Paulo Venâncio1, Anaxore Casimiro1, Marta Oliveira1, Rosalina Valente1,

Maria João Brito2, Rita Silva3, Carla Conceição4, Lurdes Ventura1

1 – Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos

2 – Unidade de Infecciologia

3 – Serviço de Neurologia

4 – Serviço de Radiologia

Adenoidite aguda

1 mês

antes

do

internamento

Lesões mucosa oral

3 dias

- Prostração -Tremor dos MS’s e tronco - Obstipação - Distensão abdominal - Força MI´s

2dias

- Pálido, ar doente - Fc 132 bpm - Vesículas orais Força MI´s ROT’s (+ esq) Reactivo

Hospital

Rapaz, 17 meses

AP e AF irrelevantes

SDR + SpO2

Hospital 1

Reflexo faríngeo débil

Entubação orotraqueal Ventilação Invasiva

D 1

- Ventilado, sem estímulo respiratório

- Fc 130 bpm, T. Axilar 39ºC

- TAM 69 mmHg, TRC <3s

- GCS 3, pupilas mióticas reactivas

-Tetraparésia flácida

- Sem resposta à dor

- ROT’s e cutâneo-abdominais

Análises

Leucócitos (/mm3) 26900

Neutrófilos (%) 74,6

Glicémia (mg/dL) 170

LDH (UI) 602

PCR (mg/L) 10,7

Gasimetria capilar Acidose metabólica

compensada

UCIP

Hipóteses diagnósticas:

1. Meningoencefalite/ Romboencefalite

2. ADEM

3. Síndrome Miller-Fisher Terapêutica Agressiva:

• Aciclovir

• Ceftriaxone

• Ciprofloxacina

• Metilprednisolona

• Imunoglobulina EV

Ecocardiograma: • VE dilatado • SIV aplanado ≠s Residuais de PC

vs Miocardite

0 H

1ª Paragem Cardíaca

2 H

2H 50

3H 10

12 H

2ª e 3ª Paragens Cardíacas

4ª Paragem Cardíaca

Hipotensão TRC > 2s

- Inotrópicos -

Edema agudo pulmão HTPulmonar

- VAFO + NOi -

D 5

Infeccioso

LCR (D3) Exame citoquímico sem alterações

Exame bacteriológico Sangue, urina e LCR negativos

Imunoglobulinas pré – IgEV (g/L) Adequadas à idade

Imunoelectroforese LCR Síntese intratecal de IgG e alteração da permeabilidade BHE

Serologias séricas EBV, CMV, Parvovírus B19, Adenovírus, Influenza

A e B e Mycoplasma pneumoniae Θ

Borrelia burgdorferi IgG + / IgM Θ

(Western blot para Borrelia burgdorferi Θ)

PCR LCR e sérico

Fezes

HSV 1 e 2, CMV, EBV, HHV 6 e 7,

Borrelia burgdorferi e Enterovírus Θ

Enterovírus +

Cultura Enterovírus Enterovírus 71, genótipo C2

1º registo em Portugal – notificados a DGS e o EWRS

D 1

D 4

D 34

Reflexo faríngeo Hipoventilação central

Traqueotomia

Ventilador domiciliário

D 49

• Tetraparésia espástica

• Hiporreflexia generalizada

• Reflexos dos nervos cranianos

abolidos (excepto fotomotores)

D 54

Transferência

D 1

D 49

Enterovírus 71 (EV71) – família Picornaviridae, género Enterovirus

Identificado pela 1ª vez na Califórnia em 1969

Causa de epidemias cíclicas

Divide-se nos genogrupos A, B e C

Sanden, VS, et al. 2009. J. Clin. Microbiol. 47: 9: 2826–33

Brown, BA, et al. 1999. J. Virol. 73:9969–75

Incidência na região Ásia/Pacífico

(Disseminação rápida e a longa distância)

Emergente nos EUA e na Europa

Causa frequente da doença mãos, pés, boca (DMPB)

Pode associar-se a complicações neurológicas e sistémicas graves

Meningite asséptica

Paralisia flácida

Encefalite/Rombencefalite

Edema/Hemorragia pulmonar

Falência cardiopulmonar

Sobretudo abaixo dos 5 anos

Potencialmente fatal

Não descrito previamente em Portugal

Ho M, Chen ER, Hsu KH, et al. N Engl J Med 1999; 341: 929–35

Precedem/ relacionam-se com envolvimento do SNC

15 a 20% das Rombencefalites a EV 71 – Mortalidade de 70 a 90%

Mecanismos

Neurogénico HTIC + Simpático HTA/P + Edema agudo pulmão

Disfunção cardíaca Catecolaminas Cardiotoxicidade

Permeabilidade vascular Citocinas/quimiocinas SIRS

Lin TY, et al. Clin Infect Dis 2003; 36: 269–74

Fu YC, et al. Arch Dis Child 2004; 89: 368–73

Sobretudo terapêutica de suporte

Medidas anti-edema cerebral

Vasodilatadores

Ventilação mecânica, Assistência ventricular externa, ECMO

Inúmeras terapêuticas utilizadas sem eficácia comprovada

Imunoglobulina EV, corticoterapia – dados contraditórios

Wang SM, et al. Pediatr Pulmonol 2005; 39: 219-223

▪ Inotrópicos puros prognóstico

▪ Milrinona – mortalidade

Chang L, et al. Pediatr Infect Dis J 2004; 23: 327-331

Barnard DL.. Curr Pharm Des 2006; 12: 1379-1390

Este caso é um alerta para a emergência do EV 71 na Europa,

sendo o 1º caso descrito em Portugal

EV 71 pode implicar > morbilidade e mortalidade (abaixo 5 anos)

por complicações do SNC/ sistémicas

Sem terapêutica comprovadamente eficaz – intervenções para

controlar as epidemias são fundamentais

Medidas de Saúde pública

Vacinação – em fase de desenvolvimento

Forum on HFMD in Asia-Pacific Region: Reg Emerg Dis Interv Center and The Min of Health Singapore; 2009

Chung YC, et al. Vaccine 2008; 26: 1855–62