Apresentador: Iuri Usêda Santana*

* MR1 de Clínica Médica do HGRS

Síndromes Compartimentais Renais:

Síndrome Nefrótica

Programa de Residência Médica em Clínica Médica

Hospital Geral Roberto Santos

Síndromes Compartimentais Renais

• Síndromes Glomerulares:

• Síndrome Nefrítica: Oligúria + HAS + Edema + Hematúria (dismórfica/cilindros

hemáticos)

• Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva: Sínd. Nefrítica com rim terminal em

semanas/meses (crescentes) Padrão linear / granular (Imunocomplexos) /

Paucimune (ANCA+)

• Síndrome Nefrótica: Proteinúria > 3,0-3,5g/dia + Edema + Hipoalbuminemia +

Hiperlipidemia + Lipidúria

• Alterações Urinárias Assintomáticas: Berger (Hematúria) / Alport (Herença ligada ao

X Hematúria + Surdez)

• Trombose Glomerular: SHU (Anemia hemolítica microangiopática +

trombocitopenia + IRA sec. ECEH O157:H7)

Sínd. Compartimentais Renais

• Síndromes Túbulo-Intersticiais:

• Necrose Tubular Aguda (NTA): Necrose de epitélio tubular sec. isquemia/toxidade

(aminoglicosídeos, rabdomiólise, lise tumoral, venenos)

• Nefrite Intersticial Aguda (NIA): IRA oligúrica + dor lombar (edema renal) sec.

alergia medicamentosa (eosinofilúria/rash), infecção, autoimune, idiopática

• Nefrite Intersticial Crônica (NIC): Inflamação crônica Fibrose (Azotemia + Anemia

precoce + HAS + Acidose + Poliúria + Distúrbios tubulares específicos), sec. NIA

persistente, obstrução, chumbo, LES, Sjogren

• Necrose de Papila: Febre + dor lombar + disúria/hematúria, sec. Pielonefrite,

Falcemia, Obstrução, DM, analgésicos

• Específicos: Proximal (Fanconi / ATR II); Henle (Bartter); Distal (Gitelman / ATR I e IV

/ Diabetes insipidus nefrogênico)

• Síndromes Vasculares Renais:

• Estenose de Artéria Renal: HAS renovascular + Alcalose + Hipocalemia (↑SRAA),

sec. aterosclerose e displasia fibromuscular

• Infarto Renal: Dor lombar + Febre + HAS + ↑LDH + FA emboligênico

• Ateroembolismo: IRA + Livedo + Sind. dedo azul + placas na retina sec. êmbolos de

colesterol pós arteriografia

• Tombose de Veia Renal: Dor lombar + Varicocele E + Azotemia súbita sec. Sind.

Nefrótica

Sínd. Compartimentais Renais

Síndrome Nefrótica

• Características:

• Proteinúria nefrótica (> 3,5g/dia ou 50mg/kg/dia ou 40mg/m2/h)

• Hipoalbuminemia / hipoproteinemia

• Edema periférico / Anasarca

• Dislipidemia

• Fisiopatologia

• Estrutura glomerular:

• Superfície endotelial + Membrana basal glomerular + Podócitos

• Tipos de Barreiras:

• Barreira de Cargas (Lesão mínima): Albuminúria seletiva

• Barreira Mecânica/Poros (Outras): Proteinúria não-seletiva

• Edema:

• “Underfilling” (↓ Pressão oncótica x Gradiente oncótico transcapilar): Albumina EV

• Preditores: TFG > 75; Albumina < 2,0; Lesão Mínima (Crianças)

• Retenção primária de sódio (túbulo coletor): ↓ Peptídeo Natriurético Atrial

• Preditores: TFG < 50; Albumina > 2,0; HAS

Sínd. Nefrótica

• Classificação

• Primárias (70%):

• Doença por lesão mínima (90% em crianças):

• Alteração estrutural nos podócitos

• Síndrome nefrótica leve/benigna, pura, ótima resposta ao corticóide

• Pode susceder infecção respiratória / AINES / Linfoma de Hodgkin

• Glomerulesclerose Focal e Segmentar (GEFS) (Adultos negros):

• Esclerose de alguns glomérulos (focal) e de algumas alças (segmentar)

• Pode haver: HAS / Hematúria / IRA

• Primário ou Secundário (HAS / DM / HIV / Falcemia)

• Nefropatia Membranosa (Adultos brancos / Idosos):

• Espessamento de membrana basal + Depósitos de IgG e C3

• 25%: Causa subjacente (LES; HBV; Neoplasia; Drogas; Sífilis)

Sínd. Nefrótica

• Classificação

• Primárias (70%):

• Glomerulonefrite Membranoproliferativa

• Espessamento de membrana basal (duplo contorno)

• Apresentação variada: Sínd. Nefrítica / Nefrótica / IRC / GNRP / Hemátúria isolada

• Subtipos

• Mediada por imunocomplexos: HCV / Infecções crônicas / Gamopatia monoclonal

• Mediada pelo complemento: Desregulação da via alternativa

• Diagnóstico diferencial com GNPE:

• Complemento baixo por mais de 8 semanas

• Proteinúria mais intensa

• Condições associadas: HCV (Principal) / LES / Crioglobulinemia

Sínd. Nefrótica

• Classificação:

• Secundárias (30%):

• DM: Glicosúria / Poliúria / Hiperglicemia

• LES: Anemia / Artralgia / Fotossensibilidade / Serosite

• HBV e HCV: ↑ AST/ALT / Transfusão / Drogas endovenosas

• Amiloidose: Cardiomiopatia / Hepatomegalia / Neuropatia periférica

• Mieloma Múltimo: Dor lombar / IRC / Pico monoclonal

• HIV: GESF colapsante

• AINES: Lesão mínima

• Ø Etiologia: GESF (33%); Membranosa (33%); Lesão Mínima (15%); Amiloidose (10%)

Sínd. Nefrótica

• Abordagem Diagnóstica:

• Ausência de diretrizes (guiada por suspeita diagnóstica)

• Anamnese + Exame físico

• EAS / Proteinúria de 24h / EPF

• Função renal / Eletrólitos

• Proteínas totais e frações / Colesterol total e frações

• Adicionais:

• Sorologia para HIV / HBV / HCV

• Eletroforese sérica e urinária

• VDRL

• FAN / C3 e C4

• Biópsia renal: Habitualmente indicada (Ø critérios bem estabelecidos)

Sínd. Nefrótica

• Complicações da Síndrome Nefrótica:

• Hipercoagulabilidade:

• Preditores: ↓ Albumina / Proteinúria maciça / ↓ Restrição ao leito / Hipovolemia

• Infecções:

• ↓ IgG + Tratamento imunossupressor: ↑ Risco de encapsulados (Pneumococo)

• Dislipidemia:

• ↑ Síntese + ↓ Catabolismo de apoliproteínas / Risco CV

• ↓ Proteínas ligadoras:

• ↓ Ferro / Cobre / Zinco / Corticosteróides / Horm. Tireóide / Vit. D

• IRC:

• Proteinúria + Alterações da hemodinâmica glomerular Esclerose / Fibrose

Sínd. Nefrótica

• Tratamento:

• Anticoagulação profilática (alto risco):

• Hipoalbuminemia persistente: Warfarin

• Restrição ao leito: Heparina SC

• Vacinação antipneumocócica + Vigilância Infecciosa

• Estatinas

• Dieta normoprotéica, hipossódica

• ↓ Proteinúria: iECA ou BRA

• Edema:

• Diuréticos de alça / Antagonista da aldosterona / Tiazídico, venosos, com cautela

• Perda 1-2kg/dia

• Rastreio de osteoporose

• Imunossupressão: Decisão individualizada (Corticóides / Alquilantes)

Sínd. Nefrótica

Referências Bibliográficas

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