R3 HAC Thaís Helena Gonçalves

Dr Vinícius Ribas Fonseca

• Câncer infanto-juvenil (<19a) é raro qdo comparado com

adulto, correspondendo entre 2 a 3% de todos os tu malignos

• IBGE estima 9.800 casos de câncer por ano em cças

• Lidera a causa de morte por doença em cças nos países em

desenvolvimento, 2ª causa de morte em países desenvolvidos

• Hospital Erasto Gaertner 2000-2004

• Pctes pediátricos (<15a) representam 2,4% dos casos de cancer

• Adolescentes (entre 15 e 19a) representam 1,% do total

• Neoplasias mais frequentes nos pctes pediátricos:

• Leucemias (23,1%)

• Linfomas (16%)

• Tumores do SNC (13,1%)

• Neoplasias mais frequentes nos adolescentes:

• Carcinomas e outras neoplasias epiteliais malignas (22%)

• Linfomas (20,8%)

• Leucemias (14,9%)

• Leucemia

• Tumor do SNC

• Limfoma

• Sarcoma

• Neuroblastoma

• Tu de Wilms

• Tu de céls germinativas

• Retinoblastoma

• Hepatoblastoma

• Linfoma de Hodgkin

• Rabdomiosarcoma

• Neuroblastoma

• Carcinoma nasofaríngeo

• Estesioneuroblastoma

• Carcinoma de tireóide

• Outros

• 15% das neoplasias malignas

• Localização da cabeça e pescoço mais comum, 60-80%

envolve pescoço

• Linfoma mais comum em cças

• > 15a

• Associado com EBV e imunodeficiência

• Neoplasia agresiva Invasão local e de LFNs regionais

• Metastatisa para pulmão, fígado, ossos e medula óssea

• Sintomas B (30%)

• Febre

• Sudorese noturna

• Perda de peso

• Aspectos morfológicos

• minoria de células tumorais (células de Reed-Sternberg) em um fundo de

células inflamatórias reacionais

• Dx:

• Bx excisional

• Análise histológica + IHQ

• Tto:

• Estádios localizados: quatro a seis ciclos de poliquimioterapia associado a

radioterapia

• Estádios avançados: seis a oito ciclos de poliquimioterapia associada ou

não à radioterapia

• Prognóstico:

• Excelente independente do seu estádio

• Sobrevida global em 5 anos 60 – 90%, na recaída 25 – 60%

• Sarcoma mais comum em cças, representam 7,4% dos casos de

câncer abaixo dos 20 anos

• 40% dos casos envolvem cabeça e pescoço

• Maior incidência na infância, ao passo q na adolescencia

predominam outros sarcomas (fibrossarcomas, histiocitoma,

sarcoma sinovial, leiomiossarcoma, lipossarcoma…)

• Comportamento agressivo, crescimento rápido e altamente

invasivos

• Localização cervical é de fácil detecção, porém metade dos

casos apresenta-se em tecidos profundos e, qdo detectados,

pode haver infiltração de base de crânio, sendo denominados

parameníngeos e de pior prognóstico

Quadro 1. Localização e frequência dos rabdomiossarcomas em cabeça e pescoço:

Órbita (25%)

Não parameníngeos (25%)

- Cavidade oral

- Laringe/hipofaringe

- Orofaringe

- Couro cabeludo

- Parótidas

- Pescoço

Parameníngeos (50%)

- Ouvido médio

- Cavidade nasal/seios paranasais

- Nasofaringe

- Fossa infratemporal

- Parafaringe

• Dx:

• Bx excisional com estudo por microscopia ótica e IHQ

• Tto:

• Responsiva à QMT e RDT

• Cx deve ser feita como terapia local após redução do volume do tu pela

QMT

• Tu maligno do SNSimpático e medula da gl adrenal

• 7% dos tu da infância

• Em 5% dos casos a lesão é primária de cabeça e pescoço

• Síndrome de Horner

• Mts pctes apresentam doença metastática ao dx e a mtx

cervical é mais comum q a dça cervical primária.

• Invasão local de LFN cervical

• Prognóstico favorável se dça localizada e com ressecção cx

completa

• QMT é o tto complementar de escolha, podendo ser

complementado por RDT e até tx de MO.

• Raro na infância

• Representa menos de 1% das neoplasias malignas

• Fortemente associado com EBV

• Os sintomas são obstrutivos, podendo estar associados a

epistaxe, cefaléia e trismo

• Dx: Bx geralmente é feito em estádio avançado, com

comprometimento de gânglios cervicais metastáticos

• Tto: QMT e RDT

• Menos comum em cças q adultos

• Qdo presentes, são mais frequentemente malignos

• Mais comum em >15anos

• Mais comum em meninas

• Neoplasia endócrina múltipla tipo 2

• Biópsia a céu aberto pode ser mais diagnóstica que PAAF.

• Subtipos histológicos:

• Papilar

• Folicular

• Medular

• Anaplásico

• Cirurgia com iodo radioativo e reposição hormonal é o

tratamento padrão.

• Sobrevida livre da doença é 61-67%

• Tumores da cavidade oral

• Linfoma

• Sarcoma

• Carcinoma mucoepidermóide

• Carcinoma de células escamosas

• Tumores de glândulas salivares

• Carcinoma mucoepidermóide

• Carcinoma de células acinares

• Adenocarcinoma

• Carcinoma indiferenciado

• Rabdomiosarcoma

• Tumor laríngeo

• Rabdomiosarcoma

• Carcinoma de células escamosas

• Carcinoma de linha média

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