2014 sistema urinário aula teórica iv

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  • 8/12/2019 2014 Sistema Urinrio Aula Terica IV

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    Faculdade de Medicina

    Depto. de Anatomia Patolgica

    Sistema Urinrio

    Aula IV

    Neoplasias do Sistema

    Urinrio

    Profa. Marina De Brot

    Bibliografia:

    Bogliolo - Patologia, 2011, 8a.ed.

    Robbins - Patologia, 2010, 8a.ed.

    Neoplasias RenaisPrimrias Benignas x Malignas

    Tumores do Epitlio Tubular Maduro: Adenomax CCR (75% a 80%)

    Tumores Nefroblsticos: Nefroblastoma(6 a 8%)

    Tumores do Revestimento Urotelial: Pelve (5%a 10%)

    Secundrias: Metstases (5% a 7%)

    Neoplasias das Vias Urinrias Tu do Rev. Urotelial: Benignos (Papilomas) xMalignos (Ca Urotelial) Ureter e Bexiga

    Neoplasias do Sistema Urinrio

    Carcinoma de Clulas Renais

    Frequncia:

    1-3% de todas as neo malignas humanas 75 a 80% das neo renais em adultos no sexo masculino: 2-3 : 1 Faixa etria: 50 70 anos; pico na 6a

    dcada

    Sem preferncia por raa

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    Etiopatognese

    Espordico x Hereditrio

    Carcinoma de Clulas Renais

    (CCR)

    Apenas 4% Pctes mais jovens Tumores mltiplos/

    bilaterais

    Maioria Pctes > 50 anos

    Bilaterais em < 1,5%

    CCR: Fatores de Risco

    A- Espordico: Tabagismo: principal (2x)

    Obesidade: especialmente feminina

    Analgsicos: Fenacetina; Nefropatia

    analgsica

    CCR: Fatores de Risco

    A- Espordico: Asbesto, arsenicais, chumbo,

    hidrocarbonetos aromticos (gasolina)

    Doenas renais terminais: d. cstica

    adquirida de hemodilise crnica (25%:

    relao com a durao e node cistos)

    CCR: Fatores de Risco

    B- Hereditrio (4%): carter familial Sndrome de von Hippel-Lindau (gene VHL;

    deleo em 3p)

    Hemangioblastomas no cerebelo e retina;

    feocromocitoma; cistos em vrios rgos;

    35-50% desenvolve cistos renais e CCR

    bilateral e mltiplo (mais precoce)

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    CCR: Fatores de Risco

    B- Hereditrio (4%): carter familial Anormalidade genmica no VHLtambm pode

    ocorrer no CCR espordico

    Carcinoma Renal Paplifero Hereditrio:

    mutaes no oncogene MET

    CCR raro na doena renal policstica do adulto:

    predomnio de adenomas

    Macroscopia

    Localiza-se nos plos Forma esfrica ou

    ovoide

    Tamanho variado

    Macroscopia

    Colorao amarelada reas de necrose,

    hemorragia

    Cavidades csticas Calcificaes Limites bem definidos:

    pseudocpsula

    CCR: Classificao Histolgica

    CCR do Tipo de Clulas Claras: 70% CCR Papilar (Carcinoma Renal Papilfero):

    10-15%; mltiplos/bilaterais

    CCR Cromfobo: 5% CCR do Tipo Ducto Coletor:

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    CCR: Estadiamento (TNM)

    Tamanho do tumor Infiltrao da cpsula renal Extenso perirrenal ou hilar (grandes

    veias)

    rgos vizinhos: SRs, pncreas, clon Metstases linfonodais e hematognicas

    CCR: Curso Clnico

    Curso silencioso: por longo tempo Manif. inespecficas: febre, emagrecimento,

    sndromes paraneoplsicas (HA, disfuno

    heptica, hipercalcemia, anemia, etc)

    CCR: Curso Clnico

    Manif. clssicas tardiamente: hematria(invaso do sistema coletor ou da circulao

    IR); dor (distenso) e massa

    Diagnstico precoce: achado incidental -imagem (US, TC, RNM)

    25% com metstases ao diagnstico

    CCR: Prognstico

    Tamanho do tumor Leses mltiplas Invaso de gordura perirrenal e veia renal Metstases

    Estadiamento Antomo-Patolgico

    Obs: Hipercalcemia = pior prognstico

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    CCR: Tratamento

    Cirurgia e Radioterapia Quimioterapia

    Para Lembrar: CCR(75 a 80%)

    Homens: 50 70 anosCurso silencioso; s. paraneoplsicasMaioria espordico: tabagismoHereditrio (4%): jovens; tumores mltiplos/

    bilaterais; sndrome de VHL

    Macro: plos; cor amarela; pseudocpsulaInvaso intravascular: 50%Aspecto sarcomatide=mau prognsticoPrognstico: estadiamento

    Neoplasias RenaisPrimrias Benignas x Malignas

    Tumores do Epitlio Tubular Maduro:Adenoma x Carcinoma de Clulas Renais

    Tumores Nefroblsticos: Nefroblastoma(6 a 8%)

    Tumores do Revestimento Urotelial: Pelve Secundrias: Metstases

    Neoplasias do Trato Urinrio Tumores do Revestimento Urotelial: Benignos(Papilomas) x Malignos (Carcinoma Urotelial)

    Neoplasias do Sistema Urinrio

    Tumor de Wilms (Nefroblastoma)

    Tumor renal embrionrio: estruturas

    primitivas (blastema nefrognico)

    6 a 8% de todos os tumores renais Neo maligna renal mais frequente em

    crianas

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    Tumor de Wilms (Nefroblastoma)

    5 tumor mais frequente na infncia:

    leucemia, astrocitoma, neuroblastoma,

    linfoma no Hodgkin

    95%: 6 meses e 6 anos (pico 2 a 4 anos)

    Tumor de Wilms (Nefroblastoma)

    Raramente familial Pode ocorrer associado a anormalidades

    variadas: esclerose tuberosa, cardiopatia

    congnita, neurofibromatose, etc

    Maior incidncia: raa negra

    Tumor de Wilms (Nefroblastoma)

    Patognese: gene WT-1 Defeitos no WT-1: neoplasias e anomalias

    genitourinrias

    Precursores: restos nefrognicos

    Macroscopia

    Unilateral nico Grandes

    volumes

    Ovide Pseudo-

    cpsula

    Lobulado

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    Macroscopia

    Aspectolobulado

    reas denecrose

    Hemorragia Cartilagem Cistos

    Microscopia

    Histologiatrifsica Componentes:

    1.Blastematoso2.Epitelial3.Estromtico

    Microscopia

    Histologiatrifsica

    Blastema renal= clsindiferenciadas

    IHQ: WT-1

    Microscopia

    Histologia trifsica Componente

    epitelial: tbulosrenaisrudimentares;estruturasglomerulides

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    Microscopia

    Histologia trifsica Estroma: tecido

    conjuntivo,muscular, adiposo,nervoso, cartilagem,osso

    Crescimento Locorregional:

    Infiltrao da cpsula Parnquima renal, clices, pelve, ureter Infiltrao de vasos do seio renal e da veia

    renal

    rgos adjacentes Estdio mais avanado

    Envolvimento renal bilateral

    Crescimento Metstases para linfonodos regionais:

    frequentes

    Metstases hematognicas: pulmes efgado

    Tumor de Wilms: Clnica

    Abaulamento e massa palpvel noabdome

    Dor abdominal Hematria: 20% HA: 70% (hiper-reninemia em poucos

    casos)

    Manifestaes incaractersticas socomuns: febre, leucocitose, anemia

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    Tumor de Wilms: Prognstico

    Idade do paciente: melhor se < 2 anos Estadiamento: extenso do tumor e

    metstases (independe do tamanho)

    Histologia: extenso e grau da anaplasianuclear

    Anaplasia difusa: mau prognstico

    Tumor de Wilms: TTO

    Teraputica combinada Cirurgia x Quimioterapia x Radioterapia Aumento significativo da sobrevida:

    90%

    Para Lembrar: Tu de Wilms (6%)

    Neo maligna renal mais frequente emcrianas

    Idade: 6 meses e 6 anos (pico 2 a 4 anos)Maioria espordico: defeitos no WT-1Clnica: abaulamento; massa palpvel; HAMacro: grandes; nicos; lobulados;

    cartilagem; cistos; pseudocpsula

    Tumor renal embrionrio: histologia trifsicaPrognstico: estadiamento; anaplasia nuclear

    Neoplasias RenaisPrimrias Benignas x Malignas

    Tumores do Epitlio Tubular Maduro:Adenoma x Carcinoma de Clulas Renais Tumores Nefroblsticos: Nefroblastoma Tumores do Revestimento Urotelial: Pelve

    Secundrias: Metstases (5 a 7%) Neoplasias das Vias Urinrias

    Tumores do Revestimento Urotelial: Benignos(Papilomas) x Malignos (Carcinoma Urotelial) Pelve, Ureter e Bexiga

    Neoplasias do Sistema Urinrio

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    Tumores Metstaticos: 5 a 7%

    Carcinomas: pulmes, mama,estmago

    Melanoma Infiltrao por linfomas e leucemias

    Neoplasias RenaisPrimrias Benignas x Malignas

    Tumores do Epitlio Tubular Maduro:Adenoma x Carcinoma de Clulas Renais Tumores Nefroblsticos: Nefroblastoma Tumores do Revestimento Urotelial: Pelve

    Secundrias: Metstases Neoplasias das Vias Urinrias

    Tumores do Revestimento Urotelial: Benignos(Papilomas) x Malignos (Carcinoma Urotelial) Pelve, Ureter e Bexiga (90%)

    Neoplasias do Sistema Urinrio

    Tumores das Vias Urinrias

    Benignos: Papiloma Urotelial (1 a 4%) Malignos:

    Carcinoma Urotelial ou de ClulasTransicionais: 90%

    Carcinoma de Clulas Escamosas: at 5%

    Adenocarcinoma: < 2%

    Misto: < 2%

    Neoplasias Uroteliais: Uroteliomas

    Originam-se do epitlio de revestimento:epitlio transicional ou urotlio

    Podem surgir em qualquer local do tratourinrio

    40% so mltiplos (carter multicntrico):pelve, ureter e bexiga

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    Frequncia: 3% Pico de incidncia: aps os 50 anos no sexo masculino: 3-4 : 1 Regio paratrigonal da bexiga: 80%

    Neoplasias Uroteliais: Uroteliomas

    Bexiga: reservatrio de urina Fatores de risco

    Tabagismo: principal; risco 2 a 6x maior;

    cancergenos para a mucosa (nitrosaminas;

    excreo aumentada de metablitos do

    triptofano)

    Uroteliomas: Etiopatognese

    Fatores de risco Exposio ocupacional (indstria

    petroqumica, borracha e corantes):

    aminas aromticas eliminadas pela urina

    Uroteliomas: Etiopatognese

    Medicamentos: uso de ciclofosfamida(imunossupressor) (10x); nefropatia por

    abuso de analgsicos (fenacetina)

    Adoantes artificiais: no h provas emhumanos

    Uroteliomas: Etiopatognese

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    Estase urinria e infeco crnica Nota: infeco por S. Hematobium(CCE;

    infeco endmica no Egito)

    Etiopatognese

    Policronotropismo: doena em todourotlio com tendncia a recorrer em qq local

    do trato urinrio

    Defeitos genmicos: genesp53e RB

    Instabilidade gentica do urotlio

    Uroteliomas: Etiopatognese

    Benignos: Papiloma (1 a 4%) Malignos: Maioria

    Carcinoma urotelial: baixo e alto graus

    Dificuldades na graduao e uniformizao:discrepncias

    Tendncia a recidivas

    Uroteliomas: Classificao

    Macroscopia

    Solitrio xmltiplo

    Papilfero(exoftico)

    x plano

    (nodular)

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    Macroscopia

    Tumores mltiplos na pelve e ureter: obstruo ehidronefrose Exofticos: aspecto viloso, papilfero

    Aspectos Morfolgicos

    Leso benigna x maligna Maligna: baixo x alto grau Critrio histolgico mais importante de

    malignidade: infiltrao das cls neoplsicas

    no eixo das papilas ou na base do tumor

    Aspectos Morfolgicos

    Dificuldades no diagnstico: bipsiasvesicais superficiais; corte tangencial;

    trauma mecnico ou trmico

    (cauterizao)

    Microscopia: Carcinoma Urotelial

    Baixo x Alto Grau

    Urotlio: Desordem

    arquitetural

    Nodecamadas

    Atipias Mitoses Invaso

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    Carcinoma Urotelial:

    Estadiamento Depende da presena e profundidade da

    invaso da parede:

    Limitado mucosa (ca in situ)

    Invaso da lmina prpria, muscular,gordura perivesical e rgos adjacentes

    Metstases linfonodais ou distncia

    Carcinoma Urotelial: Clnica

    Manifestao + importante: hematria semdor (85%); macroscpica

    Outros: disria e polaciria (tumoresgrandes)

    Paciente > 40 anos com hematria:citologia, cistoscopia ou investigao porimagem

    Carcinoma Urotelial: TTO e

    Prognstico

    Cirurgia, Radioterapia e Quimioterapia Prognstico reservado: recidivas em 50 a 70% Grau, profundidade de invaso da parede e

    estadiamento

    Depende mais do estdio do que do grau demalignidade

    Para Lembrar: Uroteliomas (90%)

    Homens > 50 anos: hematriaTabagismo: mulheres = homensPolicronotropismo: doena em todo

    urotlio; tendncia a recidivas (50 a 70%)

    Multicentricidade (40%); qq local do TUPrognstico:

    Baixo x Alto grau Estadiamento: profundidade de invaso da

    parede; rgos vizinhos; metstases