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Trabalho realizado no setor de Retina e Vítreo do Depar-tamento de Oftalmologia, Universidade Federal de SãoPaulo/Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM).

1 Estagiário do 2° ano do setor de Retina e Vítreo Univer-sidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medi-cina (UNIFESP/EPM).

2 Pós-graduando nível doutorado do setor de Retina eVítreo Universidade Federal de São Paulo/Escola Pau-lista de Medicina (UNIFESP/EPM).

3 Mestre em Oftalmologia Universidade Federal de SãoPaulo/Escola Paulista de Medicina (UNIFESP/EPM).

4 Médico colaborador do Setor de Retina e Vítreo Univer-sidade Federal de São Paulo. Escola Paulista de Medi-cina (UNIFESP/EPM).

5 Tecnólogo do setor de Retina e Vítreo UniversidadeFederal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina(UNIFESP/EPM).

6 Professor Livre-Docente em Oftalmologia Universida-de Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina(UNIFESP/EPM).Endereço para correspondência: Av. Dr. AltinoArantes, 574, apto. 83 - São Paulo (SP) CEP 04042-003.E-mail: rafaelernane@uol.com.brRecebido para publicação em 21.09.2001Aceito para publicação em 16.01.2002Nota Editorial: Pela análise deste trabalho e por suaanuência na divulgação desta nota, agradecemos aosDrs. Eduardo Cunha de Souza e João Luis Lobo Ferreira.

INTRODUÇÃO

A vasculopatia polipoidal idiopática da coróide(1), anteriormente conhe-cida como síndrome da hemorragia uveal posterior(2) ou síndrome dosmúltiplos descolamentos recorrentes serosanguinolentos do epitélio pig-mentado da retina(3-4), é uma entidade clínica que vem recentemente mere-cendo enfoque especial no campo das maculopatias exsudativas. Consisteem uma ramificação anormal com dilatações marginais dos vasos da coróideinterna que se manifesta, geralmente, como lesões subretinianas elevadas,vermelho-alaranjadas, associadas a um descolamento serosangüíneo recor-rente do epitélio pigmentado da retina(5).

Primariamente considerou-se que estas alterações vasculares eram peri-papilares, embora Yannuzzi e col. tenham demonstrado alterações macula-res(6), e mais raramente, periféricas(7). Epidemiologicamente achava-se que adoença era restrita à população negra, mas novos estudos mostraram queesta alteração podia atingir qualquer raça, tendo maior predileção pelaspopulações mais pigmentadas (negros, pardos e asiáticos)(8).

A indocianinografia é o exame de escolha para o diagnóstico por meioda identificação dos componentes vasculares anormais da vasculopatiapolipoidal idiopática da coróide(5).

Em muitos casos o quadro clínico tende a ter resolução espontânea e o

RELATOS DE CASOS

Vasculopatia polipoidal idiopática da coróide

Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy

Objetivo: Descrever os achados da tomografia de coerência óptica, angio-fluoresceinografia e indocianinografia na vasculopatia polipoidal idiopáticada coróide. Métodos: Realizou-se análise criteriosa dos exames complemen-tares de angiofluoresceinografia e indocianinografia, comumente utiliza-dos para o diagnóstico, assim como da tomografia de coerência óptica, emquatro olhos de uma série de três pacientes com vasculopatia polipoidalidiopática da coróide. Resultados: Os quatro olhos mostraram lesões sub-retinianas vermelho-alaranjadas, sendo que dois casos apresentaramdescolamento hemorrágico do epitélio pigmentado da retina, além demanifestações exsudativas e hemorrágicas associadas. A angiofluores-ceinografia revelou dilatações aneurismáticas em ramificações anormaisde vasos da coróide em apenas 1 caso, ao contrário da indocianinografiaque claramente demonstrou as lesões em todos os casos. A tomografia decoerência óptica confirmou descolamento hemorrágico espontâneo doepitélio pigmentado da retina em 2 casos. Conclusão: A indocianinografiaé o exame de escolha no diagnóstico da vasculopatia polipoidal da coróide,mas em alguns casos a associação com a tomografia de coerência ópticae angiofluoresceinografia pode ser útil no diagnóstico e seguimento.

Rafael Ernane Andrade1

André Castelo Branco2

Rogério Alves Costa2

Fausto Uno3

Maurício Nakanami4

Tércio Guia5

Michel Eid Farah6

RESUMO

Descritores: Coróide/irrigação sangüínea; Hemorragia da coróide/etiologia; Doenças dacoróide/patologia; Angiofluoresceinografia; Verde indocianina/uso diagnóstico; Fundode olho; Tomografia computadorizada por raios-x

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prognóstico visual geralmente é bom, porém, em casos selecio-nados, a fotocoagulação a laser da estrutura polipoidal poderesultar em resolução das complicações serosanguinolentas(9-10).

Iijima e col. demonstraram por meio da tomografia de coe-rência óptica, exame que realiza cortes seccionais da retina ecoróide, as complicações associadas à patologia em questão,porém careceu em demonstrar achados típicos da vasculopa-tia polipoidal idiopática da coróide em relatos na literatura(11).

Yannuzzi e col. observaram que 7,8% dos pacientes commaculopatia exsudativa e diagnóstico prévio de degeneraçãomacular relacionada à idade tinham na verdade vasculopatiapolipoidal idiopática da coróide(12). Mais recentemente, osmesmos autores evidenciaram vasculopatia polipoidal idiopá-tica da coróide em alguns pacientes com o diagnóstico préviode coroidopatia serosa central(13).

Este trabalho objetiva descrever os achados angiofluores-ceinográficos, indocianinográficos e da tomografia de coerên-cia óptica em três pacientes com vasculopatia polipoidal idio-pática da coróide.

MÉTODOS

Foram estudados prospectivamente quatro olhos de trêspacientes com maculopatia exsudativa e suspeita diagnósticade vasculopatia polipoidal idiopática da coróide, no setor deRetina e Vítreo da Escola Paulista de Medicina-UNIFESP,onde foram realizadas: oftalmoscopia binocular indireta comlente asférica de 20 dioptrias, biomicroscopia de fundo comlente de contato de Goldmann, angiofluoresceinografia, indo-cianinografia e tomografia de coerência óptica.

RELATO DE CASOS

Caso 1Paciente de 67 anos, sexo feminino, preta. Queixa de emba-

çamento visual no olho esquerdo (OE) há 25 dias, com pioraprogressiva. Refere um episódio prévio de baixa da visãoneste olho há 6 anos. Tem diagnóstico de diabetes mellitusinsulino-dependente há 9 anos e hipertensão arterial sistêmicahá 12 anos, controlada com metil-dopa e hidroclorotiazida. Aacuidade visual com a melhor correção foi no olho direito (OD)de 20/60 e no OE de 20/400. A tela de Amsler mostrava meta-morfopsia e escotoma central relativo no OE. A biomicros-copia anterior revelou catarata incipiente em ambos os olhos(AO). A fundoscopia apresentou no OD a presença de mem-brana epirretiniana macular, e no OE na região peripapilar umalesão vermelho-alaranjada e elevada, associada à hemorragiasub-retiniana e despigmentação do epitélio pigmentado daretina, também presente no pólo posterior. A angiofluorescei-nografia revela ramificação e dilatação de vasos coroidais naregião peripapilar e hipofluorescência por bloqueio devido àhemorragia sub-retiniana na borda nasal da lesão, e hiperfluo-

rescência por defeito em janela perimacular. A indocianino-grafia mostrou essas dilatações e ramificações dos vasos pe-ripapilares da coróide de forma mais evidente. A tomografia decoerência óptica revelou área de descolamento do epitéliopigmentado da retina sensorial associado a uma descontinui-dade na camada de alta refletividade correspondente ao com-plexo epitélio pigmentado da retina e coriocapilar, consistindona superfície anterior da lesão polipoidal (Figura 1 A, B, C, D).

Caso 275 anos, sexo feminino, branca. Queixa de embaçamento

visual em OE há 2 anos, com piora há 1 mês. História defacectomia com implante de lente intra-ocular em OD há 4 anose em OE há 3 anos. A acuidade visual com a melhor correçãofoi de 20/20 no OD e 20/200 no OE. A biomicroscopia anteriorrevelou pseudofacia em ambos os olhos. O teste com tela deAmsler demonstrou escotoma central relativo no OE. A oftal-moscopia revelou lesão vermelho-alaranjada peripapilar asso-ciada a descolamento hemorrágico do epitélio pigmentado daretina e a áreas extensas de hemorragia sub-retiniana atingin-do a região macular. A angiofluoresceinografia no OE apre-sentou região de hipofluorescência por bloqueio oriunda dehemorragia sub-retiniana, além de lesão hiperfluorescente pe-ripapilar por vazamento. A indocianinografia demonstrou va-sos dilatados multifocais peripapilares da coróide que vaza-vam nas fases tardias. A tomografia de coerência óptica mos-trou áreas de descolamento hemorrágico do epitélio pigmenta-do da retina, contíguas com a imagem da borda anterior damassa polipoidal.

Caso 3Paciente de 43 anos, sexo feminino, branca. Queixa de baixa

súbita da visão há 3 anos. A acuidade visual com a melhorcorreção foi de 20/100 no OD e 20/20 no OE. O teste com tela deAmsler revelou metamorfopsia no OD, não detectando no OE.A oftalmoscopia apresentou no OD lesão elevada, alaranjada,sub-retiniana, nasal inferior à fóvea, e no OE mostrou uma lesãoelevada, cinza-alaranjada, na região temporal inferior, próximo aarcada vascular temporal inferior. A angiofluoresceinografiarevelou na mácula do OD e na região temporal inferior do OElesões hiperfluorescentes com discreto vazamento. Ambas aslesões foram melhor observadas na indocianinografia comoáreas de pontos quentes, consistindo em pequenos vasosdilatados da coróide, mais evidentes nas fases tardias. Atomografia de coerência óptica não mostrou áreas de descola-mento do epitélio pigmentado da retina nos locais correspon-dentes às lesões descritas, conservando a depressão fovealnormal em ambos os olhos.

DISCUSSÃO

A vasculopatia polipoidal idiopática da coróide é uma enti-dade clínica descrita por Yannuzzi em 1982(1). É caracterizadapor uma rede vascular ramificada de vasos da coróide internacom dilatações marginais, formando estruturas de pólipos, que se

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traduzem na fundoscopia como lesões elevadas sub-retinianas,vermelho-alaranjadas, associadas com episódios recorrentes dedescolamento sero-hemorrágico do epitélio pigmentado da reti-na(5). Anteriormente foi conhecida como “doença das mulherespretas”(3), por se acreditar que esta seria restrita à raça melano-dérmica, todavia, recentes estudos demostraram que a raçabranca e o sexo masculino são também acometidos, havendo,porém, uma certa predileção pelo sexo feminino e pelas raçaspigmentadas (pretos, pardos e asiáticos)(8). Todos os casosapresentados nesta série em estudo foram do sexo feminino,sendo dois da raça branca. Esta doença é mais freqüente nafaixa etária entre 40 e 80 anos, sendo esses dados compatíveiscom os casos aqui descritos (43 a 75 anos).

A sintomatologia variou desde um leve embaçamento até abaixa de visão acentuada (20/20 à 20/400), tendo ocorrido doiscasos unilaterais e um bilateral. Apesar da maioria dos relatosjá descritos terem mostrado bom prognóstico visual(5-6), cur-sando, muitas vezes, com a involução espontânea das lesões,a acuidade visual pode estar bastante reduzida quando existeenvolvimento macular, principalmente foveal por hemorragiaou exsudação, como no caso 2 aqui apresentado.

O diagnóstico da vasculopatia polipoidal idiopática dacoróide pode ser confirmado pela angiofluoresceinografia,como no caso 1, onde podem ser observadas as dilatações

aneurismáticas dos vasos coroidais peripapilares, com vaza-mento nas fases mais tardias, principalmente se forem de gran-des dimensões e associadas a atrofia do epitélio pigmentadoda retina sobrejacente. Na indocianinografia as lesões forammelhor definidas, por se tratar de uma doença primária dacoróide, e por estar freqüentemente associada a hemorragia eao descolamento recorrente do epitélio pigmentado da retina,sendo considerada pela maioria dos autores como exame deescolha para essa entidade, já que pode demonstrar as múlti-plas áreas de dilatações aneurismáticas e ramificadas dos va-sos da coróide de médio e grande calibre como no caso 1 e 2, epontos quentes como no caso 3, servindo como guia, seindicado, para tratamento com fotocoagulação a laser(10).

A tomografia de coerência óptica revelou áreas de desco-lamento hemorrágico do epitélio pigmentado e da retina sen-sorial, caracterizadas por uma proeminente protusão destasestruturas, associada a uma descontinuidade na camada dealta refletividade que delineia a borda anterior dos elementosvasculares polipoidais da coróide, podendo então, auxiliar nacompreensão, diagnóstico e acompanhamento da evoluçãodessas alterações ainda pouco conhecidas.

Este estudo é a primeira descrição da vasculopatia polipoi-dal idiopática da coróide na literatura nacional, sendo umimportante diagnóstico diferencial das maculopatias exsudati-

Figura 1 - Caso 1; A) Retinografia do OE mostra lesão elevada vermelho-alaranjada, sub-retiniana na região peripapilar superior e alteraçõesdo EPR na região macular superior e inferior; B) Angiofluoresceinografia revela vaso dilatado e ramificado da coróide na região peripapilar ehipofluorescência por bloqueio na borda nasal da lesão, e hiperfluorescência por defeito em janela perimacular; C) Indocianinografia detectaa disposição polipoidal da lesão peripapilar, com dilatação e ramificação do vaso coroidal. A linha branca pontilhada é a esquematização docorte da tomografia de coerência óptica; D) Corte horizontal de tomografia de coerência óptica sobre a lesão, permite a observação de área de

descolamento protuso do epitélio pigmentado da retina associado a descolamento da retina sensorial.

A

C

B

D

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vas, incluindo a degeneração macular relacionada à idade(12) ecoroidopatia serosa central(13), onde a diferenciação torna-sede suma importância devido a história natural e tratamentosespecíficos.

ABSTRACT

Purpose: To describe the role of the optical coherence tomo-graphy, fluorescein and indocyanine green angiography fin-dings in the diagnosis of idiopathic polypoidal choroidal vas-culopathy (IPCV). Methods: A series of four eyes of threepatients thought to have IPCV were examined and evaluatedby optical coherence tomography, fluorescein and indocyani-ne green angiographies. Results: Fluorescein angiographywas highly important for the diagnosis only in case 1. Indo-cyanine green angiography showed a branching network ofthe vessels with marginal vascular dilatations in all cases.Optical coherence tomography showed hemorrhagic detach-ment of the retinal pigment epithelium contiguous with theanterior delimitation of the polypoidal elements in two cases.Conclusion: The association of clinical manifestations withfluorescein and indocyanine green angiographies and opticalcoherence tomography can be useful in the differential diag-nosis of exudative maculopathies, particularly IPCV with se-rohemorrhagic manifestations.

Keywords: Choroid/blood supply; Choroid hemorrhage/etiology; Choroid diseases/pathology; Fluorescein angiogra-phy; Indocyanine green/diagnostic use; Fundus oculi; X-raycomputed tomography

REFERÊNCIAS

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