Rev Paul Pediatr. 2016;34(4):495---502

REVISTA PAULISTADE PEDIATRIA

www.rpped.com.br

ARTIGO DE REVISÃO

Diagnóstico das deformidades cranianas sinostóticas enão sinostóticas em bebês: uma revisão para pediatras

Enrico Ghizonia,∗, Rafael Denadaib, Cesar Augusto Raposo-Amaralb,Andrei Fernandes Joaquima, Helder Tedeschia e Cassio Eduardo Raposo-Amaralb

a Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasilb Instituto de Cirurgia e Plástica Crânio Facial, Hospital Sobrapar, Campinas, SP, Brasil

Recebido em 20 de outubro de 2015; aceito em 11 de janeiro de 2016Disponível na Internet em 12 de maio de 2016

PALAVRAS-CHAVEAnormalidadescraniofaciais;Craniossinostose;Diagnóstico;Pediatras

ResumoObjetivo: Revisar o atendimento integral atual de craniossinostose não sindrômica e deformi-dade craniana não sinostótica e oferecer uma visão global dessas condicões craniofaciais.Fontes de dados: A revisão foi feita nas bases de dados PubMed, SciELO e Lilacs e sem restricõesde tempo ou idioma. Artigos relevantes foram selecionados para a revisão.Síntese dos dados: Foram incluídas a anatomia e a fisiologia do desenvolvimento normal docrânio em criancas, discutidas nuances relacionadas à nomenclatura, epidemiologia, etiologiae ao tratamento das formas mais comuns de craniossinostose não sindrômica. Também foramdiscutidos os critérios clínicos para o diagnóstico diferencial entre deformidades posicionais ecraniossinostose não sindrômica. Deram-se aos pediatras subsídios para um diagnóstico clínicorápido e seguro. Se deformidades posicionais forem diagnosticadas com precisão, elas podemser tratadas com sucesso por meio da modificacão do comportamento. Dúvidas de diagnóstico epacientes portadores de craniossinostose devem ser encaminhados imediatamente a um centromultidisciplinar craniofacial.Conclusões: Os pediatras estão na vanguarda do diagnóstico de pacientes com deformidades

cranianas. Assim, é de suma importância que reconhecam deformidades cranianas sutis, poiselas podem estar relacionadas à fusão prematura das suturas cranianas.© 2016 Sociedade de Pediatria de Sao Paulo. Publicado por Elsevier Editora Ltda. Este e umartigo Open Access sob uma licenca CC BY (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

DOI se refere ao artigo: http://dx.doi.org/10.1016/j.rppede.2016.02.005∗ Autor para correspondência.

E-mail: ghizonie@gmail.com (E. Ghizoni).

0103-0582/© 2016 Sociedade de Pediatria de Sao Paulo. Publicado por Elsevier Editora Ltda. Este e um artigo Open Access sob uma licencaCC BY (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

496 Ghizoni E et al.

KEYWORDSCraniofacialabnormalities;Craniosynostosis;Diagnosis;Pediatricians

Diagnosis of infant synostotic and nonsynostotic cranial deformities: a reviewfor pediatricians

AbstractObjective: To review the current comprehensive care for nonsyndromic craniosynostosis andnonsynostotic cranial deformity and to offer an overall view of these craniofacial conditions.Data source: The review was conducted in the PubMed, SciELO, and LILACS databases withouttime or language restrictions. Relevant articles were selected for the review.Data synthesis: We included the anatomy and physiology of normal skull development of chil-dren, discussing nuances related to nomenclature, epidemiology, etiology, and treatment ofthe most common forms of nonsyndromic craniosynostosis. The clinical criteria for the dif-ferential diagnosis between positional deformities and nonsyndromic craniosynostosis werealso discussed, giving to the pediatrician subsidies for a quick and safe clinical diagnosis. Ifpositional deformity is accurately diagnosed, it can be treated successfully with behavior modi-fication. Diagnostic doubts and craniosynostosis patients should be referred straightaway to amultidisciplinary craniofacial center.Conclusions: Pediatricians are in the forefront of the diagnosis of patients with cranial defor-mities. Thus, it is of paramount importance that they recognize subtle cranial deformities as itmay be related to premature fusion of cranial sutures.© 2016 Sociedade de Pediatria de Sao Paulo. Published by Elsevier Editora Ltda. This is an openaccess article under the CC BY license (http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

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eformidades cranianas são queixas comuns em unidadesediátricas, já que 25% das criancas de gestacões únicas e0% das de gravidezes múltiplas têm algum grau de deformi-ade no crânio ao nascimento. Em geral, os pais geralmenteeconhecem essas alteracões nas primeiras semanas ou nosrimeiros meses de vida.1 No entanto, em alguns cená-ios, o diagnóstico pode ser negligenciado pela família,ue tende a negar o problema. Nesses casos, os pedia-ras devem estar cientes dessas questões e aconselhar aamília sobre a importância de procurar uma equipe cra-iofacial. Além disso, é de fundamental importância que oediatra esteja preparado na primeira consulta para fazer

diagnóstico diferencial entre uma deformidade posici-nal e craniossinostose, considerando-se que as criancasue nascem com uma deformidade posicional não preci-am ser expostas à radiacão ionizante de uma tomografiaomputadorizada (CT), além de considerarmos os custos dorocedimento e os riscos da sedacão para obtê-lo.2

Neste relato, revisamos a anatomia e a fisiologia doesenvolvimento craniano normal de criancas, discutimoss nuances relacionadas à nomenclatura, epidemiologia,tiologia e ao tratamento das formas mais comuns deraniossinostose. Os critérios clínicos para o diagnósticoiferencial entre deformidades posicionais e craniossinos-ose também são apresentados, o que possibilita subsídioso pediatra para um diagnóstico clínico rápido e seguro.

étodo

presente estudo é uma revisão da literatura com abor-agem descritiva. A revisão da literatura foi feita por meioe busca nas bases de dados Medline (PubMed), SciELO eilacs, sem restricões de tempo ou de idioma. A revisão

neo(

nal da literatura foi feita em julho de 2015. Para identi-car todos os artigos relevantes (artigos de revisão, ensaioslínicos e estudos de coorte) sobre os cuidados abrangentestuais para craniossinostoses não sindrômicas e deformi-ades cranianas não sinostóticas, os seguintes termos deesquisa foram usados: ‘‘craniossinostose não sindrômica’’,‘deformidade craniana não sinostótica’’, ‘‘deformidadeosicional’’, ‘‘plagiocefalia posterior não sinostótica’’ e‘plagiocefalia posicional’’. Cada estudo relevante foi revi-ado individualmente para identificar informacões sobre oesenvolvimento normal do crânio em criancas, a nomencla-ura, epidemiologia, etiologia, o diagnóstico e tratamentoas formas mais comuns de craniossinostose não sindrômica

deformidade craniana não sinostótica.

natomia craniana

crânio de um recém-nascido é composto de múltiplos ossos suturas que, para permitir sua passagem através do canale parto e acomodar o encéfalo, o tornam maleável e sujeito

forcas externas que o deformam, visto que o volume doérebro é quadruplicado nos dois primeiros anos de vida.3

O crânio é composto de quatro suturas primárias (metó-ica, sagital, coronal e lambdoide), três suturas secundáriasfrontonasal, escamosa temporal e frontoesfenoidal) e qua-ro ossos principais (temporal, frontal, parietal e occipital).

sutura metópica separa os ossos frontais uns dos outros, sutura sagital separa os ossos parietais, a sutura coro-al separa os ossos parietal e frontal e a sutura lambdoideepara os ossos parietal e occipital.3 Além dos ossos e dasuturas, um espaco mole e membranoso, denominado fonta-

ela, que separa os ossos do crânio, é de grande importância

tem a fontanela anterior ou bregmática (delimitada pelosssos frontal e parietal) e a fontanela posterior ou lambdoidedelimitada pelos ossos occipital e parietal).

Diagnóstico das deformidades cranianas sinostóticas e não sinostóticas em bebês 497

Tabela 1 Suturas cranianas primárias e secundárias e idadeno início da fusão3

Suturas Início da fusão

Metópica 2 mesesSagital 22 mesesCoronal 24 mesesLambdoide 26 mesesFrontonasal 68 mesesFrontoesfenoidal 22 mesesEscamosa temporal 35-39 meses

Tabela 2 Idade de fechamento das fontanelas cranianas3

Fontanelas Idade de fechamento

Anterior ou bregmática 24 mesesPosterior ou lambdoide 3 mesesAnterolateral (Esfenoide) 6-24 mesesPosterolateral (Mastoide) 6-24 meses

Tabela 3 Classificacão de craniossinostoses

1. PrimáriaSimples (envolve uma única sutura): sagital, coronal,metópica e lambdoideComplexa (fusão de duas ou mais suturas)

Não sindrômica: bicoronalSindrômica: Crouzon, Apert, Pfeiffer e Saethre-Chotzen

2. SecundáriaDistúrbios metabólicos: hipertireoidismo, erros inatosdo metabolismoVárias malformacões: microcefalia, encefaloceleApós derivacão ventricular com drenagem excessivade líquido cefalorraquidianoExposicão fetal a determinadas substâncias: ácidovalproico, fenitoína

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Em condicões fisiológicas, as suturas cranianas progridempara a fusão com diferentes períodos iniciais de fusão, deacordo com cada uma das suturas primárias (tabela 1). Omesmo ocorre com as fontanelas, que geralmente se fechamaté o segundo ano (tabela 2).

Um detalhe importante é que os ossos do crânio são mem-branosos (sem uma fase cartilaginosa anterior), o que resultaem crescimento por meio de deposicão óssea na região dasutura; esse crescimento ocorre perpendicular à sutura. Porexemplo, as suturas coronais permitem o crescimento ante-roposterior do crânio, enquanto a sutura sagital permite ocrescimento do crânio biparietal.3

Craniossinostose

A definicão de craniossinostose é a fusão prematura deuma ou mais suturas cranianas. A ocorrência é de aproxi-madamente uma em 2.000-2.500 nascidos vivos.4 A fusãoprematura das suturas impede o crescimento perpendicu-lar do crânio e um aumento no volume do cérebro leva aum crescimento compensatório do crânio paralelo a esseaumento.

As craniossinostoses são classificadas como primária ousecundária. A craniossinostose primária resulta de influên-cias genéticas e ambientais, é classificada como simples ecomplexa. A craniossinostose complexa é adicionalmentedividida em não sindrômica e sindrômica (tabela 3).5---8

Devido à maior prevalência, discutiremos o diagnóstico

de craniossinostose simples primária; isto é, as sinostosessagital, coronal, metópica e lambdoide (fig. 1). Subse-quentemente, discutiremos a plagiocefalia posterior nãosinostótica (plagiocefalia posicional) e enfatizaremos carac-terísticas importantes para o diagnóstico diferencial comsinostose lambdoide (plagiocefalia posterior).

mamind

Mucopolissacaridose

spectos genéticos

árias teorias foram propostas para explicar a patogê-ese de uma fusão anormal de sutura craniana. Fatoresanto ambientais (especialmente constricão intrauterina daabeca fetal) quanto genéticos (mutacões de um únicoene, anormalidades cromossômicas e componente poli-ênico) predispõem à craniossinostose.9---11 Mutacões emete genes (FGFR1, FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, MSX2

RAB23) são inequivocamente associadas a formas men-elianas de craniossinostose.9---11 Em contraste, a etiologiaenética da craniossinostose não sindrômica permaneceual compreendida até muito recentemente.9---11 Nos últimos

nos, estudos epidemiológicos e fenotípicos demonstramlaramente que a craniossinostose não sindrômica é umaondicão complexa e heterogênea sustentada por um forteomponente genético acompanhado por fatores ambientaisue contribuem para a rede da patogenia desse defeitoongênito.9,10 De fato, mutacões raras em FGFRs, TWIST1,RIT3, ALX4, IGFR1, EFNA4, RUNx2 e FREM1 foram relatadasm uma pequena fracão de pacientes com craniossinostoseão sindrômica.9,10 Os testes genéticos moleculares mínimosecomendados para cada apresentacão clínica (craniossi-ostose sindrômica e não sindrômica) foram previamenteevistos em uma publicacão10 e estão fora do escopo desteelato. Pesquisas adicionais em grandes populacões com sub-onjuntos de pacientes fenotipicamente homogêneos sãoecessárias para compreender os fatores genéticos, mater-os, ambientais e estocásticos complexos que contribuemara a craniossinostose não sindrômica.9---11

bordagem geral para o diagnóstico

spera-se que os pediatras consigam reconhecer as defor-idades cranianas e diagnosticá-las como craniossinostoses

u deformidades cranianas posicionais. Se uma defor-idade craniana estiver presente, o exame físico e a

namnese (principais características descritas nos próxi-

os subtítulos) são as pecas mais úteis e reveladoras de

nformacão na avaliacão da crianca. Um fluxograma anam-ésico publicado anteriormente12 serve como um guia paraistinguir a craniossinostose de deformidades cranianas

498 Ghizoni E et al.

Figura 1 (A, Esquerda) Fotografia frontal de paciente com fusão prematura da sutura sagital que mostra a constricão temporalcaracterística. (Direita) Fotografia lateral que mostra aumento no diâmetro anteroposterior do crânio (crânio longo e estreito), bossafrontal e protuberância occipital, que são as principais características clínicas de craniossinostose sagital. (B, Esquerda) Fotografiafrontal de paciente com fusão prematura da sutura coronal direita que mostra a retrusão da fusão óssea frontal ipsilateral e oabaulamento contralateral compensatório, a assimetria das sobrancelhas, órbitas, orelhas, do nariz e da mandíbula, bem comoestrabismo convergente do olho esquerdo. (Direita) Reconstrucão de TC em 3D que mostra a fusão prematura da sutura coronaldireita e a elevacão da asa do esfenoide ipsilateral que levam a uma órbita alongada, reconhecida como ‘‘olhar de arlequim’’.(C, Esquerda) Fotografia frontal de paciente com fusão prematura da sutura metópica que mostra o aspecto triangular da testacom retrusão das cristas orbitais bilateralmente e hipoteleorbitismo (aproximacão das órbitas). (Direita) Vista basal que revela aaparência triangular do crânio. (D) Fotografia lateral de paciente com fusão prematura da sutura lambdoide que mostra o aspectot entaO ais d

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urricefálico do crânio. As fotografias bidimensionais e as docums termos de consentimento informado foram assinados pelos p

osicionais. As perguntas mais importantes para diferenciars craniossinostoses das deformidades não sinostóticas são:) ‘‘A deformidade estava presente no nascimento?’’ A cra-iossinostose está presente no nascimento, enquanto aseformidades não sinostóticas se desenvolvem no períodoeonatal; 2) ‘‘Existe uma posicão preferida para dormir?’’;) ‘‘Houve melhoria da deformidade?’’ A craniossinostoseiora com o tempo, enquanto as deformidades não sinostóti-as melhoram à medida que a crianca desenvolve o controlea cabeca e o crânio não está mais sob pressão localizadaor longos períodos.12

Em casos raros e difíceis, quando o exame e a anam-ese não são diagnósticos, uma série radiográfica de boaualidade de quatro incidências (anteroposterior, Towne e

uas projecões laterais) pode ser suficiente para excluir cra-iossinostose e evitar uma exposicão maior à radiacão.13

aso esteja obscura devido à pouca idade do paciente,

pmc

cões radiológicas pertencem aos arquivos do Hospital Sobrapar.os pacientes.

ecomenda-se repetir a radiografia craniana após um ou doiseses.14 TC não é a modalidade recomendada para o rastre-

mento em funcão da exposicão à radiacão e do alto custossociados e o diagnóstico com TC feito por pediatras estássociado à demora adicional no encaminhamento.13,14

Após a suspeita clínica (ou confirmacão) de craniossi-ostose, a crianca deve ser encaminhada a uma equipeultidisciplinar especializada em anomalias craniofaciais

anestesista, cirurgião plástico, fonoaudiólogo, neuroci-urgião, ortodontista, otorrinolaringologista e psicólogo).15

esses centros, o exame radiológico de escolha é a TCridimensional que contribui para elucidar a extensão dausão sutural e a consequente deformidade craniofacial e

planejamento cirúrgico subsequente. Vale ressaltar que o

erímetro cefálico geralmente não muda devido ao cresci-ento compensatório de outros ossos na maioria dos casos

om craniossinostose simples.

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Diagnóstico das deformidades cranianas sinostóticas e não s

Nesse contexto, os pacientes com craniossinostosenão tratados cirurgicamente podem desenvolver váriascomplicacões,16---18 como hipertensão intracraniana (HIC),que ocorre em até 60% das criancas com craniossinostosecomplexa e 20% dos portadores de craniossinostose sim-ples; distúrbios cognitivos e de desenvolvimento como ganhoinsuficiente de peso; distúrbios visuais, de audicão e de lin-guagem e problemas psicológicos, como autoestima baixa eisolamento social. Portanto, o objetivo do tratamento cirúr-gico é evitar a HIC e corrigir as anomalias craniofaciais. Emgeral, o momento ideal para a correcão cirúrgica é entre6-9 meses na maioria dos casos. As motivacões para a cirur-gia antes de um ano de idade incluem a capacidade dereossificacão completa da crianca com menos de um ano, ocaráter maleável da calota craniana nessa idade e o enormecrescimento cerebral que ocorre durante o primeiro anode vida, o que permite a boa remodelacão do crânio.19 Oformato craniofacial satisfatório e resultados estéticos agra-dáveis também foram associados a intervencões cirúrgicascraniofaciais feitas antes de um ano de idade.18,19 Vale res-saltar que a presenca de sinais de HIC (irritabilidade, edemapapilar, abaulamento da fontanela e achados radiológicos)pode resultar na necessidade de intervencão cirúrgica pre-coce para procedimentos de descompressão ou cirurgia dederivacão ventricular, se associados à hidrocefalia.

Sinostose sagital

A sinostose sagital é a forma mais comum de craniossinostosesimples, responsável por 40-60% dos casos, é mais prevalenteno sexo masculino (75-85%). O formato do crânio é alongadoe estreito, semelhante a um barco, motivo pelo qual é deno-minado escafocefalia (fig. 1A).20 Ao exame físico, um cumepode ser palpado na sutura sagital. Deve-se notar que a fon-tanela anterior pode não estar fechada. Uma bossa frontalcompensatória e protrusão occipital podem ocorrer em grausvariados.

O tratamento cirúrgico é indicado entre 3-12 meses deidade e os procedimentos podem variar de uma simplesresseccão endoscópica da sutura sagital a uma reconstrucãototal do crânio, a depender da gravidade do estado clínico.Em nosso servico, recomendamos a cirurgia entre 6-9 mesese o uso de craniectomia em formato da letra grega ‘‘�’’(denominado procedimento Hung Span),21 associado a váriasosteotomias (cortes ósseos), retângulos paralelos de cercade dois centímetros de comprimento no osso parietal, entreas suturas coronal e lambdoide, o que permite maior espacolateral para acomodacão adicional do cérebro. Osteotomiasem formato de aduelas de barril (cortes ósseos laterais)ainda permitem a reducão do diâmetro anteroposterior emelhor remodelacão do crânio, com resultados estéticosexcelentes.22

Sinostose coronal

A sinostose coronal é a segunda forma mais comum, res-ponsável por até 25% dos casos de craniossinostose. O

fechamento de uma sutura coronal é denominado plagioce-falia anterior,23,24 enquanto o encerramento de duas suturasé denominado braquicefalia (comumente encontrada emcraniossinostose sindrômica).6---8 Afeta predominantemente

mtdp

óticas em bebês 499

sexo feminino (60%), com incidência semelhante em amboss lados.

A fusão precoce da sutura coronal leva a um achata-ento do osso frontal e do aro orbital ipsilateral à fusão,

om uma bossa frontal compensatória contralateral.23,24 Ostrabismo é um achado comum (50-60% dos casos) e resultae alteracões morfológicas no teto orbitário e na tróclea,ltera a funcão do músculo oblíquo superior.25 A elevacãoa asa do esfenoide ipsilateral pode ser observada em radi-grafia simples do crânio e é reconhecida como ‘‘olho derlequim’’ (fig. 1B).26 A fusão prematura da sutura coro-al também provoca um desvio da base do crânio, altera aosicão das órbitas e causa assimetria das sobrancelhas e daosicão das orelhas, desvio da mandíbula e má oclusão, comm efeito estético importante.23,24

Portanto, o tratamento cirúrgico é indicado paraorrecão da deformidade morfológica do crânio e as suasepercussões sobre a face e também por causa do estra-ismo e dos riscos de desenvolver HIC. Recomendamos orocedimento entre 6-9 meses, quando já existe maturi-ade óssea suficiente para a remodelacão. Basicamente, umvanco fronto-orbital associado ao remodelamento frontal éeito, libera ambas as suturas coronais.24 Procedimentos adi-ionais, como injecão de gordura no esqueleto craniofacialara diminuir assimetrias faciais e correcão de ptose palpe-ral, podem ser necessários. No fim do crescimento facial,irurgia ortognática e rinoplastia com septoplastia podemer feitas por um cirurgião plástico com formacão na áreae cirurgia craniofacial.

inostose metópica

sinostose metópica corresponde a 10% de todas as cra-iossinostoses e predomina no sexo masculino (75-85% dosasos). A fusão prematura da sutura metópica restringe orescimento transversal dos ossos frontais e, em casos maisraves, pode restringir a expansão da fossa anterior, o queeva ao hipoteleorbitismo e, consequentemente, à trigo-ocefalia (fig. 1C). A craniossinostose metópica é a únicainostose sutural comumente associada a distúrbios cogniti-os, principalmente devido à restricão do crescimento dosobos frontais.27

O aumento no volume da fossa anterior é o principal obje-ivo no tratamento de pacientes com trigonocefalia, bemomo a remodelacão frontal e o avanco fronto-orbital. Aelhor época para o tratamento é entre 6-9 meses de idade.

inostose lambdoide

sinostose lambdoide é a forma mais rara de craniossi-ostose simples, com uma incidência de aproximadamente/10.000 nascidos vivos, corresponde a cerca de 1,0-5,5%e todas as craniossinostoses. Quando avaliada em umaopulacão de criancas com achatamento occipital (tambémenominado plagiocefalia posterior), é responsável por ape-as 0,9-4% dos casos.28

A fusão de uma sutura lambdoide leva a uma defor-

idade occipital (plagiocefalia posterior) com um formato

rapezoidal, enquanto a fusão de ambas as suturas lamb-oides leva à braquicefalia (fig. 1D). Além da deformidadeosterior (achatamento, mau posicionamento das orelhas,

500 Ghizoni E et al.

Tabela 4 Características importantes para subsidiar o diagnóstico diferencial de plagiocefalia posicional versus sinostoselambdoide21,24,25

Características Plagiocefalia posicional Craniossinostose lambdoide

Idade de início Várias semanas após o nascimento NascimentoPosicão preferida Comum RaraTorcicolo Presente Ausente/PresenteCrista óssea ao longo da sutura

lambdoideAusente Presente

Abaulamento mastoide Ausente PresenteBossa frontal Ipsilateral ContralateralDeslocamento da orelha ipsilateral Anterior PosteriorForma do crânio Paralelogramo Trapezoidal

Diagnóstico Clínico, por meio de anamnesee exame físico

Tomografia computadorizadatridimensional

Tratamento Clínico Cirúrgico

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ossa parietal compensatória) causada pela fusão prematuraa sutura lambdoide, alteracões morfológicas significativasodem ocorrer concomitantemente na fossa posterior. Essaraniossinostose está associada a tonsilas cerebelares her-iadas (também conhecidas como malformacão de Chiario tipo I) e à fusão do forame jugular, resultam em umlto risco de hipertensão venosa. Logo, essa é a forma deraniossinostose simples com o maior risco de HIC.29

O tratamento cirúrgico tem como base a expansão doolume da porcão posterior do crânio (região parietal e occi-ital) e a liberacão das suturas lambdoides. Porém, essaegião tem grande drenagem venosa, com numerosas veiaso couro cabeludo que atravessam o osso em direcão aoseios durais, aumentam imensamente o risco cirúrgico dema craniotomia e remodelacão óssea. Em nosso servico,ptamos pela técnica de distracão posterior, na qual oolume craniano é gradualmente aumentado, o que reduzignificativamente o risco de sangramento e a necessidadee transfusões sanguíneas.30

lagiocefalia posicional

termo plagiocefalia significa crânio oblíquo e corresponde um achatamento occipital unilateral ou bilateral, queode surgir devido à influência contínua de forcas externasobre o crânio imaturo (plagiocefalia sinostótica posterior)u devido à fusão prematura de uma ou de ambas as suturasambdoides (plagiocefalia sinostótica posterior). A plagio-efalia anterior pode ser usada para definir a deformacãoraniana caracterizada por fusão unilateral prematura dautura coronal.

A plagiocefalia posicional ou deformacional é a causaais comum de plagiocefalia (prevalência de 5-48% em

ecém-nascidos saudáveis)31 versus uma incidência de,003% de plagiocefalia sinostótica (sinostose lambdoide).28

Com base na introducão da campanha de prevencãoa síndrome da morte súbita do lactante (programa Backo Sleep) no início da década de 1990 --- recomenda ques bebês permanecam em posicão supina ---, um aumento

uêed

ignificativo na incidência de criancas com plagiocefaliaosicional foi observado (5-48%).31 Essa deformidade resultae uma acão permanente das forcas gravitacionais na regiãoccipital, causa uma região achatada no esqueleto cra-iofacial posterior. Se nenhuma intervencão for feita, aeformidade pode continuar e, em casos graves, evoluirom deformidades faciais. A plagiocefalia posicional ocorreom mais frequência do lado direito (70% dos casos) e afetaais o sexo masculino. Os principais fatores de risco incluem

orcicolo, prematuridade, multiparidade e uma posicão deormir fixa.

O diagnóstico é eminentemente clínico e a diferenciacãoom plagiocefalia sinostótica (fusão unilateral das suturasoronal ou lambdoide) é essencial.28 Anamnese e exameísico são suficientes para estabelecer o diagnóstico diferen-ial entre uma deformidade posicional e craniossinostose,a grande maioria dos casos (tabela 4). Classicamente, osacientes com fusão prematura da sutura lambdoide já apre-entam a deformidade ao nascer, enquanto aqueles com umaeformidade posicional apresentam um crânio normal aoascimento e desenvolvem a deformidade nas semanas oueses seguintes. Quando questionados, os pais podem men-

ionar que há uma posicão preferida de posicionamento doebê em pacientes com plagiocefalia posicional, enquantom pacientes com plagiocefalia sinostótica não há posicãoreferida.

Os pediatras devem fazer o exame físico com a ajudaos pais; inicialmente, o paciente permanece no colo daãe/pai de frente para o pediatra e de costas para os pais;nalmente, o examinador deve observar a crianca a partire uma vista superior. Durante o exame físico, as simetriasntre o crânio, a testa e as orelhas devem ser cuidadosa-ente analisadas.A plagiocefalia posicional apresenta um crânio em

ormato de paralelogramo, enquanto na plagiocefalia sinos-ótica posterior o formato é trapezoide.32 Adicionalmente,

m abaulamento ipsilateral na região mastoidea e uma sali-ncia na sutura lambdoide fundida podem ser observados

palpados. Em casos moderados a graves em ambas aseformidades, uma bossa frontal compensatória pode ser

Diagnóstico das deformidades cranianas sinostóticas e não sinostóticas em bebês 501

Figura 2 Representacão de plagiocefalia posicional e plagiocefalia posterior verdadeira (sinostótica). (A) Plagiocefalia posicionalque mostrando ausência de estenose de sutura lambdoide, crânio em formato de paralelogramo, bossa frontal compensatóriaipsilateral, orelha ipsilateral em uma posicão anterior, como se tivesse sido empurrada. (B) Plagiocefalia posterior verdadeira quemostra presenca de estenose de sutura lambdoide, forma trapezoidal, abaulamento ipsilateral na região mastoide, bossa frontal

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Apdnptdas deformidades posicionais é geralmente clínico e o tra-tamento consiste em orientacões e medidas para prevenir

compensatória contralateral; a estenose da orelha ipsilateral tea puxasse. Créditos: Patrick Braga.

observada, ipsilateral em plagiocefalia posicional e contra-lateral em plagiocefalia sinostótica. Esse acometimento datesta pode progredir, levar a uma escoliose facial em ambasas patologias e alterar a simetria facial. Em pacientes comcraniosinostose de sutura lambdoide, a estenose da orelhaipsilateral tende a estar em uma posicão posterior e parabaixo, como se a sutura a puxasse. Enquanto a plagiocefa-lia posicional tende a estar em uma posicão anterior, comose tivesse sido empurrada (fig. 2). O exame físico tambémdeve incluir a avaliacão da região cervical e procurar evidên-cias de torcicolo congênito e/ou espessamento do músculoesternocleidomastoideo, que estão diretamente relaciona-dos com a plagiocefalia posicional.

O diagnóstico e o tratamento de plagiocefalia posicionalsão clínicos.32 Algumas orientacões devem ser transmitidasaos pais na primeira consulta de puericultura, como evitarposicões de má postura para dormir ou no trocador, notar apresenca de torcicolo, deixar a crianca o menor tempo possí-vel no bebê-conforto e incentivar o bebê a ficar mais tempoem decúbito ventral, enquanto sob supervisão. É importantediagnosticar qualquer restricão cervical (p. ex., torcicolocongênito ou espessamento do músculo esternocleidomas-toideo) e orientar os pais sobre a necessidade de tratamentofisioterápico precoce.

Além das orientacões, medidas terapêuticas podem ser

empregadas, como forma de forcar o bebê a dormir sobre olado contralateral da deformidade, incentivar a mudanca dalocalizacão do berco e do trocador para forcar o bebê a virara cabeca para o lado em que ele está, além de estimular o

otds

estar em uma posicão posterior e para baixo, como se a sutura

ebê a sentar-se. Tais medidas são eficazes até os 4-6 mesesomo tratamento da plagiocefalia posicional.32,33

A prevalência de deformidade posicional tende a dimi-uir com a idade e pode ser tão baixa como 3,3% aos doisnos, o que evidencia a capacidade natural de remodelacãoo crânio.32 Contudo, após os seis meses de idade, o uso dem capacete específico pode ser indicado em pacientes comeformidades graves para ajudar na remodelacão do crâ-io. Devemos ressaltar que o capacete requer pelo menos3 horas de uso por dia para ser eficaz, o que pode resultarm úlceras de pressão e abrasões locais, além do elevadousto do aparelho e do incômodo para a crianca.34

onclusões

s deformidades cranianas são queixas comuns e altamenterevalentes na rotina do pediatra. Embora a grande maioriaas criancas apresente deformidades posicionais, o diag-óstico precoce de craniossinostose e o encaminhamentoara tratamento especializado em tempo hábil é fundamen-al para aprimorar os resultados cirúrgicos. O diagnóstico

agravamento da condicão simples. Diante do diagnós-ico de craniossinostose, uma abordagem multidisciplinara crianca com craniossinostose é crucial para uma taxa deucesso cirúrgico maior e para minimizar as complicacões.

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inanciamento

estudo não recebeu financiamento.

onflitos de interesse

s autores declaram não haver conflitos de interesse.

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