pesquisa de patologia suprarrenal vi curso de endocrinología y diabetes para médicos generales...
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PESQUISA DE PATOLOGIA SUPRARRENAL
VI Curso de Endocrinología y Diabetes
para médicos generales
SOCHED
Dr. José Adolfo Rodríguez P.
Patologías a pesquisar
• Insuficiencia suprarrenal
• Hipercortisolismo (Síndrome de Cushing)
• Incidentaloma suprarrenal
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Estado en el cual la síntesis de cortisol es incapaz de proveer
las necesidades del organismo.
Thomas Addison(1793-1860)
John F. Kennedy(1917-1963)
Addison, T.: On the constitutional and localeffects of disease of the supra-renal capsules.London, Samuel Highley Ed. 1855
INSUFICIENCIA SUPRARRENALCRONICA PRIMARIA
• Tuberculosis – la + frecte. hasta ’80s
• Autoinmune – la + frecte. ahora. Puede ser parte de Deficiencia Pluriglandular.
• Cáncer – debe comprometer ambas SR
• Infecciones – esp. en inmunodeprimidos
• Cirugía• Hemorragia bilateral – trauma, TACO
• Drogas - ketoconazol
INSUF. SUPRARRENAL CRONICACuadro Clínico
• Baja de peso, anorexia, fatigabilidad• Astenia de predominio vespertino• Hiperpigmentación• Hipotensión arterial, ortostatismo• Apetencia por la sal• Diarreas, dolor abdominal, náuseas• Amenorrea, pérdida de vello axilar• Eosinofilia, hiponatremia, hiperkalemia
Cuadros con fatigabilidad confundibles con Addison
• Psicológicos– Depresión, ansiedad, trastornos del sueño
• Endocrino-Metabólicos– DM2, hipertiroidismo apático, hipopituitarismo,
hipercalcemia grave, IRCr
• Farmacológicos: sedantes, hipnóticos
• Infecciosos: TBC, endocarditis, CMV, EB
• Neoplásicos, Inmunológicos: Neo oculto, SIDA
100%
90%
0%
TEJIDOCORTICALFUNCIONANTE
ENFERMEDAD CLÍNICA
Anticuerpos positivos
ARP AUMENTADA EN REPOSO
ACTH AUMENTADA VESPERTINA
HIPO-RESPUESTA DE CORTISOLA INYECCION DE ACTH
ALDOSTERONA
CORTISOL YALDOSTERONA
EVOLUCION NATURAL DEL ADDISON AUTOINMUNE
INSUF. SUPRARRENAL CRONICA
Primaria• Hiperpigmentación• Alts. ELP
marcadas• Hipoglicemia poco
frecuente
Secundaria• Sin
hiperpigmentación• Alts. ELP leves• Hipoglicemia
frecuente• Hipopituitarismo
INSUF. SUPRARRENAL CRONICADiagnóstico
PrimariaPrimaria
• Cortisol basal y post ACTH: Test de Wood
• Medición de ACTH
SecundariaSecundaria
• Test de Thorn: estímulo prolongado con ACTH
• Test de CRH• Hipoglicemia insulínica
INSUF. SUPRARRENAL AGUDA
• Causas: suspensión de tratamiento o estrés en paciente no diagnosticado
• Cuadro clínico: agravación de síntomas de ISR Cr, shock hipovolémico, colapso cardiovascular, apatía
• Dolor abdominal, vómitos, eosinofilia, hiponatremia, hiperkalemia, hipoglicemia
SINDROME DE CUSHING
Enfermedad de Cushing (hipercortisolismo de origen hipofisiario)Síndrome de Cushing (todos los hipercortisolismos)
SINDROME DE CUSHING
• Exógeno, por administración de glucocorticoides (lo más frecuente)
• Endógeno, por producción excesiva de cortisol
SINDROME DE CUSHING(endógeno)
• Dependiente de ACTH (85%)– Enfermedad de Cushing: origen
hipofisiario– Sindrome de ACTH ectópica: origen
extrahipofisiario
• Independiente de ACTH: lesiones SR (15%)– (adenoma, carcinoma, hiperplasia
nodular suprarrenal autónoma)
HIPOFISIS
AC
TH
CO
RT
ISO
L
SR
HIPOFISIS
AC
TH
CO
RT
ISO
LSR
HIPOFISIS
AC
TH
CO
RT
ISO
L
SR
Tumorpulmonar
ACTH
FEEDBACK CUSHING DEPENDIENTE DE ACTH
NORMAL TUMORHIPOFISIARIOPRODUCTOR DE ACTH (± 70%)
SINDROMEDE ACTHECTÓPICO( ± 10-15%)
Lab:ACTH ycortisolaltos
HIPOFISIS
AC
TH
CO
RT
ISO
L
SR
CUSHING INDEPENDIENTE DE ACTH ( ± 15%)
•Adenoma suprarrenal funcionante
•Carcinoma suprarrenal
•Hiperplasia suprarrenal multinodular
Laboratorio:Cortisol altoACTH baja
SINDROME DE CUSHINGManifestaciones clínicas
• Obesidad centrípeta 90%• Debilidad muscular, osteoporosis 80%• Fragilidad capilar, estrías 50-70%• Hiperandrogenismo: acné, hirsutismo 70%• Hipertensión 85%• Trastornos menstruales 70%• Trastornos mentales 85%• Diabetes 20%
Enfermedad deCushing:
Adenoma hipo-fisiario productorde ACTH:ConHiperpigmenta-ción
Sindrome deCushing:
Adenomasuprarrenalproductor decortisol:SinHiperpigmenta-ción
SINDROME DE CUSHINGManifestaciones de laboratorio• Cortisol elevado en sangre y orina.
• Pérdida del ritmo circadiano.
• Andrógenos elevados en ACTH dependientes y en carcinomas
• Leucocitosis con eosinopenia, neutrofilia y linfocitopenia
• Osteoporosis, esp. hueso trabecular
A QUIÉNES ESTUDIAR
• Pacientes con alteraciones inhabituales para su edad: osteoporosis, fracturas, hipertensión (¿sindrome metabólico?)
• Pacientes con varias manifestaciones de Cushing, esp. si son progresivas (p.ej.,plétora facial, miopatía proximal, estrías rojo-vinosas)
• Pacientes con masas suprarrenales (incidentalomas)
SINDROME DE CUSHINGDiagnóstico
• Producción excesiva de cortisol– Cortisol libre urinario – Cortisol plasmático / salival a las 23 horas– Cortisol plasmático 8 AM sirve poco
• Autonomía en algún punto del eje hipófisis-suprarrenal– Test de Nugent: cortisol post dexa >1,8 µg/dL– Test de Liddle: dosis baja para confirmar
diagnóstico de Cushing; dosis alta para diferenciar origen central o SR
SINDROME DE CUSHINGDiagnóstico Diferencial
• Con otras enfermedades: atención a la atrofia muscular
– Sindromes de insulinorresistencia– Pseudo Cushing del alcoholismo– Cuadros psiquiátricos
• Dentro del sindrome de Cushing: atención a la hiperpigmentación e hirsutismo
– Dependiente o independiente de ACTH– Test de CRH, senos petrosos, Liddle dosis alta,
imagenología
INCIDENTALOMA SUPRARRENAL
• Se llama “incidentaloma suprarrenal” a cualquier masa SR que se detecta fortuitamente en imagen solicitada por causa no SR.
Frecuencia de nódulos SR
• En autopsias: 6%
• En TACs: 4%
• Prevalencia aumenta con la edad:– 20-29 años: 0,2%– > 70 años: 7%
¿A qué corresponden los nódulos SR?
• La mayoría: adenomas corticales benignos no secretantes
• Adenomas productores de cortisol• Adenomas productores de aldosterona• Feocromocitomas• Carcinomas suprarrenales• Metástasis a suprarrenales• Mielolipomas, quistes, infecciones, hemorragias
Enfoque clínico de los nódulos SR
• ¿Benigno o maligno? – Tamaño y aspecto radiológico
• ¿Funcionante o no funcionante?
- Anamnesis y examen físico
- Laboratorio general y hormonal