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Revista Científica do HMC

COMISSÃO DE PUBLICAÇÃO/PUBLISHING COMMITTEE

DIRETORIA EXECUTIVA/Executive DirectoryLuis Márcio AraújoAdministrador de empresas, Administração financeira eMBA Executivo em SaúdeMauro Oscar Soares Souza LimaMédico especialista em endocrinologia e advogado

CONSELHO EDITORIAL/Editorial BoardAlessandra Barbosa de Oliveira AndradeMSc. Eng. Produção, fisioterapeutaAlexandre Silva PintoMédico especialista em anestesiologia, TSA/SBAAllan Patryck Bassotto LinoFisioterapeuta especialista em fisioterapia com ênfaseem terapia intensivaAna Paula Barbosa Diniz AlvesFarmacêuticaAna Rosa dos SantosMédica especialista em clínica geral, alergia e imunologiaCláudia Maria Barbosa SallesMédica especialista em gastroenterologiaDaniel Costa Chalabi CalazansMédico especialista em nefrologiaJames Wagner MoraisMédico especialista em neurocirurgia, membro titular da SBNJosé Adriano FerreiraMédico especialista em coloproctologiaJuliana Bechara Almeida SousaEnfermeira, MBA em Gestão Empresarial, especialista emauditorias ONA e NIAHO/DIASKesley Maria Linhares ReisEnfermeira, especialista em Urgência e Emergência eem Educação profissional na área da saúde.Leonardo de Oliveira CamposMédico especialista em neurologiaLeonardo de Oliveira SouzaMédico especialista em cirurgia cardiovascularLeonardo Stopa BarrosMédico especialista em clínica geralLetícia Guimarães Carvalho de Souza LimaMédica especialista em pediatria, mestranda pela USP

Lorena Araújo VieiraEnfermeira especialista em gestão em serviços desaúde, especialista em auditorias ONA e NIAHO/DIASLuciano de Souza VianaMédico oncologista clínico, MSc., PhD.Marcelo Adriano de Assis HudsonMédico especialista em radiologia, membro titular CBRMarcos Aurélio Mergh MurerMédico especialista em hematologia e hemoterapiaMarjory Caroline Guimarães AndradeAnalista de sistemas, MBA em Administração equalidadePedro Paulo Neves de CastroMédico cardiologista intervencionista, membro titular daSBCIRenata Pereira GuerraFarmacêutica, bioquímica, MBA em Gestão EmpresarialRenato Prado SantosEng. Indl., Inovação e tecnologia, Black BeltRenato Ribeiro da CunhaMédico urologista, membro titular da SBURenilton Aires LimaMédico especialista em ginecologia e obstetrícia, MSc.em Saúde da mulherRoberto Martins de AndradeFisioterapeuta especialista em gestão hospitalarSolange Liege dos Santos PradoPedagoga especialista em gestão escolarSoraya Alves PereiraMédica especialista em otorrinolaringologia, membrotitular da SBOTeresa Rodrigues SérgioCirurgiã dentista bucomaxilofacialVera Lúcia Venâncio GasparMédica pediatra, MSc. em PediatriaVivian Ribeiro MirandaEnfermeira, MSc. em Meio Ambiente e Sustentabilidade

INFORMAÇÕES TÉCNICAS/Technical InformationFlávia Aparecida Durães FerreiraRevisãoCafé c/ DesignDesign Editorial

S U M Á R I O /CONTENTS

Rotura espontânea de artéria mamária: relato de casoSpontaneous mammary artery rupture: a case reportEduardo Gonçalves Martins da Costa, Fernando Simões de Sena, Thiago Mosci

04

Síndrome de Budd-Chiari: relato de casoBudd-Chiari Syndrome: a case reportAloísio Bemvindo de Paula, Carolina Micherif Barbosa, Lívia Maria Barros Silva Bueno, Thaygra Thays Assunção Silva

53Normas para publicação 59

Síndrome do Desfiladeiro Cervicotorácico: avaliação pós-operatória do resultado clínico e funcionalThoracic Outlet Syndrome: post-operative evaluation of clinical and functional result

Ulins Soares de Freitas Júnior, Pedro Henrique Braga, Felipe de Magalhães Leão Luz, Luiz Henrique Vilela09

Neurofibromatose Tipo 2: relato de casoNeurofibromatosis Type 2: case report

Rafael Cavalcante Carvalho, Gustavo Coessens Caires, Tania Gonçalves dos Santos22

Síndrome Wolff-Parkinson-White e anestesia: relato de casoWolff-Parkinson-White and Anesthesia Syndrome: a case report

Roberto Cardoso Junior, Alexandre Silva Pinto28

Hérnia interna pós-gastroplastia em Y-de-Roux em gestante: um relato de casoInternal hernia in a Post-Roux-En-Y gastric bypass pregnant woman: a case report

Juliano Nogueira Morais, Paula Lutfalla Pessoa, Mariangela Latini de Miranda42

Diagnóstico por imagem de abscesso peripancreático secundário à perfuração gástrica por corpo estranho: relato de casoDiagnostic imaging from secondary pancreatic abscess to gastrointestinal perforation by foreign body: a case report

Danilo Porto Mendes, Amanda Franco de Almeida46

Perfil clínico e epidemiológico dos pacientes de um serviço de oncologia pediátrica de um hospital do Leste de Minas GeraisClinical and epidemiological profile of patients from a pediatric oncology service at a hospital in East Minas Gerais

Fernanda Lima Fernandes, Nonato Mendonça Lott Monteiro33

Revista Ciência e Saúde 4

ARTIGO ORIGINAL

Eduardo Gonçalves Martins da Costa1, Fernando Simões de Sena2, Thiago Mosci3

1 Médico. Residência em Cirurgia Geral pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.2 Médico. Residência em Cirurgia Geral pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.3 Médico radiologista intervencionista do Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.

Autor correspondente: Eduardo Gonçalves Martins da CostaAv. Brasília, 1702/302, Bairro Amaro Lanari, Coronel Fabriciano, MG. CEP: 35.171-347. Telefone: (31) 98845-2556.E-mail: [email protected]

Artigo recebido em 01/03/2017Aprovado para publicação em 12/04/2017

RESUMOA artéria mamária, também denominada artéria torácica interna, é ramo direto da artéria subclávia e descende lateralmente ao osso esterno. O traumatismo é sua principal causa de comprometimento, sendo incomuns danos a sua estrutura em contexto espontâneo. Este artigo consiste do relato de caso de rotura espontânea de artéria mamária em paciente previamente hígida, admitida no Hospital Marcio Cunha, em Ipatinga, Minas Gerais. A importância da discussão de tal afecção justifica-se pela sua raridade, pela necessidade de torná-la prematuramente diagnóstico diferencial e, de se adotar, também de forma precoce, os recursos terapêuticos necessários, devido ao impacto em sobrevida a partir de elucidação diagnóstica, evidenciando a aplicabilidade e o interesse médico da presente discussão científica. Objetiva-se aventar a discussão acerca do quadro clínico e métodos diagnósticos e propedêuticos empregados, exaltando a imperatividade de instituição precoce de tratamento nesse contexto, tendo em vista que o

ABSTRACTMammary artery, also known as internal thoracic artery, is a direct branch of subclavian artery and it descends laterally to sternum. The trauma is the main cause of its impairment, since traumatic injuries are unusual in the spontaneous context. This paper consists of a case report about spontaneous mammary artery rupture in a previously healthy patient admitted to Márcio Cunha Hospital, in Ipatinga, Minas Gerais. The main objective of this theoretical discussion may be supported by the rarity of the disease and the need of making an early differential diagnosis, also adopting rapidly appropriate therapeutic resources due to the impact on survival from diagnosis clearing, emphasizing the applicability and medical concern of the present research. The aim of this study is to propose a discussion over the clinical picture as well as diagnostic and propaedeutic methods applied, highlighting the urgency of immediate start of treatment in this situation, considering that the unfavorable result comes mainly from the delay in specific treatment to triggering condition.

SPONTANEOUS MAMMARY ARTERY RUPTURE: A CASE REPORT

ROTURA ESPONTÂNEA DE ARTÉRIA MAMÁRIA: RELATO DE CASO


Rotura espontânea de artéria mamária: relato de caso

desfecho desfavorável advém principalmente do atraso no tratamento específico.

Palavras-chave: artéria mamária, choque hipovolêmico, diagnóstico, tratamento.

INTRODUÇÃO

A artéria mamária ou torácica interna é ramo direto da artéria subclávia, que descende lateralmente ao osso esterno e termina ao anastomosar-se com as artérias costais posteriores.1,2

O comprometimento da artéria torácica interna comumente relaciona-se a contextos traumáticos3 ou, até mesmo, a contextos iatrogênicos,4,5 sendo incomum a rotura espontânea de tal estrutura.4,5 Por ser ramo direto de uma artéria de grande fluxo, suas lesões podem não cursar com hemostasia espontânea, incorrendo em grande perda volêmica, culminando com a ocorrência de choque hipovolêmico e, possivelmente, óbito caso a medida terapêutica resolutiva não seja instituída em tempo hábil.6

O presente estudo justifica-se pela raridade da ocorrência de lesão não-traumática da referida estrutura e pela necessidade de aventar prematuramente tal patologia como diagnóstico diferencial. Isso porque a adoção precoce dos recursos terapêuticos, a partir da elucidação diagnóstica, impacta diretamente em sobrevida.

Neste estudo, objetiva-se, levantar a discussão acerca do quadro clínico e métodos diagnósticos e propedêuticos empregados, exaltando a imperatividade de tratamento precoce nesse contexto. Vale ressaltar que o desfecho desfavorável advém, principalmente, do atraso no tratamento específico à condição desencadeadora, o que evidencia a aplicabilidade e o interesse médico da presente discussão científica.

MÉTODOS

Trata-se de um estudo qualitativo, retrospectivo e descritivo, abordando a condução clínica de uma paciente acometida por rotura espontânea de artéria torácica interna, admitida pela unidade de urgência clínica do Hospital Marcio Cunha – Ipatinga, Minas Gerais, em abril/2016. O primo-contato dos pesquisadores com a paciente transcorreu durante sua

Keywords: mammary artery, hypovolemic shock, diagnosis, treatment.

internação, na enfermaria de cirurgia geral e torácica do hospital, permitindo o acompanhamento da evolução clínica e propedêutica/terapêutica adotadas, responsáveis pelo bom desfecho do caso.

A coleta dos dados foi realizada entre os meses de abril e junho/2016, exclusivamente pelos pesquisadores, por intermédio da análise das informações transcritas em prontuário eletrônico do paciente, com especial atenção à preservação do sigilo dessas informações e somente após a aprovação do projeto de pesquisa pelo Comitê de Ética em Pesquisa com Seres Humanos e a anuência da família do paciente, através da assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Características inerentes à paciente, como biotipo, história familiar, antecedentes pessoais, sociais e de condições de saúde foram considerados, além do detalhamento do quadro clínico, na admissão, e da evolução clínica seriada da paciente, resultados de exames laboratoriais, de propedêutica imaginológica e das intervenções cirúrgicas realizadas.

RELATO DE CASO

Este relato de caso refere-se a uma pessoa do sexo feminino, 48 anos, parda, casada, do lar, natural e procedente de Ipatinga-MG, sem antecedentes patológicos, sem referência a etilismo, tabagismo ou uso de drogas ilícitas. Deu entrada no serviço de urgência da referida unidade de saúde evoluindo, há aproximadamente três horas, com dor anterior em hemitórax esquerdo de forte intensidade e agravo progressivo, associado a dispneia, mesmo em repouso, e vertigens ocasionais.

Em primeira abordagem, foram solicitados exames laboratoriais, radiografia de tórax (Figura 1), eletrocardiograma, e a paciente foi mantida em observação clínica rigorosa com monitorização de parâmetros vitais até obtenção dos resultados.


Eduardo Gonçalves Martins da Costa, Fernando Simões de Sena, Thiago Mosci

Figura 1: RX do tórax evidenciando hipotransparência com velamento de seio costofrênico em hemitórax esquerdo.

Figura 2: a) Injeção do meio de contraste na artéria mamária esquerda evidenciando extravasamento do mesmo para cavidade torácica. b) Ampliação da imagem.

Em seguida, acresceram-se vômitos de conteúdo alimentar e de secreções digestivas, rebaixamento sensoriocognitivo – necessitando de aporte ventilatório invasivo – e hipotensão refratária à expansão volumétrica com cristaloides aquecidos e noradrenalina, mantendo sinais de má perfusão tissular apesar de titulação progressiva dos níveis de drogas vasoativas até doses elevadas.

A análise dos exames complementares laboratoriais realizados após a admissão hospitalar, como hemograma com análise plaquetária e gasometria arterial, ureia, creatinina, marcadores de lesão e função hepática, balanço hidroeletrolítico e estudo radiológico do tórax, evidenciaram queda importante de níveis de hemoglobina (11 mg/dL para 4,7 mg/dL) em menos de 12 horas e a despeito das medidas de ressuscitação volêmica, configurando choque hipovolêmico refratário e a presença de hipotransparência difusa em hemitórax esquerdo.

Diante disso, foi solicitada avaliação urgente à cirurgia geral. Foi realizada punção torácica diagnóstica, com retorno de conteúdo hemático em hemitórax esquerdo, revelando hemotórax de monta importante, considerando desbalanço hemodinâmico e achados radiológicos. Procedeu-se à toracostomia com drenagem pleural fechada em selo d’água, com débito inicial de 1800 ml de conteúdo francamente hemorrágico. O dreno torácico instalado evoluiu com manutenção da pressão positiva e da atividade

do débito hemático, apontando para manutenção de hemorragia ativa intratorácica.

Por conseguinte, indicou-se estudo angiográfico de urgência, mediante punção percutânea da artéria femoral comum direita, e arteriografia aórtica contrastada com cateterização seletiva e superseletiva das artérias intercostais do hemitórax esquerdo e da artéria torácica interna esquerda. Com isso, foi localizado o sítio sangrante ativo (Figura 2). Procedeu-se à embolização de dois ramos causadores do sangramento em questão (Figura 3).


Figura 3: Controle após injeção de ciatocrilato, evidenciando oclusão da porção distal da artéria mamária esquerda.

Figura 4: Tomografia computadorizada de tórax pós-embolização: na seta, artéria mamária embolizada. Coágulo retido em hemitórax esquerdo. Pequeno derrame pleural à direita.

Após os procedimentos elencados, a paciente foi encaminhada a leito de terapia intensiva, apresentando evolução satisfatória, traduzida por manutenção de estabilidade hemodinâmica a despeito de gradual desmame de drogas vasopressoras nas primeiras 48 horas. No entanto, o dreno torácico instalado manteve débito hemático ativo, em menor monta do que à sua instituição. Com isso, foi feito novo estudo arteriográfico sem evidência de sangramentos ativos após extenso estudo vascular.

A tomografia de tórax (Figura 4) evidenciou imagens de hipotransparência em hemitórax esquerdo, sugestivos de coágulo retido intratorácico. Portanto, foi realizada videotoracoscopia para abordagem do achado. Ao procedimento, evidenciou-se grande coágulo em 2/3 inferiores de hemitórax esquerdo, com encarceramento pulmonar ipsilateral, tornando necessário procedimento cirúrgico para sua retirada e a decorticação pulmonar ipsilateral terapêutica, que culminaram na boa evolução da paciente.

Foi realizada extubação orotraqueal com êxito, no dia 17/04, condições de liberação de unidade de tratamento intensivo, no dia 21/04, e condições de alta com seguimento ambulatorial, no dia 23/04, após 44 dias de internação hospitalar.

DISCUSSÃO

Atualmente, depreende-se da análise da produção científica concernente à artéria torácica interna uma predominância da discussão tocante ao seu emprego no contexto das afecções isquêmicas miocárdicas.7-9 Ao mesmo tempo, é marcante a escassez de produção que discuta outros aspectos, como afecções traumáticas e, ainda mais escassas, produções ligadas a afecções não traumáticas dessa estrutura, não tendo sido encontrados resultados concernentes a esse campo nas bases de dados de referência, na prática médica atual, pelos autores desta produção à ocasião do levantamento de conteúdo teórico.

Diante desse paradigma, tendo em mente o potencial desfecho prematuro e desfavorável de pacientes acometidos por esse achado – que comumente são jovens e previamente hígidos, como o sujeito apresentado nesta produção científica –, em conjunção com as possibilidades terapêuticas disponíveis, com impacto favorável em morbimortalidade, e, principalmente, no fato

Rotura espontânea de artéria mamária: relato de caso


Eduardo Gonçalves Martins da Costa, Fernando Simões de Sena, Thiago Mosci

da importância terapêutica residir na realização dessas medidas de forma precoce, elencamos como principal legado desta produção evidenciar a necessidade de mais produções científicas acerca do tema, e, imperativamente, a necessidade de divulgar as produções existentes. Com isso, será possível promover o reconhecimento clínico prematuro da condição como diagnóstico diferencial relativo aos

REFERÊNCIAS

1- Drake RL, Vogl AW, Adam WM. Gray Anatomia Básica. Rio de Janeiro: Elsevier; 2013.

2- Beauchamp LM, Mattox KL, Townsend CM. Sabiston: Fundamentos em Cirurgia. 17.ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2006.

3- Goffi FS, Tolosa EMC. Técnica cirúrgica: bases anatômicas, fisiopatológicas e técnicas da cirurgia. 4. ed. São Paulo: Atheneu; 2007.

4- Souza VS, Pereira LV, dos Santos AC. Perfil clínico-epidemiológico de vítimas de traumatismo torácico submetidas a tratamento cirúrgico em um hospital de referência. Rev. Scient Med. 2013; 23(2):96-101.

5- Sales R, Onishi R. Toracocentese e biópsia pleural. Jorn Bras de Pneum. 2006; 32 (Supl. 3):170-173.

quadros de dor torácica e alteração hemodinâmica, mesmo na ausência de contexto traumático predisponente. O emprego da propedêutica necessária ao diagnóstico prematuramente permitirá a adoção de medidas terapêuticas adequadamente direcionadas, contando com o contexto mais favorável possível em relação ao maior definidor de prognóstico: o tempo.

6- Westphal FL, de Lima LC, Fadul MA. Lesão da Artéria Torácica Interna por dreno torácico: relato de caso. J Pneumol. 1998; 24(6):382-384.

7- Chen J, Lv J, Ma K, Yan J. Assessment of internal mammary artery injury after blunt chest trauma: a literature review. J Zhejiang Univ Sci B. 2014;15(10):864-869.

8- Pineda AM, Valdez GD, Mihos CG, Santana O, Beohar, N. Coil Embolization for Spontaneous Rupture of the Left Internal Mammary Artery Secondary to Lupus Vasculitis. J of the Amer Col of Cardiol. 2014; 63(3): 290.

9- Lindblom RPF, Zemgulis V, Lilieqvist A, Nyman R; Even small aneurysms can bleed: a ruptured small idiopathic aneurysm of the internal thoracic artery. Interact CardioVasc Thorac Surg. 2013;17:583.


ARTIGO ORIGINAL

Ulins Soares de Freitas Júnior1, Pedro Henrique Braga2, Felipe de Magalhães Leão Luz3, Luiz Henrique Vilela4

1 Médico. Residência em Ortopedia e Traumatologia pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.2 Médico. Residência em Ortopedia e Traumatologia pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.3 Médico. Residência em Ortopedia e Traumatologia pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.4 Preceptor de Ortopedia e Traumatologia do Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.

Autor correspondente: Ulins Soares de Freitas Júnior Av. Kyioshi Tsunawaki, 41, Bairro das Águas, Ipatinga, MG. CEP: 35.160-158. Telefone: (31) 99657-1980. E-mail: [email protected]


THORACIC OUTLET SYNDROME: POST-OPERATIVE EVALUATION OF CLINICAL AND FUNCTIONAL RESULT

SÍNDROME DO DESFILADEIRO CERVICOTORÁCICO: AVALIAÇÃO PÓS-OPERATÓRIA DO RESULTADO CLÍNICO E FUNCIONAL

RESUMOEste artigo versa sobre a síndrome do desfiladeiro cervicotorácico, enfatizando sua definição, caracterização, métodos diagnósticos e tratamento. Propõe-se, neste artigo, um estudo analítico desenvolvido a partir da realização de entrevistas com pacientes diagnosticados com síndrome do desfiladeiro cervicotorácico e submetidos a tratamento cirúrgico, com o objetivo de verificar a eficácia dos procedimentos cirúrgicos e dos resultados funcionais associados a esses pacientes. A revisão de literatura compreende os principais conceitos relacionados ao tema. A etapa de análise de dados será embasada pela pesquisa exploratória, por meio da abordagem quantitativa, e utilização do roteiro de entrevista semiestruturado. Foram realizadas entrevistas, a partir de três questionários (questionário de qualidade de vida SF-36; questionário Spadi-Brasil; e questionário Disfunção Braço, Ombro e Mão), com oito pacientes que procuraram o ambulatório de mão do serviço

ABSTRACTThis article is about Thoracic Outlet Syndrome, emphasizing its definition, characterization, diagnostic methods and treatment. The aim of this article is to report an analytical study developed, based on interviews performed with patients diagnosed with Thoracic Outlet Syndrome and submitted to surgical treatment, to verify the effectiveness of surgical procedures and functional results associated with these patients. The literature review comprises the main concepts related to this topic. The data analysis stage will be based on exploratory survey with quantitative approach and the use of semi-structured interview schedule. Interviews were carried out using three surveys (Quality of Life SF-36; Spade-Brazil; Arm, Shoulder and Hand Dysfunctions) with eight patients who sought out the orthopedics and traumatology service outpatient care of Marico Cunha Hospital, they were diagnosed with Thoracic Outlet Syndrome and underwent surgical treatment by the same surgeon’s team under the same


Síndrome do Desfiladeiro Cervicotorácico: avaliação pós-operatória do resultado clínico e funcional

de ortopedia e traumatologia do Hospital Márcio Cunha, diagnosticados com síndrome do desfiladeiro cervicotorácico , e que, por não responderem ao tratamento tradicional, foram submetidos ao tratamento cirúrgico pela mesma equipe de cirurgiões e com o mesmo procedimento. Para a análise de dados, o projeto propõe, inicialmente, a estratificação dos dados coletados e, em seguida, a comparação dos resultados de cada grupo de questionário separadamente, verificando, portanto, seus respectivos impactos e resultados. Ao final, são apresentadas as principais considerações acerca do estudo.

Palavras-chave: síndrome do desfiladeiro cervicoto-rácico, diagnóstico na síndrome do desfiladeiro cer-vicotorácico, tratamento na síndrome do desfiladeiro cervicotorácico.

INTRODUÇÃO

A síndrome do desfiladeiro cervicotorácico (SDCT) é caracterizada por um conjunto de sinais e sintomas que ocorre pela compressão de estruturas complexas situadas na transição entre as regiões cervical, torácica e axilar, podendo acometer o plexo braquial e/ou artérias e veias subclávias. É uma patologia rara e de difícil diagnóstico, pois apresenta diversas etiologias e engloba inúmeras manifestações, considerada como uma síndrome verdadeira e não uma doença única.¹

O espaço descrito como desfiladeiro cervicotorácico é delimitado por estruturas rígidas ou semirrígidas e sua compressão decorre de traumas ou anomalias.² A síndrome possui três locais clássicos de compressão: o triângulo dos escalenos, delimitado anteriormente pelo músculo escaleno anterior, posteriormente pelo escaleno médio e inferiormente pela borda superior da primeira costela; o espaço costoclavicular, composto anteriormente pelo músculo subclávio, superiormente pela clavícula e posteriormente pela primeira costela; e o espaço subcoracoide, que é formado pelo tendão do músculo peitoral menor e o processo coracoide.³

Wilbourn et al4 classificaram a SDCT a partir de dois tipos: vascular e neurogênica; e quatro subtipos: vascular arterial, vascular venosa, neurogênica verdadeira ou clássica e neurogênica controversa ou sintomática.

procedures since they did not respond to conservative treatment. Regarding data analysis, the project initially proposes outcomes measuring of collected data, then a comparison of outcomes from each group survey presented separately, verifying however their respective impacts and outcomes. At last, the main concluding remarks about the study are presented.

Keywords: thoracic outlet syndrome, thoracic outlet syndrome diagnosis, thoracic outlet syndrome treatment.

A síndrome por compressão vascular arterial é infrequente, acomete cerca de 1% a 2% de todos os casos da SDCT e, geralmente, quando diagnosticada, cursa com a presença de uma costela cervical, fraturas da primeira costela ou anomalia da mesma e fraturas de clavícula e suas respectivas complicações como: pseudartrose, consolidação viciosa e até subluxação da articulação esternoclavicular, comprimindo a artéria subclávia, ocasionando sintomas agudos ou crônicos, podendo levar a aneurismas e até isquemia do membro afetado.5

A compressão vascular venosa também é incomum, mas com uma frequência maior que a vascular arterial, ocorrendo em cerca de 2% a 3% de todos os casos, acomete principalmente nadadores, jogadores de voleibol, basquetebol e beisebol. Apresenta forma aguda e crônica, tendo a forma aguda associada com a síndrome de Paget-Schroetter, em que ocorre a tríade de Virchow, levando à trombose venosa da veia subclávia principalmente em indivíduos jovens e musculosos, que realizam esforços repetitivos com o membro afetado acima do ombro. Também pode ocorrer a trombose com o membro em repouso, principalmente em posturas viciosas, e os sintomas na fase aguda são dor, edema e cianose, e são mais preocupantes, a forma crônica mais rara que a aguda cursa com sintomas mais brandos.6


Ulins Soares de Freitas Júnior, Pedro Henrique Braga, Felipe de Magalhães Leão Luz, Luiz Henrique Vilela

A SDCT discursa na literatura com uma epidemiologia variada, constituindo cerca de 0,3% a 0,7% da população geral. Alguns autores citam de 1% a 2% da população geral e atribuem ao fato de a doença ser subdiagnosticada ou subtratada.7 Ela tem predileção pelo sexo feminino, sendo 3 a 4 vezes mais frequente que no sexo masculino, principalmente em adultos economicamente ativos, acometendo principalmente cabeleireiros, pintores, trabalhadores de construções, funcionários de supermercados, telefonistas, enfermeiras e secretárias, e está associada a movimentos de levantamento repetitivo e posturas viciosas, principalmente com o braço acima do nível do ombro.8

CONCEITO DE SÍNDROME DO DESFILADEIRO CERVICOTORÁCICO (SDCT)

Como forma de alinhar adequadamente os principais conceitos referentes ao tema de pesquisa, considera-se relevante pontuar sobre o que vem a ser o desfiladeiro cervicotorácico, que é formado pelos músculos escaleno anterior e médio, clavícula, primeira costela, músculo subclávio e peitoral menor. Por ele, transitam os vasos subclávio-axilares e o plexo braquial. Essa região é composta por sítios estreitos devido às estruturas osteoligamentares, musculares e neurovasculares.³

Segundo Silvestri, Wagner e Dal Moro,3 qualquer variação anatômica ou de estruturas anômalas pode diminuir ainda mais esse local e provocar uma compressão neurovascular. Existem três locais comumente afetados pela compressão: triângulo intercostoescalênico, espaço costoclavicular e espaço retrocoracopeitoral.

O triângulo intercostoescalênico é uma região formada pelos músculos escaleno anterior, escaleno médio e pela borda superior da primeira costela. Entre os escalenos, encontra-se o plexo braquial, mais superiormente, e a artéria subclávia, inferiormente. A veia subclávia passa anteriormente ao músculo escaleno anterior.³

O espaço costoclavicular é constituído pela face anterior da primeira costela e pelo terço interno e médio da clavícula, sob esta existe o músculo subclávio e o ligamento costocoracoide. Esse

espaço abriga, respectivamente, a veia subclávia anteriormente, a artéria axilar e as divisões do plexo braquial posteriormente. Variações ou anormalidades da primeira costela podem fazer compressão neurovascular, entretanto, a compressão nessa região ocorre, principalmente, em razão das movimentações que aproximam a clavícula da primeira costela.³

O espaço retrocoracopeitoral refere-se ao feixe vasculonervoso que sai do espaço anterior e penetra por um canal estreito, limitado pela porção inicial do músculo peitoral menor e seu tendão de inserção no processo coracoide da escápula. Abriga de dentro para fora, respectivamente, veia e artéria subclávia e os cordões do plexo braquial. A compressão ocorre a propósito da hiperabdução, quando o processo coracoide se rebaixa, pressionando as estruturas neurovasculares contra o músculo peitoral menor e essas estruturas são levadas para fora do canal, indo de encontro à cabeça do úmero.³

Cabe destacar que Hanauld, em 1740, foi o primeiro autor a fazer menção aos achados dessa patologia, que também é denominada por muitos autores com diferentes nomenclaturas. A terminologia síndrome do desfiladeiro cervicotorácico foi descrita, inicialmente, por Peet em 1956.9

Em uma pesquisa realizada pela Sociedade Americana de Cirurgiões de Mão, dos 255 cirurgiões avaliados, 60% tratavam a doença de modo conservador, 19% realizavam tratamento cirúrgico e 20% não consideram a SDCT como uma entidade patológica. Apenas 10 cirurgiões afirmaram realizar mais de 10 procedimentos cirúrgicos/ano.10

De acordo com Pires, Andrade e Pereira,9 a SDCT é considerada uma entidade complexa, com grande variedade de etiologias e apresentações. Essa síndrome pode ser percebida, ainda, como um conjunto de síndromes, a partir das diversas propostas diagnósticas identificadas, com as seguintes denominações: síndrome do escaleno anterior, síndrome da hiperabdução, síndrome costoclavicular, síndrome da costela cervical, síndrome da primeira costela, síndrome ombro-mão, entre outras.9

Conceitualmente, pode-se definir a SDCT como sendo um complexo de sinais e sintomas resultantes da compressão de vasos e nervos na região do


canal cervicotorácico. O canal cervicotorácico é a comunicação que há da raiz do pescoço à axila e permite a passagem do plexo braquial e dos grandes vasos da região cervical e mediastino.9

Na percepção de Al-Hashel et al,11 a SDCT, também denominada Síndrome de Saída Torácica (Thoracic Outlet Syndrome – TOS), caracteriza-se como um grupo de sintomas clínicos provocados pelo aprisionamento de estruturas neurovasculares (vasos, subclávia e plexo braquial), de ligação com os membros superiores, por meio da saída superior do tórax. Pode ocorrer em razão de anomalia congênita óssea, devido ao prolongamento do segmento cervical C7 em processo transverso, ou seja, de articulações fibrosas ou músculos anômalos, ou ainda por trauma, como a flexão de hiperextensão, lesões de braço, traumas cervicais em decorrência de acidentes, lesão por esforço repetitivo e trauma que provoca espasmo cervical crônico.

Freischlag e Orion12 apontam a SDCT como uma doença que envolve a compressão do feixe neurovascular à medida que atinge o cinto torácico, e destacam que, há vinte anos, a existência dessa síndrome foi mal compreendida e, portanto, sua aceitação como diagnóstico médico foi controversa. Hoje em dia, no entanto, a síndrome é adequadamente reconhecida; seus sintomas e fisiopatologia são mais claramente definidos. E, com o aumento do número de pacientes que passam por bem-sucedidos tratamentos, a síndrome está se tornando um diagnóstico comum em clínicas de cirurgia vascular, em todo o mundo.

Existem três tipos de SDCT: neurogênica, venosa e arterial. Considerando que essas estruturas se encontram interligadas do tórax até a axila, a SDCT pode afetar qualquer uma delas, devendo-se destacar que a síndrome neurogênica se apresenta de forma mais recorrente do que a venosa ou a arterial, atingindo até 95% de todos os pacientes que sofrem

dessa síndrome. Alguns pacientes podem apresentar sintomatologia vaga, mas, na maioria dos casos, são acometidos de dor e dormência nos dedos, mãos ou braços do lado afetado.12

Corroborando as definições apresentadas, Lattoo et al13 explicam que a SDCT constitui uma entidade clínica que produz um conjunto de sintomas a partir de uma multiplicidade de apresentações, sendo provocada pela compressão de estruturas neurovasculares que saem da caixa torácica através de sua abertura superior. Essa síndrome manifesta-se clinicamente por meio de três tipos: neurogênica, arterial e venosa. A neurogênica é predominante e representa de 90% a 95% de todos os casos; o tipo arterial atinge menos de 5% dos pacientes e dos resultados de compressão da artéria subclávia; e a do tipo venosa, comum em resultados de trombose da artéria subclávia ou axilar, ocorre, geralmente, em decorrência de algum tipo de trauma.

Por sua vez, Francisco et al14 afirmam que a SDCT encontra-se dividida em cinco tipos quanto a sua apresentação clínica: (1) neurogênica, com sinais clínicos clássicos e achados compatíveis à eletroneuromiografia; (2) neurogênica, com sinais clínicos inespecíficos e sem os achados típicos da eletroneuromiografia; (3) vascular por compressão arterial; (4) vascular por compressão venosa; e (5) pós-traumática, apresentando sintomas de compressão neurogênica pós-traumática.

Diversas são as causas relacionadas à SDCT, entre elas, a compressão por anormalidades claviculares, costela cervical no segmento C7, alterações no primeiro arco costal, músculo subclavicular, membrana costoclavicular, ligamento costocoracoide e músculos escalenos anterior e médio.14 A apresentação clínica da SDCT, portanto, varia de acordo com a etiologia, conforme apresentado pela Figura 1, a seguir.



Paciente

Média /Domínio

P1

P2

P3

P4

P5

P6

P7

P8

Vitalidade

35

20

80

70

25

20

85

70

CapacidadeFuncional

65

70

100

85

45

25

90

75

AspectosSociais

87,5

25

100

87,5

25

12,5

100

87,5

LimitaçãoAspectosFísicos

0

0

100

25

0

0

50

0

LimitaçãoAspectos

Emocionais

0

33,3

100

100

0

33,3

0

66,6

Dor

21

31

100

90

31

31

41

41

SaúdeMental

48

12

76

84

8

28

100

72

EstadoGeral deSaúde

50,569,4 65,621,8 41,648,2 53,569,7

62

70

100

92

45

40

72

77

Média / Paciente

39,8

32,6

94,5

79,2

22,4

23,7

67,2

61,1

Paciente BrancoAvaliado

Escala deIncapacidade

Escala de Dor

Média /Paciente

Pontuação

Média /Total 3,3 3,7 7

P1

P2

P2

P3

P4

P5

P6

P7

P8

Esquerdo

Direito

Esquerdo

Esquerdo

Direito

Esquerdo

Esquerdo

Direito

Direito

7

2,6

0

0

0,3

8,6

3,6

1

6,1

7,4

5,6

0

0

0,4

8,8

4,4

0,6

6,8

7,2

4,1

0

0

0,35

8,7

4

0,8

6,45

14,4

8,2

0

0

0,7

17,4

8

1,6

12,9

Paciente P1 P2 P2 P3 P4 P5 P6 P7 P8

BrancoAvaliado

MédiaTotal

Esq.

54,2

Esq.

3,3

Esq.

76,6

Esq.

3,3

Esq.

39,2

Dir.

23,3

Dir.

5,8

Dir.

9,2

Dir.

55Pontuação 29,9

COMPRESSÃO

VASCULAR

VEIA SUBCLÁVIA ARTÉRIA SUBCLÁVIA

EDEMADistenção Venosa

Síndrome de Paget-Schoetler

Ausênciado Pulso

Claudicação

FenômenoRaynaud

DorParestesiaFraquezaMotora

NERVOSA

SIMPÁTICO PERIFÉRICO

Dor

Alterações na Core Temperatura

Figura 3: Etiologia da SDCT. Fonte: Elaborado pelos autores.

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS NA SDCT

O diagnóstico da SDCT mostra-se complexo, pois não apresenta nenhum exame padrão ouro, os dados encontrados são examinados dependendo das estruturas afetadas e possuem caráter variado, assim como a origem da compressão. Isso, muitas vezes, retarda o diagnóstico ou limita-o ao exame clínico.15

De acordo com Silvestri, Wagner e Dal Moro,3

a história e o exame clínico detalhado são fatores essenciais para o diagnóstico da síndrome. O exame físico consiste em inspeção para verificar o biotipo, a simetria do desenvolvimento da musculatura, do nível horizontal dos ombros, presença de abaulamentos supra ou infraclaviculares. Palpação para avaliar consistência, sensibilidade, mobilidade, pulsatilidade. Verificar se há sopros ou frêmitos (estenose da a. subclávia). Percussão da fossa supraclavicular (sinal de Tinel) para verificar se desencadeia dor. Além da análise de sinais de isquemia, diminuição ou

ausência de pulsos periféricos permanentes ou, após manobras específicas, presença de alterações tróficas. Na oclusão venosa, o desaparecimento do pulso após manobras pode diferenciar de outras etiologias. O exame neurológico avalia sensibilidade, motricidade e troficidade, relacionando-as com dermátomos e miótomos correspondentes.

Manobras especiais também podem ser utilizadas para auxiliar no diagnóstico, verificando-se o pulso do paciente sentado, a fim de provocar ou intensificar os sinais de compressão. As principais manobras são³:• Manobra dos escalenos (Adson): essa

manobra produz a elevação da primeira costela e tensiona os escalenos, reduzindo o triângulo intercostoescalênico, e busca verificar a síndrome da costela cervical e dos escalenos. O paciente deve inspirar profundamente, estender o pescoço e virar o mento para o lado examinado. Caso o pulso



diminua ou desapareça, o sinal é positivo. Esse sinal também pode ser conseguido com o mento virado para o lado oposto.

• Manobra costoclavicular: nessa manobra, o paciente coloca os ombros para trás, abaixando-os, imitando a posição militar exagerada, diminuindo assim o espaço costoclavicular. O sinal é considerado positivo se houver as mesmas alterações da manobra anterior, mas podendo ser acompanhada de sinais venosos, já que a veia subclávia passa por esse espaço.

• Manobra da hiperabdução (Wright): essa manobra consiste em se efetuar uma elevação de 180º do membro, com rotação posterior do ombro. O antebraço pode ficar levemente flexionado. A reprodução dos sintomas, diminuição ou desaparecimento do pulso e ausculta de sopro indicam compressão arterial pelo tendão do músculo peitoral menor. Essa manobra pode reduzir, também, o espaço costoclavicular.

• Teste dos três minutos de estresse com o braço elevado: esse teste é considerado o mais acurado para determinação da SDCT e consiste na abdução de ambos os braços, em rotação externa com flexão de 90º dos cotovelos. O paciente deve ficar abrindo e fechando as mãos por três minutos. A reprodução dos sintomas, entorpecimento, parestesia e até incapacidade de continuar o teste são respostas positivas.Ainda no que diz respeito à consecução do

diagnóstico, os autores3 recomendam que o diagnóstico é essencialmente clínico. Entretanto, há necessidade de complementação na investigação. O estudo radiológico é muito útil; radiografias simples em duas posições de cintura escapular, coluna cervical e de tórax são importantes, principalmente para procurar anormalidades ósseas. Tomografia computadorizada, ressonância magnética ou uma mielografia são relevantes por excluírem as compressões por hérnia de disco cervical, osteófitos, neoplasias, espondilólise cervical.

Para Lima et al,16 além do exame físico, que consiste na inspeção e palpação para a verificar a simetria, biotipo, musculatura, nivelamento dos ombros, consistência, sensibilidade, mobilidade e perfusão

sanguínea, as manobras (manobra de Wright, manobra costoclavicular, manobra de Adson, manobra de Tinel e teste de Roos) desempenham papel fundamental no diagnóstico da SDCT. No entanto, destaca-se a importância associada ao exame neurológico como método de avaliação da sensibilidade, da motricidade e do trofismo da região, relacionando-os sempre com dermátomos e miótomos correspondentes. Apesar de ser essencialmente clínico, no diagnóstico, os exames por imagem têm papel importante como processos de auxílio e, ainda que não haja diretrizes estabelecidas para elucidar o diagnóstico, acredita-se que se deve realizar radiografia simples e, quando necessário, complementar o exame com ressonância magnética e exame vascular.

Aproximadamente 40% a 50% dos pacientes que apresenta parestesia e formigamento no braço e mão possui associação a sintomas de compressão do nervo periférico. Apenas 10% dos pacientes com suspeita de SDCT manifesta alguma evidência objetiva durante o exame físico, o que leva profissionais a subestimar a doença, negligenciar e, até mesmo, efetuar outros diagnósticos equivocados.17

Em um estudo prospectivo com 50 pacientes com SDCT, apenas um paciente apresentava alteração na condução nervosa ao nível do plexo braquial avaliado pela eletroneuromiografia, 32% dos pacientes apresentavam uma anormalidade anatômica de compressão visualizada na tomografia computadorizada, 94% possuíam resultados positivos para as manobras provocativas, sugerindo, assim, que os exames fossem realizados associados a manobras provocativas.18

Lesões simultâneas em mais de um sistema e estrutura podem ser encontradas, sendo estas mais incapacitantes, dificultando a avaliação médica devido aos sintomas subjetivos apresentados pelo paciente, retardando o início do tratamento.19

Nas últimas cinco décadas, houve avanços no diagnóstico e tratamento da SDCT, isso se deve a exames como a velocidade de condução nervosa, eletroneuromiografia, radiografia, duplex, tomografia e ressonância nuclear magnética, também se atribui à avaliação de equipe multidisciplinar. A cada ano, cerca de 8.000 exames de velocidade de condução nervosa



são realizados na Universidade de Baylor Medical Center, sendo que cerca de 3.200 pacientes apresentam redução na velocidade de condução nervosa (<85 m/s) corroborando para o diagnóstico de SDCT.20

TRATAMENTO DA SDCT

De forma geral, o tratamento clínico se apresenta como a conduta inicial, procurando aliviar os sintomas. Normalmente, são utilizados analgésicos simples, anti-inflamatórios, relaxantes musculares, tranquilizantes, compressas quentes e repouso. O paciente também é orientado a emagrecer se for obeso, mudar de profissão, evitar hiperabduzir os braços, carregar objetos pesados, carregar bolsas16.

Outro ponto importante é a tonificação dos músculos suspensores da cintura escapular, através de fisioterapia apropriada. Algumas vezes, os riscos e benefícios dos exercícios têm de ser avaliados, principalmente quando se trata de idosos, portadores de costelas cervicais ou outras alterações ósseas. Técnicas como acupuntura, hipnose psicoterapia também são citadas.³

O tratamento da SDCT pode ser dividido basicamente entre conservador e cirúrgico. No tratamento conservador, podemos utilizar medidas farmacológicas como anti-inflamatórios não esteroidais (Aines), injeção de corticosteroides associados com anestésicos e, dentre as medidas não farmacológicas, podemos utilizar a fisioterapia com seus inúmeros recursos. Após três meses de falha do tratamento conservador, o tratamento cirúrgico pode ser indicado.

Em um estudo com 142 pacientes diagnosticados com SDCT, sendo realizada infiltração interescalena com bupivacaína e triancinolona, foi observado que 111 pacientes apresentaram melhora dos sintomas após a infiltração e 128 pacientes apresentam melhora quando associada à infiltração outro método conservador. Dos 68 pacientes que retornaram às atividades laborativas, 54 retornaram após uma semana.21

O tratamento conservador é eficaz quando comparado ao placebo, mas ainda necessita de mais estudos comparativos em relação ao tratamento cirúrgico, assim como estudos que avaliem os diferentes métodos de tratamento conservador para estabelecer indicações

mais precisas.14 O tratamento conservador iniciado logo após ou durante o tratamento medicamentoso é, frequentemente, a conduta inicial. Esse tratamento procura aliviar os sintomas, principalmente se, entre eles, estiver presente a inflamação, nesse caso, o tratamento primeiramente será dirigido para a eliminação do mecanismo causador e para o seu controle, com ênfase na redução da pressão biomecânica e no aumento da mobilidade dos tecidos na região acometida, sendo eficaz para a melhora da função e no retorno ao trabalho.16

A intervenção cirúrgica precoce para SDCT impede a degeneração do plexo braquial levando a melhores resultados funcionais do que o tratamento tardio. A fisioterapia também segue o mesmo princípio, sendo mais eficaz após a intervenção cirúrgica precoce do que a intervenção cirúrgica tardia. Sendo assim, a cirurgia tardia irá melhorar alguns sintomas, mas não irá corrigir a degeneração já ocorrida previamente.11

A abordagem transaxilar foi utilizada na ressecção da costela cervical, apresentando uma boa exposição, sendo mais estética em relação às outras abordagens e considerada padrão ouro nos pacientes que apresentam costela cervical com compressão.13

A abordagem cirúrgica combinada na qual é realizada ressecção da primeira costela, escalenectomia para descompressão total do desfiladeiro, resulta em melhores sintomas e uma menor taxa de recorrência.²

Em um estudo com dois pacientes com SDCT como causa da compressão pela primeira costela, a toracoscopia assistida foi utilizada com o intuito de descolar a pleura da primeira costela, associada ao acesso supraclavicular para realizar a ressecção da primeira costela, nenhum paciente apresentou complicações neurovasculares após o procedimento.22 A abordagem supraclavicular é um bom método para avaliação e visualização durante a exploração do plexo braquial, permitindo identificação e liberação de todas as estruturas anatômicas anormais e também da ressecção da primeira costela, além de adequada nos casos de reconstrução do plexo braquial.23

DESENHO DO ESTUDO

Trata-se de um estudo de caráter retrospectivo,



embasado pela pesquisa exploratória/descritiva de abordagem quantitativa, utilizando, como principal método de coleta de dados, o roteiro de entrevista estruturada (questionário). Foram aplicados três diferentes questionários em oito pacientes diagnosticados com SDCT e que foram submetidos ao tratamento cirúrgico por equipe médica do Hospital Márcio Cunha. Os questionários aplicados junto a cada paciente selecionado foram: questionário de qualidade de vida – SF-36, questionário Spadi-Brasil, e questionário Dash.

Após a realização das entrevistas, os questionários foram devidamente tabulados, buscando-se obter o percentual predominante em cada questão e opção de resposta fornecida para que, assim, os dados obtidos possam ser comparados entre si. Nesse âmbito, pretende-se verificar a classificação de cada paciente quanto à sua qualidade de vida, incluindo: dificuldades de realizar atividades, problemas com o trabalho ou com alguma atividade regular em razão da saúde física, problemas com o trabalho ou com alguma atividade regular em razão de algum problema emocional, grau de interferência da saúde física ou problemas emocionais nas atividades sociais normais, grau de interferência da dor no trabalho normal; classificação de cada paciente na escala de dor; e grau de dificuldade e limitação na realização de tarefas diversas. Os dados obtidos tiveram seus resultados efetivos calculados conforme a metodologia prévia, associada a cada tipo de questionário.

A análise ponderada conjunta dos resultados dos três questionários indica o grau de eficiência dos resultados funcionais do tratamento cirúrgico do paciente diagnosticado com SDCT e de seu retorno às atividades laborais. Os dados coletados e tabulados foram apresentados por meio da análise descritiva e inferencial, com o objetivo de generalizar, para toda a população pesquisada, os resultados obtidos da amostra selecionada. A análise estatística foi realizada com a utilização do software Statistical Package for Social Sciences (SPSS), na versão 19.0. As variáveis quantitativas foram descritas a partir da média e desvio padrão. As variáveis qualitativas e quantitativas, por sua vez, foram descritas por meio de frequência absoluta e relativa.

CRITÉRIO DE INCLUSÃO

Para a realização desta pesquisa foram selecionados pacientes, maiores de 18 anos, diagnosticados com SDCT, que procuraram o ambulatório de mão do serviço de ortopedia e traumatologia do Hospital Márcio Cunha, no período de janeiro a dezembro de 2015, e que, por não responderem ao tratamento conservador, foram submetidos ao tratamento cirúrgico pela mesma equipe de cirurgiões e com o mesmo procedimento.

CRITÉRIO DE EXCLUSÃO

Não foram aceitos para a pesquisa pacientes com idade inferior a 18 anos e pacientes diagnosticados com SDCT que, após procurarem o ambulatório de mão do serviço de ortopedia e traumatologia do Hospital Márcio Cunha, responderam satisfatoriamente ao tratamento conservador.

TAMANHO DA AMOSTRA

Em razão do baixo volume de diagnósticos de SDCT realizado no Hospital Márcio cunha, foram analisados previamente todos os casos registrados, sendo que, do total de 13 pacientes diagnosticados, oito foram submetidos ao tratamento cirúrgico. Os oito pacientes incluídos na amostra representam, portanto, 61,5% do total de pacientes que procuram o ambulatório de mão do serviço de Ortopedia e Traumatologia do hospital e foram diagnosticados com SDCT. Foi utilizada a técnica de amostragem aleatória sistemática, buscando-se selecionar os pacientes que se enquadram no critério de inclusão apresentado.

RISCOS

Entre os riscos encontrados durante a pesquisa, destacam-se os seguintes: • Fidedignidade insuficiente das informações

fornecidas pelos pacientes, por ocasião de aplicação dos questionários, em relação à situação real de suas condições relativizadas às questões apresentadas (qualidade de vida; classificação na escala de dor, entre outras). Como forma de minimizar esse risco,



todos os pacientes participantes da pesquisa foram submetidos à leitura e assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE).

• Exposição dos dados relativos aos pacientes participantes por meio da quebra de sigilo de informações constantes nos prontuários. Esse risco foi evitado por meio da garantia de sigilo do nome dos pacientes e salvaguarda de outros dados que possam identificá-los. Os dados coletados, constantes nos questionários, são de acesso exclusivo dos pesquisadores e, portanto, estão sob sigilo.

BENEFÍCIOS

Este estudo apresenta os seguintes benefícios: • Conhecer o percentual aproximado de pacientes

diagnosticados com SDCT que, após serem submetidos ao tratamento cirúrgico, apresentam condições de retorno às suas atividades laborais.

• Identificar o percentual de pacientes diagnosticados com SDCT e que, após serem submetidos ao tratamento cirúrgico, apresentam grau de dor e incapacidade que interferem ou impedem o seu retorno às atividades laborais.

• Identificar, de forma geral, o grau de dor e incapacidade dos pacientes diagnosticados com SDCT e que foram submetidos ao tratamento cirúrgico.

• Verificar o nível de qualidade de vida dos pacientes diagnosticados com SDCT que foram submetidos ao tratamento cirúrgico como forma de constatar o grau de eficiência de seus resultados funcionais no cotidiano desses pacientes.

RESULTADOS

A pesquisa realizada foi destinada a oito pacientes diagnosticados com SDCT e submetidos ao tratamento cirúrgico, e envolveu a aplicação de três questionários: questionário de qualidade de vida – SF-36, questionário Spadi-Brasil e questionário Dash. O objetivo principal foi verificar, a partir dos resultados obtidos, o percentual aproximado desse grupo de pacientes que apresenta condições de retorno às

atividades de trabalho. Buscando resguardar o direito ao anonimato, garantindo o sigilo de suas identidades, os pacientes participantes estão identificados pela inicial P (paciente), seguida de números que variam entre um e oito, sem obedecer a qualquer ordem pré-estabelecida (P1, P2, P3 até P8).

O questionário de qualidade de vida – SF-36 teve como finalidade coletar informações a respeito do estado de saúde física e emocional e da capacidade dos pacientes na realização de suas atividades diárias. Obedecendo à metodologia própria desse modelo de questionário, os números finais foram calculados a partir de oito domínios para cada paciente: capacidade funcional, limitação de aspectos físicos, dor, estado geral de saúde, vitalidade, aspectos sociais, limitação de aspectos emocionais e saúde mental. A pontuação final de cada paciente varia de 0 (pior) a 100 (melhor) para cada domínio.

Os resultados apontaram, inicialmente, que metade dos entrevistados, ou seja, quatro pacientes, apresentaram desempenho inferior a 50%, enquanto outros quatro se mantiveram acima dessa média, relativa aos oito domínios estabelecidos. Entre os pacientes participantes, o P3 mostrou a maior pontuação média (94,5) e o P5 a menor média nos domínios (22,4). Destaca-se que, no quesito limitação de aspectos físicos, cinco pacientes apresentaram pontuação zero, ou seja, o pior número em relação a esse domínio, indicando elevado grau de limitação de seus movimentos físicos. Em relação à limitação de aspectos emocionais, três pacientes apresentaram resultado zero, apontando também alto nível de comprometimento de seu estado emocional em função das limitações estabelecidas pela SDCT. Cada domínio considerado também teve sua média calculada, sendo que, nesse sentido, constatou-se que os pacientes apresentaram melhor desempenho no estado geral de saúde (69,7) e na capacidade funcional (69,4), ficando o domínio limitação de aspectos físicos com a menor pontuação média (21,8). Cinco domínios apresentaram pontuação acima de 50% e outros três ficaram abaixo desse percentual médio. O Quadro 1, a seguir, apresenta os resultados individuais dos pacientes nos respectivos domínios, bem como a média ponderada por paciente e por domínio (Quadro 1).



Quadro 1: Pontuação dos pacientes nos oito domínios estabelecidos pelo Questionário SF-36.

Paciente Capacidade funcional

Limitação aspectos físicos

DorEstado geral de saúde

Vitalidade Aspectos sociais

Limitação aspectos emocionais

Saúde mental

Média / paciente

P1 65 0 21 62 35 87,5 0 48 39,8P2 70 0 31 70 20 25 33,3 12 32,6P3 100 100 100 100 80 100 100 76 94,5P4 85 25 90 92 70 87,5 100 84 79,2P5 45 0 31 45 25 25 0 8 22,4P6 25 0 31 40 20 12,5 33,3 28 23,7P7 90 50 41 72 85 100 0 100 67,2P8 75 0 41 77 70 87,5 66,6 72 61,1Média / Domínio 69,4 21,8 48,2 69,7 50,5 65,6 41,6 53,5

Fonte: Elaborado pelos autores.

O segundo questionário, SPADI-Brasil, que busca identificar o índice de dor e incapacidade no ombro afetado pela SDCT de cada paciente participante, é composto por duas etapas relativas à escala de incapacidade e escala de dor respectivamente, tendo sua pontuação calculada pela somatória simples e direta de todas as questões apresentadas em cada etapa, com o resultado dividido pelo total possível e multiplicado por 100. O resultado final de cada etapa é compreendido numa escala numérica, que varia entre zero e dez. Quanto menor o resultado obtido, menor o grau de dificuldade na realização das atividades (maior capacidade) e menor o índice de dor; quanto maior o resultado, maior a dificuldade na realização das atividades (menor capacidade) e maior o índice de dor apresentado pelo paciente. A pontuação total do questionário – somadas as duas etapas – varia entre zero e vinte, obedecendo ao mesmo critério de quanto menor maior capacidade e menor índice de dor; e

quanto maior menor capacidade e maior índice de dor.Os resultados obtidos a partir da aplicação do

questionário SPADI-Brasil demonstraram que três pacientes avaliados apresentaram índice de incapacidade e de dor média acima de cinco, ou seja, superior à metade da pontuação total média, enquanto outros cinco pacientes evidenciaram média inferior à metade da pontuação total auferida. Deve-se considerar que P2 teve o nível de incapacidade e dor avaliado nos braços direito e esquerdo, apresentando índice zero no braço esquerdo, assim como ocorreu com P3 (braço esquerdo). Foram verificadas médias totais baixas em P4 (0,35) e P7 (0,8), contrapondo-se com as maiores médias totais registradas por P5 (8,7), P1 (7,2) e P8 (6,45), consideradas elevadas na escala de zero a dez. De forma geral, os pacientes avaliados demonstram elevada capacidade de realização das atividades cotidianas e índice reduzido de dor (Quadro 2).



Quadro 1: Pontuação dos pacientes nos oito domínios estabelecidos pelo Questionário SF-36.

Quadro 2: Pontuação dos pacientes no questionário SPADI-Brasil.

Paciente P1 P2 P2 P3 P4 P5 P6 P7 P8

Braço avaliado Esq. Dir. Esq. Esq. Dir. Esq. Esq. Dir. Dir. Média total

Pontuação 54,2 23,3 3,3 3,3 5,8 76,6 39,2 9,2 55 29,9

Paciente Braço avaliado Escala de incapacidade Escala de dor Pontuação

totalMédia / paciente

P1 Esquerdo 7 7,4 14,4 7,2P2 Direito 2,6 5,6 8,2 4,1P2 Esquerdo 0 0 0 0P3 Esquerdo 0 0 0 0P4 Direito 0,3 0,4 0,7 0,35P5 Esquerdo 8,6 8,8 17,4 8,7P6 Esquerdo 3,6 4,4 8 4P7 Direito 1 0,6 1,6 0,8P8 Direito 6,1 6,8 12,9 6,45Média Total 3,3 3,7 7



O terceiro questionário (Disfunção Braço, Ombro e Mão – Dash) aplicado junto aos pacientes acometidos pela SDCT e submetidos ao tratamento cirúrgico, destina-se à avaliação clínica subjetiva. O questionário apresenta 30 questões que buscam informações a respeito do grau de dificuldade no desempenho de atividades diárias, dos sintomas de dor, fraqueza, rigidez e parestesia, levando em consideração o comprometimento social e psicológico do paciente. As questões são pontuadas entre um e cinco, tendo seu escore final compreendido entre zero (sem disfunção) e 100 pontos (disfunção grave). O escore total é calculado a partir da somatória da pontuação de todas as questões, com o resultado subtraído de 30 e dividido por 1,2.

Os resultados obtidos com a aplicação do

questionário apontaram, de forma geral, para disfunções leves ou pouco preocupantes na maioria dos pacientes avaliados. Dos oito participantes, apenas três apresentaram disfunções superiores a 50%, sendo P1 com 54,2, P8 com 55 e P5 com 76,6 (essa com grau de disfunção considerado elevado), cabendo ainda destacar que P2 teve os dois braços avaliados e ambos apresentaram disfunções pouco significativas (braço direito com 23,3 e braço esquerdo com 3,3). A média total da pontuação dos pacientes avaliados também se mostrou baixa (em 29,9), indicando que, no contexto geral, as disfunções verificadas não são consideradas preocupantes. O Quadro 3, a seguir, apresenta a pontuação total de cada paciente, bem como a média total do grupo avaliado.



CONSIDERAÇÕES FINAIS

A partir dos conceitos expostos ao longo deste estudo, foi possível verificar que a SDCT constitui um complexo de sinais e sintomas resultantes da compressão de vasos e nervos na região do canal cervicotorácico, podendo, como consequência, afetar e comprometer a realização de diversas atividades cotidianas e laborais por parte dos pacientes afetados. Assim como o diagnóstico, o tratamento da SDCT também se mostra complexo, podendo ser realizado a partir do tratamento clínico conservador, por meio da utilização de fármacos e fisioterapia, ou de tratamento cirúrgico, nos casos em que o tratamento conservador não apresenta resultados significativos. Em razão da importância do tratamento cirúrgico para a melhora dos pacientes acometidos pela SDCT, fica evidente a relevância de se analisar a efetividade dos resultados cirúrgicos com vistas a colaborar para o retorno dos pacientes às atividades laborais.

Nesse sentido, foi possível concluir, por meio dos resultados obtidos com a pesquisa realizada, envolvendo oito pacientes portadores da SDCT e que se submeteram ao tratamento cirúrgico, que a maioria deles apresenta melhora significativa em relação à realização das atividades diárias, estado de saúde física e emocional, nível de dor, fraqueza, rigidez e parestesia nos membros afetados, capacidade de movimento e articulação e outros aspectos relevantes. Verificou-se, portanto, que poucos pacientes – de dois a três em média – demonstraram grau significativo de dor, disfunção grave ou dificuldade de nível significativo de incapacidade de movimentos, em contraposição ao maior número de pacientes que

demonstraram resultados de progresso em relação a esses mesmos aspectos, principalmente quando contextualizados nos domínios avaliados, ou seja: capacidade funcional, limitação de aspectos físicos, dor, estado geral de saúde, vitalidade, aspectos sociais, limitação de aspectos emocionais e saúde mental.

De forma geral, entende-se que os resultados da pesquisa evidenciam a importância do tratamento cirúrgico para a obtenção de condições eficazes na melhora dos pacientes diagnosticados com a SDCT. Nesse aspecto, deve-se considerar que, a partir da avaliação clínica, emocional e social, os pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico da SDCT mostram-se potencialmente aptos para o retorno às suas atividades laborais, ainda que em longo prazo, sem qualquer prejuízo à sua saúde física e mental. Embora esta não seja uma consideração conclusiva ou de grande abrangência, principalmente em função das especificidades e necessidades inerentes a cada caso, deve-se destacar a relevância da avaliação periódica dos pacientes, por meio de métodos comprovadamente eficazes, com vistas a identificar o grau de dificuldade, dor, disfunção e limitação física em que se encontram, bem como do progresso de seus movimentos e desempenho de atividades cotidianas e laborais. Assim, recomenda-se que, para maior compreensão do estado de saúde e da evolução de pacientes diagnosticados com SDCT e submetidos ao tratamento cirúrgico, deve-se realizar novos e aprofundados estudos, envolvendo, inclusive, um contingente maior de pacientes e metodologias de elevado grau de confiança.

REFERÊNCIAS

1- Maranhão-Filho P, Cruz MW, Maranhão ET, Almeida WG. Síndrome do desfiladeiro torácico neurogênica verdadeira: relato de caso. Rev Bras de Neurologia. 2008;44(4):35-39.

2- Atasoy E. Thoracic outlet syndrome: anatomy. Hand Clin. 2004;20:7-14.

3- Silvestri K, Wagner F, Dal Moro AN. Síndrome do desfiladeiro torácico: revisão teórica. Arq Catarin de Medicina. 2005;34(4):92-96.

4- Wilbourn AJ. Thoracic outlet syndromes: a plea for conservatism. Neurosurgery. 1991;(2):235-244.

5- Lindgren K. Thoracic outlet syndrome with special reference to the first rib. Ann Chir Gynaecol. 1993;82:218-230.

6- Silva W. Trombose venosa dos membros superiores. Jorn Vascul Bras. 2005;4(4):371-382.



7- Lascelles RG, Schady W. The thoracic outlet syndrome: handbook of clinical neurology. New York: Elsevier; 1987.

8- Atasoy E. Thoracic outlet compression syndrome. Orthop Clin North Am. 1996;(27):265-303.

9- Pires PR, Andrade RP, Pereira JAR. Tratamento cirúrgico da síndrome do desfiladeiro cervicotorácico. Rev Bras Ortop. 1997;32(3):201-206.

10- Wehbe MA, Leinberry CF. Current trends in treatment of thoracic outlet syndrome. Hand Clin. 2004;(20):119-121.

11- Al-hashel JY, El Shorbgy AAMA, Ahmed SF, Elshereef RR. Early versus late surgical treatment for Neurogenic Thoracic outlet syndrome. ISRN Neurology [publicação online]; 2013. [acesso em 14 jun 2016]. Disponível em <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3784157/>.

12- Freischlag J, Orion K. Understanding thoracic outlet syndrome. Hind Publis Corp Scient. 2014:6.

13- Latoo MR, Dar AM, Wani ML, Bhat MA, Ahangar AG, Lone GN, et al. Outcome of Trans-Axillary Approach for Surgical Decompression of Thoracic Outlet: A Retrospective Study in a Tertiary Care Hospital. Om Med Jour. 2014;29(3):214-216.

14- Francisco MC, Yang JH, Barella SM, Francisco SM, Natour J, Fernandes ARC. Estudo por imagem da síndrome do desfiladeiro torácico. Rev Bras de Reum. 2006;46(5):353-355.

15- Vanti C, Natalini L, Romeo A, Tosarelli D, Pilastrini P. Conservative of thoracic outlet syndrome: a review of the literature. Eur Medicophys. 2007;43:55-70.

16- Lima FF, Oliveira LHS, Magalhães EF, Silva SB. Atualidade em síndrome do desfiladeiro cervicotorácico e intervenção fisioterapêutica. In: Anais do 12. I Encontro Latino-Americano de Iniciação Científica / 8. Encontro Latino-Americano de Pós-graduação / 2. Encontro Latino-Americano de Iniciação Científica Júnior; 2010; São Paulo. São José dos Campos: UNIVAP; 2010. p.70-98.

17- Atasoy E. A hand surgeon’s further experience with thoracic outlet compression syndrome. J of Hand Surg. 2010;35(9):1528-1538.

18- Novak CB, McKinnon SE, Patterson GA. Evaluation of patients with thoracic outlet syndrome. J of Hand Surg. 1993;(18A):292–299.

19- Braun RM. Thoracic Outlet Syndrome: a primer on objective methods of diagnosis. J of Hand Surg.2010;35(9):1539-1541.

20- Urschel HC, Kourlis H. Thoracic outlet syndrome: a 50-year experience at Baylor University Medical Center. Proceedings (Baylor University Medical Center). 2007;20(2):125-135.

21- Lee GW, Kwon YH, Jeong JH, Kim JW. The Efficacy of Scalene Injection in Thoracic Outlet Syndrome. J of Kor Neuros Soc. 2011;50(1):36-39.

22- Rehemutula A, Zhang L, Yu C, Chen L, Gu Y. Thoracoscopy-assisted first rib resection for the treatment of thoracic outlet syndrome caused by fibrous dysplasia: a report of two cases. Experim and Therap Med. 2015;9(6):2241-2244.

23- Terzis JK, Kokkalis ZT. Supraclavicular Approach for Thoracic Outlet Syndrome. Hand New York. 2010;5(3):326-337.



ARTIGO ORIGINAL

Rafael Cavalcante Carvalho1, Gustavo Coessens Caires2, Tania Gonçalves dos Santos3

1 Médico. Residência em Radiologia e Diagnóstico por Imagem pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.

2 Médico Radiologista do Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.3 Professora Pesquisadora do Centro Universitário do Leste de Minas Gerais, CCB, Ipatinga, Minas Gerais, Brasil.

Autor correspondente: Rafael Cavalcante CarvalhoRua Tomaz Gonzaga, 476/202, Bairro Bom Retiro, Ipatinga, MG. CEP: 35.160-000. Telefone: (31) 999110766.E-mail: [email protected]


NEUROFIBROMATOSIS TYPE 2: CASE REPORT

NEUROFIBROMATOSE TIPO 2: RELATO DE CASO

RESUMOA neurofibromatose tipo 2 é uma síndrome autossômica dominante que provoca tumores do sistema nervoso central. A patogênese envolve anormalidades no gene NF2, este produz uma proteína que atua como supressora tumoral. O diagnóstico clínico da NF2 baseia-se nos critérios de Manchester, cuja manifestação clínica marcante é a presença de schwannomas vestibulares bilaterais. A neurofibromatose tipo 2 está associada a uma morbidade substancial e menor sobrevida. Os portadores dessa doença necessitam de acompanhamento de diversas especialidades médicas. Diante disso, o objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente portador de neurofibromatose tipo 2 num hospital de grande porte, no Vale do Aço, em Minas Gerais. A Ressonância Magnética é o método de imagem de escolha para avaliação das lesões, portanto, é imperativo que os radiologistas tenham capacidade de realizar o diagnóstico precoce em pacientes com suspeita de neurofibromatose tipo

ABSTRACTNeurofibromatosis type 2 is a dominant autosomal syndrome which causes tumors of central nervous system. The pathogenesis involves abnormalities in the neurofibromatosis type 2 gene, which produces a protein that acts as a tumor suppressor. The clinical diagnosis is based on Manchester criteria, whose main clinical symptom is the presence of bilateral vestibular schwannomas. Neurofibromatosis type 2 is associated with substantial morbidity and shortened survival. Patients with this disease need to be followed up by different medical specialists. Therefore the aim of this paper is to report the case of a neurofibromatosis type 2 patient in a large hospital in Vale do Aço, Minas Gerais. Magnetic resonance is the imaging method selected for lesion evaluation, thus it is mandatory that radiologists have the ability to perform early diagnosis in patients with suspected neurofibromatosis type 2, providing better clinical management, morbidity of complications reduction and better quality of life for


Neurofibromatose Tipo 2: relato de caso

2, permitindo melhor manejo clínico, redução da morbidade das complicações e melhor qualidade de vida aos portadores dessa patologia.

Palavras-chave: disordem genética, schwannoma acústico bilateral, diagnóstico radiológico.

patients with this pathology.

Keywords: genetic disorder; bilateral acoustic schwannoma; radiological diagnosis.

INTRODUÇÃO

A neurofibromatose tipo 2 (NF2) é uma síndrome autossômica dominante que provoca vários tumores do sistema nervoso central.1,2 Essa doença possui uma incidência estimada em 1/25.000 indivíduos em todo o mundo.3 A patogênese molecular envolve anormalidades no gene NF2, que produz a proteína de Merlin, relacionada com a membrana celular e que atua como supressora tumoral.4

As manifestações clínicas da NF2 incluem schwannomas vestibulares bilaterais em quase todos os pacientes. Outros tumores do sistema nervoso central, comumente observados, incluem: meningiomas intracranianos, schwannomas de outros nervos cranianos e tumores medulares (especialmente schwannomas das raízes nervosas dorsais, meningiomas e ependimomas).5

Neuropatias e manifestações oculares e cutâneas também são frequentes. Os sinais e sintomas geralmente aparecem durante a adolescência ou no início da segunda década de vida, mas podem ocorrer em qualquer idade.6,7 O diagnóstico em crianças, muitas vezes, é tardio e as primeiras manifestações podem ser tumores de pele ou achados oculares.8

O diagnóstico clínico da NF2 baseia-se nos critérios de Manchester,9 na presença de um destes achados: i) schwannomas vestibulares bilaterais; ii) um parente de primeiro grau com NF2 e a presença de schwannoma unilateral vestibular ou dois dos seguintes: meningiomas, glioma, neurofibroma, opacidade subcapsular posterior do cristalino; iii) Schwannoma vestibular unilateral e quaisquer dois dos seguintes: meningiomas, glioma, neurofibroma, opacidade subcapsular posterior do cristalino; iv) Múltiplos meningiomas e a presença de schwannoma vestibular unilateral ou qualquer dois de: schwannoma, glioma, neurofibroma e catarata.

O diagnóstico diferencial inclui schwannomas esporádicos unilaterais vestibulares, neurofibromatose tipo 1, schwannomas e meningiomas familiares.10

A NF2 está associada a uma morbidade substancial e menor sobrevida, sendo esta em torno de 15 anos após o diagnóstico, com uma idade média de morte de 36 anos.6,7 É uma doença genética com a qual muitos profissionais de saúde se depararão com pelo menos alguns casos durante as suas vidas profissionais. Essa patologia é um verdadeiro desafio para as diversas especialidades médicas, pois sua manifestação e severidade variam em cada paciente.

O relato de caso apresentado neste estudo refere-se a um paciente portador de NF2 e busca apresentar benefícios ao meio científico, enriquecendo a literatura com dados referentes a essa patologia de caráter genético.

MÉTODOS

Este relato de caso de um paciente portador de NF2 foi desenvolvido em um hospital de grande porte, localizado no Vale do Aço, em Minas Gerais. O estudo contempla a resolução n. 466, de 12 de dezembro de 2012, do Conselho Nacional de Saúde, que regulamenta pesquisa com seres humanos, sendo aprovado sob o protocolo 1.829.812.

Foi feita uma revisão de prontuário do paciente para a coleta dos dados clínicos, incluindo as imagens radiológicas contidas no mesmo. O prontuário foi resgatado no sistema operacional eletrônico do hospital, onde o paciente foi diagnosticado e onde continua sendo assistido.

Para este estudo, uma pesquisa bibliográfica da literatura nacional e internacional foi realizada, abrangendo relatos de caso, estudos de casos, artigos


Rafael Cavalcante Carvalho, Gustavo Coessens Caires, Tania Gonçalves dos Santos

de revisão e artigos originais, publicados nos últimos quinze anos (de 1990 a 2015). Os resultados foram tratados de forma descritiva e comparados aos existentes na literatura.

RELATO DE CASO

Este relato de caso diz respeito a um paciente masculino, branco, 16 anos, procedente de Marliéria – MG. Ele foi submetido a ressecção tumoral cerebral em região frontal, à direita, em janeiro de 2016, cujo resultado anatomopatológico evidenciou um

meningioma atípico (grau II da OMS). Desde então, o paciente iniciou o acompanhamento pós-operatório na instituição hospitalar de estudo, onde foram solicitados exames de imagem de todo neuroeixo para reavaliação radiológica.

A Ressonância Magnética do crânio evidenciou imagens nodulares nos canais auditivos internos bilateralmente, sugestivos de schwannomas (Figura 1); imagem nodular em sítio cirúrgico, com possibilidade de recidiva/resquício tumoral (Figura 2); e imagem sugestiva de meningioma em fossa temporal esquerda (Figura 3).

Figura 1: Ressonância Magnética de Crânio - Evidencia imagens nodulares nos canais auditivos internos bilateralmente, sugestivos de schwannomas. A – imagem ponderada em T1; B – Imagem ponderada em T2; C – impregnação pelo meio de contraste das lesões em imagem ponderada em T1 com gadolínio.

Figura 2: Ressonância Magnética de Crânio – Evidencia imagem nodular em sítio cirúrgico, com possibilidade de recidiva/resquício tumoral. A – imagem ponderada em T1; B – Imagem ponderada em T2; C – impregnação pelo meio de contraste da lesão em imagem ponderada em T1 com gadolínio.


Figura 3: Ressonância Magnética de Crânio – Evidencia imagem com impregnação pelo meio de contraste em fossa temporal esquerda, sugestiva de meningioma, em imagem ponderada em T1 com gadolínio.

Figura 4: Ressonância Magnética da Coluna Cervical – Evidencia lesão no nível C2-C3, com impregnação pelo meio de contraste, sugestiva de meningioma. A (corte sagital) e B (corte axial) na sequência ponderada em T1 SPIR com gadolínio.

Figura 5: Ressonância da Coluna Lombo-Sacra - Evidencia formação expansiva paravertebral à direita de L2, com impregnação pelo meio de contraste, apresentando características indicativas de schwannoma. A (corte sagital) e B (corte axial) na sequência ponderada em T1 SPIR com gadolínio.

A Ressonância Magnética da coluna cervical evidenciou lesão no nível C2-C3, sugestiva de meningioma (Figura 4) e a da coluna lombo-sacra evidenciou formação expansiva paravertebral à direita de L2, com características indicativas de schwannoma (Figura 5).

Diante de todos os achados, concluiu-se o diagnóstico de NF2 e, a partir de então, o paciente iniciou um tratamento com uma equipe multidisciplinar, envolvendo oncopediatra, neurocirurgião, endocrinologista, dermatologista, radioterapeuta, oftalmologista, fisioterapeuta, fonoaudiólogo e psiquiatra infantil.

Houve vários internamentos na unidade hospitalar por sintomas decorrentes da doença de base ou efeitos colaterais do tratamento. Em fevereiro, o paciente cursou com disfagia ocasional, sendo associada às lesões tumorais cerebrais, e iniciou uma perda progressiva da visão, devido à proximidade de algumas dessas lesões às vias ópticas. Nessa ocasião, foi muito importante o papel do fonoaudiólogo para reabilitação do paciente, além do acompanhamento com oftalmologistas especializados.

Fez uso de corticoterapia por longo período após a cirurgia, evoluindo com efeitos colaterais da medicação, como: obesidade central, acne, estrias violáceas pelo corpo e hipertensão arterial sistêmica. Encontra-se em acompanhamento com especialistas, como dermatologista e endocrinologista.

O paciente deu entrada no pronto-socorro diversas vezes por cefaleia refratária à analgesia, sendo associada à retirada abrupta do corticoide, o qual foi reintroduzido para realização de um desmame mais gradual.

Iniciou tratamento radioterápico para eliminação


Revista Ciência e Saúde

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da recidiva/resquício tumoral em área já operada, na região frontal direita. Porém, novas ressonâncias do neuroeixo realizadas posteriormente, em junho, demonstraram o não desaparecimento da lesão e sua progressão. Em agosto, o paciente foi submetido à ressecção de meningioma cervical, com a melhora das queixas álgicas em membros superiores.

O paciente deu entrada, em outubro, para realizar nova intervenção cirúrgica para ressecção da recidiva/resquício tumoral na região frontal direita, anteriormente operada.

A partir das primeiras intervenções, o paciente evoluiu com ansiedade e distúrbio comportamental, provavelmente secundária à cirurgia e irradiação em região frontal, com atuação incisiva do psiquiatra infantil no acompanhamento dos transtornos observados.

No momento, o paciente encontra-se clinicamente bem, em acompanhamento com a equipe multidisciplinar, com melhora da sua sintomatologia inicial. Mantém queixa de dor em região lombar, que iniciou desde as primeiras internações. Atualmente encontra-se em programação cirúrgica para ressecção de schwannoma em coluna lombo-sacra.

DISCUSSÃO

A marca principal da NF2 é o schwannoma vestibular bilateral (SVB), que surge mais frequentemente na fase adulta, mas pode se desenvolver na adolescência tardia e até na infância. Outros achados incluem: schwannomas acometendo outros nervos cranianos (mais comumente o nervo trigêmeo), nervos espinhais e periféricos assim como menigiomas, astrocitoma e ependimomas.11

O principal objetivo do manejo dos pacientes portadores de NF2 é conservar suas atividades funcionais e promover uma melhor qualidade de vida para os mesmos.12 Os tumores não possuem indicação cirúrgica, sendo que o tratamento de escolha deve levar em consideração os riscos e potenciais benefícios.

A maioria dos SVB só necessitarão de intervenção cirúrgica em casos específicos, a depender da idade, tamanho da lesão e consequentes complicações.11 Os tumores são indolentes, devendo ser operados em

casos de desenvolvimento progressivo de sintomas. Progressão radiológica isolada não deve ser indicação de cirurgia.13

A perda da audição é o sintoma mais frequente em pacientes portadores de NF2.14 Os radiologistas possuem papel fundamental na detecção precoce dos SVB afim de minimizar os riscos dessa devastadora complicação.15

Apesar da histologia benigna dos schwannomas, eles podem causar significativa morbidade e até mortalidade precoce. Essa alta morbidade deve-se ao crescimento continuo dos tumores, alcançando áreas cirurgicamente intratáveis.16,17

A Ressonância Magnética é o método de imagem indicado para avaliação das lesões. Os schwannomas apresentam-se como lesões ovaladas, bem definidas, situadas de forma excêntrica ao longo dos nervos cranianos, periféricos e/ou raízes nervosas paraespinhais. Possuem, tipicamente, sinal baixo ou intermediário na sequência ponderada em T1, alto sinal nas sequências DP e ponderada em T2 e variável captação ao meio de contraste.18,19

Atualmente, muitas vezes, o diagnóstico definitivo não é alcançado através dos métodos de imagem, e a biópsia se faz necessária. Futuras tendências irão incluir combinações entre metabolismo e atividades funcionais, além das imagens anatômicas, para realização de um diagnóstico mais preciso. Acredita-se que novas pesquisas no campo do diagnóstico radiológico precoce e da terapia genética irão propiciar uma conduta terapêutica mais assertiva, impactando diretamente na melhoria da qualidade de vida para os pacientes e familiares.

Devido ao seu curso progressivo e multiplicidade de órgãos acometidos, os portadores dessa doença necessitam de um acompanhamento que envolve diversas especialidades médicas, tais como: neurologia, dermatologia, genética clínica, oncologia e medicina interna.

É imperativo que os radiologistas tenham capacidade de realizar o diagnóstico de forma precoce em pacientes com suspeita de NF2, permitindo melhor manejo clínico, redução da morbidade das complicações e melhor qualidade de vida aos portadores dessa patologia genética rara.

Rafael Cavalcante Carvalho, Gustavo Coessens Caires, Tania Gonçalves dos Santos


REFERÊNCIAS

1- Asthagiri AR, Parry DM, Butman JA, Kim HJ, Tsilou ET, Zhuang Z, et al. Neurofibromatosis type 2. Lancet. 2009;373:1974-1986.

2- Evans DG. Neurofibromatosis 2 [Bilateral acoustic neurofibromatosis, central neurofibromatosis, NF2, neurofibromatosis type II]. Genet Med. 2009;11(9):599-610.

3- Evans DG, Howard E, Giblin C, Clancy T, Spencer H, Huson SM, et al. Birth incidence and prevalence of tumor-prone syndromes: estimates from a UK family genetic register service. Am J Med Genet A. 2010;152A(2):327-32.

4- Rouleau GA, Merel P, Lutchman M, Sanson M, Zucman J, Marineau C, et al. Alteration in a new gene encoding a putative membrane-organizing protein causes neurofibromatosis type 2. Nature. 1993;363(6429):515-21.

5- Parry DM, Eldridge R, Kaiser-Kupfer MI, Bouzas E, Pikus A, Patronas N. Neurofibromatosis 2 (NF2): clinical characteristics of 63 affected individuals and clinical evidence for heterogeneity. Am J Med Genet. 1994;52:450.

6- Evans DG, Huson SM, Donnai D, Neary W, Blair V, Newton V, et al. A genetic study of type 2 neurofibromatosis in the United Kingdom. II. Guidelines for genetic counselling. J Med Genet.1992;29:847.

7- Rodrigues LOC, Batista PB, Goloni-Bertollo EM, de Souza-Costa D, Eliam L, Eliam M, et al. Neurofibromatoses: part 1 – diagnosis and differential diagnosis. Arq Neuropsiquiatr 2014;72(3):241-250.

8- Ruggieri M, Iannetti P, Polizzi A, La Mantia I, Spalice A, Giliberto O, et al. Earliest clinical manifestations and natural history of neurofibromatosis type 2 (NF2) in childhood: a study of 24 patients. Neuropediatrics 2005; 36:21-34.

9- Baser ME, Friedman JM, Joe H, Shenton A, Wallace AJ, Ramsden RT, et al. Empirical development of improved diagnostic criteria for neurofibromatosis 2. Genet Med. 2011;13(6):576-81.

10- Smith MJ, Isidor B, Beetz C, Williams SG, Bhaskar SS, Richer W, et al. Mutations in LZTR1 add to the complex heterogeneity of schwannomatosis. Neurology. 2015;84(2):141-7.

11- Lloyd SK, Evans DG. Neuro bromatosis type 2 (NF2): diagnosis and management. Handb Clin Neurol. 2013;115:957-67.

12- Evans DG. Neurofibromatosis type 2 (NF2): a clinical and molecular review. Orphanet J Rare Dis. 2009;4:16.

13- Heros RC. Natural history of neurofibromatosis type 2 tumors. J Neurosurg. July 2012; Editorial:107–8.

14- Monteiro TA, Gof-Gomez MV, Tsuji RK, Gomes MQ, Brito Neto RV, Bento RF. Neuro bromatosis 2: hearing restoration options. Braz J Otorhinolaryngol. 2012;78(5):128-34.

15- Silk PS, Lane JI, Driscoll CL. Surgical approaches to vestibular schwannomas: what the radiologist needs to know. RadioGraphics. 2009;29:1955–1970.

16- Duong TA, Sbidian E, Valeyrie-Allanore L, Vialette C, Ferkal S, Hadj-Rabia S, et al. Mortality associated with neurofibromatosis 1: a cohort study of 1895 patients in 1980-2006 in France. Orphanet J Rare Dis. 2011;6:18.

17- Evans DG, O’Hara C, Wilding A, Ingham SL, Howad E, Dawson J, et al. Mortality in neurofibromatosis 1: in North West England: an assessment of actuarial survival in a region of the UK since 1989. Eur J Hum Genet. 2011;19(11):1187–91.

18- MacCollin M, Chiocca EA, Evans DG, Friedman JM, Horvitz R, Jaramillo D, et al. Diagnostic criteria for schwannomatosis. Neurol. 2005; 64(11):1838–1845.

19- Weber AL, Montandon C, Robson CD. Neurogenic tumors of the neck. Radiol Clin North Am. 2000;38:1077–1090.


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ARTIGO ORIGINAL

Revista Ciência e Saúde

Roberto Cardoso Junior1, Alexandre Silva Pinto2

1 Médico. Residência em Anestesiologia pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.2 Médico Anestesiologista e Coordenador do Programa de Residênica Médica do Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco

Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.

Autor correspondente: Roberto Cardoso JúniorRua Tomé de Souza, 180, Bairro Bom Retiro, Ipatinga, MG. CEP: 35.160-000. Telefone: (81) 98295-7000. E-mail: [email protected]

Artigo recebido em: 02/02/2017Aprovado para publicação em: 12/04/2017

WOLFF-PARKINSON-WHITE AND ANESTHESIA SYNDROME: A CASE REPORT

SÍNDROME WOLFF-PARKINSON-WHITE E ANESTESIA: RELATO DE CASO

RESUMOA patogenia da síndrome de Wolff-Parkinson-White está relacionada à presença de uma via acessória anômala, conhecida como feixe de Kent, resultante de uma separação incompleta entre os átrios e os ventrículos, no decorrer do desenvolvimento fetal. Seu diagnóstico é estabelecido pela presença de pré-excitação associada a taquiarritmias e constitui a apresentação mais frequente de pré-excitação ventricular. Neste trabalho, é relatado um caso de uma paciente, na faixa etária pediátrica, portadora de uma via acessória anômala não previamente diagnosticada na cirurgia, que apresentou uma taquiarritmia sem instabilidade hemodinâmica, durante a execução da aspiração da via aérea na fase de extubação da paciente.

Palavras-chave: síndrome de Wolff Parkinson White, pré-excitação, anestesia.

ABSTRACTWolff-Parkinson-White syndrome pathogenesis is related to the presence of an anomalous accessory pathway, known as bundle of Kent, resulting from an incomplete separation between atrial and ventricles during fetal development. Its diagnosis is established by the presence of pre-excitation associated with tachyarrhythmia and is the most frequent presentation of ventricular pre-excitation. In this work, it is reported a case of a patient in the pediatric age bracket with an anomalous accessory pathway who had not previously been diagnosed in the surgery, who presented a tachyarrhythmia without hemodynamic instability during nasal airway aspiration in the extubation phase of the patient.

Keywords: Wolff Parkinsons White syndrome, pre-excitation, anesthesia.


INTRODUÇÃO

A primeira descrição da síndrome de Wolff-Parkinson-White (SWPW) foi publicada na American Heart Journal, em 1930.1 Wolff, Parkinson e White descreveram 11 doentes jovens sem doença cardíaca estrutural, com taquicardia paroxística e um padrão de eletrocardiograma (ECG) de bloqueio de ramo funcional, concomitante a um intervalo de onda PR curto. Porém, essas características não foram inicialmente associadas à condução elétrica pela via acessória (VA).2

A patogenia da SWPW está relacionada à presença de uma VA anômala, conhecida como feixe de Kent, resultante de uma separação incompleta entre os átrios e os ventrículos, no decorrer do desenvolvimento fetal. A partir do impulso no nó sinusal, o estímulo pode ser conduzido pelo nó átrio ventricular (AV) e/ou pela VA (de forma mais rápida), causando ativação ventricular precoce e, portanto, pré-excitação. Desta forma, o diagnóstico de SWPW é estabelecido pela presença de pré-excitação associada a taquiarritmias e constitui a apresentação mais frequente de pré-excitação ventricular.3

Esses feixes são compostos por fibras de miocárdio não pertencentes ao sistema de condução normal, com capacidade de conduzir o estímulo elétrico.4 O estímulo sinusal que passa pela VA ativa o ventrículo de forma precoce, levando a um espessamento no ramo ascendente do QRS (onda delta).3 Enquanto a outra parte do impulso segue o caminho natural através do nó AV, o feixe de Hiss e seus ramos, estimulam o resto do ventrículo, tornando-se responsável pela parte final na configuração do QRS. As vias anômalas de condução, feixes de Kent na SWPW, são comumente associadas a arritmias não letais.4

Encontra-se uma prevalência na população geral de 0,1% a 0,3%, com 60% a 70% dos casos sem evidências de cardiopatia estrutural. A incidência é duas vezes maior em homens e pode afetar pacientes de todas as idades, desde os fetos até os idosos, mas com maior incidência no primeiro ano de vida e na adolescência, apresentando uma distribuição bimodal.3,4

Entre os doentes com SWPW, 3,4% possuem um familiar em primeiro grau com pré-excitação.

Essa hereditariedade normalmente ocorre de forma autossómica dominante.5 Dois estudos relacionaram a SWPW ao cromossoma 7q34-q36 e a mutações do gene PRKAG2.6,7 A síndrome pode estar associada a alguma cardiopatia prévia em 30% dos casos (comunicação interatrial, tetralogia Fallot, doença de Ebstein, entre outras).8

A taquicardia de reentrada atrioventricular (TRAV) é a mais comum e representa 95% das taquicardias de reentrada.9 A ocorrência de fibrilhação atrial está presente em aproximadamente um terço dos doentes e pode se associar a um prognóstico reservado se a VA apresentar períodos refratários anterógrados curtos, com possibilidade de desencadear uma resposta ventricular rápida com degeneração para fibrilhação ventricular e morte súbita.3 As VAs podem ter diversas localizações ao longo da circunferência das válvulas atrioventriculares e até serem múltiplas, no entanto, resultam em manifestações características no ECG.3

Devido à ampla diversidade clínica na SWPW, foi criada uma classificação para os pacientes dividindo-os em três grupos, que são: os assintomáticos, os pacientes com sintomas leves a moderados e os pacientes graves. Os pacientes com sintomas leves a moderados são aqueles que apresentam episódios esporádicos de taquicardia, sendo eles bem tolerados e sem sinais de comprometimento hemodinâmico. Já os pacientes graves são aqueles que apresentam eventos sincopais e/ou fibrilação ventricular.8

A SWPW pode ser assintomática ou apresentar palpitação rítmica de início e término súbitos, vertigem, síncope, dispneia e precordialgia. Ao realizar exame físico, encontramos uma frequência cardíaca maior que 150 bpm, com pressão arterial normal ou baixa4.

No ECG, quatro informações clássicas permitem o diagnóstico da SWPW:4, 8-10

1- Intervalo PR curto, menor que 0,12 segundos em adultos e menor que 0,09 segundos em crianças;

2- Intervalo QRS alargado e espessado, com duração superior a 0,12 segundos;

3- Presença de onda delta, espessamento no início do QRS, com duração aproximada de 0,03 a 0,06 segundos. Caracterizada como expressão de pré-excitação;

Síndrome Wolff-Parkinson-White e anestesia: relato de caso


Roberto Cardoso Junior, Alexandre Silva Pinto

4- Alterações secundárias da repolarização com uma onda T e segmento ST, geralmente de polaridade inversa aos vetores principais da onda delta e do complexo QRS.

A técnica de ablação por cateter foi introduzida por Scheinman et al11 em 1981, que utilizava alta energia para destruir tecido cardíaco. A introdução da energia por radiofrequência, no final da década de 80, alterou por completo os procedimentos de ablação por cateter. Simultaneamente, outros avanços importantes registados incluíram a melhoria da qualidade dos cateteres utilizados e a demonstração que a localização da via pode ser facilitada pela identificação do potencial da via. A ablação por radiofrequência é hoje o tratamento ideal para os doentes com SWPW, devido a sua elevada taxa de sucesso e baixa morbimortalidade.

DESCRIÇÃO DO CASO

O relato deste estudo é referente a paciente de 03 anos de idade, sexo feminino, previamente hígida, classificação de risco American Society of Anesthesiologists (ASA) I, assintomática do ponto de vista cardiovascular. Os exames pré-operatórios estavam dentro do padrão da normalidade, com história de otite média crônica. Diante disso, ela foi encaminhada para procedimento cirúrgico eletivo de timpanotomia exploradora bilateral, adenoidectomia, amigdalectomia e turbinoplastia bilateral, no Hospital Márcio Cunha (HMC), em caráter de internação em hospital dia.

A paciente foi monitorizada com cardioscopia, oximetria de pulso e pressão arterial não invasiva. Foi realizada indução anestésica com Sevorane e Propofol, laringoscopia e intubação orotraqueal (IOT) em plano profundo, com tubo 4,5, com cuff e manutenção sob anestesia geral inalatória. Paciente manteve-se estável durante toda a realização do procedimento cirúrgico com frequência cardíaca (FC) variando entre 105 a 125 bpm, pressão arterial sistólica (PAS) de 90 a 100 mmHg, pressão arterial diastólica (PAD) de 38 a 50 mmhg.

Ao término do ato cirúrgico, foi encerrada a administração de Sevorane, seguido de abertura de Oxigênio a 7l/min. Em aspiração de vias aéreas em

plano superficial, a paciente apresenta quadro de tarquicardia estável, QRS estreito, regular, ausência de onda P e FC em torno de 200 bpm. Foi feita reversão química com 0,1mg/Kg adenosina com retorno a ritmo sinusal e FC de 125bpm. A paciente recebeu alta com orientações e foi encaminhada ao serviço de arritmologia para prosseguimento de tratamento.

DISCUSSÃO

O centro cirúrgico é um ambiente único e o período perioperatório, um momento em que o paciente está exposto a diversos números de estímulos e medicações. Durante sua vida profissional, o anestesiologista irá se deparar com pacientes previamente conhecidos ou não da SWPW, que, durante o intraoperatório, pode desencadear o gatilho para uma taquiarritmia de reentrada ou parada cardíaca súbita.2

A maior questão associada à realização da anestesia em pacientes com SWPW é o risco de taquiarritmias em decorrência dessas vias anômalas acessórias, pois são conhecidas várias situações que podem desencadear arritmias nesses pacientes, tais como náusea perioperatória, hipotermia, bloqueio simpático por anestesia neuroaxial, insuflação intraperitoneal para laparoscopia, hiperventilação, laringoscopia, gestação, uso de anestésicos e adjuvantes.12,13

A equipe de anestesiologia deve ser experiente e familiarizada com as potenciais complicações intraoperatórias dessa patologia. A monitorização contínua, através da cardioscopia, é imperativa. A taquicardia supraventricular de QRS estreito, desencadeada durante o ato perioperatório, pode ser revertida com adenosina, através da administração de bolus na dose de 0,1mg/kg, seguido de flush, com 20 ml de água destilada, podendo ser repetido novo bolus. Após a administração dessa medicação, deve-se ter um desfibrilador disponível, pois raramente essa medicação pode induzir fibrilação atrial e, em pacientes com vias anômalas funcionantes, podem ocorrer condução atrioventricular muito rápida, necessitando de cardioversão elétrica imediata.14

No sentido da prevenção de morte súbita, é importante avaliar o risco de cada doente, para proceder a uma abordagem dirigida. Nesse sentido,


os estudos ECG e eletrofisiológico ganham uma importância acrescida na identificação da localização das VA, das suas características de condução e do seu papel na arritmia do doente. Os doentes sintomáticos e aqueles com profissões de alto risco têm indicação para a ablação das VA, como terapêutica padrão; por outro lado, a abordagem dos doentes assintomáticos é mais controversa.9

CONCLUSÃO

De uma maneira geral, além de todos os cuidados normais que devem ser tomados antes do início de qualquer procedimento anestésico, algumas outras medidas são necessárias para uma anestesia segura e para que seja possível uma intervenção rápida e eficaz nas descompensações dos pacientes portadores de SWPW. São elas: drogas antiarrítmicas à disposição na sala, aparelho para cardioversão/desfibrilação, monitorização cardíaca contínua em mais de uma derivação, monitorização do bloqueio neuromuscular, monitorização do plano anestésico (BIS, por exemplo) e presença de cardiologista na sala de cirurgia em

casos mais complexos.O anestesiologista deve evitar o aumento da

atividade do sistema nervoso simpático. A conduta anestésica a ser tomada dependerá do tipo de cirurgia e condições clínicas do paciente, no entanto, o bloqueio do neuroeixo é preferível quando possível. Uma vez indicada a anestesia geral, o paciente deve ser colocado em plano anestésico profundo, tanto na indução quanto na manutenção, com monitorização do plano anestésico e do bloqueio neuromuscular, evitando-se a descurarização e, se possível, realizar extubação com o paciente ainda em plano anestésico, tentando evitar estímulos adrenérgicos importantes.

Conclui-se, então, que a chave para o sucesso no manejo anestésico desses pacientes potencialmente complexos é conhecer bem a patologia, realizar um planejamento cuidadoso quando possível e instituir um protocolo de ação, desde antes do início do procedimento até a alta da sala de recuperação pós-anestésica, para diagnosticar, monitorizar e solucionar as eventualidades, minimizando-se os riscos para os portadores da síndrome.

REFERÊNCIAS

1- Wolff L, Parkinson J, White PD. Bundle-branch block with short P-R interval in healthy young people prone to paroxysmal tachycardia. Am Heart J. 1930;5:685.

2- Bonow RO, Mann DL, Zipes D, Libby P. Braunwald’s heart disease: a textbook of cardiovascular medicine. 9th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2012.

3- Zipes DP, Jalife J. Cardiac electrophysiology: from Cell to Bedside. Philadelphia: Elsevier; 2009.

4- Krawczuk VC, Oliva N, Berg MMR. Tratamiento del Síndrome de Wolff Parkinson White. Rev Posgrado Cátedra Med. 2007;168:19-25.

5- Sethi KK, Dhall A, Chadha DS, Carg S, Malani SK, Mathew OP. WPW and Preexcitation Syndromes. Supplem of Japi. 2007;55:10-15.

6- Gollob M, Green M, Tang A, Gollob T, Karibe A, Hassan AS, et al. Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med. 2001:344:1823-31.

7- Gollob MH, Seger JJ, Gollob TN, Tapscott T, Gonzales O, Bachinski L, et al. Novel PRKAG2 mutation responsible for the genetic syndrome of ventricular preexcitation and conduction system disease with childhood onset and absence of cardiac hypertrophy. Circulation. 2001;104(25):3030-3.

8- Braunwald E, Zipes DP, Libby P. Tratado de medicina cardiovascular. 6. ed. São Paulo: Roca, 2003.

9- Calkins H, Sousa J, El-Atassi R, Rosenheck S, de Buitleir M, Kou WH, et al. Diagnosis and cure of the Wolff-Parkinson-White syndrome or paroxysmal supraventricular tachycardias during

Síndrome Wolff-Parkinson-White e anestesia: relato de caso


a single electro physiologic test. N Engl J Med. 1991;324:1612-18.

10- Mark DG, Brady WJ, Pines JM. Pre-excitation syndrome, diagnostic consideration in the ED. Am J Emerg Med. 2009;27:878-88.

11- Scheinman MM. History of Wolff-Parkinson-White Syndrome. Pacing Clin Electrophysiol. 2005;28:152-6.

12- Bengali R, Wellens HJ, Jiang Y. Perioperative

Management of the Wolff-Parkinson-White Syndrome. J of Cardiot and Vasc Anest. 2014;28(5):1375-86.

13- Rahul S, Patel R. Dewoolkar Anaesthetic management of WPW Syndrome. Intern J of Anaesthes. 2007;11:2.

14- Khatib SK, Tadwalkar GT. Wolff Parkinson white syndrome: a challenge for the anaesthetist. J Anaesth Clin Pharmacol. 2010;26:417-8.

Roberto Cardoso Junior, Alexandre Silva Pinto


ARTIGO ORIGINAL

Fernanda Lima Fernandes1, Nonato Mendonça Lott Monteiro2

1 Médica. Residência em Pediatria pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.2 Médico oncologista pediátrico do Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.

Autor correspondente: Fernanda Lima FernandesRua Rui Barbosa, 74, Bairro Bom Retiro, Ipatinga, MG. CEP: 35.160-000. Telefone: (31) 99681-2516.Email: [email protected]


CLINICAL AND EPIDEMIOLOGICAL PROFILE OF PATIENTS FROM A PEDIATRIC ONCOLOGY SERVICE AT A HOSPITAL IN EAST MINAS GERAIS

PERFIL CLÍNICO E EPIDEMIOLÓGICO DOS PACIENTES DE UM SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DE UM HOSPITAL DO LESTE DE MINAS GERAIS

RESUMOO câncer é considerado a segunda causa de mortalidade na faixa etária pediátrica, sendo uma preocupação constante para a saúde pública nacional. O objetivo deste estudo é conhecer o perfil epidemiológico dos pacientes atendidos no Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital Márcio Cunha. Trata-se de uma pesquisa descritiva e retrospectiva, sobre o perfil clínico e epidemiológico dos pacientes pediátricos diagnosticados com câncer, no período de julho de 2015 a setembro de 2016. Para tanto, foram analisados 20 prontuários de pacientes, sendo 11 do gênero masculino e 9 do gênero feminino. A faixa etária mais frequente ao diagnóstico foi entre 1 aos 4 anos de idade (40%). 65% dos pacientes teve o primeiro atendimento médico em até 30 dias desde o início dos sintomas. E 80% dos pacientes aguardaram mais que 30 dias para iniciar o tratamento após o início dos sintomas.

Palavras-chave: oncologia, neoplasia, epidemiologia, pediatria.

ABSTRACTCancer is considered the second cause of mortality in the pediatric age group and a constant concern for national public health. The aim of this work is to study the epidemiological profile of patients treated at the pediatric oncology service of Márcio Cunha Hospital. The methodology is based on descriptive and retrospective research on clinical and epidemiological profile of pediatric patients diagnosed with cancer, from July 2015 to September 2016. The outcomes from twenty patient charts were analyzed, whereas 11 were male gender and 9 were female gender. The most frequent age group at diagnosis was between 1 and 4 years-old (40%). 65% of patients had their first medical care within 30 days from the onset of symptoms. However, 80% of patients awaited more than 30 days to start treatment after the onset of symptoms.

Keywords: oncology, neoplasia, epidemiology, pediatrics.


INTRODUÇÃO

O advento da medicina moderna associado às constantes melhorias dos serviços de saúde propiciaram uma inversão da pirâmide etária, concomitantemente a uma importante alteração do perfil de morbimortalidade mundial. Diante disso, há uma diminuição evidente da ocorrência de doenças infectocontagiosas e uma ascensão de doenças crônico-degenerativas, a exemplo do câncer.1,2

O câncer infantil corresponde a, aproximadamente, 2% a 3% de todas as neoplasias malignas, sendo considerado pouco frequente ao ser comparado aos tumores de pacientes adultos.2,3 Na faixa etária infanto-juvenil, a leucemia é o tipo de câncer mais comum, correspondendo de 25% a 35% dos casos. Nos países em desenvolvimento, os linfomas são o segundo tipo de câncer mais comum e o terceiro mais frequente nos países em desenvolvimento.2

Durante os anos 90 e início dos anos 2000, a taxa média de incidência de câncer infantil no Brasil foi de 154,3 casos por milhão, sendo maior para crianças de 1 a 4 anos de idade.4 Esse cenário foi similar aos casos registrados nos Estados Unidos, nos quais foram 151 por milhão de crianças de até 14 anos e 210 por milhão de adolescentes entre 15 e 19 anos de idade.5

Quanto às possibilidades atuais de cura, 70% das crianças acometidas de câncer podem ser curadas se o diagnóstico for realizado precocemente e se o tratamento ocorrer em centros especializados.2 No entanto, as patologias oncológicas apresentam sinais e sintomas que mimetizam quadros clínicos semelhantes às enfermidades benignas, próprias da faixa etária infantil, dificultando ou atrasando o seu correto diagnóstico.2,6,7

Para o câncer infantil, avanços como tratamentos multimodais e mais agressivos, possibilitaram progressão no índice de sobrevivência dos pacientes. Porém, para países em desenvolvimento, existe uma menor probabilidade de o paciente ficar livre da doença quando se compara a países de alta renda.8,9 Essa diferença ocorre principalmente pelo atraso no diagnóstico, morte precoce, dificuldade de acesso aos centros especializados, falta de padronização no atendimento e desigualdades econômicas, culturais e

sociais.10-12

O diagnóstico oportuno e o acesso precoce aos centros oncológicos especializados são fatores que influenciam diretamente sobre a eficácia do tratamento de neoplasias infantis. Quando diagnosticado em fases mais avançadas, seja por dificuldade de acesso aos profissionais especializados e aos centros de referência ou por abandono do tratamento, pode ocorrer impacto negativo no prognóstico e na sobrevida das crianças acometidas.13, 14

O Hospital Márcio Cunha (HMC) é considerado uma instituição de alta complexidade, credenciada e referência para atender uma população de aproximadamente 800 mil habitantes em mais de 35 municípios do leste de Minas Gerais. Aproximadamente 95% do serviço oncológico realizado nessa instituição é por meio do Sistema Único de Saúde (SUS). O serviço de oncologia pediátrica teve início no ano de 2015, visando atender uma demanda da população local e regional.

Diante do interesse em conhecer a prevalência de neoplasias do Serviço de Oncologia Pediátrica, este trabalho contribuirá para conhecer o perfil clínico e epidemiológico dos pacientes oncológicos atendidos nessa instituição, favorecendo melhorias constantes no setor e proporcionando maior efetividade e qualidade assistencial.

MÉTODOS

Trata-se de uma pesquisa descritiva, retrospectiva e longitudinal. Foram analisados os prontuários dos pacientes com idade entre 1 mês e menores de 18 anos, atendidos no serviço de oncologia pediátrica do HMC, no período de julho de 2015 a setembro de 2016. Foram incluídos todos os pacientes que tiveram diagnóstico de neoplasia no período citado. Foram excluídos os pacientes que não tiveram confirmação diagnóstica ou que tiveram o seu diagnóstico fora do período pré-estabelecido.

Após aprovação pelo comitê de Ética e Pesquisa do Centro Universitário do Leste de Minas (Unileste-MG), iniciou-se a coleta de dados, através de formulário, para obter as informações qualitativas e quantitativas que atendessem aos objetivos da pesquisa, por meio dos

Perfil clínico e epidemiológico dos pacientes de um serviço de oncologia pediátrica de um hospital do Leste de Minas Gerais


prontuários dos pacientes. Após a coleta, foi elaborado um banco de dados e feita a análise utilizando-se o programa Microsoft Excel 2010.

As informações foram agrupadas da seguinte forma: caracterização da amostra (gênero, idade ao diagnóstico, tipo de neoplasia e histórico familiar de câncer em parentes de 1º e 2º graus); tempo de espera entre o surgimento do primeiro sintoma até a consulta médica; qual o primeiro sinal ou sintoma; manifestações clínicas iniciais; tempo de espera entre o surgimento do primeiro sintoma até o inicio do tratamento; tempo de espera entre a consulta com especialista e o inicio do tratamento; e o tratamento realizado (cirúrgico, quimioterápico, radioterápico, ou a combinação de algum deles).

Ao analisar as idades dos pacientes optou-se pela categorização em grupos de faixas etárias (menor de 1 ano; entre 1 e 4 anos; entre 5 e 9 anos; entre

10 e 14 anos e entre 15 anos e 18 anos). Em relação aos tipos de neoplasias diagnosticadas, optou-se pela categorização em grupos: hematológicos englobando leucemias, linfomas e histiocitose; tumores localizados no sistema nervoso central; e tumores de partes moles. Também foram incluídos na amostra 1 paciente com tumor renal e 1 paciente com tumor neuroendócrino.

RESULTADOS

Foram analisados os prontuários de 20 pacientes portadores de neoplasias, sendo que 11 indivíduos eram do gênero masculino (55%) e 9 pacientes (45%) do gênero feminino. A idade dos pacientes no momento do diagnóstico variou de 7 meses até 16 anos e 4 meses. Encontrou-se uma prevalência de 40% na faixa etária entre 1 e 4 anos de idade, sendo a média de idade com 8 anos e 6 meses (Tabela 1).

Faixa Etária N % Média Mediana Idade Máxima Idade Mínima

Menor de 1 ano 1 5

8 anos e6 meses

7 anos e6 meses

16 anos e4 meses 7 meses

1 a 4 anos 8 40

5 a 9 anos 2 10

10 a 14 anos 3 15

15 a 17 anos completos

6 30

Total 20 100


Sobre o histórico familiar de neoplasias, apenas 2 pacientes (10%) possuíam história positiva, o restante da amostra não tinha informações no prontuário (25%) ou não possuía histórico positivo (65%).

Em relação aos tipos de neoplasias, as mais prevalentes foram as hematológicas (40%), seguidas pelos tumores de acometimento do sistema nervoso central (35%), seguido dos tumores de partes moles (15%), e por fim as neoplasias renal e neuroendócrina, correspondendo a 5% cada. No grupo dos tumores

hematológicos, as leucemias totalizaram 62,5%, seguida pelos linfomas com 25% e, posteriormente, a histiocitose com 12,5%.

A respeito do tempo de espera entre o surgimento do primeiro sintoma até a primeira consulta médica, 9 pacientes (45%) aguardaram até 15 dias para o atendimento, enquanto 4 pacientes (20%) aguardaram entre 15 e 30 dias. Um paciente (5%) aguardou um período de 3 a 6 meses e três pacientes (15%) período superior a 6 meses (Figura 1).

Tabela 1: Distribuição dos pacientes quanto a faixa etária.

Fernanda Lima Fernandes, Nonato Mendonça Lott Monteiro


Figura 1: Distribuição percentual do tempo de espera entre o surgimento do primeiro sintoma até a primeira consulta médica.

Fonte: Dados da pesquisa.



Em relação ao sinal ou sintoma que motivou a primeira consulta médica, a cefaleia foi o mais frequente (17%), seguida da dificuldade/dor ao deambular e presença de tumoração, 13% cada. (Tabela 2).

Das manifestações clínicas apresentadas pelos pacientes, as mais frequentes foram às dores (22%), seguida dos vômitos (11%) (Tabela 3).

Tabela 2: Primeiro sinal e/ou sintoma apresentado pelo paciente que motivou a procura por atendimento médico.

Tabela 3: Manifestações clínicas inicias apresentadas pelos pacientes.

Sinal ou Sintoma n %Cefaleia 4 17Dificuldade/dor ao deambular 3 13Tumoração 3 13Dor abdominal 2 8Vômitos 2 8Dores articulares 2 8Hepatomegalia 1 4Nódulo 1 4Petéquias e equimoses 1 4Pré-síncope 1 4Piora no aprendizado escolar 1 4Palidez 1 4Edema palpebral 1 4Febre 1 4

Manifestações clínicas iniciais n %Dor 14 22Vômitos 7 11Palidez 6 10Febre 5 8Alteração da marcha 5 8Tumoração 5 8Perda de peso 4 6Tontura 4 6Anorexia 3 5Visceromegalia 3 5Diplopia 2 3Alteração comportamental 1 2Petéquias 1 2Crise convulsiva 1 2Afasia 1 2Confusão mental 1 2


Até 15 dias

10

9

8

7

6

5

4

3

2

1

015-30 dias De 3 a 6 meses Mais de 6 meses Não informado

45%

20%

5%

15% 15%


Figura 2: Distribuição percentual do tempo de espera entre o surgimento do primeiro sintoma até o inicio do tratamento (em meses).

Figura 3: Distribuição do tratamento realizado: cirúrgico, radioterapia e quimioterapia.



A Figura 2, a seguir, indica o tempo de espera entre o surgimento do primeiro sintoma até o início do tratamento. A maioria dos pacientes aguardaram entre 1 e 2 meses (30%). Assim, foi observado que

Na amostra coletada, o tempo de espera entre a consulta com especialista e o inicio do tratamento foi de até 1 mês em 80% dos casos. Período de 1 a 2 meses e de 2 a 3 meses corresponderam a 15% e 5%, respectivamente.

Em relação aos tratamentos aos quais os pacientes

80% dos pacientes aguardou período superior a 1 mês para iniciar o tratamento após o aparecimento dos primeiros sintomas.

foram submetidos, nenhum paciente submeteu-se exclusivamente ao tratamento cirúrgico, e sim à combinação com a radioterapia e/ou quimioterapia. O tratamento com quimioterapia foi o mais frequente, isoladamente, representando 35% da amostra (Figura 3).

Quimioterapia

876543210

Radioterapia Cirurgia/Quimio

Cirurgia/Radio

Cirurgia/Quimio/Radio

Quimio/Radio

35%

5%10% 10%

20% 20%

Até 1 mês

7

6

5

4

3

2

1

0

De 1 a 2 meses De 2 a 3 meses De 3 a 6 meses Mais de 6 meses

20%

30%

20% 20%

10%

*Quimio= quimioterapia; Radio= radioterapia;



Dos dez pacientes que necessitaram de procedimento cirúrgico, 50% foram submetidos à ressecção parcial do tumor, 30% ressecção total e 20% biopsia.

No momento da realização da pesquisa, 45% dos pacientes encontravam-se vivos e em tratamento, 30% estavam em acompanhamento clínico e 5% em cuidados paliativos. O óbito devido à neoplasia ocorreu em 20% da amostra.

DISCUSSÃO

Para o período de 2012 a 2013, as estimativas de incidência realizadas pelo Instituto Nacional de Câncer José Alencar (INCA) apontaram a ocorrência de 11.530 casos novos de câncer em crianças e adolescentes no país, com exceção dos tumores de pele não melanoma.15

As leucemias são o tipo de câncer pediátrico mais comum no mundo. Correspondem a 34,1% de todas as neoplasias infantis até os 15 anos de idade, sendo seguidas pelos tumores do Sistema Nervoso Central – SNC – (22,6%) e pelos linfomas (11,5%).16 De acordo com o local e a população analisada, as incidências de linfomas e tumores do SNC podem modificar, alternando como segundo e terceiro tipo de neoplasia infantil mais frequente. No Brasil, os linfomas aparecem como a segunda neoplasia mais incidente na faixa etária pediátrica.4 Na amostra pesquisada, os tumores hematológicos foram os mais frequentes, correspondendo a 40% da amostra, enquanto que os de acometimento do sistema nervoso central representaram 35% dos pacientes do presente estudo.

Entre menores de 15 anos de idade, diagnosticam-se mais frequentemente leucemias, linfomas, tumores do SNC e do sistema simpático, enquanto, entre adultos, predominam os tumores pulmonares, do estômago, de mama, do intestino e do fígado.17

Os pacientes que pertencem às faixas etárias pediátricas mais precoces (1 mês a 4 anos) são os mais propensos ao desenvolvimento de câncer, com exceção de linfomas, carcinomas e tumores ósseos, que predominam em crianças entre 10 e 14 anos. Verifica-se ainda que, geralmente, as taxas de incidência para o gênero masculino são maiores do que as encontradas para o gênero feminino.17 Assim, como apresentando na literatura, no presente estudo,

a faixa etária predominante ao diagnóstico foi entre 1 ano a 4 anos de idade, com predomínio de tumores hematológicos e de pacientes do gênero masculino.

O diagnóstico oportuno de câncer em crianças é dificultado pela baixa prevalência da doença e pela apresentação inespecífica dos sintomas. Estudos sobre o tema demonstraram que o tipo de câncer era um fator importante relacionado ao atraso no diagnóstico. Por exemplo, os tumores renais apresentaram um aumento de 60% no risco de atraso ao diagnóstico em comparação com a leucemia, enquanto que para o tumor de Hodgkin, este apresentou sete vezes mais risco de atraso no diagnóstico do que a leucemia.18

Na amostra pesquisada, após o aparecimento de sintomas, 65% dos pacientes procuraram atendimento médico em intervalo de até 30 dias, sendo que 45% do total, em até 15 dias. Apesar desta pesquisa não apresentar a relação do tipo de câncer e o atraso no atendimento, considera-se satisfatório o tempo em que os pais conseguiram a consulta inicial. Em contrapartida, 70% conseguiram consulta especializada 1 mês após o aparecimento dos sintomas.

Observa-se que, inicialmente, as similaridades de sinais e sintomas do câncer com outras doenças comuns da infância dificultam a confirmação do diagnóstico. Em consequência disso, as famílias recorrem a diversos atendimentos e recursos até alcançarem o diagnóstico definitivo, sendo necessária a busca por vários médicos, atendimento de profissionais não médicos, inúmeros exames de imagem e laboratoriais e possíveis internações hospitalares.19

Com a atual rede de serviços disponível no Brasil, o primeiro médico a ser procurado é o pediatra generalista ou o médico clínico-geral, que normalmente está vinculado à Estratégia de Saúde da Família, uma das principais formas de porta de entrada da população através da atenção primária. Esse profissional provavelmente presenciará poucos casos de neoplasia maligna em relação às doenças comuns da infância. Diante disso, o câncer não é a primeira hipótese a ser considerada, o que contribui, muitas vezes, para o atraso do diagnóstico, a piora do prognóstico, a necessidade de um tratamento mais agressivo e maiores sequelas desse tratamento.19

Na amostra estudada, observou-se que a queixa



mais frequente apresentada foi a cefaleia, um sintoma inicialmente inespecífico, o que não favorece o diagnóstico de neoplasia de forma imediata. Contudo, a presença de tumoração, terceiro sinal/sintoma mais frequente, a depender da localização e das características, faz-se incluir os linfomas, por exemplo, como diagnóstico diferencial.

Dados de registro dinamarquês sobre o câncer infantil em pacientes menores de 15 anos demonstrou que os sintomas mais frequentes foram dor, inchaço e fraqueza/cansaço. Esse mesmo estudo observou ainda que pacientes com sintomas com mais de seis meses de duração foram mais propensos a ter a doença disseminada. Além disso, pacientes que tiveram o diagnóstico tardio passaram por diversas avaliações médicas antes do diagnóstico.20 No levantamento realizado na nossa amostra, os sintomas mais frequentes foram dor, vômitos e fraqueza.

Como exposto, um dos fatores que mais influenciam o sucesso do tratamento oncológico pediátrico é o diagnóstico precoce, principalmente por apresentar período curto de latência e rápido crescimento. E, mesmo sendo invasivos, os tumores pediátricos são mais sensíveis ao tratamento quando comparado aos tumores que acometem os adultos.18 Assim, o diagnóstico precoce pode influenciar favoravelmente o tratamento e melhorar o prognóstico com diminuição dos com efeitos secundários.14,18 Na amostra apresentada, infelizmente apenas uma pequena parcela iniciou o tratamento após o surgimento dos sintomas (20%). Apesar desse atraso, o tempo de espera entre a consulta com o especialista e o início do tratamento, para a maioria dos pacientes (80%), ocorreu em até 30 dias. Ou seja, apesar do atraso do paciente ao chegar ao serviço de referência, este conseguiu iniciar o tratamento de maneira rápida, melhorando assim o prognóstico dos pacientes assistidos.

Em levantamento realizado com crianças portadoras de neoplasias do interior de São Paulo, observou-se que a quimioterapia esteve presente na maioria dos casos (90%), seguida de cirurgia (20%) e radioterapia (14%). O mesmo ocorreu em outro estudo realizado com crianças da Bahia, no qual a quimioterapia foi utilizada no tratamento de 405 pacientes (67,8%), a cirurgia em 133 (22,3%) e a radioterapia em 59 (9,9%).21 Em nosso

estudo, a frequência de tratamento também não foi tão diferente, sendo o tratamento quimioterápico o mais frequente (35%). Porém, a combinação do tratamento cirúrgico com a quimioterapia ou a radioterapia, ou ainda com as outras duas modalidades, alcançaram 50% da amostra. As diferentes frequências presentes no tratamento indicam a diversidade de tumores atendidos, bem como de estágios da doença. Cabe ainda ressaltar que, dos que se submeteram a cirurgia, 50% fizeram ressecção parcial do tumor.

O declínio observado, em diversos países, nos coeficientes de mortalidade por neoplasias em menores de 15 anos parece dever-se, em grande parte, ao aumento da sobrevida para a maioria dos casos com tumores infantis. Ou seja, ao acréscimo na porcentagem de crianças vivas com neoplasias após um determinado período de tempo, em decorrência de diagnósticos mais precoces e maior sucesso nas intervenções terapêuticas.17

No entanto, vários fatores parecem contribuir para a acentuada variabilidade entre as probabilidades de sobrevida dos pacientes diagnosticados com diferentes tumores. As neoplasias pediátricas mostram-se habitualmente fatais quando não tratadas adequadamente ou em tempo hábil.17 O período de investigação utilizado nesta pesquisa não nos permitiu calcular a mortalidade e sobrevida dos pacientes assistidos, contudo, foi detectado óbito de quatro pacientes (20%) devido à neoplasia. O restante dos pacientes encontrava-se em algum tipo de tratamento ou acompanhamento clínico.

Os avanços tecnológicos da medicina têm influenciado a evolução e desfecho da maioria das neoplasias infantis, aumentando a sobrevida e melhorando os índices de cura. Contudo, a rapidez com que esses avanços ocorrem não corresponde à velocidade da capacitação, melhorias e acesso à rede de atendimento. A responsabilidade pelo atraso do diagnóstico pode ser do paciente, dos pais, do médico, do comportamento biológico da doença e das razões socioeconômicas (sistema pú¬blico ou privado de saúde). Outros fatores também podem influenciar, como a idade da criança no momento do diagnóstico, nível de educação dos pais, tipo de câncer, apresentação de sinais/sintomas, local do tumor, estágio do câncer e especialidade médica



consultada pela primeira vez. Idealmente, o pediatra deve estar apto para identificar precocemente os sinais e sintomas para o melhor seguimento do paciente.

Por tratar-se de estudo retrospectivo, há que se considerar possíveis vieses de informações decorrentes

do levantamento de dados em prontuários. Assim, enfatiza-se a importância do registro do médico e de outros profissionais nos prontuários, bem como sua adequada conservação para fins de levantamentos científicos posteriores.

REFERÊNCIAS

1- Araújo JD. Polarização epidemiológica no Brasil. Epidemiol Serv Saúde. 2012;21(4):533-538.

2- Brasil.Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva. Estimativa 2014: Incidência de câncer no Brasil. [publicação onlie]. Rio de Janeiro: INCA; 2014. [acesso em 10 jan de 2016] Disponível em: <http://www.inca.gov.br/estimativa/2014/estimativa-24042014.pdf>.

3- Brasil. Instituto Nacional do Câncer José Alencar Gomes da Silva. Câncer da Criança e adolescente no Brasil: dados dos registros de base populacional e de mortalidade. [publicação online]. Rio de Janeiro: INCA; 2008. [acesso em 10 de jan de 2016]. Disponível em:<http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/cancer_crianca_adolescente_brasil.pdf>.

4- Camargo B, Santos MO, Rebelo MS, Reis RS, Ferman S, Norornha SP, et al. Cancer incidence among children and adolescents in Brazil: First report of 14 population-based cancer registries. Intern J Cancer. 2010;126(3):715-720.

5- 5Tompson TD, Miller JW, Pollack LA, Stemart SL. Cancer incidence among children and adolescents in the United States, 2001-2003. Pediatrics. 2008;121(6):1470-1477.

6- Fragkandrea I, Nixon JA, Panagopoulou, P. Signs and Symptoms of Childhood Cancer: A Guide for Early Recognition. Americ Fam Physic. 2013;88(3):185-192.

7- Mutt CF, Paula CC, Souto MD. Assistência à Saúde da Criança com Câncer na Produção Científica Brasileira. Rev Bras de Canc. 2010;56(1):71-83.

8- Zheng R, Peng X, Zeng H, Zhang S, Chen T, Wang H, et al. Incidence, mortality and survival of childhood cancer in China during 2000–2010

period: A population-based study. Cancer Letters. 2015;363(2):176-180.

9- Ribeiro, R. C. Improving Survival of Children with Cancer Worldwide: The St. Jude International Outreach Program Approach. Stud In Healt Tech and Inform. 2012;172:9-13.

10- Youlden DR, Beade PD, Valery PC, Ward LJ, Green AC, Aitken JF. Differentials in Survival for Childhood Cancer in Australia by Remoteness of Residence and Area Disadvantage. Can Epidem Bio & Prev.2011;20(8):1649-1656.

11- Sankaranarayanan R, Swaminathan R, Brenner H, Chen K, Chia KS, Chen JG, et al. Cancer survival in Africa, Asia, and Central America: a population-based study. The Lan Onc. 2010;11(2):165-173.

12- Scopinaro MJ, Casak SJ. Paediatric oncology in Argentina: medical and ethical issues. The Lanc Onc. 2002;3(2):111-117.

13- Grabois MF, Oliveira EXG, Carvalho MS. Assistência ao câncer entre crianças e adolescentes: mapeamento dos fluxos origem-destino no Brasil. Rev de Saú Públ. 2013;47(2):368-378.

14- Dang-tan T, Trottier H, Mery LS, Morrison HL, Geenberg ML, Franco EL. Determinants of delays in treatment initiation in children and adolescents diagnosed with leukemia or lymphoma in Canada. Intern J Canc. 2009:1936-43.

15- Silva JKO, Moreira Filho DC, Mahayri N, Ferraz RO, Friestino FS. Câncer Infantil: Monitoramento da Informação através dos Registros de Câncer de Base Populacional. Rev Bras de Cancerol. 2012;58(4):681-686.



16- Hadas TC, Gaete AEG, Pianovski MAD. Câncer Pediátrico: perfil epidemiológico dos pacientes atendidos no serviço de oncologia pediátrica do Hospital de Clínicas da UFPR. Rev. Med. UFPR. 2014;1(14):1-149.

17- Braga PE, Latorre MRO, Curado MP. Câncer na infância: análise comparativa da incidência, mortalidade e sobrevida em Goiânia (Brasil) e outros países. Cad. Saúde Pública. 2002;18(1):33-44.

18- Dang-Tan T, Franco EL. Diagnosisdelays childhoodcancer. Cancer. 2007;110(4):703-713.

19- Fermo VC. O diagnóstico precoce do câncer infantojuvenil: o caminho percorrido pelas famílias. Esc Anna Nery. 2014;18(1):54-59.

20- Ahrensberg JM, Hansen RP, Olesen F, Schrøder H, Vedsted P. Presenting symptoms of children with cancer: a primary-care population-based study. Br J Gen Pract. 2012;62(600):458-465.

21- Bauer,DFV, Ferrari RAP, Reis TB, Tacla MTM. Crianças com câncer: caracterização das internações em um hospital escola público. Semina: Ciênc Bio e da Saú. 2015;36(1):9-16.



ARTIGO ORIGINAL

Juliano Nogueira Morais1, Paula Lutfalla Pessoa2, Mariangela Latini de Miranda3

1 Médico cirurgião do Serviço de Cirurgia Geral e preceptor da Residência Médica do Hospital Márcio Cunha, – Fundação São Francisco Xavier. Professor da – Universidade de Medicina do Vale do Aço (UNIVACO) Ipatinga, MG, Brasil.

2 Médica. Residência em Cirurgia Geral pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.3 Médica. Residência em Cirurgia Geral pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.

Autor correspondente: Paula Lutfalla Pessoa Av. Kyioshi Tsunawaki, 41, Bairro das Águas, Ipatinga, MG. CEP: 35.160-158. Telefone: (31) 99741-4389. E-mail: [email protected]


INTERNAL HERNIA IN A POST-ROUX-EN-Y GASTRIC BYPASS PREGNANT WOMAN: A CASE REPORT

HÉRNIA INTERNA PÓS-GASTROPLASTIA EM Y-DE-ROUX EM GESTANTE: UM RELATO DE CASO

RESUMOCom crescimento de pacientes com obesidade mórbida e comorbidades associadas, aumentou consideravelmente o número de cirurgias bariátricas. A técnica mais difundida é a de Fobi-Capela, também conhecida como bypass gástrico em Y-de-Roux. Entretanto, o procedimento cirúrgico não é isento de complicações, na qual destacamos neste trabalho a hérnia interna. A hérnia interna ocorre especialmente em cirurgias videolaparóscopicas. Este relato de caso trata-se de uma gestante de 36 anos, que se submeteu a gastroplastia devido IMC de 44,7, evoluiu com perda ponderal de 31 kg 2 anos após o procedimento cirúrgico, e durante a gestação apresentou um quadro de abdome agudo obstrutivo, sendo diagnosticado hérnia interna e rapidamente encaminhada para tratamento cirúrgico.

Palavras-chave: gastroplastia em Y-de-Roux, gestante, hérnia interna, obesidade mórbida, complicações.

ABSTRACTThe increase of patients with morbid obesity and associated comorbidities raised widely the number of bariatric surgeries. The most widespread technique is Fobi-Capella, also known as Roux-en-Y gastric bypass, a surgical practice that does not exclude complications, amongst which internal hernia is pointed out in this work. Internal hernia occurs especially in laparoscopic surgeries. In this study, it will be reported a case of a 36 years-old pregnant woman who underwent gastric bypass due to Body Mass Index of 44.7 and progressed with weight loss of 31kilograms within 2 years after surgery. During pregnancy, she presented obstructive acute abdomen clinical picture, was therefore diagnosed with internal hernia and rapidly referred for surgical treatment.

Keywords: Roux-en-Y gastric bypass, pregnant, internal hernia, morbid obesity, complications.


Hérnia interna Pós-Gastroplastia em Y-de-Roux em gestante: um relato de caso

INTRODUÇÃO

Casos de obesidade vêm aumentando consideravelmente nos últimos anos e, muitas vezes, esta vem acompanhada de hipertensão arterial, dislipidemia, diabetes mellitus tipo 2, doença coronariana e outras comorbidades. Trata-se de um fenômeno multifatorial, envolvendo componentes genéticos, comportamentais, psicológicos, sociais, endócrino e metabólicos.1

No Brasil, estudos comprovam que mudanças demográficas, socioeconômicas e epidemiológicas, ao longo do tempo, estão refletindo na diminuição da desnutrição e aumento da obesidade.2

A Organização Mundial da Saúde (2000) classifica a obesidade tendo como base o Índice de Massa Corporal (IMC) e o risco de mortalidade associada. Considera-se que o indivíduo é obeso quando o IMC é superior a 30 kg/m2.3 Todavia, o tratamento da obesidade requer uma abordagem ampla, de cunho nutricional, medicamentoso, atividade física e, em casos selecionados, cirúrgico. Os pacientes candidatos ao tratamento cirúrgico são aqueles com IMC maior que 40 kg/m2 ou IMC maior que 35 kg/m2, associado a comorbidades descritas anteriormente.4

As técnicas cirúrgicas mais utilizadas no Brasil são Duodenal Switch, Banda Gástrica Ajustável, Gastrectomia Vertical e Gastroplastia com derivação em Y- de-Roux, sendo esta a mais utilizada por ser segura e eficaz.5

A hérnia interna pós-gastroplastia é uma complicação rara, de difícil diagnóstico e muito grave.6 E, de acordo com Blachar et al,5 apresenta maior incidência em cirurgias videolaparoscópicas. Pode ocorrer em qualquer fase do pós-operatório, mas tendem a ser mais tardias quando comparadas as obstruções secundárias a bridas, que podem ocorrer entre três dias e três meses de pós-operatório. Exames de imagem, como tomografia computadorizada (TC) e raios-X (Rx) auxiliam no diagnóstico de obstruções. O tratamento dessa complicação é de abordagem cirúrgica, podendo ser via videolaparoscópica ou laparotômica.

Esse trabalho tem como elemento central o relato de um caso de complicação rara de hérnia interna pós-gastroplastia em gestante, de difícil diagnóstico e que deve ser aventada.

RELATO DE CASO

EFSM, 36 anos, gestante G2P1A0, idade gestacional: 29 semanas, submetida à gastroplastia redutora para obesidade mórbida em junho de 2012. Nessa época, pesava 119 kg, com 1,63cm de estatura, apresentava IMC de 44,73 e não apresentava comorbidades associadas, apenas a obesidade crônica refratária aos tratamentos instituídos. A cirurgia transcorreu sem intercorrências, conforme a técnica de Fobi-Capella, segundo dados do prontuário. Recebeu alta no segundo dia pós-operatório e manteve acompanhamento regular ambulatorial, com perda ponderal, em 2 anos, de 31kg. Em janeiro 2015, apresentou-se no pronto-socorro com dor abdominal em epigástrio de início súbito, há aproximadamente 4 horas, contínua, com irradiação para dorso. Associado ao quadro, apresentava vômitos e náuseas. Não apresentava febre, dor torácica, alterações urinárias ou intestinais à admissão. Ao exame, apresentava-se com fáscies de dor, descorada, desidratada, taquicárdica, taquidispneica. O abdome era gravídico, flácido, difusamente doloroso à palpação, sendo mais intenso em epigástrio, sem irritação peritonial. Os exames laboratoriais solicitados, amilase, lipase, transaminase glutâmico oxalacética (TGO), transaminase glutâmica pirúvica (TGP), gamaglutamiltransferase (GGT), fosfatase alcalina, sódio, potássio, glicemia, ureia, creatinina, coagulograma, lactato e proteína C reativa (PCR), estavam dentro da normalidade. No entanto, o hemograma apresentava uma anemia hipocrômica discreta, um exame de urina sugeriu infecção do trato urinário e a gasometria arterial com alcalose respiratória compensada por uma acidose metabólica.

Por se tratar de uma gestante, os exames de imagem que envolvem radiação limitam a propedêutica e podem apresentar risco ao feto, sendo, então, escolhido, inicialmente, um ultrassom de abdome. Este mostrava um útero gravídico com batimentos cardíacos fetais (BCF) positivo, além de pequena quantidade de líquido livre entre a porção cefálica pancreática e o duodeno. Procedeu-se, então, à realização de endoscopia digestiva, a qual não apresentava alterações. O passo seguinte foi a solicitação de tomografia computadorizada de abdome, que evidenciou importante dilatação com


Juliano Nogueira Morais, Paula Lutfalla Pessoa, Mariangela Latini de Miranda

conteúdo líquido do remanescente gástrico excluso, duodeno e alças jejunais proximais, o que sugeria obstrução/semiobstrução intestinal.

Aventada a hipótese de hérnia interna, foi então realizada videolaparoscopia. Durante o ato cirúrgico, encontrou hérnias internas com obstrução intestinal em dois pontos, explicando os achados tomográficos e ultrassonográficos. Procedeu-se à lise de aderências e fechamento das brechas do mesentério. Durante o ato cirúrgico, não houve intercorrências, segundo dados coletados. A paciente foi encaminhada para UTI, avaliada pela obstetrícia no pós-operatório imediato, que mostrou feto viável com batimentos cardiofetais normais. Recebeu alta no quinto dia pós-operatório em boas condições.

DISCUSSÃO

Essa paciente do caso relatado apresentava um emagrecimento de 31 kg até a data do fato e um quadro clínico que sugeria obstrução intestinal de etiologia a esclarecer, sendo a hérnia uma das possibilidades uma vez que se tratava de uma paciente gestante no terceiro trimestre, o que dificulta sobremaneira o diagnóstico.

Diversas são as complicações pós-operatórias descritas da cirurgia bariátrica. Dentre elas pode-se citar: deiscência do tubo gástrico; obstrução intestinal; deslizamento do anel de contenção; erosão do anel de contenção; estenose da anastomose tubojejunal e úlcera de boca anastomótica; sangramentos; hemorragia digestiva; complicações de ferida operatória, evisceração, hérnia incisional;

fístula gastroentérica espontânea.Hérnias internas apresentam-se clinicamente

como dor abdominal associada a vômitos, náuseas e diarreias, sinais de sofrimento de alça são as principais responsáveis pela obstrução intestinal no pós-operatório tardio.7 A incidência estimada da hérnia interna está entre 0,9% e 4,5%.8 e o tratamento consiste no fechamento do espaço retroanastomótico e redução da hérnia.9

Obstrução intestinal é uma complicação que pode ocorrer em qualquer tipo de cirurgia nas quais são realizadas brechas mesentéricas e que, se não forem devidamente fechadas, facilitam a formação de hérnias internas. Acredita-se que as brechas devem ser fechadas, tanto nas vias laparotômicas quanto nas laparoscópicas, sendo que, nesta última, verifica-se maior índice de hérnias internas.5 Segundo Ahmed et al,10 essa hérnia faz parte das complicações tardias mais comuns após derivação gástrica em Y-de-Roux e merece exploração imediata para prevenir sofrimento de alça.

CONCLUSÃO

Como pôde ser observado no caso descrito, procedeu-se o tratamento cirúrgico logo após hipótese de hérnia interna. A intervenção cirúrgica nesses pacientes deve ser rápida, pois pode levar à gangrena do segmento intestinal, sendo necessária enterectomia, aumentando a morbidade e a mortalidade, portanto, é fundamental o diagnóstico precoce.

REFERÊNCIAS

1- Szwarcwald CL, Viacava F, Vasconcellos MTD, Leal MDC, Azevedo LOD, Queiroz RSD, et al. Pesquisa Mundial de Saúde 2003: o Brasil em números. Radis. 2004;23:14-33.

2- Silva, VRG. Marcadores pró-inflamatórios e de estresse oxidativo em pacientes submetidos à gastroplastia com bypass em Y-de-Roux. (Dissertação de Mestrado). Florianópolis: Universidade Federal de Santa Catarina; 2009.

3- Francischi RPD, Pereira LO, Freitas CS, Klopfer M, Santos RC, Vieira P, et al. Obesidade: atualização sobre sua etiologia, morbidade e tratamento. Rev de Nutr. 2000;13(1):17-28.

4- Fandino J, Benchimol AK, Coutinho WF, Appolinário JC. Cirurgia Bariátrica: aspectos clínicos-cirúrgicos e psiquiátricos. Rev Psiquiatr RS. 2004;26(1):47-51.

5- Blachar A, Federle MP. Internal hernia: an


increasingly common cause of small bowel obstruction. Seminars in Ultrasound CT MR. 2002;23(2):174-83.

6- Garrido JR, Arthur B. Cirurgia da obesidade. São Paulo: Atheneu; 2006; p. 163-225.

7- Capella RF, Iannace VA, Capella JF.Bowel obstruction after open and laparoscopic gastric bypass surgery for morbid obesity. J Amer Coll Surg. 2006;203(3):328-335.

8- Bakker JK, van Namen YWB, Bruin SC, Brauw LM. Gastric Bypass and Abdominal Pain: Think of Petersen Hernia. JSLS J of the Soc of

Laparoendosc Surg. 2012; 16(2): 311-313.

9- Sena ACR, Sebben GA, Barboza LED, Isa RH., Hérnia Interna encarcerada no anel pós-gastroplastia. Rev. Med.Res. 2011;13(2):132-134.

10- Ikramuddin S, Korner J, Lee WJ, Connett JE, Inabnet WB, Billington CJ, et al. Roux-en-Y gastric bypass vs intensive medical management for the control of type 2 diabetes, hypertension, and hyperlipidemia: the Diabetes Surgery Study randomized clinical trial. Jama. 2013;309(21):2240-2249.

Hérnia interna Pós-Gastroplastia em Y-de-Roux em gestante: um relato de caso


ARTIGO ORIGINAL

Danilo Porto Mendes1, Amanda Franco de Almeida2

1 Médico. Residência em Radiologia e Diagnóstico por Imagem pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil

2 Médica Radiologista do Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.

Autor correspondente: Danilo Porto MendesAv. Kyioshi Tsunawaki, 41, Bairro das Águas, Ipatinga, MG. CEP: 35.160-158. Telefone: (31) 3830-5037. E-mail: [email protected]


DIAGNOSTIC IMAGING FROM SECONDARY PANCREATIC ABSCESS TO GASTROINTESTINAL PERFORATION BY FOREIGN BODY: A CASE REPORT

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM DE ABSCESSO PERIPANCREÁTICO SECUNDÁRIO À PERFURAÇÃO GÁSTRICA POR CORPO

ESTRANHO: RELATO DE CASO

RESUMOA ingestão de corpos estranhos é um evento relativamente comum e ocorre acidentalmente na maior parte dos casos. A maioria dos corpos estranhos é eliminada do trato gastrointestinal sem complicações, entretanto, durante sua passagem, qualquer corpo estranho pode causar obstrução, hemorragia ou perfuração. As espinhas de peixe e os ossos de galinha são objetos comumente envolvidos nos casos de perfuração intestinal. Frequentemente, o diagnóstico ocorre em momento inoportuno, quando as complicações já se desenvolveram. Isso é justificado pela inespecificidade dos sintomas apresentados pelo paciente e a escassez dos dados clínicos, muitas vezes, não havendo sequer a suspeita de ingestão de corpos estranhos pelo paciente. O diagnóstico pré-operatório é fundamental para a redução da morbimortalidade nesses eventos. Neste trabalho, será relatado um caso de perfuração gástrica por espinha de peixe, que foi apropriadamente diagnosticado no pré-operatório com o auxílio de exames de diagnóstico por imagem,

ABSTRACTThe ingestion of foreign bodies is relatively a common event and it occurs accidentally in most cases. Most of foreign bodies are eliminated through gastrointestinal tract without any complications, however during transitional period any foreign body may cause obstruction, hemorrhage or perforation. Fish and chicken bones are objects commonly involved in intestinal perforation cases. The diagnosis often occurs at inappropriate time, when complications have already been developed. This is reasoned by non-specific symptoms presented by the patient and lack of clinical data, since many times there is no evidence of even suspicion of foreign bodies’ ingestion by patients. The preoperative diagnosis is essential for morbi-mortality reduction in these cases. In this study, a fishbone gastrointestinal perforation case was properly diagnosed in the preoperative period with support of diagnostic imaging tests, contributing to a favorable outcome of the case. In such situations like this, when the causes of symptoms are unclear, the ingestion of


Diagnóstico por imagem de Abscesso Peripancreático secundário à perfuração gástrica por corpo estranho: relato de caso

contribuindo para o desfecho favorável do caso. Em situações como essa, quando as causas dos sintomas são obscuras, a ingestão de corpos estranhos deve sempre ser lembrada como etiologia da dor, e a avaliação direcionada aos exames de diagnóstico por imagem torna-se essencial para o diagnóstico.

Palavras-chave: perfuração do trato gastrointestinal, ingestão de corpo estranho, abscesso pancreático.

foreign bodies should always be remembered as pain etiology and the evaluation directed to diagnostic imaging tests becomes substantial for diagnosis.

Keywords: gastrointestinal tract perforations, ingestion of foreign bodies, pancreatic abscess.

INTRODUÇÃO

A ingestão de corpos estranhos consiste em um cenário relativamente frequente na prática clínica e, na grande maioria dos casos, são eliminados pelo trato gastrointestinal (TGI) sem intercorrências e/ou complicações em até uma semana.1,2 Quando ocorrem complicações, os objetos pontiagudos estão envolvidos na maioria dos casos por apresentarem maior potencial perfurativo, sendo as espinhas de peixes e os ossos de galinha responsáveis por até metade dos casos relatados.3

Qualquer corpo estranho que permanece no TGI pode causar obstrução, hemorragia e perfuração. Estima-se que até 85% dos casos de perfuração intestinal estejam relacionados com a ingestão de fragmentos ósseos.4

A maioria dos casos de ingestão de corpos estranhos ocorre de forma acidental, e os grupos de pessoas que apresentam maior risco são crianças, idosos, usuários de dentaduras e próteses dentárias, pacientes psiquiátricos, pessoas que comem rápido e usuários de drogas.4,5 As áreas de estreitamento e angulações agudas são os locais do TGI mais frequentemente acometidos.3

O quadro clínico é bastante inespecífico e indolente, geralmente associado a sintomas crônicos e diagnosticados após o desenvolvimento de abscessos intra-abdominais. Normalmente, não há relato de ingestão de corpos estranhos pelo paciente, o que contribui para o desafio do diagnóstico. Soma-se a isso o fato de muitos casos de perfuração do TGI por corpos estranhos simularem os quadros abdominais agudos mais comuns, como apendicite e diverticulite.1,5

O diagnóstico e tratamento precoce são fundamentais para redução da morbimortalidade desses eventos, uma vez que diminuem a incidência e a extensão

das complicações. Dessa forma, os métodos de diagnóstico por imagem assumem grande importância, pois possibilitam o diagnóstico pré-operatório e condicionam uma abordagem terapêutica direcionada, podendo reduzir a morbidade.

Neste estudo, será relatado um caso de perfuração pilórica por espinha de peixe, associada a abscesso peripancreático. Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 48 anos, que foi admitida no serviço de urgência relatando epigastralgia há dois meses, com piora importante do quadro há cinco dias. Após investigação clínica e laboratorial não esclarecerem a etiologia da dor, foram solicitados exames radiológicos, que contribuíram essencialmente para um diagnóstico oportuno. A paciente foi submetida ao tratamento cirúrgico.

Com a exposição desse caso, este trabalho científico busca viabilizar informações importantes a respeito da ingestão de corpos estranhos, principalmente no que refere ao diagnóstico pré-operatório por exames de imagem, salientando a inespecificidade da sintomatologia e a escassez de dados da história clínica na grande maioria dos casos.

MÉTODOS

O presente estudo foi desenvolvido em um hospital de grande porte, localizado no Vale do Aço, em Minas Gerais. O estudo contempla a resolução n. 466, de 12 de dezembro de 2012, do Conselho Nacional de Saúde, que regulamenta pesquisa com seres humanos, sendo aprovado sob o protocolo 1.819.651.

Foi feita uma revisão de prontuário da paciente para a coleta dos dados clínicos, incluindo as imagens


Danilo Porto Mendes, Amanda Franco de Almeida

radiológicas contidas no Sistema de Comunicação e Arquivamento de Imagens. O prontuário foi resgatado no sistema operacional eletrônico do hospital onde a paciente foi diagnosticada e tratada.

Uma pesquisa bibliográfica da literatura nacional e internacional, abrangendo relatos de caso, estudos de casos, artigos de revisão e artigos originais, preferencialmente publicados nos últimos dez anos (de 2006 a 2016), foi realizada para fornecer os elementos de comparação de casos. Os resultados foram tratados de forma descritiva e comparados aos existentes na literatura.

RELATO DO CASO

Trata-se de uma paciente do sexo feminino, de 48 anos, procedente de Ipatinga- MG, que foi admitida no serviço de urgência relatando epigastralgia há dois meses, com piora importante há cinco dias, porém, sem alterações evidentes ao exame físico. Os exames laboratoriais, à admissão, demonstraram discreta leucocitose com predomínio de segmentados e Proteína C Reativa elevada. Em seguida, exames de imagem foram realizados. A endoscopia digestiva alta não evidenciou alterações, já a ultrassonografia abdominal revelou imagem sugestiva de abscesso adjacente ao corpo pancreático. Este achado foi confirmado na Tomografia Computadorizada (Figuras 1, 2, 3 e 4) e Ressonância Magnética (Figuras 5 e 6) realizados em seguida, ambos demonstrando coleção peripancreática sugestiva de abscesso, destacando imagem linear de permeio a cavidade abdominal, entre a coleção e o piloro, com aspecto de corpo estranho.

Figura 2: Tomografia Computadorizada do abdome no plano axial após a infusão do contraste, evidenciando imagem hiperdensa (corpo estranho) de permeio a coleção peripancreática, adjacente à alça duodenal.

Figura 1: Tomografia Computadorizada do abdome no plano axial após a infusão do contraste, evidenciando coleção peripancreática.

Figura 3: Tomografia Computadorizada do abdome após infusão de contraste endovenoso – reconstrução no plano axial em A e no plano coronal em B com angulação, evidenciando imagem hiperdensa linear (corpo estranho em toda sua extensão) adjacente à alça duodenal e apresentando íntimo contato com coleção peripancreática.



Figura 4: Detalhe de Tomografia Computadorizada do abdome após infusão de contraste endovenoso em A e reconstrução volumétrica em B, evidenciando imagem hiperdensa linear (corpo estranho em toda sua extensão).

Figura 5: Ressonância Magnética do abdome, sequência T1 em A, T2 em B e T1 com supressão de gordura e contraste em C, evidenciando coleção peripancreática em todas as sequências, destacando-se realce periférico pelo gadolínio e a presença de septos internos, melhor evidenciado em B.



Figura 6: Ressonância Magnética do abdome – sequência difusão evidenciando alta intensidade do sinal da coleção peripancreática. Achado este compatível com o diagnóstico de abscesso.

Figura 7:Imagem do intraoperatório evidenciando espinha de peixe transfixando a parede pilórica.

Após avaliação da cirurgia geral, a paciente foi submetida à laparotomia, que demonstrou abscesso peripancreático abaulando o pequeno omento e, ainda, identificou estrutura óssea compatível com espinha de peixe aderida ao piloro e em íntimo contato com a loja do abscesso (Figura 7).

DISCUSSÃO

A ingestão de corpos estranhos é uma condição clínica relativamente frequente. A maioria dos corpos estranhos ingeridos passa pelo TGI sem ocasionar complicações em até uma semana. No entanto, qualquer corpo estranho ingerido tem potencial para

complicações, sendo as mais comuns a perfuração, obstrução e hemorragia. Estima-se que a perfuração intestinal como complicação da ingestão de corpos estranhos ocorra em menos de 1% dos casos.2,6

Os corpos estranhos mais comumente envolvidos em perfurações do TGI são os objetos pontiagudos, sendo os ossos de peixe e de galinha responsáveis por metade dos casos relatados. Nesse contexto, quanto maior o comprimento dos corpos estranhos, maior será o potencial para perfuração.3 Outros objetos podem estar envolvidos em um menor número de casos, como palitos, agulhas, placas dentárias e prendedores de cabelos.7

Quando ocorre perfuração do TGI, esta tende a aparecer em locais de angulações agudas, sobretudo nas regiões ileocecal e retossigmoidea.5,8 Apesar da perfuração gástrica por corpos estranhos consistir em um evento incomum e pouco relatado na literatura, a região antropilórica tem as características descritas para maior risco de complicações, visto que apresenta angulação e estreitamento da luz intestinal.6 Porém, a extensão do processo inflamatório e infeccioso ao pâncreas após a perfuração do TGI foi considerado um evento extremamente raro no estudo de Yasuda et al.7

A maioria dos casos de ingestão de corpos estranhos ocorre de forma acidental, e diversos fatores de risco já foram descritos na literatura. Dentre eles, destacam-se pessoas nos extremos da vida, dependentes químicos, profissões de risco (carpinteiros e costureiras) e pessoas que comem rápido. O uso de próteses dentárias também constitui um fator de risco, pois reduz a sensibilidade tátil durante a mastigação dos alimentos. Há ainda os que ingerem objetos intencionalmente, como prisioneiros e pacientes psiquiátricos.5,8 Em relação ao caso exposto, a paciente não apresentava nenhum dos fatores de risco descritos, corroborando a dificuldade diagnóstica relatada na grande maioria dos casos.

A apresentação clínica dos casos de perfuração intestinal por corpos estranhos é bastante variável, podendo manifestar-se como sintomas agudos ou, mais comumente, como sintomas crônicos, indolentes e progressivos. Isso faz com que os pacientes procurem assistência médica apenas quando as complicações acontecem, como, por exemplo, a



formação de abscessos intra-abdominais.5,9 O local em que ocorreu a perfuração também ajuda a determinar a sintomatologia, porém, muitas vezes, quadros de dores abdominais inespecíficas dominarão a maioria dos casos. Frequentemente, a perfuração intestinal por corpos estranhos mimetiza outros quadros de abdomes agudos mais comuns, como apendicite e diverticulite. Sarmast et al3 revisaram 21 casos de perfuração intestinal por corpos estranhos e correlacionaram com a apresentação clínica e diagnóstico pré-operatório. Desses 21 casos, 20 se apresentaram como abdome agudo e um caso apresentou-se como hematoquezia. Em relação ao diagnóstico pré-operatório, 12 tiveram diagnóstico de peritonite, cinco de diverticulite e quatro de apendicite.

Neste estudo, a sintomatologia manifestada pela paciente apresentou curso indolente, muito provavelmente relacionado com o local da perfuração. Além disso, havia o desconhecimento da ingestão do corpo estranho. Este último dado associado à inespecificidade do quadro clínico representou uma barreira a mais para o diagnóstico, mostrando consonância com os dados existentes na literatura.

Os exames de diagnóstico por imagem assumem papel relevante no diagnóstico pré-operatório e, consequentemente, no melhor prognóstico do caso. A radiografia não se mostra um método confiável, pois as espinhas de peixe, que são responsáveis por parcela significativa dos casos de perfuração do TGI, apresentam baixa radiopacidade em algumas espécies. Em contrapartida, os ossos de galinha são quase sempre radiopacos. Outros fatores que reduzem a sensibilidade da radiografia são a inobservância de pneumoperitôneo subdiafragmático na quase totalidade dos casos e a presença de alterações inflamatórias adjacentes aos locais de perfuração, como líquido livre e abscessos, que diminuem a contrastação com estruturas radiopacas.8

O exame ultrassonográfico oferece vantagens por ser de fácil acesso, baixo custo e ser isento de radiação, no entanto, é operador dependente e tem sensibilidade menor que a tomografia computadorizada para a identificação de corpos estranhos. Como exame inicial, o ultrassom pode trazer informações

fundamentais acerca de sinais indiretos da perfuração, como plastrões e coleções, podendo ainda identificar o corpo estranho se houver janela sonográfica adequada. No caso apresentado neste estudo, a ultrassonografia foi a primeira modalidade radiológica indicada para investigação, contribuindo para visualizar uma coleção peripancreática.

A tomografia computadorizada (TC) tem sido fortemente recomendada como método diagnóstico, pois são descritos excelentes resultados na varredura abdominal para identificação de corpos estranhos. Ossos de peixe e de galinha se apresentam como estruturas lineares e hiperdensas. A TC consegue ainda identificar sinais indiretos de perfuração intestinal, a exemplo de espessamentos parietais de alças intestinais, abscessos, plastrões inflamatórios e gás extraluminais.3 Goh et al8 encontraram uma sensibilidade de 71,4% para a TC pré-operatória na identificação de espinhas de peixe, porém, a sensibilidade foi de 100% quando as imagens foram analisadas retrospectivamente após o diagnóstico, definindo que a falta de consciência do examinador foi determinante para a não identificação do corpo estranho.

O uso de contraste oral não é essencial para o diagnóstico e, em alguns casos, ele ainda pode mascarar o corpo estranho tendo em vista a perda do contraste entre as estruturas devido a sua alta atenuação.4 A ressonância magnética (RM) também visualiza sinais indiretos de perfuração intestinal e pode caracterizar os corpos estranhos intra-abdominais, no entanto, acrescenta pouca informação em relação à TC, sobretudo quando há objetos radiodensos envolvidos. A RM ainda é desvantajosa quando levamos em consideração a disponibilidade e o custo.10 Os exames endoscópicos também podem ser uma alternativa, especialmente no TGI superior, podendo, inclusive, remover corpos estranhos, no entanto, eles perdem a sua eficácia quanto há transfixação completa dos corpos estranhos pela parede do TGI.3,11 Nos casos em que é sabido que houve a ingestão de corpos estranhos pontiagudos, alguns autores recomendam a sua remoção antes de ultrapassarem o piloro, através da endoscopia.12


CONCLUSÕES

A ingestão de corpos estranhos é um evento extremamente comum e subdiagnosticado na grande maioria dos casos. Em uma pequena parcela desses eventos, podem ocorrer complicações potencialmente graves, sendo a mais comum a perfuração do TGI, que frequentemente é confundida com outras causas de dores abdominais. Para o diagnóstico, os dados clínicos são importantes facilitadores, porém a história típica da ingestão de corpo estranho raramente está presente, e os métodos de diagnóstico por imagem assumem papel principal no diagnóstico. Dentre as modalidades radiológicas, a radiografia simples do


abdome pode ser utilizada como avaliação inicial, embora os achados sejam inclusivos na grande parcela dos casos. Ressalta-se a ultrassonografia como um método de fácil acesso e de baixo custo, no entanto, oferece menor sensibilidade na identificação de corpos estranhos quando comparado à TC. Por sua vez, a TC apresenta excelentes resultados na visualização de sinais indiretos da perfuração do TGI e na identificação de corpos estranhos, além de viabilizar um estudo mais barato e mais acessível em relação à RM, sendo considerada a modalidade diagnóstica ideal para esses casos.

REFERÊNCIAS

1- Body OF. (2012). Perfuração intestinal causada por ingestão acidental de corpo estranho (espinha de peixe). Revishugv. 2012;11(2):26-30.

2- Borba CC, Gomes ARS, Figueira JPPS, Paz OG. Abscessos hepáticos secundários a espinha de peixe: relato de caso. Rev Bras Clin Med. 2012;10(1):83-6.

3- Sarmast AH, Showkat HI, Patloo AM, Parray FQ, Lone R, Alam K . Gastrointestinal Tract Perforations due to ingested foreign body: a review of 21 cases. BJMP. 2012;5(3):529-33.

4- Teixeira ACV, Torres US, Westin CEG, Oliveira EP, Gual F, Cardoso LV, et al. Multidetector-row computed tomography in the preoperative diagnosis of intestinal complications caused by clinically unsuspected ingested dietary foreign body: a case series enphasizing the use of volume rendering techniques. Radiol Bras. 2013;46(6):346-50.

5- Sofo L, Princi L, Caprino P. Jejunal perforation of foreign body. The Int J of Surg. 2008;21(2):1-5.

6- Mehran A, Podkameni D, Rosenthal R, Szomstein S. Gastric Perforation Secondary to Ingestion of a Sharp Foreign Body. J of the Soc of Laparoend Surg. 2005;9(1):91-3.

7- Yasuda T, Kawamura S, Shimada E, Okumura S. Fish bone penetration of the duodenum extending into the pancreas: report of a case. Surg Tod. 2010;40(7):676-7.

8- Goh BK, Yu-Meng T, Shueh-En L, Chow PKH, Cheah F, Ooi LLPJ et al. CT in preoperative diagnosis of fish bone perforation of the gastrointestinal tract. AJR. 2006;187:710-14.

9- Huang H, Siao Y. Pre-operative diagnosis of pancreatic abscess from a penetrating fish bone. Adv Acc Publi. 2012;26(106):955-6.

10- Mahale AR, Shetty R, Venugopal A, Kumar A. Radiological detection of unsuspected foreign bodies. Ind J Radiol Imaging. 2002;12(1):133-5.

11- Júnior SE, Gomes CA, Batista VL. Perfuração Intestinal por Corpo Estranho. Gastroent Endosc Dig. 2010;29(3).

12- Waisberg J, Bromberg SH, Assis LA, Franco MIF, Abud HC, Godoy AC. Perfuração do intestino delgado por corpo estranho - relato de 5 casos. Rev bras Co-Proct. 1997;17(3):194-7.


ARTIGO ORIGINAL

Aloísio Bemvindo de Paula1, Carolina Micherif Barbosa2, Lívia Maria Barros Silva Bueno3, Thaygra Thays Assunção Silva4

1 Médico clínico geral do Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.2 Médica. Residência em Clínica Médica pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.3 Médica. Residência em Clínica Médica pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.4 Médica. Residência em Clínica Médica pelo Hospital Márcio Cunha – Fundação São Francisco Xavier, Ipatinga, MG, Brasil.

Autor correspondente: Carolina Micherif BarbosaAv. Kyioshi Tsunawaki, 41, Bairro das Águas, Ipatinga, MG. CEP: 35.160-158. Telefone: (31) 3830-5037.Email: [email protected]


BUDD-CHIARI SYNDROME: A CASE REPORT

SÍNDROME DE BUDD-CHIARI: RELATO DE CASO

RESUMOObjetivo: relatar um caso de síndrome de Budd-Chiari em paciente jovem e previamente hígida com o intuito de divulgar a patologia no meio médico, ampliando, assim, a possibilidade do diagnóstico e tratamento precoces e, consequente, melhora na qualidade de vida dos pacientes. Métodos: as informações foram obtidas por meio de revisão de prontuário, entrevista com o paciente e revisão da literatura. Conclusão: a síndrome de Budd-Chiari é uma patologia rara e potencialmente fatal, por isso, é necessário o seu reconhecimento. Devemos considerá-la como um diagnóstico diferencial em pacientes que apresentam sinais ou sintomas de obstrução ao fluxo de saída venoso hepático, tais como hepatomegalia dolorosa, ascite aguda ou refratária, e ainda em pacientes com alguma condição pró-trombótica conhecida e que apresentam doença hepática aguda ou crônica.

Palavras-chave: Budd-Chiari, Trombose venosa, Hipertensão portal, Anticoagulação.

ABSTRACTThe aim of this study is to report a case of Budd-Chiari syndrome in a young and previously healthy patient with the purpose of disseminating the pathology in medical environment, increasing therefore the possibility of early diagnosis and treatment, and consequently resulting in an improvement of patients’ quality of life. The data was collected through a review of medical chart, survey with the patient and review of literature. In conclusion, Budd-Chiari syndrome is a rare and potentially fatal pathology hence its recognition is necessary. It should be considered as a differential diagnosis in patients with signs or symptoms of obstruction to hepatic venous outflow tract, such as painful hepatomegaly, acute or refractory ascites, yet in patients with some well-known pro-thrombotic condition or those who present acute or chronic hepatic disease.

Keywords: Budd-Chiari, Venous thrombosis, Portal hypertension, Anticoagulation.


Síndrome de Budd-Chiari: relato de caso

INTRODUÇÃO

A síndrome de Budd-Chiari é uma doença rara, caracterizada pela obstrução da via de saída venosa hepática em qualquer nível, desde as pequenas veias hepáticas até a junção da veia cava inferior com o átrio direito.1 Ela é dividida em secundária, quando relacionada à compressão ou invasão por lesão extrínseca (exemplo: tumor, abcessos, cistos) e primária quando causada por doença essencialmente venosa (exemplo: trombose e tromboflebite).2,3 Apresenta maior prevalência em adultos jovens e tem como fator de risco trombótico subjacente mais comum uma doença mieloproliferativa, embora seja, hoje, reconhecido que quase metade dos pacientes têm múltiplos fatores de risco pró-trombóticos subjacentes.2,3 Essa síndrome apresenta como tríade clássica: dor abdominal, ascite e hepatomegalia.2 No entanto, as manifestações clínicas podem ser diversas tornando-a um possível diagnóstico diferencial, tanto com doenças hepáticas agudas como crônicas.2 O diagnóstico pode ser confirmado por meio de exames de imagem não invasivos, sendo quase sempre suficiente a ultrassonografia abdominal com doppler.3 Os doentes com síndrome de Budd-Chiari devem receber terapêutica anticoagulante o mais rapidamente possível, por um período indefinido, numa tentativa de reduzir o risco de extensão do coágulo e novos episódios trombóticos.4

A síndrome de Budd-Chiari é considerada espontaneamente letal no prazo de três anos dos primeiros sintomas, o que torna relevante seu conhecimento. O médico deve reconhecer as formas de apresentação da doença e conhecer sua evolução natural, assim como seu correto diagnóstico e tratamento, com o objetivo de melhorar a qualidade de vida de seus pacientes e reduzir o número de desfechos desfavoráveis. O presente trabalho tem como objetivo relatar o caso de uma paciente jovem com a síndrome de Budd-Chiari e fazer uma pequena revisão da literatura sobre o assunto.

MÉTODOS

Trata-se de um estudo de caso, do tipo descritivo, a partir de relato de caso por meio de revisão de prontuário. A pesquisa foi estruturada em quatro etapas distintas,

sendo realizada uma revisão da literatura, na primeira etapa, no período de dezembro de 2016 a janeiro de 2017, através da consulta de artigos nas bases de dados Scientific Electronic Library Online (SciELO), Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS) e Literatura Internacional em Ciências da Saúde (MEDLINE). Foram selecionados artigos, tendo como critérios sua relevância, atualidade e publicação em revistas conhecidas e confiáveis.

Na segunda etapa, foi feita a submissão do projeto de pesquisa ao Comitê de Ética em Pesquisa com Humanos e obtido o Termo De Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) Assinado Pelo Paciente. A Terceira etapa constituiu-se em análise criteriosa e sigilosa do prontuário eletrônico do paciente, identificando-se informações relevantes, como dados clínicos e resultados de exames, além de história pregressa, tratamentos realizados e evolução da doença. Na quarta etapa, foram confrontados os dados do paciente com os obtidos através da revisão da literatura. Concluída a fase de pesquisa, foi redigido o presente artigo científico, chegando ao objetivo do estudo: a divulgação da patologia.

RELATO DO CASO

Anamnese: Paciente A.C.S.M, sexo feminino, 17 anos, raça branca, estudante, solteira, foi admitida no pronto-socorro, no dia 17/06/2015, com queixas de distensão e dor abdominal.

Na historia da doença atual, havia o relato de dor abdominal, há aproximadamente 20 dias, de caráter progressivo associada ao aumento do volume abdominal. A paciente negava febre, perda de peso ou qualquer outro sintoma e relatava hábitos intestinal e urinário preservados. Não etilista e não tabagista. Negava uso de drogas ilícitas. Dos antecedentes pessoais, relatava uma atrofia renal à direita. Negava outras patologias. Fazia uso de contraceptivo hormonal oral. A história familiar era irrelevante e sem fenômenos tromboembólicos ou doenças hematológicas conhecidas.

Ao exame físico, apresentava bom estado geral e estava lúcida e orientada no tempo e no espaço. Corada, hidratada, acianótica e anictérica. Sinais vitais dentro da normalidade, com pressão arterial


Aloísio Bemvindo de Paula, Carolina Micherif Barbosa, Lívia Maria Barros Silva Bueno, Thaygra Thays Assunção Silva

(PA) 110x80 mmHg, frequência cardíaca (FC) de 80 bpm, frequência respiratória (FR) 20 irpm e Saturação periférica de O2 98% em ar ambiente. Pulsos periféricos amplos e simétricos. À ausculta cardíaca, presença de ritmo cardíaco regular, bulhas normofonéticas, sopros ausentes. Os sons respiratórios também se encontravam normais, sem ruídos adventícios. O abdome apresentava-se globoso, flácido e doloroso à palpação superficial e profunda, predominantemente em quadrante superior esquerdo, sem sinais de irritação peritoneal, com ruídos hidroaéreos presentes. O fígado se encontrava palpável a seis centímetros do rebordo costal direito. Sinal do piparote positivo. Havia ainda a presença de edema de membros inferiores, bilateralmente, cacifo positivo +/4+.

A paciente apresentou exames realizados há poucos dias em outro serviço: do dia 08/06/2015 havia uma radiografia de tórax dentro da normalidade e um laudo de ultrassonografia de abdome total descrevendo uma hepatoesplenomegalia moderada, sem sinais de hipertensão portal, uma ascite volumosa e atrofia renal direita. Do dia 09/06/2015, uma imunofluorescência negativa para esquistossomose; HBsAg negativo, Anti-HCV negativo; Albumina 3,5 g/dL; RNI 1,32; TGO 39 U/L e TGP 19 U/L; Amilase 73 U/L e Lipase 37 U/L; Hematócrito 41,3%; Hemácias 4,70 milhões/mm3; Hb 13,6 g/dL; Leucócitos totais 6.600 céls/mm3 com 66% de segmentados e linfócitos 25%; Plaquetas 280.000 /mm3; Cr 0,70 mg/dL; Ur 28 mg/dL e Na 140 mEq/L. E, no exame do dia 16/06/2015, uma paracentese diagnóstica com presença de líquido transudativo e citologia oncótica negativa, sem demais análises do líquido, e uma Endoscopia digestiva alta, descrevendo a presença de varizes esofágicas de fino calibre sem sinais preditivos de sangramento e gastrite enantematosa de grau moderado em antro. Teste da urease negativo.

Diante da hipótese diagnóstica de Síndrome de Budd-Chiari, foi realizada nova ultrassonografia de abdome total com doppler de vasos hepáticos, no dia 18/06/2015, sugerindo trombose de veia hepática direita e oclusão por trombos em segmento da veia cava inferior junto à confluência das veias supra-hepáticas, com alterações perfusionais do lobo direito hepático, hepatomegalia heterogênea e acentuada ascite. Outros exames complementares: FA: 101 U/L e GGT 61 U/L;

FAN não reagente; Anticoagulante Lúpico negativo e Anticorpo anticardiolipina negativo.

Conduta: A paciente foi orientada sobre o quadro clínico e tratamento. Foi iniciado esquema de anticoagulação com heparina não fracionada e Warfarin. Orientamos restrição salina com prescrição de diuréticos, espironolactona e furosemida, sendo realizada pesagem diária da paciente.

No dia 19/06/2015, foi realizada ressonância magnética de abdome e pelve, confirmando o diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari e excluindo doenças anexiais. Foi realizado também um doppler de membros inferiores que excluiu trombose venosa profunda.

Foram solicitados, ainda na internação, Anticoagulante lúpico e Anticorpo anticardiolipina: ambos negativos; Proteína C funcional e Proteína S funcional, ambas dentro da normalidade, com valores de 85% e 133%, respectivamente.

A paciente evoluiu de forma satisfatória durante a internação, com melhora clínica importante: redução progressiva da circunferência abdominal, regressão do edema de membros inferiores e melhora total da dor abdominal, recebendo alta no dia 07/07/2015 em uso de diuréticos, omeprazol e rivaroxabana.

Prognóstico e acompanhamento: novos exames evidenciaram, em setembro de 2015, a mutação do Fator V de Leiden: heterozigoto, provas de função hepática sem alterações, transaminases hepáticas dentro da normalidade, fosfatase alcalina (FA) normal e gama glutamil transferase (GGT) discretamente aumentada. Outros exames realizados foram Antitrombina III dentro da normalidade (118%); Mutação no gene da protrombina: ausente; Homocisteína normal (10,45 micromol/L); Anticoagulante lúpico negativo; Anticorpo anticardiolipina negativo; Proteína C funcional 85% (normal); Proteína S funcional 133% (normal); Imunofenotipagem para hemoglobinúria paroxística noturna: ausência de clones.

A paciente, mantém desde a alta hospitalar, o acompanhamento com hematologista e foi referenciada a um serviço de hepatologia em Belo Horizonte-MG. Está em uso de Rivaroxabana 20mg/dia, sem relato de novos episódios de ascite, dor abdominal, edema ou eventos hemorrágicos.


DISCUSSÃO

A Síndrome de Budd-Chiari é uma patologia rara, com incidência aproximada de uma em 2,5 milhões de pessoas/ano no Ocidente.2,4,5 Teve seu quadro clínico descrito inicialmente por Budd, em 1845, e suas alterações histológicas por Chiari, em 1899.6 É caracterizada pela obstrução da via de saída do fluxo venoso hepático em qualquer nível, entre as pequenas veias hepáticas e à junção da veia cava inferior com o átrio direito.1,2 Obstruções causadas por doenças cardíacas, pericardite constritiva e síndrome da obstrução sinusoidal estão excluídas desta definição.1 É uma doença de maior prevalência em adultos jovens.3 Apresenta variação geográfica significativa, sendo causa relativamente comum de admissão hospitalar por doença hepática na Ásia, quando comparada ao Ocidente.2,4,5

Múltiplos fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome de Budd-Chiari foram identificados e eles estão frequentemente combinados no mesmo doente.3 Tais fatores incluem estados de hipercoagulabilidade, tanto hereditários (ex.: mutação do fator V de Leiden, deficiência de proteína C, mutação do gene da protrombina) como adquiridos (ex.: desordens mieloproliferativas, hemoglobinúria paroxística noturna, câncer, gravidez e uso de contraceptivos orais), além de uma variedade de outras causas, e podem ser identificados em cerca de 75% dos pacientes.7 As alterações hematológicas, particularmente as desordens mieloproliferativas, são a causa mais comum dessa patologia.1,7 Dados recentes de vários centros têm demonstrado consistentemente que a síndrome de Budd-Chiari deve ser considerada uma doença multifatorial, na qual vários distúrbios trombofílicos devem ocorrer simultaneamente para o desenvolvimento de trombose nesse local incomum, o que explicaria a raridade da doença.3

A paciente do caso relatado teve, inicialmente, o uso de contraceptivo hormonal oral detectado como fator de risco para o desenvolvimento da doença. No entanto, em casos de gravidez ou uso de anticoncepcional hormonal, uma condição subjacente geralmente está presente.3 A partir daí, foram investigados outros possíveis fatores associados quando foi então detectada uma trombofilia, a mutação do Fator V de Leiden em


sua forma heterozigoto. Essa mutação, embora quando presente de forma isolada possa não conferir uma predisposição ao tromboembolismo venoso hepático, quando associada a outro fator predisponente pode resultar na síndrome de Budd-Chiari.7

A obstrução ao fluxo de saída venoso hepático resulta em um aumento da pressão nos sinusoides hepáticos e hipertensão portal.7 O quadro clínico da síndrome de Budd-Chiari é extremamente variável, podendo apresentar-se desde uma forma assintomática à doença hepática fulminante.1,3,8 A apresentação dependerá principalmente da velocidade e extensão da obstrução ao fluxo venoso, podendo ser classificada em: (1) fulminante, quando há o surgimento de encefalopatia hepática dentro de oito semanas após o início da icterícia; (2) aguda, com sintomas de curta duração, ascite intratável e necrose hepática devido à ausência de circulação colateral; (3) subaguda, quando o início é insidioso com ascite e necrose em menor intensidade, uma vez que há circulação colateral com descompressão dos sinusoides hepáticos; ou (4) crônica, que se manifesta com complicações da cirrose hepática.7 A forma assintomática parece estar presente em aproximadamente 15% dos casos.3 Dentre os pacientes sintomáticos, a tríade de dor abdominal, hepatomegalia e ascite está presente em quase todos os casos, sendo justificada por mecanismo de hipertensão portal pós-sinusoidal, causado pela obstrução ao fluxo venoso.2 Náuseas, vômitos e icterícia leve são mais frequentes nas formas fulminante e aguda, enquanto esplenomegalia, edema de membros inferiores e varizes esofagogástricas estão presentes nas formas subaguda e crônica.7

O diagnóstico deve sempre ser considerado em pacientes que apresentam evidências clínicas ou laboratoriais de doença hepática aguda ou crônica e se torna obviamente mais provável quando não há outra causa mais comum evidente de doença hepática e, principalmente, quando uma condição pró-trombótica subjacente já é conhecida.3 Os níveis séricos de transaminase glutâmico-pirúvica (TGO) e transaminase glutâmico oxalacética (TGP) podem ser cinco vezes o limite superior da normalidade nas formas fulminante e aguda da doença, enquanto


Aloísio Bemvindo de Paula, Carolina Micherif Barbosa, Lívia Maria Barros Silva Bueno, Thaygra Thays Assunção Silva

que na forma subaguda esses aumentos tendem a ser menores.7 Os níveis séricos de fosfatase alcalina e de bilirrubina também aumentam de forma variável, juntamente com uma diminuição da albumina sérica.7 Na maioria das vezes, a ultrassonografia com doppler é suficiente para confirmar o diagnóstico nos casos em que o examinador é experiente e ciente da suspeita clínica, evidenciando o local da obstrução ao fluxo venoso hepático.3 Entretanto, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética podem ser necessárias, principalmente, para posterior elaboração de plano terapêutico e discussão do caso com equipe multidisciplinar.2,8

Consensos têm sido relatados por especialistas e a estratégia terapêutica proposta consiste na seguinte abordagem gradual: (1) anticoagulação, tratamento da condição subjacente e tratamento sintomático para complicações da hipertensão portal em todos os pacientes com síndrome de Budd-Chiari primária; (2) busca ativa de estenoses venosas de menor comprimento, passíveis de angioplastia/stent; (3) em pacientes para os quais não é adequada ou que não respondem à angioplastia, a inserção de um TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) deve ser considerada; e (4) em pacientes que não respondem à TIPS, o transplante hepático deve ser indicado.1,3,9 A progressão do tratamento é ditada, portanto, pela resposta à terapia previamente instituída.3 A terapia medicamentosa de forma isolada é recomendada para pacientes em que não há necrose hepática em curso, que se apresentem com poucos sintomas, função hepática relativamente normal e ascite facilmente

controlada.7 A presença de coagulopatia, encefalopatia ou síndrome hepatorrenal é indicativo de pior prognóstico, justificando alívio urgente da obstrução venosa hepática.7 Em caso de falha, o transplante hepático deve ser considerado.3,7 Essa estratégia terapêutica gradual tem alcançado taxas de sobrevida, em cinco anos, de aproximadamente 90%.3

O prognóstico a médio prazo depende da gravidade da doença hepática e o resultado a longo prazo pode ser comprometido pela transformação das condições subjacentes e pelo desenvolvimento de carcinoma hepatocelular, sendo imprescindível o acompanhamento do paciente a longo prazo.2,3 Os fatores de mal prognóstico para a síndrome de Budd-Chiari incluem ascite refratária, derrame pleural, idade avançada, cirrose ao diagnóstico e doença renal crônica.6

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Por ser uma entidade rara, a síndrome de Budd-Chiari, muitas vezes, acaba não sendo considerada como um diagnóstico diferencial na prática clínica, o que torna relevante divulgá-la para que possa ser diagnosticada e tratada. O paciente portador dessa síndrome deve ser referenciado a médico especialista para acompanhamento a longo prazo. É importante salientar que essa patologia apresenta taxa de mortalidade, em torno de 90%, em três anos se não tratada, podendo esse desfecho estar relacionado com a ascite refratária, insuficiência hepática, hemorragia gastrointestinal ou uma combinação destas.3

REFERÊNCIAS

1- Deleve Ld, Valla Dc, Garcia-Tsao G. American Association for the Study Liver Diseases. Vascular disorders of the liver. Hepatol, 2009;49:1729-64.

2- Martens P, Nevens F. Budd-Chiari syndrome. Unit Europ Gastroent J. 2015; 3(6):489–500.

3- Valla DC. Primary Budd-Chiari syndrome. J Hepatol. 2009;50(1):195-203.

4- Darwish MS, Plessier A, Hernandez-Guerra M, Fabris F, Eapen CE, Bahr MJ, et al. Etiology, management and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med. 2009;151(3):167-175.

5- Valla D. Hepatic venous outflow tract obstruction etiphatogenesis: Asia versus the West. J Gastroenterol Hepatol. 2004;19:S204-S211.

6- Shin N, Kim YH, Xu H, Shi HB, Zhang QQ, Colon Pons JP, et al. Redefining Budd-Chiari



syndrome: A systematic review. World J Hepatol. 2016;8(16):691-702.

7- Menon Kv, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-85.

8- Rajesh S, Mukund A, Arora A. Imaging diagnosis of splanchnic venous thrombosis. Gastroent Res and Pract. 2015;2015:29.

9- Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, Dell’era A, Mandair D, Rifai K, et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatol. 2013;57(5):1962–8.


N O R M A S PA R A P U B L I C A Ç Ã O

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ResumoPara as modalidades artigo original, revisão daliteratura e nota de pesquisa, deverá ser redigido emparágrafo único, contendo até 150 palavras.

Palavras-chaveDeverão ser selecionadas três a cinco,

preferencialmente a partir da lista de Descritores em Ciências da Saúde (DeCS), vocabulário estruturado pelo Centro Latino-Americano e do Caribe de Informação em Ciências da Saúde, também conhecido pelo nome original de Biblioteca Regional de Medicina (BIREME). Os DeCS foram criados para padronizar uma linguagem única de indexação e recuperação de documentos científicos (disponíveis em: http://decs.bvs.br).

AbstractVersão fidedigna do Resumo, redigida em inglês.KeywordsVersão em inglês das mesmas palavras-chave

selecionadas a partir dos DeCS.

Texto completo

O texto nas modalidades de artigo original deverão apresentar as seguintes seções, nesta ordem: Introdução; Métodos; Resultados; Discussão e Referências. Tabelas e figuras deverão ser referidas nos Resultados e apresentadas ao final do artigo, quando possível, ou em arquivo separado (em formato editável).

DEFINIÇÕES E CONTEÚDOS DAS SEÇÕES:

IntroduçãoDeverá apresentar o problema gerador da questão de

pesquisa, a justificativa e o objetivo do estudo, nesta ordem.

MétodosDeverá conter a descrição do desenho do estudo,

a descrição da população estudada, dos métodos empregados, incluindo, quando pertinente, o cálculo do tamanho da amostra, a amostragem, os procedimentos de coleta dos dados, as variáveis estudadas com suas respectivas categorias, os procedimentos de processamento e análise dos dados; quando se tratar de estudo envolvendo seres humanos ou animais, devem estar contempladas as considerações éticas pertinentes (ver seção Ética na pesquisa envolvendo seres humanos).

ResultadosSíntese dos resultados encontrados, podendo

considerar tabelas e figuras, desde que autoexplicativas (ver o item Tabelas e Figuras destas Instruções).

DiscussãoComentários sobre os resultados, suas implicações

e limitações; confrontação do estudo com outras publicações e literatura científica de relevância para o tema. Esta seção deverá iniciar, preferencialmente, com um parágrafo contendo a síntese dos principais achados do estudo, e finalizar com as conclusões e implicações dos resultados para os serviços ou políticas de saúde.

ReferênciasPara a citação das referências no texto, deve-se utilizar

o sistema numérico; os números devem ser grafados em sobrescrito, sem parênteses, imediatamente após a


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Uso de siglasRecomenda-se evitar o uso de siglas ou acrônimos

não usuais. O uso de siglas ou acrônimos só deve ser empregado quando estes forem consagrados na literatura, prezando-se pela clareza do manuscrito. Siglas ou acrônimos de até três letras devem ser escritos com letras maiúsculas (exemplos: DOU; USP; OIT). Na primeira citação no texto, os acrônimos desconhecidos devem ser escritos por extenso, acompanhados da sigla entre parênteses. Siglas e abreviaturas compostas

apenas por consoantes devem ser escritas em letras maiúsculas. Siglas com quatro letras ou mais devem ser escritas em maiúsculas se cada uma delas for pronunciada separadamente (exemplos: INSS; IBGE). Siglas com quatro letras ou mais e que formarem uma palavra, ou seja, que incluam vogais e consoantes, devem ser escritas apenas com a inicial maiúscula (exemplo: DataSUS; Sinan). Siglas que incluam letras maiúsculas e minúsculas originalmente devem ser escritas como foram criadas (exemplo: CNPq). Para as siglas estrangeiras, recomenda-se a correspondente tradução em português, se universalmente aceita; ou seu uso na forma original, se não houver correspondência em português, ainda que o nome por extenso – em português – não corresponda à sigla.

Análise e Aceitação dos TrabalhosOs artigos serão avaliados em duas etapas, segundo

os critérios de originalidade, relevância do tema, consistência teórica/metodológica e contribuição para o conhecimento na área. Na primeira etapa, será realizada uma análise prévia pelo corpo editorial da revista para verificar se o produto se enquadra dentro das linhas editoriais da mesma, e, na segunda etapa, será realizado o envio do artigo para, no mínimo, dois avaliadores que, utilizando o sistema blind review, procederão à análise. Depois de aprovado, o texto passará por aconselhamento editorial, normalização, revisão ortográfica e gramatical.

Direitos AutoraisNão haverá pagamento a título de direitos autorais

ou qualquer outra remuneração em espécie pela publicação de trabalhos na Revista.

Submissão dos artigosA submissão dos artigos deverá ser feita via site

www.fsfx.com.br/revistacientifica

Endereço para correspondênciaHospital Márcio Cunha - Núcleo de Ensino e

Pesquisa.Av. Kiyoshi Tsunawaki, nº 40 Bairro das Águas,

Ipatinga/MG, Brasil. CEP: 35160-158. Telefone: (31) 3830-5037

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