tratamento da colangite esclerosante primÁria · 2015-01-08 · vii workshop internacional de...
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L M M B P
TRATAMENTO DA COLANGITE
ESCLEROSANTE PRIMÁRIA
VII WORKSHOP INTERNACIONAL DE ATUALIZAÇÃO EM HEPATOLOGIA
Curitiba, 29 a 30 agosto de 2014
Leila MMM Beltrão Pereira MD PhD
Prof. Titular de Gastroenterologia –FCM
Chefe do Serviço de GastroHepatologia – HUOC
Universidade de Pernambuco - UPE
Presidente do Instituto do Fígado e Transplantes de Pernambuco
L M M B P
OLD DISEASE,
NEW TREATMENT
?
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
Doença colestática crônica, progressiva,
caracterizada por infamação, fibrose e destruição
dos ductos biliares intra e extra-hepáticos que pode
no final levar a cirrose biliar.
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
• DIAGNÓSTICO
• TRATAMENTO
• MONITORAMENTO CANCER
CONTROVÉRSIAS
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
DIAGNÓSTICO
CPER BIÓPSIA HEPÁTICA
EPIDEMIOLOGIA
AUTO ANTICORPOS
IgG4
MRCP OU
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
• AINDA HÁ ESPAÇO PARA IMUNOSSUPRESSORES ?
• QUAL O PAPEL DO ÁCIDO URSODEOXICÓLICO – UDCA ?
• QUE OUTRAS TERAPIAS ESTÃO SENDO INVESTIGADAS?
• COMO AVALIAR A RESPOSTA TERAPEUTICA?
TRATAMENTO
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
• AINDA HÁ ESPAÇO PARA IMUNOSSUPRESSORES ?
TRATAMENTO
L M M B P
Imunossupressores
Corticóides/ Budesonida
Ciclosporina
Metotrexate
Kaplan et al, Hepatology 2004; 39:915-923
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
• Nenhum impacto na
sobrevida
• Efeitos colaterais:
- hipertensão
• - insuficiência renal
osteoporose
• Importante em sub
grupos de pacientes
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
• QUAL O PAPEL DO ÁCIDO URSODEOXICÓLICO – UDCA ?
TRATAMENTO
L M M B P
Ácido
ursodeoxicólico
(UDCA)
• Aumenta a taxa de
transporte de ácidos
biliares
• Reduz os ácidos biliares
intracelular
• Protege a membrana dos
hepatócitos
• Ação imunomodulatória
• Efeito na bioquímica
hepática
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
L M M B P
UDCA
Escadinávia estudo
UDCA 17-23 mg/kg/dia :
219 pacientes
US multicêntrico estudo
UDCA 28-30 mg/kg/dia :
150 pacientes
Lindor et al, Hepatology 2009; 50: 808-814
Chapman et al, Hepatology2010;51:660-678
• 5 anos follow-up:
- tendência de melhora na
sobrevida / baixa adesão
• Multicêntrico:
- tendência a morte, Tx
Hepático
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
L M M B P EASL Clinical Practice Guidelines, Journ Hepatol 2009;51:237-267
Chapman et al, Hepatology 2010;51:660-678
UDCA
AASLD GUIDELINES
Contra indica o uso como
agente quimio preventivo de
doenças malignas
EASL GUIDELINES
Pode ser considerado o uso
em grupos de risco elevado
para cancer de cólon
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
• QUE OUTRAS TERAPIAS ESTÃO SENDO INVESTIGADAS?
TRATAMENTO
L M M B P
Antibióticos +/- UDCA
Vancomicina
( 125mg ou 250mg 6/6h)
Metronidazol
( 250mg ou 500mg 8/8h)
35 pacientes- 4 grupos
Tabibian et al, Aliment Pharmacol 2013; 37: 604-612
• < FA em 12 semanas-
Vancomicina
• Melhora do prurido -
Metronidazol
• Melhora do MAYO score
• Metronidazol
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
L M M B P
Fibratos - Fenofibrato
21 pacientes
160mg/dia (n=8) ou
200mg /dia (n=13)
06-12 meses
Dejman et al, Gastroenterology 2013; 144:S1028-S1029
• Significativa redução da
FA
• Mialgia, náuseas e piora
Psoríases
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
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ENDOSCÓPICO
CPRE com dilatação biliar,
colocação de stents e
remoção de cálculos
Dejman et al, Gastroenterology 2013; 144:S1028-S1029
• Icterícia
• > ALT/AST
• Colangite
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
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Transplante
hepático
- 4 causa TX
América do
Norte
Sobrevivência:
Child- A 91% 5 anos
Child- B 55% 5 anos
Child- C 16% 5 anos
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
TRATAMENTO
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
• COMO AVALIAR A RESPOSTA TERAPEUTICA?
TRATAMENTO
L M M B P
COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
• COMO AVALIAR A RESPOSTA TERAPEUTICA?
TRATAMENTO
CHILD-PUGH SCORE MAYO CLINIC SCORE
Kim et al, Hepatol 1999;29:1643-1648
Stanich et al, Dig Liv Disease 2011;43:309-313
Al Mamari 2013;58:329-334
• idade
• bilirrubina
•AST
•Albumina
•HDA
FOSFATASE ALCALINA
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COLANGITE ESCLEROSANTE
PRIMÁRIA
• Uso de altas doses (>25 mg/kg/dia) não recomendado
• Queda FA durante o tratamento está relacionada a menores
taxas de deterioração clínica e menor risco colangiocarcinoma
• Pacientes com CEP em tratamento com dose stand de UDCA e
resposta bioquímica no primeiro/segundo ano – melhor
sobrevida
• Novas terapias estão em investigação
TRATAMENTO - CONCLUSÕES
L M M B P HOSPITAL LUIZ FELIPE BRENNAND
INSTITUTO DO FÍGADO E TRANSPLANTE DE PERNAMBUCO - IFP
L M M B P
XIX WORKSHOP
VIII SIMPÓSIO DE TRANSPLANTE DE FÍGADO
E HIPERTENSÃO PORTAL – Brasil / Inglaterra
7 a 9 de Maio 2015 – Recife – PE