Tumores sseos e aparelho locomotor

Tumores sseos e sarcomas dos tecidos molesBone tumor and soft tissue sarcomasReynaldo Jesus Garcia Filho*

RESUMOQuando avaliamos um paciente portador de doena reumtica, temos que destacar entre os diagnsticos diferenciais os tumores sseos primrios, secundrios e os sarcomas dos tecidos moles. Assim como as doenas reumatolgicas, os tumores que acometem os tecidos msculos esquelticos tm uma predileo por indivduos nas faixas etrias mais avanadas. Seu conhecimento importante para o correto diagnstico e tratamento. Descritores: Neoplasias sseas; Sistema musculosqueltico/ patologia; Sarcoma; Neoplasias de tecidos moles

ABSTRACTWhen we evaluate a rheumatologic patient we have to think about the differential diagnosis among primary bone tunors, secondary bone tumors and soft tissue sarcomas. Muscle skeletal tumors, like rheumatologic diseases, have a predilection for old patients. Their knowledge is very important for a correct diagnosis and treatment. Keywords: Bone neoplasms; Musculoskeletal system/pathology; Sarcoma; Soft tissue neoplasms

INTRODUO Quando avaliamos um paciente portador de doena reumtica, temos que destacar entre os diagnsticos diferenciais os tumores sseos primrios, secundrios e os sarcomas dos tecidos moles. Assim como as doenas reumatolgicas, os tumores que acometem os tecidos msculos esquelticos tm uma predileo por indivduos nas faixas etrias mais avanadas. Seu conhecimento importante para o correto diagnstico e tratamento. Nos ltimos anos, houve um desenvolvimento importante do diagnstico e do tratamento dos tumores que acometem o sistema locomotor. Houve, paralelamente a isso, a evidencia de que o tratamento pr-operatrio com quimioterapia representa um avano no

controle local dos tumores, alm do controle sistmico e conseqente impacto na sobrevida. As tcnicas de cirurgia ortopdica evoluram de grandes incises e amputaes, para as cirurgias minimamente invasivas, com auxlio de artroscopia. Devido a isso, as amputaes esto sendo substitudas pelas cirurgias de preservao dos membros com prteses, ossos de banco e substitutos biolgicos do tecido mesenquimal. Em 1980, o ndice de amputaes girava, nos Estados Unidos, em torno de 70%, tendo drasticamente cado nos melhores centros para menos de 20%. No Brasil, a curva de amputaes em pacientes portadores de tumores tambm caiu drasticamente, de quase 90% para os 30% atuais. No futuro, espera-se que a gentica permita o melhor conhecimento do DNA e a engenharia contribua com a elaborao de drogas que atuam diretamente nas clulas alvo, permitindo que os tratamentos e as cirurgias mutiladoras no sejam mais indicados. Neste captulo, abordaremos os tumores primrios e os sarcomas de partes moles. As metstases sseas, importantes por sua prevalncia crescente devido maior sobrevida dos pacientes, receberam tambm ateno especial.

TUMORES PRODUTORES DE TECIDO CARTILAGINOSO

Condroma um tumor benigno caracterizado pela formao de cartilagem hialina madura. Deve-se diferenciar histologicamente do condrossarcoma, que se caracteriza pela formao de cartilagem imatura com grande celularidade e pleomorsmo e a presena de grandes clulas com ncleos duplos ou com mitoses. Os condromas so freqentes e aparecem como leses radiolcidas, principalmente nos ossos das mos e ps e, com menor freqncia, nas costelas e nos ossos longos (Figura 1).

* Livre-docente, Professor-associado da Universidade Federal de So Paulo UNIFESP, So Paulo (SP), Brasil. Autor correspondente: Reynaldo Jesus Garcia Filho Rua Pedro de Toledo, 957 Vila Clementino CEP 04038-032 So Paulo (SP), Brasil Tel.: 11 3747-3209/5571-6621 e-mail: rjesusgarcia.dot@epm.br

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do encondroma descoberta por causa de uma fratura patolgica, geralmente aps trauma leve.

Diagnstico por imagem As radiograas mostram uma rea ltica, ovide de rarefao, que ala e insua a cortical adjacente. Com o crescimento sseo durante a infncia e adolescncia, o encondroma lentamente aumenta de tamanho. Aps a maturidade do esqueleto, os encondromas costumam permanecer inalterados, transformando-se em leses benignas latentes. Estadiamento Na vida adulta, a degenerao maligna pode ocorrer havendo a transformao em condrossarcoma secundrio. Com o envelhecimento, os condromas das regies metasrias dos ossos longos se calcicam, so achados de exames e no apresentam sintomas. Tratamento O tratamento dos condromas sintomticos ou que apresentam crescimento realizado por meio da curetagem e auto-enxertia(1). A transformao sarcomatosa pode se desenvolver na vida adulta. Na Clnica Mayo, entre 1907 e 1985, foram relatadas 16 transformaes entre 55 pacientes, o que corresponde a de 30% de malignizao(2). O crescimento, localizado aps a vida adulta, e a dor so evidncias provveis de malignizao(3). H tambm relatos de mltiplas transformaes em um mesmo paciente(4).

A

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CondrossarcomaDidaticamente, dividimos o condrossarcoma em: condrossarcoma primrio, quando se desenvolve em um osso previamente normal e condrossarcoma secundrio, quando se desenvolve a partir de uma leso cartilaginosa benigna pr-existente.

EFigura 1. Condroma tpico de fmur; (A e B) radiograas; (C e D) ressonncia magntica em viso sagital ponderada em T1 e T2, respectivamente; (E) ressonncia magntica ponderada em T1, mostrando os fmures direito e esquerdo, comparativmente. No fmur esquerdo ( direita na gura), nota-se a leso cartilaginosa com baixo sinal

Caractersticas clnicas Os encondromas, freqentemente, so achados de exame. Em geral, so leses nicas, benignas latentes que, constantenemente, so diagnosticadas devido a radiograas realizadas por outros motivos. Nas falanges dos ps e mos, nos metacarpos e metatarsos, a presena

Denio O condrossarcoma um tumor maligno, no qual as clulas neoplsicas formam cartilagem (condride) e no formam osteide. Diferencia-se do condroma por sua celularidade mais alta e grande pleomorsmo, possuindo um grande nmero de clulas vacuolizadas com ncleos grandes ou duplos e com mitoses presentes em pequeno nmero. Em nossa casustica, excluindo o mieloma mltiplo, o segundo tumor sseo maligno primrio, atrs doeinstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

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apenas do osteossarcoma. Correspondem a aproximadamente 15% entre os tumores malignos do osso. Entre nossos pacientes 54% eram centrais, 38% perifricos e 11% justacorticais.

A

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Incidncia O pico de incidncia para os condrossarcomas primrios encontrado na quinta, sexta e stima dcadas da vida. Sintomatologia A dor, com ou sem massa presente, o primeiro sintoma na maioria dos pacientes. De maneira geral, todos os condrossarcomas centrais sempre se apresentam com sintomas dolorosos. O condrossarcoma perifrico pode apresentar um quadro varivel desde indolor at extremamente doloroso. A durao dos sintomas pode variar de algumas semanas at meses. A clnica no se correlaciona com o grau ou tamanho da leso. Na pelve, devido ao grande espao para seu crescimento, pode no manifestar sintomas ou ser detectado clinicamente aps meses, podendo atingir tamanhos gigantescos. Comportamento biolgico Alguns tm crescimento lento e so relativamente benignos, enquanto outros so neoplasias altamente malignas, com metstases associadas. Muitos deles so indolentes e de baixo grau, apresentando recorrncia local e metstases raras e tardias(5-6). Os condrossarcomas de baixo grau so uniformemente calcicados e as margens com o osso hospedeiro so relativamente bem denidas. Por outro lado, os condrossarcomas de alto grau apresentam grandes reas que no so calcicadas e, quando a calcicao acontece, ela sombreada e amorfa. As margens de transio com o osso normal so geralmente irregulares e mal denidas. O tumor que apresenta calcicaes sugere um condrossarcoma de baixo grau, enquanto que um tumor mal denido, sem reas de calcicao, sugere um condrossarcoma de alto grau (Figura 2). Tratamento O tratamento de escolha para o condrossarcoma convencional o cirrgico, com a resseco do segmento sseo acometido pelo tumor. O objetivo a erradicao da doena local de modo que no comprometa a sobrevida do paciente, tendo como indicao mais comum a resseco ampla. A curetagem est associada a umaeinstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

C

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Figura 2. Exames de imagem de um condrossarcoma de mero proximal. Em A: radiograa do mero proximal; em B e C: tomograa computadorizada; e em D, E e F: ressonncia magntica da leso

taxa de recorrncia maior do que 90%, mesmo em condrossarcomas grau I ou II de malignidade(7-8). O condrossarcoma no responde nem rdio nem quimioterapia. Excepcionalmente, as variantes mesenquimal e indiferenciada podem responder parcialmente quimio e radioterapia, devido intensa indiferenciao e anaplasia de suas clulas.

Disseminao e metstases O condrossarcoma rapidamente se dissemina para a cavidade intramedular. A cortical adjacente, freqentemente, se encontra intacta, mas, s vezes, se apresenta erosada, alada ou expandida, podendo haver eroso da cortical, com perfurao e comprometimento dos tecidos ao redor. Os condrossarcomas plvicos podem invadir a bexiga, clon, reto ou os grandes vasos regionais. As metstases distantes so para o pulmo, atingindo raramente a pele ou os tecidos moles e geralmente ocorrem dentro dos primeiros cinco anos. Nesses casos, a toracotomia e a resseco das metstases, quando possvel, o tratamento de escolha. Prognstico O prognstico depende basicamente de dois fatores primordiais: o estgio da leso e o grau histolgico. Se conseguirmos realizar a resseco total, o prognstico ir depender exclusivamente do grau histolgico, uma vez que esse aspecto diretamente relacionado incidncia de metstases (Tabela 1).

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Tabela 1. Prognstico do condrossarcoma Tipo histolgico Convencional Grau I Grau II Grau III Indiferenciado Mesenquimal Clulas claras Justacortical Sobrevida cinco anos 85-90% 70-80% 30-40% 10-15% 75-80% 75-85% 85-90%

A queixa principal do paciente dor e aumento de volume. Pode haver a presena de sintomatologia articular, algumas vezes com aumento do lquido sinovial e sinovite. A fratura patolgica pode ser o primeiro sinal da presena da leso e os que se localizam na coluna ou no sacro, freqentemente, apresentam-se com distrbios neurolgicos como primeira manifestao.

Cerca de 70% dos condrossarcomas convencionais de grau III apresentam metstases pulmonares, incluindo-se aqui os casos ressecados inadequadamente. Por outro lado, as metstases so infreqentes nos condrossarcomas grau I e na maior parte das sries, os condrossarcomas de grau II apresentam uma incidncia de metstases entre 10 a 33%.

Diagnstico por imagem So tumores de aspecto osteoltico, que destroem toda a epse, chegando at a cartilagem articular. Embora no seja o quadro mais freqente, podem apresentar trabeculao ou pseudotrabeculao interna. O aspecto, na maioria das vezes, de agressividade radiolgica. Na evoluo, o tumor insua o osso cortical episrio, invade a regio metasria e evolui para fratura da extremidade ssea. Tratamento Devido freqente localizao do TCG junto articulao, o desao remover todo o tumor e preservar ou restaurar a funo da articulao adjacente. Embora as resseces apresentem a melhor chance de cura, freqentemente, necessita-se sacricar a articulao com grave alterao da funo. A deciso deve ser feita, levando-se em considerao, a extenso da cirurgia necessria, pesando-se o risco de recorrncia em relao ao dcit funcional resultante da cirurgia. Deve-se considerar o local, extenso e agressividade do tumor. Nos ossos dispensveis, tais como a fbula, ulna, costelas, ossos da mo e do p, uma resseco completa pode ser feita com pequena ou nenhuma seqela funcional. Infelizmente, cerca de 50% dos TCG so localizados na regio do fmur distal e da tbia proximal e uma resseco obriga uma reconstruo com a utilizao de enxerto sseo, cimento acrlico ou mesmo de uma endoprtese. Amputao uma indicao rara, somente para leses avanadas, nas quais h macia destruio ssea, perto de grandes articulaes, especialmente aps mltiplas recorrncias, infeco secundria ou degenerao maligna. Radioterapia Indicada somente para leses avanadas, nas quais h macia destruio ssea, mltiplas recorrncias e degeneraes malignas. Muitas vezes, o nico mtodo deeinstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

TUMOR DE CLULAS GIGANTES Denio O tumor de clulas gigantes (TCG) um tumor benigno agressivo, caracterizado por um tecido muito vascularizado, constitudo por estroma de clulas fusiformes ou ovides e pela presena de numerosas clulas gigantes do tipo osteoclstico, uniformemente distribudas por todo o tecido neoplsico. Caractersticas clnicas A faixa etria de acometimento se localiza entre os 20 e 40 anos, geralmente em pacientes com as placas de crescimento fechadas. O tumor se desenvolve, principalmente, nas epses dos ossos longos, sendo especialmente acometidas a epse distal do fmur, proximal da tbia e distal do rdio (Figura 3). Aproximadamente 50% dos TCG so encontrados ao redor do joelho.

Figura 3. Tumor de clulas gigantes acometendo a regio do rdio distal

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que dispomos para o tratamento dos TCG recidivados na coluna vertebral ou no sacro, que acometem vrios segmentos vertebrais(9). Alm dessas situaes, contra-indicamos, veementemente, a radioterapia no tratamento dos TCG.

Embolizao Indicada somente para os tumores que se mostrarem muito vascularizados ou que sejam inabordveis cirurgicamente. Pode tambm ser uma tcnica importante aps fracasso nas vrias tentativas de resseco do tumor. Pode-se conseguir a ocluso dos vasos que nutrem o tumor e a prpria circulao colateral e os resultados costumam ser ecazes quanto ao alvio da dor, mas temporrios, uma vez que h recanalizao dos vasos e conseqente revascularizao com novo crescimento do tumor. Recidiva local Os TCG recidivam com freqncia quando tratados com curetagem simples. Em 1990, a Musculoskeletal Tumor Society, da Europa e dos Estados Unidos, apresentou, aps estudo multicntrico em 677 pacientes portadores de TCG, uma taxa de recorrncia de 45% aps a curetagem e o preenchimento com enxerto(10). O mesmo estudo mostrou que, nos pacientes em que houve a utilizao de um adjuvante aps a curetagem da leso, como por exemplo, o fenol, o perxido de hidrognio e o nitrognio lquido, a taxa de recidiva local foi de 17%(11). A taxa de recorrncia dos pacientes que foram submetidos curetagem, seguida da utilizao de fenol e preenchimento da cavidade com cimento foi de 3%. O consenso, aps esse estudo, foi o da utilizao da curetagem, seguida do uso de um adjuvante e o preenchimento da cavidade com cimento. Metstases A freqncia de metstases de aproximadamente 2 a 3%, sendo a maioria para o pulmo. Metstases para outras regies, incluindo os linfonodos regionais, so raras(12). A chance de metstases pulmonares maior nos casos que apresentam recidiva local, principalmente quando essas se localizam em partes moles(13). TUMORES DA MEDULA SSEA

racteriza-se pela presena de clulas redondas do tipo clulas plasmticas (plasmcitos), com diferentes graus de imaturidade e inclusive com clulas atpicas. A leso freqentemente acompanhada da presena de protenas anormais no sangue e na urina (protena de BenceJones) e, s vezes, do depsito de substncias amilides ou para-amilides no tecido sseo ou em outros rgos, principalmente no rim(14). O mieloma solitrio ou plasmocitoma uma variante clnica que, na maioria das vezes, representa uma fase precoce do mieloma mltiplo, existindo fases de transio entre o tipo localizado e o disseminado(15-18).

Caractersticas clnicas A maior parte dos mielomas provoca leses sseas mltiplas, constituindo uma das afeces malignas mais freqentes do esqueleto. Costuma acometer indivduos acima dos 50 anos de idade e as localizaes mais comuns so a coluna vertebral, pelve, costelas, esterno e crnio, locais esses que correspondem aos ossos que contm medula vermelha. A manifestao clnica mais freqente a dor ssea, de durao e intensidade varivel, geralmente na regio da coluna e trax. A lombalgia e ciatalgia so sintomas comuns, usualmente, devida compresso das razes nervosas, fraturas do corpo vertebral ou penetrao do tumor dentro do canal medular. A fratura patolgica das costelas e ossos longos, como o fmur e mero, so tambm achados freqentes. A perda de peso costuma estar associada enfermidade sistmica. Alm disso, uma importante complicao o acometimento renal com leses tubulares ou amiloidose. Laboratrio clnico Os achados de laboratrio nas leses disseminadas so de importncia. So comuns a anemia, o aumento da velocidade de hemossedimentao, a hipercalcemia. Os esfregaos sanguneos podem mostrar o padro caracterstico de roleau de glbulos vermelhos e a presena de plasmcitos. Para o diagnstico de mieloma por meio do sangue perifrico, deve-se encontrar mais do que 20% de clulas plasmticas. A puno esternal ou bipsia do ilaco so, freqentemente, indicadas para o diagnstico, sendo que a presena de 5 a 10% de plasmcitos grandes, com um ou mais nuclolos atpicos, conclusiva de mieloma. No mieloma existe a proliferao monoclonal de clulas plasmticas e h a produo de uma imunoglobulina especca relacionada a essa clula. As imunoglobulinas produzidas mais frequentemente so: IgG (65%), IgA (20%) e, mais raramente, IgM e IgD.

Mieloma mltiplo um tumor maligno que se origina da medula ssea e conhecido como mieloma de clulas plasmticas ou plasmocitoma, podendo ser nico ou mltiplo. Caeinstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

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Devido a isso, a proporo srica de albumina/globulina se inverte caracteristicamente. Alm disso, como a imunoglobulina monoclonal produzida apresenta peso molecular nico, vai se localizar em um nico ponto na eletroforese. A imunoforese do soro mostra, predominantemente, uma cadeia pesada monoclonal (83%) e uma cadeia longa monoclonal (8%). Em vista disso, a eletroforese de protenas um exame el no diagnstico do mieloma, principalmente, em 75% dos pacientes, nos quais h aumento do pico de globulinas (Figura 4).

Figura 5. Mieloma comprometendo a coluna vertebral

Figura 4. Fotograa de uma eletroforese de protenas mostrando a curva caracterstica do mieloma mltiplo

Embora o nvel srico de imunoglobulina esteja elevado pela presena da protena monoclonal, as concentraes sricas de gama-globulinas normais esto, marcadamente, diminudas, dando lugar a uma alterao da imunidade humoral. O excesso de cadeias leves passa pelos tbulos renais e forma dmeros, dando lugar presena da protena de Bence-Jones na urina(19-20).

estendem para a cortical com comprometimento de sua parte interna ou de toda sua extenso, com a progresso da doena. Ressonncia magntica: importante na avaliao das leses do mieloma. Nas seqncias ponderadas em T1, as leses se apresentam com baixo sinal (algumas vezes sinal intermedirio), que contrastam com o osso adjacente. Nas imagens ponderadas em T2 e nas seqncias em STIR, as leses mostram sinal homogneo de alta intensidade(21). Nas imagens em spin eccho ponderadas em T1 com contraste, observa-se a persistncia do contraste paramagntico(22-23).

Diagnstico por imagem Radiograas: nas radiograas, o mieloma mltiplo pode apresentar uma variedade de padres, sendo que a maior freqncia de leso osteoltica do tipo geogrco ou como mltiplas leses pequenas de destruio do osso. No crnio, observam-se as tpicas leses osteolticas redondas de tamanho uniforme, em saca-bocados. Na coluna vertebral, as leses podem se apresentar na forma de osteoporose difusa, sem leses identicveis. No entanto, mais comum que se apresentem como mltiplas leses lticas dispersas, ao longo de toda a coluna. So freqentes as mltiplas fraturas por compresso, dos corpos vertebrais (Figura 5). Podem aparecer tambm leses osteolticas nas costelas ou leses em saca-bocados, algumas vezes acompanhados de massa em partes moles. Nos ossos chatos e nos ossos longos, evidenciam-se reas de destruio ssea, a partir da medular, e que se

Anatomia patolgica A histologia caracterstica, com uma populao de clulas plamticas atpicas que invadem o espao trabecular da medula ssea, deslocando e substituindo a medula gordurosa e hematopoitica normal (Figura 6).

Figura 6. Aspecto microscpico em aumento de 100 vezes de mieloma mltiplo

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Tratamento Leses localizadas: o tratamento consiste na resseco cirrgica com margens amplas da leso. A radioterapia pode ser utilizada como mtodo adjuvante, principalmente se as margens de resseco no forem amplas ou radicais. Se houver a possibilidade, deve-se ressecar todo o osso, como por exemplo, nos arcos costais, fbula e escpula. Nos pacientes com leso isolada, no passvel de resseco, com margens amplas e sem risco de perda da estrutura ssea por fratura ou progresso da doena, pode-se utilizar a radioterapia, com dosagens de 40 a 50 Gy, como forma isolada de tratamento. No entanto, se houver progresso da doena, pode ser difcil o controle local em tecido j irradiado. Em vista disso, preferimos realizar a abordagem cirrgica das leses isoladas antes do tratamento radioterpico. Em pacientes com sintomas neurolgicos devido ao colapso de um corpo vertebral ou crescimento do tumor para dentro do canal medular, indicamos a descompresso da medula por via posterior e a substituio da vrtebra por via anterior, se possvel, no mesmo ato operatrio. A radioterapia pode ser utilizada como adjuvante no ps-operatrio, aps a perfeita cicatrizao da ferida cirrgica. Nos ossos longos, quando o primeiro sintoma a fratura, indicamos a xao da fratura, geralmente, com a utilizao de hastes intramedulares bloqueadas (Figura 7).

na maior parte dos casos, as hastes intramedulares bloqueadas so as melhores indicaes. Leses mltiplas: quando h alguma dvida sobre a possvel existncia de mais de uma leso ou quando j se tem o diagnstico de mieloma mltiplo, a quimioterapia indicada. A maior parte dos autores acredita, no entanto, que os efeitos da quimioterapia no mieloma mltiplo sejam apenas temporrios. Apesar disso, resultados de longo prazo, com controle da doena por muitos anos tem sido conseguido.

Prognstico O prognstico dos pacientes com leses mltiplas desfavorvel. A taxa mdia de sobrevida em dois anos de aproximadamente 50% e tem como complicaes insucincia renal, infeces, anemia grave, ou mesmo, amiloidose generalizada. O prognstico do mieloma solitrio (plasmocitoma) melhor. Embora a disseminao possa se desenvolver mesmo aps longo intervalo livre de doena, em alguns raros casos, ela nunca acontece. TUMORES FIBROSOS Fibrossarcoma e brohistiocitoma maligno O brossarcoma e o brohistiocitoma so tumores malignos, caracterizados pela formao de feixes de bras de colgeno entrelaados, ao lado de clulas fusiformes e com ausncia de formao de tecido sseo ou cartilaginoso(24). Podem se apresentar como tumores primrios ou secundrios doena de Paget, displasia brosa, infarto sseo ou fstulas de osteomielite crnica e ainda como leses secundrias em ossos previamente irradiados(25-28). Manifestaes clnicas Normalmente ocorrem entre a terceira e a sexta dcadas da vida, com predileo pelo fmur, hmero, tbia e os ossos da pelve. A clnica de dor, tumefao, sinais inamatrios de poucas semanas at muitos meses podendo haver fratura patolgica. Diagnstico por imagem Apresentam-se como rea de destruio osteoltica, rodeada por ampla zona de transio com aspecto permeativo, levando, provavelmente, a uma esclerose reativa. A reao periosteal no comum e costuma acometer a extremidade do osso, o que levar a uma massa extra-ssea.

Figura 7. Fixao proltica de leso em osso longo paciente portador de mieloma mltiplo

Nos pacientes que apresentam risco iminente de fratura, utilizamos a sntese proltica adequada para cada osso e localizao especca do osso. No entanto,

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A tomograa computadorizada mostra uma densidade de tecido no mineralizado. Podem se evidenciar reas hipodensas que representam necrose dentro do tumor. A ressonncia magntica de valor para a determinao intra e extra-ssea do tumor, pois exibe uma intensidade baixa ou intermediria nas seqencias ponderadas em T1 e alta nas imagens ponderadas em T2, em geral heterogneas, e variveis com o grau de necrose e hemorragia do tumor.

Tratamento e prognstico O tratamento do brossarcoma e do brohistiocitoma maligno similar ao do osteossarcoma e inclu a quimioterapia pr-operatria, a cirurgia de preservao do membro e a quimioterapia ps-operatria, sendo que os esquemas de tratamento so os mesmos utilizados no osteossarcoma. Da mesma forma que no osteossarcoma, parece haver uma correlao da taxa de sobrevida com o grau de resposta do tumor a quimioterapia. H estudos que mostram 94% de sobrevida em cinco anos para os bons respondendores quimioterapia, versus 61% para os maus respondendores, com um taxa de sobrevida global de 69%(29). A radioterapia somente deve ser utilizada no tratamento de tumores irressecveis, tumores ressecados com margens comprometidas e casos de tratamento paliativo. TUMORES DA NOTOCORDA Cordoma um tumor localmente agressivo, de baixo grau de malignidade, raro e deriva de reas da notocorda primitiva. A notocorda desaparece no segundo ms de vida intrauterina, podendo se localizar em qualquer lugar ao longo da coluna vertebral, mas encontrado em 70% das vezes na regio sacrococcgea e em 25% das vezes na coluna junto ao crnio. Caractersticas clnicas O cordoma raramente se manifesta antes dos 30 anos de idade e a queixa mais freqente a dor na regio lombar, no cccix, ou na ndega(30). O cordoma cresce lentamente e, em geral, a dor tem meses de durao(31). Sintomas urinrios e intestinais podem ocorrer, quando o tumor comprime as estruturas plvicas ou razes nervosas regionais, apresentando, geralmente, com destruio da parede anterior do sacro e produzem massa pr-sacral(32). As leses esfenoccipitais podem se manifestar com cefalia, paralisia dos pares cranianos e sinais de disfuno endcrina causados pela compresso da glndula pituitria, ocorrendo compresso medular.

Diagnstico por imagem No fcil se obter radiograas de qualidade do sacro e isso muitas vezes retarda o diagnstico. Alm disso, a presena de gases e fezes na regio pode dicultar a visualizao da rea de lise. O aspecto radiogrco de uma leso altamente destrutiva, ltica e expansiva, com bordos irregulares e, em algumas vezes, com reas de calcicao no interior do tumor, secundria necrose tumoral extensa(33). Com freqncia, evidencia-se a presena de massa de partes moles na regio pr-sacral. Tomograa computadorizada: a tomograa axial computadorizada de ajuda na determinao da extenso do tumor, tanto da destruio intra-ssea como da extenso pr-sacral, da invaso do canal raquiano e invaso das estruturas adjacentes. A reconstruo tridimensional conseguida com a tomograa facilita o planejamento cirrgico(34-35). Ressonncia magntica: mostra sinal baixo ou intermedirio em T1 e alto em T2, mas no so especcos do cordoma(36-39). O alto sinal em T2, junto com o aspecto lobulado do tumor, pode sugerir um diagnstico de cordoma (Figura 8).

Figura 8. Ressonncia magntica de um cordoma na regio cervical

Mapeamento do esqueleto: a cintilograa do esqueleto mostra o aumento de concentrao em na regio perifrica do tumor. Pode tambm haver reas de diminuio anormal da concentrao devido substituio completa do osso pelo tumor, que apresenta ausncia de vascularizaao e falta de ossicao.

Tratamento A resseco em bloco do tumor, com margem de tecido normal, o objetivo ideal do tratamento cirrgico, mas dicilmente esse objetivo conseguido. Com freqneinstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

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cia, h necessidade de uma cirurgia com dupla via de acesso, abdominal e sacral. Nosso protocolo de tratamento o da resseco completa do cordoma, com margens de segurana, independente das razes nervosas que devam ser sacricadas. De maneira geral, a preservao unilateral da raiz de S-2 compatvel com um controle esncteriano satisfatrio, alm da manuteno da potncia sexual. O cordoma pode apresentar metstases sseas distncia, algumas vezes tardiamente(40). A recorrncia local, aps a resseco parcial, certa e ocorre em poucos meses e as complicaes relacionadas recidiva local so de difcil controle e levam o paciente ao bito, aps meses de sofrimento, j que o cordoma no responde quimioterapia. Alm disso, estudos retrospectivos tm mostrado que a radioterapia retarda, mas no controla o cordoma.

As metstases sseas podem estar associadas com dor intensa, grave incapacidade e dar origem a complicaes mais srias, sendo, raramente, a causa direta da morte do paciente. Em geral, os pacientes evoluem para o bito devido ao cncer e por complicaes a ele relacionadas, embora s vezes, as metstases sseas possam determinar hipercalcemia aguda, que pode ser a causa da morte. Com o aumento da longevidade e a deteco mais precisa de metstases sseas, observamos uma incidncia tambm crescente de sua presena e suas complicaes.

Prognstico As taxas de controle local, aps cinco anos, nos cordomas tratados com cirurgia e radioterapia so de 60 a 70%. Entretanto, a maioria dos pacientes evolui para bito devido ao cordoma. Estudos de longo prazo tm mostrado que mesmo os tumores, adequadamente, tratados apresentam recorrncia antes de dez anos. As taxas de sobrevida global em cinco e dez anos so, respectivamente 50 e 25%. Os melhores resultados tm sido com a indicao da radioterpia de ftons e prtons (ion beam radiation) com doses entre 67.1 e 82.0 cGy(41). METSTASES SSEAS As metstases so as formas mais comuns de leses sseas malignas e, virtualmente, todo tumor maligno pode produzir metstases sseas. (Figura 9)

Origem das metstases As metstases distncia parecem se desenvolver de mbolos neoplsicos e da invaso de clulas neoplsicas malignas nos vasos linfticos e espaos ou tecidos vizinhos. A invaso vascular sangunea parece ser mais importante do que a invaso , na produo de metstases distncia. As leses mais anaplsicas tm maior probabilidade de manifestar metstases sseas em um intervalo latente menor do que as leses menos anaplsicas. O destino das clulas neoplsicas circulantes determinado por sua capacidade de: sobreviver ao transporte pela corrente sangunea; sobreviver aos mecanismos defensivos do hospedeiro; xao no endotlio de vasos distantes; obteno de seu prprio suprimento sangneo; estabelecer-se nos tecidos extra-vasculares.Os fatores quimiotticos podem desempenhar um papel importante na metstase. Um fator quimiottico pode ser liberado durante o processo de remanejamento sseo e estar presente e ser liberado durante um processo de remodelao ssea, que um evento comum do osso. Fidler(42) sugeriu que os mbolos neoplsicos poderiam ter especicidade para certos rgos e haver um mecanismo de abrigo determinado pelos receptores do rgo, que permitiria a cada tumor estabelecer seu prprio padro de metstase. H controvrsias sobre qual seria o mecanismo que as clulas neoplsicas atravessam a parede do vaso, seja por destruio de sua parede ou pela capacidade das clulas neoplsicas em migrarem entre as clulas endoteliais com o mecanismo primrio de extravasamento. A metstase ssea depende tambm da capacidade da clula tumoral de secretar fatores estimuladores de osteoclastos, que produzem destruio ssea localizada, sobre a qual as clulas tumorais podem proliferar e estabelecer um ninho de metstases distncia. No existe um nico mecanismo estabelecido para o desenvolvimento de metstases sseas, e vrios fatores podem atuar em maior ou menor grau.

Figura 9. Esquema apresentando a incidncia, localizao no esqueleto e diagnstico do tumor primrio em pacientes portadores de metstases sseas em nosso servio

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Destruio e neoformao ssea A neoformao ssea observada nas metstases est relacionada com um estroma broso apropriado. Isso se verica particularmente nas metstases do carcinoma de prstata. Outros tumores com estroma broso pobre, como as metstases do carcinoma de mama, pulmo e rim, no esto propensos neoformao ssea. A neoformao ssea reacional pode ser uma tentativa do esqueleto em reparar a leso produzida pelo cncer. Canalis(43) sugeriu que o metabolismo sseo pode ser regulado localmente, alm do controle sistmico. A neoformao e reabsores sseas podem ser controladas pela liberao de um fator estimulador do osso, que est sendo ativamente reabsorvido, acoplado a um fator inibidor liberado pelo osso em fase de neoformao ativa. O mecanismo de destruio ssea primordialmente mediado por osteoclastos ou por destruio tardia. A produo de osteoclastos observada na maioria das metstases sseas humanas, independente de seu aspecto radiogrco e sua proliferao ocorre na sede do tumor. A destruio ssea tardia pode ser um estgio avanado de crescimento tumoral e estar relacionada com as clulas tumorais diretamente responsveis pela destruio ssea secundria libertao de enzimas lticas ou outras enzimas. Diagnstico das leses sseas A queixa principal dos pacientes com metstases esquelticas ou com leses lticas que destroem o osso a dor, fratura patolgica ou fratura iminente(44). A dor, geralmente, se apresenta como queixa inicial. No entanto, Galasko(45) referiu que apenas 65% dos pacientes portadores de carcinoma avanado, com sinais radiogrcos de metstases sseas, queixavam-se de dor ao exame. Segundo Harrington(46), as metstases vertebrais so em geral assintomticas at o desenvolvimento de dor, devido massa paravertebral, compresso de razes, fraturas patolgicas, instabilidade ou compresso medular. Salientou ainda que a dor radicular costume preceder em semanas ou meses os sinais mielopticos(2). Outros sinais, como tumefao, tumor e sensibilidade local so muito menos freqentes do que a dor. Em algumas localizaes, como por exemplo, na clavcula, ossos da mo e do p, o primeiro sinal pode ser um tumor palpvel ou visvel. A elevao dos nveis de fosfatase alcalina no tem especicidade suciente, nem denuncia qualquer extenso de envolvimento, mesmo quando os nveis so elevados. A elevao da fosfatase alcalina pode no ser observada at estgios tardios ou comprometimento acentuado do esqueleto.

Radiograa: exame til e indispensvel para o diagnstico das metstases. As leses podem ter aspecto ltico, misto ou blstico. H ainda tumores que podem se apresentar com diferentes aspectos nas radiograas, inclusive em um mesmo paciente. No carcinoma de prstata, as leses so primordialmente osteoblsticas, enquanto que nos tumores de rim e de bexiga as leses costumam ser osteolticas. Sabe-se que 40 a 50% do osso devem estar destrudos antes que a leso possa ser vista pelas radiograas. Isso especialmente verdadeiro quando h envolvimento de osso esponjoso. Quando a cortical atingida, necessrio um grau menor de destruio para que sua aparncia radiogrca seja evidente. Mapeamento do esqueleto: um mtodo til e sensvel na deteco de metstases sseas e pode mostrar alteraes de trs a 18 meses antes da radiograa convencional. de grande utilidade na avaliao da extenso da leso e do comprometimento de outros ossos ou de outros locais no mesmo osso. Quando a quantidade de destruio ssea muito rpida, deixando pequena quantidade de osso residual e com pouca neoformao ssea, pode-se ter uma cintilograa falso-negativa, mesmo quando as radiograas mostram uma grande destruio ssea. Tomograa computadorizada: a tomograa mais til para se avaliar o tamanho e a extenso da leso do que para determinar a presena de metstases. especialmente til ao se lidar com tumores na coluna vertebral porque permite estimar a propagao do tumor no canal espinal e o grau de compresso medular ou da cauda eqina. Ainda pode fornecer informaes vantajosas a respeito do comprometimento das corticais sseas nos pacientes com leses com risco iminente de fratura. Ressonncia magntica (RM): o uso da imagem por RM o mtodo mais eciente entre os recursos de que dispomos para detectar e avaliar as metstases sseas (Figura 9). A experincia inicial com tumores primrios e metstases indica que a RM pode ser mais sensvel e detectar a extenso da doena mais precisamente do que o mapeamento. Esse aumento da sensibilidade especialmente valioso em pacientes com osteoporose que apresentam compresso ou acunhamento importante, nos quais os estudos de mapeamento so geralmente positivos, mas inconclusivos. PET scan: um mtodo que auxilia no diagnstico de leses sseas metastticas. O marcador vai se ligar glicose e marcar seu metabolismo, que maior nas clulas tumorais, sendo indicado na pesquisa de metstases ocultas.einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

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Bipsia ssea As bipsias de leses sseas so imprescindveis no diagnstico dos tumores e constituem o nico mtodo de certeza diagnstica. As bipsias percutneas, realizadas por meio de trenas com controle de radioscopia ou tomograa computadorizada, tm sido teis para a obteno de material adequado realizao do exame anatomopatolgico. Outras vezes, a bipsia ssea realizada com a nalidade de coleta de tecido para estudos especiais. Principalmente no caso de metstases sseas tardias, quando j no existe mais o tumor primrio, a coleta de tecido para exame s pode ser conseguida pela bipsia do osso. Tratamento clnico Quimioterapia: deve sempre ser instituda, quando ainda no utilizada, principalmente para o controle sistmico da doena. Certamente auxilia o controle local da evoluo da doena, principalmente quando associado diminuio do nmero de clulas do tumor, conseguido pelo efeito chamado redutor, proporcionado pela cirurgia. Radioterapia: a radioterapia ps-operatria indicada para todos os tumores que sejam radiosensveis. Ela no inuencia de modo signicativo os resultados nais, especialmente no que se refere cicatrizao da ferida ou consolidao da fratura. Deve ser iniciada aproximadamente entre dez a 15 dias aps a cirurgia, quando a ferida cirrgica j estiver cicatrizada. Tratamento cirrgico Nos ltimos anos, houve melhora acentuada nas tcnicas de tratamento cirrgico para se obter a xao estvel das fraturas patolgicas, a despeito do extenso grau de destruio ssea, que ocorre com muita freqncia. O uso da sntese interna bloqueada e das endoprteses auxiliou muito o cirurgio ortopedista no tratamento das fraturas patolgicas. Deve-se obter no tratamento de uma fratura patolgica: estabilidade; alvio da dor; permitir a deambulao; facilitar a movimentao e atividades da vida diria; reduzir a ansiedade e depresso do paciente.A destruio ssea, habitualmente extensa, impede e exclui em geral a utilizao dos mtodos convencionais de tratamento das fraturas, razo pela qual mtodos alternativos devem ser utilizados.einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

A importncia da xao estvel e o uso do cimento de metilmetacrilato para proporcionar estabilidade imediata e alvio da dor, mesmo em face de ampla destruio ssea, esto bem documentados. O cimento pode ser utilizado isoladamente ou em conjunto com materiais de osteossntese normais ou com os mais variados tipos de sntese intramedular, com o objetivo de se conseguir uma estrutura com mltiplos pontos de xao. Fidler(47) vericou que o risco de ocorrncia de uma fratura patolgica estava muito relacionado com o grau de destruio da cortical. Se mais de 50% da cortical de um osso longo estiverem comprometidos, haver um aumento signicativo de aproximadamente 50% da incidncia de fraturas patolgicas. Se a destruio ssea ultrapassar os 75%, esse risco ser ainda maior. Depois da estabilizao adequada ou da substituio prottica, especialmente em fraturas de ossos longos, a radioterapia, em tumores sensveis, uma parte essencial do tratamento, a m de inibir o maior crescimento do tumor e tambm para diminuir as complicaes potenciais junto ao material de sntese e o risco de nova fratura. Murray, Bruels e Lindberg (48) estudaram os efeitos da radioterapia no cimento acrlico e no encontrou mudanas signicativas no material aps sua utilizao. Questo importante se refere consolidao da fratura. Nesse aspecto, a atitude tem mudado de um pessimismo na literatura clssica, quando se acreditava que a fratura no apresentava potencial para consolidao, para um entendimento mais objetivo: um signicativo nmero de fraturas ir se consolidar. A consolidao ir depender de uma srie de fatores, incluindo: tipo histolgico do tumor primrio; sobrevida do paciente; localizao da fratura; comprometimento dos tecidos moles; forma de tratamento da fratura. Geralmente, uma fratura patolgica tem o potencial de sofrer consolidao se a vida do paciente for sucientemente longa para isso. A fratura patolgica, efetivamente, afeta a consolidao, na dependncia do tipo de tumor e da resposta ao tratamento. Por exemplo, o tumor de prstata um dos tumores mais responsivos ao tratamento oncolgico, evoluindo para a consolidao. Isso provavelmente resulta da diferena entre o tempo de sobrevida em relao ao efeito biolgico do tumor na consolidao. Da mesma forma, no tocante s fraturas patolgicas, o cncer de prstata o que tem melhor prognstico para a consolidao do que o cncer de pulmo, rim ou trato gastrintestinal. A radioterapia um aspecto essencial no tratamento dessas fraturas, mas tambm pode ter um efeito adverso na consolidao. Radioterapia ao redor de 2.000 cGy, enquanto previne a progresso do tumor, tambm

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impede a consolidao, a menos que uma xao rgida tenha ocorrido. A interferncia com a consolidao ocorre na ausncia de uma xao rgida por causa da presena da condrognese, muito sensvel radioterapia. Entretanto, quando uma xao rgida conseguida, a condrognese praticamente no acontece e a consolidao ocorre mesmo na presena de irradiao.

Vertebroplastia percutnea A vertebroplastia percutnea um procedimento que vem sendo desenvolvido desde 1998, na Frana e em outros pases. A primeira descrio do procedimento foi feita por um radiologista, Deramond et al.(49). A principal indicao da vertebroplastia para o tratamento de estabilizao de vrtebras em pacientes com quadro doloroso intenso e rebelde ao tratamento clnico. A taxa de alvio da dor alta e o procedimento costuma ser bem tolerado pelos pacientes idosos, mesmo os mais debilitados. Existem trs indicaes precisas para a vertebroplastia: hemangiomas vertebrais agressivos; colapsos vertebrais por osteoporose com dor intratvel; tumores malignos osteolticos.A vertebroplastia apresenta um risco relativo de complicaes que deve ser citado. Entre elas, aparecem os incidentes relacionados ao extravasamento do ciemento acrlico, aumento da dor no associado com o extravasamento do cimento, radicolopatia e compresso mecnica da medula pelo cimento. Chirras et al.(50) relata ndices de complicaes de 2 a 10%. Consideramos a vertebroplastia um mtodo novo e entusistico de tratamento das leses da coluna, principalmente nos casos de dor por compresso. O procedimento costuma ser bem tolerado pelos pacientes mais velhos, mesmo os mais debilitados, sendo que a taxa de alvio da dor alta.

Os critrios adotados para a xao proltica das leses metastticas no so absolutos, mas seguem alguns parmetros: leso ltica, dolorosa que envolve mais do que 2,5 cm da cortical; leso ltica intramedular maior do que 50% do dimetro da seco transversal do osso; leso progressivamente dolorosa, que no apresentou controle ou melhora com o emprego de outro mtodo adjuvante (rdio ou quimioterapia); leso ltica na regio subtrocantrica ou supracondileana do fmur; leso com grande risco de fratura durante a vigncia da radioterapia.

Fraturas do membro superior Atualmente, estabilizamos internamente as fraturas patolgicas na regio diasria dos ossos longos, por meio de hastes intramedulares, com ou sem a utilizao do cimento acrlico. Nas leses da extremidade proximal do mero, utilizamos as endoprteses no convencionais. Contra-indicamos o tratamento conservador, uma vez que mantm o paciente com dor persistente por vrias semanas, e muitas vezes, devido no consolidao da fratura, ocasiona a perda total da funo. As leses abaixo do cotovelo so raras e costumam aparecer em pacientes portadores de neoplasia primria de pulmo. Fraturas do membro inferior Pelve: as fraturas que ocorrem na rea da pelve, exceto na rea do acetbulo, raramente necessitam estabilizao cirrgica. A maior parte dos pacientes pode ser tratada por radioterapia. A destruio do acetbulo, sob a forma de ostelise, uma ocorrncia freqente. A protruso da cabea femoral pode fazer parte do quadro na destruio do acetbulo. A no ser nos casos em que a extensa destruio ssea impede a cirurgia reconstrutora, a substituio total da articulao o procedimento de escolha. importante reconhecer o grau da destruio ssea periacetabular para analisar que rea de osso suciente para manter o metilmetacrilato em posio, de forma que todo o processo reconstrutor seja capaz de suportar os esforos da atividade normal; Colo femoral: as fraturas do colo e da cabea femoral devem ser tratadas por uma prtese do quadril. A deciso de se realizar a artroplastia total ou parcial, vai depender do grau de comprometimento do acetbulo.einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

Indicao de xao proltica O reconhecimento precoce das leses sseas permite ao ortopedista a anlise do melhor mtodo de tratamento proltico. Os pacientes portadores de metstases sseas podem ser tratados com sucesso somente com a radioterapia, que pode diminuir a dor, progresso da leso e potencial de fraturas. No entanto, sabemos que a radioterapia aumenta o risco de fratura e o paciente deve ser seguido cuidadosamente. A radioterapia causa hiperemia e resulta, durante certo tempo, um aumento da fragilidade ssea local.

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Fraturas inter-trocantricas: nesses casos, realizamos a substituio da extremidade proximal fraturada do fmur por endoprteses no convencionais. As prteses de corpo longo, conhecidas com megaendoprteses, que permitem a substituio de at 25 cm do fmur, so necessrias, freqentemente, para ultrapassar as metstases mais distais. Quando o trocnter maior est envolvido, o segmento proximal do fmur deve ser ressecado em conjunto com parte da musculatura que se insere no trocnter, o que corresponde aos msculos rotadores externos e abdutores.Atualmente, temos utilizado as prteses modulares que possibilitam maior versatilidade na montagem do correto comprimento do corpo da endoprtese. Essas endoprteses permitem a adequao mais precisa da substituio em relao ao segmento que ser substitudo. Fraturas subtrocantricas: so mais bem tratadas com hastes bloqueadas. Podem ser utilizadas com ou sem cimento acrlico, dependendo da estabilidade da fratura no momento da xao. Como alternativa nos casos em que h grande destruio da regio subtrocantrica, indicamos a endoprtese no convencional. Dise femoral: as fraturas da dise femoral so, rotineiramente, xadas com hastes intramedulares, em geral bloqueadas. Pode-se ou no utilizar cimento acrlico, injetado na forma lquida (Figura 10). Fraturas supra-condileanas do fmur: as fraturas na regio distal da dise e supra-condileanas, geralmente, apresentam acentuado grau e destruio, no evidenciado no exame radiogrco. O mtodo de tratamento de escolha nesses pacientes a endoprtese no convencional, que alm de permitir a remoo do tumor, proporciona uma estabilizao e funo da articulao. As metstases sseas ao redor do joelho, na perna ou mais distais so de ocorrncia rara.

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Fraturas da coluna O comprometimento da coluna por tumores primrios raro, principalmente ocasionando fraturas. O grande causador das fraturas da coluna so as leses metastticas(51). O corpo vertebral, que a sede mais comum de envolvimento da coluna vertebral, possui medula vermelha ativa com um rico suprimento vascular. Os elementos posteriores da coluna so acometidos em apenas 1/7 das vezes em relao ao corpo. Alm disso, a drenagem venosa da coluna vertebral se faz por meio do plexo venoso de Batson, que no tem vlvulas, comunicando-se assim, livremente com a drenagem venosa da mama, rim, tireide e prstata, que compreendem 75% de todas as metstases.einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

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Figura 10. Haste intramedular bloqueada utilizada para o tratamento de tumor sseo metasttico localizado na regio proximal do fmur; A e B: radiograas da fratura patolgica; C e D: radiograa da xao intramedular

Em sua maioria, as leses ocasionadas pelo mieloma e pelas metstases vertebrais so observadas apenas no mapeamento e ressonncia nuclear magntica, e, geralmente, so assintomticas (Figura 11, A e B). Enquanto existe estabilidade da coluna vertebral e os tecidos neurais no esto envolvidos, os pacientes acusam pouca ou nenhuma sintomatologia. Os sintomas se manifestam quando uma quantidade signicativa de osso foi destruda e a estabilidade da coluna ca ameaada.

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Figura 11. Ressonncia magntica (A e B) de um paciente portador de metstases sseas, no qual se visibiliza com nitidez as leses

Microfraturas ou fraturas patolgicas ocorrem e causam dor local na regio lombar quando a poro anterior da coluna (que corresponde metade anterior do corpo vertebral e o disco) e a poro posterior do corpo vertebral esto acometidas. As fraturas do corpo vertebral so, geralmente, do tipo por acunhamento e, por conseguinte, so estveis. Habitualmente, so provocadas por um trauma trivial, mas podem ter incio espontneo. A propagao do tumor s estruturas nervosas regionais, tambm pode causar sintomas. O comprometimento das razes nervosas d origem aos sintomas radiculares, que podem simular e, muitas vezes, ser confundidos com dor citica devido a uma hrnia discal. No incomum que esses pacientes sejam tratados, conservadoramente, por longos perodos e, s vezes, o diagnstico feito somente no intra-operatrio, durante a laminectomia, ou posteriormente aps o resultado anatomopatolgico. A compresso da medula espinhal ou da cauda eqina pelo tumor ou pela retropulso dos fragmentos sseos pode dar origem s alteraes neurolgicas dependendo da localizao e da gravidade da compresso. Pode ocorrer de duas formas: primeiro, na medula torcica: com compresso da medula espinhal na coluna torcica determinado precocemente o aparecimento de sinais do trato piramidal, isto a hiperreexia e a espasticidade podem estar presentes, acompanhadas posteriormente por fraqueza e paraplegia. A perda de controle intestinal e da bexiga so manifestaes tardias. So sintomas que progridem rapidamente e em geral associados a um prognstico reservado; segundo, na medula lombar: como o formen vertebral relativamente maior na coluna lombar, temos como conseqncia disso, a sndrome de compresso da cauda eqina raramente observada. Os pacientes com leso metasttica no segmento lombar

acusam dor por fratura ou instabilidade, muito antes de aparecerem as seqelas neurolgicas. Sem instabilidade da coluna vertebral: a descompresso cirrgica com estabilizao posterior pode ser indicada alm da radioterapia, quando h rpida progresso do decit neurolgico ou deteriorao progressiva no decorrer da radioterapia. Alm disso, nos tumores rdio-resistentes ou quando necessrio material para o diagnstico histolgico. A maioria dos relatos da literatura comparou os resultados da radioterapia com a cirurgia descompressiva posterior do tumor epidural e no demonstrou diferenas quanto ao resultado nal. No entanto, devido localizao mais freqente das leses do mieloma e das metstases no corpo vertebral, indicamos a abordagem anterior exclusiva ou anterior e posterior combinadas. Da mesma forma que em nosso servio na Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP-EPM), Siegal e Siegal(52) e Siegal, Tiqva e Siegal(53) estudaram 47 pacientes tratados com a descompresso anterior, resseco do corpo vertebral e substituio com prteses de vrtebras ou cages. Sua indicao para cirurgia por via anterior inclua pacientes cuja compresso epidural se situava no mesmo nvel da leso tumoral do corpo vertebral e exclua os pacientes que tinham qualquer evidncia de instabilidade da coluna vertebral por leso ssea metasttica. Os resultados nais foram encorajadores em 80% dos pacientes, que foram capazes de andar no ps-operatrio, comparados com apenas 26% que podiam andar no pr-operatrio. Noventa e trs por cento dos pacientes apresentavam funo normal do intestino e bexiga aps a cirurgia (antes da cirurgia somente 47% eram normais e 93% permaneceram sem dor). Esses resultados certamente so muito superiores aos resultados da descompresso posterior ou da radioterapia isolada e devem encorajar uma conduta mais agressiva em pacientes nessas condies. Com instabilidade da coluna vertebral: quando o grau de envolvimento da coluna vertebral ameaa a estabilidade da coluna, e existem sinais de fratura patolgica ou de fratura iminente, o tratamento cirrgico indicado, particularmente quando tambm h compresso ssea da medula e/ou da partes moles ou razes nervosas. Indicamos nesses casos a descompresso anterior por corpectomia, restaurao do alinhamento vertebral por meio de instrumentao apropriada e a estabilizao com espaadores ou prteses de vrtebra. A laminectomia descompressiva isolada contraindicada quando existe instabilidade, porque a descompresso da medula no obtida e a coluna pode se tornar ainda mais instvel. A descompresso isolada por meio de laminectomia resolve apenas 30% dos casos,einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

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uma vez que a maioria dos tumores envolve tambm os elementos anteriores da coluna. Se os elementos posteriores estiverem intactos e livres de tumor e a expectativa de vida do paciente for menor do que um ou dois anos, em geral no mais necessria a complementao com procedimento posterior. A estabilizao posterior e o enxerto sseo so recomendados se os elementos posteriores estiverem envolvidos pelo tumor ou se o paciente apresentar expectativa de vida superior a dois anos.

meses, sendo que a sobrevida varia de acordo com o tumor primrio. Uma vez que a habilidade de utilizar a quimioterapia e a radioterapia tem se desenvolvido enormemente nos ltimos anos, um correspondente aumento da sobrevida ps-operatria, aps as fraturas patolgicas, esperado, exigindo, pois, um desenvolvimento correspondente dos mtodos cirrgicos e o desenvolvimento dos implantes para melhor abordagem desses pacientes.

Tratamento ps-operatrio Quando se obtm a estabilidade, que o objetivo da cirurgia, no necessria a imobilizao no ps-operatrio. Nossa meta principal, em uma conduta cirrgica agressiva, permitir que esses pacientes retornem a um nvel de funo independente o mais rpido possvel, livres da imobilizao prolongada e do uso de dispositivos ortopdicos. Resultados da conduta cirrgica Na UNIFESP-EPM, encontramos os seguintes resultados aps a reviso de 588 fraturas patolgicas ou fraturas iminentes do esqueleto: quanto ao tipo de cirurgia, temos 70% osteossntese mais cimento ou endoprtese e 30% tratamento no cirrgico; j a taxa de sobrevida do grupo foi de 75% de sobrevida em seis meses e 65% de sobrevida em 12 meses. Ao se comparar todos os grupos de pacientes, encontrou-se que aqueles submetidos osteossntese com cimento ou endoprtese apresentaram melhores resultados do que os no cirrgicos, devido: primeiro, a srie de pacientes operados pertence a um grupo mais recente, quando se utilizam de rotina melhores modalidades de quimioterapia, terapia hormonal e radioterapia; e, segundo, apresentaram a vantagem da estabilizao imediata da fratura, mobilizao precoce e deambulao. No que se refere dor, 97% dos pacientes obtiveram alvio da dor quando se realizou o tratamento cirrgico. Quando foram analisados os resultados da cirurgia para os membros inferiores, encontrou-se melhora estatisticamente signicativa nas condies de deambulao dos pacientes. Dentre eles, 95% retornou ao estado ambulatorial, comparados com 75% de pacientes tratados conservadoramente ou submetidos osteossntese sem a utilizao do cimento acrlico. Sobrevida A sobrevida nos pacientes portadores de fraturas patolgicas depende do tumor primrio. Pacientes com metstases apresentam uma sobrevida global de 18,8einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

SARCOMAS DOS TECIDOS MOLES Os sarcomas de tecidos moles (STM) so classes de tumores malignos que se desenvolvem, principalmente (embora no exclusivamente), dos tecidos mesenquimal e conetivo. Representam aproximadamente 1% de todas as doenas malignas no homem e 0,6% nas mulheres. Devido a essa raridade, so freqentemente negligenciados ou tratados de maneira inadequada. Bipsias devem ser feitas imediatamente quando massas suspeitas aparecerem nos tecidos moles, principalmente se apresentaram recente mudana de tamanho ou se tornaram sintomticas. Epidemiologia So tumores raros, representando no total 0,7% de todas as neoplasias malignas e apresentando uma incidncia mdia anual de acometimento de 2,5/100.000. Nos Estados Unidos, h aproximadamente 5.500 casos novos e cerca de 2.000 mortes por ano. Os sarcomas e os tumores dos tecidos moles so encontrados em todos os grupos de idade. Localizao Cerca de 40% dos STM se desenvolvem nas extremidades inferiores, mais comumente na coxa ou no tronco, cabea ou pescoo, brao e retroperitneo. Etiologia A etiologia dos STN desconhecida. Manifestaes clnicas Os pacientes, freqentemente, se apresentam com dor localizada e com massa palpvel nas extremidades ou no tronco. As massas, geralmente, adquirem uma caracterstica endurecida. Tumores retroperitoneais ou intraabdominais causam sintomas relacionados compresso ou deslocamento de rgos, com emagrecimento e dor. A durao dos sintomas varia de algumas semanas at dcadas, com mdia de um a trs meses.

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Diagnstico por imagem Com a introduo da tomograa e da ressonncia, tornou-se possvel a obteno de importantes informaes da estrutura e da anatomia dos sarcomas de partes moles. Atualmente, principalmente por meio do ultra-som e da tomograa, podemos obter amostras dos tecidos para bipsias utilizando pequenas incises e procedimentos minimamente invasivos. O PET scan permite o diagnstico da atividade metablica do tumor, alm de contribuir com o diagnstico estadiamento e monitoramento da resposta teraputica quimioterapia. Bipsia A bipsia, geralmente incisional, deve ser realizada em todos os pacientes e seu objetivo de se estabelecer o diagnstico do tipo histolgico e grau de malignidade do tumor. A inciso deve ser localizada, preferencialmente, na regio mais protuberante do tumor. Todo o planejamento da bipsia deve ser realizado com a nalidade de abordar o tumor, sem se aproximar e expor o feixe vsculo nervoso, com o objetivo de evitar a contaminao do trajeto. A inciso deve ser aprofundada nos tecidos at se encontrar o tumor e uma elipse do mesmo, incluindo sua pseudocpsula, deve ser ressecada e enviada para exame anatomopatolgico. Algumas vezes, podemos realizar uma bipsia percutnea na tentativa de conseguir material para uma bipsia de tumores de partes moles de caractersticas homogneas. Nesses casos, a agulha tru-cut, com sua ponta em baioneta, deve ser utilizada. Nos casos em que a bipsia percutnea deixa dvidas quanto real histologia do tumor, deve-se realizar uma bipsia aberta. Tratamento A resseco, com objetivo de cura dos STM, deve ser o objetivo do cirurgio. Cada tumor tem um comportamento diferente, pois alguns crescem rapidamente e outros podem ter seu crescimento lento por vrios anos, mesmo sendo tumores de alto grau na bipsia. Alguns tumores de partes moles apresentam margens ntidas na RM, enquanto outros inltram os tecidos a seu redor. Quanto mais inamatrio, de rpido crescimento e inltrativo for o tumor, mais amplas devem ser as margens de resseco. Nesses casos, deve-se discutir com a equipe multidisciplinar a possibilidade da quimio ou radioterapia pr-operatria. No entanto, o paciente deve saber que a melhor oportunidade de se ressecar o tumor a cirurgia feita com margens amplas ou radicais, a despeito das seqelas funcionais que podem advir do procedimento.

Recidivas locais, mesmo nos melhores resultados, so de aproximadamente 35%. Isto reete que aproximadamente 1/3 tumores inadequadamente ressecado. Os STM no apresentam uma cpsula verdadeira e, devido a isso, devem ser ressecados com uma ampla margem de segurana. Dessa forma, a recorrncia local diminui em 50% o prognstico do paciente. O tratamento dos STM sofreu uma srie de modicaes nos ltimos anos. At a alguns anos, o tratamento era realizado apenas para aqueles sarcomas pequenos e localizados supercialmente. Para os sarcomas de grande volume das extremidades, o tratamento de escolha era a amputao(54-55). Atualmente, podemos utilizar vrias cirurgias de preservao do membro procedendo s resseces, seguidas de tratamento quimioterpico, associado radioterapia(56-57). Nos pacientes com intenso envolvimento dos tecidos moles, com invaso ssea ou articular, que impede uma cirurgia de resseco em bloco, com uma extremidade funcionalmente adequada, procedemos amputao. O envolvimento de grandes vasos no costuma ser uma contra-indicao para a cirurgia de preservao do membro, uma vez que eles podem ser ressecados em bloco com o tumor e substitudos por enxertos ou prteses vasculares. O envolvimento de grandes nervos, com ou sem comprometimento neurolgico, deve ser tratado com a seco do nervo, proximal ao tumor, e sua resseco em bloco com a massa. No realizamos a disseco do nervo, quando este est englobado pelo tumor. Nesses casos, a neurotomia o nico procedimento que proporciona margens oncolgicas. Sempre que possvel, os gnglios linfticos tambm devem ser ressecados. A reconstruo das extremidades por meio de transposies musculares pode ser realizada. No momento da reconstruo, procuramos apenas cobrir as reas cruentas com a rotao de retalhos miocutneos ou pelos enxertos livres de pele. Tratamento ps-operatrio: no ps-operatrio, todos os pacientes so encaminhados para o tratamento adjuvante. Os pacientes com sarcomas de grau II ou III, de malignidade histolgica, so submetidos ao tratamento radioterpico. Os pacientes com grau I de malignidade so submetidos a acompanhamento clnico oncolgico, sem radioterapia ou quimioterapia. Da mesma forma, os pacientes portadores de sarcomas com grau II ou III de malignidade ou aqueles portadores de metstases pulmonares ou ganglionares so submetidos a tratamento quimioterpico(58-60). Em alguns pacientes, utilizamos a braquiterapia, com a nalidade de levar ao campo cirrgico e s margens de resseco, maior dose de irradiao.einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19

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Prognstico dos sarcomas de tecidos moles O ndice de recorrncia local em nossas mos foi de 7,5%. No foi possvel realizar a cirurgia de resseco e preservao do membro em 13,9% dos pacientes, que foram submetidos amputao e em 5,4% dos pacientes, que receberam apenas o tratamento qumio e radioterpicos. A taxa de sobrevida livre de tumor para todos os padres histolgicos analisados em conjunto foi de 81,8%. No entanto, a diferena de prognstico bastante diferente quando analisamos isoladamente os tumores. A recidiva local a funo da localizao e do tamanho do tumor, alm do tipo histolgico. Os tumores em regies especicamente inacessveis, como a pelve, regio gltea e inguinal e cintura escapular, recidivam localmente muito mais do que nas extremidades. Quanto ao tamanho, sabe-se que tumores maiores do que 10 cm de dimetro apresentam diculdades na resseco. A Tabela 2 apresenta a freqncia de recorrncia local em funo do tamanho do tumor. Cerca de 40% dos pacientes desenvolvem metstases. Aproximadamente 5% dos pacientes obtiveram bito devido a complicaes decorrentes de recidiva local, mesmo sem metstases, pois estas so pouco provveis aps 48 meses da cirurgia.Tabela 2. Freqncia de recorrncia local correlacionada ao tamanho do sarcoma nas extremidades Tamanho (cm) 0-5 5-10 10-15 15-20 > 20 Recorrncia 15% 12% 33% 43% 50%

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