7/30/2019 13 - Rabdomiossarcomas Peditricos Experincia Recente de um Servio

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Rabdomiossarcomas

Peditricos

Maria Joo SerraInterna de Radioterapia

15.12.2012

IPOCFG, EPEServio de Radioterapia

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Introduo

Tumor maligno de tecidos moles com origem no msculo esqueltico

Rabdo - forma de basto Myo-msculo

Clula precursora do msculo estriado-Rabdomioblasto

Pode surgir em qualquer localizaomesmo onde o

msculo esqueltico no tipicamente encontrado

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o sarcoma de tecidos moles + comum nascrianas

Introduo

~5% tumores malignos peditricos> 50% so diagnosticados emcrianas

EUA - 350novos casos/ano

Incidncia anual (< 20 anos) - 4.3/ 1 0000000

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Epidemiologia

Raa

IncidnciaR.Caucasiana - 4.4 por milho

R. Negra - 1.3 por milho

Idade

Distribuio bimodal

2-6 anosadolescncia

Sexo 1.5; 1

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Etiologia

Neurofibromatose

Sndrome de Li-Fraumeni

Sndrome Beckwith- Wiedman

Sndrome CostelloSndrome de Rubinstein- Taybi

Sndrome do carcinoma basal do nevus de

Gorlin

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Histologia

Embrionrio

Alveolar

Indiferenciad

oPleomrfico/Anaplsico

NOS

+ comum

3 variantesClssica (50%)Botriide (6%)Fusocelular (3%)

2 variantesClssicaSlida

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Histologia

Embrionrio

Alveolar

Indiferenciado

NOS

+

-

Pleomrfico/Anaplsico

Variante Clssica

EmbrionrioVariante Botriide e Fusocelular

Prognstico

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Clnica

Tecido sseo

Localizao Incidncia

Cabea e Pescoo 28%

Extremidades 24%

Genito-Urinrio 18%

Tronco 11%

rbita 7%

Retroperitoneu 6%

Outras 3%

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Clnica

Apresentao Clnica

Varivel

Local

Idade

Metastizao distncia

Massa indolor

Eritema cutneo sobrejacente

Mais comum ...

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Clnica

Clnica naApresentao

Tumorcomprimir asestruturas adjacentes

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Clnica

Metastizao

Os sarcomas metastizam

porvia hematognea...

Ser sempre assim

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Clnica

Metastizao

Depende da localizao inicial

C&P- Raro ( 50% se ,> 10 anos, localizao paratesticular

Impacto negativono prognstico

Ganglionar

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Clnica

Metastizao

< 25%metastizao evidente ao diagnstico

~50%tem metastizao nica(+ pulmo)

Outros: medula ssea (30%), osso (30%),carcinomatose peritoneal(16%), pleura (13%)

Metastizao cerebrale visceral rara

Distncia

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Estadiamento e Avaliao de Risco

Diferente dos outros tumores slidos ...

Extenso Tumoral

+

...LocalizaoTipo de Resseco

Histologia

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Estadiamento e Avaliao de Risco

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Estadiamento e Avaliao de Risco

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Estadiamento e Avaliao de Risco

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Tratamento

Qt InduoCitorreduo

metstases micro/macroscpicas

CirurgiaExequvel ?

RadioterapiaDoena residual microscpica

Genericamente ...

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Tratamento

Cirurgia

Objectivo:exrese da doena localizadacombons resultados estticos e funcionais

1. No exequvel

2. Envolve :rbita , Vagina,

Bexiga, Tracto Biliar

Bipsia Diagnstica+

Qt InduoLinfadenectomia

Se gg palpveisou adenomeglias Exrese

Rotina?Depende do local do tumor primrio

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Tratamento

RadioterapiaArma teraputica importante

Controlo localquando h doena residual microou macroscpica(CG II e III)

Timingptimo e a sequncia ainda noforam definidos

Geralmente aps 3 a 4 ciclos de Qt

Exceptotumores paramenngeoscomextenso intracraniana(2

semanas)

Planeamentos 3D

RT 3D conformacional

Protes ?

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Tratamento

Radioterapia

PTV= extenso tumoral +/- gg envolvidos + margem 2 cm

1 fr./dia

1.8-2Gy/fr.

4 a 6 semanas

Antigamente doses entre 55 a 60 Gy...

< 3 anosTratamento individualizado

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Tratamento

Radioterapia

Embrionrio, qql localizao No fazRT

Alveolarou Indiferenciado 36 Gy

CG I

Doses 41.4-45 Gy

CG II, N0 36 Gy + Qta

CG II, N1

> 41.4 Gy + Gg

CG II

Todos !!!

Doses 45-50.4 Gy

rbita 45 Gy Todos os outros 50.4Gy

CG III

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Tratamento

Radioterapia

+/- extenso intracraniana

Doses at55 Gy

PTV> 50,4 Gylocalizao primria + meninges adjacentes +/- extensointracraniana + 2 cm

Extenso intracranianainiciar RTat 2 semanasaps diagnstico

Puno Lombar +Irradiao do neuro-eixo

Metstases cerebrais Irradiao holocraniana

Paramenngeos

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Tratamento

Quimioterapia

Resumo ... Baixo Risco2 citostticos

VincristinaDactinomicina

Orbita, paratesticular, C&P(no paramenngeo)

Outros 3 citostticos

Vincristina

DactinomicinaCiclofosfamida

Adio outros citostticos(doxorrubicina, cisplatina, etoposido, ifofosfamida ou melfalan)

No alterou prognstico

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Caso Clnico

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Caso Clnico

TC Toraco-Abdomino-Plvico- ... bexiga distendida com sonda

de Folley, destacando-se a presena de volumosa lesoexpansiva (4,5x4x3cm), slida, heterognea no lmen,aparentemente na dependncia do pavimento vesical, nosendo individualizvel em relao prstata. ...

PET- Sem alteraes hipermetablicas sugestivas de actividade

loco-regional e distncia.

Identificao

Diagnstico

Menino, 3 anos

Rabdomiossarcoma embrionrio da bexiga(subtipo botriide ?)

ECDs

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Caso Clnico

Cistoscopia(bipsia)Qt induoCirurgia(resseco subtotal>90%; sem evidncia de neoplasia)RadioterapiaTratamento

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Condies Dose-Volume

Recto V40Gy < 35%(93.13%)

Bexiga V50Gy < 55%(99.6%)Fmur D/E V50Gy