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FibroseSistmicaNefrognica:possvelrelaocomcontrastesbasedegadolnio

Dr.SandroFenelon

Fibrose Sistmica Nefrognica (FSN) uma doena relativamente nova, rara, queafeta principalmente a pele de pacientes com insuficincia renal. Foi inicialmenteidentificada pelo Dr. Shawn Cowper, em 1997, numa unidade de transplante renal naCalifrnia.Inicialmente,adoenaeradenominada"DermopatiaFibrosanteNefrognica",masapsoaparecimentodenovoscasoscomenvolvimentosistmico,aterminologiafoimodificada.Adoenaprogressivaepodeserfatal.Athoje,maisde215casosforamrelatados na Europa, sia e Estados Unidos. A associao da FSN com distrbios dacoagulao, cirurgia vascular recente ou procedimento intervencionista e presena deanticorpos antifosfolpides tem sido estudada, no entanto, a causa da doena ainda desconhecida.

EpidemiologiaePatogenia

At hoje, todos os relatos deFSN foramempacientes comdoena renal. A grandemaioria apresenta insuficincia renal crnica e dependente de dilise. No existepredileoporsexoouraa,acometendotantoadultos(meiaidade),quantocrianas.Umgrande nmero de pacientes apresenta hipercoagulabilidade ou eventos trombticos(TVP) que se relacionam temporalmente ao aparecimento da doena cutnea. Outrosrelatos relacionam procedimentos cirrgicos, principalmente vasculares, antecedendo oaparecimento dos sintomas. Muitos pacientes tambm apresentam hepatopatia crnicaconcomitante (hepatite B e C) e acidose. Entretanto, o exato significado destascomorbidadesaindanoestclaro.

Quelatosdegadolnio

Oprimeirocontrasteparamagnticofoiaprovadoparausoclnicoem1988.Ogadolnio(Gd+3)umonmetlicoparamagnticoquereduzotempoderelaxamentodeT1eT2.Devido toxicidade de sua forma inica, ele usado como um quelato, ou seja,molculas orgnicas grandes (complexo ligante) formam um complexo estvel ao seuredor.Oquelatoreduzachancedetoxicidade.Afreqnciadereaesadversasbaixa.Osmeiosde contraste paramagnticos so largamente utilizados e eram consideradosseguros, mesmo em pacientes com funo renal comprometida. Estes contrastes sorapidamenteeliminadosempacientescomfunorenalnormal,entretanto,empacientescom insuficincia renal a meiavida prolongada (3453 horas). Possveis efeitoscolaterais podemocorrer devidomeiavidaprolongadaoupela liberaodegadolniolivre(formainicaGd+3).

RelatosrecentestmdemonstradofortecorrelaoentreodesenvolvimentodaFSNe

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aexposioaosquelatosdegadolnioutilizadosemexamesderessonnciamagntica,especialmenteogadodiamide.Umestudo recentedetectouapresenadegadolnionapeleenostecidosmolesdepacientescomadoena.

ThomasGrobner foi oprimeiroaproporesta relao.Ele relata que cincodosnovepacientes expostos ao gadodiamide, desenvolveram a doena em 24 semanas.Descreveaindaqueaacidosepodeserumcofatoressencialnapatognesedadoena.

UmoutroestudonaCopenhagenUniversity relata 13 casosda doena, tendo todossidoexpostosaogadodiamide.Otempodeaparecimentodadoenavarioude275diasaps a exposio. Aps suspenso do uso do contraste, no houve aparecimento denovos casos. Entretanto, muitos pacientes haviam sido expostos ao mesmo contrasteanos antes e no apresentaram sinais da doena. Esta observao sugere que ogadodiamidepodesernecessrio("gatilho"),masnoosuficienteparacausaradoena.Certamente,outrosfatorespodemestarenvolvidos.

NaColumbiaeCornellUniversity(Dr.MartinPrince)jforamencontrados25casosdadoena,17pacientesforampreviamenteexpostosaaltasdosesdegadodiamidedurantearealizaodeexamesdeAngioRM.

Athoje,maisde150pacientesdesenvolveramadoenaapsaexposioaoquelatodegadolnio,90%delesaogadodiamide.AindaexistemalgunsrelatosdecasosaoFDArelacionadosaogadopentatodedimegluminaegadoversetamida.

ApresentaoClnica

Ospacientesdesenvolvem fibrosedapeleedos tecidos conjuntivos em todo corpo.Clinicamente caracterizada pelo aparecimento de espessamento e endurecimento dapele, podendo ocorrer ndulos. As leses cutneas so usualmente simtricas,distribudasespecialmentenosmembros(extremidadesdistais)etronco,podendolimitara flexo e extenso e acarretar contraturas e incapacidade fsica. Uma apresentaoclnicacomumoaparecimentodaFSNduranteumapioraagudadaatentoestvelinsuficincia renal crnica. Aproximadamente 90% dos pacientes que desenvolvem adoenafazemdilise.Adoenapodeevoluir,comacometimentodeoutrosrgoscomopulmo, fgado, msculos e corao. O diagnstico diferencial inclui escleromixedema,fascite eosinoflica, esclerose sistmica, fibrose induzida por drogas, dentre muitosoutros.

Diagnstico

Noexisteumnico testecapazdediagnosticaradoena.Osachados laboratoriaisgeralmente encontrados so dficit da funo renal, estados de hipercoagulabilidade eoscilaes na contagem de plaquetas. O padroouro para o diagnstico da FSN aanlise histopatolgica atravs da bipsia da pele acometida. essencial obter um

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espcime adequado, j que a doena comumente estendese para a tela subcutnea,fsciaemusculaturaadjacente.Portanto,quandoopacienteapresentaasmanifestaesclnicascitadasnocontextodeinsuficinciarenaleachadoshistopatolgicosespecficos,odiagnsticopodeserfeitocomsegurana.

Tratamento

Ainda no existe tratamento bem estabelecido para a doena. Fisioterapia pode serrecomendada para os pacientes com contraturas. Alguns casos tmmostradomelhoraaps transplante renal e outros tm tido sucesso com fotofrese extracorprea. Amelhorada funo renal parecediminuir a progresso da doena oumesmo promovermelhora gradual. Na opinio do Dr. Shawn Cowper, descobridor da doena, o melhortratamentodisponvelatualmenteotransplanterenal.

Prognstico

Ahistrianaturaldadoenaaindapoucoconhecida.Algunspacientesapresentammelhora gradual da mobilidade e leve amolecimento da pele com o tempo. Melhoracompletadaslesescutneasempacientescomdoenarenalaindanofoirelatada.Muitos pacientes comFSN acabammorrendo de complicaes decorrentes da doenarenal ou transplante. Aproximadamente 5% dos pacientes apresentam a doena comcursorpidoefulminante,podendolevaramorte.

Recomendaesatuais

Todososimaginologistasdevemserinformadossobreestareaoadversatardia.Deveseevitarautilizaodealtasdoses(doseduplaoutripla)dequaisquerquelatodegadolnioempacientescominsuficinciarenal,especialmenteogadodiamide.

Omdicosassistenteseosradiologistasdevemavaliarcriteriosamenteanecessidadede utilizar contraste em exames de RM de pacientes com doena renal avanada(aqueles que necessitam de dilise ou com taxa de filtrao glomerular (TFG)

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existia at 1997 e que houve uma ocorrncia sbita de casos nos ltimos 8 anos, razovelindagarqueumnovoagenteoutcnicapossaestarcausandoadoena.

Dr.SandroFenelonMdicoRadiologista

VisitingFellowshipNewYorkPresbyterianHospital/ColumbiaUniversityMedicaiCentereWeillCornellMedicaiCenter

PublicadonoJornalInteraoDiagnosticaAno6numero35Dezembro2006/Janeiro2007

Notas:Asrefernciasbibliogrficaspoderosersolicitadasaoautor.

OACR (AmericanCollege ofRadiology) e o comit de segurana emmeios de contraste da ESUR (European

SocietyofUrogenitalRadiology)publicaronormas(guidelines)sobreoassuntoem2007.

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