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HAP: Recomendações para Melhorar a Evolução dos Pacientes

Recomendações para melhorar o resultado do tratamento dos pacientes

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A importância do trabalho conjunto

Rogério SouzaProfessor Livre-DocenteDisciplina de Pneumologia – Faculdade de Medicina da Universidade de São PauloResponsável pela Unidade de Circulação Pulmonar do Instituto do Coração do HCFMUSP

As últimas duas décadas foram de mudanças muito marcantes no cenário da hipertensão arterial pulmonar; vários aspectos resultaram em melhora significativa do cuidado ao paciente portador de HAP.

No início da década de 1990, não existiam medicamentos de uso específico para o tratamento da HAP; pequenas séries de casos buscavam evidenciar o papel de novas substâncias que pudessem diminuir o estreitamento vascular que caracteriza a doença. Foi quando um salto substancial ocorreu no conhecimento da fisiopatologia da HAP. Em dez anos, três grandes vias fisiopatológicas foram descritas permitindo o desenvolvimento de pelo menos sete medicamentos atualmente em uso no tratamento específico da hipertensão arterial pulmonar. Com o desenvolvimento dos prostanóides, dos antagonistas dos receptores de endotelina e dos inibidores de fosfodiesterase tornou-se possível não apenas estratificar-se o tratamento de acordo com a gravidade da doença, mas também combinar medicamentos das diferentes classes terapêuticas. Essa nova realidade permitiu estender o tratamento a um número muito maior de pacientes; mais ainda, permitiu o desenvolvimento de esquemas de tratamento baseados no que de mais robusto existe em termos de evidência científica. Mas qual a importância disto? É simples; nos últimos anos, através de grandes registros de pacientes desenvolvidos na Europa e nos EUA, foi possível observar-se que os esquemas atuais de tratamento tiveram impacto muito significativo na melhora da função cardíaca, da capacidade de exercício e principalmente da qualidade de vida dos pacientes portadores de HAP, retardando a progressão da doença, fazendo com que os pacientes vivam mais e melhor. Face a isso, fica evidente o progresso; mas ainda há muito a ser feito.

Os mesmos registros clínicos que evidenciaram o impactos das terapias disponíveis no retardo da progressão da doença também mostraram vários pontos que merecem atenção ainda maior.

Ainda existe um número bastante representativo de pacientes não tratados adequadamente, por vários motivos. O principal deles é a disponibilidade heterogênea dos diversos medicamentos ao redor do mundo. Enquanto alguns países disponibilizam todos os tipos de medicamentos existentes, outros limitam apenas aos tratamentos orais e outros ainda não permitem acesso direto dos paciente a qualquer um dos tratamentos existentes, o que é trágico para todas as pessoas envolvidas com a hipertensão pulmonar. Mas mesmo nos locais onde as medicações são amplamente disponíveis, ainda existe a necessidade de melhorar os programas de educação médica continuada para que um número cada vez maior de médicos saiba lidar com o paciente portador de HAP, assim como diagnosticar a doença em fases mais precoces. Ainda há uma demora muito grande entre o início dos sintomas e o diagnóstico definitivo da HAP, com a realização do cateterismo cardíaco direito. Nesse sentido, aumentar-se o conhecimento sobre a hipertensão arterial pulmonar passa a ter fundamental importância, tanto no que se refere ao público médico quanto ao público em geral.

Ao se difundir mais e mais o conhecimento sobre a HAP, um número maior de pessoas começa a identificar o melhor momento para procurar auxílio médico e um número maior de médicos passa a pensar na HAP durante a investigação diagnóstica destes pacientes. Esse é um dos grandes objetivos que levou ao desenvolvimento deste documento, tornar o conhecimento sobre a hipertensão pulmonar cada vez mais acessível, aproximando pacientes, médicos e familiares em torno de um fim comum que é a melhora progressiva e contínua de todos os portadores de HAP até que um dia possamos vislumbrar a cura da mesma em nosso horizonte.

É esse também um dos grandes papéis das associações de pacientes portadores de HAP e seus familiares. Inúmeras associações existem ao redor do mundo, inclusive no Brasil, e sem elas, muito do avanço das últimas décadas não teria ocorrido. São as associações de pacientes e a rede de comunicação criada entre elas que facilitam a disseminação do conhecimento, atuam junto aos órgãos governamentais para aumentar a acessibilidade aos tratamentos existentes e mantém o tônus necessário para que as pesquisas sobre a doença não percam o ritmo desenvolvido ao longo dos últimos anos.

Este trabalho também é fruto da atuação incansável dos pacientes portadores de HAP e seus familiares, no Brasil e no mundo, e foi desenvolvido com dedicação incomum de todos os envolvidos como mais um passo na trilha em busca da melhora definitiva da HAP.


Rino Aldrighetti Presidente, Pulmonary Hypertension Association (Associação de Hipertensão Pulmonar), EUA

David B. Badesch, M.D. Professor de Medicina Diretor Clínico, Pulmonary Hypertension Center (Centro de Hipertensão Pulmonar) Defensor de Sujeitos de Pesquisa, CTSI Presidente, Comissão de Farmácia e Terapêutica University of Colorado, Denver

Karen A. Fagan, M.D. Chefe, Divisão de Medicina Pulmonar e Intensiva University of South Alabama Mobile, Alabama

Gerry Fischer Presidente, Pulmonary Hypertension Association (Associação de Hipertensão Pulmonar), Europa

Sean Gaine, M.D., Ph.D. Diretor, Unidade Nacional de Hipertensão Pulmonar Hospital Universitário Mater Misericordiae University College Dublin Dublin, Irlanda

Marius M. Hoeper, M.D. Departamento de Medicina Pulmonar Escola Médica de Hannover Hannover, Alemanha

Prof. Zhi-Cheng Jing, M.D. Departamento de Circulação Cardiopulmonar Hospital Pulmonar de Xangai Departamento de Fisiopatologia Escola de Medicina da Universidade de Tongji Xangai, China

Associação de Hipertensão Pulmonar Membros do Grupo de Trabalho White Paper

Anne Keogh, M.D. Professora de Medicina Cardiologista Sênior de Transplante de Coração, Chefe-Adjunto de Pesquisa Clínica no Victor Chang Research Institute (Instituto de Pesquisa Victor Chang) St Vincent’s Hospital Sydney, Austrália

Michael McGoon, M.D. Professor de Medicina Divisão de Doenças Cardiovasculares Mayo Clinic College of Medicine Rochester, Minnesota

Noriko Murakami Fundador e Presidente Pulmonary Hypertension Association (Associação de Hipertensão Pulmonar), Japão

Toru Satoh, M.D. Professor de Medicina Divisão de Cardiologia Escola de Medicina da Universidade de Kyourin Tóquio, Japão

Rogerio Souza, M.D., Ph.D. Departamento Pneumologia Instituto do Coração Faculdade de Medicina da Universidade de São PauloSão Paulo, Brasil

Adam Torbicki, M.D., Ph.D. Departamento de Medicina Torácica Instituto de Tuberculose e Doenças Pulmonares Universidade Médica de Varsóvia Varsóvia, Polônia


[5] Resumo Executivo

[7] Uma Doença Rara e Silenciosa

Fatores de Risco [7]

Um Diagnóstico de Exclusão [8]

Tratamento [10]

Pesquisa Clínica [11]

[11] É preciso um engajamento da comunidade

[13] Maximizando o Resultado do Tratamento do Paciente

[15] Um Chamado à Ação

Pulmonary Hypertension Association (Associação Norte-americana de Hipertensão

Pulmonar) [15]

Pacientes e Cuidadores [15]

Não Especialistas em HP [15]

Especialistas em HP [16]

Profissionais de Saúde Aliados [16]

[16] Conclusão

Conteúdo


Resumo Executivo

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma forma de hipertensão pulmonar (HP) caracterizada por estreitamento e endurecimento das artérias pulmo-nares, o que, em última análise, resul-ta em insuficiência cardíaca. A HAP afeta indivíduos de todas as idades, todas as etnias e em todas as regiões. Embora não haja cura para a HAP, a evolução dos pacientes tem melhorado consideravelmente ao longo dos últi-mos 20 anos com o advento das tera-pias direcionadas e o crescimento da experiência de centros especializados dedicados à HP. Apesar das contínuas adições ao arsenal de tratamento, con-tinuam existindo atrasos substanciais no diagnóstico e nos cuidados ideais dos pacientes com HAP, bem como um retardo significativo no encami-nhamento dos pacientes a centros especializados em HP. Essa ainda é a maior barreira para maximizar os re-sultados do tratamento, aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida. Quando o diagnóstico é confir-mado, muitos pacientes com HAP já perderam seus empregos e estão de-

pendentes da família. Na prática clíni-ca, o diagnóstico e tratamento precoce (diagnóstico enquanto ainda dentro da Classe Funcional I ou II) significa que os pacientes podem continuar traba-lhando durante todo o seu tratamento, realizar atividade física leve, e manter maior independência.

Superar essa barreira requer aumen-tar a conscientização nas comunida-des em geral e médicas e encaminhar pacientes a especialistas em HP em caso de suspeita de HAP. Devido à complexidade do tratamento dessa doença potencialmente fatal, os cui-dados contínuos dos pacientes com HAP devem ser nada menos que um esforço colaborativo de equipe entre os médicos de atenção primária do paciente e um centro especializado em HP. Cada grupo de partes interessadas — paciente, médico, cuidador, pro-fissional de saúde envolvido — pode dar contribuições importantes para maximizar os resultados do tratamen-to. Esforços organizacionais por meio da Pulmonary Hypertension Association

(PHA, Associação Norte-americana de Hipertensão Pulmonar) podem tornar isso possível.

A PHA criou um verdadeiro espírito de cooperação entre os pacientes, mé-dicos, enfermeiros, cientistas, cuida-dores e indústria — um engajamento na comunidade médica e não médica — a fim de encontrar maneiras de prevenir e curar a HP, e dar esperan-ça à comunidade da HP por meio de apoio, educação, amparo e conscien-tização. Desde 1990, a PHA evoluiu para uma comunidade de mais de 10 mil pacientes, cuidadores, familiares e profissionais médicos, e se tornou um ponto central internacional para a comunidade. Conforme essa comuni-dade expande-se internacionalmente para países em desenvolvimento, onde há disponibilidade limitada de trata-mentos, falta de reembolso e resulta-dos ruins de sobrevida, a PHA tem a oportunidade de impactar de maneira significativa a vida dos pacientes glo-balmente.

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A maioria das pessoas nunca ouviu falar da rara doença

hipertensão arterial pulmonar, e muito menos conhece

os sintomas ou entende a enorme luta que os pacientes

que vivem com a doença enfrentam todos os dias, como

simplesmente subir escadas.

Gerry Fischer, Presidente, PHA Europa

Uma Doença Rara e SilenciosaHipertensão pulmonar (HP) é um termo geral usado para qualquer con-dição que cause pressão anormalmente alta no sistema vascular pulmonar. A HP é dividida em cinco grupos clíni-cos, a depender da causa da condição (Anexo A: Classificação Clínica da HP). O grupo 1, conhecido como hi-pertensão arterial pulmonar (HAP), é uma forma rara de HP que afeta especificamente as artérias pulmona-res, fazendo com que elas tornem-se estreitas e rígidas.

As artérias pulmonares transportam sangue que retorna do corpo para os pulmões, onde o sangue recebe um novo suprimento de oxigênio. O es-treitamento das artérias força o lado direito do coração a trabalhar mais para bombear sangue através das ar-térias e para dentro dos pulmões (Fi-guras 1 e 2), e pode ser causado por diferentes mecanismos:1

• Vasoconstrição. Os músculos dentro das paredes das artérias contraem, ou se comprimem;

• Remodelamento. As paredes das artérias podem se tornar espessas a partir de crescimento celular excessivo no revestimento dos vasos;

• Inflamação; • Trombose. Pequenos coágulos

podem se formar dentro das artérias.

Ao longo do tempo, o coração se en-fraquece e se esforça para fornecer oxigênio para o corpo, resultando nos sintomas de HAP, incluindo falta de ar, fadiga, dor torácica, tonturas e des-maios.2 Se deixado sem tratamento, o coração finalmente falhará, levando à incapacidade grave e à morte.3 Não há cura para a HAP. Contudo, tratar os pacientes precocemente pode contro-lar a doença por anos.

Fatores de Risco Existem 30 a 50 casos de HAP por milhão de indivíduos e a doença afe-ta pessoas de todas as idades, todas as etnias e em todas as regiões.4 Ao longo das três últimas décadas, a distribuição etária e de gênero da HAP evoluiu. Nos anos de 1980, a média de idade do diagnóstico era de 36 anos, de acordo com os registros dos Institutos Nacio-nais de Saúde Norte-Americanos (Na-tional Institutes of Health, NIH). 5 Hoje, a média de idade do diagnóstico é 50 anos, de acordo com os registros Fran-

cês e dos EUA.6 Contudo, em países em desenvolvimento como a China, a média de idade do diagnóstico perma-nece 36 anos.8 Além disso, as mulheres são quatro vezes mais suscetíveis que os homens. Em meados da década de 1980, a razão sexo feminino:mascu-lino para HAP idiopática (HAPI) era de 1,7:1 conforme relatado pelo Registro do NIH de HAPI; hoje é 4,1:1 conforme relatado pelo registro do REVEAL.6 Contudo, há diferenças geográficas nessas razões. Por exemplo, um registro francês relatou uma razão sexo feminino:masculino de 1,9:1 nos anos de 2002 e 2003 e um registro chinês relatou uma razão de 2,4:1 em 2007.7,8 A razão dessas diferenças permanece desconhecida; contudo, o papel dos hormônios na patogênese da HAP está sendo considerado por causa do aumento do uso de terapia de reposição hormonal nos EUA en-tre o tempo dos registros do NIH e do REVEAL.6

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Há vários tipos de HAP, cada um dos quais é definido por uma causa conhecida (Figura 3).9 A HAP idiopática (HAPI), anteriormente chamada hipertensão pulmonar primária (HPP), corresponde a doença esporádica sem história familiar ou um fator de risco identificado — causa não conhecida. A HAP hereditária ocorre por mutações genéticas herdadas em genes que codificam membros da superfamília do fator de crescimento transformante b, incluindo o receptor de proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2), activin receptor-like kinase type 1 e endoglina. Há também casos familiares sem mutações germinativas identificadas nesses genes.10 Entre 50 e 70% dos pacientes com HAP hereditária têm mutações no gene BMPR2, que é conhecido por ajudar a regular o crescimento de células nas paredes das pequenas artérias dos pulmões.11 É importante notar que outros fatores também são necessários para promover a doença nesses

pacientes, porque apenas 20% dos indivíduos com mutações no BMPR2 desenvolvem HAP. Testes genéticos são uma decisão muito pessoal e não são obrigatórios em pacientes com HAPI ou nos casos familiares. Se o teste genético for realizado, é necessário aconselhamento genético para que o paciente seja plenamente informado dos riscos e benefícios.

Foram identificadas várias drogas e toxinas que podem colocar os indivíduos em maior risco de desenvolver HAP, incluindo o uso de certos tipos de inibidores de apetite (por exemplo, aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina), óleo de colza tóxico, metanfetaminas, cocaína ou anfetaminas, erva-de-são-joão, agentes quimioterápicos, e alguns inibidores seletivos de recaptação de serotonina (SSRI) durante a gravidez (resultando em HP persistente do recém-nascido).9 A HAP também é associada com outras condições médicas, como doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, esclerodermia e lúpus), infecção por HIV, e doença cardíaca congênita com shunts cardíacos.12

Rastrear indivíduos com qualquer desses fatores de risco conhecidos é fundamental para o diagnóstico precoce.13

Um Diagnóstico de Exclusão Embora não haja cura, o advento de terapias direcionadas mudou a HAP de uma doença rapidamente fatal para uma condição grave, mas tratável. Aproximadamente 50% das pessoas diagnosticadas com HAP morrem dentro de cinco anos. Para pessoas cuja HAP não é tratada, a sobrevida média é de apenas três anos, o que torna a necessidade de obtenção de um diagnóstico rápido e preciso ainda

Coração Normal Hipertensão Pulmonar Constrição das

Artérias Pulmonares Artérias Pulmonares (dos pulmões)

Ventrículodireito alargado

Ventrículoesquerdo

Ventrículo direito

Átrio Esquerdo

Átrio direito

Aorta

Veias Pulmonares (dos pulmões)

Pulmões

Figura 1 – Coração normal comparado com o coração de um paciente com hipertensão pulmonar.

Figura 2 – Estreitamento das artérias pulmonares associado com HAP.

Artéria pulmonar saudável HAP leve a moderada HAP grave

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Classe I Pacientes com hipertensão pulmonar, mas sem limitação da atividade física. Atividade física co-mum não causa dispneia ou fadiga, dor torácica ou quase síncope.

Classe II Pacientes com hipertensão pulmonar que resulta em leve limitação da atividade física. Eles ficam confortáveis em repouso. Atividade física comum causa dispneia ou fadiga, dor torácica ou quase síncope indevida.

Classe III Pacientes com hipertensão pulmonar que resulta em limitação marcada da atividade física. Eles ficam confortáveis em repouso. Atividades físicas mais leves que as comumente realizadas causam dispneia ou fadiga, dor torácica ou quase síncope indevida.

Classe IV Pacientes com hipertensão pulmonar incapazes de realizar qualquer atividade física sem sintomas. Esses pacientes manifestam sinais de insuficiência do coração direito. Dispneia e/ou fadiga podem estar presentes mesmo em repouso.

mais urgente.14 A natureza não especí-fica dos sintomas, contudo, representa um desafio diagnóstico considerável. O tempo médio entre o início dos sin-tomas e o diagnóstico confirmado por cateterismo do coração direito é de 2,8 anos,6 e esse diagnóstico tardio não melhorou em mais de duas décadas.15

Indivíduos mais jovens (com idade in-ferior a 36 anos) e pacientes com his-tória de desordens respiratórias, como apneia do sono ou desordem obstrutiva das vias aéreas, são os mais propensos a experimentar um diagnóstico tardio.16 Tem sido sugerido que indivíduos com idade inferior a 36 anos experimentam atrasos maiores no diagnóstico, porque eles percebem os sintomas mais cedo, por terem um estilo de vida mais ativo, sendo frequentemente diagnosticados como asmáticos.17 Eles também repre-sentam o maior grupo de norte-ameri-canos sem seguro de saúde.18

A resistência ao fluxo sanguíneo atra-vés dos pulmões (com resultante oxi-genação ruim) produz os sintomas de HAP, incluindo dispneia aos esforços, fadiga, tonturas durante certos movi-mentos ou com a tosse, dor torácica, síncope, hemoptise, e edema.19 Com o tempo, esses sintomas pioram progres-

sivamente e podem afetar seriamente a qualidade de vida do paciente, tor-nando difíceis até atividades diárias simples, como caminhadas de distân-cias curtas (Figura 4).20 Visto que esses sintomas são inespecíficos — e pelo fato de a HAP ser uma doença rara — eles são comumente atribuídos a ou-tras condições, tais como asma, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), insuficiência cardíaca, excesso de peso e falta de condicionamento físico.

Como resultado, a maioria dos pacien-tes consultará três diferentes médicos ao longo de um período de três anos, em média, antes que sejam finalmente diagnosticados com HAP. Infelizmen-te, nesse tempo, a maioria dos pacien-tes já está em estágios relativamente avançados da doença — aproxima-damente 61% dos pacientes estão em Classe Funcional III, e 12% estão em Classe Funcional IV no momento do diagnóstico.6

Hipertensão Arterial Pulmonar

1.1 HAP Idiopática 1.2 Hereditária 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglina 1.2.3 Desconhecida 1.3 Induzida por droga e toxina 1.4 Associada com 1.4.1 Doenças do tecido conjuntivo 1.4.2 Infecção por HIV 1.4.3 Hipertensão portal 1.4.4 Doenças cardíacas congênitas 1.4.5 Esquistossomose 1.4.6 Anemia hemolítica crônica 1.5 Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido

Figura 3 - Grupo I HAP

Figura 4 – Classificação Funcional da Organização Mundial da Saúde (OMS)

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Embora testes não invasivos como ecocardiografia e radiografias torá-cicas (raios X) sejam úteis na detec-ção da HAP, o cateterismo do cora-ção direito (CCD) permanece sendo o padrão ouro de diagnóstico para a HAP e é necessário para confirmar o diagnóstico (Anexo B: Resumo de Testes Comuns para HP).21 O CCD é um procedimento invasivo, envolvendo a passagem de um tubo fino (cateter) através do pescoço ou da virilha para o lado direito do co-ração e para as artérias para medir a pressão arterial e o débito cardíaco. A HAP é definida como um aumen-to na pressão arterial pulmonar mé-dia (PAP) ≥ 25 mmHg no repouso, avaliada pelo CCD. Embora o CCD seja usado internacionalmente para confirmar o diagnóstico de HAP, ele não é usado em todos os países igualmente. Na China, por exemplo, apenas alguns pacientes com HAP grave serão submetidos ao CCD de-vido ao caráter invasivo e ao custo do procedimento.8

Tratamento A perspectiva para os pacientes com HAP melhorou consideravelmente nos últimos anos com o número cres-cente de opções de tratamento. Se os pacientes são diagnosticados e tratados o mais precocemente possível — de

A confiança que tem evoluído ao longo dos anos entre os

médicos, cientistas e PHA e os pacientes tem tornado possível

a condução de estudos clínicos multicêntricos… os pacientes

estão dispostos a participar na pesquisa clínica e isso

contribui para o avanço do conhecimento no campo.

David Badesch, M.D.

preferência enquanto ainda em Classe Funcional I ou II — a progressão da doença pode ser retardada, impactan-do tanto a sobrevida quanto a qualidade de vida.22 É importante notar, contu-do, que o diagnóstico de HAP deve ser confirmado com o CCD antes do início do tratamento, visto que essas terapias podem ser prejudiciais aos pa-cientes que não têm HAP.

Os tratamentos para a HAP in-cluem terapias médicas convencionais (bloqueadores dos canais de cálcio [BCCs], digoxina, diuréticos, oxigênio ou varfarina), bem como terapias direcionadas. Importantemente, os BCCs podem ser usados apenas em uma pequena subsérie de pacientes com HAP, cujas artérias pulmonares dilatam-se significantemente durante um teste de vasorreatividade. Tal teste deve ser realizado durante o CCD antes que sejam tomadas as decisões de tratamento. Para pacientes não adequados ao tratamento com BCC, ou para aqueles que se deterioram clinicamente apesar do tratamento, estão disponíveis atualmente três classes terapêuticas de tratamento direcionadas às vias-chave envolvidas no crescimento e na contração anormais das células musculares lisas que revestem as artérias pulmonares em pacientes com HAP:23

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• Antagonistas do Receptor de Endotelina (AREs) bloqueiam a ação da endotelina, uma molécula que estreita os vasos sanguíneos;

• Inibidores da fosfodiesterase 5 (inibidores da PDE-5) induzem o relaxamento e efeitos antipro-liferativos nas células musculares lisas vasculares;

• Análogos da prostaciclina estimulam as células que fazem com que os vasos sanguíneos se expandam.

A depender da gravidade da HP, transplante de coração ou de pulmão também pode ser uma opção.

Doenças raras tipicamente têm popu-lações limitadas com as quais resolver problemas tão complexos quanto os de doenças comuns, mas avanços signifi-cantes foram feitos no diagnóstico e no tratamento da HAP ao longos dos últimos 20 anos. Esses avanços fo-ram tornados possíveis, em parte, por meio da Pulmonary Hypertension As-sociation (Associação de Hipertensão Pulmonar). A PHA criou um verda-deiro espírito de cooperação entre

os pacientes, médicos, enfermeiros, cientistas, cuidadores e indústria a fim de criar o tipo de mudança que a comunidade da HAP quer para os pacientes. Como essa comunidade expande-se internacionalmente para países em desenvolvimento, onde há disponibilidade limitada de tratamen-tos, ausência de reembolso e resultados de sobrevida ruins, a PHA tem a opor-tunidade de impactar a vida desses pa-cientes de forma significativa.

A Pesquisa Clínica Há vinte anos não existiam trata-mentos para a HAP. Hoje, graças aos avanços feitos na pesquisa clínica, há nove tratamentos disponíveis. Das cerca de 7 mil doenças raras conheci-das, o FDA aprovou apenas 400 tra-tamentos para 200 destas, e a HAP ocupa, juntamente com a hemofilia, o terceiro lugar (leucemia e HIV/AIDS são a primeira e a segunda, respecti-vamente) nessa lista de prioridades. Há ainda muitos tratamentos em de-senvolvimento. Uma busca pelo ter-mo “hipertensão arterial pulmonar” no site www.clinicaltrials.gov lista 455 estudos clínicos ativos por todo o mundo. Em pouco menos de uma dé-

cada, o Programa de Pesquisa da PHA comprometeu mais de $ 9,5 milhões para pesquisa, alavancando parcerias com o National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI – Instituto Nacional do Coração, Pulmão, e Sangue), Ame-rican Thoracic Society (ATS – Socieda-de Americana do Tórax) e a American Heart Association (AHA – Associação Americana do Coração), e a PHA apoiou mais de 40 pesquisadores em quatro programas de pesquisa de pon-ta revisados de forma independente. Esses pesquisadores estão investigan-do novos métodos para a detecção pre-coce, novos tratamentos para prevenir o início da HP e, em última análise, tentando encontrar uma cura para essa doença devastadora.

Além do financiamento da investiga-ção, a PHA está envolvida ativamen-te na educação e no recrutamento de pacientes para estudos clínicos. Na Conferência Internacional da PHA, que acontece a cada dois anos, é ins-talada uma sala de pesquisa onde to-dos, incluindo indivíduos saudáveis, são encorajados a doar sangue para a pesquisa clínica.

É Preciso um engajamento da comunidade

Sem esperança, você para.

Gail, paciente com HAP e autor de

Pulmonary Hypertension: A Patient’s Survival Guide (Hipertensão Pulmonar:

Um Guia de Sobrevivência do Paciente)

Em 1985, havia apenas 187 pacientes conhecidos nos Estados Unidos com HAP. Dorothy Olson uniu-se às cole-gas pacientes Theresa Knazik, Shirley Brown, Judy Simpson e Pat Paton pela National Organization for Rare Disor-ders (NORD – Organização Nacional para Desordens Raras). Juntas, elas fundaram o primeiro grupo de apoio à hipertensão pulmonar, que veio a

se tornar a Pulmonary Hypertension Association (Associação de Hiperten-

são Pulmonar). Desde sua primeira reunião em torno de uma mesa de

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PULMONARY HYPERTENSIONA PATIENT’S SURVIVAL GUIDEFourth edition, Summer 2011

cozinha na Flórida em 1990, a PHA evoluiu para uma comunidade de mais de 10 mil pacientes, cuidadores, familiares e profissionais médicos e se tornou um ponto central interna-cional para a comunidade, com mais de 50 Associações de HP em todo o mundo. Mesmo com o crescimento da organização, ela se manteve fiel à visão dos fundadores:

A força da PHA está no forte senso de comunidade e propriedade entre os pacientes e profissionais médicos. Há papéis coiguais entre as várias partes interessadas dentro da PHA (pacien-tes, médicos, enfermeiros, cientistas e indústria) e cada parte interessada participa da maneira como é mais apta a participar. Os pacientes têm um ní-vel muito alto de colaboração com as partes profissionais da associação. Esse senso de comunidade capacita os pa-cientes, permitindo que eles lutem contra sua doença e se envolvam ati-vamente em seu tratamento. Os mé-dicos e cientistas que estão envolvidos com a PHA também entendem que é importante que aqueles que você está tentando ajudar não sejam receptores passivos do que é feito para eles.

O modelo de parceria da PHA tem contribuído grandemente para avan-ços no diagnóstico e no tratamento da HAP, em parte devido à confiança que tem evoluído ao longo dos anos entre médicos, cientistas e pacientes. Essa confiança tornou possível conduzir es-tudos clínicos multicêntricos bem-su-cedidos apesar do fato de que a HAP é uma doença rara. Os pacientes, de fato, têm o papel mais importante dentro da PHA e de muitas maneiras têm direcionado não apenas como a orga-nização funciona, mas como a ciência básica e a clínica avançam no campo — por serem organizados e terem uma mensagem clara, consistente e forte. O modelo que foi desenvolvido começou a se firmar em outras organizações ao redor do mundo. A colaboração entre as associações globais está ajudando a superar algumas das diferenças cultu-rais e organizacionais entre os países.

A PHA também entende que se o aprendizado é interrompido, o mesmo acontece com as vidas dos pacientes. Por essa razão, há uma forte ênfase na educação para profissionais médicos, pacientes, cuidadores, representantes políticos e líderes de grupos de apoio. A iniciativa educacional multipatroci-nada e multifacetada da PHA é uma das maneiras mais importantes pelas quais a PHA estende-se para as co-munidades médicas e de pacientes, para melhorar a conscientização so-bre a doença, o diagnóstico precoce e encaminhamento para centros espe-cializados em HP na forma de con-

Continuamos a trabalhar todos os dias para acabar com o isolamento que os pacientes com HP enfrentam, e encontrar uma cura para a hipertensão pulmonar.

Figura 5 – Guia de Sobrevivência de Pacientes da PHA

ferências internacionais e encontros regionais, uma universidade on-line, boletins informativos, jornais médicos, educação médica continuada (EMC) e um guia de sobrevivência do paciente (Figura 5).

A comunidade da HP percebe que há muito que pode ser feito para melhorar os resultados dos pacientes hoje, até que a cura seja encontrada. Dada a raridade da doença, uma das maiores barreiras para maximizar os resultados do trata-mento, incluindo aumento da sobrevida e melhora na qualidade de vida, são o atraso no diagnóstico precoce e no iní-cio do tratamento ideal dos pacientes. Superar essas barreiras requer o aumen-to da conscientização em meio à popu-lação em geral e o encaminhamento dos pacientes para especialistas em HP em caso de suspeita de HAP. Esforços organizacionais por meio da PHA po-dem tornar isso possível.

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As perspectivas para os pacientes com HAP melhoraram consideravelmente nos últimos anos com a introdução de diretrizes de diagnóstico e tratamen-to20; contudo, a natureza não específica dos sintomas continua a fazer da HAP um desafio diagnóstico considerável. Permanecem os atrasos substanciais no diagnóstico e nos cuidados ideais dos pacientes com HAP, bem como os encaminhamentos significativamente atrasados para centros especializados em HP.6 O tempo para o diagnóstico não melhorou em mais de duas déca-das.15 À época do CCD diagnóstico, muitos pacientes tornaram-se tão de-teriorados funcionalmente que já per-deram seu emprego e são dependentes da família — uma consequência econô-mica muito grave. Na prática clínica, o diagnóstico precoce (enquanto ainda na Classe I e II) permite que os pacientes possam continuar trabalhando durante todo o tratamento.

Além de encaminhamento tardio, muitos especialistas em HP concor-dam que também há uma perceptível diluição do tratamento do paciente longe dos especialistas em HP e na comunidade. Isso pode ocorrer devi-do, em parte, ao número crescente de tratamentos orais disponíveis para a HAP, resultando em um tratamento aparentemente mais fácil desses pa-cientes por não especialistas em HP. Naturalmente há um desejo dos médi-

cos em manter a mão controladora no tratamento do paciente e uma relutân-cia em encaminhá-lo para os cuidados de outro médico por toda uma varie-dade de razões. Contudo, é importante superar essa barreira de ambos os lados reconhecendo que o tratamento do paciente é nada menos que o esforço de uma equipe. Devido à complexida-de do tratamento dessa doença poten-cialmente fatal, o cuidado de pacientes com HAP deve ser nada menos que um esforço colaborativo de equipe en-tre o médico da atenção primária do paciente e um centro especializado em HP (Figura 6).

Especialistas em HP têm maior ex-periência no tratamento de pacien-tes com HAP e mais conhecimento dos medicamentos específicos para a HAP, como os bloqueadores dos ca-nais de cálcio (BCCs), prostaciclinas, antagonistas do receptor de endote-lina e inibidores da fosfodiesterase 5. A equipe de HAP também pode estar conduzindo estudos clínicos que ofe-recem novas alternativas ou terapias adicionais investigativas para a HAP que podem exigir início simultâneo com tratamento disponível e já apro-vado. Devido ao fato de essas terapias exigirem conhecimento profundo

Maximizando o Resultado do Tratamento do Paciente

Cuidados em colaboração com Centros de HP: Etapas Iniciais

Cuidados Locais

• Dilemas diagnósticos

• Cateterismo diagnóstico /

estudo com vasodilatador

• Comorbidades complexas

• Falha em atingir as metas

de tratamento

• Considerando prostanoides

• Considerando combinação

de tratamentos

• Estudos clínicos

Centro de HP

Figura 6 – Modelo de Cuidados Colaborativos com os Centros Especializados em HP: Cuidados Iniciais e Continuado

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em HAP, é recomendado que apenas centros especializados em HP iniciem esses tratamentos. Pacientes com sus-peita de HAP precisam que seus mé-dicos realizem testes diagnósticos com base em sua suspeita para HAP. Se um ecocardiograma ou testes de função respiratória sugerem HAP, ou esta for confirmada por CCD, o médico que trata deve encaminhar o paciente a um especialista em HP.

Existem vários resultados negativos associados com a diluição do trata-mento longe dos centros especializa-dos em HP. Os centros especializados em HP têm importância fundamental para tratar e encontrar uma cura para

a HAP por seu envolvimento com es-tudos e registros clínicos. Quando os pacientes são tratados na comunidade, tipicamente eles não estão disponíveis para bancos de dados e informações de registros, e não têm acesso a estu-dos clínicos valiosos. Pacientes com HAP que são tratados na comunida-de têm menos oportunidades de en-contrar outros pacientes com HAP, e assim podem perder um valioso apoio ao longo de sua doença. Finalmente, devido a dificuldades no diagnóstico diferencial de HP, alguns pacientes que estão sofrendo de outras formas de HP (além da HAP) podem ser classificados e tratados erroneamente, perdendo importantes oportunidades como tratamento cirúrgico de HP tromboembólica crônica ou inclusão precoce na lista de espera para trans-plante de pulmão em casos de doença pulmonar veno-oclusiva (DPVO).

Os cuidados de seguimento de pa-cientes que recebem terapias especí-ficas para a HAP devem incluir tanto visitas aos médicos da atenção primá-ria dos pacientes, quanto avaliações periódicas pelo especialista em HP em uma abordagem colaborativa. A frequência de visitas deve ser indivi-dualizada de acordo com a condição clínica específica do paciente (sugere-se a cada três a seis meses), e também é aconselhável envolver um cardiolo-gista ou pneumologista local nos cui-dados do paciente.

Cuidados em colaboração com Centros de HP: Cuidados Continuados

Cuidados Locais

• Avaliação de sintomas

• Titulação de diuréticos

• Monitoração do tratamento

• Necessidade de alteração

no tratamento

• Manejo do SEs

• Transplante ?

• Avaliação de problemas agudos

• Cuidados hospitalares agudos

• Apoio emocional

Centro de HP

Figura 6 – Modelo de Cuidados Colaborativos com os Centros Especializados em HP: Cuidados Iniciais e Continuado

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Um Chamado à Ação

Reduzir o tempo para um diagnóstico confirmado e encaminhar os pacientes para especialistas em HP para trata-mento são ações fundamentais para maximizar os resultados do tratamen-to dos pacientes, juntamente com a descoberta de uma cura por meio da pesquisa clínica. A fim de alcançar essa meta, continua a ser vital aumentar a conscientização, especialmente entre a população em geral e os médicos, incluindo os médicos da atenção pri-mária/clínicos gerais, cardiologistas, reumatologistas, imunologistas e gine-cologistas-obstetras. Esses interessa-dos-chave estão nas linhas de frente do diagnóstico precoce. Contudo, todos podem contribuir para um diagnóstico e tratamento precoces da HAP; abaixo está uma lista de recomendações para cada grupo de interessados.

Pulmonary Hypertension Association (Associação Norte-Americana de Hipertensão Pulmonar) A PHA tem sido um importante condutor no avanço do nosso enten-dimento sobre a HAP, e esses esfor-ços educativos, de pesquisa e de cons-cientização devem continuar até que seja encontrada uma cura para a HAP.

• Dando continuidade a iniciativas educacionais multipatrocinadas, multiface-tadas destinadas a melhorar a conscientização sobre a doen-ça, o diagnóstico precoce e o

encaminhamento aos centros especializados em HP

• Conduzindo campanhas de conscientização globais direcionadas e voltadas para a população geral e para não especialistas em HP

• Avançando nas agendas legis-lativas para financiamento à pesquisa

• Iniciando conversa com várias comunidades — de pacientes, cuidadores, médicos — com o objetivo de desenvolver programas educacionais

Pacientes e Cuidadores Pacientes e cuidadores capacitados orien-tam médicos e suas decisões de cuidados médicos. Os pacientes devem estar cons-cientes de que o manejo de sua doença potencialmente fatal deve ser um esfor-ço colaborativo entre seu médico local e uma equipe especializada em HP. Os pa-cientes podem contribuir para encontrar tratamento e aumentar a conscientização sobre a doença de muitas maneiras.

• Envolvendo-se em estudos clínicos

• Envolvendo-se com a PHA, tomando parte nos grupos de apoio e esforços de lobby para financiamento à pesquisa

• Realizar reuniões locais para ajudar a educar a população em geral, e aumentar a cons-cientização sobre a HAP

Não Especialistas em HP Inicialmente, os pacientes irão se apresentar com sintomas a um não especialista em HP (médico da aten-ção primária, ginecologista-obstetra, cardiologista geral, pneumologista ou reumatologista). Portanto, é impor-tante que não especialistas em HAP mantenham-se informados sobre a HAP, entendam que os pacientes devem ser tratados apenas por um especialista em HP, e se mantenham informados em como lidar com os pa-cientes sob suspeita clínica.

• Pensando na HAP como um diagnóstico diferencial e entendendo e sabendo interpretar os resultados de testes diagnósticos para a HAP

• Entendendo a importância de diagnosticar a HAP o mais precocemente possível

• Mantendo-se informados sobre os centros especializados em HP mais próximos para encaminhar os pacientes, o que está disponível no site da PHA

• Encaminhando pacientes a especialistas em HP quando houver suspeita clínica de HAP com base nos sintomas e sinais, ou achados típicos no raio X torácico, ECG, ecocardiografia ou testes laboratoriais (concentrações elevadas de BNP)

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Conclusão

• Cooperando com os especialistas em HP no tratamento dos pacientes com HP

• Seguindo as diretrizes baseadas em evidências mais recentes

Especialistas em HP Os especialistas em HP desempe-nham um papel informando a respei-to de seus centros especializados na comunidade local e servindo como parceiros dos médicos não especialis-tas em HP no tratamento global dos pacientes.

• Supervisionando discussões educacionais em discussões de visitas gerais/mesas-redondas com não especialistas em HP e se constituindo em uma opção para encaminhamento

• Conscientizando os não especialistas sobre os centros especializados em HP locais

• Dedicando algum tempo à PHA, a encontros de pacientes, a encontros de não especialistas e ao treinamento de enfermeiros

• Estabelecendo programas de EMC voltados para não especialistas em HP

• Envolvendo os pacientes no manejo de sua doença; enfatizando a importância dos estudos clínicos

• Sendo parceiro dos não especialistas em HP no manejo de pacientes com HAP

• Promovendo e atualizando as diretrizes com base em evidências mais recentes

• Acompanhando esse campo que evolui rapidamente por meio da EMC

• Contribuindo para o avanço do conhecimento do campo pela participação ativa na pesquisa clínica e nos registros de pacientes

Profissionais de Saúde Aliados Enfermeiros de HP estão diretamen-te envolvidos nos cuidados dos pa-cientes e podem desempenhar papel importante em maximizar os resulta-dos do tratamento dos pacientes.

• Encorajando os pacientes a se juntarem à PHA e se envolverem em grupos de apoio

• Envolvendo os pacientes no manejo de sua doença; enfatizando a importância de estudos clínicos

• Dedicando tempo à PHA, a reuniões de pacientes

• Sendo parceiros de não especialistas em HP no manejo de pacientes com HAP

• Melhorando a aderência ao tratamento

• Educando pacientes sobre os potenciais efeitos colaterais das terapias e monitorando eventos adversos

• Acompanhando esse campo que evolui rapidamente por meio da EMC

• Contribuindo para o avanço do conhecimento do campo pela participação ativa na pesquisa clínica e nos registros de pacientes.

As perspectivas para os pacientes com HAP melhoraram consideravelmente nos últimos anos com o aumento da experiência de centros especializados em HP e o crescimento do número de opções de tratamento. Com diagnóstico e tratamento mais precoces — de preferência enquanto os pacientes ainda estão na Classe Funcional I ou II — a progressão da doença pode ser retardada, impactan-do tanto a sobrevida quanto a qualidade

de vida. Assim, a necessidade de obtenção de um diagnóstico rápido e preciso é altamente imperativa tanto para os pacientes quanto para os médicos. A PHA tem sido um dos principais condutores no avanço de nosso entendimento sobre a HAP, e esses esforços educativos, de pesquisa e de conscientização devem continuar até que seja encontrada uma cura para a HAP. Todos os grupos interessados — especialistas em HP, médicos,

pacientes, cuidadores, profissionais de saúde aliados — desempenham um papel em responder a esse desafio. Juntos, podemos melhorar o resultado do tratamento dos pacientes, aumentando a conscientização em meio à população em geral e às comunidades médicas e apoiando estudos e registros clínicos em nossos esforços para encontrar a cura.

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ANEXO A:

Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar 1 Hipertensão arterial pulmonar (HAP) 1.1 HAP Idiopática 1.2 Hereditária 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglina 1.2.3 Desconhecida 1.3 Induzida por droga e toxina 1.4 Associada com 1.4.1 Doenças do tecido conjuntivo 1.4.2 Infecção por HIV 1.4.3 Hipertensão portal 1.4.4 Doenças cardíacas congênitas 1.4.5 Esquistossomose 1.4.6 Anemia hemolítica crônica 1.5 Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido 1’ Doença pulmonar veno-oclusiva (DPVO) e/ou hemangiomatose capilar pulmonar (HCP) 2 Hipertensão pulmonar devida a doença do coração esquerdo 2.1 Disfunção sistólica 2.2 Disfunção diastólica 2.3 Doença valvular 3 Hipertensão pulmonar devida a doenças pulmonares e/ou hipóxia 3.1 Doença pulmonar obstrutiva crônica 3.2 Doença intersticial pulmonar 3.3 Outras doenças pulmonares com padrão restritivo e obstrutivo misto 3.4 Distúrbios respiratórios do sono 3.5 Desordens de hipoventilação alveolar 3.6 Exposição crônica à altitude elevada 3.7 Anormalidades do desenvolvimento 4 Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) 5 Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais pouco claros 5.1 Desordens hematológicas: desordens mieloproliferativas, esplenectomia 5.2 Desordens sistêmicas: sarcoidose, histiocitose pulmonar de células de Langerhans: linfangioleiomiomatose, neurofibromatose, vasculite 5.3 Desordens metabólicas: doença de armazenamento de glicogênio, doença de Gaucher, desordens da tireoide 5.4 Outros: obstrução tumoral, mediastinite fibrosante, insuficiência renal crônica em diálise

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Testes de imagem Raio X do tórax O raio X é usado para determinar se há pneumonia ou fibrose pulmonar, se as artérias do coração e pulmões estão alargadas, e se há fluido nos pulmões.

Mapeamento V/Q O mapeamento de Ventilação/Perfusão (V/Q) é um teste especial que usa materiais radioativos para procurar coágulos nos pulmões. Um exame normal exclui efetivamente coágulos nos pulmões.

Exame de TC Um exame TC é um raio X especial do corpo que fornece imagens mais detalhadas que um raio X torácico. Ele é usado para examinar o coração e pulmões em maior detalhe, e buscar coágulos nos pulmões.

Imagem por ressonância magnética cardíaca (RM) A RM cardíaca é uma técnica de imagens que pode medir precisamente os volumes e função da câmara do ventrículo direito.

Ecocardiograma Um ecocardiograma é um ultrassom do coração. Ele é usado para tirar fotos do músculo cardíaco, válvulas cardíacas, e para estimar a pressão da artéria pulmonar (AP).

Testes Invasivos Cateterismo cardíaco O Cateterismo do Coração Direito (CCD) é o teste “padrão ouro” para confirmar o diagnóstico de HAP. Um cateter é colocado nas veias e encaminhado para dentro das artérias pulmonares para medir a pressão no lado direito do coração e pulmões e o débito cardíaco (a quantidade de sangue que o coração bombeia).

Angiografia pulmonar A angiografia pulmonar é o teste “padrão ouro” para identificar coágulos nos pulmões. Um corante é injetado nas artérias pulmonares enquanto imagens de raio X são tomadas.

Testes laboratoriais Dosagens no sangue: • Eletrólitos • Função Renal • Função Hepática • Função da Tireoide • ANA – Anticorpo antinuclear,

um teste de rastreamento quando há suspeita de doença do tecido conjuntivo (autoimune)

Teste de HIV BNP O peptídeo natriurético cerebral (BNP) é uma pequena proteína produzida pelo coração; concentrações elevadas podem sugerir o desenvolvimento ou a presença de função do ventrículo direito comprometida.

N-BNP Fração N-terminal do peptídeo natriurético cerebral — Proteína BNP em sua forma original; circula no sangue em concentrações mais altas que o BNP e concentrações elevadas também podem sinalizar a presença de hipertensão pulmonar e comprometimento do ventrículo direito.

Testes de Função Pulmonar Esses são testes de respiração para determinar a função das vias aéreas (pulmonar).

Eletrocardiograma (ECG) O ECG é uma medição não invasiva da atividade elétrica do coração que examina danos cardíacos e/ou ritmos cardíacos anormais.

Testes de exercício Teste de Caminhada de 6-Minutos Esse teste mede quão longe uma pessoa pode caminhar em 6 minutos e é usado para fornecer uma estimativa da capacidade de exercício.

Teste Ergométrico Esse teste mede quão longe uma pessoa pode caminhar em uma esteira com velocidade e inclinação crescentes e é uma maneira melhor formalizada para determinar a capacidade de exercício.

Testes de Exercício Cardiopulmonar Essas medidas de função cardíaca e troca gasosa pulmonar (oxigênio, dióxido de carbono) são realizadas durante o exercício em uma esteira ou bicicleta.

ANEXO B:

Testes Comuns para Hipertensão Pulmonar

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Testes de imagem Raio X do tórax O raio X é usado para determinar se há pneumonia ou fibrose pulmonar, se as artérias do coração e pulmões estão alargadas, e se há fluido nos pulmões.

Mapeamento V/Q O mapeamento de Ventilação/Perfusão (V/Q) é um teste especial que usa materiais radioativos para procurar coágulos nos pulmões. Um exame normal exclui efetivamente coágulos nos pulmões.

Exame de TC Um exame TC é um raio X especial do corpo que fornece imagens mais detalhadas que um raio X torácico. Ele é usado para examinar o coração e pulmões em maior detalhe, e buscar coágulos nos pulmões.

Imagem por ressonância magnética cardíaca (RM) A RM cardíaca é uma técnica de imagens que pode medir precisamente os volumes e função da câmara do ventrículo direito.

Ecocardiograma Um ecocardiograma é um ultrassom do coração. Ele é usado para tirar fotos do músculo cardíaco, válvulas cardíacas, e para estimar a pressão da artéria pulmonar (AP).

Testes Invasivos Cateterismo cardíaco O Cateterismo do Coração Direito (CCD) é o teste “padrão ouro” para confirmar o diagnóstico de HAP. Um cateter é colocado nas veias e encaminhado para dentro das artérias pulmonares para medir a pressão no lado direito do coração e pulmões e o débito cardíaco (a quantidade de sangue que o coração bombeia).

Angiografia pulmonar A angiografia pulmonar é o teste “padrão ouro” para identificar coágulos nos pulmões. Um corante é injetado nas artérias pulmonares enquanto imagens de raio X são tomadas.

Testes laboratoriais Dosagens no sangue: • Eletrólitos • Função Renal • Função Hepática • Função da Tireoide • ANA – Anticorpo antinuclear,

um teste de rastreamento quando há suspeita de doença do tecido conjuntivo (autoimune)

Teste de HIV BNP O peptídeo natriurético cerebral (BNP) é uma pequena proteína produzida pelo coração; concentrações elevadas podem sugerir o desenvolvimento ou a presença de função do ventrículo direito comprometida.

N-BNP Fração N-terminal do peptídeo natriurético cerebral — Proteína BNP em sua forma original; circula no sangue em concentrações mais altas que o BNP e concentrações elevadas também podem sinalizar a presença de hipertensão pulmonar e comprometimento do ventrículo direito.

Testes de Função Pulmonar Esses são testes de respiração para determinar a função das vias aéreas (pulmonar).

Eletrocardiograma (ECG) O ECG é uma medição não invasiva da atividade elétrica do coração que examina danos cardíacos e/ou ritmos cardíacos anormais.

Testes de exercício Teste de Caminhada de 6-Minutos Esse teste mede quão longe uma pessoa pode caminhar em 6 minutos e é usado para fornecer uma estimativa da capacidade de exercício.

Teste Ergométrico Esse teste mede quão longe uma pessoa pode caminhar em uma esteira com velocidade e inclinação crescentes e é uma maneira melhor formalizada para determinar a capacidade de exercício.

Testes de Exercício Cardiopulmonar Essas medidas de função cardíaca e troca gasosa pulmonar (oxigênio, dióxido de carbono) são realizadas durante o exercício em uma esteira ou bicicleta.

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Referências

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1 Humbert M, et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004;43:S13–S24.19.

2 National Institutes of Health. National Heart, Lung and Blood Institute. Primary Pulmonary Hypertension. Availa-ble at: http://www.medhelp.org/lib/pph.htm. Accessed November 1, 2010.

3 Ibid4 Gibbs, JS. Making a Diagnosis in PAH. Eur Respir Rev 2007;16:8-12.5 Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern

Med 1987; 107:216-223.6 Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL

Registry. Chest 2010; 137:376-387.7 Ibid8 Jing, ZJ, Xu, XQ, Han, ZY, et al. Registry and Survival Study in Chinese Patients with Idiopathic and Familial Pul-

monary Arterial Hypertension. Chest 2007; 132:373-379.9 Simonneau, G, Robbins, IM, Beghetti, M, et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. JACC

2009; 54:43-54.10 Ibid11 Ibid12 Ibid13 McGoon M, Gutterman D, Steen V, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hyperten-

sion: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004;126:14S-34S.14 American Lung Association. Understanding PAH. Available at: http://www.lungusa.org/lung-disease/pulmonaryar-

terial-hypertension/understanding-pah.html. Last accessed July 29, 2011.15 Brown, LM, et al. Delay in Recognition of Pulmonary Arterial Hypertension: Factors Identified from the REVEAL

Registry. Chest 2011;140:19-26.16 Ibid17 Ibid18 Ibid19 Gibbs, JS. Making a Diagnosis in PAH. Eur Respir Rev 2007;16:8-12.20 Galie N, Torbicki, A, Barst, R, et al. Guidelines on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Eur

Heart J 2004;25:2243-2278.21 Pulmonary Hypertension Association Scientific Leadership Council. Summary and Explanation of Common Tests for

Pulmonary Hypertension. Available at: http://www.phassociation.org/page.aspx?pid=1257. Last accessed July 29, 2011.22 McLaughlin VV, Shillington, A, Rich S. Survival in Primary Pulmonary Hypertension. Circulation 2002;106:1477-1482.23 Pulmonary Hypertension Association. Treatment. Available at: http://www.phassociation.org/page.aspx?pid=977.Last

accessed on July 29, 2011.



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