relato de caso: síndrome hemolítico-urêmica atípica: diagnóstico precoce e evolução

Relato de caso: Relato de caso: Síndrome Hemolítico-Urêmica Síndrome Hemolítico-Urêmica

Atípica: Atípica: Diagnóstico Precoce e EvoluçãoDiagnóstico Precoce e Evolução..

LEILIANE FERREIRA SAMPAIO

Orientadora: Sylvia Maria Leite Freirewww.paulomargotto.com.br

MONOGRAFIA DE CONCLUSÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA 2012-2013

HOSPITAL MATERNO INFANTIL. BRASÍLIA-DF 26/11/13

Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:

Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e Evolução.Evolução.

•Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é caracterizada:- Anemia hemolítica microangiopática, - Trombocitopenia, - Doença renal.

•Menores que 5 anos.

•Principal causa de IRA em crianças menores de 3 anos.

www.bemparana.com.br

www.infoescola.com

www.huufma.br

Introdução

•SHU:-Forma típica: Precedida por doença diarreica Infecção Escherichia coli

Produtora de Toxina Shiga.

-A forma atípica:Não relacionado à toxina Shiga. Associada a diversos fatores.



Introdução

•Criança de 1a3m, sexo masculino, hígida.

•Atendimento inicial: - Febre, tosse e cansaço há 6 dias,- Em tratamento por pneumonia com amoxicilina.

•Exame solicitado:-Rx de tórax pneumonia extensa

Internação (O₂, P.cristalina)Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-

Urêmica Atípica: Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e

Evolução.Evolução.

Descrição do caso

•3º DIH piora do estado geral + palidez cutânea -Alteração das transaminases, -Anemia,-Leucocitose com desvio à esquerda.

•Evoluiu com:-Piora do desconforto respiratório, -Crise convulsiva, -Epistaxe,-Diarréia sanguinolenta. Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-

Urêmica Atípica: Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Diagnóstico Precoce e

Evolução.Evolução.

Descrição do caso

HD: Síndrome HemolíticoUrêmica Atípica

HD: Hepatite Transinfecciosa

•ATB Ceftriaxona,•Exames laboratoriais:-Retenção de escórias nitrogenadas,-Acidose metabólica importante.

•Evoluiu com:-Queda do nível de consciência,-Anúria.

Descrição do caso

Indicado:- IOT,-Diálise,-UTI.



•ATB Ceftriaxona,•Exames laboratoriais:-Retenção de escórias nitrogenadas,-Acidose metabólica importante.

•Evoluiu com:-Queda do nível de consciência,-Anúria.

Descrição do caso

Indicado:- IOT,-Diálise,-UTI *



•4º DIH Cateter de Tenckhoff (Diálise peritoneal)•5º DIH Diurese + Melhora progressiva do quadro

•Alta Hospitalar: 28ºDIH

•Hoje com 1ano e 10 meses:



Descrição do caso

13º DIH- Enfermaria de Nefrologia-Diálise por mais 12 dias (D15 total)

- Assintomático,- Função renal inalterada,- Acompanhamento na nefrologia pediátrica.

Referências:DIH : Dia de Internação hospitalar *** : Realizado no dia da Alta da Unidade de Terapia Intensiva * : Realizado antes do início da diálise ● : Realizado 1 dia antes da Alta hospitalar ** : Realizado 1 dia após o início da diálise ●● : Realizado 66 dias após a Alta hospitalar

Tabela 01:

Descrição do caso

•Caso descrito é compatível com SHU:-Lactente;-Anemia hemolítica, -Trombocitopenia,-Doença renal

Referências:DIH : Dia de Internação hospitalar

Comentários



Evolução Rápida

•Apresentação clínica :

•A forma típica:- 80-90% dos casos, Precedida por doença diarreica Infecção Escherichia coli ( frequentemente sanguinolenta)

Produtora de Toxina Shiga.



Comentários

JAMA, March 14, 2012—Vol 307, No. 10Hemolytic Uremic Syndrome

- Esporádico, mas pode ocorrer em epidemias. -Contaminação por transmissão fecal-oral:Alimentos contaminados;Pessoa-pessoa;

-Bom prognóstico,-Resolução espontânea entre 1 a 3 semanas do início da doença.



Comentários

•A forma atípica:-Rara 10% dos casos, -Não relacionado à toxina Shiga, -Associado a diversos fatores:

- Pior prognóstico,. Fase aguda: mortalidade + morbidade,. 50% dos casos Insuficiência renal +diálise.

www.pneumoped.wordpress.com www.lava.med.brwww.insarj.pt www.midiams.com.brwww.manolosradioativos203.blogspot.com.br



Comentários

SHU ATÍPICA:

•14-30% de SHU atípica infecção por S. pneumoniae;

www.pneumoped.wordpress.com



Comentários

• Mais jovens, • mais suscetíveis a necessitar de diálise, • taxa de mortalidade mais elevada.

SHU ATÍPICA:

Lesão celular Circulação da enzima neuramidase

Expõe o antígeno T (Thomsen-Friedenreich)

plaquetas, hemácias e células endoteliais

Reação Antígeno-Anticorpo: Dano Endotelial, Hemólise e Agregação Plaquetária



Comentárioswww.pneumoped.wordpress.com

SHU ATÍPICA:•Caso relatado: - Diagnóstico prévio de pneumonia comunitária Provável etiologia pneumocócica



Comentárioswww.pneumoped.wordpress.com

Evolução rápida+

Provável Doença Pneumocócica+

Dano renal progressivo com necessidade de diálise

Forma de SHU Atípica

-Anterior à tríade, -Sem outras comorbidades.

SHU ATÍPICA:•Estudos de coorte: Franceses --- 23% Italianos --- 28%

Episódio de diarréia sanguinolenta Não elimina a HD de SHU atípica

•Caso: - Não havia diarréia anterior à descompensação,-Episódio único de diarréia sanguinolenta.

www.blogmamis.com



Comentários

SHU Atípica precedida por Diarréia

SHU ATÍPICA:•Pacientes com mutação genética:-Qualquer idade,-Pior prognóstico Recorrência da doença, Progressão para IRC, Falha após transplante renal.

•Normalmente esta etiologia não está relacionada à infecção por Streptococcus pneumoniae .

www.insarj.pt



Comentários

SHU ATÍPICA:

•Mais de 50% dos casos,•Herdada ou adquirida, •Principal forma conhecida:

Deficiência de proteínas reguladoras do sistema complemento(Fator H, fator I , Cd46)

Excessiva ativação do complemento

Dano endotelial. Síndrome Hemolítico-Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Urêmica Atípica:


Comentárioswww.insarj.pt

SHU ATÍPICA:

•Caso: - Sem alterações no C3 ou C4 (não foi realizado a pesquisa dos demais marcadores)

*** S. pneumoniae na SHU atípica não é comum com alteração no sistema complemento.



Comentárioswww.insarj.pt

SHU ATÍPICA:

•Tratamento:-Urgência (primeiras 24h após o DX),

-Não há tratamento específico,

-Terapia de suporte é decisiva:. Aporte hídrico, . Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, hematológicos e trombocitopênicos,. Início precoce de diálise, quando indicado.

www.coladaweb.com



Comentários

SHU ATÍPICA:

•A plasmaférese Substitui a falta ou deficiência de proteínas, Remove anticorpos da doença

Fundamental no tratamento de SHU atípica.

•Porém em doença desencadeada por pneumococo...

Comentários



www.coladaweb.com

SHU ATÍPICA:

•A plasmaférese Substitui a falta ou deficiência de proteínas, Remove anticorpos da doença

Fundamental no tratamento de SHU atípica.

•Porém em doença desencadeada por pneumococo...

Comentários



www.coladaweb.com

Contra-

indicada

Fornece novos anticorpos

SHU ATÍPICA:•Caso:-Tratamento Antibioticoterapia, De suporte, Diálise precoce.

•A plasmaférese não estava indicada diante do provável agente desencadeante.

Comentários



www.coladaweb.com

- Risco de sequela renal,- Melhorar prognóstico.

SHU ATÍPICA:•Novas opções de tratamento são os inibidores de complemento como o eculizumab.

-Anticorpo monoclonal recombinante, C5b (peptídeo pró-inflamatório)

-Impede a clivagem de C5 em C5b C5b-9

(complexo citotóxico de ataque à membrana)

Etapa essencial para SHU atípica por desregulação do sistema complemento.



Comentárioswww.coladaweb.com

The Journal of Medicine - Netherlands 2012 April; Vol 70, n 3. A new era in the diagnosis and tratament of atypical haemolytic uraemic syndrome-Review.



Comentários

•Caso:-Criança evoluiu bem após a diálise,-Segue assintomático,-Função renal inalterada.

Compatível com SHU atípica sem alteração genéticas (prognósticos semelhantes aos quadros típicos)



Comentários

•Apresentamos este caso clínico:

Terapia de Suporte Agressiva e Eficaz

Importância do Conhecimento dessa Doença

em nosso meio

Diagnóstico Precoce

Desfecho FavorávelRedução de Possíveis

Sequelas



Comentários

• Agradeço a Deus pelo Dom da Vida e por todas as graças e oportunidades recebidas,

• Agradeço a minha Família pelo Amor Incondicional e Companheirismo em todas as etapas de minha vida,

• Agradeço à Familía HMIB que é uma família linda que tenho orgulho de participar e com quem aprendi tantos ensinamentos na medicina e na vida. ‘’Verdadeiros humanos com coração de ANJOS”!

Obrigada!Obrigada!

Agradecimentos:

• 1. Banerjee S. Hemolytic Uremic Syndrome - Review article. Indian pediatrics 2009 Dez; Vol 46.

• 2. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2011 Dez; 6:60.

• 3. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster J. Robbins and Cotran - Pathologic basic of Disease. 8th ed. [S.I.]: Elsevier; 2010.

• 4. Mandell GL, Bennet JE, Dolin R. Mandell, Douglas, and Bennett’s - Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. [S.I.]: Churchill Livingstone; 2009.

• 5. Niaudet P. Treatment and prognosis of Shiga Escherichia coli (STEC) Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) in children. Up To Date 2013 Jul.

Referências Bibliográficas:Referências Bibliográficas:

• 6. Barbosa AP, D’Elia C. Condutas de urgência em Pediatria. 1ª ed. Rio de Janeiro: Atheneu; 2006.

• 7. Niaudet P. Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin associated (typical) hemolytic uremic syndrome in children. Up To date 2013 Mar.

• 8. Estra D, Wetzels JFM, Volokhina EB, Van Den Heuvel LP, Van de Kar NCAJ. A new era in the diagnosis and tratament of atypical haemolytic uraemic syndrome-Review. The Journal of Medicine - Netherlands 2012 April; Vol 70, n 3.

• 9. Hirt-Minkowski P, Dickenmann M, Schifferli JA. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: Update on the complement System and What is New. Nephron Clinical Practice 2010 Jan; 114: p 219-235.


• 10. Taal MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Yu ASL, Brenner BM. Brenner and Rector's The Kidney. 9 th ed. [S.I]: Elsevier; 2012.

• 11. Niaudet P. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Children. Up To Date 2012 Aug.

• 12. Niaudet P. Overview of Hemolytic Syndrome in Children, Up To Date 2013 Jul.

• 13. Copelovitch L, Kaplan BS. Streptococcus pneumonia - Associated Hemolytic Uremic Syndrome: Classification and the Emergence of Serotype 19A. American Academy of Pediatrics 2010 Dez; p 125-174.


• 14. Herrero-Morín JD, Fernández N, Santos F, Rey C, Málaga S. Casos Clínicos: Síndrome Hemolítico Urémico Asociado a Neumonía Neumocócica. Nefrología 2007; Vol 27, n 4.

• 15. Venuto CA. Síndrome Hemolítico Urêmica: Doença negligenciada ou pouco compreendida? Brasília. Monografia de Especialização em Pediatria - HMIB; 2009. Disponível em www.paulomargoto.com.br em MONOGRAFIAS-2009


Monografia: Síndrome hemolítico-urêmica: doença negligenciada ou pouco compreendida?Autor(es): Camila Amaral Venuto

relato de caso: síndrome hemolítico-urêmica atípica: diagnóstico precoce e evolução

Documents