clarice g freitas pneumologista hbdf e clinica do tórax df
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Clarice G Freitas Pneumologista HBDF e
Clinica do Tórax DF
N=94, 50 sem causa definida ou doença ass. Histopatol: massa polipoide de tecido de granulação na luz de pequenas vias aereas, ductos alveolares e alveolos . “Fibrose na mesma fase”
BOOP ou COP – bronquiolite Obliterante, polipos intraluminais em pequenas vias aereas
Bronquiolite Constrictiva ou Obliterativa - caracterizada por estreitamento fibroproliferativo de pequenas vias aéreas, inflamação subepitelial
Síndrome bronquiolite Obliterante –pós transplantes pulmão e medula
TCAR inspiração: vias áreas dilatadas eArvore em brotamento
TCAR expiração: áreas hipertransparentes entre pulmão normal :“äprisionamento aéreo”’“Atenuação em mosaico “
Panbronquiolite Bronquiolite Folicular Bronquiolite Respiratória –Doença
intersticial pulmonar Bronquiolite Obliterante com Pneumonia
organizante ou COP-Processo inflamatório nos ductos alveolares e interstício e proliferação de fibroblastos na luz bronquiolos
Pneumonia de hipersensbilidade associada a estreitamento de Bronquiolos com formação de granuloma subepitelial
AJRCCM, 188;733-748,2013
Classificação histopatológica:•Bronquiolite proliferativa•Histol: exudado intraluminal organizante•DVR , Rx:imagem infiltrado difuso, vidro fosco•BOOP idiopática
• Bronquioliote constritiva •Histol: estreitamento concentrico ou Obliteração completaDVO progressivo Rx pode ser normal TCAR padrão em mosaico
Muco intraluminal,espessamento de parede bronquiolar X bronquiolo normal
TCAR- consolidação periférica com broncograma Distribuição broncocêntrica Padrão Perilobular com consolidação focal , opacidade em vidro fosco central “halo reverso” Banda parênquimatosa
AJRCCM, 188;733-748,2013
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Rx:infiltrado assimétricoe periférico
TCAR- consolidação tipo espaço aereo;broncograma
Opacidades subpleurais e reticulado
Proliferativa Constrictiva Histologia + comum +rara
Reação reparativa a injuria, Exudato intra luminal e ductos alveolares, espessamento de paredes alveolaresMacrófagos espumantes
Fibrose concêntrica , hiperplasia de musculatura , bronquioloectasia , estase, distorção e fibrose de parede brônquica Bronquiolite folicular /hiperplasia linfóide Bronquiolite celular Panbronquiolite difusa
Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607Uptodate 2015
Proliferativa Constrictiva Imagem Opacidades bilaterais Normal
de espaço aéreode intersticio , arredondadas, opacidades recorrentes ou Migratórias
Volume pulmonarDensidade heterogênea
PFP DVR ou misto DVO Prognóstico Resposta ao CO Não resposta CO e
progressiva
Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607Uptodate 2015
Proliferativa Constrictiva Sîndromes Clinicas COP- idiopática Pós transplante
medula e pulmãoD colágeno (SLE Dermatomiosite)
Pneumonia organizante crônica associada a infecções(influenza,MycoplasmaP. Carine)
D . Colágeno ARPós infecciosa, Fumo, Drogas(penicilinamida, minério, Toxinas inaladas Idiopática
Adaptado : Clin Chest Med1993:14:607Uptodate 2015
“hiperplasia de tecido linfóide peri brônquico”
Associado a: imunodef., D colágeno: AR e Sjogrem
TCAR: nódulos centrolobulares e peribrônquicos, áreas de vidro fosco, cistos
TT da Doença De Base
em homens 40-50 anos Tosse seca crônica Infiltrado bronquiolocêntrico centrolobular com
fibrose peri bronquiolos sem granuloma Rx : infiltrado reticulo nodular central ,
espessamento brônquico e volume pulmonar TCAR: Fibrose peri broncovascular e
espessamento intersticial DVR e alteração de fluxo periférico TT: CO e CI e BDs, Pior evolução que PINE e PH Am J Surg Pathol.
2004;28(1):62.
TCAR- opacidade tipo vidro fosco, nódulos centrolobulares, espessamento brônquico, enfisema
Histologia-Macrófagos pigmen-tados peribrônquio-lares com espessa-mento, leve fibroseperibronquiolar
Associado ao Tabagismo AJRCCM, 188;733-748,2013
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DVO pós transplante de orgão sólido ou medula Padrão de bronquiolite constrictiva DVO sem resposta BD e VR CPTnormal DCO TCAR atenuação em mosaico a exp Rejeição crônica /aguda Doença enxerto X
hospedeiro TT com aumento de
imunossupressores,macrolideos(Azitromicina), BDs/CI, CO, Transplante
Tosse Crônica produtiva Colonização pseudomonas Prevalece asiáticos TCAR-Aspecto em árvore em brotamento e
opacidades difusas centrolobulares nodulares Rx-Densidades nodulares e HiperinsuflaçãoTT: macrolideo
40 anos, tosse produtiva diäria, escarro purulento e abundante,sibilos difusos, spO2: 88%-91%aa
Escarro: Pseudomonas TC de SAF:pansinusite TCAR:micronódulos acinares, vidro fosco, árvore em
brotamento,bronquiectasias DVO grave sem resposta BD. VEF135%, FEF25-
75%16% CI+BDS+AZITRO.
Mulher, 38 anos, atopia, rinite crises de tosse e chiado pneumonia complicada há 34 anos ‘ bronquiolite obliterante’ há 13 anos (sic) Bx céu aberto em 2002:ïnfiltrado
inflamatório mononuclear em parede bronquiolar- bronquilolite celular-
2005- DVO grave sem resposta ao bd Volumes aumentados , DCO 65% 2009 e 2012 – DVO moderado, com
resposta bd, Volumes normais, DCO 97%
Fazia cursos de CO , antibioticos, tiotropio, singulair
TCAR 2012
Escarro negativo para bactériasspO298%, sibilos esparsosTC de SAF 2015 normaLUso de Mometasona, Vilanterol/fluticasona,
salbutamol, tiotropio, curso CO exacerbação, macrolideo??
TCAR 2015
54anos, sem comorbidades, sem exposições, Dispneia progressiva há 1 mês da admissão em
Insuficiência Resp. spO2:79% aa Sem resposta a ABs e a CO 1mg/kg dia e parcial
a pulsoterapia metil prednisolona 500 mg/dia-5 dias
BX videotoracoscopia: DVR moderado DCO 62% após 2 meses de TT
Tosse e dispnéia TCAR em insp. e exp Espirometria, volumes e DCO TCAM 6 min
gasometria Biopsia transbrônquica se BOS Biopsia pulmonar céu aberto ou
toracoscopia Diagnóstico diferencial:DPOC, Asma grave,
PH, Sarcoidose
Broncodilatadores CO-prednisona 0,5-1mg /kg3-6 meses Macrolideos- eritromicina ou claritromicina
250mg a 500 mg diário Se BOS, RGE deve ser tratado, imunossupressão, Se Constrictiva e AR,evitar D penicilamina ,
ouro e usar infliximabe e etarnecept, Se Constrictiva, pior prognóstico Se Proliferativa, melhor resposta e
normalização da função pulmonar