Sarcomas dos tecidos moles• Neoplasias raras

• Incidência anual USA - 5 a 6000

• 1% tumores malignos adultos > 16 anos

• 15% tumores malignos - crianças

• Etiologia desconhecida

• Associação a vários síndromes genéticos– Neurofibromatose– Polipose adenomatosa familiar– S. Li - Fraumeni - mutação p 53

• Várias alterações citogenéticas e cromossómicas

• Genes supressores de tumores– p53– RB1– Tumorogénese de vários sarcomas

• Sarcomas mais frequentes– Liposarcomas– Histiocitoma fibroso maligno– Leiomiosarcoma

• Histologia relacionada com localização anatómica– Extremidades

• Liposarcomas

• Histiocitoma fibroso maligno

– Retroperitoneu e vísceras• Leiomiosarcoma

• Liposarcoma

• Histologia tem importância limitada no comportamento biológico

• Importância sim do Grau Histológico– Index mitótico– Celularidade– Necrose– Grau de anaplasia nuclear

• Sintomas/Sinais– Membros

• Tumor não doloroso• Dor em 33%• Comum o atraso no diagnóstico

• Diagnóstico diferencial– Hematomas– Hérnias musculares– Abcessos profundos

• Exame físico– Localização– Tamanho– Relação com estruturas nervosas, vasculares e ósseas

• Sinais de alerta - Biópsia– Torna-se sintomático– Cresce– > 5 cm– Tumor de aparecimento recente

• Persiste mais que 4 semanas

• Importante a técnica de biópsia– T> 5 cm Biópsia incisional– Incisão longitudinal nas extremidades– Prever ressecção noutras localizações– Sobre local central mais elevado– Não levantar retalhos– Hemostase cuidadosa

• Disseminação celular pelo hematoma

– Prever excisão de cicatriz da biópsia na cirurgia definitiva

• Citologia biópsia aspirativa (CBA)– Sem papel?

• Tru-cut - 95% fidedigna

• Necessário definir– Tipo tumoral e Grau

• Sarcomas intra-abdominais ou retroperitoneais– Mal estar abdominal

– Sintomas gastro-intestinais

– Diagnóstico• TAC• RMN

– CBA sem papel

– Biópsia com agulha - suspeita de linfoma

– Habitualmente avançar para cirurgia de imediato• Excepto se declaradamente irressecável

• História/Exame Objectivo/RMN/Biópsia– Faz diagnóstico e determina o grau histológico– Necessário Localizar metástases

• Metástases ganglionares < 30%

• Metástases pulmonares - local preferencial dos sarcomas dos membros

• Metástases hepáticas - lesões viscerais

• Exames a pedir:– Lesões das extremidades

• Baixo grau - Rx. tórax

• Alto grau - TAC torácico

– Lesões abdominais - TAC; RMN com inclusão do fígado

– Raramente angiografia

• Estadiamento– Grau histológico– Tamanho– M0 ou M1

• 3 graus histológicos– Alto– Intermédio– Baixo– Importante para o tratamento– Lesões de baixo grau - metástases < 15%– Lesões de alto grau - metástases > 15%

• Tamanho– Importante– Grandes lesões mais recidivas– Lesões < 5 cm e alto grau - baixo risco de

metástases• Se tratadas de início apropriadamente

• Tratamento– Cirurgia ainda dominante

• Conservadora de membro e função• Se exérese total do tumor com margem - não afecta

recidiva local ou sobrevida

– Objectivo:• Remoção completa do tumor com margens negativas• Preservação máxima da função• Se possível margem de 2 a 3 cm de tecido normal

• Controle local– Radioterapia adjuvante– Braquiterapia - alto grau– Radiação externa com electrões

• Igual ou maior que 5 cm

• Alto e baixo grau

– Bom prognóstico• < 5 cm - qualquer grau histológico

• Não faz RT - excepto se recidiva local

– QT adjuvante não eficaz• Dados recentes apontam para eficácia da QT Neo-adjuvante

– > 5 cm

– Alto grau

– Sarcomas retroperitoneais e viscerais• Só cirurgia

• RT - muitas complicações

• QT pouco eficaz

• Investiga-se RT intra-operatória e QT pré-operatória

• Apesar de tratamento correcto– 1/3 recidivam

– Intervalo livre de doença: Média 18 meses

• Recidiva local nos membros– Tumor

– Nódulo na cicatriz

• Após avaliação geral e local– Se possível realizar nova cirurgia

• 2/3 sobrevidas longas• RT após?

– Depende do método e dose da RT prévia

• Metástases à distância– Pulmão

• 1/2 dos doentes único local de recidiva

• Extra pulmonares– Manifestação tardia de doença profusamente disseminada

• Metastasectomia pulmonar– Se 1º controlável ou controlado– Sem lesão extra-torácica– Doente suporta toracotomia– Possível exérese completa da lesão torácica

• QT paliativa– Metástases pulmonares irressecáveis– Doença extra-pulmonar– Drogas eficazes

• Adriamicina; Ifosfamida; Dacarbazina• Respostas significativas• Não afectam grandemente sobrevidas

– Associação: Mesna;Ifosfamida; Doxorubicina;Dacarbazina• 47% respostas• 10% resposta completa