SUSPEITA DE FIBROSE PULMONAR!O QUE FAZER?

DR. B. F. CABRAL JR. UCB / HRG SES DF / PNEUMHO

Conflitos de InteresseCFM nº 1.59/00 de 18/5/2000 e ANVISA nº 120/2000 de 30/11/2000

3. Sou membro de organização não-governamental destinada a defesa de interesses de profissionais de saúde.

Comissão de Doenças intersticiais SBPT Conselho fiscal SBPT Secretario Geral da SBDT

2. Sou funcionário de entidade governamental.

Preceptor de Residência Médica em Clínica Médica HRG SES-DF

Membro do Comitê Estadual de Pneumologia

1. Nos últimos doze meses recebi apoio financeiro da indústria farmacêutica, em forma de passagem ou apoio didático para participação em evento médico, ou pesquisa clínica.

GSK ; Novartis; Astra Zeneca; Boeringher; Roche;

Data da última modificação JUNHO de 2015

FIBROSE PULMONAR O QUE PODEMOS FAZER?O QUE NÃO DEVEMOS FAZER!

DIAGNÓSTICO X TRATAMENTO

DIAGNÓSTICO

CLASSIFICAÇÃO DPIS

JBrasPneumol. V 38, Supl2 2012

FIP DEFINIÇÃO

• Doença fibrosante,

progressiva, limitada aos

pulmões

• Causa desconhecida

• Acomete adultos tabagistas

• TCAR e/ou Histologia: PIU

• Prognóstico ruim

Excluir outras causas de DPI

Colagenoses

Exposição ambiental

Toxicidade por drogas

Am J Respir Crit Care Med V 183 - 2011

Conjunto diagnóstico FIP

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOSClinico funcional

Idade > 50 anos

Dispnéia /Tosse seca

Crepitações

Baqueteamento

DVR: ↓CPT, ↓DLCO, hipoxemia

Sem causa identificável

Imagem

Redução volumétricaPredomínio basal e subpleuralPadrão reticularFaveolamentoBronquiectasia de tração

Patologia

DIAGNÓSTICO

Caso ilustrativo I

Homem de 50 anosDispnéia progressiva e tosse seca há 4 anos, com piora há 30 diasDVR moderado, DLCO com redução moderadaDessaturação aos esforçosCrepitações em velcro difusas

Caso ilustrativo I

Dados clínicos adicionais:

trabalha em um tribunal, com mofo nos arquivos e nas paredescoleciona pássaros há 30 anos ( limpa as gaiolas)

PROGNÓSTICO

King TE et al. Am J Respir Crit Care Med, 2001; 164:1171

6,7 anos2,9 anos

EVOLUÇÃO

Martinez F et al, Ann Intern Med, 2005, 142: 963

TRATAMENTO

“ Apesar de 50 anos de investigações, a evidência da eficácia da terapia para FPI permanece frágil e há controvérsias consideráveis sobre quando e como os tratamentos disponíveis devem ser usados. Os pacientes com FPI continuam a exibir progressão inexorável para a morte, sendo o transplante pulmonar a única medida capaz de prolongar sua sobrevida.”

Walter N et al. Proc Am Thorac Soc, 2006; 3: 330

International Society for Heart and Lung Transplantation

0

25

50

75

100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Sobr

evid

a (%

)

Alfa-1 (N=1,074) FC (N= 1,970) DPOC (N= 4,989)

FPI (N= 2,318) HPP (N= 557)

Comparações de sobrevidaAlfa-1 vs. FC: p = 0.0327 FC vs. FPI: p < 0.0001Alfa-1 vs. FPI: p <0.0001Alfa-1 vs. HPP: p = 0.0032HPP vs. DPOC: p = 0.0162FC vs. DPOC: p < 0.0001DPOC vs. FPI: p <0.0001

Anos

FPI: sobrevida média 3,9 anos

Transplante Pulmonar

• Idade < 65 anos• Sem comorbidades significativas• Não fumante• Condição intelectual e de suporte social• CVF < 50% • DLCO < 40%• SaO2 < 88% no TC6m• Qualidade de vida e uso de oxigenoterapia contínua

BIÓPS

IA

TCAR

FUNÇÃO PULMONAR

ACHADOS CLINICOS

FIP ?MULTIDISCIPLINA

R

EXCLUIR EXPOSIÇÃO OUTRAS DOENÇAS

CENTRO DE REFERÊNCIA

VACINASFUMO / DRGE / SAOS

O2 DOMICILIAR / CPAPREHABILITAÇÃO

TX PRECOCE

OMEPRASOLTALIDOMIDA

MORFINA

PIRFENIDONA NINTEDANIB

ENSAIOS CLÍNICOSATS / ERS GUIDELINETANIGUCHI ERJ 2010 PANTHER NEJM 2012HORTHON AIM 2012

CONCLUSÕESFIP O QUE FAZER

Sim

Não

DX DIFERENCIALSUPORTE / COMORBIDADESTERAPIA ESPECIFICATX PRECOCEPROTOCOLOS PESQUISA

DPI FPITERAPIA TRÍPLICECONTRA INDICAÇÕESVENTILAÇÃO MECÂNICA

OBRIGADO!