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Revista Portuguesa de Pneumología

ISSN: 0873-2159

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Sociedade Portuguesa de Pneumologia

Portugal

Magalhães, Eunice; Eugénio, Luís; Bernardo, João; Carvalho, Lina; Antunes, Manuel

Adenoma pleomórfico da traqueia. Caso clínico

Revista Portuguesa de Pneumología, vol. XII, núm. 2, marzo-abril, 2006, pp. 177-183

Sociedade Portuguesa de Pneumologia

Lisboa, Portugal

Disponível em: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=169718462005

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R E V I S T A P O R T U G U E S A D E P N E U M O L O G I A

Vol XII N.º 2 Março/Abril 2006

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Adenoma pleomórfico da traqueia. Caso clínicoEunice Magalhães, Luís Eugénio, João Bernardo, Lina Carvalho, Manuel Antunes

Adenoma pleomórfico da traqueia. Caso clínico

Pleomorphic adenoma of the trachea. Case report

Eunice Magalhães1

Luís Eugénio2

João Bernardo2

Lina Carvalho3

Manuel Antunes4

ResumoResumoResumoResumoResumoOs autores apresentam o caso de um doente comum adenoma pleomórfico da traqueia, diagnos-ticado no contexto da avaliação clínica de doençapulmonar obstrutiva crónica ou neoplasia bron-copulmonar, tendo em conta a dimensão dos seushábitos tabágicos e a história familiar positiva parapatologia oncológica.O doente foi submetido a ressecção segmentar datraqueia com excisão total do tumor, antevendo--se bom prognóstico.

Rev Port Pneumol 2006; XII (2): 177-183

Palavras-chave: Adenoma pleomórfico, traqueia.

Cadernos de Anatomia PatológicaPathologic Note Books

AbstractAbstractAbstractAbstractAbstractThe authors present a case of a pleomorphic ade-noma of the trachea, diagnosed during the clinicalevaluation of a suspected COPD or lung cancer ina heavy smoker patient with a positive family his-tory of oncologic diseases.The patient underwent segmental resection of thetrachea with complete excision of the tumour, anda good prognosis is anticipated.

Rev Port Pneumol 2006; XII (2): 177-183

Key-words: Pleomorphic adenoma, trachea.

1 Interna do 4.º ano do Internato Complementar de Pneumologia.2 Chefe de Serviço de Cirurgia Cardiotorácica.3 Chefe de Serviço de Anatomia Patológica.4 Director de Serviço de Cirurgia Cardiotorácica.Centro de Cirurgia Cardiotorácica, Hospitais da Universidade de Coimbra. Director: Prof. Dr. Manuel Antunes.

Correspondência: Prof. Manuel J AntunesCirurgia Cardiotorácica. Hospitais da Universidade de CoimbraPraceta Mota Pinto3000 [email protected]

Recebido para publicação/received for publication: 05.12.23Aceite para publicação/accepted for publication: 06.01.19

Coordenadora: Lina Carvalho



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IntrIntrIntrIntrIntroduçãooduçãooduçãooduçãooduçãoO adenoma pleomórfico da traqueia é umtumor raro, podendo apresentar umcomportamento de maior ou menoragressividade. Acomete doentes de ambosos sexos, mais frequentemente na 4.ªdécada de vida, embora possa surgir emqualquer idade.1,2 Clinicamente manifesta--se com episódios intermitentes de tosseprodutiva, dispneia de esforço e pieira.Outros sintomas incluem estridor, hemo-ptises e infecções respiratórias recorrentes.3Macroscopicamente revela-se como umalesão polipóide, séssil, de consistênciafirme e coloração esbranquiçada.3,4 Desen-volve-se a partir das glândulas brônquicase traqueais e adquire morfologia e com-portamento biológico sobreponíveis aosdos tumores das glândulas salivares, tendoprognóstico reservado se apresentar maisde cinco mitoses por dez campos de gran-de ampliação. Assim, pode revelar-se apartir de uma metástase.4,5

Embora surja em qualquer idade, é raro,conhecendo-se apenas a descrição de casosisolados, e os estudos genéticos ainda nãoapresentam características definidas.6,7,8,9 Odiagnóstico depende de uma elevada sus-peição clínica face à sintomatologia inca-racterística e habitualmente tardia, com-prometendo a eficácia terapêutica e,consequentemente, o prognóstico.A ressecção cirúrgica é o tratamento deeleição, e o papel da radioterapia adjuvanteneste tipo de tumores não está definido.10

Caso clínicoCaso clínicoCaso clínicoCaso clínicoCaso clínicoDoente do sexo masculino, de 48 anos, raçacaucasiana, maquinista naval, grandefumador (carga tabágica-100UMA), comquadro de bronquite crónica simples de

alguns anos de evolução, não valorizadopelo doente. Foi enviado a consulta dePneumologia em Abril de 2005 num con-texto de roncopatia de longa data agravadanos últimos meses, para despiste de sín-droma de apneia do sono. No interroga-tório dirigido, o doente refere dispneiapara médios esforços, de carácter progres-sivo, associada a pieira, estando esta últimaigualmente presente de forma persistente,no período nocturno, com início evidentecerca de quatro meses antes e sem contextoinfeccioso respiratório prévio.Os antecedentes patológicos eram irrele-vantes. A história familiar evidenciava pa-tologia oncológica (mãe falecida por neo-plasia primitiva do pulmão e irmão falecidopor leucemia aguda). O exame objectivonão evidenciou alterações significativas. Oestudo analítico objectivou uma dislipi-demia mista, sem outras anomalias detec-táveis.O estudo funcional respiratório foi normal.A telerradiografia do tórax evidenciou umreforço broncovascular hilar bilateral comacentuação do retículo pulmonar em am-bos os campos pulmonares (Fig. 1), mo-tivando, dado o contexto clínico e osacentuados hábitos tabágicos do doente, asolicitação de uma tomografia computori-zada do tórax. Este exame evidenciou, anível do terço médio da traqueia, a cercade 5 cm da carina, na dependência daparede póstero-lateral esquerda, uma áreade espessamento parietal, de tipo poli-póide, com cerca de 13 x 6mm, encon-trando-se em contacto com o esófago, nãose definindo planos de clivagem entre asduas estruturas (Fig. 2).A broncofibroscopia identificou umalesão de morfologia bilobulada com ligeira

O adenomapleomórfico datraqueia é um tumorraro

O diagnósticodepende de umaelevada suspeiçãoclínica

A ressecção cirúrgicaé o tratamento deeleição



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Fig.1 – Telerradiografia do tórax (póstero-anterior e perfil esquerdo).

Fig. 2 – Tomografia computorizada do tórax identificando a lesão traqueal: A. plano axial; B. plano sagital; C.plano coronal; D. reconstrução tridimensional da traqueia.

A B

C D



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irregularidade da mucosa, traduzindosinais endoscópicos compatíveis com lesãotumoral da traqueia com característicassuspeitas de malignidade (Fig. 3).As biópsias endotraqueais foram inconclu-sivas, pelo que o doente foi submetido abroncoscopia rígida com novas biópsiasda lesão, cujo estudo anatomopatológicoidentificou um carcinoma adenóide-quís-tico da traqueia com estroma fibromi-xóide e desenvolvimento a partir dasglândulas brônquicas. Na avaliação com-plementar para estadiamento, não foramdetectadas localizações secundárias a níveldas restantes estruturas torácicas, órgãosintra-abdominais ou esqueleto, pelo queo doente foi proposto para tratamentocirúrgico.Durante a cirurgia, procedeu-se à ressecçãocilíndrica da traqueia média, com excisãode quatro anéis traqueais (um anel acimae outro abaixo dos limites macroscópicosda lesão), seguida de anastomose topo atopo.

A avaliação histológica caracterizou entãoum adenoma pleomórfico, excisado natotalidade e distante do plano operatórioadventicial da traqueia, constituído porpequenas estruturas tubulares e matrizmixóide e conjuntiva (Fig. 4).O doente evoluiu favoravelmente, semcomplicações peri ou pós-operatórias. Naavaliação clínica realizada cerca de um mêsapós a cirurgia, verificou-se o seu totalrestabelecimento, com mobilidade cervi-cal mantida, encontrando-se assintomáticodo ponto de vista respiratório e cum-prindo abstinência tabágica.

DiscussãoDiscussãoDiscussãoDiscussãoDiscussãoOs tumores primitivos da traqueia sãoextremamente raros, com uma incidênciade 0,2/100 000/ano, correspondendo a0,3% de todas as neoplasias.2,10 Em 80-90%dos casos são malignos, sendo o carcinomaadenóide-quístico e o carcinoma de célulasescamosas os tipos histológicos maisfrequentemente encontrados.10,11 A suaetiologia permanece desconhecida até àdata, à excepção da provável associação docarcinoma de células escamosas com otabagismo, do papiloma escamoso com ainfecção pelo papiloma vírus humano(HPV tipos 6 e 11) e da ocorrência conco-mitante com tumores primitivos noutraslocalizações, particularmente na laringe eno pulmão.12 São mais frequentes no sexomasculino (rácio 3:1), com um pico deincidência entre a 5.ª e a 6.ª décadas devida.11,13

A apresentação clínica é variável, habitual-mente de estabelecimento insidioso comdispneia de esforço progressiva, pieira in-termitente e tosse (muitas vezes erradamentediagnosticados como asma brônquica doFig. 3 – Broncofibroscopia.

Os tumoresprimitivos datraqueia sãoextremamente raros

A apresentaçãoclínica é variável



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adulto, sem resposta à terapêutica bronco-dilatadora e/ou corticóide),10,13,14 ou per-manecendo assintomáticos até fases tardiasda doença com obstrução endoluminalimportante, condicionando sibilância/es-tridor, hemoptises ou insuficiência respira-tória aguda.15 A raridade destes tumores,combinada com uma sintomatologia ines-pecífica e habitualmente tardia, condicio-nam um atraso considerável no diagnós-tico, ensombrando o prognóstico.A diferenciação imagiológica quanto àbenignidade/malignidade das lesões re-veste-se de particular dificuldade. Ostumores benignos apresentam-se maisfrequentemente como lesões arredonda-das, bem circunscritas, com menos de 2 cmde diâmetro, sem evidência de ulceração,invasão local ou metastização ganglionarou à distância.13 A tomografia com-putorizada (TC) torácica permite iden-tificar a localização exacta do tumor, ograu de invasão da parede traqueal e a suarelação com as estruturas circundantes,além da detecção de eventuais localizaçõessecundárias. A TC multidetectores comreconstrução tridimensional em modelosbroncoscópicos virtuais permitiu umavanço considerável na caracterização dasuperfície destas lesões, no grau de obs-trução que condicionam e na extensãoextraluminal que apresentam.16

A endoscopia respiratória desempenha umimportante papel na avaliação destestumores, quer no que respeita ao diagnós-tico, permitindo a sua caracterizaçãohistológica através da colheita de amostrastecidulares por biópsia dirigida, quer noque respeita à terapêutica, nalguns casospela ressecção endoscópica da lesão porlaser e/ou pela colocação de próteses endo-

traqueais para manutenção da permeabili-dade da via aérea.1,13,17 No entanto, a res-secção cirúrgica completa com margenslivres de tumor é o tratamento de eleição,sendo habitualmente curativo nos tumo-res benignos e o que oferece melhor pro-babilidade de sobrevida nas lesões malig-nas, por vezes com remissão completa.10

A ressecção endoscópica por laser é maisfrequentemente usada nas abordagenspaliativas em doentes com doença metas-tática ou com tumores localmente dema-siado avançados para permitir a excisãocirúrgica.15

Nos tumores malignos da traqueia, asobrevida média após o diagnóstico é decerca de 6 meses, variando, no entanto,com o tipo histológico identificado, sendoo carcinoma adenóide-quístico o queapresenta maior tempo médio de sobre-vida (66-100% aos 5 anos e 51-62% aos 10

Fig. 4 – Adenoma pleomórfico desenvolvido a partir das glândulas traqueais, constituídopor estruturas tubulares em matriz pseudo-condróide (HE x100).

A endoscopiarespiratóriadesempenha umimportante papel naavaliação destestumores



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anos).2,10,18 Trata-se de um tumor de baixograu de malignidade, de crescimento lento,encontrado em igual frequência em am-bos os sexos, com idades entre os 45 e os60 anos.10,19 A disseminação ocorre porextensão directa da submucosa e invasãoperineural, ou por metastização hemato-génea, para o pulmão, cérebro, osso,fígado, rim e pele.18,19 A recidiva local éfrequente, ocorrendo em média 51 mesesapós o tratamento inicial.19 As opçõesterapêuticas incluem cirurgia de ressecçãoe radioterapia isoladamente ou, preferen-cialmente, em associação.18 - 22 Histologica-mente, coloca dificuldades de diagnósticodiferencial com o adenoma pleomórfico,um tumor menos agressivo, sobretudo nasamostras de pequena dimensão colhidaspor biópsia endoscópica.3,23 A presença dematerial tubular amorfo PAS-positivo, ainvasão perineural, a ausência de focoscartilagíneos e o padrão de crescimentodo carcinoma adenóide-quístico são al-gumas das características que diferenciamo carcinoma adenóide quístico do ade-noma pleomórfico. 24,25

O adenoma pleomórfico, ou tumor mistobenigno, constitui o tumor mais frequen-temente encontrado nas glândulas sali-vares. Deve a sua designação à morfologiadual que apresenta, à custa do componenteepitelial glandular, com células mioepi-teliais associadas, e à matriz por ele pro-duzida que adquire características con-dróides, expandindo-se e dissociando asestruturas acinares e adquirindo padrãopseudo-invasivo na zona central.26 Impõediagnóstico diferencial morfológico commetástases (de adenocarcinoma mamáriona mulher) e pode ter diagnóstico inicialde carcinoma, quando uma biópsia

compreenda componente epitelial commatriz escassa.4,9,26

A localização na traqueia é extremamenterara, podendo apresentar um comporta-mento benigno ou maligno. A sua pato-génese na traqueia permanece motivo decontrovérsia. Classicamente caracterizadacomo tendo origem no epitélio das glân-dulas da submucosa, a ocorrência em loca-lizações periféricas ou subpleurais permitelevantar novas hipóteses, nomeadamentea possibilidade de estes tumores origi-narem das stem cells primitivas, apresen-tando a capacidade de diferenciação emestruturas ductais, células mioepiteliais ematriz condro-mixóide.4 Macroscopica-mente, estes tumores revelam-se comolesões polipóides, sésseis, de consistênciafirme e coloração esbranquiçada.O seu comportamento é semelhante aoobservado nas glândulas salivares. Lesõespequenas, bem circunscritas, tendem a teruma evolução benigna, sendo a ressecçãocirúrgica curativa. Lesões de maiores di-mensões (> 2 cm), mal delimitadas, comsinais de invasão local, tendem a recidivare, mais raramente, metastizam à distân-cia.3,4 A raridade desta neoplasia associadaa um quadro clínico incaracterístico de-termina um atraso considerável no diag-nóstico, comprometendo a eficácia tera-pêutica e o prognóstico.O caso aqui descrito apresentava caracte-rísticas favoráveis, era bem localizado enão envolvia outras estruturas, pelo que aexcisão completa que se conseguiu obterpermite antever um bom prognóstico.

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