssea (TMO) (Figura 20) é uma boa opção após a

quimioterapia muito intensiva e irradiação corporal total que muitas vezes produzem uma

ablação do tumor e da medula óssea, que pode ser salva pelo transplante. O TMO tem sido

muito útil na obtenção de uma cura em alguns pacientes resistentes aos tratamentos

convencionais e vem sendo estabelecida como rotina em alguns casos: primeira recaída de

leucemia mielóide, recaída precoce de leucemia linfoblástica, LMC, leucemia de alto risco

com determinadas anormalidades cromossômicas, linfoma não Hodgkin (VARGAS, 2000).

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Figura 20 – Passo-a-passo do transplante de medula óssea

A cirurgia oncológica é, muitas vezes, a primeira opção no tratamento dos doentes,

seja com finalidade diagnóstica, preventiva, curativa ou paliativa. As cirurgias foram as

primeiras intervenções que alteraram de forma significativa o curso das doenças neoplásicas,

sendo uma das principais armas no combate ao câncer, especialmente àqueles de caráter

maligno (INCA, 2008).

De acordo com Vargas (2000), a cirurgia continua a ser uma ferramenta terapêutica

essencial em muitos tumores sólidos: Willms, sarcoma de tecidos moles, neuroblastoma,

osteosarcoma, retinoblastoma, tumores testiculares, tumores ovarianos, tumores cerebrais,

sarcoma de Ewing. A cirurgia é fundamental no diagnóstico, biópsia cirúrgica e a instalação

de cateteres centrais para evitar procedimentos dolorosos.

Com o surgimento da quimioterapia e de novas técnicas de radioterapia foi possível

evoluir o tratamento das doenças microscópicas, permitindo, nos últimos anos uma

abordagem cirúrgica mais precisa no que diz respeito à extensão da cirurgia. Estima-se que

cerca de 60% de todos os pacientes portadores de câncer precisam de cirurgia para efetivar o

tratamento. Quase todos eles são submetidos a algum tipo de intervenção para diagnóstico ou

estadiamento da doença (INCA, 2008).

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2.3 CÂNCER PEDIÁTRICO: ESTATÍSTICAS

No Brasil, a incidência do câncer vem crescendo, como no mundo todo, num ritmo

acelerado que acompanha o envelhecimento das populações, o que decorre do aumento da

expectativa de vida. “É o resultado direto das grandes transformações globais das últimas

décadas, que alteraram a situação de saúde dos povos pela urbanização acelerada, dos novos

modos de vida e dos novos padrões de consumo” (INCA, 2008, p.25). De acordo com dados

do Sistema de Informação de Mortalidade (SIM) e do Instituto Brasileiro de Geografia e

Estatística (IBGE), o número de óbitos por câncer é distinto em cada região brasileira e varia

de acordo com a idade (Tabelas 6 e 7).

Tabela 6 – Óbitos por Ocorrência segundo Região Brasileira, 2008.

Região Óbitos p/ Ocorrência

TOTAL 161

Região Norte 15

Região Nordeste 59

Região Sudeste 58

Região Sul 14

Região Centro-Oeste 15

Fonte: MS/SVS/DASIS - Sistema de Informações sobre Mortalidade - SIM

Tabela 7 – Taxas de mortalidade por câncer, brutas e ajustadas por idade e pela população

brasileira por 100.000 Homens e Mulheres, Brasil, entre 2004 e 2008.

Homens Mulheres

Faixa etária Núm. Óbitos Taxa Específ. Núm. Óbitos Taxa Específ.

00 a 04 1.994 4,56 1.624 3,85

05 a 09 1.820 4,09 1.425 3,31

10 a 14 1.776 3,92 1.474 3,34

15 a 19 2.580 5,54 1.888 4,12

Idade ignorada 190 - 102 -

Total 8.360 - 6.513 -

Taxa Bruta - 88,06 - 72,70

Tx. Padr. BR(1)

- 90,67 - 64,43 (1) População Padrão Brasileira - Censo Demográfico de 2000 – IBGE

Fontes: MS/SVS/DASIS/CGIAE/Sistema de Informação sobre Mortalidade – SIM

MP/Fundação Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística – IBGE

MS/INCA/Conprev/Divisão de Informação.

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Os cânceres infantis são diferentes dos cânceres no adulto por sua localização, tipo

histológico e comportamento clínico. Nas crianças, os tumores representam um grupo

extremamente específico, normalmente embrionário, dos sistemas nervoso central (SNC) e

reticuloendotelial, das vísceras e do tecido conectivo, em contrapartida, os tumores epiteliais,

nesta faixa etária, são muito raros (BRAGA et al, 2002).

De acordo com as referências dos registros de base populacional (INCA, 2008),

estima-se que o Brasil apresente cerca de 9000 casos novos de câncer infanto-juvenil por ano.

Da mesma que em países desenvolvidos, no Brasil, o câncer já representa, para todas as

regiões, a segunda causa de mortalidade proporcional entre crianças e adolescentes de 1 a 19

anos. Pode-se dizer que o câncer é a primeira causa de morte por doença, após o primeiro ano

de idade até o final da adolescência, visto que a primeira causa é aquela relacionada aos

acidentes e à violência.

2.3.1 Incidência

O câncer pediátrico representa cerca de 0,5 a 3% de todas as neoplasias na maioria das

populações (INCA, 2008; BRAGA et al, 2002). Para o sexo feminino, verifica-se uma menor

incidência em relação ao sexo masculino (BRAGA et al, 2002), como mostrado na Tabela 8.

Em todo o mundo, os cânceres infantis mais comuns são as leucemias, os tumores do SNC e

os linfomas (Tabela 9). “No Brasil, a partir de dados obtidos do Registro de Câncer de Base

Populacional (RCBP), observou-se que os tumores pediátricos variaram de 1,0% a 4,6%, e

que os mais freqüentes também foram leucemias, linfomas e tumores do sistema nervoso

central” (INCA, 2008) (Tabela 10).

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Tabela 8 – Taxas de novos números de casos e incidência de câncer pediátrico, Reino Unido,

2005-07.

Inglaterra País de Gales Escócia Nova Irlanda Reino Unido

Casos

Meninos 689 43 59 27 819

Meninas 560 41 49 22 672

Crianças 1249 84 108 49 1490

Taxa bruta por 1.000.000

Meninos 149.2 162.0 134.4 148.5 148.6

Meninas 127.3 160.3 117.8 125.6 128.1

Crianças 138.5 161.2 126.3 137.3 138.6

Taxa padronizada mundial por idade por 1.000.000

Meninos 153.4 167.7 141.6 157.0 153.2

Meninas 131.9 168.1 124.8 130.2 133.0

Crianças 142.9 167.4 133.4 143.9 143.4 Fonte: Cancer Research, UK

Tabela 9 – Distribuição dos cânceres infantis mais comuns para as crianças do nascimento aos

14 anos.

Tipo Porcentagem

Leucemia 40%

Cérebro/SNC 27%

Tecidos moles 9%

Linfoma não Hodgkin 7%

Rins e pelve renal 7%

Ossos e articulações 6%

Linfoma de Hodgkin 4% Fonte: Vigilância, Epidemiologia e Programa de Resultados Finais, 1975-2003, Div. de Controle do Câncer e

Ciências Pop. NCI, 2006

A leucemia é o tipo de câncer que mais acomete crianças. Ela é responsável por 25 a

35% de todas as neoplasias malignas no mundo (BRAGA et al, 2002) e, no Brasil, por 15%

(Belo Horizonte) a 45% (Manaus) (Tabela 10). As taxas de incidência, segundo dados dos

RBCP brasileiros variam de 2,2 a 8,1 por 100 mil no sexo masculino e de 0,5 a 6,8 por 100

mil no sexo feminino (INCA, 2008).

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Tabela 10 – Frequência relativa de leucemias, linfomas, tumores de SNC e outros tumores

para todo o RCBP.

Leucemias Linfomas Tumores de

SNC

Outros

tumores Total

RCBP/Período Casos

novos %

Casos

novos %

Casos

novos %

Casos

novos %

Casos

novos (100%)

Campo Grande (2000) 13 30,95 9 21,43 4 9,52 16 36,10 42

Manaus (1999) 32 45,07 9 12,68 10 14,08 20 28,17 71

Belém (1996-1998) 54 40,60 20 15,04 17 12,78 42 31,58 133

João Pessoa (1999 – 2001) 22 26,19 14 16,67 2 2,38 46 54,76 84

Salvador (1998-2002) 90 21,08 68 15,93 55 12,88 214 50,12 427

Cuiabá (2000-2002) 49 36,57 15 11,19 17 12,69 53 39,55 134

Recife (1997-2001) 117 28,96 61 15,10 55 13,61 171 42,33 404

Distrito Federal (1999-2001) 91 18,96 69 14,23 88 18,14 237 48,87 485

Campinas (1994-1995) 24 32,88 10 13,70 11 15,07 28 38,36 73

Fortaleza (1995-1999) 126 26,53 70 14,74 65 13,68 214 45,05 475

Vitória (1997) 15 38,46 7 17,95 4 10,26 13 33,33 39

Curitiba (1998) 31 33,70 15 16,30 17 18,48 29 31,52 92 Natal (1998-2000) 37 32,46 26 22,81 7 6,14 44 38,60 114

Aracaju (1996-1998) 15 23,08 6 9,23 12 18,46 32 49,23 65

São Paulo (1999-2000) 359 22,42 197 12,30 278 17,36 767 47,91 1.601

Belo Horizonte (2000) 27 15,08 33 18,44 31 17,32 88 49,16 179

Porto Alegre (1996-2000) 91 23,58 78 20,21 55 14,25 162 41,97 386

Goiânia (1996-2000) 70 30,97 48 21,24 42 18,58 66 29,20 226

Palmas (2000-2001) 2 66,67 0 0,00 0 0,00 1 33,33 3

Fonte: Dados do Registro de Câncer de Base Populacional

Para os cânceres do SNC, nos países desenvolvidos a taxa de incidência em crianças é

de cerca de 19% a 27% dentre todas as neoplasias malignas (BRAGA et al, 2002). No Brasil,

essa taxa é em torno de 8% a 15% das neoplasias pediatrias, sendo “o mais frequente grupo de

neoplasias sólidas malignas na faixa pediátrica” (INCA, 2008, p.35) (Tabela 10).

O terceiro tipo mais comum de neoplasias malignas da infância, os linfomas, abrange

cerca de 7% a 18% dos casos de neoplasias infantis (BRAGA et al, 2002; INCA, 2008). No

Brasil, dados dos RBCP informam que esse percentual varia entre 9% a 23% (INCA, 2008)

(Tabela 10).

2.3.2 Mortalidade

No que diz respeito à mortalidade, o câncer tem se mostrado uma das principais causas

de morte em menores de 15 anos. Segundo Little (1999) apud Braga et al. (2002, p.38), “as

neoplasias infantis representam hoje um problema de saúde pública ainda maior do que no

passado, devido ao maior controle das doenças transmissíveis”.

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De acordo com a Fundação Oncocentro de São Paulo, 2002 (FOSP) a mortalidade

infantil por câncer pode ser dividida de acordo com as faixas etárias. A mais atingida é a de

13 a 18 anos, representando 37,8% de todos os casos, seguida da faixa etária compreendida

entre 1 a 4 anos de idade, com uma frequência de 22,6%.

Observa-se nos Estados Unidos cerca de 1300 óbitos por câncer pediátrico por ano, de

modo que esta doença é responsável por 10% de todas as mortes nesta faixa etária (BLEYER,

1990; GREENLEE et al, 2001) (Tabela 11).

Tabela 11 – Taxas médias de número de mortes e mortalidade por câncer pediátrico, Reino

Unido, 2006-08.

Inglaterra e País

de Gales Escócia Nova Irlanda Reino Unido

Casos

Meninos 144 14 9 167

Meninas 108 11 4 122

Crianças 252 25 12 289

Taxa bruta por 1.000.000

Meninos 29.4 32.8 47.6 30.3

Meninas 23.2 25.6 21.2 23.3

Crianças 26.4 29.3 34.8 26.9

Taxa padronizada mundial por idade por 1.000.000

Meninos 29.5 32.6 47.5 30.3

Meninas 23.5 25.5 21.0 23.6

Crianças 26.5 29.1 34.6 27.0 Fonte: Cancer Research UK

Para outros países, a taxa de mortalidade varia muito. Verifica-se que, para o sexo

masculino, Porto Rico tem a menor taxa de mortalidade infantil, cerca de 30,3 por milhão de

meninos, ao passo que a Bulgária apresenta as maiores, 82,3 por milhão de meninos. Para o

sexo feminino, destacam-se países como o Sri-Lanca, com as menores taxas, 27,3 por milhão

de meninas, e Cingapura, com as maiores, 60,7 por milhão de meninas (LEVI et al, 1992;

LEVI et al, 1995 apud BRAGA et al, 2002).

As estatísticas acerca da mortalidade infantil por neoplasias ainda tem sido pouco

analisadas na literatura médica nacional, apesar da existência de fontes para estes dados, tais

como o SIM do Ministério da Saúde e os RBCP que funcionam no país (BRAGA et al, 2002).

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Para Braga et al (2002), apesar de se saber que as taxas de mortalidade não retratam de

forma direta a atenção à saúde referente ao câncer, a análise das tendências de mortalidade

por câncer infantil pode ser considerada um indicador da eficácia de estratégias de

intervenção contra a doença.

2.4 A FISIOTERAPIA E O CÂNCER

2.4.1 Dor Oncológica

De acordo com INCA (2001), dor foi descrita pela International Association for the

Study of Pain como uma experiência ou sensação desagradável e emocional que está

associada com dano real ou potencial de tecido, ou que pode ser descrito nos termos de tal

dano. Constituída por componentes físicos, mentais, sociais e espirituais, o conceito de “dor

total” foi introduzido por Cecily Saunders5.

O conceito de dor total demonstra a importância das dimensões do sofrimento humano

imposto pelas perdas ocorridas durante o tratamento: perda da normalidade, da saúde e do

potencial de futuro. Ela também confere limitações ao modo de vida, tais como na paciência,

na mobilidade e resignação, que pode ser interpretado com um “saldo” de uma enfermidade

que está progredindo (INCA, 2001; DUCCI; PIMENTA, 2003).

De todos os desconfortos causados pelo câncer, a dor, segundo Ducci; Pimenta (2003),

o mais frequente é a dor, experimentada em cerca de 50% dos doentes em qualquer estágio da

doença e em 70% daqueles que se encontram em fase avançada. De acordo com dados do

INCA (2001), dor intensa ou moderada acomete em torno de 30% dos pacientes em

tratamento e em 60 a 90% daqueles em estágio avançado da doença.

A dor causa estresse emocional e físico tanto no doente quanto em seus familiares.

Este sintoma aparece também como o prelúdio de um fim iminente, do avançar de uma

doença que muitas vezes é vista como injusta, que não escolhe cor, sexo, idade ou classe

social. Tratando-se de crianças, a dor oncológica é ainda agravada pela sensação de que

5 Drª Cecily Saunders, médica e uma das fundadoras do St. Christopher Hospice em 1967 – Inglaterra.

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aquele paciente está sofrendo mais do que um adulto, pois ainda é novo demais para passar

por tais provações. quando está presente, a dor frequentemente resulta em falta de esperança e

anuncia o progresso inexorável de uma doença temida, avassaladora e fatal.

Considerada uma experiência de caráter universal, a dor não apresenta limite de

idade, nem tem preferência por sexo, raça e cor, sendo até pouco tempo subtratada

por pediatras. Apesar disso, nos últimos tempos, houve um grande salto para o seu

entendimento, nos vários estágios do desenvolvimento humano e,

consequentemente, uma melhora no tratamento do indivíduo das diversas faixas

etárias pediátricas, embora ainda muitas crianças tenham a sua dor subavaliada e

tratada de modo insuficiente (DIEFENBACH, 2011; p. 22-3).

De acordo com INCA (2009), independente da causa, a criança com dor deve ser

devidamente tratada. Se a dor é um fator previsível, esta deve ser tratada preventivamente,

pois é inaceitável que se espere que a pessoa sofra para ser tratada. Para Silva et al (2007) o

modo pelo qual a sociedade vivencia uma doença e a forma como ela apresenta a dor é

extremamente particular. Cada indivíduo suporta a dor de uma forma pessoal. Nas crianças a

dor pode ser potencializada por despreparo da equipe de saúde durante o processo de

hospitalização que, ainda hoje, acredita que a criança tem uma reação menos exacerbada aos

processos álgicos. Atualmente, preconiza-se que a avaliação da dor deve ser o quinto sinal

vital a ser aferido (INCA, 2009).

A dor em crianças pode ser causada pelo processo da doença ou pelos procedimentos

de diagnóstico e tratamento. A dor pode ser avaliada em crianças, definitivamente, utilizando-

se qualquer das escalas de dor validadas (Figura 21), sendo que crianças de até três anos

podem quantificar a sua dor com precisão razoável (CHAUHAN et al, 2010).

Figura 21 – Escalas validadas de avaliação da dor

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2.4.2 Estratégias Fisioterapeuticas

O fisioterapeuta que trabalha com crianças com câncer deve ter em mente que algumas

propostas terapêuticas devem ser planejadas cuidadosamente e é necessário que ele tenha uma

visão global de cada caso levando em conta não somente as capacidades neuromotoras e

terapêuticas, mas também tudo o que o rodeia e sua situação familiar. As propostas

terapêuticas devem ser planejadas levando-se em consideração a idade cronológica e

cognitiva, grau de autonomia motora e funcional, os interesses lúdicos da criança, os recursos

técnicos e materiais necessários que permitam realizar a atividade terapêutica e os objetivos

globais e específicos em função das limitações pertinentes à doença (DIEZ, 2011).

A dor relacionada ao câncer é estimada em cerca de um terço de todos os milhões de

casos diagnosticados anualmente de câncer. O sofrimento importo por este sintoma poderia

ser amenizado por um controle adequado que muitas vezes não é atingido por despreparo dos

profissionais de saúde, pouca disponibilidade de medicamentos, falta de interesse do governo

e descrição inadequada da dor associada à uma adesão insuficiente ao tratamento (PENA et

al, 2008).

Para o fisioterapeuta, lidar com a dor do paciente com câncer é um desafio constante,

pois é ele que está em contato direto com este doente, que sofre com o sintoma mais frequente

da doença, não só no decorrer do processo de adoecer, mas também no tratamento paliativo

(SAMPAIO et al, 2005). Por cuidados paliativo, a OMS entende que são:

Medidas que aumentam a qualidade de vida de pacientes e seus

familiares que enfrentam uma doença terminal, através da prevenção e

alívio do sofrimento por meio de identificação precoce, avaliação

correta e tratamento de dor e outros problemas físicos, psicossociais e

espirituais (MARCUCCI, 2005, p.2).

Para o tratamento da dor oncológica, existem diversos recursos fisioterapeuticos

disponíveis, sendo os mais utilizados a estimulação elétrica nervosa transcutânea (TENS),

crioterapia, termoterapia, cinesioterapia e massagem (SAMPAIO et al, 2005). Relativo aos

cuidados paliativos, o objetivo é preservar a vida, aliviando os sintomas, buscando a

independência funcional do paciente sempre que possível (MARCUCCI, 2005).

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O TENS tem sido utilizado com boa margem de eficácia entre os pacientes cuja

principal queixa é a dor. O princípio desta terapêutica é a utilização de corrente elétrica para

induzir a analgesia por meio da ativação do sistema inibitório da dor, liberando opióides

endógenos. Esta técnica pode ser utilizada com segurança naqueles pacientes que apresentam

a região a ser estimulada íntegra e com sensibilidade tátil preservada (MARCUCCI, 2005;

SAMPAIO et al, 2005).

A termoterapia e a crioterapia são duas técnicas que utilizam o aumento ou a

diminuição da temperatura para o alívio da dor a nível de cuidado paliativo. O objetivo da

termoterapia é relaxar a musculatura de forma a interferir no ciclo de dor-espasmo-dor

naqueles indivíduos que são portadores de tumores primários ou secundários que podem

comprimir estruturas neuromusculares, causando a dor. Já a crioterapia provoca

vasoconstricção, reduzindo os mediadores químicos responsáveis pelo controle do contato

entre os mediadores inflamatórios e os nociceptores, o que diminui a sensação álgica

(SAMPAIO et al, 2005).

A utilização da cinesioterapia e da massoterapia no tratamento da dor, não somente

visa uma redução deste sintoma, mas também minimizar os efeitos colaterais que a dor pode

causar, como síndrome da imobilidade e pontos gatilho. A cinesioterapia permite que o

paciente melhore a função motora do segmento afetado, melhorando a força e o trofismo

muscular, a amplitude de movimento e a propriocepção do movimento. A massoterapia pode

ser incluída nos tratamentos paliativos, pois proporciona a redução da tensão dos músculos,

relaxando-os. Os benefícios terminais dessa técnica são a melhora do ciclo de sono, da

ansiedade e da qualidade de vida (MARCUCCI, 2005; SAMPAIO et al, 2005).

É muito comum o fisioterapeuta lidar com pacientes oncológicos que estão na

iminência de morte, devendo ele estar preparado para esta situação. Os cuidados paliativos

visam o alívio do sofrimento e o direcionamento do paciente para um senso de controle sobre

sua condição. Em pediatria o objetivo é preservar a normalidade tanto quanto possível.

Deve-se levar em consideração também que não apenas a dor é um sintoma presente

nos pacientes oncológicos. Pode-se observar também dispnéia, excesso de secreção,

atelectasias, transtornos linfáticos, úlceras de pressão e fadiga. De acordo com Marcucci

(2005), esses sintomas também podem e devem ser tratados pelos fisioterapeutas, utilizando

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recursos tais como bandagens elásticas, drenagem linfática manual e aparelhos de compressão

pneumática para os casos de transtornos linfáticos; repouso e atividade física adequados e

equilibrados no tratamento de fadiga; mudanças de decúbito e mobilização da região afetada

pelas úlceras de decúbito, além da utilização de ultrassom, laser e luz ultravioleta para o seu

tratamento; e oxigênio e nebulização, manobras reexpansivas e desobstrutivas ou mesmo a

aspiração no caso de comprometimentos respiratórios.

2.5 O LÚDICO E O TERAPÊUTICO

2.5.1 Histórico

A arte, para a psicanálise, é uma forma de satisfação substitutiva não-neurótica. No

início do século XX, Freud afirma, segundo Andrade e Carvalho:

“A criação artística seria, assim (...) fruto de um processo de

sublimação de desejos sexuais, impulsos instintivos não possíveis de

serem satisfeitos na realidade, porque ou são fortes demais,

impossibilitando a priori sua satisfação, ou tornar-se-iam nisso

impelidos por uma repressão impediente do aflorar natural daquele. A

sublimação, necessária a toda civilização, empregaria de uma forma

construtiva a pulsão, desviando parte da energia não-canalizada para

uma gratificação direta”. (Carvalho e Andrade, 1995, p.23)

Assim, infere-se que por meio da sublimação a pessoa consegue externar seus maiores

conflitos, de forma a superá-los e recriando uma realidade nova, tendo para tanto que utilizar

a criatividade. Mesmo dentro de um universo artístico, a pessoa não se cristalizará em

estereótipos, visto que ela consegue ver diversas possibilidades de ação.

Freud permitiu o delineamento do que hoje chamamos de arte terapia, apesar de nunca

ter feito uso da linguagem artística em seus trabalhos. Essa delimitação foi possível por meio

da “sua compreensão de que os recursos artísticos são uma forma de comunicação do

inconsciente, do mesmo modo que os sonhos”. (Garcia, 2004, p.6)

Já Jung, utilizou-se da linguagem artística para mostrar que a criatividade é uma

função psíquica inerente ao homem e que tem papel estruturante fundamental:

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“Para Jung, é uma função psíquica, daí a arte não ser apenas fruto de

sublimação de instintos sexuais e agressivos. É função natural da

mente humana e tem função estruturante do pensamento. Pode,

portanto, ser usada como um componente de “cura”, além de a

criatividade poder ter essa função em si mesma. Esse processo natural

se realiza por intermédio de símbolos presentes nos sonhos, nas

fantasias e nas mais diversas expressões artísticas. Dando continuação

às suas pesquisas, Jung começou a usar técnicas de desenhos livres,

para facilitar a interação verbal com a paciente. Esta aplicação técnica

é decorrente da sua crença na possibilidade do homem organizar seu

caos interior utilizando-se da arte: pintura, escultura etc.” (Andrade,

1993, p.45-6)

Além destes dois autores, a contribuição para o surgimento do termo arte terapia tem

outros nomes grandes, com importância variada ao longo dos anos. É o caso do psiquiatra

Max Simon, que em 1876 publicou estudos sobre as manifestações artísticas dos doentes

mentais; Lombroso, em 1888, analisou psicopatologicamente os desenhos de doentes mentais

para classificar suas doenças; Morselli em 1894, Júlio Dantas em 1900 e Fursac em 1906

pesquisaram as produções artísticas dos doentes psiquiátricos.

O temo arte terapia, tal qual o conhecemos hoje, foi utilizado pela primeira vez por

Adrian Hill, em seu livro publicado em 1945, “Arte versus Doença”. Durante toda a metade

do século XX, no mundo foi surgindo um interesse novo sobre as intervenções terapêuticas

para os doentes mentais. A partir daí, a arte terapia teve uma grande evolução, nos modelos

teóricos e nas formações existentes, bem como nos países em que passou a ser reconhecida.

(Garcia, 2004, p.7)

Assim, a arte terapia pode ser definida, nos moldes da American Art Therapy

Association (AATA), de acordo com Carvalho, como:

“Arte-terapia é uma profissão assistencial ao ser humano. Ela oferece

oportunidades de exploração de problemas e de potencialidades

pessoais por meio da expressão verbal e não-verbal e do

desenvolvimento de recursos físicos, cognitivos e emocionais, bem

como a aprendizagem de habilidades, por meio de experiências com

linguagem artística variadas. (...) O uso da arte como terapia implica

que o processo criativo pode ser um meio tanto de reconciliar

conflitos emocionais, como de facilitar a autopercepção e o

desenvolvimento pessoal”. (Carvalho, 1995, p.23-4)

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No Brasil, a arte terapia tem dois grandes difusores: Osório César e Nise da Silveira.

Em 1923, Osório César iniciou seus estudos sobre a arte terapia. Em 1925 ele criou a

Escola Livre de Artes Plásticas do Hospital Juqueri e publicou neste ano e nos dois anos

subsequentes artigos de grande importância sobre o assunto. Em 929 publicou o livro “A

expressão artística dos alienados”. Alem disso, participou do I Congresso Internacional de

psiquiatria, no qual expôs seu trabalhos com seus pacientes. “Acreditava que a arte propiciava

por si só a cura, através do acesso que permitia ao conhecimento do mundo interior,

possibilitando aos enfermos mentais a exteriorização das suas representações mentais, no

mundo exterior”. (Garcia, 2004, p.8)

Já Nise da Silveira iniciou trabalho pioneiro de terapias expressivas estudando formas

de compreender os pacientes psiquiátricos e baseada na teoria junguiana. Ela propôs que os

seus pacientes se expressassem das mais diversas formas: dança, desenho, argila,

representações dramáticas, etc. Assim, ela buscava que os seus paciente exteriorizassem seus

problemas internos, tentando fazer com que a vida inconsciente não se apoderasse do

individuo, mas fosse integrada por ele. Ela promove, assim, a individualização da pessoa.

(Garcia, 2004, p.8)

Para Jung, individualização é o processo pelo qual os indivíduos são formados e

individualizados, é o desenvolvimento psicológico do indivíduo. Este é um caminho gradual e

constante e que transforma o nosso ego e amplia a nossa consciência, por meio da integração

de aspectos inconscientes ao consciente.

2.6 A TERAPIA LÚDICA E A HOSPITALIZAÇÃO

A definição de lúdico é tudo aquilo que traz prazer, satisfação e alegria ao indivíduo,

sejam jogos, dramatizações, recreio, brincadeiras, etc. Tudo isso provoca sensação de bem

estar e riso (BRASIL; SCHWARTZ, 2005). Segundo Couto (2000) Apud Brasil; Schwartz

(2005, p.105) “o riso – como expressão de alegria – afeta o sistema cardiovascular,

respiratório, imunológico, muscular, nervoso central e endócrino, entre outros”. Então, desta

forma, seria possível, apenas com a utilização de atividades lúdicas, proporcionar melhoras no

quadro clínico e psíquico de pacientes em tratamento prolongado, pois sabe-se que diante de

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uma situação de internamento, a tendência do homem é deprimir ante a possibilidade da

morte.

A arteterapia constitui uma excelente modalidade expressiva no sentido de apresentar

propostas terapêuticas específicas e inerentes que podem auxiliar o indivíduo no processo de

autoconhecimento e transformação pessoal. Entende-se que para a pessoa com a experiência

da construção e transformação esse processo ocorre tanto externamente quanto internamente.

Quando a arteterapia é utilizada por crianças, observa-se que ela, no momento da expressão

artística, expõe todo o contexto social no qual está inserida. Em relação às ambientes

hospitalares, resta a dúvida se esta modalidade terapêutica pode auxiliar na continuidade do

processo de desenvolvimento afetivo, cognitivo, social e psicomotor de crianças. Esta questão

é levantada por Valladares; Carvalho, pois:

No caso das crianças, o adoecimento e a hospitalização alteram suas vidas, como um todo, podendo, muitas vezes, desequilibrar seu organismo interna e

externamente, o qual, em consequência disso, poderá bloquear o processo de

desenvolvimento global saudável, especialmente se a doença for longa.

(VALLADARES; CARVALHO, 2005, p.65).

Segundo Valladares; Carvalho (2005), “a arteterapia é uma profissão que desenvolve a

capacidade motora, os gestos, ajuda a ativar a capacidade cognitiva, proporcionando à criança

uma nova forma de aprendizagem”. Sabendo-se que o desenvolvimento é um processo muito

complexo e que cada indivíduo apresenta particularidades indistintamente, pode-se afirmar

que o desenvolvimento artístico segue paralelamente ao desenvolvimento global da criança.

O brincar é o artifício mais utilizado na terapia com crianças. É por meio dele que ela

experimenta de forma prazerosa a perder e ganhar, a representar papéis importantes que serão

necessários para a formação da sua vida no futuro, além de construir fantasias e elaborar seus

temores (NOVAES, 2000). Segundo Pinazza (1994) apud Novaes (2000), “O jogar não

justifica somente a busca do prazer, mas também supera esta intenção e se compromete com a

preservação e evolução do eu”. Assim, a criança que brinca aprende a lidar consigo mesmo e

com os problemas externos a ela, que afetam direta ou indiretamente o seu desenvolvimento.

Para Souza (2002, p.17) “as atividades lúdicas devem ter a função de intervenção

terapêutica no contexto hospitalar porque, brincando, a criança pode incrementar seu

repertório comportamental e experimentar diferentes respostas de ajustamento ao meio”.

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Inclusive, o brinquedo pode representar uma melhor forma de informar e fazer a criança

entender sobre sua doença prepará-la para os procedimentos e funciona também como forma

de tratamento, com fins terapêuticos. Além disso, a criança com câncer passa por situações de

estresse importantes, como a mudança de sua rotina e a separação dos familiares. Quanto mais

nova ela for, maior a dificuldade de entender o porquê do “abandono” dos pais. Desta forma,

o brincar pode representar uma distração nesses momentos de angústia, permitindo aos pais,

cuidadores e profissionais agirem de forma mais tranqüila em relação ao seu tratamento.

Com o brincar é possível observar e identificar diversas habilidades da criança, bem

como comportamentos que refletem a sua capacidade de conhecimento e compreensão do

mundo e perceber suas reações emocionais ante os problemas ou obstáculos e a forma como

ela enfrenta as atividades diárias.

A atuação do arteterapeuta no processo de recuperação da criança hospitalizada é

muito importante, pois cuidar de alguém que demanda cuidados específicos não é tarefa fácil,

principalmente se ela se encontra num período no qual o desenvolvimento social, afetivo,

psicomotor e cognitivo ainda não está completo. Este auxílio deve ser feito da forma mais

natural possível, encorajando a criança a externar seus sentimentos e angústias, realizando um

tratamento mais estimulante e que não seja ameaçador (VALLADARES; CARVALHO,

2005).

O terapeuta deve estar preparado para enfrentar as dificuldades do tratamento de uma

criança hospitalizada. Ele deve ter paciência e saber escolher bem quais atividades serão

utilizadas, visto que, de acordo com a visão geral, tudo é uma questão de saber “a receita do

bolo”. Uma brincadeira bem escolhida proporciona à criança uma interação e interesse

maiores em sua terapia. Se ela está interessada, se sente bem naquele ambiente, não faltará ao

tratamento e tornará a permanência no hospital menos dolorosa (JUCÁ, 2000).

O fato de ser bastante prolongado, o tratamento do câncer infantil caracteriza-se por

uma demanda de tempo de hospitalização considerável e exposição do paciente a

procedimentos demorados e invasivos, que podem causar sofrimento físico e emocional. É

sabido que, do ponto de vista psicológico, a hospitalização pode interferir no desenvolvimento

normal da criança no que diz respeito à sua adaptação à realidade imposta pelo tratamento

(SANTOS, 2009).

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Neste contexto, o espaço lúdico no hospital é considerado de grande valor

terapêutico para as crianças hospitalizadas, pois quando a criança entra em contato com atividades estimulantes, divertidas e enriquecedoras, sua permanência no

hospital não se tornará somente mais fácil, mas também seu desenvolvimento e cura

serão beneficiados (VIEIRA, 2008, p.23).

Assim, aquelas crianças que tem seu tratamento baseado em atividades lúdicas, que

brincam e que podem ter o apoio dos pais durante o processo de reabilitação e cura podem ser

beneficiadas de forma mais efetiva. O tratamento torna-se mais interessante, menos

aterrorizante e mais fácil de ser vivido.

De acordo com o Espaço Lúdico Terapêutico (ELT) vinculado ao Laboratório de

Estudos sobre Deficiência e Cotidiano do Curso de Terapia Ocupacional da USP, a melhor

forma de trabalhar o lúdico é em grupo. É no contato com o outro que o indivíduo pode

descobrir sua autonomia e exercitar-se como sujeito ativo, sendo fundamental para o

desenvolvimento físico e psíquico. Segundo Huguet (1995) Apud Brunello et al (2006): “O

grupo é um universo continente, repleto de conteúdos. É também um espaço de produção

psíquica, onde surge tudo que há para surgir: amor, ódio, ciúme, rivalidade, fraternidade,

solidariedade, egoísmo”. A criança, então, é capaz de externar todo o seu sentimento durante

o ato da brincadeira, podendo contribuir para sua melhora física e mental durante o

tratamento.

É no grupo que o indivíduo poderá exercer de forma plena os seus desejos de estar ou

não com o outro, construindo as bases para sua autonomia e desvinculação da mãe/cuidadora.

Além disso, as atividades grupais proporcionam um melhor entendimento da vida em

cotidiano, tornando o homem apto a lidar com suas escolhas e as escolhas do outro de forma

natural, podendo exercitar a socialização e a resolução de problemas inerentes à vida em

conjunto (BRUNELLO et al, 2006).

Novaes (2000) afirma que a brincadeira em grupo estimula a criança a interagir com

outras pessoas, o que possibilitará uma maior chance de ser um adulto de sucesso; a criança

que aprendeu a aceitar regras de jogos entenderá como funcionam as normas sociais e grupais,

pois o grande desafio está em saber respeitá-las. Neste sentido, é possível fazer uma analogia

ao tratamento de câncer, pois é necessário que a criança entenda as regras impostas pelo

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médico e as aceite da forma mais natural possível, sem causar danos ou interrupções no ciclo

da cura.

De acordo com Novaes (2000) “a brincadeira fornece uma organização para o começo

de relações emocionais e desenvolvimento de contatos sociais”. Brincando a criança é capaz

de interagir com outras crianças e exprimir suas reais necessidades, seja elas de prazer ou de

raiva, tristeza ou decepção. A criança que sente necessidade de brincar para afugentar ou

esconder um sentimento de raiva, medo, tristeza ou angústia pode sofrer de angústia real e/ou

aflição no momento em que a brincadeira é interrompida. Este tipo de comportamento não é

observado em crianças que brincam por prazer. Para Winnicott (1985) Apud Novaes (2000)

não nos compete ignorar a contribuição social que é feita pela criança ao exprimir seus

sentimentos de agressão por meio das brincadeiras, em momento de raiva.

Este comportamento agressivo muitas vezes é visto em crianças em tratamento de

câncer, pois elas sentem-se excluídas da sociedade por não poder participar de atividades ditas

normais. Elas têm uma limitação e, muitas vezes, não sabem como lidar com ela. Então,

representam esta insatisfação no modo como brincam, com agressividade, acanhamento e,

algumas vezes, tristeza. Neste contexto, Cunha (1994) Apud Novaes (2000) afirma que

“brincar é indispensável à saúde física, emocional e intelectual da criança. É uma arte, um

dom natural que, quando bem cultivado, irá contribuir, no futuro, para a eficiência e o

equilíbrio do adulto”. Desta forma, este tipo de terapia pode proporcionar a eliminação do

desgaste físico e emocional, além do estresse de músculos e membros, e ainda oxigenar o

sangue.

O câncer pediátrico afeta não apenas a criança, mas a sua família em todos os aspectos

de suas vidas (CASTILLO; CHESLA, 2003 apud MALTA et al, 2008). A família é parte

importante do processo de cura da criança com câncer e, para tanto, deve estar inserida no

tratamento deste paciente. Dos recursos utilizados pelos profissionais da área de saúde no

tratamento oncológico pediátrico está incluído conjuntamente o brincar. Brincando a criança

pode estabelecer conexões com o profissional e com a equipe que o assiste, podendo auxiliá-

lo no seu processo de reabilitação e cura. Para esta situação, os pais devem ser vistos como

ponto de apoio, um elo entre a criança e o profissional.

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3 A FISIOTERAPIA E A LUDICIDADE: PROPOSTAS TERAPÊUTICAS

A hospitalização trás à realidade diversos sentimentos que até então as crianças não

tinham percepção. Para tornar esse processo menos traumático e humanizá-lo é necessário que

se tomem medidas para minimizar o poder estressante e a ansiedade de um internamento e

tratamento prolongados. Assim, “considera-se necessário a utilização de recursos lúdicos para

prevenção das possíveis sequelas decorrentes da hospitalização, como a recreação, que

constitui um estímulo e uma forma de liberar os sentimentos relacionados ao medo e

angústia” (PICCOLLI et al, 2004 Apud RESCK et al, 2004).

A fisioterapia pediátrica baseia-se na avaliação, no planejamento e na execução do

programa, orientação ao paciente e familiares e revisões periódicas. No início do tratamento

fisioterapeutico há a avaliação, que tem por finalidade identificar as limitações, alterações,

capacidades, dificuldades, necessidades e interesses de cada paciente. Para Gusman e Torre

(1998) Apud Fujisawa (2006), a avaliação deve observar todos os aspectos, motor, sensorial,

comportamental e cognitivo. A partir daí, o programa de intervenção fisioterapeutico deve ser

elaborado em conjunto com os pais, observando as necessidades da criança.

Para o programa fisioterapeutico funcionar com uma melhor eficácia, o fisioterapeuta

pode lançar mão de diversos materiais como prancha, bolas, rolos, espelhos, andadores, faixas

elásticas e devem sempre dispor de brinquedos, utilizando, sempre que possível, uma

abordagem lúdica no seu atendimento.

A utilização da ludicidade tem suas bases fincadas no trabalho de Michael

Christensen, fundador e diretor artístico do Big Apple Circus e criador dos “Doutores da

Alegria”. Ele fundou o Clown Care Unit em 1956 com o objetivo de levar a alegria do circo

às crianças hospitalizadas.

Os palhaços profissionais, especializados na área do teatro e artes circenses, eram

previamente selecionados e treinados para se adaptarem ao universo hospitalar, com

o mesmo desempenho do palco, mesmo sendo a plateia uma única pessoa. Era

necessário estarem sensibilizados para colocar seu trabalho a serviço do outro,

construindo com este, momentos de alegria e prazer, apesar do sofrimento e da dor.

(...) Para tanto, incorporavam recursos como a música, a mágica, malabarismo,

bolhas de sabão e improvisação entre outros para criar divertimentos, dando

variações às rotinas hospitalares. (NOGUEIRA; MASETTI, 2000, p.264)

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Em pesquisa realizada por Barroso (2001) Apud Resck (2004), ocorre a afirmação de

que o riso frequente é responsável por uma vida mais saudável. Segundo este autor, rir é uma

atividade de cunho aeróbico e que facilita a oxigenação do organismo. Depois de rir, os

músculos relaxam o que também reduz a produção de hormônios neuroendócrinos associados

ao estresse, como o cortisol, a adrenalina e a epinefrina.

Primariamente, antes mesmo de aprender a linguagem oral, a criança se expressa pelas

brincadeiras. Depois que aprende a oralidade e antes do aprendizado da escrita, ela expressa

suas vontades, medos, alegrias e angústias por meio de desenhos representativos daquilo que

ela admite como “real”. Quando ocorre o aprendizado da escrita ela perde um pouco da sua

capacidade de simbolizar por meio do brincar, a ponto de alguns adolescentes e adultos não

praticarem mais essa forma de expressão. Essa perda, como relata Machado (2001),

representa um estreitamento no canal de comunicação, dando preferência à linguagem falada.

Essa simbolização individual que contribui para o desenvolvimento e o processo de

individuação, na criança, pode ser expresso a partir de representações com a

brincadeira, pois ela acaba simbolizando e expressando aquilo que sente,

questionando o mundo externo e consegue lidar melhor com o conflito, e até resolvê-lo. (MACHADO, 2001, p. 19)

De acordo com Case e Dalley (1994), uma grande parte dos indivíduos acredita que a

metáfora, presente na representação lúdica do desenho, sirva apenas no que tange à linguagem

oral; porém, desenhando, a criança também opera num patamar metafórico. “A arte e o lúdico

permitem que a criança (...) se expresse, espontaneamente, experimentando-se perante a

realidade”. (GARCIA, 2004, p.12.)

Na fisioterapia o desenho pode ser uma forma de lidar com as dificuldades motoras e

tentar compreender, juntamente com a equipe de psicologia, as questões que estão por trás de

um internamento prolongado. Desenhar exige habilidade motora e preensão fina, destreza e

coordenação, que a depender do tipo de câncer e do tempo de hospitalização e tratamento

podem estar prejudicados.

O lúdico pode ser utilizado de diversas formas no intuito de ser coadjuvante no

tratamento das crianças com câncer (Figuras 22 a 25). Essas técnicas, de acordo com Garcia

(2004), podem ser categorizadas em:

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Artes plásticas – pintura, desenho, escultura, barro, colagem;

Expressão corporal – mímica, dança/movimento, representação/dramatização e

algumas técnicas de psicodrama;

Expressão vocal – canto/voz;

Música – instrumentos musicais ou audição musical;

Fantoches/marionetes;

Jogos;

Caixas de areia;

Imaginação ativa – fantasias guiadas e a expressão de conteúdos de imaginação;

Contos de fadas;

Escrita livre e criativa;

Imagens/fotografias;

Arte culinária.

Os recursos artísticos facilitam a relação entre o paciente/cliente e o terapeuta, pois

ao reclinar-se sobre algum trabalho artístico a pessoa expõe seus conteúdos com

menor resistência e, assim, estes, permitem que a pessoa (na psicoterapia) expresse-

se utilizando, além da linguagem verbal, também a forma não verbal, facilitando o processo. (GARCIA, 2001, p.15)

Figuras 22 e 23 – Recursos lúdicos

Fonte: Instituto Materno Infantil Prof. Fernando Figueira (IMIP)

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Figuras 24 e 25 – Diversão e descontração

Fonte: Instituto Materno Infantil Prof. Fernando Figueira (IMIP)

Em pesquisa realizada por Resck (2004) no período de 1999 a 2003 com 497 crianças

hospitalizadas no qual elas foram convidadas a recreação em área livre e, mediante

impossibilidade, as atividades foram realizadas no leito, notou-se, utilizando-se dos recursos

lúdicos, a promoção da autoestima, minimização da tensão gerada pelo ambiente hospitalar e

a participação no processo de recuperação de forma consciente e esclarecida.

No tratamento de crianças com câncer, especificamente, no estudo de Löhr (1998),

que trata da inclusão de brincadeiras visando ao relaxamento da criança para a administração

de quimioterapia, a autora coloca a atividade lúdica como estratégia cognitivo-

comportamental através da qual a criança com câncer tem a possibilidade de obter o controle

sobre a situação que enfrentará. “Para realizar tal controle, uma gama de atividades podem ser

benéficas, dentre elas brincadeiras estruturadas, pintar desenhos, usar técnicas de

relaxamento, de distração, de construção de imagens indutoras de relaxamento e hipnose”

(LÖHR, 1998, p.56).

O brincar deve ser utilizado ao máximo, em todos os procedimentos, como uma

estratégia útil para incentivar a participação da criança na realização das atividades

desejadas na fisioterapia. Dessa forma, os jogos e as brincadeiras podem estar

presentes tanto na avaliação quanto nos atendimentos de fisioterapia. Vale destacar

que, quando as atividades lúdicas são dirigidas pelo adulto com o objetivo de

promover e potencializar a aprendizagem, surge a dimensão educativa.

(FUJISAWA; MANZINI, 2006, p.66)

No estudo de Fujisawa (2006) foram utilizadas diversas atividades lúdicas, seja com

brinquedo, seja com algum material, ou até mesmo, sem nenhum recurso (Tabela 12).

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Tabela 12 – Tipos de jogos e brincadeiras que mais ocorreram na fisioterapia

Tipos de jogos e brincadeiras Primeira semana Penúltima semana

Atividade com bola 26 24

Encaixar e/ou montar 25 17

Buscar e/ou alcançar brinquedos ou

objetos

17 18

Manipulação de brinquedos 52 24

Estímulo visual, auditivo e tátil

com brinquedos ou objetos

33 14

Faz-de-conta 09 12

Saltar a cavalo 07 06

Empurrar brinquedos ou objetos 02 12

Balanceio e/ou movimento no

ritmo de canções infantis

11 17

Total 182 144 Fonte: FUJISAWA, Dirce Shizuko; MANZINI, Eduardo José. Formação acadêmica do fisioterapeuta: a

utilização das atividades lúdicas nos atendimentos de crianças. Rev. Bras. Ed. Esp. Marília, São Paulo.

2006;12(1):65-84.

A utilização da bola como recurso terapêutico, no estudo de Fujisawa (2006) teve

grande variação de formas, inclusive a bola Bobath, como por exemplo jogar e pegar, alcançar

com as mãos, buscar e apertar. Em algumas situações, o objetivo do uso da bola era apenas de

empurrar ou fornecer estímulo tátil. De acordo com Kishimoto (1997) Apud Fujisawa (2006,

p.72) “a possibilidade de variação na utilização da bola é decorrente de sua forma, cor,

tamanho e constituição, assim, provocam o desejo de exercer força e mudança”.

O rolo foi outro recurso utilizado por Fujisawa (2006). Nela a criança poderia atuar de

duas formas, dependendo da sua necessidade: como se fosse um cavalo para saltar ou como

uma resistência a ser vencida. Além disso, também foram utilizadas canções infantis que eram

acompanhadas de movimentos, como passar de deitada ara sentada e vice-versa, o que exige a

participação ativa da criança, e possibilita a manutenção ou reabilitação de posturas que,

muitas vezes, são minimizadas durante um internamento prolongado.

Para Braccialli e Ravazzi (1998) Apud Fujisawa (2006), um programa de reabilitação

prolongado, o que inclui a fisioterapia, cansam e desmotivam a criança. Esse prolongamento

do tratamento torna necessário que haja uma variação das atividades propostas. Para Maluf

(2003) Apud Fujisawa (2006), deve-se inovar e criar diversas oportunidades para que o

brincar possa favorecer o aprendizado a fim de que o processo educacional não seja cansativo

ou caia na mesmice. “Além disso, os diferentes tipos de jogos e brincadeiras estimulam e

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contextualizam os comportamentos motores desejados. Os diferentes contextos levam a

diferentes oportunidades de realização motora, implicando em seleção, adaptação e execução

de ações cada vez mais variadas” (Fujisawa, 2006, p.73).

Existem vários fatores que podem interferir nas respostas obtidas com a utilização da

ludicidade. Os principais são as características da criança como seus interesses, a idade, suas

dificuldades e habilidades, sua fase de desenvolvimento e o seu estado emocional e a função

desejada com a escolha do recurso lúdico.

É recomendado que “ao propor uma atividade lúdica, a criança com deficiência física”

ou outras limitações, “é preciso definir previamente os materiais a serem utilizados e analisar

as atividades, o processo do atendimento, o produto da intervenção e a organização do

ambiente físico” (ARAÚJO; LORENZINI, 1995 Apud FUJISAWA, 2006, p.77).

Mais importante do que o objetivo do brinquedo é a adequação da atividade proposta

às características da criança a ser atendida. O brinquedo, segundo Kishimoto (1997, p. 18),

“supõe um determinação quanto ao uso, ou seja, ausência de um sistema de regras que

organizam a sua utilização”.

Para Fujisawa (2000), a atividade lúdica desenvolvida na fisioterapia deve estar

embasada na fase do desenvolvimento da criança, do seu grau de comprometimento, na

facilitação da realização da sessão e na possibilidade de alcance dos objetivos estabelecidos.

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4 CONCLUSÃO

A atuação do fisioterapeuta no tratamento de crianças com câncer se faz mister frente

a todas as sequelas que a própria doença traz consigo associadas ao processo longo de

internamento e reabilitação.

Por meio da inclusão de recursos lúdicos é possível que o paciente exteriorize seus

conflitos e conteúdos, lidando de forma mais natural e consciente com o seu processo de

adoecer e de cura. Assim, percebe-se a promoção da autoestima, a minimização da tensão, a

valorização da vida, a diminuição do estresse gerado pela hospitalização e maior participação

do paciente no seu processo de recuperação bem como a satisfação de estar realizando algo

prazeroso em meio a tantos procedimentos invasivos e dolorosos.

A utilização do jogo e das brincadeiras como estratégia para alcançar os objetivos

propostos no tratamento é de grande valia para o fisioterapeuta, pois ela proporciona melhora

significativamente mais rápida das suas limitações decorrentes da doença.

O uso de materiais de conteúdo lúdico visando o tratamento fisioterapeutico tem se

mostrado bastante eficiente, visto que a criança realiza o atendimento, que por muitas vezes é

repetitivo e monótono, de forma mais tranquila, com uma participação mais efetiva e

consciente. Além disso, é possível à criança estabelecer um vínculo mais forte com o

fisioterapeuta, culminando em maior confiança para enfrentar técnicas que possam acarretar

dor.

Porém, ainda há muito o que ser feito nesta área da hospitalização infantil, como por

exemplo, rever as questões da integração, da socialização e da própria inclusão. Deve-se

observar também, que há uma carência de fisioterapeutas que trabalhem especificamente com

as questões da ludicidade na hospitalização, principalmente de crianças com câncer, visto que

esta não é uma doença isolada e tem repercussões tanto para o paciente quanto para aqueles

que estão ao seu redor. Assim, torna-se necessário uma maior divulgação dos benefícios da

terapia lúdica durante o processo de cura para que esta etapa do tratamento seja mais eficaz e

menos traumática para o paciente.

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