Neu,oe)e Vol. 10 N° 3J.,

SINDROME .,DE GUILLAIN-BARREGENERALIDADES y MANEJO.

DR. MAURICIO SITfENFELD ApPEL*DRA. BRENDA GUTIÉRREZ**

RESUMENEl Síndrome de Gulllain-Barré es una polirradicu­loneuropatía Inflamatoria que ocupa el primerlugar como causa de parálisis fláccida agudageneralizada, ahora Que la Poliomelttis ha sidovirtualmente eliminada.

Este síndrome se presenta como una emergen­cia neuro/ógica que a pesar de no contar conningún signo osíntoma patognomónicos presen­ta una serie de hallazgos clínicos y electrofisiol6­gicos que permiten un rápido reconocimiento,facilitando asísu manejo, sin el cual la morbilidady mortalidad pueden llegar a ser muy aftas.

En Costa Rica tiene una Incidencia anual apro­ximada de 1. 7/ lCXXXXJhabffantes, con unamor­talidaden elHospffalSonJuande Dios de 70.34%en los últimos 4 años.

se presenta una revisión de la Ifferatura conénfasis en los crfferios diagnósticos y estudiosconfirmatorios especialmente los electrofisiol6­glcos, correlacionando algunos datos de Inci­dencia a nivel nacional y recomendaciones desu manejo, Incluyendo las Indicaciones de nue­vas terapias como la Plasmaféresis y Gamaglo­bulina intravenosa.

Palabras Claves: Parálisis. pollrradlculoneurltls.electrodlagn6stlco. plasmateresls.

• Asistente NeurologTa. Hospital Son Juan de Dios.•• Residente de Post-Grado en Rslatrta. CENARE.

SUMMARYGulllaln Barre Syndrome is the most commonInflammatory poliradicu/oneuropathy and it isthe first cause of acute flaccid paralysis nowdays that the Poliomyelffis has been virtuallyabolished.

This syndrome is presented as a medical emer­

gencyand even that there Is not a patognomo­nic sign or symptom It presents a series ofclínicaland electrophysiological flndings permffting arapid dIagnosis making its management easierpreventing a high morbidlty and mortality rote.In Costa Rica the approximate annual inclden­

ce is 7.7/7CXXXJOhabffants, with a mortalíty in SanJuan de Dios Hospital around 70.34% for the last4 years.

A revlew of the lIterature is presented wffh emp­hasis in diagnostic crlteria al)d conflrmatory stu­dles speclally the electrophysiological tests andmanagementrecommendationsincluding a dis­cussion over new therapies as Plasmapheresisand Gamaglobul/n. Also addffional informationover me incidence of thls syndrome in CostaRica is g/ven.

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INTRODUCCiÓNEl epónimo deriva de los reportes de G. Guillainy J. A. Barré, neurólogos de la armada francesa,que en 1916 describieron este cuadro de pará­lisis ascendente destacando la importancia dela disociación Albumino-Citológlca y que enconjunto con A. Strohl realizaron la primera des­cripción electroflslológica.(l) Ya cincuenta a­~os antes, landry entre otros (1859) (2), publicóun cuadro de parálisis progresiva ascendenteprecedido de parestesias que en algunos casosconllevaba a la falla respiratoria y. dado que elinforme original de Guillain y Barré era sobrecuadros benignos. se consideró al principio queeran entidades diferentes.

Este Síndrome es una polirradiculoneuropatíaInflamatoria de origen Inmunológico con afec­tación predominantemente motora de evolu­ción aguda o subaguda que tiene una inciden­cia mundial anual de 1 a 2/1 cx:x:xxl habitantes.con una mortalidad que puede superar el 10%.por lo que se debe considerar una emergenciamédica y ser manejada en un hospital quecuente con unidad de cuidados intensivos yaque hasta un 20% requieren ventilación asistida,(3) y no son infrecuentes las dlsautonomías co­mo las arritmias cardíacas. El 7fY1o se recuperanal año dejando un 20% con secuelas funciona­les. La probabilidad de discapacidad perma­nente aumenta con la severidad y duración dela enfermedad. (5) De ahí la importancia dereconocerla rápidamente a pesar de una granvariabilidad de formas de presentación y unextenso diagnóstico diferenciaL lo cual se pue­de lograr mediante la identificación de unaserie de características cfinicas ayudada por losresultados de laboratorio, como la elevación deproteínas sin pleocltosis en el fiquido cefalorra­quídeo y los hallazgos electrofisiológicos típicosde una neuropatía aguda desmielinizante ad­quirida, (6) pudiendo así proporcionar un mane-

5)

jo más adecuado, evitando complicaciones.Ademós, se deben considerar los nuevos trata­mientos más agresivos que acorten la morbili­dad y reduzcan la mortalidad de este padeci­miento.

En Costa Rico la mortalidad en un Hospital dereferencia como el Son Juan de Dios en losúltimos cuatro años fue de 10.34%, con unaestancia máxima de 125 días y un promedio de47.36 días (8). lo que justifica una revisión deltema y recomendaciones de manejo.

EPIDEMIOLOGíALa incidencia anual del síndrome de Guillain­Borré a nivel mundial es de 0.75 a 2 casos por100000 habitantes (7). En Costa Rica, según da­tos suministrados en la Sección de InformaciónMédica de la Dirección Técnica de SeNicios enSalud, C.C.S.S, se registraron 75casos para el a~o1988 y 55 para 1989 por diagnóstico principal deegresó. La población de Costa Rica para el año1988 se estimó en 2,865.815 habitantes y para1989 en 2,940,690 lo que nos da una incidenciade 2.2/100000 en 1988 y 1.7/l00JC0 poro en '89.Para calcular estos valores se excluyeron 10 pa­cientes del año '88 y 5 del '89 que habían sidocensados en su admisión a un hospital de aten­ción primaria y posteriormente en el Centro Na­cional de Rehabilitación en forma duplicada.

Ciertos autores han sugerido alguna prevalen­cia estacional; pero el estudio de VigilanciaNacionalporaGuillain-Barré. realizado entre 1978y 1979 en los Estados Unidos, concluyó que laincidencia era uniforme a través del ario (lO).

Una amplia variedad de infecciones. principal­mente virales. y otras condiciones como inmuni­zaciones. procedimientos quirúrgicos. incluyen­do extracciones dentarias. se han reportado

asociados a la etiología del síndrome de Gul­lIaln-Barré.

Los factores de riesgo, según Koski, pueden seridentificados hasta en un 80% de los pacientes.En la mitad se recoge el antecedente de infec­ción respiratoria o gastrointestinal en las cuatrosemanas previas al inicio de los síntomasneurológlcos. (4)

Dentro de los agentes virales se mencionan:Citomegalovirus (11), Mononucleosis (12), So­ramplón, Herpes, Parainfluenza 2 y HIV. Ropperrefiere que 0115 %de sus pacientes jóvenes se ledocumentó Hepatitis asintomátlca. (6). La In­fluenza A y B son raramente asociadas comoagentes causales (4). Entre otros agentes semencionan el Mycoplasma pneumoniae y elCampylobacter jejunl que recientemente sehan reconocido asociados con frecuencia auna variedad de neuropatías (13,14,15).

En forma aislada se ha reportado Guillaln-Barrédespués de procedimientos quirúrgicos hastaen un 5 % (4), anestesia epidural, extraccionesdentarias y uso de agentes tromborrticos y dro­gas como la heroína (6). Hay discusión sobre la

relación entre la vacunación y este síndrome(6), pero para algunos se puede reconocer estefactor en un 15% de los casos (4).

De un total de 22 pacientes en el Hospital SonJuan de Dios en los años'89 al '91 , 12 correspon­dieron al sexo masculino (54.4%) (7). Y aunqueeste tipo de predilección ya había sido reporta­da anteriormente por algunos autores, no sepuede asumir que esta diferencia sea estadísti­camente significativa (2,4).

Al igual que el estudio de Vigilancia Nacional(10) la revisión epidemiológica de 42 años delCondado de Olmsted, Minnesota, (2) reportó

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una incidencia significativamente mayor en pa­cientes de más de 40 años de edad. En elHospital San Juan de Dios, un hospital de aten­ción médica especializada que no incluye laedad ·pediótrica. también se observó una incl~

dencia mayor en los individuos de más de 40años (13:9) en los años '89 al '91. Las edadescomprendieron entre 13 y 71 años, en este mis­mo hospital. (8)

En el período que abarca los años '88 al '91, seregistraron 29 casos en el Hospital Son Juan deDios. de los cuales 3 fallecieron lo que da unamortalidad de 10.34%.(8) esta cifra es similar a lareportada en 1987 en un estudio prospectivorealizado en Francia y el Reino Unido, (3) peromucho mayor que la reportada en los EstadosUnidos (2 03%).(5)

CARACTERíSTICASCLíNICAS

El Síndrome de Guillaln-Barré, en más del 95% delos casos sigue un curso monofásico donde lossignos y síntomas se desarrollan en el 50% en unperíodo de dos semanas y en un 90% en cuatrosemanas, fase de progresión. Seguido de una

fase de estabilización y posteriormente iniciauna fase de recuperación cuya duración varíade semanas a meses en los diferentes pacientes,llegando a un restablecimiento funcional enmás del 70% para algunos autores (3), y del 85%para otros, con síntomas residuales menores e~tre un 43% a 65%. Como ya se había menciona­doanteriormente,losdéficits residuales se corre­lacionan con la duración y la severidad de laenfermedad.

TIpicamente esta polirradlculoneuropatía iniciacon parestesias distales seguidas por debilidaden miembros inferiores,con un curso usualmenteascendente, esparciéndose a extremidades su-

( NeuroeJe Vol.l o NO 3

perlores, y conllevando o uno parálisis fláccidosimétrico con reflejos disminuidos o ausentes,pudiendo afectar los músculos de la cara, conparálisis faciales asimétricas hasta en más de lomitad de los casos (4). la parálisis facial bilateralse ha observado hasta en una tercera parte delos pacientes (6).

Raro es el compromiso oculomotor (10%)(4) ymás raros aún son los orofaríngeos o bulbaresque pueden presentarse como trastornos de lodeglución en cosos severos, y afectación respi­ratoria, que requerirá ventilación asistida en un20%, (3) aunque en casi todos los pacientes sereporta alguna reducción del valor esperadode su correspondiente capacidad vital. Tam­bién pueden encontrarse síntomas autonómi­cos serios que de no ser controlados puedenproducir la muerte, como son la hipotensiónortostática, lo hipertensión arterial fluctuante yarritmias cardíacos.

El dolor, que puede presentarse hasta en un50%.(16) es de características neuropáticas oradiculares como el de una ciática bilateral.

En resumen. poro hacer el diagnóstico de estaentidad se necesito de un cuadro progresivo decuadriparesia con hipoo arreflexia, inicialmenteafebril. que usualmente tengo uno fase de pro­gresión que dure de dos a cuatro semanas,seguido de uno fose de estabilización. de dura­ción variable, paro llegar a una fase de recupe­ración. (cuadro 1)

ESTUDIOS CONFIRMATORIOSLíquido Cefalorraquídeo:La famosa disociaci6nAlbumino-Citológica des­crita por Gulllain y Borré consiste en una eleva­ción de los proteínas principalmente albúminaacompa(lada de un aumento escaso de célu-

Jos en su totalidad linfocitos, no pasando de másde 10 células/mm (3), obtenido con uno presi6nnormal. Este doto de laboratorio es usualmentenotado en el curso de este síndrome. con unomáxima expresión entre las 4 y los 6 semanasdespués del inicio de lo enfermedad. pudiendopersistir por varios meses. Este puede no estarpresente 01 comienzo de la enfermedad (4) y unfiquido normal no la excluye. Un fiquido con másde 250 mg/dl de proteínas y con más de 50

células debe orientar hacia otro diagnóstico.Ner diagnóstico diferencial). Bandas de IgGoligoclonal y elevación de bandas específicasde IgM se han observado en la fase aguda deeste padecimiento. (cuadro 2)

Estudios electrodiagnósticos:Los hallazgos electrofisiológicos no s610 tratande explicar los fenómenos fislopatológicos deeste síndrome sino que son importantes para eldiagnóstico temprano y son útiles en proporcio­nar ideo del pronóstico de estos pacientes.

Los estudios electrofisiol6gicos o de neuroelec­trodiagn6stico son los exámenes de laboratoriomás sensibles para documentar un caso de Gui­lIain-Barré ya que casi la totalidad de los pacien­tes con esta entidad tienen alguna anormalidadelectrofisiol6gica y cuando nos enfrentamos an­te un paciente que persiste con hallazgos elec­trofisiológicos normales. después de varios díasde evolución, debemos alejarnos de este diag­nóstico. ya que éstos pueden ocurrir antes y másfrecuentemente que la elevación de proteínasen el fiquido cefalorraquídeo. (17) Además pue­den ayudar a excluir otras patologías.

Los estudios que deben realizarse pueden irdesde la Electromiografía convencional hastalos estudios especiales. los cuales se describen ocontinuación.

(8

EMG convencional:

1) Neurografía Motora de una o ambas extre­

midades superior (es) e inferlor(es): Con ésta

se obtienen las latencias distales y proxima­les y dividiendo la diferencia entre éstas(tiempo en ms) y la distancia (mm) se calcu­

lan las velocidades de conducción (m/s) en

los diferentes nervios y segmentos. La veloci­

dad de conducción se correlaciona direc­

tamente con el grado de mielinizaclón. A la

vez se obtiene la amplitud que es proporcio­

nal con el número de fibras musculares con

inervación intacta. Cuando ocurre degene­ración axonalla amplitud se reduce propor­

cionalmente al gradode la destrucción axo­nal (6). Este hecho tiene validez cuando se

confirma denervación en la electromiogra­

fía de aguja. Otro fenómeno que se puede

detectar es el Bloqueo de Conducción que

consiste en una reducción de la amplitud

del potencial de acción motora cuando se

obtiene distalmente comparado con la am­

plitud después de la estimulación proximal,este constituye un hallazgo de desmleliniza­

ción temprana y explica la debilidad inicialen Guillain-Barré. (7)

2) Estudios de conducción sensitiva se realizan

mediante la estimulaclón ortodrómica (sen­

tido aferente) o antldrómico (al contrario

del sentido aferente o fisiológico) de nervios

mixtos como Mediano a nivel de I ó 11 dígito

y del Cubital a nivel del V dígito y de nerviospuramente sensitivos como el Sura!. Puede

calcularse las velocidades de conducciónnerviosa y sus respectivas amplitudes. Las

descargas espontáneos de nervios sensiti­

vos o mixtos posiblemente expliquen los do­

lores y parestesias en los pacientes.

3) Estudios de latencias tardías: a) Reflejo espi­

nal H: Es una respuesta monosináptica que

se puede registrar fácilmente en el complejo

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musculardel Soleus-Gastrocnemius median­

te un estímulo submaximal dando así uno

idea de la vía que constituye el arco reflejo

a nivel de la raíz SI. b) Onda F. descrita

Inicialmente en el pie. no es un reflejo. Obte­nible prócticamente en cualquier nerviomix­

to o motor a través de la estlmulación supra­

moximal que provoco lo activación antidrér

mica de los axones motores excitando los

motoneuronasInferiores,proporcionando así

uno medido del tiempo de conducción glo­

bal a lo largo de los axones motores. Cuan­

do los velocidades de conducción interme­dia y distales (latencias distales) son norma­

les se puede asegurar que el enlentecimien­

to es secundario a un bloqueo de conduc­ción proximal, ejemplo: lesión radicular. (18)

4) Electlomioglafía de aguja: Esta debe ser

realizada por lo menos en 2 músculos de

miembros superiores y 2 de los inferiores con

el objetivo de establecer si existe denerva­

ción mediante la presencia de potencialesde fibrilación y ondas positivas agudas. Estoshallazgosson proporcionales a la degenera­

ción axonal que puede acompañar al daño

de la mielino, y que se manifiestan funda­

mentalmente como enlentecimiento en las

velocidades de conducción. Est06 datos de

denervación en el Guillain-Barré pueden a­

parecer hasta que éste se encuentre bien

evolucionado unas 3 a 5 semanas después

del Inicio, además mediante Jo valoraciónde la actividad voluntaria se determino el

patrón de reclutamiento e interferencia. Es­te conjunto de hallazgos proporciona infor­

mación importante sobre el pronóstico enun paciente determinado. (6)

Estudios especiales:

1) Reflejo deparpadeo. consiste en obtener una

respuesta en el orbicularis ocuUi inervado por

el neNio Facial mediante lo estimulación del

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nervio Supraorbitario rama del Trigémino y

medir las latencias de sus componentes RI y RII

ipsilateralmente y contralateralmente, éste

constituye un verdadero reflejo polisináptico

pontino que evalúa lavía eferentey aferente.En este síndrome se puede valorar el enlente­cimientodeestas respuestassobretodocuan­do hay afectación del nervio Facial.

2) PotencialesEvocodosSomotosensoria/es, se

provocan mediante la estlmulaclón eléctrI­

ca repetitiva de un nervio sensorial o mixto

que se registran en diferentes electrodos a lolargo de la médula espinal, a nivel de e7

para miembros superiores, y L1 o cono me­dular para miembros inferiores, hasta llegara la corteza parietal contralateral al estímu­lo, ésto se logra mediante sistemas de suma­

ción que muestran un potencial fácilmentereconocible, producto de la activación sin­

crónica de fibras largas periféricas, vías pro­

ploceptlvas medulares o cordones posterio­

res, lemnisco medial y de la corteza parietal.La latencia de la respuesta cortical es menorde 25ms después de la estimulación de losmiembros superiores y de 45ms para miem­

bros inferiores. La respuesta medulo-radicu­lar es de alrededor de 13ms para miembros

superiores y de 25ms para los inferiores. Las

anormalidadesse correlacionan con altera­

ciones de las fibras periféricas sensoriales

gruesas y del sistema ascendente propio­

ceptivo. Las alteraciones periféricas se co­rrelacionan con las de las ondas F, mostran­do bloqueo de conducción proximal.

Ropper en su reporte de anormalidades electro­

diagnósticas en Guillain-Barré (17) definió 8cate­

gorías de alteraciones motoras en Guillaln-Ba­rré: 1) lesi6n distal, cuando hay un aumento de

las latencias distales con velocidades de con­

ducción arriba del 80% del valor esperado. 2)

Bloqueo de conducción distal, cuando las am­

plitudes distales están reducidas en más de una

tercera parte en dos nervios en presencia develocidades de conducción y latencias distales

normales. 3) Bloqueo de conducci6n proximal,indicado por la prolongación o ausencia de lasondas F, en presencia de velocidades de con­ducción motora arriba del 80% del valor mínimonormal. 4) Bloqueo de conducci6n intermedio,

cuandosedemuestre una reducción de másde

un 40% en la amplitud proximal comparada con

la distal, sin bloqueo distal. 5) Enlentecimiento

difuso, cuando se encuentre velocidades demenos del 80% del valor mínimo esperado, al

menos en dos nervios diferentes. 6) Ausencia derespuesta motora, cuando es estimulado distal­mente. 7) Anormalidades múltiples, cuando por

lo menos en dos nervios se dé la misma combi­

nación de dos o más alteraciones descritas en­tre los apartados 104. 8) Denervación, en por lo

menos dos músculos en forma de fibrilaciones y

ondas positivas. eategorlzándolos desde po­

tenciales de fibrilación esporádico (1 +), fibrila­ción sostenida (2+), fibrilación profusa (3+), y lacombinación de fibrilación profusa con activi­dad voluntaria (4+).(17)

En varios estudios incluyendo el de Kimura (19) Y

Ropper (17) concluyeron que los tres patrones

más encontrados en Guillain-Barré son: A) 810­queodeconduccl6nproximalaislado. B) Bloque­

o proximal con una lesión o bloqueo distal.

Reflejando la distribución multifocal de las lesio­nes Inflamatorias y desmlellnlzantes en Gulllaln­Barré. C) Enlenteclmlento difuso. Cada uno deestos patrones se encontró entre una cuarta auna tercera parte de los pacientes. Anormalida­

des de las ondas F, o sea el punto A. se observa­

ron más frecuentemente Que las del L.C.R., yanormalidades en Potenciales Evocados Soma­

tosensoriales en igual proporción a las de las

ondas F. El 40% mostraron alteraciones en los

estudios de conducción sensitiva. Esta predilec­ción por anormalidades motoras ya había sido

descrita anteriormente. Estas ocurren usualmen­te en pacientes con trastornos motores Impor­tantes. (17) Alteraciones en el Reflejo de Parpa­deose observaron hasta en un 50% con enlente­cimiento del primer componente RI reflejandoanormalidades de la conducción a nivel delnervio facial.

Al igual que los pacientes con bloqueo proximalaislado. el enlentecimiento difuso mós típico de

neuropatías desmlelinizantes crónicas no tienenvalor predictivo para la recuperación. (17.20) es

mós. el enlentecimiento difuso puede ocurrir du­rante lo etapa de mejoría. sin relación al gradode la debilidad. pero la combinación de enlente­cimiento difuso y múltiples lesiones tuvieron resul­

tados menos favorables. yo que mós frecuente­mente estos pacientes requirieron ortesls y otros

aparatos que los portadores de bloqueo en unsolo segmento. (17) Datos de denervación tem­

prana según Ropper (17) no necesariamente im­

plican un mal pronóstico. pero es lógico pensarque la pérdida de axones motores resultan en unpronóstico mós reservadoya que requieren rege­neración axonal. éste es un proceso mós lento ya veces incompleto que sólo cuando hay datosde desmlelinización focal o difusa.

El estudio Norteamericano de Plasmaféresis yGuillain-Barré que incluyó 210 de 245 pacientes

con exómenes electrodiagnósticos estandari­zados. (20) utilizando otros parómetros de anor­

malidad en estudios de conducción nerviosa.mostró que los hallazgos mós frecuentes en losestudios tempranos fueron prolongación en laslatencias distales en 40% (lesión distal) y ausen­

cia o prolongación de la onda F46% (Bloqueode conducción proximal). En éste correlaciona­ron el pronóstico final basados en 4 diferentesresultados predeterminados (ver mós adelante)

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con cada uno de los promedios electrodiagnós­ticos Individualmente. y el resultado mós pobre

se observó cuando las amplitudes motoras me­didas proximalmente o distalmente son de Oal20% del valor mínimo esperado en conjunto odistalmentecomovaloraislado. Fisiológicamenteuna muy baja amplitud ocurre cuando se hareducido el número de axones funcionales parasu respectivo músculo y las explicaciones deéste es la pérdida de los axones motores. aun­que un bloqueo de conducción secundario adesmielinización puede producir este fenóme­

no pero usualmente no en esta magnitud; esto

es una demostración de que el Gulllaln-Barré esun espectro de enfermedades que van desde laafectación de la mielina a la axonal. Tambiénen este estudio. latencias distales prolongadasdel nervio Frénico. y actividad de denervaclónanormal se correlacionaron con un mal pronós­tico. En este estudio se llegó a la conclusión de

que el predictor mós poderoso de laboratoriopara fines pronósticos fue la medidade la ampli­

tud distal y éste puede ser modificado mediantela plasmaféresls. Esto contrasta con la opinión

de Ropper (17). basada en 113 estudios de queaunque la electrofisiología puede demostrarpa­trones característicos que confirmen el diagnós­tico temprano. el valor pronóstico de los mismostodavía estó por definirse. (cuadro 2)

VARIANTESDE GUILLAIN-BARRÉ

Entre las variaciones mós frecuentes se encuen­tra el Síndrome de Miller-Fisher en un 5% de loscasos que incluye leve cuadriparesia arrefléxl­ca. con oftalmoplena y ataxia. (7)

Otras variaciones no tan frecuentes son los cua­

dros dedebilidad aislada sin parestesias o hipoes­tesias; debilidad cérvico-faringeo-braqulal; pa­raparesia con reflejos y fuerza muscular en miem­bros superiores normales; (21) paresia facial bila-

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teral con parestesias distales. ataxia severa conpérdida sensitiva; Pandisautonomía aguda la cuóles una polineuropatía autonómica acompaña­da de trastorno sensitivo; la forma axonal de

Guillain-Barré se presenta con parólisis casi totalsin respuesta eléctrica ni mecánica después deestimulación de los neNlos motores. (22)

No se puede separar de estas variantes la formacrónica de polineuritis desmielinizante. que paraalgunos es considerada una variante crónicadel Guillain-Barré. Excepto el tiempo de evolu­ción. las características cfinlcas de ambas essimilar. se presenta sobre todo en la edad adultacon un pico entre la quinta y sexta década dela vida. con un discreto predominio del sexomasculino. Tiene un curso lentamente progresi­vo o en gradas, e inclusive, de forma recurrente.Por definición, la fase de progresión dura más deseis semanas y tiene un curso más lento y cróni­co. En esta variante se puede obseNar mayorelevación de proteínas en el L.C.R. yenlentecl­mlentos difusos más acentuados en las veloci­dades de conducción neNiosa. (23)

Todas las variaciones anteriores están asocia­das al Guillain-Barré por la hiporreflexia global osegmentarla. formas transitorias de la enferme­dad. hallazgos electrofisiológicos similares (7) ysobre todo por compartir una base fisiopatogé­nica similar. (cuadro 3)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEl diagnóstico diferencial del Guillain-Barré esextenso. éste debe Incluir: A) Otras neuropatíasque puedan tener una presentación aguda osubaguda que simulen este Síndrome. Dentrode éstas están las de origen metabólico. tóxico.infeccioso. nutricionaL paraneoplásicas y vas­currticas. B) Otras enfermedades que tienen co­mo común denominador la debilidad, se en-

llJcuentran en orden de importancia. las mielopa­tíasagudascompresivas o inflamatorias. la Mias­tenia Gravis, la oclusión Basilar (simulando Sín­drome de Miller Fisher). las miopatías agudascomo la Pollmiositis (7.16) Ypor último, un diag­nóstico con el que siempre se debe ser cautelo­so.la Histeria. (16)

Dentro de las metabólicas. la más importantede mencionar es la neuropatía porfirlca que esuna enfermedad autosómica recesiva, en don­de hay un trastorno metabólico hepático queresulta de un aumento en la producción yexcre­ción de porfobilinógeno y el precursor porfirico,

el ácido 5-amlnolevulénico. Los episodios deataques agudos son usualmente precipitadospor el uso de medicamentos, como los barbitú­ricos. sulfas, anticonvulslvantes. etc. Estas neuro­patías usualmente están precedidas o acom­pañadas de síntomas autonómicos como dolo­resabdominales.estreñimiento.taquicardia.conmanifestaciones de alteración mental pudien­do llegar a la psicosis. e inclusive convulsiones.(24) En este tipo de neuropatía no se ha reporta­do elevación de las proteínas en el L.C.R.; laobservación del cambio de coloración de laorina después de la exposición solar. puede serde ayuda diagnóstica.

Las tóxicas por lo general, tienen un curso suba­gudo en donde la afectación sensitiva acom­paña u opaca las manifestaciones motoras.Aquí la historia de exposición es fundamentalpara sospechar el diagnóstico. La patologíaprimaria es la destrucción axonal. En esta cate­goría tenemos las intoxicaciones por metalespesados comoel plomo. en dondedebe tomar­se en cuenta el antecedente de actividad labo­ral del paciente. si está relacionado con impren­tas antiguas. uso y fabricación de pinturas obaterías para automóviles. que puede asociar­se con neuropatía tóxica por este metal. la cual.

aunque predominantemente motora, tiende aser del tipo mós bien de las mononeurltlscomo ladel radial, y usualmente se acompar"la de dolo­res abdominales y anemia, con un punteadobasófilo en los hematíes. La plumbemia es útil yel anólisis de la orina por plomo tiene carócterdiagnóstico. (25)

El abuso de hexacarbonos, como el de los inha­ladores de pegamentos, tiende a producir unaneuropatía predominantemente sensorial. (16)

La Intoxicación con arsénico también debe serconsiderada cuando hay un antecedente decontaminación con raticldas o utensilios anti­guos de cobre, por ejemplo, alambique paradestilar licor, en un paciente con un cuadro deneuropatía periférica que se acompar"la denóuseas y vómitos; y ocasionalmente, si la can­tidad ingerida hasido grande, aparecen en lasur"las fineas de detención del crecimiento lla­madas Uneas de Mees, y en la piel, hiperque­ratosls y pigmentación. Usualmente las pares­tesias preceden a la debilidad en días a sema­nas. (25)

La Intoxicación con Talio que es usado en algu­nos procesos industriales, y también como ratici­da, puede producir cuadrlparesla, pero el cua­dro predominante es uno donde las disestesias,la disfunción autonómica y la alopecia subse­cuente es lo mós llamativo. (25)

Otra causa tóxica que en nuestro medio puedellegara cobrarImportanciacomootracausa deneuropatía desmielinizante aguda, es la intoxi­cación pOr organofosforados. En ésta, la historiade exposición y los hallazgos colinérgicos flori­dos hacen el diagnóstico.

Dentro de las neuropatías tóxicas no hay que. dejar de mencionar las mediadas por toxinas

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que pueden ser de interés en el diagnósticodiferencial del Gulllaln-Barré. En esta categoríaesfón la difteria, el botulismo, la ciguatera y laparálisis por garrapata.

La difteria, a través de una neurotoxina, produ­

ce una polineuropatía desmielinizante. La poli­neuropatía diftérica ocurre 5 a 8 semanas des­pués de la faringitis, con un mayor compromisocraneal, a veces acompar"lado de debilidadsimétrica con ataxia proploceptlva en asocia­ción de miocarditis. La neuropatía usualmentese inicia con trastornos de acomodación, pará­lisis ocular y orofaríngea seguida de cuadripare­sia. Al igual que en el Guillain-Barré, los estudiosdeconducción nerviosamuestran datosdedes­mielinización.

El botulismo puede ser difícil de diferenciar delas formas motoraspuras de Guillain-Barré. Ata­xia, hiporreflexia y oftalmoplejia se puede veren ambos, pero el botulismo se identifica por lapérdida temprana de la acomodación de lavisión cercana. Ademós, este último se acom­par"la de bradicardia a diferencia de la taqui­cardia fija observada en la mayoría de loscasos severos con Guillaln-Barré. La electrofi­siología también ayuda en el diagnóstico dife­rencial. ya que en el botulismo no se observantrastornos en las velocidades de conducciónnerviosa y más bien a la estimulación repetitivahay facilitación, (la amplitud del potencial mo­tor aumenta). (26)

Por último, dentro de las causas medIadas portoxinas que podrían ser de interés en nuestromedio (trópico y subtrópico), se encuentra laneurotoxina de la ciguatera que es producidopor un dinoflageladoque contamina la cadenaalimenticia hasta el pez. Esta neurotoxina termo­sensible afecta los canales de sodio y produceun cuadro neurológico con parestesias faciales

( Neu,oeJe Vol. 10 N" 3

y distales, hlpoestesia y debilidad a veces. Laalteración de la sensación invertida calor-frío esfrecuente. Rara vezse ven trastornos cardlovas­culares y coma. En éste lo característico es laexposición a alimentos marinos parcialmentecocidos, seguido de un cuadro gastrointestinalque inicia de seis a doce horas después de laingesta, con vómitos, diarrea sanguinolenta ydolores abdominales. (27) Aunque ésta es unaenfermedad autolimitada en cuestión de horasa días, la tormo de presentación puede variarpor lo que se debe tomar en cuenta en eldiagnóstico diferencial.

La parálisis por garrapata puede producir uncuadro de neuropatía motora ascendente conparesia fláccida arrefléxica que a veces puedecomprometermúsculosbulbares, pero que aun­que a veces hay parestesias, nunca desarrollaningún síntoma sensitivo, y tampoco hay eleva­ción de proteínas en el L.C.R. (25)

Una neuropatía nutricional asociada a hipo­fosfatemla debe ser sospechada cuando sepresenta un cuadro similar al Guillain-Barré enun paciente que ha estado expuesto a alimen­tación parenteral portiempo prolongado. (7,16)

Desde hace muchos a(¡os se asocia una neuro­patía distal moderada en tases terminales delcáncer. Los cuadros cfinicos pueden variar des­de una ataxia sensorial hasta un síndrome motorespecialmente en Iinfomas. Tal vez lo más ca­racterístico de estos pacientes es la evoluciónsubaguda, la edad media o senil, con algúndato de alteración de su estado general. Aveces el examen del L.C.R. muestra células ma­lignas que infiltran las meninges. (26)

Las neuropatías vascufiticas o autoinmunes, es­pecialmente asociadas a poliarteritis nodosa, ymenos frecuentemente a lupus eritematoso sis-

témico y a artritis reumatoldea, usualmente pro­ducen un patrón de mononeuritis múltiple, yraras veces se manifiestan con un cuadro quesea catalogado dentro del Síndrome de Gui­lIain-Barré sintomático, por lo que deben incluir­se en el diagnóstico diferencial. (7.26.)

Dentrodelasneuropatías infecciosascabe men­cionar la enfermedad de Lyme o neuroboreliosisque puede provocar una radiculoneuritis poli­segmentaria con predominio de neuritis cranealusualmente acompa(¡ada de meningitis conpleocitosis en el L.C.R. En este cuadro ademássepuede recoger el antecedente de artralgias yeritema chronicum migrans. El V.o.R.L. puededar un falso positivo y la confirmación es por

estudios seroléglcos.

El S.I.D.A. producido por un retrovirus es capazde desarrollar en forma aguda o crónica unaneuropatía desmielinlzante dificil de diferenciardel típico Guillain-Barré. En estos casos usual­mente se asocian, además de la elevación delas proteínas, pleocitosis considerable. Para al­gunos ésta es una forma sintomática deGuillain­Barré (7) y frecuentemente se asocia a la sero­

conversión.

Otros diagnósticos que pueden considerarseson la Myastenia gravis, especialmente si estápresente una oftalmoplejia con cuadriparesia.En el Gulllain-Barré los trastornos oculares usual­mente se acompañan de ptosis, los reflejosestán presentes o vivos y además, cuando haycompromiso facial la fuerza de los músculosmandibulares se encuentra relativamente pre­servada, a diferencia de la Myastenia gravisque cuando hay afectación facial la mandí­bula se encuentra caída y abierta. El carácterfluctuante de la debilidad, la ausencia detrastornos sensitivos y los hallazgos electrofisio-

lógicos permiten llegar o uno conclusióndiagnóstica. (16,26.)

Otro cuadro difícil de diferenciarcon la variantede Miller-Flsher es una oclusión de la arteriaBasilar con síndrome de enclaustramiento. Enfavordeeste últimoestarlOn los reflejos normaleso exaltados, signo de Bablnski (puede haberrespuestas indiferentes en las fases Iniciales) y losantecedentes vasculares. Cuando la duda per­siste, la normalidad en los estudios electroflslol6­gicos, especialmente las Ondas F, apoyan estediagnóstico. (26) Lo Poliomielitis, pr6cticamenteextinta, pero no por esto despreciable, es f6cil­mente diferenciable porsu carbcter asimétrico,presencia de Irritación meníngea con fiebre ypleocitosls en el L.e.R. desdeel Iniciodel cuadro.(26)

Un claro nivel sensitivo con datos de liberaciónpiramidal persistentes, asociados a elevaciónImportante en las proteínasdel L.e.R., debe m6sbien orientar a una mielopatía aguda compre­sivo o inflamatoria.

No es infrecuente que los pacIentes con Gul­lIain-Barré se quejen de mialgias. Por eso, laasociación de mialgias y debilidad se prestapara el diagnóstico diferencIal con polimiosltls.Esta última, ademós de no asociar trastomossensitivos y cursor con reflejos normales, presen­ta elevación Importante de la CPK. Nuevamen­te, la electromiogratía es ütll para mostrar unpatrón mlopótico, sin afectación en la veloci­dad de conducción nerviosa.

La histeria (16) puede confundir hasta al mejorcrrnlco, por lo que antes de comprometer sucriterio en una paciente Que tengo anteceden­tes psiqul6trlcOS, el galeno debe observar y ex­plorar o la paciente en varias ocasiones antesde llegar a una conclusión diagnóstica.

Neuroeje Vol. 10 N° 3J

PRONÓSTICOMuchos médicos consideran que este síndro­me en general tiene buen pronóstico. Pero laverdad es que de un 3 o un 10 % fallecen decomplicaciones prevenibles como insuficien­cia ventllatoria, sepsis, síndrome de distress res­piratorio del adulto, embolia pulmonar y encasos raros, por alteraciones cardlovascularessecundarias a dlsautonomías (4,7) EI65 %que­dan con problemas menores como pie caído,parestesias distales que no les impide Incorpo­rarse a sus actividades de la vida diario. Debi­lidadpermanente incapacitante,desequilibrioo pérdida sensitiva ocurre en el 5 o 20 % de loscasos. Sólo el J5 %quedan sin ningún déficitresidual. (7)

Los factores relacionados con el pronósticotodavía estón en discusión. En general seacepta que formas severas rópidamente pro.gresivas estón asociadas a un pronóstico po­bre. (7) El estudio Norteamericano de Plasma­féresis en elsíndrome deGuillain-Barré median­te an611sls de datos multivariados, Incluyendoestudios electrodiagnósticos en los dos prime­ros semanas, señaló cuatro factores que serelacionan con un pobre pronóstico: 1) edadavanzada (> 60 años); 2) necesidad de venti­lación asistida; 3) tiempo de, Inicio de la enfer­medad de 7 días o menos; y el predictor móspoderoso: .4) el hallazgo electrofislológico, yamencionado, de reducción del 80 % «= 20 %

del normal) de lo amplitud motora esperada.Ademós demostró que la plasmaféresls tieneun efecto positivo en modificar estos factores,siendo la única variable modificable por elmédico. (20 ,28.)

( Neuroeje Vol. 10 N" 3

NEUROPATOLOGíAEl hallazgo patognomónlco es la desmielinizo­ción segmentarla asociada a un infiltrado perl­vascular inflamatorio mononuclear, a base delinfocitos, monocltos y posteriormente macrófa­gos. Las lesiones están distribuidas a lo largo delas raíces nerviosas, nervios craneales y periféri­cos. Siendo a nivel radicular y de los nerviosperiféricos distalmente los sitios mós afectados.El sistema nervioso central se encuentra raras

veces comprometido, observándose en pocoscasos pequel'"las lesiones de la médula espinal y

el tallo cerebral. explicando los signos transito­rios de liberación piramidal. nivel sensitivo y dealteración del tallo cerebral. El Infiltrado infla­matorio aparece a los días de Iniciado el pade­cimiento. La remielinización ocurre durante laetapa de recuperación pudiendo persistir uninfiltrado Iinfocltario. En casos severos ademásde desmlelinizaclón segmentaria hay degene­ración axonal. (25.29.)

La mayoría detrabajosconcluyen que el meca­nismo principal de inflamación está mediadopor linfocitos T probablemente como una res­puesta aberrante precipitada poruna infecciónu otro estímulo extral'"lo. Pero el mecanismo hu­moral no puede despreciarse ya que en las fasesIniciales no se observa infiltrado inflamatorio, esmás, sueros de pacientes con Guillain-Barré,inyectados en modelos de animales, son capa­ces de no sólo provocar bloqueo de conduc­ción sino también desmielinizaclón dependien­te del complemento. Entonces el bloqueo deconducción sería explicado mediante anticuer­pos que interfierencon la conducción eléctrica,explicando los síntomas iniciales y funcionaríancomo mediadores de la Inflamación llevando ala respuesta de macrófagos con la destrucciónde la mlellna. (7)

MANEJO V PREVENCiÓNDE COMPLICACIONES

Todo paciente con Síndrome de Guillain-Barrédebe ser observado en un hospital por variosdías. Los casos leves con parestesias distales ymínima debilidad de extremidades no requie­ren tratamiento: pero por lo menos deben serobservados por dos semanas antes de concluirque no hay progresión adicional. En todos lospacientes se les debe monitorizar la capacidadvital y si ésta está disminuyendo rápidamente, obaja de 30 cc/K. de peso, o si hay datos dedlsautonomía, deben ser referidos a un hospitalQue cuente conteraplstas respiratorios y unidadde cuidados intensivos.

COMPLICACIONESRESPIRATORIAS

Las complicaciones respiratorias se presentanaproximadamente entre un 20 y un 30% de lospacientes, necesitando ventilación asistida.(3.7,16.) En éstos se da una secuencia de cam­bios flsiopatológicos Que pueden ser mitigadoscon una vigilancia y terapia adecuada. Los ga­ses arteriales no tienen utilidad en la valoraciónde los pacientes con patología neuromuscular,excepto cuando se sospeche alteraciones de la

ventilación-perfusión ( V/Q ) como en atelecto­slas y embolismo pulmonar, yen el monitoreogasimétrlco en un paciente con ventilación me­cónica. La medición seriada (por lo menoscada4 horas en fases iniciales) es la herramienta másútil para valorar la debilidad de los músculosrespiratorios. Si la capacidad vital baja de 30 cc/K. de peso, usualmente hay pobre tos y las secre­ciones se empiezan a acumular necesitandofisioterapia de tórax. Si la capacidad se reduceaún más, la retención del esputo facilita las ate­lectasias por lo que se debe manejar con espiro­metría incentiva y respiraciones profundas paraevitarlas. Silo capacidad se reduce a menos de

15 cc/K de peso (1 litro en un adulto). es casiseguro que las atelectaslas se han acentuadoagregando shunts y el riesgo para la falla agudaneuromuscular es eminente a pesar de no habercIanosis o taquipnea, por lo que se debe Intubarelectlvamente (Ver diagrama). La debilidad o­rofaríngea severa por compromiso bulbar pue­de dificultar la protección de la vía aérea. por lo

que es otra indicación para la intubación. Estadebe ser realizada preferiblemente con un tubonasotraqueal mós queorofaríngeo. ysi éstase vaa prolongar por más de una semana. se debeprogramar traqueostomía electivo. lo cual ayu­da 01 confort del paciente facilitando su cuido­do y destete. (3. 7.26.)

En la ventilación asistida se usanvolúmenes tida­les de aproximadamente 10ce/K. y una vez queel paciente ha alcanzado volúmenes de más de15 ce/K. se inicia el destete durante el día. repo­sando durante lo noche. para asegurarse unarecuperación adecuada. Dentro del manejo delas complicaciones respiratorias está la preven­ción del embolismo pulmonarcon Heparina50XlU c/12 horas S.C., ademós del uso de medioselásticas y el uso de antibióticos cuando se de­muestre Infección pulmonar. que no deja de serinfrecuente (25%de los pacientespresentan neu­monías adquiridas Intrahospitalarias). (3, 16)

COMPLICACIONESAUTONÓMICAS

CARDIOVASCULARESLa tensión arterial debe tomarse frecuente­mente. así como idealmente se debe monito­rizar al paciente con EKG continuo en las pri­meras dos semanas. Desbalances entre el Sis­tema Parasimpático o Simpático pueden ocu­rrir como consecuencia de las lesionesInflamatorias multifocales en los nervios auto­nómicos. Todo tipo de arritmias se han reporta-

Neu,oeJe Vol. 10 N' 3J

do. la más frecuente es ro taquicardia persi­stente en reposo. y la mós peligrosa es la bradi­cardia slnusal que puede preceder al arrestosinusaL inicialmente la bradicardia se puedeobservar después de la succión endotraquealy puede ser prevenida con hiperoxlgenaclónprevia. Las anormalidades en la tensión arterialson frecuentes. Pueden ir desde hipertensiónleve a moderada e hipotensiones súbitas conlabilidadcardiovascular. Laasociación de bra­dicardia sinusal. t1ushing facial y tensión arteriallóbil. son premonitorias para muerte súbita. (3,4,30.)

La hipertensión puede manejarse con agentesbloqueadores de calcio; la combinación dehipertensión con taquicardia, con betabJo­queadores; la bradicardia con atropina segúnsea necesario, y si son severas. especialmentea la hora de la aspiración o desimpactaciónfecal, o son del tipo ritmo idioventricular. sedeben manejar con un marcapaso o deman­da transitoria. La hipotensión postural se obser­va en un 43% y puede ser problemótlca duran­te la fase de movilización, ésta usualmenteresponde a entrenamiento postural gradual.(3)

COMPROMISO VESICALLa alteración autonómica puede provocar re­tención urinario tardío que requiero cateteriza­ción yse de.ben tomar precauciones para evitarlas complicaciones sobreagregadas. El com­promiso renal es muy raro. (3.26.)

COMPLICACIONESGASTROINTESTINALES

Y ALIMENTACiÓNLo distensión abdominal secundario a la disfun­ción autonómica es frecuente en las formastempranos y severos. ademós el uso de algunos

(N9u,oeJ9 Vol. ION' 3

medicamentos y la inmovilización pueden con­tribuir al estrer"limiento. Los laxantes pueden serutilizados en forma prOfiláctica y enema eva­cuante en caso necesario.

Los pacientes deben ser alimentados por víaoral, sonda nasogósfrica o parenteraL según elcaso. recibiendo alrededor de 2200 Kcal/díaincluyendo todos los minerales y vitaminas ne­cesarias. (3.26.)

COMPLICACIONESMETABÓLICAS

Hiponatremla con osmolaridad urinaria alta esfrecuente. y se debe al Síndrome de secreciónInadecuada de hormona antidiurétlca. Estasusualmente responden a la administración defiquidos. (3)

COMPLICACIONESHEMATOLÓGICAS

La toma frecuente de muestras debe ser evita­da ya que esta puede llevar a una anemiaferropénlca. la cual debe manejarse con trota­miento substitutivo. (3)

COMPLICACIONESPSIQUIÁTRICAS

Dadoque ésta es una condición muyalarmanteya que el paciente permanece conscientepero dependiente de otros. no son infrecuenteslas manifestaciones de euforia. depresión. re­gresión. agresión. que además del manejo psi­coterapéutico de soporte, a veces necesitande sedación, preferiblemente con neurolépti­cos como el Halloperidol. los derivados benzo­diacepínicos se deben evitar por potenciar lafatiga neuromuscular.

DOLORAdemós de las causas neurológicas. éste esusualmente contribuido por el diSconfortde per­maneceren la misma posición por largo tiempo.por lo que los frecuentes cambios de posiciónson necesarios.

Se pueden usar analgésicos antHnflamatoríosno esteró/deosy en casosde disestesias la carba­mazeplna y la quinina pueden ser útiles. (3, 26.)

REHABILITACiÓNLa base del tratamiento de rehabilitación parael paciente con Síndrome de Guíllain-Barré en lafase temprana y de meseta es el cuidado Inten­sivodeenfermería para prevenir y atendercom­plicaciones. Ya que muchos de esos pacientesestán confinados a la cama por largos períodos.debe prestarse especial atención al cuidadoadecuado de la vejiga e Intestinos. y prevenirúlceras por presión. (31)

La rehabilitación requiere un programa organi­zado con metas definidas en forma individuali­zada para cada paciente ya que como serecuperan a diferentes velocidades. no se pue­de delinear un curso de tratamiento que seadecúe a todos. Sin embargo. existen principiosbásicos comunes sobre los cuales se puedeplanificar la rehabilitación de estos pacientes.

En el estadío agudo progresivo, cuando el pa­ciente es. para efectos prácticos, un tetrapléjl­co con dificultad respiratoria, cuyo manejoIdeal será en una unidad decuidados intensivos,poro aumentar sus oportunidades de sobrevivir.los objetivos del tratamiento consistirán en man­tener la vía aérea permeable y prevenir Infec­ciones pulmonares; conservar losarcos de movi­lidad articular y sostener las articulaciones enposición funcional para evitar deformidades;

prevenir úlceras por presión y mantener la circu­lación periférica, así como suministrar apoyopsicológico al paciente y familiares.

El paciente que amerita ventilación asistida portraqueostomía permanece en posiciones quedificultan el drenaje postural, sin embargo debeprocurarse dar cambios de posición alternantescada dos horas para permitir que las secrecio­nes pulmonares sean removidas. También seutilizan técnicas para simular la tos como lo es lacompresión elástica de las costillas, que deberáhacerse con cuidado paro noproducir fracturascostales. Cuando el paciente es retirado delrespirador debe enseñársele lo expansión ade­cuado de todos las áreas del pulmón y lo tosefectiva.

En esto fose los pacientesse cansan rápidamen­te y presentan dolores en sus miembros. lascompresas calientes y la ducha en torbellino(hidromasaje en tanque de remolino) puedenaliviar el.espasmo y el dolor musculares. Asimis­mo, la aplicación de calor local debe precederal tratamiento con ejercicios. (32)

Deben realizarse movimientos pasivos suaves entodas las articulaciones del cuerpo (sin olvidar loarticulacióntémporomandibular),evitando lo pro­ducción de dolor y aumentando gradualmentelo amplitud o tolerancia. Los manos, muñecos,tobillos y pies serón los últimos en recuperarse.

Puede utilizarse entablillado liviano (férulas) pa­ra sostener los articulaciones periféricos en unaposición cómoda y funcional durante el períodode parálisis fláccida paro evitarposiciones anor­males. los entablillados deben controlarse paraque no produzcan daños por presión o friccióna otras partes del cuerpo.

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se recomiendan cambios de posición cada doshoras para evitar úlceras por presión. los movi­mientos pasivos ayudarán o Incrementar el re­torno venoso, así como los masajes con toquessuaves pero firmes en miembros inferiores.

Como el paciente no tiene alteradas las funcio­nes mentales y su percepción es clara, al co­menzar el tratamiento debe animársele a parti­cipar en la terapia (lSica. instruírsele de manerasencilla y tomarlo en cuento. Los familiares de­berán recibir enseñanza sobre el manejo delpaciente y sober que lo evolución puede sermuy lenta, pero que el pronóstico por lo generales bueno.

En el estadío de recuperación, cuando el pa­ciente ya respira libremente y hay cierta recu­peración motriz, se le permitirá salir de la camay se le enseñará a mantener buenas posturas.Hay que tomar en cuento en los planes detratamiento que la función motora se recuperamás rápidamente que la sensitivo.

Son muchas las técnicas utilizados para fortale­cer y reeducar la función muscular normal. losmúsculos proximales se recuperan primero ypara facilitar la contracción muscular voluntariose utilizan técnicas como la de Facilitación neu­romuscular Propioceptlva; estimulación oferen­te de lo piel, ejercicios activos libres, reaccionesde equilibrio y enderezamiento; ejercicios con­tra resistencia progresiva, hidroterapia, suspen­sión, resortes. poleas, circuitos para fuerzo y re­sistencia simples progresando hacia mayor difi­cultad.

El paciente tendrá un programa corto de ejerci­cios fundamentales que repetirá frecuentemen­te durante el día, aumentando progresivamen­

te el número de repeticiones, pero teniendo elcuidado de no cansarse, yo que los ejercicios

(NeuroeJe Vol.l0 N· 3

extenuantes, especialmente durante lo etapaInicial del período de recuperación pueden de­teriorar lo función muscular con daflo potencialo las unidades motoras (31), es por ésto que lospacientes con síndrome de Guillain-Barré de­ben limitarsusactividades durante el períododerecuperación Inmediata para minimizar la posi­bilidad de una exacerbación. (33) Los trata­mientos deberán ser breves y repetidos.

Con respecto a la reeducación de la funciónsensitiva, se utiliza la estimulaclón cutánea condiferentes materiales,texturas, formas ypesos; eluso de respuestas de equilibrio y balance, asícomo de sistemas alternativos como la visión,cuidado e higiene de la piel, especialmente demanos y pies para prevenir Injurias térmicas omecánicas.

Recuperación de la función normal: Para Iniciarla marcha pueden requerirse diversas ayudas yortesls para recuperar un patrón de marchaseguro, apropiado a la debilidad, incoordina­clón y pérdida propioceptiva. Auxiliares deambulación temporal Incluyen banda elásticapara soporte de dorslflexlón (banda dorsiflexo­ro); estabilizadores de rodilla o el uso de orteslscorta con articulación de Klenzac para piecaído. La ambulación se inicia en las barrasparalelas, seguida del uso de andadera, luegomuletas de antebrazo (canadienses) y bastónsimple o de cuatro puntos, para llegar a unaasistencia ocasional si continúa progresando.(34)

Los auxiliares temporales de la extremidad su­perior que ayudarán 01 paciente a lograr Inde­pendencia en sus actividades de la vida diaria(higiene, arreglos. alimentación y vestido) se­rán férulas manuales y otros artefactos adap­tables.

Noen todos los casos la recuperación será total,por lo que el ambiente en que se desenvuelve elpaciente deberá ser reestructurado paro ade­cuarlo a su discapacidad ysus necesidades. Porregla general se menciona que después de los24 meses ya no habrá mejoría.

Muchos autores (5.17.20.) utilizan una Escalo deevaluación funcional. poro determinar lo evolu­ción y el progreso de los pacientes que hanrecibido diferentes modalidades de tratamien­tos. para después comparar entre ellos la efica­cia de los mismos. (Ver cuadro 4).

GUILLAIN-BARRÉDURANTE EL EMBARAZO

A pesar de que el Síndrome de Guillain-Barré sepresento más frecuentemente en las edadesreproductivas. solo ocasionalmente se describeasociado con el embarazo y el puerperio. (35)

La incidencia del síndrome de Guillain-Barrédurante el embarazo es muy baja. El año pasa­do, Hurley et al agregaron tres casos más a los31 previamente reportados en la literatura obs­tétrica mundial que ha registrado los casosdesde 1913. (36.37.) La incidencia exacta deesto enfermedad complicando el embarazoes desconocida. El embarazo, el parto y el fetoson raramente afectados por la enfermedad(35); asimismo, lo evolución del Síndrome deGuillain-Barré no parece ser influenciada por elembarazo o su terminación (38). No hay repor­tes en la literatura que sugieran que esta enfer­medad esté relacionada con aumento en laincidencia de abortos espontóneos o muertefetal. (37)

En este grupo de pacientes el diagnóstico dife­rencial debe excluir las otras etiologías poten­ciales ya mencionadas, tomando en cuento

además la polineuritis gestacional o secundariaa la deficiencia de vitaminas del complejo B. yaque la malnutrición o la hiperemesis gravídicaestán usualmente presentes.

Entre los casos registrados hasta ahora, segúnnuestro conocimiento, cuando la enfermedadha ocurrido en el primer o segundo trimestre delembarazo. el pronóstico ha sido excelente encuanto a que éste llegue al términocon un partovaginal normal; pero cuando sobreviene en eltercer trimestre ha habido mayor incidencia decomplicaciones respiratorios severas, así comolabor y parto prematuros. (37)

La tosa de mortalidad en este grupo de pa­cientes es de aproximadamente 10%, similar alo general para esta enfermedad, ya que delos 34casos reportados mundialmente so/lo hahabido tres muertes maternas, todas ellas an­tes de 1972. Las complicaciones respiratoriasfueron la causo principal de muerte, por lo quese asume que el manejo pulmonar modernoha podido prevenir mós muertes. En cambio, lamayoría de los Infantes nacidosde madres conSíndrome de Gulllaln-Barré fueron normales. Seha observado actividad fetal normal duranteel tiempo de móxlma parólisis materna sugi­riendo que el agente etIológico de esta enfer­medad no atraviesa la placenta, o si lo hace.no es capaz de afectar al feto. (39) Casi todoslos autores niegan un aumento en la tasa deprematurldad, y cuando esta ocurre, general­mente se asocia al inicio de la enfermedad enel tercertrimestre complicada por fallo respira­torio. No se han reportado anomafias fetales.

Debido al aparentemente favorable pronósti­co fetal, no se recomienda el aborto terapéu­tico, sino mós bien llevar al término el embara­zo, a pesar de las desventajas ñslcas de lapaciente. (37)

Neuroeje Vol. 10 N" 3J

Se ha documentado la Importancia de la tra­queostomía y la ventilación a presión positiva enlos pacientes severamente comprometidas,cuando la capacidad vital disminuye a menosdel 30% de lo normal. (37) No se ha demostradoque la evacuación del útero mejorara significa­tivamente la capacidad respiratoria de las po­cienJes, por el contrario, la inducción y la subse­cuente labor y parto, requieren esfuerzos respi­ratorios extra y mejor sería evitarlos cuando elproceso de enfermedad aún estó activo. (37)

Ya que hasta el presente no hay medidas pre­ventivas ni curativas disponibles para estos pa­cientes, el papel del médico está limitado a laterapia principalmente de apoyo, con especialcuidado en la prevención de las complicacio­nes hemodlnámicas, respiratorias e infecciosasde la madre, y sobre el relativo riesgo o peligrodel uso de drogas para el nil"lo. La terapia físicatambién es muy Importante en el manejo deesta enfermedad.

TERAPIASESPECíFICAS

USO DE ESTERÓIDESPor muchosar"los fueron la terapia principal en eltratamientode este síndrome: pero hoyhan sidoabandonados por ineficaces, despuésde variosestudios aleatorios, usando dosis convenciona­les de prednisolona y metilprednisolona intrave­nosa a altas dosis. (40, 41) Inclusive se hanrelacionado con una estancia hospitalaria másprolongada, mayor discapacidad, y con másfrecuencia de formas recurrentes. (4) Tampoco

hay evidencia satisfactoria de que otros agen­tes inmunosupresores como la ciclofosfamldasean efectivos en Guillain-Barré. (3)

( Neuroeje Vol. 10 Nº 3

PLASMAFÉRE51SLo plasmaféresis terapéutico o recambio deplasmo terapéutico es un método en el cual seremueven elementos tóxicos de la sangre. Serealiza extrayendo la sangre, separando el plas­ma de los elementos formes, y reinfundiéndoloscon un substituto del plasma. Este procedimien­to se ha usado para eliminar sustancias indesea­blesde la sangre, entre ellas toxinas, metabolitosy constituyentes del plasma Implicados en en­fermedades, tales como complemento y anti­cuerpos. Esta particularidad ha convertido a laplasmaféresis en un tratamiento para condicio­nesneurológlcas en lascuales se cree que existeuno etiología autoinmune. Ademós de la remo­ción de anticuerpos se supone que otros ele­mentos, entre ellos Iinfokininas y agentes circu­lantes de fase aguda (frecuentes después de laInfección aguda) son removidos con este pro­cedimiento. (42)

La plasmaféresls no estó exenta de riesgos. cin­cuenta reacciones fatales se registraron entre1978 y 1983, a nivel mundial, de éstos. 16 fueroncomplicaciones cardiovasculares y 14 respira­torias. otras muertes resultaron por: anafilaxis.

embolismo pulmonar, perforación vascular. he­patitis. hemorragia sistémica con coagulaciónintravascular diseminado y sepsis. Se estimó elriesgo de 3 muertes/lOCOO procedimientos. Losriesgos parecen ser mayores cuando se usaplasma como reemplazo fiquido. (42) (cuadro6)

En 1980 el "Gulllaln-Barré Syndrome StudyGroup" (43) inició en Norteamérica un estudiocontrolado de plasmaféresis y Guillain-Barrébasado en reportes anecdóticos de respuestabenéfica en pacientes con esta entidad yplasmaféresls; la respuesta observada en pa­cientes con polineuropatía crónica recurrentey reportes de que los sueros de pacientes conGuillain-Barré impiden la conducción nerviosa

en modelos experimentales animales. Este es­tudio al azar prospectivo comparó las compli­cacIones, mortalidad y posibles efectos bené­ficos entre un grupo de pacientes que recibie­ron plasmaféresls contra un grupo control simi­lar recibiendo terapia convencional, ademósvaloró si el tiempo de inicio de la plasmaféresistenía Importancia.

El estudio comprometió 245 pacientes con Gui­

lIain-Barré ubicados entre los grados 3 a 5 (VerEscala de Evaluación). El resultado se valoró encuatro categorías diferentes predeterminados:1) Proporción en mejorar un grado,2)tlempo enmejorar un grado. 3) tiempo poro alcanzar elgrado2. En esta primera medida los que recibie­ron plasmaféresisestabansignificativamenteme­jor que los controles (59% contra 39%). Ademósel estudio demostró que éste método terapéuti­co disminuye la duración de la terapia ventilato­ria asistida y acorta el tiempo para caminar sinayuda (grado 2). especialmente si el mismo seinicio dentro de las dos primeras semanas deIniciados los síntomas. Estos hallazgos han sidocorroborados por otros estudios controlados co­mo el sueco. (44) En éste ademós se demostró

que los costos hospitalarios del grupo trotadofueron menores que el grupo control.

Lo eficacia de la plasmaféresls ha sido demos­trado usando un esquema de 200 a 250cc/K depeso dividIdo en 4 o 6 intercambios en un perío­do de 7 a 14 días (3. 7.42.) El reemplazo puedeser realizado con plasmo o con una soluciónmitad de suero fisiólogico y mitad de albúmina015%. No hay diferencia significativo en los resul­tados si uso uno u otro. pero sí se reportan máscomplicaciones especialmente infecciosas y o­lérgicas cuando se uso plasma. (7. 42.)

En el editorial de Agosto. 1985en Neuro/ogy(45).

o pesar de objetar que los estudios anteriores no

son a doble ciego, se concluye Que la plasma­féresls es efectiva ydebeserusada en pacientescon enfermedad severa y progresiva.

GAMAGLOBULlNAINTRAVENOSA

En New England Journal of Medicine, de este

orto. se publicÓ un artículo donde comparo loplosmoféresis y la Gamoglobullno endovenosaen Gulllain-Barré. (46) Este artículo derivado deun estudio holandés al azar Que compara am­bos tratamientos en casos relativamente seve­ros de este síndrome. establece que: el trata­miento con gomoglobulino endovenosa es tano más efectivo Que la plasmoféresis. En éste secompararon pacientes que recibieron un totalde 200 a 250cc/K por peso de intercambio plas­

mático en 5 sesiones, contro 5 dosis de gama­globulino endovenosa a razón de O.4grjkjdía.Se usó una escala de evaluación y parámetrospredeterminados similares o los utilizados en elGullloln-Barré Study Group.

.El tiempo promedio para alcanzar una mejoríade un grado fue de 27 días para los pacientestratados con gamoglobulina y de 41 días paralos individuos sometidos a plasmoféresis; 53% de

los pacientesQue recibieron gamoglobullname­Joraron en un grado la fuerzo, contra un 34% delos trotados con plasmaféresis a las cuatro se­manas. Ademós observaron menos complica­ciones y menor necesidad de ventiloterapia enel primer grupo. En Holanda los costos de ambostratamientos son similares. con la ventaja Que laaplicabilidad de la gamaglobulina endoveno­

so en cualquier hospital es mayor. (47)

Neuroeje Vol. 10 N° 3J,

CONCLUSIONEn conclusión el Gulllain-Barré es una pollrradi­culoneurltls de origen inmunólogico que produ­ce típicamente un cuadro de parálisis ascen­dente; pero su forma de presentación y evolu­ción pueden variar grandemente, de ahí que es

necesario tener en cuenta un extenso diagnós­tico diferencialyvalerse de estudiosconfirmato­rios, tanto del LCR con disociación albúmino­cltológica típicamente descrita en esta enfer­medad, como de los hallazgos elecroflsiológl­cos que son mássensibles que el primero. siendolos datos de bloqueo de conducción proximal(alteración de las ondasF) y losde la lesióndistal,con prolongación de las latencias distales ybloqueo de conducción, los hallazgos más fre­cuentes. Esto se correlaciona neuropatológica­mente donde los hallazgos InflamatorIos son

más ricos (raíces y distalmente en nervios perifé­ricos), les siguen datos de enlenteclmiento difu­so reflejando (a desmlellnlzación segmentaria ydifuso.

Los estudios neuroelectrodiagnósticoS ademásde proporcionar información diagnóstica y fisio­patológica son capaces de predecir tempra­namente la evolución tórpida de un grupo de

pacientes,siendo la caída de la amplitud mayor

o un 80% el factor predictivo más poderoso.correlacionándose neuropatológicamente yano sólo con datos de desmlelinización segmen­taría sino de degeneración axonat. La denerva­clón profusa severa debe ser tomada comoun factor pronóstico negativo, yo que obvia­mente la recuperación de la degeneración 0­

xonal es más lenta e incompleta que la sólo

desmlelinlzante.

Una historia cfinica adecuada que haga hinca­pié en los antecedentes de Infecciones. de ex­posiciones a tóxicos y agentes productores deneurotoxinas, asícomo de la forma de presenta-

( NeuroeJe Vol. 10 N° 3

ción, exploración fisico minuciosa, aunada a loshallazgos de laboratorio, permitirán establecerel diagnóstico de esto entidad. A veces serónecesario observar la evolución de las tres fasesde progresión, estabilización y recuperación.poro confirmar el diagnóstico. Mediante un rá­pido reconocimiento y manejo adecuado esposible reducir la morbi-mortalidad.

Es Costa Rica la Incidencia de este síndrome essimilar a la reportada en otras óreas geográfi­cas; pero la mortalidad relativamente alta pue­de ser reducida significativamente ya que, en,nuestro medio, en los hospitales de referenciacontamos con instrumentosnecesariospara pre­venir y manejar las complicaciones frecuente­mente asociadas que son en porte las que pro­longan la estadía yaumentan loscostos hospita­larios. También estos centros puedenrealizar terapias específicas que modifiquen elcurso natural de los que van a evolucionar conun pobre pronóstico.

Estó claro que estos medidos específicas comola plasmaféresis y Jo infusión de gamaglobulina,por sus costos y riesgos deben ser usadas en lospacientesque reúnan los siguientes requisitos: 1)Aquellos que se presenten con formas severas(Grado 3 o más según la Escala de Evaluación).2) Los que tengan deterioro rópido en sus pará­metros, que vayan a necesitar de terapia ventl­latorla. 3) Los que electrofisiológicomente ten­gan parámetros de mal pronóstico (AmplitudMotora < 20% de lo esperado).

La escongencia entre uno u otro método de­pende tanto de la disponibilidad yaplicabilidadde cada uno, como de la forma de presenta­ción cfinica, ya que por ejemplo, fas disautono­mías, infartoreciente,ángor,etc. favorecerón el

uso de gamaglobullna. Los costos aproximadosde un curso completo de tratamiento con ga-

maglobulina poro un paciente conSíndrome deGulllaln-Barré en nuestras instituciones son de4COXX) colones (un total de 140gramos detrato­miento poro un individuo peso promedio). Parala plasmaféresis, el costo total es de aproxi­madamente 360000 colones (derivado de15OC(X) de 6 campanas, anticoagulantes y de21caxJ por los costos de albúmina). Obviamen­te si se usara plasma, dado que los productossanguíneos son obtenidos mediante donacio­nes, los costos senan probablemente menores,pero dificiles de calcular. (Esto sin tomaren cuenta el tiempo del personal médico yparamédico que tiene Que asistir en Jo plasma­féresis.)

Es Importante recordar que la duración y seve­ridad delcuadrose correlacionan con el resulta­do fino/' por lo que los gastos invertidos en redu­cir la duración y severidad de la enfermedadson fócilmente retribuibles, gracias a una pro­porción mayor de individuos reintegrados a lapoblación activa.

Agradecimiento

Quiero agradecer a mis compat'reros de trabajo. los miem­brosdelServicio de Neurologro del HospitalSanJuan de Dios:

Dra. A GoreTa, Dra. M Céspedes. Dr. G del Valle. osTcomo a

misjefes. elDr. LG Brenes yDr. A Antíll6n. que adem6sde ser

colegas yamigoshonsido moestrosinvoluoblesenmi forma­

ción. por lo que siempre les estaré agradecIdo.

Cuadro 1CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterios Indispensables Debilidad Progresiva demás de una extremidadHipo o arrellexlaAusencia de otra causade neuropatla aguda

Criterios Relativos Debilidad RelativamentesImétrIcaSignos sensoriales levesCompromiso craneal(VII p. c. bilateral)Disfunción autonómicaAusencia de Fiebre o/IniCioInldo de la recuperad6n2 o 4 semanes despuésde la fase de progresión

NeuroeJe Vol. lO N° 3JCuadro 2

ESTUDIOS CONFIRMATORIOS QUE APOYENEL DIAGNÓSTICO

l. C. R. Elevación de protelnasno mayor de 250 mgr .Id\.No mós de 10 célulaspor campo

Hallazgos Bloqueo de conducciónEleetroflslol6gleot. proXImal Bloqueo de

conducción proximalasociado a lesión distalEnlenteclmlento difusootras combinacionesRbrllaciones dIfusas

CuadroSDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

DEL SINDROME DE GUILLAIN-BARR~Cuadro 3

VARIANTES DE GUILLAIN-BARR~

... STndrome de Mlller-Rsher

... Debilidad sin parestesias O hlpoestesla

... Paraparesla

... Debilidad cervlco-faringeo-braqulal

... paresia facial con parestesias

... Ataxla pura

... Forma recurrente o crónica

Cuadro 4ESCALA EN GRADOS

DE EVALUACiÓN FUNCIONAL

O. Saludable1. Slntomas menores2. Puede caminar 5 metros sin soporte3. Puede caminar 5 metros con soporte4. No puede caminar 5 metros con soporte5. Requiere ventllacl6n asistido6. muerte

Cuadro 6COMPLICACIONES DE PLASMAFERESIS

otras neuropolfas

otros dIagnósticos

METABÓLICASPorfirioTOXICASPlomoAbuso de hsxocarbonosorsenlotalloInsecticidasMEDIADAS POR TOXINASdifteriabotuflsmoclguateraNUTRICIONALhlpofosfatemlaVASCUUTIS O AUTOINMUNEpollarteritis nodosaartritis reumatoldelupus eritematoso sistémicoINFECCIOSASneuroborelloslssido

MYASTENIA GRAVISOCLUSiÓN ARTERIA BASILARPOUOMIElITlSMIELOPATIA AGUDAMIOPATlA AGUDAHISTERIA

... Cardlovasculares

... Respiratorios

... Hlpocalcemla Inducida por el cttrato

... Deplecl6n de factores provocando sangrado

... Sepsls

... Transmisión de Infecciones o través de losdonadores

... Alergias llegando hasta lo anaf/laxla

Cuadro 7INDICACIONES DE PLASMAFERESIS

Y GAMA GLOBULlNA ENDOVENOSA

... Formas severas

... Necesidad de terapia ventllatorla

... Amplitud motora menor o Igual al 20 ')(,

.....o~(.,)

z(1)ea.m.(1)

~Manejo Ventila torio

Fisioterapia de torax

Esplrometrla Incentiva yrespiraciónes

profundas20

45

30

25

1\Norn1.al

Capacidad Vital(ml/kg)

Mecanismos de suspirodisminuido. Inicia

AtelecUslas e hlpoxla

Patofisiología Respiratoria

Susflro perdido

/15

~Intubaci6n

atelec ásias-shunts. Electiva

Hipoventllaci6n10 Presl6n positiva para

prevenir fatiga

Hlpercapnla / 5, Ventilación

total

Tos pobre acumulaci6nde secreciones

D. ~ t i d l tF

i 9 U rat f·· l' • 1 . , 1 ' dlagrama esquema co e os even os pa o ISIO oglcos en re aClon a a cal ade la capacidad vital ell pacientes con enfermedad neuromuscular secundaria

al síndrome de Guillain-Barré con su respectivo manejo.7 I ~

Adaptado y traducido por M. Slttenfeld. tomado de Ropper

BIBLlO· RAFiA

NeuroeJe Vol. 10 N° 3J

eNeuroeje Vol. 10 "" 3

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