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Profº André

Montillo

Febre Reumática (FR) Generalidades:

Moléstia Reumática (MR) ou Reumatismo no Sangue Ao ser descoberta a prevalência era muito elevada Ao descobrir a relação entre infecção por estreptococos e a FR houve uma redução importante na prevalência Advento da Penicilina Atualmente existem novos casos de FR surgindo Apesar do nome enfatizar os achados reumáticos, a grande importância clínica da FR é o comprometimento cardíaco crônico que compromete as válvulas cardíacas A principal causa de cardiopatia na infância é a FR

Febre Reumática (FR) Etiologia:

É uma doença inflamatória, não supurativa, que surge como uma seqüela tardia de uma infecção da orofaringe pelo Estreptococos -Hemolítico do Grupo A de Lancefield (EBHGA)

Vários Grupos Sorológicos de Estreptococos -Hemolítico podem infectar o organismo humano: B,C,G e F, mas Não estão associados ao surgimento da FR O EBHGA pode causar a infecção das vias aéreas superiores (faringite) ou a infecção de pela (impetigo) A faringite por EBHGA está relacionada com a FR O impetigo por EBHGA Não está relacionado com a FR Portanto está comprovada a Relação da Faringite por EBHGA e a ocorrência de FR

Febre Reumática (FR) Etiologia:

Estreptococos -Hemolítico do Grupo A de Lancefield (EBHGA)

Febre Reumática (FR) Epidemiologia:

A epidemiologia da FR acompanha a epidemiologia da faringite por EBHGA As faringites por EBHGA ocorrem em todo o Mundo A incidência da faringite por EBHGA são semelhantes em países tropicais, subtropicais e temperados A prevalência de EBHGA varia 10 a 50% em uma população de estudantes colegiais sadios, sendo a taxa mais elevada observada em crianças de escolas primárias A presença do EBHGA no indivíduo sadio pode resultar em 2 situações:

o Infecção Aguda: Determina uma Resposta Imunológica e está relacionado com o surgimento da FR o Estado de Portador: Não há Resposta Imunológica, logo Não esta relacionado com o surgimento da FR


Não há muita variação na Incidência de Portadores do EBHGA entre os países desenvolvidos e os países em desenvolvimento Nos países desenvolvidos, na década de 80, chegou quase a ser considerada extinta, atualmente reapareceu a FR provavelmente pelo surgimento de cepas do EBHGA mais virulentas: M-18 e M-3 A Incidência de FR é muito maior nos países em desenvolvimento Esta diferença na incidência da FR está relacionada com as diferenças das condições sócio-econômicas entre os diferentes países: higiene, alimentação, moradia, assistência médica, desnutrição, etc Portanto a FR é um Problema de Saúde Pública nos países em desenvolvimento


3% dos pacientes com a forma grave de infecção por EBHGA desenvolvem a FR 0,1% dos pacientes com a forma suave de infecção pelo EBHGA desenvolvem a FR Existe uma relação direta das infecções recorrentes por EBHGA e o surgimento da FR Não há predisposição racial ou étnica na FR Não há distinção entre os sexos, entretanto algumas manifestações clínicas são mais freqüentes em um sexo do que em outro

Febre Reumática (FR) Patogênese:

A FR está intimamente relacionada com a infecção da orofaringe por EBHGA A FR só se desenvolve se houver Resposta Imunológica A FR surge 2 semanas a 6 meses após a infecção pelo EBHGA Não é o fato isolado da presença do EBHGA no organismo que determina o surgimento da FR:

o Não é uma ação direta das toxinas do EBHGA no organismo o Não é uma hipersensibilidade do organismo ao EBHGA

Somente as Cepas Reumatogênicas do EBHGA que determina a FR e são estas que causam infecção na orofaringe As Cepas Reumatogênicas do EBHGA apresentam uma Proteína M de Superfície Tipo-específica e uma cápsula grande de hialuronato: são cepas virulentas, resistentes a fagocitose e estimulam uma resposta imune vigorosa Os linfócitos Tonsilares são diferentes dos sanguíneos


O mecanismo pelo qual o EBHGA desenvolve a FR ainda é desconhecido Fatores Relacionados com o Hospedeiro e ao EBHGA desempenham importante papel na gênese da Resposta Imune Anormal da FR Os Fatores Ambientais interferem na freqüência da FR e nas taxas de morbidade e mortalidade da FR


Fatores do Hospedeiro: o indivíduo apresenta uma maior suscetibilidade genética a FR

o Aumento da Incidência familiar o Associação com alguns antígenos de histocompatibilidade (HLA):

• HLA-DR2 e HLA-DR4 • São Paulo: HLA-DRw53

o Antígeno de superfície nos Linfócitos B

• Anticorpos monoclonal D8/17: 100% nos pacientes com FR


Fatores do EBHGA: o Sorotipos Reumatogênicos: M1, M5, M6, M14, M19, M27, M29 e atualmente mais virulentos: M3 e M18 o São cepas mais Virulentas: capas espessadas que dificultam a fagocitose o São ricas em Proteína de Superfície M Específica que desempenham um papel preponderante na gênese da FR:

• Determinam uma Resposta Imune Intensa • Mimetismo Molecular: Determinados Epítopes da Proteína M apresentam semelhanças antigênicas com componentes dos tecidos humanos, presentes no tecido cardíaco, articular, neurológico e cutâneo • Proteína M: são fímbrias na superfície que aumenta a aderência do estreptococos


Resposta Imune: Humoral o O Mimetismo Molecular entre o EBHGA e o tecido humano, da sustentação ao conceito de Reatividade Cruzada Imunológica, onde os Anticorpos produzidos contra os Antígenos Estreptocócicos A podem agredir as estruturas humanas, antigenicamente semelhantes, causando as lesões da FR:

• Anticorpos contra a membrana do estreptococos A que fazem reação cruzada com a membrana do sarcolema das fibras cardíacas: cardite • Anticorpos que reagem com a N-Acetilglicosamina, carboidrato presente nos estreptococos A, que fazem reação cruzada com as Glicoproteína das válvulas cardíacas: valvulapatias • Anticorpos que reagem contra o citoplasma de neurônios do núcleo caudado e região subtalâmica, que são absorvidos pelos estreptococos A: coréia

o Estes Anticorpos são identificados nos pacientes com FR Aguda e avaliam a atividade da doença o Há depósito de Complexos Imunes: febre e artrite o Diminuição do Complemento, consumido pelos Complexos Imunes


Resposta Imune: Celular o Existem evidências que os danos iniciais teciduais estejam relacionados com a Resposta Imune Celular:

• No Inicio nas válvulas cardíacas agudamente lesadas observa-se um predomínio dos Linfócito T e vários marcadores de ativação da Imunidade Celular: Linfócito CD4, IL-2, receptores do fator de necrose tumoral (TNF), citotoxidades das células Natural Killer • Pequeno número de Linfócitos CD8


Resposta Imune: Celular o O Antígeno do EBHGA seria apresentado ao linfócito CD4 pelas células apresentadora do antígeno (macrófago) ligados ao HLA2 na superfície do macrófago o Por conta de uma peculiaridade genética da Resposta Imune do hospedeiro, uma apresentação ou um reconhecimento Anormal desse Antígeno, resultaria em uma ativação e proliferação descontrolada do Linfócito CD4, possivelmente mediadas pela IL-2, acarretando liberação de citocinas, ativação da células Natural Killer e dos linfócitos T citotóxicos e com ativação secundária dos macrófagos e neutrófilos o A Resposta celular determinam a destruição do EBHGA, juntamente com a lesão tissular, que resulta na liberação dos antígenos intracelulares, anteriormente seqüestrado pelo Sistema Imune, que induzem a formação de Auto-Anticorpos, que ampliam a lesão tecidual o Algumas vezes estes Auto-Anticorpos não são patogênicos funcionando apenas como indicadores de lesão tissular


Fatores Ambientais: o As más condições sócio-econômicas que determinam uma maior incidência da FR no países em desenvolvimento:

• Higiene • Habitação • Nutrição • Assistência Médica

o Determinam também quadro clínico mais grave da FR o Elevação na taxas da morbi-mortalidade da FR

Febre Reumática (FR) Quadro Clínico:

A FR sempre cursa com uma infecção da orofaringe pelo EBHGA 1/3 dos pacientes podem não perceber a infecção Comprometimento Típico: Crianças de 5 a 15 anos Rara abaixo de 2 anos O 1º Episódio de FR raramente acima de 15 anos Período de Latência: dura em média 3 semanas, raramente mais de 5 semanas e menos de 1 ano: É o período assintomático entre o início dos sintomas da faringite e o início dos sintomas do surto da FR

Febre Reumática (FR) Quadro Clínico:

Infecção da orofaringe pelo EBHGA:

Febre Reumática (FR) Quadro Clínico: Manifestações Maiores

Artrite: o É o sintoma mais comum: 75% dos casos o Surge 1 a 3 semanas após a infecção da orofaringe pelo EBHGA o Sua incidência aumenta com a idade: comprometimento mais grave e as vezes o único no adulto o Geralmente grandes articulações:

• joelhos: 75% • tornozelos: 50% • cotovelos, punhos, quadris e articulações pequenas dos pés (12 a 15%) • ombros e pequenas articulações das mãos (7 a 8%) • coluna vertebral: muito raro

o Articulação comprometida: calor, rubor e derrame articular o Muito dolorosa: hiperestesia ao toque o Franca limitação dos movimentos o Geralmente Acompanhada por febre: 38,5° a 40°


Artrite: o O Ataque Clássico:

• Várias articulações são afetadas: no mínimo 2 articulações • Rápida sucessão de comprometimento articular por um pequeno período de tempo ( 1 semana: 1 a 5 dias): Poliartrite Migratória • Poliartrite Migratória é autolimitada e ocorre durante um período de 2 a 3 semanas no máximo 6 semanas • Atenção com as “dores do crescimento”: erro no diagnóstico

o Não há danos articulares: Exceto no Reumatismo de Jaccoud onde ocorre deformidade das articulações metacarpofalangeanas, causada por uma fibrose periarticular e Não pela sinovite Reumática


Cardite: o É comum nas crianças: 75 a 90% dos casos o Determina seqüelas graves evoluindo para o comprometimento crônico do coração: Principal causa de cardiopatias no criança o Cardiopatia prévia: Após 5 anos todos os pacientes evoluem com seqüelas cardíacas o Rara no Adulto: 15% dos casos o É uma Pancardite: compromete o pericárdio, miocárdio e o endocárdio o Início Insidioso: 1 a 3 semanas após a faringite pelo EBHGA o Forma Severa: óbito por Insuficiência Cardíaca na Fase Reumática o Forma menos intensa é mais freqüente determinando a fibrose valvular (valvulopatia) o Duração: 1 a 6 meses, em média 3 meses


Cardite: o A Cardite Reumática Aguda geralmente é Assintomática sendo

diagnosticada no exame físico: Cardite Silenciosa: 50% dos casos • Taquicardia desproporcional a febre: ritmo em “galope” • Arritmias, extra-sístoles e bloqueios • Atrito pericárdico: derrame pericárdico • Alterações no ECG: aumento do intervalo PR, que pode esta presente na poliartrite com ou sem cardite


Cardite: Diagnóstico Definitivo o Aparecimento de Sopro orgânico:

• Caracteriza a Cardite Reumática • Sopro holosistólico de ponta: Regurgitação Mitral por inflamação ou edema valvular • Freqüente também o sopro aórtico: sopro diastólico basal • É raro o sopro tricúspide • Sopro de Corey Coombs: É do Surto Agudo e freqüente, se caracteriza por ser um sopro mesodiastólico apical (mitral) de baixa freqüência

o Aumento do Coração: 50% o Sinais de Insuficiência Cardíaca Congestiva: 5 a 10% o Pericardite: 5 a 10%

• Exame Físico: atrito pericárdico • Ecocardiograma: derrame pericárdico


Cardite:


Nódulos Reumáticos: o Não são patognomônicos da FR, estão presentes também na AR e LES o Incidência: 4 a 34% dos casos o Isolados são raros: 3% das crianças com FR o Geralmente associados a cardite severa o São nódulos de 0,5 a 2,0 cm, redondos, duros, indolores e móveis o Localizados nas regiões de proeminências ósseas, regiões articulares extensoras e couro cabeludo o Aparecem várias semanas após o início do surto reumático o Desaparecem em 1 a 2 semanas o Não são observados nos adultos


Eritema Marginatun: rash cutâneo o É a manifestação menos freqüente: desconhecida: 2 a 13% o Rara no adulto o Geralmente associada a cardite o Surgem de forma precoce e podem persistir por um longo período e até mesmo após a crise aguda o Não sofrem influência dos AINH o São lesões em anel, rósea brilhante, com bordas nitidamente avermelhadas com centro claro, sem prurido e indolores o Disseminam de forma serpiginosa pela pele, não determinam a infiltração, nem pápulas e desaparecem com a digitopressão o Geralmente no tronco, regiões proximais das extremidades, raramente além dos cotovelos e joelhos e poupam a face o Pode durar minutos até algumas horas ou apresentar de forma intermitente por meses


Eritema Marginatun: rash cutâneo


Coréia de Sydenham: o É a Coréia Menor o É uma desordem do SNC:

• Movimentos irregulares, involuntários, abruptos e sem propósitos • Movimentos que cessam com o sono • Movimentos mais freqüentes nas mãos, pés e face • Fraqueza muscular • Não há contração tetânica: “sinal da ordenha” • “Sinal do Pronador”: pronação das mãos quando eleva o braço acima da cabeça • Instabilidade emocional

o É tardia: 1 a 6 meses após a faringite pelo EBHGA o Geralmente a fase aguda reumática já desapareceu: Coréia Pura o Duração: 1 semana a 2 anos, desaparece em 15 semanas o Pode ser unilateral: Hemicoréia o Geralmente associada a cardite e raramente associada a artrite o Compromete ambos os sexos: 2M:1H o Não deixa seqüela

Febre Reumática (FR) Quadro Clínico: Manifestações Menos Comuns

Febre: 38,5° a 40° em quase todos os surtos reumáticos Dor abdominal: no início ou um pouco antes do surto reumático Epistaxe: já teve uma incidência maior Pneuminite Reumática: diagnóstico diferencial da Insuficiência Cardíaca Congestiva

Febre Reumática (FR) Patologia:

Lesão inflamatória exsudativa e proliferativa do tecido conjuntivo: coração, articulação e tecido subcutâneo Não são encontrados os EBHGA Nódulo de Aschoff: Patognomônico da FR: É identificado no Miocárdio e/ou nas Válvulas: edema e fragmantação das fibras colágenas e uma área central de degeneração fibrinóide, envolvidos por linfócitos, células plasmáticas e basófilos e eosinófilos, algumas multinucleadas (lesão granulomatosa)

Febre Reumática (FR) Patologia:

Nódulo de Aschoff:

Febre Reumática (FR) Achados Laboratoriais:

Não são diagnóstico de FR, mas são úteis de 2 maneiras: o Demonstração de que houve uma infecção estreptocócica A prévia o Documentação da Presença ou Persistência de um processo inflamatório

Presença da Infecção Estreptocócica Prévia: o Teste da Aglutinação do Látex na orofaringe: Identifica a presença

do EBHGA: muito específico e sensível o Cultura da orofaringe: Identifica a presença do EBHGA: 10 a 15% de falso negativo: na fase da FR a taxa de positividade é baixa o Anticorpos Anti-estreptococos A: atinge um pico no início da FR e diferencia a infecção Verdadeira do Portador (Anticorpos Negativos). O Pico Máximo da Sorologia ocorre em 3 a 5 semanas após a infecção:

• Anti-estreptolisina O (ASLO): Valores acima de 250 U todd: • Anti-DNAse B: • Anti-hialuronidase estreptocócica: • Anti-NADase • Anti-estreptoquinase

Febre Reumática (FR) Achados Laboratoriais:

Provas de Atividade Reumática: muito importantes na avaliação do tratamento:

o VHS o Proteína C Reativa (PCR) o Mucoproteínas

Febre Reumática (FR) Diagnóstico: Critérios de Jones modificado:

American Heart Association

Diagnóstico da FR Altamente Provável: Presença de 2 manifestações maiores Presença de 1 manifestação maior e 2 manifestações menores

Maiores Menores

• Cardite • Poliartrite • Coréia • Eritema marginatum • Nódulos Subcutâneos

• Febre • Artralgia • História de FR prévia • Provas de Atividades Inflamatórias Altas • Intervalo PR aumentado no ECG

+ Evidencia de Infecção estreptocócica recente: » Escarlatina recente » Cultura de orofaringe positiva para EBHGA » Títulos de anticorpos anti-estreptocócicos elevados

Febre Reumática (FR) Curso e Prognóstico:

O curso clínico da FR é muito variado, mas em geral, apresenta uma seqüência característica das manifestações maiores e uma duração previsível:

1º Sintomas Articulares: 2 a 3 semanas no máximo 6 semanas 2º Cardite: 1 a 6 meses, em média 3 meses 3º Nódulos Subcutâneos: 1 a 2 semanas 4º Coréia: em média 15 semanas

A duração do surto reumático não ultrapassa 3 meses Quando a Cardite é severa pode durar até 6 meses ou mais Os surtos reumáticos subseqüentes tende a se repetir A idade de início da FR e a severidade da cardite influenciam na sua cronicidade Crianças menores de 3 anos que evoluem a FR apresentam a cardite

Febre Reumática (FR) Tratamento:

Inicialmente Trata a Infecção Estreptocócica A: o Penicilina Benzatina: IM – Dose Única

• 600.000 U: crianças menores de 30Kg • 1.200.000 U: crianças maiores de 30Kg

o Penicilina V Oral: VO por 10 dias Tratamento do Processo Inflamatório:

o Salicilatos o Corticóides: prednisona

Repouso no Leito por 3 semanas Profilaxia dos Surtos Reumáticos Secundários: Por 5 anos após a crise aguda, até 18 anos, sem cardite e até os 25 anos, com cardite: Pacientes Alérgicos à Penicilina: Eritromicina

o Penicilina Benzatina: 3/3 semanas

Febre Reumática (FR) Tratamento:

Tratamento da Coréia: Sedação o Sedação:

• Fenobarbital

• Diazepan • Clorpromazina

o Repouso físico o Os AINH não atuam na coréia

Febre Reumática (FR) No Adulto:

Raramente o 1º surto reumático inicia no adulto A cardite é rara e quando ocorre é benígna A artrite é mais evidente:

o Caráter Aditivo: não migratório o Simétrico o Afeta grandes articulações o Intensa inflamação periarticular

Nódulos Subcutâneos, Eritema Marginatum e Coréia: Raros “A FR na criança lambe as articulações e morde o coração e a

FR no adulto morde as articulações e lambe o coração”

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