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UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ

HOSPITAL DE CLÍNICAS CURITIBA

Orto-Hemo HC-UFPR

LUCIANO DA ROCHA LOURES PACHECO

Luciano Rocha Loures Pacheco HC-UFPR

COMPLICAÇÕES MUSCULOESQUELÉTICAS E

ALTERNATIVAS TERAPÊUTICAS PARA PACIENTES COM

HEMOFILIA

ABHH

•Hemofilia A- deficiência fator VIII (clássica)

• Hemofilia B- fator IX (7 a 10 x menos freqüente)

• Sangramentos em músculos e articulações

• Cistos hemofílicos (pseudotumores)

• >90% pacientes fazem hemartrose

• 53% pacientes fazem hematomas musculares

PATOLOGIA HEMATOLÓGICA

TRANSFORMA-SE EM PATOLOGIA ORTOPÉDICA

hemartroses de repetição

Artropatia Hemofílica

• hemartrose

• dor e distensão articular

• contratura muscular

• deformidade e diminuição da atividade articular

• atrofia muscular

• disfunção mecânica (< tônus muscular)

•alteração líquido sinovial

•disfunção biológica (< nutrição cartilagem)

• sinovite

• recorrência das hemartroses

• Hemartrose de repetição e aumento da

vascularização sinovial

• Osteoporose (erosões e geodos)

• Estímulo metafisário com crescimento irregular

• Deformidades axiais

• Assimetria epifisária

• Fechamento precoce da fise

osteoporose deformidade

articular

Normal

Progressão clínica da artropatia hemofílica

Hemartrose aguda Sinovite crônica

Artrose inicial Artrose terminal

CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA

ARTROPATIA HEMOFÍLICA

•Grau I ou Sinovite Transitória : recuperação total da

articulação após os episódios de sangramento

•Grau II ou Sinovite Crônica: aumento do diâmetro

articular, espessamento da sinovial e diminuição do arco de

movimento articular

•Grau III ou Artropatia Crônica: grau II + deformidades

articulares e atrofia muscular

•GRAU IV : ansilose fibrosa ou óssea

• GRAU I: >3 hemartroses / 6 meses= sinovectomia (preventiva)

• GRAU II: sinovectomia de eleição, deve-se indicar em todos os casos para prevenir deterioração da articulação

• GRAU III: sinovectomias, osteotomias, liberações e artroplastias

• GRAU IV: artrodeses e artroplastias

• Orientação dos pacientes e familiares

• Atuação em episódios de sangramento

(Fator, Gelo, Imobilizações, Punções?)

• Prevenção de deformidades

• Manter a mobilidade articular

(Fisioterapia)

• Dor

• Hemartrose de repetição

• Perda funcional grave

• Deformidade articular

• Cistos subcondrais

• Pseudotumores

• Sinovectomias: abertas / artroscópicas

• Sinoviortesis: químicas / radioativas

• Liberações músculo-tendinosas

• Cistos subcondrais

• Osteotomias

• Artroplastias totais

• Artrodeses, epifisiodeses

• Pseudotumores

SINOVECTOMÍA

aberta artroscópica radioativa

SINOVECTOMIA ARTROSCÓPICA

Pré radiosinoviortese Y-90

Pós radiosinoviortese Y-90

SINOVECTOMIA RADIOATIVA


LIBERAÇÃO MÚSCULO-LIGAMENTAR

Paciente hemofílico 6 anos de idade há dois anos sem andar. Ilha do Marajó - Pará

Flexão máxima = 130 graus Extensão máxima=

JE= 80 graus

JD= 90 graus

Pós-Operatório

Pré-Operatório

13 anos A grave sem andar hà 3 anos São Luiz - Maranhão

8 anos, com joelho flexo e fixo Aracaju - Sergipe

EPIFISIODESE CONDILO FEMORAL (PACIENTE COM INIBIDOR)

depósito de hemosiderina

sinovite crônica

ARTROPATIA HEMOFÍLICA JOELHO

ausência espaço articular

ARTROPLASTIA TOTAL DOS JOELHOS


4 dia pós-operatório levado ao centro cirúrgico mobilização sob anestesia

28 anos, hemofilia A grave joelhos sem mobilidade

Bahia

PRÉ-OPERATÓRIO

Pós-Operatório ATJ bilateral realizada sob a mesma anestesia

14 anos de ATJ bilateral

Revisão do joelho direito por fratura periprotética do fêmur

COTOVELO

ARTROPATÍA HEMOFÍLICA

• Segunda articulação

em freqüência

• Sinovite crônica leva

aumento irregular

cabeça radio

• Irregularidade

articular

COTOVELO

Grau II Grau III Grau IV Grau V

Supinação

Pronação

Pinçamento

• Bloqueio

mecânico da

rotação

• Pinçamento

sinovial

• Dor Hemofilia

COTOVELO


Diminuição da

Prono-supinação

•Dificuldade para comer

•Higiene pessoal

•Lavar o rosto

•Contar dinheiro

• Restrição mecânica

• Pinçamento articular

• Artropatia hemofíica

Osteotomia da Cabeça do Radio

Artropatia Hemofílica

PRONO-SUPINAÇÃO LIVRE e SEM DOR

Osteotomia da Cabeça do Radio

ARTROPLASTIA TOTAL COTOVELO


Alto índice de complicações

Paciente hemofílico A grave com Inibidor

sindrome compartimental de Volkmann

• Terceira articulação em frequência

• Afetada precocemente com o início da marcha

• Na hemofilia grave, é comum observar artropatia avançada em tornozelos de pacientes jovens.

TORNOZELO

Artropatía Hemofílica

TORNOZELO

Grau II

Grau V Grau IV Grau III


• Crescimento

assimétrico

• Deformidade

angular tibia distal

• Deformidade em

valgo

Características Clínicas

Artropatía Hemofílica: Tornozelo

• Limitação progressiva do

arco de movimento:

Dorsoflexão

Osteófito anterior

• Deformidade em plano-

valgo

• Contraturas de tecidos

moles:

Deformidade em equino

Características Clínicas


• Destruição progressiva da

cartilagem articular

• Sub-talar: Osteófito posterior

• Tibio-astragalina

Achatamento domo do talus

• Raramente: alterações sub-

talares isoladas

Radiología


• Dor localizada na parte anterior do tornozelo

• Piora com a dorsoflexão

• Limitação do arco de movimento

Ressecção Osteófito Anterior

• Articulação tibio-talar congruente

• Sem achatamento do talus


• Experiência limitada em hemofilia

• Resultados variaveis na população geral

• Primeira geração de próteses: • Alta incidencia de complicações

(infecção)

• Osteólise

• Soltura

• Dor persistente

• Limitação do arco de movimento

Artroplastia Total


• Indicações:

• Sangramento repetitivo

• Dor

• Artropatia avançada

• Alteração da marcha

• Contratura em equino

Artrodese


Tibio-talar Tibio-talo-calcânea Sub-talar

ARTRODESES


artroplastia

ARTROPATIA HEMOFÍLICA artrodese

TORNOZELO

sinovectomia

RESSECÇÃO OSTEÓFITO

• Pacientes com hemartrose aguda sem

evidência de alteração articular

necessitam tratamento agressivo

• Em preseça de hemartrose crónica:

Radiosinovectomía

• Em caso de artropatía avançada do

cotovelo, a ressecção da cabeça radial

melhora a dor e a prono-supinação do

antebraço

• A artrodese do tornozelo é o

tratamento de eleição para a artropatía

avançada do tornozelo

Conclusão

E.A.R.N. 44 anos Hemofilia A com inibidor

05/06/2006 05/06/2006

ARTROPATIA HEMOFÍLICA QUADRIL

E.A.R.N. 14 meses pós-op. ATQ não cimentada

Artroplastia total do Quadril

17/09/2007

Indicação de cirurgia ortopédica em pacientes hemofílicos com inibidor é a mesma que em pacientes hemofílicos sem inibidor

A presença de inibidor aumenta significativamente a morbidade

O ortopedista e o hematologista devem ter muita experiência em pacientes hemofílicos

Deve ser feita uma análise detalhada dos riscos X benefícios da cirurgia

O paciente deve ser informado dos riscos do tratamento

HC-UFPR

É mais uma entidade

clínica do que

uma lesão

patológica específica

Pseudotumor hemofílico

Hematoma encapsulado

com grande tendência a progressão

Produz sintomas de acordo

com sua localização anatômica

P S E U D O T U M O R

H E M O F Í L I C O

2 F O R M A S

VERDADERO ESTRUTURA ÓSSEA

PARTES MOLES FALSO



COMPORTAMENTO CLÍNICO

Adultos Crianças

Localização proximal

Crescimento lento

Responde menos

ao tratamento conservador

Localização distal

Crescimento

rápido

Responde bem

tratamento conservador



DIAGNÓSTICO

Rx

Crianças sangramento Intra-ósseo

Adultos sangramento

Inicia no Periósteo e

estende-se para dentro do osso

Complicação neurovascular

por compressão

Pseudotumor ósseo

PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO

RNM / TC

TRATAMENTO

CONSERVADOR

Adulto Criança

Tratamento sustitutivo

diário

50-100 U/kg de Fator

VIII ou IX

6 semanas 12 semanas

R.N.M.


CIRURGIA

TRATAMENTO

CONVENCIONAL

TRATAMENTO

PERCUTÂNEO

RESSECÇÃO DO PSEUDOTUMOR

DA CÁPSULA + ENXERTO ÓSSEO

ASPIRAÇÃO

+

COLA DE FIBRINA +

ENXERTO ÓSSEO


Pseudotumor psoas-ilíaco 24 anos, A grave - Espirito Santo

Pseudotumor femur / joelho sem mobilidade hemofilia A grave c/ inibidor 28 anos - Pernambuco

Pseudotumor tornozelo 53 anos, A grave com inibidor - Paraná

Orto-Hemo HC-UFPR

Curitiba-BRASIL


BIBLIOGRAFIA

• Ortopedia e Fisioterapia em Hemofilia - Pacheco LRL, Wolff ALP (eds) , Barueri SP Editora Manole, 2013

• Orthopedic Surgery in Patients with Hemophilia – Caviglia HA, Solimeno LP (eds) Milan Spring-Verlag Italia 2008

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