sindrome_mielodisplasica

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Sindrome Mielodisplasica.PMD 4/15/2004, 3:19 PM2

SíndromeMielodisplásica


Este livreto fornece informações para os pacientes e

seus familiares sobre a síndrome mielodisplásica. O

glossário que se encontra no final do livreto pode

ajudá-lo a compreender os termos técnicos. Todos

os comentários que possam esclarecer as

informações fornecidas neste livreto, assim como

informações que tenham sido omitidas que possam

auxiliar ainda mais o leitor, serão muito bem vindas.

Esta publicação foi desenvolvida para fornecer informações precisas econfiáveis referentes ao assunto em questão. É distribuída pela AssociaçãoBrasileira de Linfoma e Leucemia - ABRALE como parte de um serviçopúblico, apenas com o propósito informativo, fazendo-se entender que aABRALE não está envolvida no fornecimento de serviços médicos ou deoutros profissionais.

Revisão: Dr. Ronald Pallota e Dr. Wellington Azevedo


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ABRALE – Associação Brasileira de Linfoma e LeucemiaFundada em setembro de 2002 e dirigida por pacientes e familiares de todo o país, a ABRALEconta com a participação e o apoio de um Comitê Cientifico Nacional e possui atualmente váriosnúcleos regionais. Seu objetivo é multiplicar esforços e experiências para tornar os tratamentosde linfoma e leucemia empregados no Brasil uma referência mundial.

MissãoDesenvolver e disseminar conhecimentos para que a terapêutica ideal das doenças onco-hema-tológicas esteja disponível em todas as cidades do país, buscando homogeneidade de trata-mentos, disponibilização de medicamentos, informação e apoio aos pacientes, familiares, médicose profissionais da saúde.

O que fazemos?• Suporte aos pacientes e familiares, fornecendo informações, esclarecimentos e orientações

sobre os tipos de linfoma e leucemia.• Apoio psicológico, emocional e jurídico.• Negociações em diversos níveis com o poder público para que o melhor tratamento seja

padronizado em todo país e disponibilizado ininterruptamente para todos os pacientes delinfoma e leucemia.

• Realização de conferências para pacientes, familiares e profissionais da área da saúde, comparticipação dos melhores profissionais do país e do exterior, buscando valorizar e humanizara relação médico-paciente e melhorar continuamente os tratamentos.

• Eleição e coordenação de "núcleos regionais" nas principais cidades brasileiras para que sejapossível oferecer atendimentos e esclarecimentos a um maior número de pacientes, familiarese profissionais da saúde.

• Organização de palestras e encontros para pacientes e familiares.• Incentivo para a criação e a atuação efetiva de sub-comitês formados por profissionais de

saúde da onco-hematologia para projetos nacionais nas áreas de enfermagem, casas deapoio, nutrição, psicologia, recreação, terapia ocupacional, serviço social, entre outras. AABRALE espera, assim, obter constante aprimoramento e padronização dos tratamentosoferecidos e multiplicar mais facilmente os muitos exemplos de sucesso.

• Contribuição para a atualização e educação de médicos e profissionais da saúde.• Motivação, elaboração e coordenação de campanhas nacionais de conscientização para temas

que possam gerar melhorias para os tratamentos de linfoma e leucemia. Ex.: doação de medulaóssea, doação de sangue, diagnóstico etc.

• Participação em entidades internacionais para fortalecimento institucional e troca de experiênciacom países que estão mais avançados que o Brasil, quanto aos tratamentos empregados.

• Participação em eventos médicos para divulgar a associação, o trabalho realizado e asinformações que a Associação disponibiliza a respeito de cada tratamento.

• Realização anual de inúmeros eventos beneficentes para captação de recursos.• Elaboração de material didático a respeito de cada patologia em linguagem de fácil

compreensão, como vídeos, CDs, manuais etc.Contate a ABRALE e saiba qual o Núcleo Local mais próximo e como você pode participar.


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ANOTAÇÕES


Introdução ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 2

Sangue e Medula Normais ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 3

Síndromes Mielodisplásicas ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 6

Incidência ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 6

Subgrupos de Doenças ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 8

Sinais e Sintomas ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 10

Causas e Fatores de Risco ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 11

Diagnóstico ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 11

Aspectos Emocionais ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 14

O Futuro ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 15

Glossário ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 16

Índice

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* As palavras presentes no glossário encontram-se em itálico a primeiravez em que elas aparecem no texto.

Índice


Introdução

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Neoplasias, ou cânceres das células que compõem o sangue,possuem uma ampla expressão. Isso significa que as contagenssangüíneas podem ser baixas ou altas. Contagens de hemácias,leucócitos e plaquetas podem ser afetadas em diferentes níveis,e anormalidades da estrutura e função celular podem variarmuito entre os vários tipos de células sangüíneas. Os cânceresreferentes à célula sangüínea, denominados doençasmielodisplásicas, podem não ser progressivos, e ter poucasconseqüências na saúde ou expectativa de vida de uma pessoa,ou, mais freqüentemente, serem do tipo de leucemia mielóidede progressão mais lenta que podem ter um profundo efeitona saúde e na expectativa de vida.

Nos anos 70, o espectro total dos cânceres mielóides nãoestava bem catalogado. No fim dos anos 70, o termo“síndrome mielodisplásica”, abreviado como SMD, foi criadopara englobar um subgrupo dessas neoplasias. A utilização dosufixo “displasia” é enganosa e imprecisa para o uso médico,porque essas não são doenças displásicas; elas são doençasneoplásicas. Além disso, o subgrupo dos distúrbios incluídonessa categoria que resultam em anemia e às vezes emmudanças leves ou moderadas nas contagens de leucócitos ouplaquetas, pode ficar estável durante décadas semconseqüências dramáticas à saúde. Aqueles casos que possuemcitopenias graves ou blastos leucêmicos geralmente resultam emproblemas sérios relacionados à anemia grave, e, às vezes,sangramento exagerado e infecções recorrentes. Cada grupopode progredir para uma leucemia mielóide completa, masisso ocorre mais freqüentemente e mais cedo no tipo maisgrave de síndrome mielodisplásica.

Características que geralmente são comuns entre essasdoenças incluem: 1) a propensão a mudanças na estrutura dascélulas que são visíveis usando um microscópio. Essasmudanças de tamanho e formato nas hemácias, e alteraçõesna aparência dos leucócitos e das plaquetas, que podem servistas pelo microscópio, ajudam no diagnóstico e são


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radioterapia intensiva para sua doença latente tem sidochamada de transplante autólogo ou auto-transplante. Essetermo é inadequado, já que “transplante” implica transferirtecidos de um indivíduo para outro. Seria melhor que essatécnica fosse chamada de “infusão de medula autóloga” (veja“Infusão Autóloga de Células-Tronco”).

Transplante de Células-Tronco AlogênicasÉ a transferência de células-tronco de uma pessoa doadorapara outra receptora, que não seja um gêmeo idêntico. Naprática, as pessoas se esforçam para encontrar um doador quetenha um tipo de tecido bastante parecido com o do receptor,coincidindo seus tipos HLA. Quanto maior a semelhança,maior a probabilidade de que o transplante seja um sucesso, ede que reações imunológicas prejudiciais sejam minimizadas.Irmãos são os que apresentam uma semelhança maior, masoutros membros da família e doadores sem parentesco podemser semelhantes o bastante para obter um transplante

bem-sucedido se o doador ideal não estiver disponível e agravidade da doença justificar o risco. No tratamento daleucemia, do linfoma e do mieloma, as células a seremtransplantadas são células-tronco pluripotenciais, mas elas sãomisturadas com outras células sangüíneas ou da medulaquando introduzidas (veja o livreto da Abrale “Transplante decélulas-tronco do sangue e da medula: Leucemia, Linfoma eMieloma”).

TrombocitopeniaUma diminuição abaixo do normal da concentração dasplaquetas do sangue.


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Transplante de Células-TroncoÉ uma técnica que foi desenvolvida para recuperar a medulade pacientes que sofreram danos letais nesse local. Tal danopode ocorrer devido a falência da medula, destruição demedula por doença ou exposição química ou radiativaintensivas. A princípio, a fonte do transplante eram as célulasda medula de um doador saudável que possuía o mesmo tipode tecido (HLA) que o paciente. Geralmente, a fonte era umirmão ou irmã. Programas de doadores foram criados paraidentificar doadores sem parentesco com o mesmo tipo detecido. Essa abordagem requer testes com dezenas de milharesde indivíduos sem parentesco de etnia semelhante.

O produto do transplante é uma fração muito pequena dascélulas da medula, chamadas “células-tronco”. Essascélulas-tronco não ficam apenas na medula, mas tambémcirculam no sangue. Elas podem ser coletadas no sangue deum doador tratando o doador com uma agente ou agentes queprovocam uma liberação de quantidades maiores decélulas-tronco no sangue, e coletando-as através dehemaférese. As células-tronco também circulam em grandesquantidades no sangue fetal, e podem ser coletadas daplacenta e do cordão umbilical após o parto. Coleta,congelamento e armazenagem de “sangue de cordão”forneceram uma outra fonte de células-tronco paratransplante. Como o sangue e a medula são ótimas fontes decélulas para transplante, o termo “transplante decélulas-tronco” substituiu “transplante de medula óssea” comoo termo geral para esses procedimentos.

Se o doador for um gêmeo idêntico, o transplante é chamado“singênico”, o termo médico para “geneticamente idêntico”. Seo doador for um irmão não idêntico, o transplante é chamado“alogênico”, indicando que é da mesma espécie e quasesempre com o mesmo tipo de tecido. O termo “combinaçãosem parentesco” se aplica ao doador recrutado em programasque procuram o raro indivíduo que possui o tipo de tecidomuito parecido com o do paciente.

A importante técnica de coletar a medula de um paciente,congelá-la e devolvê-la a ele após quimioterapia e/ou


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responsáveis pela aplicação do termo “mielodisplasia”; 2) umapropensão a contagens baixas de hemácias, leucócitos eplaquetas é uma característica freqüente; 3) em um paralelocom a leucemia mielóide crônica e aguda, a incidência dostipos progressivos e não-progressivos de síndromemielodisplásica aumenta exponencialmente com a idade, e amaioria dos casos ocorrem após os 60 anos de idade.

Sangue e Medula NormaisO sangue é composto de plasma e células suspensas emplasma. O plasma é basicamente composto por água, na qualmuitos compostos químicos estão dissolvidos. Esses compostosincluem proteínas, hormônios, minerais, vitaminas eanticorpos, incluindo aqueles que desenvolvemos a partir deimunizações. As células incluem hemácias, plaquetas,neutrófilos, monócitos, eosinófilos, basófilos e linfócitos.

As hemácias compõem metade do volume do sangue. Elas sãorepletas de hemoglobina, a proteína que capta oxigênio nospulmões e o leva aos tecidos. As plaquetas são pequenascélulas (um décimo do tamanho das hemácias) que ajudam aparar o sangramento de um ferimento. Por exemplo, quandoalguém se corta, as veias que transportam sangue são lesadas.As plaquetas aderem à superfície lesada de uma veia, unem-see lacram o local do sangramento. A parede da veia cicatriza nolocal do coágulo e retorna a seu estado normal.

Os neutrófilos e monócitos são leucócitos. Eles são fagócitos(ou “células comedoras”), porque podem ingerir bactérias oufungos e matá-los. Ao contrário das hemácias e plaquetas, osleucócitos saem do sangue e entram nos tecidos, onde podemingerir bactérias ou fungos invasores e ajudar a curar umainfecção. Eosinófilos e basófilos são dois tipos adicionais deleucócitos que participam de reações alérgicas.

A maioria dos linfócitos, um outro tipo de leucócito, fica nosnódulos linfáticos, baço, e canais linfáticos, mas algunsentram no sangue. Existem três tipos principais de linfócitos:células T, células B e células fagocitárias naturais (NaturalKiller Cells - NK).


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Medula óssea é o tecido esponjoso no qual o desenvolvimentode células sangüíneas acontece. Ela ocupa a cavidade centraldo osso. Todos os ossos possuem medula ativa no nascimento.Quando a pessoa chega à juventude, os ossos das mãos, pés,braços e pernas não possuem mais medula ativa. Os ossos dascostas (vértebras), ossos do quadril e dos ombros, costelas,esterno e crânio contêm medula que cria células sangüíneasativamente.

O processo de formação de células sangüíneas é chamado dehematopoese. Um pequeno grupo de células, as células-tronco,é responsável pela fabricação de todas as células sangüíneasna medula. As células-tronco acabam se transformando nascélulas sangüíneas específicas através de um processo dediferenciação (veja Figura 1a e 1b). Para que a hematopoeseocorra, há a necessidade de um parênquima de sustentaçãopara as células-tronco e precursoras. Esse parênquima éconstituído de capilares sinusóides, células reticulares,

Hemácias BasófilosNeutrófilos MonócitosEosinófilos Plaquetas

Desenvolvimento de Células Sangüíneas ede Linfócitos

CÉLULAS-TRONCO

Células HematopoéticasMultipotenciais

Células Linfocíticas

Diferenciam e amadurecempara 6 tipos

de células sangüíneas

Diferenciam e amadurecempara 3 tiposde linfócitos

Linfócitos TLinfócitos BCélulas Fagocitárias

Figura 1a. Diagrama resumido do processo de hematopoese. Esseprocesso envolve o desenvolvimento de células sangüíneas elinfáticas funcionais a partir de células-tronco


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Teste ClínicoUm estudo cuidadosamente planejado de uma nova droga ouabordagem terapêutica, ou uma nova aplicação para umadroga ou abordagem existente. Na Fase I de um teste, umnovo agente que já foi testado em células e depois em animaisde laboratório é examinado em um número relativamentepequeno de indivíduos, geralmente com doença avançada eque responde mal ou não responde aos tratamentos existentes,para determinar dosagens, tolerância do paciente e efeitostóxicos agudos. Se a eficácia for evidente, a nova abordagempode ser testada na Fase II, na qual mais pacientes sãoestudados e mais dados sobre dosagem, efeitos e toxicidadesão coletados. Na Fase III de um teste, a droga, as drogas ou asnovas abordagens são comparadas em pacientes selecionadosao acaso para receber o melhor tratamento disponívelatualmente ou o novo tratamento. Um número maior depacientes é estudado. Um esforço é realizado para minimizar aparcialidade nas observações. Uma análise cuidadosa dosresultados é realizada.

Transfusão de PlaquetasA transfusão de plaquetas é freqüentemente utilizada notratamento de suporte para o tratamento das leucemias oulinfomas. As plaquetas podem ser coletadas de váriosdoadores sem parentesco com o paciente e administradascomo “plaquetas coletadas de doadores aleatórios”.Plaquetas por aférese utilizam um único doador. Essatécnica remove um grande volume de plaquetas do sangueque circula pelo aparelho de aférese; em seguida osglóbulos vermelhos e o sangue são retornados ao doador. Avantagem das plaquetas de um único doador é que opaciente não é exposto a diferentes antígenos de plaquetasde indivíduos diferentes e é menos provável que eledesenvolva anticorpos contra as plaquetas doadas. Atransfusão de plaquetas de HLA compatível pode ser obtidade um doador que tenha laços de sangue com o paciente eapresente um tipo de tecido com HLA idêntico ou muitoparecido. As plaquetas são coletadas por aférese.


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encontrados nas pernas, pés, tórax e braços. Desaparecemgradualmente quando a contagem de plaquetas aumenta.

PlaquetasPequenos fragmentos de sangue (em torno de um décimo dovolume dos glóbulos vermelhos) que se aderem ao local ondehouve lesão a um vaso sangüíneo e se agregam umas àsoutras, vedando o vaso sangüíneo lesado interrompendo osangramento.

PúrpuraÉ a presença de sangramento na pele, que pode ser na formade manchas pretas e azuis de tamanhos variados (equimoses)ou pequenas manchas chamadas petéquias, ou ambas.

QuimioterapiaUso de substância química (drogas ou medicamentos) paraeliminar células malignas. Inúmeras drogas foramdesenvolvidas com esse objetivo; a maioria atua causandodanos ao DNA das células. Quando o DNA é lesado, as célulasnão conseguem crescer ou sobreviver. Para uma quimioterapiabem sucedida, as células malignas devem ser pelo menosligeiramente mais sensíveis às drogas que as células normais.Como as células da medula, do trato intestinal, da pele e dosfolículos de cabelo são mais sensíveis a essas drogas, efeitoscolaterais nesses órgãos são comuns na quimioterapia; porexemplo, feridas na boca e perda de cabelo.

RecidivaUm retorno da doença após ter estado em remissão apóstratamento.

RemissãoDesaparecimento completo de uma doença, geralmente comoresultado do tratamento. Os termos “completa” ou “parcial”são utilizados para modificar o termo remissão. Remissãocompleta significa que não existe mais nenhuma evidência dadoença. Remissão parcial significa que o tratamento provocauma melhora acentuada, porém, ainda há evidênciasresiduais da doença.


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adipócitos, células do tecido conjuntivo frouxo, célulashistiocitárias , vasos arteriais e venosos, fibrilas nervosas ereticulares. Esse conjunto associado às citocinas, que sãosubstâncias produzidas por células do estroma e que atuamna hematopoese, estimulando ou inibindo a proliferação ediferenciação celular, constituem o MICROAMBIENTEMEDULAR.

Quando há falência desse microambiente, das células-troncoou das precursoras, ocorrem modificações na formação dascélulas do sangue. Essas variações podem resultar em algumashematopatias, dentre elas, as mielodisplasias.

Em resumo, as células sangüíneas são produzidas na medula,e quando as células estão completamente formadas e capazesde funcionar, elas saem da medula e entram no sangue. Ashemácias e as plaquetas executam suas respectivas funções deentregar oxigênio e lacrar veias sangüíneas danificadas nacirculação. Os neutrófilos, eosinófilos basófilos, monócitos elinfócitos, que coletivamente são leucócitos, entram nostecidos dos pulmões, por exemplo, e podem combaterinfecções, como pneumonia, e executar suas outras funções.

Figura 1b. Diagrama resumido do processo de hematopoese.

Leucócitos

Hemáceas

Plaquetas

Medula óssea


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Síndromes Mielodisplásicas (SMD)As síndromes mielodisplásicas constituem um grupo dedistúrbios sangüíneos clonais (mesmo patrimônio genético),caracterizados por:

1. Pancitopenia (diminuição de todas as linhagens celulares)no sangue periférico (SP)

2. Medula Óssea (MO) tipicamente normocelular ouhipercelular e suas células apresentam anormalidadesmorfológicas francas denominadas alterações displásicas,ou seja, alterações de tamanho, na forma e na organizaçãopodendo haver um acúmulo de células da medula muitoimaturas, chamadas blastos leucêmicos.

A gravidade do distúrbio das células da medula varia e podeser classificada de leve a muito grave. Sendo assim, a doençapode ser indolente ou crônica, e se manifestar como umaanemia leve; ela pode ter grande diminuição de hemácias,leucócitos e plaquetas e ser mais problemática; ou pode tergrande diminuição de células sangüíneas e ter blastosleucêmicos na medula, e ser ainda mais ameaçadora à saúdedo paciente. Além disso, a doença pode progredir de tal formaque os blastos leucêmicos tomam conta da medula e a doençase transforma em leucemia mielóide aguda. A diminuiçãomarcante na formação de células sangüíneas torna difícil paraos pacientes prevenirem ou combaterem infecções, e ospredispõe a sangramento exagerado (veja o livreto da Abralesobre Leucemia Mielóide Aguda).

IncidênciaDevido às inúmeras formas com que a SMD pode semanifestar, sua incidência anual no Brasil não é conhecida. Aincidência nos Estados Unidos é de 10 mil a 20 mil casos porano, o que equivale a aproximadamente 40 a 80 casos pormilhão de habitantes, ou seja, 1 em cada 12 a 25 milindivíduos é portador de SMD.

A manifestação cresce exponencialmente com a idade. Emboraa doença possa surgir em crianças, e ser associada a


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Mutação SomáticaAlteração de um gene nas células de um tecido específico,fazendo com que ele se transforme em um gene causador decâncer, ou oncogene. Essa mutação é denominada “somática”para que possa ser distinguida da mutação de célulasgerminativas, que podem ser passadas de pai para filho. Amaioria dos casos de leucemia é causada por uma mutaçãosomática de uma célula primitiva da medula (formadora desangue). Se a mutação for resultante de uma anormalidadecromossômica, como uma translocação, ela pode ser detectadaatravés de exame citogenético. Freqüentemente a alteração dogene é sutil e testes mais sensíveis são necessários para que ooncogene seja identificado.

OncologistaÉ o médico que faz o diagnóstico e trata os pacientes comcâncer. São normalmente especializados em medicina internano caso de adultos, e quando tratam crianças, sãooncopediatras.

Oncologistas radioterapeutas especializam-se no uso deradiação para o tratamento do câncer. Já os cirurgiõesoncologistas especializam-se no uso de procedimentoscirúrgicos para tratarem o câncer. Esses médicos cooperam ecolaboram para dar ao paciente o melhor tratamento (cirurgia,radioterapia e quimioterapia) para os pacientes. Os oncologistaslidam historicamente com os tumores sólidos. As leucemias,linfomas e mielomas são mais freqüentemente tratadas peloshematologistas. Há também a especialidade chamada Onco-hematologia que cuida também dos cânceres do sangue.

PancitopeniaDiminuição abaixo do normal da concentração dos trêsprincipais tipos de células sangüíneas: glóbulos vermelhos,glóbulos brancos e plaquetas.

PetéquiasPequenos pontos de sangramento na pele. Esse tipo desangramento resulta de uma baixa contagem de plaquetas.Esses pequenos pontos hemorrágicos são freqüentemente


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mais comum de leucemia na infância, com 3 mil novos casospor ano em todas as faixas etárias.

LeucemiaDo termo grego, que significa “sangue branco”, Leucemia é umcâncer da medula óssea. A doença aparece em uma das quatroformas principais. A leucemia linfóide aguda, ou leucemiamielóide aguda é caracterizada pela proliferaçãodescontrolada e pelo acúmulo de células imaturas anormais,conhecidas como blastos leucêmicos. Essas células preenchemos espaços da medula e entram no sangue. A leucemiamielóide crônica e a leucemia linfóide crônica progridem maislentamente. A anterior, no entanto, exige tratamento em quasetodos os casos na época do diagnóstico, enquanto a segunda,em alguns casos, pode ficar estagnada por longos períodos.

Leucemia mielóide oligoblásticaUm termo que descreve melhor a natureza da doençachamada de “anemia refratária com excesso de blastos”. Esseúltimo nome é usado para designar um tipo de síndromemielodisplásica que exibe claros indícios de blastosleucêmicos no exame de sangue ou da medula. A proporçãode blastos na medula pode ser pequena, mas suficiente paraindicar que a hematopoese leucêmica está presente. O termo“leucemia latente” também tem sido usado para essamanifestação, mas a implicação de uma progressão muitolenta nem sempre é o caso.

LeucócitosSinônimo de “glóbulos brancos”, e xistem cinco tiposprincipais de leucócitos no sangue: neutrófilos, eosinófilos,basófilos, monócitos e linfócitos.

Medula ÓsseaOs ossos são ocos e sua cavidade central é ocupada pelamedula, um tecido esponjoso que desempenha papelfundamental no desenvolvimento das células sangüíneas. Apósa puberdade, a medula dos ossos como coluna cervical,vértebras, costelas, esterno, pelve, ombros e crânio continuamativos na formação de células sangüíneas.


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Figura 2. As mielodisplasias, compreendem um vasto grupo deentidades caracterizadas por uma “desorganização” medular. Aetiologia pode estar relacionada com fatores intrínsecos (comoalterações genéticas que alteram a hematopoese normal), fatoresextrínsecos (como radiação e/ou substâncias químicas que podemcausar distúrbios na hematopoese) ou com a associação de ambos.

determinadas anormalidades no cromossomo 5 ou 7, é maisfreqüente a partir dos cinqüenta anos de idade. A doença afetaambos os sexos, mas, como outras leucemias, é mais comumem homem que em mulheres.

Em 1982 o grupo cooperativo franco-americano-britânico(FAB) criou a denominação SMD e a classificou em 5subgrupos atendendo:

1. A porcentagem de blastos presentes no sangue periférico(SP) e na medula óssea (MO)

2. Presença de sideroblastos em anel na MO

3. O número de monócitos circulantes no SP.

(vide tabela 1 )

Dismegacariopoiese

Fatores IntrinsecosFatores Extrinsecos

Disgranulopoiese

Diseritropoiese

Fatores IntrinsecosFatores ExtrinsecosMedula Óssea


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Tabela 1. Classificação FAB das Síndromes Mielodisplásicas

Subgrupos de DoençasEmbora a síndrome mielodisplásica cubra um espectro dedoenças mielóides neoplásicas (figura 3), a maioria dos casospode ser classificada em vários subgrupos, baseando-se nascontagens de células sangüíneas e na aparência delas sob omicroscópio.

Figura 3

Subgrupo Blastos Sideroblastos Monócitos Freqüencia% % 109/L %

SP MO

AR <1 <5 <15 ± 30

ARSA <1 <5 ≥15 ± 18

AREB <5 <5 Variável ± 25

AREB-t ≥5 21-29* Variável Variável 12

LMMC <5** 0-20 Variável +++ 15

* Alguns autores consideram a aparição de bastones de Auer.

** Pode ser ocasionalmente >5%.

AREB

HPN

AREB-tARS

SíndromesMieloplásicas

ARLMALMMC

MF

PVTE

LMC

SíndromesMieloproliferativos

Leucemias

LLC

LLA


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Tecnicamente, esse procedimento não é um transplante, queimplica retirar tecido de um indivíduo (doador) e doá-lo aoutra pessoa (receptor). O objetivo desse procedimento érestaurar a produção de células sangüíneas a partir dascélulas-tronco conservadas e reintroduzidas depois que aterapia intensa danificou gravemente a medula restante dopaciente. Esse procedimento pode ser realizado usandocélulas-tronco do sangue ou da medula. A segunda pode sercoletada através de hemaférese (veja o livreto da Abrale“Transplante deCélulas-Tronco do Sangue e da Medula”).

Infecção OportunistaO termo aplicado às infecções com bactérias, vírus, fungos ouprotozoários aos quais indivíduos com um sistemaimunológico normal geralmente não são suscetíveis. Essesorganismos se aproveitam da oportunidade criada pelaimunodeficiência. A deficiência imunológica pode seradquirida como resultado de cânceres no sistema linfático,como a leucemia linfocítica crônica ou mieloma, pode serinduzida ou agravada em pacientes que exigem quimio ouradioterapia intensivas e prolongadas, pode ser conseqüênciade uma infecção com o vírus da imunodeficiência humana(HIV) e pode ocorrer como seqüela do transplante de células-tronco alogênicas e doença enxerto versus receptor grave.

Leucemia AgudaUma doença maligna de progressão rápida da medula óssea edo sangue que resulta no acúmulo de células imaturas e semfunção chamadas blastos na medula e no sangue. O acúmulode blastos na medula impede o desenvolvimento normal decélulas sangüíneas. Como resultado, hemácias, leucócitos eplaquetas não são produzidos em quantidades suficientes.Quando a doença surge em uma célula precursora do linfócitoda medula, isso resulta em leucemia linfoblástica aguda, equando a doença surge em uma precursora mielóide, issoresulta em leucemia mielóide aguda. A Leucemia MielóideAguda (LMA) tem a maior incidência de leucemia em adultos,com a estimativa de 10 mil novos casos por ano em todas asfaixas etárias. A Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), é o tipo


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tem anemia. Se o hematócrito está acima do normal, apessoa tem eritrocitose.

HematologiaO estudo de doenças do sangue, incluindo leucemia, linfoma emieloma.

HematologistaMédico especializado no tratamento de doenças das célulassangüíneas, que pode ser um internista (que trata deadultos) ou um pediatra (que trata de crianças).Hematologistas podem atuar na área clínica ou são médicosespecializados no diagnóstico de doenças do sangue e querealizam testeslaboratoriais especializados, freqüentemente necessáriospara um diagnóstico preciso.

HemoglobinaPigmento das hemácias que transporta oxigênio para ascélulas dos tecidos. Uma redução nas hemácias diminui ahemoglobina no sangue. Uma concentração menor dehemoglobina no sangue é chamada de “anemia”. A diminuiçãoda concentração de hemoglobina diminui a capacidade dosangue em transportar oxigênio. Se for grave, essa diminuiçãopode limitar a capacidade de uma pessoa realizar esforçofísico. Valores normais de hemoglobina no sangue estão entre12 e 18 gramas por 100 ml de sangue. Mulheres saudáveispossuem em média 10% menos hemoglobina no sangue doque os homens.

Infusão Autóloga de Células-TroncoEssa técnica, geralmente chamada de “transplante”, envolve1) coletar as células-tronco do sangue ou da medula dopaciente, 2) congelá-las para uso futuro, e 3) descongelá-las eintroduzi-las através de um catéter depois que o pacientetenha feito quimioterapia ou radioterapia intensivas. O sangueou a medula pode ser obtido de um paciente com uma doençana medula (por exemplo, leucemia mielóide aguda) quandoem remissão, ou quando a medula e o sangue não estãoexageradamente anormais (por exemplo, linfoma).


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Os dois subgrupos principais são:

Anemia crônica e não-progressivaDeficiências na contagem de células sangüíneas sem evidênciade blastos leucêmicos formam cerca de um terço das doençasmielodisplásicas. A doença pode provocar principalmentedeficiências: 1) de hemácias, 2) de hemácias e leucócitos, ou 3)de hemácias, leucócitos e plaquetas. Essas situações sãochamadas de anemia refratária (embora as contagens deleucócitos e plaquetas possam ser tão baixas quanto a dehemácias). Essas situações podem ser não-progressivas duranteanos ou décadas. Se a deficiência na contagem de célulassangüíneas for leve, a circunstância pode ter pouco efeitosobre a capacidade do paciente em conduzir suas atividadesnormais. Entre 10 e 15% dos pacientes desse subgrupo podemmais tarde desenvolver leucemia mielóide aguda.

Sideroblastos anormais podem estar presentes nas hemáciasem desenvolvimento na medula. Nesse caso, a doença échamada de “anemia sideroblástica refratária”. “Sidero” é umprefixo que significa “ferro”, do grego “sideros”. Todas ashemácias normais contêm finas partículas de ferro que sãoincorporadas à hemoglobina, a proteína que transportaoxigênio e que dá às hemácias sua cor e capacidadefuncional. No caso de sideroblastos anormais, grandesquantidades de ferro ficam presas nas hemácias emdesenvolvimento em locais anormais. Tingindo células damedula para procurar ferro e examinando-as no microscópiopode-se identificar essas células ou sideroblastos anormais.

Os termos “anemia sideroblástica adquirida” ou “anemiasideroblástica refratária” são usados para designar umasíndrome mielodisplásica na qual a anemia é umacaracterística marcante, e na qual a análise das células damedula revela depósitos anormais de ferro nas hemácias emdesenvolvimento. Em situações nas quais a análise da medulanão revela sideroblastos anormais, a doença é às vezeschamada de “anemia não-siderobástica refratária ou adquiridaO termo “refratária” está obsoleto, mas profundamenteenraizado. Esse termo foi aplicado nas primeiras décadas doSéculo XX para indicar que essas anemias não respondem à


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terapia com ferro ou vitaminas. Então as anemias foramdivididas entre aquelas que respondiam ao ferro e àsvitaminas e aquelas que eram refratárias, que não respondiama esses tratamentos. Hoje reconhecemos que essas anemiassão manifestações secundárias de uma mudança maligna nacélula da medula que forma o sangue. Como outras mudançasmalignas, algumas são menos progressivas (benignas) e outrasprogridem mais rapidamente (malignas).

Deficiências progressivas e sintomáticas nascélulas sangüíneasO segundo principal subgrupo de doenças mielodisplásicasrevela indícios de blastos leucêmicos na medula. Essadescoberta é geralmente associada a baixas contagens dehemácias, leucócitos e plaquetas, e a outras mudanças naforma e na estrutura das células sangüíneas sob o microscópio,que são características dessas síndromes leucêmicas. Essacategoria de doenças tem sido chamada de “leucemia mielóidecom baixa contagem de blastos”, “anemia refratária comexcesso de blastos”, “leucemia latente” e outras designações.Como a outra categoria da síndrome mielodisplásica, essapode ter uma ampla gama de gravidade e uma diferença nonível de piora. Se a contagem de blastos leucêmicos fosse alta,a designação “anemia refratária com excesso de blastos” seriausada, mas a designação não é útil, e sua utilização foidesaconselhada. Tais pacientes são considerados como tendoleucemia mielóide aguda. Na verdade, essas doenças são todasgraduações de gravidade da leucemia mielóide. A proporçãode blastos leucêmicos na medula e o grau das anormalidadesnas contagens de células sangüíneas estão correlacionados aoritmo de progressão da doença.

Sinais e SintomasNa forma crônica ou não-progressiva da doença, o diagnósticopode ser suspeito a partir da descoberta de anemia duranteuma avaliação médica. Se a anemia for moderada ou grave,podem estar presentes fadiga exagerada, falta de fôlegodurante esforço (como ao subir escadas), palidez ou fraqueza.Nessa forma da doença, anormalidades nos leucócitos eplaquetas, que podem estar presentes, geralmente são


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linfoma, para determinar abordagens terapêuticas e para oacompanhamento da resposta ao tratamento.

CitopeniaRedução no número de células circulando no sangue.

Clonal (Monoclonal)População de células derivadas de uma única célulaprimitiva. Praticamente, todas as neoplasias benignas emalignas (cânceres) são derivadas de uma única célula cujoDNA sofreu um dano (mutação) e, portanto, são clonais. Acélula mutante possui uma alteração em seu DNA; essa lesãoao DNA pode se manifestar através do aparecimento de umoncogene ou do comprometimento da ação de genessupressores de tumores; isso a transforma em uma célulacausadora de câncer. O câncer é o acúmulo total de célulasque cresceram a partir de uma única célula mutante. Aleucemia, o linfoma e o mieloma são exemplo de cânceresclonais, ou seja, derivados de uma única célula anormal.

Contagem de Células Sangüíneas ou HemogramaExame laboratorial que requer uma pequena amostra desangue, através da qual são medidas e contadas as células emcirculação. O termo CBC é freqüentemente utilizadoreferindo-se a este exame.

Drogas CitotóxicasDrogas anticâncer que atuam matando ou impedindo a divisãodas células (veja “quimioterapia”).

Glóbulos VermelhosCélulas sangüíneas que carregam hemoglobina, a qual se ligaao oxigênio e o transporta aos tecidos do corpo. Tambémconhecidos como eritrócitos, os glóbulos vermelhosconstituem em torno de 45% do volume do sangue emindivíduos saudáveis.

HematócritoA proporção do sangue ocupada por hemácias. Os valoresnormais são de 40-50% em homens, e de 35-47% emmulheres. Se o hematócrito está abaixo do normal, a pessoa


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mililitros de sangue contêm cerca de 150 bilhões de hemácias,8 bilhões de plaquetas e 20 milhões de leucócitos. As hemáciasvivem meses, as plaquetas uma semana ou duas, e osleucócitos alguns dias. A medula precisa substituir mais de200 milhões de células removidas do sangue todos os dias.

Células-TroncoCélulas primitivas da medula, importantes para a produção deglóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas (vejaHematopoese). Geralmente as células-tronco são encontradasabundantemente na medula, porém, algumas saem da mesmae circulam no sangue. Através de técnicas especiais, ascélulas-tronco do sangue podem ser coletadas, preservadaspor congelamento e, posteriormente, descongeladas eutilizadas no tratamento.

CitocinasSão substâncias químicas derivadas de células (cito) que sãosecretadas por vários tipos celulares e que agem sobre outrascélulas estimulando ou inibindo sua função. Substânciasquímicas derivadas dos linfócitos são denominadas “linfocinas”e substâncias químicas derivadas dos linfócitos que agemsobre outros glóbulos brancos são denominadas“interleucinas”, porque interagem entre dois tipos deleucócitos. Algumas citocinas podem agora ser fabricadascomercialmente e utilizadas no tratamento. O fatorestimulador das colônias de granulócitos (G-CSE) é umadestas citocinas. Ela estimula a produção de neutrófilos eencurta o período de baixa contagem dos mesmos após aquimioterapia. As citocinas que estimulam o crescimento decélulas são algumas vezes denominadas “fatores de crescimento”.

CitogenéticaProcesso de análise do número e do formato dos cromossomoscelulares. O profissional que prepara, examina e interpreta onúmero e o formato dos cromossomos nas células é chamadode citogeneticista. Além de identificar alterações noscromossomos, os genes específicos afetados podem seridentificados em alguns casos. Essas descobertas são muitoúteis para o diagnóstico de tipos específicos de leucemia e


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insuficientes para fornecer sinais ou sintomas. Na forma maisavançada e progressiva da doença, que é uma leucemiamielóide com baixa contagem de blastos, o pacientegeralmente procura o médico por causa da perda da sensaçãode bem-estar, fadiga, fraqueza ou perda de apetite.

Ocasionalmente, o sangramento da pele, também chamado depúrpura, e o sangramento prolongado de cortes são resultadode contagens de plaquetas muito baixas. Podem ocorrerinfecções na pele, em cavidades, no trato urinário ou emoutros locais por causa da baixa contagem de leucócitos. Emgeral, infecções recorrentes graves não são marcantes naépoca da manifestação da doença.

Causas e Fatores de RiscoAs causas da MDS são parecidas com as causas da leucemiamielóide aguda. Na maioria dos casos a doença não possuinenhoma causa antecedente externa. O uso de determinadasdrogas que danificam o DNA e que são usadas para tratarlinfoma, mieloma e outros cânceres, como câncer no seio ouno ovário, aumenta o risco de desenvolver leucemia mielóideaguda ou doença mielodisplásica. A mesma seqüência deeventos pode seguir o uso de radiação terapêutica para olinfoma. Exposição ao benzeno acima de níveis limítrofedurante longos períodos de tempo, geralmente em umambiente industrial, pode aumentar a incidência de leucemiamielóide aguda, e pode preceder a manifestação demielodisplasia. A regulamentação cada vez mais rígida do usode benzeno no ambiente de trabalho já diminuiu estaseqüência de eventos.

DiagnósticoUm diagnóstico só pode ser feito através da contagem decélulas sangüíneas e do exame da aparência das célulassangüíneas no microscópio, geralmente complementados porum exame microscópico das células da medula. A avaliação daestrutura dos cromossomos usando técnicas aplicáveis àscélulas do sangue e da medula pode ser realizada nasamostras obtidas. Essa avaliação citogenética pode ser útilpara chegar a uma conclusão sobre o diagnóstico.


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Determinando a Necessidade de Tratamento eAbordagens TerapêuticasQuando uma doença grave é diagnosticada e o médicorecomenda uma espera sob observação, os pacientes, às vezes,ficam assustados. Nesse grupo de doenças, os pacientes queestão na extremidade crônica e estável ou indolente doespectro geralmente não são tratados. Os pacientes podemtolerar diminuições leves ou moderadas nas contagens decélulas sangüíneas sem prejudicar suas atividades normais.

Em pacientes com diminuições mais problemáticas nascontagens das células sangüíneas, drogas que possamestimular a produção de células sangüíneas podem ser úteis.Eritropoetina, fator de estimulação de colônias de granulócitos(G-CSF), e interleucin-11 (IL-11) são exemplos de drogas quepodem aumentar as contagens de hemácias, leucócitos eplaquetas. Essas abordagens funcionam em alguns mas nãoem todos os pacientes, e terapias periódicas de transfusão deplaquetas ou hemácias podem ser necessárias.

Atenção imediata a infecções óbvias ou febre inexplicáveltambém é importante. Onde infecções virais, bacterianas oufúngicas são identificadas ou suspeitadas, antibióticosadequados podem ser necessários. Em determinadasinfecções virais que respondem a drogas antivirais especiais,elas podem ser usadas.

Nos casos mais graves e progressivos, a doença pode exigirtratamento com drogas citotóxicas. Essa forma de tratamento,a quimioterapia, é planejada dependendo da idade e dascondições médicas coexistentes do paciente, a gravidade dasmanifestações da doença e o ritmo de progressão dela.Citosina-arabinosídeo (ara-c), idarubicina, daunorubicina,6-tioguanina ou mitoxantrone são drogas que podem serusadas. As drogas podem ser administradas sozinhas ou emuma combinação (quimioterapia combinada) de dois ou trêsagentes diferentes. Em alguns casos, programas de baixa dosesão usados. A aplicação da quimioterapia irá piorar acontagem celular inicialmente. Por isso o médico precisadecidir se a quimioterapia intensiva é indicada por causa dagravidade dos distúrbios celulares, e se o paciente tem uma


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Aspiração e Biópsia da Medula ÓsseaNesse procedimento, um pequeno volume de medula óssea éremovido sob anestesia local do osso do quadril (pelve) ouosso do peito (esterno). As células da amostra são colocadasem uma lamínula de vidro, pigmentadas e examinadas nomicroscópio para identificar qualquer anormalidade nascélulas sangüíneas em desenvolvimento. As células damedula também podem ser usadas para imunofenotiparcélulas e para estudar seus cromossomos. Uma biópsiatrefina pode ser feita ao mesmo tempo. Nesse procedimento,um núcleo de osso contendo medula é removido com umaagulha especial. O espécime é tratado para amolecer o osso,fixado em conservante, cortado em fatias finas, pigmentado eexaminado no microscópio.

BlastosEsse termo, quando aplicado a uma medula normal, refere-seàs células mais jovens da medula identificadas pormicroscópio ótico. Os blastos representam aproximadamente1% das células de desenvolvimento normal da medula. Sãoem sua maioria mieloblastos, células que se transformarão emneutrófilos. Em linfonodos normais, os blastos são geralmentelinfoblastos, ou seja, células que são parte do desenvolvimentodos linfócitos. Nas leucemias agudas, as células blásticasleucêmicas, que têm aparência similar aos blastos normais, seacumulam em grandes números, chegando a corresponder aaté 80% de todas as células da medula. Na leucemia mielóideaguda verifica-se um acúmulo de mieloblastos; já na leucemialinfóide aguda ou em certos linfomas, de linfoblastos. Adistinção entre mieloblastos e linfoblastos leucêmicos pode serfeita através da análise microscópica de células coradas damedula e pela imunofenotipagem das células.

Células SangüíneasExistem três tipos principais de células no sangue: hemáciasque transportam oxigênio, leucócitos que principalmenteevitam ou combatem infecções, e plaquetas que ajudam aevitar sangramento. Existem vários tipos de leucócitos nosangue. Cada tipo de célula é representado no sangue naquantidade necessária para as funções que exerce. Trinta


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AnemiaDiminuição do número de glóbulos vermelhos e,conseqüentemente, da concentração da hemoglobina nosangue (abaixo de 10%, o normal é de 13 a 14%). Comoresultado, a capacidade de transporte de oxigênio do sangue édiminuída. Quando severa, a anemia pode causar fisionomiapálida, fraqueza, fadiga e falta de fôlego após esforços.

Anemia clonalTermo que pode ser aplicado a manifestações da síndromemielodisplásica para substituir as designações obsoletas“adquirida” e “refratária”. Tais termos não conotam a naturezaneoplásica desses distúrbios, nem sua presença no espectrodos distúrbios mielóides leucêmicos ou clonais.

Anemia RefratáriaUma doença mielóide clonal que afeta a produção dehemácias na medula. Em alguns casos, as hemácias emdesenvolvimento possuem um acúmulo anormal de grânulosde ferro ao redor do núcleo. Essas células são chamadas“sideroblastos anelados”. A anemia refratária (AR) e a anemiarefratária com sideroblastos anelados (ARSA) estãogeralmente associadas a diminuições leves ou moderadas deleucócitos e plaquetas. Essas doenças também são chamadasde mielodisplasia.

Anemia Refratária com Excesso de Blastos(AREB e AREB-T)Uma doença mielóide clonal caracterizada pela anemiarefratária na medula e no sangue, mas com mieloblastosevidentes na medula, e, às vezes, no sangue. A proporção deblastos na medula costuma ser entre 2 e 20%. A doençatambém é chamada de leucemia oligoblástica (baixacontagem de blastos). A doença é menos progressiva que aleucemia mielóide aguda, mas geralmente evolui para umaleucemia mais aguda.

Glossário


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boa chance de responder à fase citotóxica inicial da terapiacom uma remissão. Na pequena proporção de pacientes quetêm menos de 50 anos de idade com uma forma grave desíndrome mielodisplásica, a radiação e/ou a quimioterapiaintensivas, seguidas por um transplante alogênico de células-tronco podem ser consideradas.

Assim, na tentativa de se criar uma estratégia para o tratamentofoi elaborado um sistema internacional de prognóstico (tabela 2).

Gerenciamento da Doença e Problemas desaúde (Complicações)Viver com uma doença grave pode ser um desafio difícil. Ospacientes talvez necessitem mudar seu estilo de vida, o que

pode ser um problema. A SMD também atinge membros dafamília e amigos. Conversar com os médicos e enfermeiras quetratam do paciente pode ajudar a diminuir a preocupação coma doença e com o futuro. A equipe profissional também estápreparada para indicar outros recursos. Muitos pacientessentem um alívio emocional quando conseguem recuperaruma sensação de controle sobre suas vidas. As informaçõesseguintes podem ajudar no gerenciamento de problemas desaúde comuns para pacientes com a doença.

Tabela 2. Sistema Internacional de Prognóstico*

Tabela de Pontos

Pontos 0 0,5 1,0 1,5 2,0

Blastos namedula óssea <5% 5-10% – 10-20% 21-30%

Cariótipo Bom Intermediário Pobre

Citopenias 0 o 1 2 o 3 2 o 3

Pontuação dos Grupos de Risco

Grupo de risco Pontos

Baixo 0

Intermédio -1 0,5 - 1,0

Intermédio -2 1,5 - 2,0

Alto 2,5 o >

De Greenberg, PDe Greenberg, PDe Greenberg, PDe Greenberg, PDe Greenberg, P, Cox C, L, Cox C, L, Cox C, L, Cox C, L, Cox C, LeBeau MM, et al:eBeau MM, et al:eBeau MM, et al:eBeau MM, et al:eBeau MM, et al:International scoring system forInternational scoring system forInternational scoring system forInternational scoring system forInternational scoring system for

evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Bloodevaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Bloodevaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Bloodevaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Bloodevaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997, 89:2079.1997, 89:2079.1997, 89:2079.1997, 89:2079.1997, 89:2079.


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O Curso da DoençaEm pacientes que têm o tipo menos grave de síndromemielodisplásica, como anemia refratária leve com diminuiçõesleves ou moderadas nas contagens de leucócitos e plaquetas,as anormalidades podem não exigir tratamento e os níveis deatividade são pouco afetados. É prudente que um médico queconheça o problema avalie o paciente e monitore as célulassangüíneas periodicamente. Não é incomum que anos oudécadas se passem com pouca mudança na situação. Comoexiste o risco de evolução para um distúrbio mais grave naformação de células sangüíneas, que no extremo é a leucemiamielóide aguda, a inspeção periódica é importante. Empacientes com problemas mais graves, o tratamento paramelhorar as contagens de células sangüíneas pode diminuir ossintomas. A terapia curativa não está disponível para amaioria dos pacientes neste momento. Indivíduos mais jovensque são candidatos ao transplante alogênico de células-troncopodem recuperar a formação normal de células sangüíneasapós um transplante bem- sucedido.

Aspectos EmocionaisO diagnóstico da síndrome mielodisplásica pode provocaruma profunda reação emocional em pacientes, familiares eamigos. Negação, depressão, sensação de impotência emedo são reações normais e comuns. Nenhuma reação éesperada ou inesperada.

A falta de compreensão sobre o que o espera, o desconhecidoe o que acontece em seguida, deve ser abordada pordiscussões freqüentes, diretas e cuidadosas entre médico,enfermeira, paciente e familiares. A incapacidade de trabalhar,cuidar de negócios ou interagir com familiares e amigos daforma usual pode aumentar o estresse emocional. Explicaçõesdetalhadas, incluindo os planos de tratamento, podem trazeralgum alívio emocional, já que o paciente se concentra notratamento futuro e no prospecto de melhora.

Familiares e entes queridos podem ter dúvidas sobre aquimioterapia e os métodos alternativos de tratamento. Émelhor falar diretamente com os médicos sobre perguntas


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médicas específicas. Familiares e entes queridos devem discutirquaisquer problemas ou reações que possam ter. Enfermeiras eoutros profissionais da saúde compreendem a complexidadedas emoções e as necessidades especiais daqueles que vivemcom a doença. Eles também passarão tempo com os pacientes,tornando-se seus confidentes, e podem ser muito úteis comoapoio emocional.

O FuturoAs Novas Drogas ou a Nova Aplicação deDrogas AtuaisAntecipa-se que novas drogas e a combinação de drogas seráútil no tratamento. Como exemplo, a talidomida, que pode serútil no tratamento do mieloma, está sendo estudada como ummeio de melhorar as contagens de hemácias e de diminuir anecessidade de transfusão em pacientes com mielodisplasia.Resultados iniciais têm sido promissores. O trióxido arsênico(Trisenox), que é usado principalmente para tratar a leucemiapromielocítica aguda, pode ser útil no tratamento damielodisplasia. Estudos clínicos sobre sua utilidade estão emandamento.

Novas Abordagens ao Transplante deCélulas-TroncoO uso do transplante alogênico usando abordagens que sãomenos tóxicas para o paciente (receptor de medula oucélulas-tronco) podem se tornar disponíveis para aquelespacientes com um doador. Esses transplantes “não-ablativos” ou “mini” transplantes estão sendo estudadospara disponibilizar o transplante em pacientes mais idosos,para os quais o transplante não foi uma boa opção detratamento até agora.


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